ШИХЕНА СИНДРОМ

ШИХЕНА СИНДРОМ (H. L. Sheehan, английский эндокринолог и патолог, родился в 1900 году; синоним: болезнь Шихена, послеродовой гипопитуитаризм) — заболевание, развивающееся у женщин после родов, осложнившихся массивным кровотечением, и характеризующееся снижением функции эндокринных желез.

Впервые описан в 1913 году польским патологом Глинским (L. К. Glinski). Подробную характеристику заболевания дал в 1937 году Шихен.

Частота Шихена синдрома, по данным Л. С. Ланецкой и сотрудники (1968), составляет примерно один случай на 28 178 родов. По данным Аарскога (D. Т. Aarskog, 1957), на 10 000 кровотечений во время родов развиваются два клинически выраженных и семь латентных случаев Шихена синдрома. Чаще возникает у многорожавших женщин.

Этиология и патогенез. Возникновение Шихена синдрома связано с ишемическим некрозом передней доли гипофиза (аденогипофиза), развившимся после родов, осложнившихся массивным кровотечением, коллапсом, а у некоторых женщин и сепсисом. Известны случаи Шихена синдрома, возникшего после аборта, сопровождающегося большой кровопотерей.

По мнению Шихена и Мердока (R. Murdoch), во время родов уменьшается поступление крови к функционально-гипертрофированному гипофизу. При выраженных циркуляторных расстройствах, обусловленных острой массивной кровопотерей, наступает спазм или тромбоз сосудов передней доли гипофиза с развитием в ней некроза. Наряду с выраженностью кровопотери для возникновения заболевания имеет значение и преморбидный фон (позднее начало менструаций, небольшие размеры турецкого седла, поздний токсикоз беременных). Так, по данным Д. Ф. Чеботарева, капилляро-спазм, имеющий место при позднем токсикозе беременных, приводит к нарушению кровообращения, увеличению проницаемости стенок капилляров, недостаточности питания, уплотнению аргирофильного вещества и некротическим изменениям в тканях печени, почек и особенно в передней доле гипофиза. В настоящее время большое значение в развитии некроза передней доли гипофиза придают внутрисосудистому диссеминированному свертыванию крови (см. Геморрагические диатезы).

По мнению Плаута (A. Plaut), важную роль в развитии Шихена синдрома играет функциональное состояние клеток передней доли гипофиза во время беременности, а именно их повышенная чувствительность к недостатку кислорода и воздействию промежуточных продуктов обмена. Фасбендер (H. Fasbender) придает значение несоответствию между повышенным обменом веществ в передней доле гипофиза во время беременности и родов и недостаточным снабжением ее кислородом из-за массивной кровопотери. Таким образом, условия, предрасполагающие к возникновению нарушения питания передней доли гипофиза, возникают еще во время беременности, а массивная кровопотеря во время родов, аборта или в раннем послеродовом периоде является разрешающим фактором. Имеются сообщения о неблагоприятном влиянии на переднюю долю гипофиза алкалоидов спорыньи и питуитрина, которые применяют для борьбы с маточными кровотечениями. Эти соединения вызывают спазм сосудов гипофиза, что может привести к развитию в нем некроза.

По данным многих исследователей, выраженная клин, картина заболевания развивается в случае поражения более 80% ткани передней доли гипофиза. При меньшем объеме поражения заболевание протекает в стертой (латентной) форме или не возникает совсем, так как неповрежденная часть железы полностью компенсирует функцию органа.

Патологическая анатомия. В ранней стадии обнаруживают ишемические некрозы и тромбы в сосудах, позже — рубцовые изменения и атрофию значительной части передней доли гипофиза. В сохранившихся участках ее паренхимы преобладают базофильные клетки. В задней доле гипофиза отмечается резко выраженное полнокровие. Определяются также полнокровие и отек мягкой оболочки и вещества мозга. Преимущественно в диэнцефальной области наблюдаются резкие циркуляторные расстройства (стаз, отек, периваскулярные кровоизлияния), выраженные дистрофические изменения нервных клеток, очаговая пролиферация клеток глии. Морфологические изменения в периферических органах зависят от тяжести заболевания. Отмечается атрофия яичников, матки, маточных труб, влагалища и наружных половых органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах, плотная, на разрезе видны тяжи белесоватой волокнистой ткани. Эпителий фолликулов щитовидной железы уплощен, фолликулы атрофированы, заполнены слабоэозинофильным коллоидом, отмечается разрастание и лимфоидно-клеточная инфильтрация грубоволокнистой соединительной ткани. В надпочечниках также резко выражены явления атрофии, кора их истончена, клетки содержат мало липидов. Поджелудочная железа уменьшена, микроскопически в ней выявляется атрофия островков Лангерганса. Отмечается уменьшение и других органов (сердца, печени, селезенки, почек).

Клиническая картина характеризуется симптомами, которые наблюдаются при гипопитуитаризме, возникающем в результате других причин (см. Апитуитаризм, Гипопишуитаризм). Одним из первых симптомов является нарушение лактации — агалактия, реже гиполактия, обусловленное уменьшением и прекращением выделения пролактина (см. Лактация). Наблюдается слабость, сонливость, похудание, выпадение волос. Отмечается атрофия молочных желез, наружных и внутренних половых органов, аменорея (см.), реже — гипоменорея. Развивается гипотиреоз (см.). Прекращение выделения АКТ Г приводит к частичной атрофии коры надпочечников, снижению выработки ею гормонов, главным образом глюкокортикоидов, в результате которого может развиться острая надпочечниковая недостаточность (см. Надпочечники).

Опасным осложнением Шихена синдрома является гипопитуитарная кома (см.), которая может возникнуть на ранних стадиях заболевания. Причины комы при Шихена синдроме окончательно не установлены. По-видимому, основное значение имеет некроз передней доли гипофиза, а также биохимические изменения в клетках центральной нервной системы, мозговая аноксия, гипогликемия. Провоцирующими факторами могут стать оперативные вмешательства и инфекции. Коме могут предшествовать сонливость, адинамия, рвота, озноб, профузный пот, судороги. При гипопитуитарной коме отмечается замедление пульса, резкое снижение АД, и чаще всего она заканчивается гибелью больной.

Диагноз. Несмотря на характерную клиническую картину, появляющуюся вскоре после родов, Шихена синдром диагностируется, как правило, через несколько месяцев, а иногда через несколько лет после начала заболевания, когда появляются тяжелые симптомы болезни, связанные с недостаточностью функции щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Так, по данным С. Б. Ханиной и сотр. (1967), в 90% наблюдений диагноз ставится не ранее чем через два года, а в 70% — через пять лет и более от начала заболевания. Важное значение для диагностики Шихена синдрома имеют указания на острую массивную кровопотерю во время родоразрешения. При лабораторном исследовании отмечается снижение экскреции гонадотропинов и половых стероидов, а также 17-кетостероидов (17-КС) и 17-оксикортико-стероидов (17-ОКС), уменьшается поглощение радиоактивного йода щитовидной железой (см.). Большое значение при диагностике придается определению функционального состояния гипофиза с помощью пробы с метопироном (см.). При лаб. исследовании определяется гипохромная анемия, ускорение РОЭ, лейкопения, нейтрофилез, снижение уровня сахара в крови. На ЭКГ определяются признаки диффузной гипоксии миокарда (снижение вольтажа, сглаженность зубца Т). Данные электроэнцефалографического исследования свидетельствуют о преобладании процессов торможения в коре головного мозга. Для выявления атрофии матки производят гистеро-сальпингографию (см. Метросальпингография), пневмопельвиографию и ультразвуковое сканирование.

Дифференциальную диагностику чаще проводят с опухолью гипофиза (см. Гипофиз), первичным гипотиреозом (см.), аддисоновой болезнью (см.). Об опухоли гипофиза свидетельствует отсутствие указаний на кровотечения в родах, данные рентгенологического исследования и появление нейроофтальмологических нарушений. При первичном гипотиреозе отсутствуют признаки поражения других эндокринных органов, отмечается улучшение при лечении тиреоидными гормонами. При дифференциальной диагностике Шихена синдрома с аддисоновой болезнью учитывают анамнестические данные (отсутствие кровотечений в родах), усиленную гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек.

Лечение включает заместительную терапию и проводится в течение всей жизни больных. Назначают кортикостероиды (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон) повторными прерывистыми курсами с интервалами в 3—4 месяца и дополнительно в периоды эпидемий гриппа, повышенной нервной и физической нагрузки; половые гормоны (эстрогены и гестагены), по показаниям — тиреоидин. При гипопитуитарной коме внутривенно вводят 100—300 мг гидрокортизона геми-сукцината (или 100—200 мг преднизолона гемисукцината), 500—1000 мл изотонического раствора хлорида натрия, по показаниям — мезатон, норадреналин, применяют гипербарическую оксигенацию (см.).

Прогноз. Своевременно начатая рациональная терапия позволяет в ряде случаев восстановить трудоспособность (чаще — не полностью), а иногда и репродуктивную функцию. Поздняя диагностика и несвоевременно начатое лечение приводят к утрате трудоспособности и инвалидности. Больные могут погибнуть от гипопитуитарной комы и острой надпочечниковой недостаточности, а также от осложнений, присоединяющихся вследствие резкого снижения сопротивляемости организма к инфекции.

Профилактика сводится к своевременному лечению генитального инфантилизма и нормализации менструального цикла, предупреждению кровотечений во время родов и раннем послеродовом периоде (восстановление коагуляционных свойств крови, повышение сократительной способности матки во время родов); к своевременному и адекватному возмещению острой массивной кровопотери (лучше свежестабилизированной кровью), восстановлению реологических свойств крови, своевременному выведению больной из коллаптоидного состояния, а также к предупреждению и интенсивному лечению инфекционных осложнений в послеродовом периоде.

См. также Гипофизарная кахексия.

Библиогр.: Кантер X. и Гросс Ю.,Синдром Шихена, Клин, мед., т. 43, № 6, с. 21, 1965; Л а н е ц к а я Л. С., Толстых А. С. и Степанова Н. М.. Некоторые вопросы клиники и лечения синдрома Шихена, Пробл. эндокрин., т. 14, № 1, с. 12, 1968; Лихт Л. Л. и Неймарк Е. 3. Клиника и патологическая анатомия синдрома Шихена, Клин, мед., т. 43, Кя 6, с. 143, 1965; Паша С. П. Этиология и патогенез синдрома Шихана, Акуш. и гинек., № 5, с. 20, 1972; П л е ш к о в А. М. и Успенская К. Ф. К вопросу о послеродовом гипопитуитаризме или болезни Шихена, Тер. арх., т. 40, № 6, с. 112, 1968; Серов В. Н. Послеродовые нейроэндокринные заболевания, М., 1978; Ханина С. Б., Чудинов-ских А. Я. и Мельникова А. Е. О клинике и лечении ранней стадии синдрома Шихана, Тер. арх., т. 39, № 4,с. 100, 1967; Chryssikopulos А*, а. о. Sheehan-Syndrom und Graviditat, Geburtsh. u. Frauenheilk., Bd 34, S. 121, 1974; G-r i m e s H. G. a. Brooks М. H. Pregnancy in Sheehan’s syndrome, Obstet, gynec. Surv., v. 35, p. 481, 1980; Husslein H. u. Stoger H. Klinik und Therapie des Sheehan-Synd-roms, Wien. klin. Wschr., S. 489, 1974; Shanmanesh M. a. o. Pituitary function tests in Sheehan’s syndrome, Clin. Endocr., v. 12, p. 303, 1980; S h e e-h a n H. L. The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr, (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965.

В. П. Баскаков.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание