МАФФУЧЧИ СИНДРОМ: различия между версиями

 
 
Строка 1: Строка 1:
'''МАФФУЧЧИ СИНДРОМ''' (A. Maffucci, итал. патолог, 1845—1903; син. ''хондродисплазия с ангиоматозом'') — сложный порок развития, характеризующийся множественным хондроматозом костей в сочетании с генерализованным ангиоматозом. М. с. может также сочетаться с липоматозом, фиброматозом, а также невусами кожи. Впервые описан Маффуччи в 1881 г. По мнению некоторых авторов, [[ХОНДРОМАТОЗ КОСТЕЙ|Хондроматоз костей]] (см.) при М. с. возникает вследствие нарушения венозного оттока в результате первичного генерализованного [[АНГИОМАТОЗ|ангиоматоза]] (см.). М. с. чаще встречается у мужчин; обычно в детском возрасте возникают и быстро прогрессируют искривления и укорочения конечностей, уродливые деформации пальцев кистей и стоп с появлением узлов диам, до б см. Иногда в местах патол, изменений отмечается небольшая болезненность. При замедлении роста одной из парных костей предплечья развивается локтевая или лучевая [[КОСОРУКОСТЬ|косорукость]] (см.). Костные изменения при М. с. приводят к значительным нарушениям функции верхних и нижних конечностей, затрудняют выполнение обычной работы, могут осложниться переломами костей.
+
'''Маффуччи синдром''' (A. Maffucci, итальянский патолог, 1845—1903; син. ''хондродисплазия с ангиоматозом'') — сложный порок развития, характеризующийся множественным хондроматозом костей в сочетании с генерализованным ангиоматозом. Маффуччи синдром может также сочетаться с липоматозом, фиброматозом, а также невусами кожи. Впервые описан Маффуччи в 1881 г. По мнению некоторых авторов, [[ХОНДРОМАТОЗ КОСТЕЙ|Хондроматоз костей]] (см.) при Маффуччи синдроме возникает вследствие нарушения венозного оттока в результате первичного генерализованного [[АНГИОМАТОЗ|ангиоматоза]] (см.). Маффуччи синдром чаще встречается у мужчин; обычно в детском возрасте возникают и быстро прогрессируют искривления и укорочения конечностей, уродливые деформации пальцев кистей и стоп с появлением узлов диам, до 6 см. Иногда в местах патологических изменений отмечается небольшая болезненность. При замедлении роста одной из парных костей предплечья развивается локтевая или лучевая [[КОСОРУКОСТЬ|косорукость]] (см.). Костные изменения при М. с. приводят к значительным нарушениям функции верхних и нижних конечностей, затрудняют выполнение обычной работы, могут осложниться переломами костей.
  
'''Диагностика''' М. с. основана на рентгенол, исследовании всего скелета, особенно в местах выпячиваний мягких тканей, деформаций и укорочений костей. Рентгенол, симптомы при этом складываются гл. обр. из признаков хондродисплазии различной степени (см. [[ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ|Хондродисплазия]]). Поражения чаще асимметричны, заключаются в утолщении укороченных и деформированных трубчатых костей с эксцентричными просветлениями, при этом просветления в метафизах дугообразно изогнуты и расширены к эпифизарному хрящу. Подобного рода изменения иногда встречаются в костях таза, лопатках, ребрах. С возрастом в трубчатых костях на уровне утолщений и искривлений могут наблюдаться округлые просветления, окаймленные склерозированной костной тканью, кое-где с крапчатыми обызвествлениями — энхондромы. На рентгенограммах кавернозных гемангиом при М. с. иногда видны интенсивные, гомогенные, четко очерченные, круглой, овальной или продолговатой формы тени флеболитов диам, до 3—4 мм.
+
'''Диагностика''' М. с. основана на рентгенологическом исследовании всего скелета, особенно в местах выпячиваний мягких тканей, деформаций и укорочений костей. Рентгенол, симптомы при этом складываются гл. обр. из признаков хондродисплазии различной степени (см. [[ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ|Хондродисплазия]]). Поражения чаще асимметричны, заключаются в утолщении укороченных и деформированных трубчатых костей с эксцентричными просветлениями, при этом просветления в метафизах дугообразно изогнуты и расширены к эпифизарному хрящу. Подобного рода изменения иногда встречаются в костях таза, лопатках, ребрах. С возрастом в трубчатых костях на уровне утолщений и искривлений могут наблюдаться округлые просветления, окаймленные склерозированной костной тканью, кое-где с крапчатыми обызвествлениями — энхондромы. На рентгенограммах кавернозных гемангиом при М. с. иногда видны интенсивные, гомогенные, четко очерченные, круглой, овальной или продолговатой формы тени флеболитов диам. до 3—4 мм.
  
'''Лечение''' ортопедическое. В ряде случаев коррекцию костных изменений проводят с помощью ортопедической [[ОБУВЬ|обуви]] (см.). При больших уродующих опухолевых деформациях, обусловленных разрастаниями хрящевой ткани, особенно на пальцах кистей и стоп, производят экскохлеацию, резекцию очага или субпериостальную резекцию с замещением дефекта эксплантатом. Укорочение конечностей у больных с М. с. устраняют закрытым методом путем дистракции на уровне хрящевой ткани или дистракционного эпифизеолиза с помощью [[ДИСТРАКЦИОННО-КОМПРЕССИОННЫЕ АППАРАТЫ|дистракционно-компрессионных аппаратов]] (см.). При сформировавшихся укорочениях с окостеневшими очагами хрящевой дисплазии необходима предварительная [[ОСТЕОТОМИЯ|остеотомия]] (см.). В случаях образования вальгусных и варусных искривлений в голеностопном суставе и при косорукости показано удлинение укороченной кости. Кожные поражения при М. с. в виде отдельных поверхностных гемангиом (см. [[ГЕМАНГИОМА|Гемангиома]]) и внутридермальных невусов (см. [[НЕВУС|Невус]]) подвергаются оперативному лечению, [[ДИАТЕРМОКОАГУЛЯЦИЯ|диатермокоагуляции]] (см.) или криодеструкции (см. [[КРИОХИРУРГИЯ|Криохирургия]]).
+
'''Лечение''' ортопедическое. В ряде случаев коррекцию костных изменений проводят с помощью ортопедической [[ОБУВЬ|обуви]] (см.). При больших уродующих опухолевых деформациях, обусловленных разрастаниями хрящевой ткани, особенно на пальцах кистей и стоп, производят экскохлеацию, резекцию очага или субпериостальную резекцию с замещением дефекта эксплантатом. Укорочение конечностей у больных с Маффуччи синдромом устраняют закрытым методом путем дистракции на уровне хрящевой ткани или дистракционного эпифизеолиза с помощью [[ДИСТРАКЦИОННО-КОМПРЕССИОННЫЕ АППАРАТЫ|дистракционно-компрессионных аппаратов]] (см.). При сформировавшихся укорочениях с окостеневшими очагами хрящевой дисплазии необходима предварительная [[ОСТЕОТОМИЯ|остеотомия]] (см.). В случаях образования вальгусных и варусных искривлений в голеностопном суставе и при косорукости показано удлинение укороченной кости. Кожные поражения при М. с. в виде отдельных поверхностных гемангиом (см. [[ГЕМАНГИОМА|Гемангиома]]) и внутридермальных невусов (см. [[НЕВУС|Невус]]) подвергаются оперативному лечению, [[ДИАТЕРМОКОАГУЛЯЦИЯ|диатермокоагуляции]] (см.) или криодеструкции (см. [[КРИОХИРУРГИЯ|Криохирургия]]).
  
'''Прогноз''' для жизни чаще благоприятный. Однако примерно в 20% случаев М. с., как указывает большинство авторов, развиваются злокачественные опухоли (хондросаркома, ангиосаркома).
+
'''Прогноз''' для жизни чаще благоприятный. Однако примерно в 20% случаев Маффуччи синдрома, как указывает большинство авторов, развиваются злокачественные опухоли (хондросаркома, ангиосаркома).
  
  
  
  
'''Библиография:''' Лечение генерализованных форм опухолевых заболеваний, под ред. H. Н. Блохина и Ш. Экхардта, с. 119, М., 1976; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 438, М., 1964; Bean W. Dyschon-droplasia and hemangiomata (Maffucci’s syndrom), Arch, intern. Med., v. 95, p. 767, 1955, bibliogr.; Maffucci A. Di un caso encondroma ed angioma multiplo, Movimento medico-chirurg., v. 3, p. 399. 1881.
+
'''Библиография:''' Лечение генерализованных форм опухолевых заболеваний, под ред. H. Н. Блохина и Ш. Экхардта, с. 119, М., 1976; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 438, М., 1964; Bean W. Dyschondroplasia and hemangiomata (Maffucci’s syndrom), Arch, intern. Med., v. 95, p. 767, 1955, bibliogr.; Maffucci A. Di un caso encondroma ed angioma multiplo, Movimento medico-chirurg., v. 3, p. 399. 1881.
  
  
 
''С. М. Паршикова; В. Л. Андрианов (орт.).''
 
''С. М. Паршикова; В. Л. Андрианов (орт.).''
 
[[Category:Том 13]]
 
[[Category:Том 13]]

Текущая версия на 2020-02-11T09:42:23

Маффуччи синдром (A. Maffucci, итальянский патолог, 1845—1903; син. хондродисплазия с ангиоматозом) — сложный порок развития, характеризующийся множественным хондроматозом костей в сочетании с генерализованным ангиоматозом. Маффуччи синдром может также сочетаться с липоматозом, фиброматозом, а также невусами кожи. Впервые описан Маффуччи в 1881 г. По мнению некоторых авторов, Хондроматоз костей (см.) при Маффуччи синдроме возникает вследствие нарушения венозного оттока в результате первичного генерализованного ангиоматоза (см.). Маффуччи синдром чаще встречается у мужчин; обычно в детском возрасте возникают и быстро прогрессируют искривления и укорочения конечностей, уродливые деформации пальцев кистей и стоп с появлением узлов диам, до 6 см. Иногда в местах патологических изменений отмечается небольшая болезненность. При замедлении роста одной из парных костей предплечья развивается локтевая или лучевая косорукость (см.). Костные изменения при М. с. приводят к значительным нарушениям функции верхних и нижних конечностей, затрудняют выполнение обычной работы, могут осложниться переломами костей.

Диагностика М. с. основана на рентгенологическом исследовании всего скелета, особенно в местах выпячиваний мягких тканей, деформаций и укорочений костей. Рентгенол, симптомы при этом складываются гл. обр. из признаков хондродисплазии различной степени (см. Хондродисплазия). Поражения чаще асимметричны, заключаются в утолщении укороченных и деформированных трубчатых костей с эксцентричными просветлениями, при этом просветления в метафизах дугообразно изогнуты и расширены к эпифизарному хрящу. Подобного рода изменения иногда встречаются в костях таза, лопатках, ребрах. С возрастом в трубчатых костях на уровне утолщений и искривлений могут наблюдаться округлые просветления, окаймленные склерозированной костной тканью, кое-где с крапчатыми обызвествлениями — энхондромы. На рентгенограммах кавернозных гемангиом при М. с. иногда видны интенсивные, гомогенные, четко очерченные, круглой, овальной или продолговатой формы тени флеболитов диам. до 3—4 мм.

Лечение ортопедическое. В ряде случаев коррекцию костных изменений проводят с помощью ортопедической обуви (см.). При больших уродующих опухолевых деформациях, обусловленных разрастаниями хрящевой ткани, особенно на пальцах кистей и стоп, производят экскохлеацию, резекцию очага или субпериостальную резекцию с замещением дефекта эксплантатом. Укорочение конечностей у больных с Маффуччи синдромом устраняют закрытым методом путем дистракции на уровне хрящевой ткани или дистракционного эпифизеолиза с помощью дистракционно-компрессионных аппаратов (см.). При сформировавшихся укорочениях с окостеневшими очагами хрящевой дисплазии необходима предварительная остеотомия (см.). В случаях образования вальгусных и варусных искривлений в голеностопном суставе и при косорукости показано удлинение укороченной кости. Кожные поражения при М. с. в виде отдельных поверхностных гемангиом (см. Гемангиома) и внутридермальных невусов (см. Невус) подвергаются оперативному лечению, диатермокоагуляции (см.) или криодеструкции (см. Криохирургия).

Прогноз для жизни чаще благоприятный. Однако примерно в 20% случаев Маффуччи синдрома, как указывает большинство авторов, развиваются злокачественные опухоли (хондросаркома, ангиосаркома).



Библиография: Лечение генерализованных форм опухолевых заболеваний, под ред. H. Н. Блохина и Ш. Экхардта, с. 119, М., 1976; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 438, М., 1964; Bean W. Dyschondroplasia and hemangiomata (Maffucci’s syndrom), Arch, intern. Med., v. 95, p. 767, 1955, bibliogr.; Maffucci A. Di un caso encondroma ed angioma multiplo, Movimento medico-chirurg., v. 3, p. 399. 1881.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание