ГИПОГОНАДИЗМ

Версия от 2016-04-13T22:56:37; Doctordss (обсуждение | вклад)
(разн.) ← Предыдущая | Текущая версия (разн.) | Следующая → (разн.)

ГИПОГОНАДИЗМ (hypogonadismus; греч, hypo- + gone рождение, семя + ad[en] железа; син.: гипогенитализм, гипогонадотропная недостаточность) — обозначение всех форм недостаточности половых желез — патологическое состояние, возникающее вследствие уменьшения секреции половых гормонов и характеризующееся недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков.

Различают первичную гонадальную недостаточность — эмбриональные, допубертатные, постпубертатные формы Г., а также форма Г. при синдроме Вернера (см. Вернера синдром) и вторичную (гипогонадотропную) гонадальную недостаточность.

Этиология и патогенез

Первичный Г. может развиться в результате непосредственного поражения гонады (инфекционно-воспалительного, травматического, генетического, эмбрионального характера), при кастрации, опухолях половых желез; последние часто сочетаются с крипторхизмом.

Вторичный Г. возникает вследствие недостаточной стимуляции половых желез гормонами гипофиза, т. е. при снижении секреции гонадотропных гормонов (см.), при поражениях гипофиза и гипоталамуса, под влиянием стресса, опухолевых или инфекционных процессов в ц. н. с. и т. д. Проявляется вторичный Г. только в пубертатный период и позднее, когда формируется обратная связь гонады — гипоталамус — гипофиз — гонады. Вторичный Г. может развиться при акромегалии, адипозо-генитальной дистрофии, гипофизарном нанизме, гипофизарной кахексии, болезни Иценко— Кушинга, врожденной микседеме, опухолях коры надпочечников, сахарном диабете. Признаки Г. могут быть и при некоторых неэндокринных заболеваниях.

Патологическая анатомия

Патологические изменения в яичках и яичниках зависят от характера заболевания, явившегося причиной Г. Часто отмечают явления атрофии железистой ткани, фиброзной дистрофии, гиалинизации.

Клиническая картина

Существующие классификации Г. стремятся отразить основные моменты патогенеза (первичность или вторичность поражения гонады), сроки проявления синдрома (эмбриональные, допубертатные, постпубертатные формы) и степень выраженности заболевания.

Клинические проявления Г. зависят от степени недостаточности в организме половых гормонов, от периода жизни больного, в к-ром возникло заболевание, и определяются симптоматикой изменений внутренних и наружных половых органов и степенью выраженности вторичных половых признаков.

Эмбриональные формы Г. могут проявляться клинически агенезией или дисгенезией гонад (см.), неполной маскулинизацией (см. Вирилизация), тестикулярной феминизацией (см.), крипторхизмом (см.), анорхией (см.), синдромом Клайнфелтера (см. Клайнфелтера синдром). При проявлении эмбриональных форм Г. в раннем эмбриональном периоде (до 20 нед. эмбриогенеза) развивается гермафродитизм (см.).

Допубертатные формы характеризуются отсутствием (или недостаточностью) вторичных половых признаков, половых органов, формированием евнухоидных пропорций тела в результате задержки созревания скелета (см. Евнухоидизм), у девочек — отсутствием менструаций (см. Аменорея).

Постпубертатные формы никогда не сопровождаются признаками евнухоидизма. У мужчин исчезают вторичные половые признаки, развивается импотенция (см.), у женщин прекращаются менструации, выявляется прогрессирующая атрофия внутренних и наружных гениталий.

Для вторичного Г. характерны проявления допубертатной или постпубертатной форм первичного Г. в сочетании с симптоматикой основной патологии (поражением ц. н. с., системы гипоталамус — гипофиз, печени и т. п.). Напр., при допубертатной форме вторичного Г., связанной со снижением секреции гипофизом не только гонадотропных, но и соматотропное гормона, больные могут отставать в росте. Наружные половые органы у этих больных развиты правильно, но значительно отстают от возрастной нормы. Половые железы гипопластичны. Вторичные половые признаки развиваются слабо, чаще полностью отсутствуют. При нормальной секреции соматотропного гормона больные обычно имеют высокий рост и евнухоидные пропорции тела. У женщин не развиваются молочные железы, у мужчин сохраняется высокий голос. Страдает генеративная функция: у женщин отсутствует овуляция, у мужчин не созревают сперматозоиды.

Для постпубертатной формы характерна прогрессирующая гипотрофия внутренних и наружных половых органов с регрессом вторичных половых признаков. У женщин нарушается менструальный цикл или возникает аменорея. У мужчин появляется половая слабость, олигозооспермии или азооспермия.

У больных часто выявляются симптомы нарушения обменных процессов: ожирение или кахексия, сердечно-сосудистые нарушения, неврол. симптомы, изменения костносуставной системы, расстройства белкового и жирового обменов.

Психические нарушения различны в зависимости от времени и причины возникновения Г. У больных с Г., вызванным кастрацией либо заболеванием половых желез, нервно-психические нарушения складываются из проявлений кастрационного синдрома (головные боли, явления выраженной вегетативной дистонии и аффективной лабильности) и реактивных проявлений, развитие которых тесно связано с преморбидными особенностями личности.

Первичный Г., развившийся в раннем детстве, обычно сопровождается выраженными признаками психического инфантилизма (см.) с наивностью, несамостоятельностью, трусливостью, моторной неловкостью, гротескным гиперкомпенсаторным стремлением к «взрослости», со склонностью к резонерству, самоутверждению в вымыслах героического содержания. Наряду с этим возможно развитие патол, реакций страха, невротических расстройств. Возникновению последних способствуют насмешки сверстников по поводу ожирения этих больных, их моторной неловкости, трусливости. У больных в юношеском возрасте отсутствует своевременное пробуждение интереса к противоположному полу.

При вторичном Г., развивающемся вследствие инфекций, интоксикаций, травмы головного мозга, нередко также наблюдаются психические нарушения, связанные с основным поражением ц. н. с. См. также Эндокринные психические синдромы.

Диагноз

Диагноз ставят на основании симптомов недоразвития внутренних и наружных половых органов, недоразвития (отсутствия) вторичных половых признаков, результатов генетического исследования (определение кариотипа и полового хроматина). Для дифференциальной диагностики первичного Г. от вторичного проводят определение содержания гонадотропинов в сыворотке крови. Проба с введением хорионического гонадотропина косвенно помогает дифференциальной диагностике: увеличение секреции половых гормонов указывает на наличие вторичного (гипогонадотропного) Г. У больных с вторичным Г. нередко выявляют симптомы снижения функции щитовидной железы и коры надпочечников как следствие уменьшения активности гипофиза.

Биопсию половых желез проводят при всех эмбриональных формах Г., крипторхизме и при подозрении на неопластический процесс в тканях половых желез. Состояние ткани половых желез важно не только для уточнения диагноза, но и для выбора лечения и прогноза.

Рентгенодиагностика костных изменений осуществляется в помощью обзорной и прицельной рентгенографии, а также снимков с прямым увеличением изображения; для уточнения степени минерализации костной ткани применяют рентгеноденситометрию (см.).

На рентгенограммах черепа больных Г. часто обнаруживают округлый или овальный участок обызвествления твердой мозговой оболочки в лобном отделе и вертикально расположенную, «выпрямленную» спинку турецкого седла (так наз. ювенилизация седла); выпрямление спинки турецкого седла создает впечатление расширения входа в него. Угол спинки седла увеличен (128°±7° при норме 106°±9°). При первичном Г. нередки малые размеры турецкого седла. При Г., обусловленном кастрацией, размеры турецкого седла могут быть увеличенными, что рассматривается как следствие гиперплазии базофильных элементов или развития аденомы гипофиза. При вторичном Г. выявляют опухоли гипофиза, краниофарингиомы, симптомы церебральной гипертензии.

Рентгенограмма кисти здорового человека (слева) и больного гипогонадизмом (справа); укорочение IV и V пястных костей.
Рентгенограмма кисти здорового человека (слева) и больного гипогонадизмом (справа); укорочение IV и V пястных костей.

При рентгенол. исследовании других отделов скелета обычно обнаруживают нерезко выраженный остеопороз, чаще в дистальных отделах лучевой и локтевой костей, костях кисти, а также в позвоночнике. Дистрофические изменения в позвоночнике выражаются в снижении высоты передних отделов тел позвонков (чаще в нижнегрудном отделе). Тело позвонка принимает форму тупого клина, обращенного верхушкой кпереди. Реже отмечают платиспондилию или хрящевые грыжи. Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме Г., как правило, запаздывает. Наблюдается неравномерный рост метаэпифизарных зон фаланг кистей, лучевой и локтевой костей, выражающийся в образовании различной формы и величины углублений и выступов, а также субхондральном склерозе. Характерно удлинение и нек-рое истончение костей конечностей.

У больных первичным Г., связанным с генетической патологией (см. Тернера синдром), встречаются аномалии развития скелета (напр., укорочение фаланг IV—V пальцев кистей и стоп, укорочение IV и V пястных костей) — положительный метакарпальный синдром (рис.), деформация Маделунга, врожденные клиновидные позвонки, веерообразное слияние ребер, деформации грудины и медиальных мыщелков большеберцовых костей.

Лечение

При первичном Г., начиная с пубертатного возраста, показана постоянная заместительная терапия половыми гормонами (в прошлом опотерапия). Мужчинам вводят препараты с андрогенной активностью, женщинам — эстрогены (до появления индуцированных менструаций), в дальнейшем переходят на комбинированную терапию эстрогенами и гормонами желтого тела. При вторичном Г. проводят лечение гонадотропинами, при необходимости — в комбинации с половыми гормонами, по показаниям — кломифен-цитрат (см.). Препараты, их дозы и метод введения подбирают индивидуально в зависимости от формы заболевания, возраста больного и выраженности симптомов Г.; необходимо проводить лечение также основного заболевания.

Хирургическое лечение

Попытки замещения нефункционирующей (или отсутствующей) половой железы функционально активной (от донора или трупа) производили еще в конце прошлого века. Развитию этого направления в лечении Г. способствуют совершенствование хирургической техники, методов консервации органов, изучение совместимости тканей и изыскание активных иммуно-депрессантов.

Операция пересадки яичников и яичек довольно сложна, требует владения техникой шва на сосудах малого калибра. Половую железу донора берут с сохранением сосудистой ножки (дистальная ветвь от a. uterina к яичнику или а. et v. testicularis к яичку). Анастомоз сосудов пересаживаемой половой железы производят либо с ветвями бедренной артерии и вены, либо с нижней надчревной артерией и веной, при сохранении семенного канатика реципиента — с а. et v. testicularis. Яичко может быть фиксировано в мошонке, под кожей живота или с внутренней поверхности бедра; яичник фиксируют под кожей бедра. При недоразвитии полового члена делаются попытки пластически его реконструировать. Варианты операций сводятся к формированию филатовского стебля при сохранении тканей полового члена для обеспечения эротогенной чувствительности при половом сношении (см. Coitus).

Иногда с косметической целью применяют подсадку синтетических пластических материалов («яичко») в мошонку (с целью имитации наличия яичка).

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Однако при отсутствии лечения нарастание комплекса неполноценности может привести в некоторых случаях к суицидальным попыткам. При систематическом лечении достигается развитие вторичных половых признаков, появляются индуцированные менструации, либидо, потенция, обеспечивается возможность половой жизни, исчезают сопутствующие явления (остеопороз, отставание в формировании скелета и т. д.).


Библиография: Бухман А.И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1975; Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 341, М., 1971; Л e б e д и н* с к а я К. С. Психические нарушения у детей с патологией темпа полового созревания, М., 1969, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 620, М., 1966; Смирнова Э. Д. и Кирпа-товский И. Д. Основы оперативной техники пересадки органов, с. 206, М., 1972; Старкова Н.Т., Бухман А. И. и Харитонов Е. И. Состояние костносуставной системы при мужском гипого-надизме (клинико-рентгенологическое исследование), Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 15, Ne 3, с. 3, 1969; BleulerM. Endokrinologische Psychiatrie, Stuttgart, 1954, Bibliogr.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание