INCONTINENTIA PIGMENTI

Перейти к: навигация, поиск

INCONTINENTIA PIGMENTI (недержание пигмента; лат. incontinentia невоздержанность, недержание; лат. pigmentum краска, красящее вещество; син.: синдром Блоха — Сульцбергера, меланобластоз Блоха — Сульцбергера, пигментный дерматоз Сименса — Блоха, семейный хроматоформный невус, линейный или генерализованный меланобластоз кожи, пигментный дерматоз, дегенеративный меланоз дермы) — редкий генодерматоз, характеризующийся нарушением пигментации кожи в сочетании с рядом других аномалий развития (волос, зубов, глаз и др.).

По данным Сименса (H. W. Siemens, 1929), первое описание болезни принадлежит Лехлейтнеру (Lechleuthner, 1925). Б. Блох в 1925 г. демонстрировал больного I. р. и описал его. Сульцбергер (М. В. Sulzberger, 1928) опубликовал обобщающую работу на эту тему.

Этиология и патогенез

Предполагается доминантное наследование, сцепленное с полом; плод мужского пола нежизнеспособен. По мнению Габера (Н. Haber, 1952), заболевание развивается в результате вирусной инфекции, перенесенной матерью во время беременности. Дерматоз относится к группе множественных пороков развития (эмбриопатий). Непосредственную причину кожной гиперпигментации нек-рые авторы видят в нарушении обмена меланина и неспособности базальных клеток эпидермиса удерживать пигмент, в результате чего он скапливается («выпадает») в меланофорах дермы и межклеточных пространствах.

Патогистология

В гиперпигментированных участках кожи — акантоз, гиперкератоз, частичная вакуолизация базальных клеток эпидермиса, причем количество содержащегося здесь пигмента или нормальное, или несколько уменьшенное; в собственно коже, преимущественно в ее верхней части, имеется много крупных зернышек меланина, расположенных гл. обр. в меланофорах.

Клиническая картина

Рис. 4. Темно-коричневые пигментные пятна на туловище и конечностях.
Рис. 4. Темно-коричневые пигментные пятна на туловище и конечностях.

При рождении или вскоре после него у девочек преимущественно на боковых поверхностях туловища, конечностях появляются резко ограниченные пигментные пятна рыже-коричневого или светло-коричневого, темно-коричневого или грифельного цвета, причудливых, часто паукообразных очертаний, с зазубренными краями, подобно брызгам (цветн. рис. 4). В части случаев гиперпигментации предшествуют воспалительные явления (воспалительная стадия): пятнистая или диффузная эритема, лихеноидные высыпания, пузырьки и пузыри, папуловезикулы и др. Изменениям кожи сопутствуют аномалии зубов (гипоплазия эмали, дефекты расположения, микродентия и др.), нарушения со стороны глаз (страбизм, врожденное помутнение роговицы, хрусталика, птоз, микрофтальмии и др.). возможны алопеция, дистрофия ногтей, микроцефалия, слабоумие, атаксия, гирсутизм и др. Гиперпигментированные участки приблизительно к 20 годам бледнеют и подвергаются инволюции с частичным исходом в атрофию.

В 1927 г. О. Негели описал синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, который вследствие сходной гистол, картины был классифицирован как особый тип I. р. (син.: синдром Негели — Блоха — Ядассона, синдром Францешетти — Ядассона, меланоформный невус, недержание пигмента — тип Негели). Францешетти (A. Franceschetti) и Ядассон (W. Jadassohn, 1954) подчеркнули клин, обособленность этой формы болезни, для к-рой характерны сетчатая пигментация кожи, возникающая без предшествующих воспалительных явлений обычно на втором году жизни, аномалии глаз обычно отсутствуют, изменения зубов нерезко выражены (гипоплазия эмали), но всегда имеется симметричный кератоз ладоней и подошв, потоотделение обычно снижено, возможен фолликулярный кератоз.

Описаны так наз. транзиторные случаи болезни, когда клин, картина вначале имеет признаки как основной формы, так и формы Негели.

Диагноз

Диагноз ставится на основе клин, картины (своеобразие гипер-пигментации, сопровождающееся рядом других аномалий). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом (см. Эпидермолиз буллезный), болезнью Дюринга (см. Дюринга болезнь), токсической меланодермией, пигментной крапивницей и др.

Лечение

Лечение паллиативное. Имеются наблюдения, когда у больных гиперпигментация кожи уменьшалась при лечении большими дозами витаминов А и С, УФ-облучением.

Прогноз

При отсутствии выраженных изменений со стороны ц. н. с. и внутренних органов прогноз для жизни благоприятный; с возрастом кожные изменения уменьшаются.

См. также Генодерматозы.


Библиогр.: Довжанский С. И. и Павлова И. И. Недержание пигмента (синдром Bloch—Sulzberger), Вестн, дерм, и вен., № 5, с. 65, 1974; Машкиллейсон Л. Н. Частная дерматология, М., 1965; Bloch В. Eigentiimlich, bi-sher nicht beschriebene Pigmentaffektion (Incontinentia pigmenti), Schweiz, med. Wschr., S. 404, 1926; Holzegel K. Beitrag zur Incontinentia pigmenti (Bloch— Sulzberger), Derm. Wschr., Bd 152, S. 230, 1966; Sulzberger М. B. tiber eine bisher nicht beschriebene congenitale Pig-mentanomale (Incontinentia pigmenti), Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 154, S. 19, 1927.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи