ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ: различия между версиями

 
Строка 14: Строка 14:
 
[[Файл: Hand_Schuller_Christian_c.jpg|мини|left|alt=Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )|Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )]]
 
[[Файл: Hand_Schuller_Christian_c.jpg|мини|left|alt=Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )|Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )]]
  
Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (см. [[БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЁГКИХ|Бурое уплотнение легких]]). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счет накопления холестерина и холестеринэстеров цитоплазмой (цветн. рис.5 и 6). Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется судано-филией, диффузной ШИК-положительной реакцией (см. [[ШИК-РЕАКЦИЯ|ШИК-реакция]]), высокой активностью гидролаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так наз. тельца X — удлиненные включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии — поля склероза.
+
Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (см. [[БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЁГКИХ|Бурое уплотнение легких]]). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счет накопления холестерина и холестеринэстеров цитоплазмой (цветн. рис.5 и 6). Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется суданофилией, диффузной ШИК-положительной реакцией (см. [[ШИК-РЕАКЦИЯ|ШИК-реакция]]), высокой активностью гидролаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так наз. тельца X — удлиненные включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии — поля склероза.
  
 
== Клиническая картина ==
 
== Клиническая картина ==
Строка 23: Строка 23:
 
У 50—60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в желто-коричневый цвет (см. [[КСАНТОМА|Ксантома]]), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс легких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хроническое течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов.
 
У 50—60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в желто-коричневый цвет (см. [[КСАНТОМА|Ксантома]]), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс легких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хроническое течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов.
  
В крови иногда отмечается умеренная анемия (см.), панцитопения (см. [[ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ|Гипопластическая анемия]]); в костномозговом пунктате    —    сохранность мегакариоцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.
+
В крови иногда отмечается умеренная [[АНЕМИЯ|анемия]] (см.), панцитопения (см. [[ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ|Гипопластическая анемия]]); в костномозговом пунктате    —    сохранность мегакариоцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.
  
В редких случаях осложнениями являются патол. переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (см. [[ПОЗВОНОЧНИК|Позвоночник]]), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (см. [[СПИННОЙ МОЗГ|Спинной мозг]]).
+
В редких случаях осложнениями являются патологические переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (см. [[ПОЗВОНОЧНИК|Позвоночник]]), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (см. [[СПИННОЙ МОЗГ|Спинной мозг]]).
 
== Диагноз ==  
 
== Диагноз ==  
 
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей.
 
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей.
Строка 32: Строка 32:
 
[[Файл: Hand_Schuller_Christian_2.jpg|left|мини|alt=Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.|Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.]]
 
[[Файл: Hand_Schuller_Christian_2.jpg|left|мини|alt=Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.|Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.]]
  
Рентгенол. картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рис. 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки: кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков -с образованием платибрахиспондилии (см. Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологическим перелом позвонка может быть первым клиническим признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальнохм расположении очагов могут возникнуть [[ПЕРИОСТИТ|периоститы]] (см.).
+
Рентгенол. картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рис. 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки: кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков -с образованием платибрахиспондилии (см. [[ПОЗВОНОЧНИК|Позвоночник]]) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологическим перелом позвонка может быть первым клиническим признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальнохм расположении очагов могут возникнуть [[ПЕРИОСТИТ|периоститы]] (см.).
  
[[Файл: Hand_Schuller_Christian_3.jpg|мини|alt=Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера — Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.|Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера — Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.]]
+
[[Файл: Hand_Schuller_Christian_3.jpg|мини|alt=Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.|Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера — Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.]]
  
 
У взрослых рентгенологические проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (см. [[РАХИТ|Рахит]]). Деструктивные процессы в костях конечностей (рис. 3) могут быть причиной их патологических переломов. Изменения в легких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов.
 
У взрослых рентгенологические проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (см. [[РАХИТ|Рахит]]). Деструктивные процессы в костях конечностей (рис. 3) могут быть причиной их патологических переломов. Изменения в легких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов.
  
Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например с болезнью Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь).
+
Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например с болезнью Леттерера — Сиве (см. [[ЛЕТТЕРЕРА-СИВЕ БОЛЕЗНЬ|Леттерера — Сиве болезнь]]).
 
== Лечение ==  
 
== Лечение ==  
 
Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, ребрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологического перелома, нарастающие боли в пораженной кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.
 
Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, ребрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологического перелома, нарастающие боли в пораженной кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.
Строка 52: Строка 52:
  
  
'''Библиогр.:'''  Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980; Конрад П. М. и Эртл Д. Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; М о с к а ч е-в а К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-ги-стиоцитоз у детей, Л., 1967; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н. С. Кисляк, с. 131, М., 1980; P е й н б e р г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 488, М., 1964; Т а г e р И. Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302,    М.,    1983; Bergh о 1 z М., S с h a u e г А. а. Р о р-р e Н. Diagnostic and differential diagnostic aspects in histiocytosis X diseases, Path. Res. a. Pract., v. 166, p. 59, 1979; Christian H. A. Defects in membranous bones, exophthalmos and diabetes insipidus, в кн.: Contributions to medical and biological research, dedicated to sir William Osier, v. 1, p. 390, N. Y., 1919; Funahashi A. a. Sieges-m u n d K. A. Diagnosis of histiocytosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 124, p. 206, 1981; Hand A. Polyuria and tuberculosis, Proc. path. Soc. Philad-, v. 16, p. 282, 1893; К 1 ii s e n e r W. Uber die Hand— Schuller—Christianische Krankheit unter besonderer Beriicksichtigung der Lokalisation der Effloreszenzen, Bonn, 1970; McDonald J. S. a. o. Ilistocytosis X, J. oral Path., v. 9, p. 342, 1980; N e z e1 o f C. Histiocytosis X, A histological and histogenetic study, Perspect. Pediat. Path., v. 5, p. 153,    1979; Schuller A. tiber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter, Fortschr. Rontgenstr., Bd 23, S. 12, 1915 — 1916.  
+
'''Библиогр.:'''
 +
 
 +
[https://search.rsl.ru/ru/record/01001022988 Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980];
 +
 
 +
Конрад П. М. и Эртл Д. Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; Москачева К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, Л., 1967; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н. С. Кисляк, с. 131, М., 1980; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 488, М., 1964; Тагер И. Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302,    М.,    1983; Berghоz М., Sсhauer А. а. Pоppe Н. Diagnostic and differential diagnostic aspects in histiocytosis X diseases, Path. Res. a. Pract., v. 166, p. 59, 1979; Christian H. A. Defects in membranous bones, exophthalmos and diabetes insipidus, в кн.: Contributions to medical and biological research, dedicated to sir William Osier, v. 1, p. 390, N. Y., 1919; Funahashi A. a. Siegesmund K. A. Diagnosis of histiocytosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 124, p. 206, 1981; Hand A. Polyuria and tuberculosis, Proc. path. Soc. Philad-, v. 16, p. 282, 1893; Кlusener W. Uber die Hand—Schuller—Christianische Krankheit unter besonderer Beriicksichtigung der Lokalisation der Effloreszenzen, Bonn, 1970; McDonald J. S. a. o. Ilistocytosis X, J. oral Path., v. 9, p. 342, 1980; Nezelof C. Histiocytosis X, A histological and histogenetic study, Perspect. Pediat. Path., v. 5, p. 153,    1979; Schuller A. tiber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter, Fortschr. Rontgenstr., Bd 23, S. 12, 1915 — 1916.  
  
  
 
''Л. А. Махонова; Э. 3. Новикова (рент.), Л. И. Самойлова (хир.), М.  Хохлова (пат. ан.).''
 
''Л. А. Махонова; Э. 3. Новикова (рент.), Л. И. Самойлова (хир.), М.  Хохлова (пат. ан.).''
 
[[Category:Том 26]]
 
[[Category:Том 26]]

Текущая версия на 2019-11-06T10:32:21

ХЕНДА — ШЮЛЛЕРА — КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (A. Hand, американский педиатр, 1868 —1949; A. Schuller, австрийский невропатолог и психиатр, 1874 —1958; Н. A. Christian, американский врач, 1876 —1951; синоним: липоидный гранулематоз, болезнь Крисчена — Шюллера, липогранулематоз, хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз) — болезнь из группы гистиоцитозов X, характеризующаяся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами.

Заболевание впервые описал Хенд в 1893 году; он наблюдал у трехлетнего ребенка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезенки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, экзофтальм (см.) и несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

В 1953 году Л. Лихтенстайн предложил термин «гистиоцитозы X», объединяющий болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь) и эозинофильную гранулему (см.). По классификации ВОЗ (1976), эти болезни относятся к опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани, входящим в подгруппу «хроническая моноцитоидная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания» (см. Гистиоцитозы).

Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—5 лет, значительно реже у взрослых.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена к реактивным, а само заболевание — к инфекционным болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотр. (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологической недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (см.).

Патологическая анатомия

При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями желто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в патологический процесс центральной неравной системы наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В легких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (см. Легочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Могут наблюдаться гипертрофия десен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.

Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )
Рис. 5 — 6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена( соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин - эозином; х 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты ( 1 ) и ксантомные клетки (2 ) . Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1 ) и участки склероза (2 )

Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (см. Бурое уплотнение легких). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счет накопления холестерина и холестеринэстеров цитоплазмой (цветн. рис.5 и 6). Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется суданофилией, диффузной ШИК-положительной реакцией (см. ШИК-реакция), высокой активностью гидролаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так наз. тельца X — удлиненные включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии — поля склероза.

Клиническая картина

Рис. 1. Внешний вид ребенка с болезнью Хенда — Шюллера — Крисчена: двусторонний экзофтальм, поражение кожи в виде ксантом на передней поверхности туловища.
Рис. 1. Внешний вид ребенка с болезнью Хенда — Шюллера — Крисчена: двусторонний экзофтальм, поражение кожи в виде ксантом на передней поверхности туловища.

При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни — боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит (см.), устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм (рис. 1), при разрушении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного диабета (см. Диабет несахарный). Деструкция костей челюстей способствует расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита (см.), стоматита (см.).

У 50—60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в желто-коричневый цвет (см. Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс легких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хроническое течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов.

В крови иногда отмечается умеренная анемия (см.), панцитопения (см. Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате — сохранность мегакариоцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.

В редких случаях осложнениями являются патологические переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (см. Позвоночник), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (см. Спинной мозг).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей.

В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.

Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.
Рис. 2. Рентгенограмма черепа при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена: четкий очерченный дефект костной ткани в лобной кости.

Рентгенол. картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рис. 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки: кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков -с образованием платибрахиспондилии (см. Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологическим перелом позвонка может быть первым клиническим признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальнохм расположении очагов могут возникнуть периоститы (см.).

Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.
Рис. 3. Рентгенограмма голени при болезни Хенда—Шюллера — Крисчена: обширный участок деструкции в метадиафизе большеберцовой кости.

У взрослых рентгенологические проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (см. Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рис. 3) могут быть причиной их патологических переломов. Изменения в легких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например с болезнью Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь).

Лечение

Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, ребрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологического перелома, нарастающие боли в пораженной кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.

Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции пораженного участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебенки, кортикальных пластин (см. Костная пластика). При мелких краевых дефектах пластику не производят. Дефекты большого размера (в длинных трубчатых костях, надацетабулярной области таза) заполняют кортикальными аллотрансплантатами. В трубчатых и плоских костях дефекты, не превышающие 2—4 см в диаметре, тщательно тампонируют аутостружкой. При поражении позвоночника показана реклинация (см. Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (см.) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.

При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства — винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев — их комбинации.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении легких и присоединении интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.


Библиогр.:

Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980;

Конрад П. М. и Эртл Д. Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; Москачева К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, Л., 1967; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н. С. Кисляк, с. 131, М., 1980; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 488, М., 1964; Тагер И. Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302, М., 1983; Berghоz М., Sсhauer А. а. Pоppe Н. Diagnostic and differential diagnostic aspects in histiocytosis X diseases, Path. Res. a. Pract., v. 166, p. 59, 1979; Christian H. A. Defects in membranous bones, exophthalmos and diabetes insipidus, в кн.: Contributions to medical and biological research, dedicated to sir William Osier, v. 1, p. 390, N. Y., 1919; Funahashi A. a. Siegesmund K. A. Diagnosis of histiocytosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 124, p. 206, 1981; Hand A. Polyuria and tuberculosis, Proc. path. Soc. Philad-, v. 16, p. 282, 1893; Кlusener W. Uber die Hand—Schuller—Christianische Krankheit unter besonderer Beriicksichtigung der Lokalisation der Effloreszenzen, Bonn, 1970; McDonald J. S. a. o. Ilistocytosis X, J. oral Path., v. 9, p. 342, 1980; Nezelof C. Histiocytosis X, A histological and histogenetic study, Perspect. Pediat. Path., v. 5, p. 153, 1979; Schuller A. tiber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter, Fortschr. Rontgenstr., Bd 23, S. 12, 1915 — 1916.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание