HYDROA VACCINIFORME

Перейти к: навигация, поиск

HYDROA VACCINIFORME [син.: световая оспа, hydroa aestivale, eruptio aestivalis bullosa (Berliner, 1890), epidermolysis photoactinica congenita (Ehrmann, 1909) и др.] — редкое заболевание кожи, относящееся к группе фотодерматозов, обусловленное повышенной чувствительностью кожи к световым лучам. Впервые описано в 1862 г. франц. дерматологом А. Базеном. Известны семейные случаи заболевания, но наследственная природа H. v. окончательно не доказана.

H. v. обычно начинается в первые 3—4 года жизни, чаще у мальчиков; проявления заболевания уменьшаются к периоду половой зрелости, у взрослых H. v. встречается очень редко.

Патогистология

В эпидермисе и в верхней части дермы — участки некроза с воспалительной реакцией, по периферии — отек, расширение сосудов, тромбозы; внутриэпидермальные пузыри, преимущественно многокамерные.

Клиническая картина

Hydroa vacciniforme: симметричные высыпания с центральным вдавлением, местами покрыты корками.

Появлению высыпаний предшествует общее недомогание, часто ощущение жара, зуд, после чего появляются белые пятна и узелки, затем быстро превращающиеся в пузыри различной величины, окруженные воспалительным венчиком. Высыпания симметричны, обычно локализуются на носу, щеках (рис. 5), ушных раковинах, тыле кистей. Иногда пузыри располагаются группами, сливаются, нагнаиваются, становятся геморрагическими. Подсыхая, они образуют плотно сидящие коричневые корки. В центре пузырей имеются вдавления, придающие им сходство с пузырьками, возникающими при вакцинации; после отхождения корки остается втянутый рубец.

Вспышки болезни наступают весной и летом после более или менее длительного пребывания на солнце. При легком течении заболевания высыпания менее глубоки и не оставляют после себя рубцов.

Ашурстом (P. Ashurst, 1969) описано сочетание H. v. с болезнью Хартнупа (см. Хартнупа болезнь).

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины и наличия повышенной чувствительности кожи к солнечным лучам. H. v. дифференцируют с поздней кожной формой порфирии (см. Порфирия кожная поздняя) или врожденной эритропоэтической протопорфирией, летней почесухой и так наз. hydroa puerorum (Unna), при к-рой кожные изменения полиморфны, возникают и на закрытых участках кожи; эта форма скорее относится к болезни Дюринга (см. Дюринга болезнь).

Лечение

Внутрь — витамины комплекса В, препараты хингаминового ряда, хлорид кальция; в тяжелых случаях показаны кортикостероиды. Наружно — дезинфицирующие примочки, анилиновые красители, кортикостероидные мази.

Прогноз

У большинства больных наступает выздоровление; в редких, крайне тяжелых случаях на месте очагов поражения остаются уродующие рубцы.

Профилактика

Защита кожи от действия солнечных лучей, начиная с февраля месяца (шляпы, зонты); мази с фотозащитными средствами (парааминобензойная к-та, фенил салицилат, танин, хинин и др.).

См. также Фотодерматозы.


Библиогр.: Попхристов П. Кожные болезни в детском возрасте, пер. с болг., с. 357, София, 1963; Студницин А. А., Стоянов Б.Г. и Шарапова Г. Я. Кожные болезни у детей, М., 1971; Ashurst P. J. Hydroa vacciniforme occurring in association with Hartnup disease, Brit. J. Derm., v. 81, p. 486, 1969, bibliogr.; Gertler W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 151, Lpz., 1970.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи