ШИЗОФРЕНИЯ

Шизофрения (schizophrenia; греческий schizo раскалывать, разделять + phren ум, разум; синоним: Блейлера болезнь, dementia praecox, психоз дискордантный, слабоумие раннее) — эндогенная психическая болезнь с непрерывным или приступообразным течением, проявляющаяся изменениями личности в виде шизофренического дефекта (снижение психической активности, эмоциональное оскудение, аутизм, утрата единства психических процессов, нарушение мышления) при сохранности так называемых формальных способностей интеллекта (памяти, приобретенных знаний и др.), а также различными позитивными расстройствами (бредом, галлюцинациями, нарушением аффекта, кататонией и др.). Существует точка зрения, что шизофрения представляет собой группу родственных эндогенных процессуальных (обладающих свойством развиваться и усложняться) болезней.

Шизофрения считается самой распространенной психической болезнью. По данным ряда зарубежных авторов,шизофрения встречается в 0,8—0,9% от всего населения. В. Майер Гросс считал, что среди населения в возрасте 16— 50 лет имеется 0,5% больных шизофренией. Шведские психиатры при массовом обследовании населения рыбачьих поселков с постоянным в течение ряда поколений составом населения установили, что заболеваемость шизофренией в них достигает 1%.

Неоднородность сообщаемых данных о заболеваемости шизофренией связана не столько с действительными отклонениями в ее распространенности, сколько с различными критериями диагностики этой болезни у психиатров разных школ. Распространенность шизофрении, как и многих других психических болезней, определяется по данным первичной обращаемости и числу больных, состоящих на учете, а поэтому не отражает истинной заболеваемости. Ряд несомненно больных шизофренией в течение всей жизни ни разу не обращается к психиатру. Окружающие не считают их больными, они слывут лишь людьми странными, чудаками. Таким образом, точных сведений о распространении шизофрении не существует. Имеющиеся в наст, время данные крайне приблизительны и противоречивы.

ИСТОРИЯ

Современное понятие «шизофрения» складывалось постепенно. Первое описание одной из форм шизофрении (простой формы) дал французский психиатр Б. Морель в 1857 году. Он трактовал ее как нозологически самостоятельное заболевание, которое назвал «dementia praecox» (раннее слабоумие). В 1871 году Геккер (E. Hecker) по инициативе и под руководством К. Кальбаума впервые описал клиническую картину юношеского помешательства, или гебефрении; он рассматривал ее также как самостоятельную болезнь. В 1874 году, К. Кальбаум выделил кататонию (см. Кататонический синдром), признанную в дальнейшем одной из форм шизофрении. В 1888 году В. Маньян описал в качестве нозологической единицы хронический галлюцинаторно-бредовой психоз, названный им хроническим бредом с системным развитием (хронический бред Маньяна).

Стремление психиатров конца 19—начала 20 века к исследованию болезней на основании нозологического принципа позволило им преодолеть ограниченность прежнего синдромологического описания отдельных психических расстройств. Так, в 1882 году В. X. Кандинский объединил родственную группу психопатологических симптомокомплексов в единую нозологическую единицу — идиофрению, совпадающую в известной мере с современным пониманием шизофрении. С. С. Корсаков в 1891 году на основе объединения ряда аментивных (в понимании того времени) синдромов выделил болезнь — шизофрению. Это понятие было более широким, чем понятие «раннее слабоумие», описанное Э. Крепелипом, и включало ряд форм шизофрении (в современном понимании этой болезни).

Последовательно осуществляя нозологический принцип в исследовании психических болезней, Э. Крепелин в 1898 году окончательно выделил как самостоятельную нозологическую единицу раннее слабоумие (раннее слабоумие Крепелина). Оно включало в качестве форм раннее слабоумие Мореля, кататонию Кальбаума, гебефрению Геккера и хронический бред Маньяна. Дальнейшими исследованиями ряда психиатров, напр. в России — С. А. Суханова, П. Б. Ганнушкина, за рубежом — Странского (E. Stransky), была подтверждена нозологическая самостоятельность шизофрении и углублено изучение ее клинической картины. В 1911 году Э. Блейлер опубликовал свое исследование о психопатологии и клинике раннего слабоумия, в котором обосновал объединение раннего слабоумия с некоторыми пограничными состояниями и предложил более соответствующее его психопатологической природе (отсутствие собственно слабоумия, расщепление психической деятельности) название «шизофрения». Этим названием подчеркивалось главное качество, присущее всем ее клин, формам,— расщепление психики (а не слабоумие). Понятие «шизофрения» получило быстрое распространение в мировой литературе.

Дальнейшие исследования показали, что клинические проявления, течение и исходы шизофрении чрезвычайно разнообразны, а в ряде случаев ее трудно отграничить от маниакально-депрессивного психоза (см.), неврозов (см.), психопатий (см.), органических и симптоматических психозов (см. Органические психозы, Симптоматические психозы). До сих пор существуют только клинико-психопатологические критерии нозологической самостоятельности шизофрении, а достоверные данные о ее природе отсутствуют; это служит причиной бесчисленных попыток расчленения ее на ряд самостоятельных болезней, сужения ее нозологических границ. Режис (E. Regis) пытался разделить шизофрению на раннее слабоумие и гебефрению, Шаслен (Ph. Chaslin) — на раннее слабоумие и самостоятельное заболевание, вызывающее расстройство координации психической деятельности (дискордантность). Клод (Н. Claude, 1925) различал раннее слабоумие, шизофрению и шизоманию. Лангфельдт (G. Langfeldt, 1956) выделял истинную шизофрению и экзогенные шизофрении, Рюмке (H. С. Riimke) — истинную шизофрению и шизофренические реакции. Бумке и Криш (О., Bumke, H. Krisch) считали, что шизофрения как самостоятельная болезнь не существует, а есть шизофренические реакции мозга на различные вредные факторы. Клейст и Леонгард (К. Kleist, К. Leonhard) вместо шизофрении и маниакально-депрессивного психоза выделили около 30 самостоятельных, по их мнению, болезней, Эй (Н. Еу, 1959), различая в шизофрении ряд форм, выделял самостоятельные острые бредовые и дегенеративные психозы. Конрад (К. Conrad, 1959) развивал идею единого эндогенного психоза (см. Психоз единый).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Шизофрения отличается большим клиническим полиморфизмом. В связи с этим ее классификация весьма важна для правильного распознавания шизофрении, выбора терапевтической тактики, а также для своевременного определения клинического и социального прогноза. До настоящего времени в международной психиатрии не существует единой общепринятой классификации шизофрении, поскольку различия между национальными и отдельными научными школами в определении границ этого заболевания и, следовательно его форм все еще велики.

До настоящего времени многие психиатры используют первоначальную классификацию раннего слабоумия Кренелина, включающую кататонию, гебефрению. параноидную форму (см. Параноидный синдром), или хронический бред Маньяна, а также простую форму (присоединенную несколько позже), выделенные в основном по принципу ведущего синдрома. Более поздняя классификация Крепелина, в которой был выделен ряд дополнительных форм (депрессивнопараноидная и др.), не получила широкого распространения, так же как и попытки выделить из раннего слабоумия отдельную нозологическую единицу — парафрению (см. Парафренный синдром).

В классификации Влейлера, в основном соответствовавшей классификации Крепелина, выделялась особая форма — латентная шизофрения. протекающая благоприятно с преобладанием неврозоподобных расстройств. Однако, в понимании Э. Блейлера. исход в слабоумие не являлся определяющим признаком шизофрении. Течение ее может быть более или менее прогредиентным, вплоть до латентного.

В немецкой психиатрии в основном сохраняется классификация раннего слабоумия Крепелина. Шнейдер (К. Schneider) объединил гебефрению с простой формой, однако другие исследователи, например Вайтбрехт (J. H. Weitbrecht), сохраняют в предложенной ими систематике ге-бефрению. В классификации Леонгарда выделены атипичные «краевые» шизоаффективные психозы; эта классификация не является общепринятой в немецкой психиатрии.

Во французской психиатрии шизофрения рассматривается как хронический психоз с острыми или подострыми эпизодами.

В американской психиатрии выделяют следующие типы шизофренических расстройств; дезорганизованная (соответствует гебефренической форме), кататоническая, параноидная, недифференцированная и резидуальная шизофрении. В отдельную группу, вне рамок шизофрении вынесены шизоаффективные расстройства; в прежних американских классификациях они включались в рамки шизофрении как один из ее типов. Пограничная шизофрения (латентные и неврозоподобные формы) выведена в класс расстройств личности. Петрилович (N. Petrilowitsch), исходя из особенностей проявления и течения шизофрении, выделил следующие ее разновидности — полиморфную, мономорфную и аморфную.

Классификация шизофрении в Международной классификации болезней девятого пересмотра эклектична и представляет собой компромисс, позволяющий получить сколько-нибудь сравнимые данные. Обычно в отдельных странах эта классификация сопровождается специальными комментариями. В Международной классификации болезней девятого пересмотра в группе шизофренических психозов выделяют простой, гебефренический, кататонический, параноидный типы, острый шизофренический эпизод, латентную шизофрению, резидуальную шизофрению и шизоаффективный тип.

В СССР общепринята классификация шизофрении, разработанная во Всесоюзном научном центре психического здоровья АМН СССР на основе длительных клинических, клинико-катамнестических и клинико-эпидемиологических исследований. Эта классификация, основанная на единстве психопатологии и течения шизофрении, помогает врачу установить диагноз и прогнозировать дальнейшее течение и исход болезни. Выделяют следующие формы шизофренияи и их подвиды, или типы.

1. Непрерывнотекущая шизофрения: вялотекущая (неврозоподобная и психопатоподобная); прогредиентная; злокачественная (ядерная).

2. Приступообразно-прогредиентная (шубообразная): малопрогреднентная шубообразная с относительно вялым темпом прогредиентности (с приступами, сочетающими в себе аффективные и неврозоподобные расстройства или аффективные и бредовые расстройства); прогредиентная (с прогредиентным течением, аффективно-бредовыми и галлюцинаторнобредовыми приступами); злокачественная (с тяжелыми, полиморфными приступами и исходом в выраженные дефектные состояния или переходом в непрерывное течение).

3. Периодическая, или рекуррентная (с аффективными, аффективнобредовыми и онейроидными приступами и незначительной прогредиентностью). Вариантом периодической шизофрении является шизо-аффективная шизофрения.

Поскольку данная классификация значительно отличается от классификации шизофрений в Международной классификации болезней девятого пересмотра, разработаны методические материалы по адаптации последней к отечественной психиатрии.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ШИЗОФРЕНИИ

Исследования этиологии и патогенеза шизофрении начались задолго до выделения ее в самостоятельное заболевание. С точки зрения психодииамических гипотез шизофрению рассматривали как следствие психической травмы в раннем детском возрасте или воздействия иных микросоциальных и психогенных факторов. В противоположность этому сторонники соматического направления пытались объяснить механизмы развития шизофрении нарушениями биологических процессов в различных органах и системах организма. Соотношение психических и биологических факторов в патогенезе шизофрении до настоящего времени не выяснено.

Биологические исследования шизофрении направлены на изучение этиологии и патогенеза заболевания в целом и отдельных его проявлений. Исследования базируются на достижениях биохимии, иммунологии, генетики, нейрофизиологии, нейроморфологии и др.

Биологические гипотезы патогенеза шизофрении традиционно противопоставляются моделям психогенного развития шизофрений (психодинамическая модель, феноменологически-экзистенциальная модель и др.). Однако последние данные о механизмах действия внешних, стрессовых факторов (в том числе психогенных) окружающей среды на нейротрансмиттерные, включая нейропептидные, системы головного мозга открывают новые возможности в изучении биологических основ взаимодействия внешних и внутренних (генетических) факторов при шизофрении.

В настоящее время появились реальные основы для принципиально новых подходов к изучению патогенеза шизофрении. Они связаны с открытием нейро-трансмиттерных и лекарственных рецепторов, их эндогенных лигандов (см. Рецепторы), с установлением последовательности нуклеотидов в молекулах ДНК, выделением специфических для ткани головного мозга антигенов и появлением гибридомной технологии, позволяющей получить моноклональные антитела (см. Гибридома), что открывает широкие возможности для биохимических, иммунологических, генетических и нейроморфологических исследований. Наиболее убедительными представляются генетические гипотезы патогенеза шизофрении.

Генетические особенности шизофрении. Вопрос о роли наследственности в развитии психических нарушений обсуждался на протяжении всей истории психиатрии. Однако лишь в начале 20 века возникли реальные предпосылки для научного исследования этой проблемы. Первые 60 лет генетического изучения шизофрении (с 1911 года) являются периодом накопления сведений, полученных генеалогическим и близнецовым методами (см. Близнецовый метод, Генеалогический метод). Уже первые семейные (генеалогические) исследования обнаружили явное несоответствие эмпирических данных о частоте случаев шизофрении среди ближайших родственников больного-пробанда (см. Пробанд) с теоретическим числом больных, которое должно было бы иметь место в случае, если бы шизофрения была классическим моногенным заболеванием. Так, для группы сибсов (братьев, сестер пробанда) наблюдаемая частота заболевания шизофренией оказалась много ниже (5—8%) ожидаемой (25%) в случае простого рецессивного наследования в семьях, где оба родителя пробанда здоровы.

Одновременно с развитием этих исследований в конце 20-х годов 20 века было начато изучение близнецов, больных шизофренией. Впервые специальное исследование конкордантности (наличие заболевания у обоих близнецов) в парах идентичных, или монозиготных близнецов провел Люксенбургер (H. Luxenburger, 1928). В последующие годы эти исследования состояли в сравнительном анализе показателей конкордантности в парах монозиготных и дизиготных, или неидентичных, близнецов, что позволяло, казалось бы, судить о соотношении генетических и средовых факторов, определяющих развитие заболевания. Практически все исследования близнецов, страдающих эндогенными психозами, неизменно обнаруживали значительное превышение (в 2—4 раза) степени конкордантности по шизофрении монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными близнецами. Эти результаты вновь косвенно подтвердили значимость генетических факторов в этиологии и патогенезе заболевания, но не позволили определить количественный вклад наследственных и средовых факторов.

Некоторые исследователи полагали, что понятие «шизофрения» объединяет генетически разные заболевания, которые за счет общности субстрата поражения — психических процессов — характеризуются на отдаленных уровнях фенотипического проявления генов определенным клиническим сходством. Однако убедительных доказательств не было получено и в этом направлении, поскольку с помощью традиционных методов генетического анализа, ориентированных на моногенные признаки преимущественно соматоиеврологического характера, невозможно было раскрыть структуру генетической гетерогенности столь сложных форм психической патологии.

Неоднозначность и незавершенный характер обобщений по генетике шизофрении привели к необходимости в 60-х годах 20 века заново оценить вклад генетических и средовых факторов в развитие психических расстройств, объединяемых под общим названием «шизофрения». С этой целью был проведен сравнительный анализ повторных случаев шизофрении в семьях: среди кровных и приемных родственников пробандов (приемышей) и среди полусибсов в потомстве монозиготных близнецов, дискордантных по шизофрении. В обоих случаях были получены доказательства большей значимости в развитии шизофрении наследственных факторов, чем средовых. В этот период наблюдался значительный прогресс в разработке нетрадиционных методов прикладного генетико-математического анализа, позволяющего изучать заболевания, предрасположенность к которым детерминирована не одним, а несколькими (возможно многими) генами. При этом были сформулированы следующие основные требования к планированию генетического исследования этих заболеваний: 1) стандартизация клинических описаний на основе критериев количественной оценки клинических проявлений заболевания; 2) эпидемиологическая ориентация в накоплении семейно-популяционных материалов, что обеспечивает генетическую репрезентативность и статистическую устойчивость искомых характеристик изучаемых генетических моделей наследования патологии; 3) комплексный подход к изучению патогенеза заболевания с целью обнаружения патогенетически значимых маркеров наследственного предрасположения; 4) широкое использование современных методов аналитической генетики человека с применением ЭВМ.

Группа советских исследователей, располагавшая обширными семейноэпидемиологическими материалами, накопленными в клиниках и лабораториях НИИ клинической психиатрии Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР, использовав новые методы генетического анализа (генетико-дисперсионный и многопараметрический сегрегационный анализ), и группа зарубежных исследователей, опиравшаяся на суммарные эмпирические материалы многих исследователей, использовавшая несколько иной подход к анализу материалов (причинный анализ Райта), пришли к принципиально совпадающим выводам. Оказалось, что до 60—70% всех этиопатогенетических проявлений данной патологии определяется наследственными факторами. Вместе с тем значимыми оказались также и систематические общесемейные средовые факторы, на долю которых приходится соответственно 10 — 20%. Впервые было выявлено, что существует специфическая близнецовая компонента подверженности (около 10% всех факторов), и это служит четким указанием на определенную ограниченность близнецового метода. Наконец, крайне важным явилось установление того факта, что при заболевании шизофренией большое значение имеет положительная фенотипическая ассортативность браков, то есть неслучайный подбор лиц, вступающих в брак. Неслучайный подбор супругов приводит к повышению в потомстве среднего уровня подверженности заболеванию шизофрении за счет повышения гомозиготности по генам, определяющим наследственное предрасположение к этому заболеванию, и тем самым к более раннему и более тяжелому проявлению болезни в ряде поколений (феномен антиципации).

В настоящее время понятие «шизофрения» служит для обозначения группы психических болезней мультифакториальной природы, то есть болезней, проявление которых определяется специфическим взаимодействием разнообразных средовых факторов и сложной системой генов, одни из которых проявляют себя как «главные» (почти независимые от остальных), а другие — только во взаимодействии с частью остальных генов или в совокупности с влиянием средовых факторов. При этом разным клин, формам эндогенных психозов соответствуют разные генотипические комбинации. Эти генотипические комбинации первично определяют лишь некоторые отклонения в развитии высших уровней морфо-физиологической организации мозга как субстрата психических процессов. Такие отклонения обнаруживаются быстрее и чаще в условиях повышенных требований к организму. Эволюционно обусловленные и периодически происходящие на протяжении определенных критических периодов онтогенеза (пубертатный и инволюционный) метаболические перестройки организма как раз и создают условия для развития эндогенных психозов. Такое аутохтонное, то есть без явной видимой причины, развитие шизофрении характерно в основном для наиболее тяжелой клинической формы (злокачественной), наблюдаемой в юношеском возрасте. Очевидно также, что в других случаях запуск патологического процесса может происходить под влиянием внешних факторов, воздействующих на индивиды, генотипы которых характеризуются сниженным порогом реагирования.

Биохимические изменения. Первые гипотезы о нарушении биохимических процессов в организме больных шизофренией были основаны на обнаружении токсического действия их биологических жидкостей (крови, мочи и др.) на различные тест-объекты, а также на структурном сходстве психотомиметиков (см. Психодислептические вещества) с норадреналином и дофамином (аутотоксические гипотезы).

В течение 60—80-х годов 20 века в различных лабораториях мира из крови, мочи и цереброспинальной жидкости больных шизофренией были выделены разные по активности токсические соединения, или аномальные субстанции. Однако остается неясным, насколько они причастны к специфическим механизмам патогенеза шизофрении, являются ли они первичными элементами биохимических нарушений или следствием нарушения механизмов регуляции обмена веществ. Наличие токсических соединений в биологических жидкостях больных шизофренией наследственно обусловлено, на что указывает обнаружение их в биологических жидкостях родственников больных шизофренией.

Ряд гипотез патогенеза шизофрении базируется на предположении, что при этом заболевании нарушаются конкретные звенья обмена веществ, в частности биогенных аминов (см. Катехоламины). Среди этих гипотез можно выделить группу катехоламиновых и группу индоламиновых гипотез. К ним примыкают концепции, согласно которым развитие шизофрении связывают с нарушением ферментативных систем, участвующих в обмене биогенных аминов. К числу катехоламиновых гипотез относят гипотезы О-метилирования и дофаминовую. Согласно гипотезе О-метилирования предполагается изменение процессов переметилирования биогенных аминов (усиление пути О-метилирования по сравнению с N-метилированием и накопление метилированных продуктов обмена аминов).

Дофаминовая гипотеза шизофрении появилась в результате изучения механизмов действия психофармакологических средств, включая психотомиметики. Роль дофамина (см. Катехоламины) в антипсихотическом действии нейролептиков была установлена в 1963 году Карлссоном (A. Carisson) и Линдквистом (М. Lindqvist). Кроме того, было обнаружено, что хим. вещества, способные повышать активность дофамина и норадреналина (например, амфетамин), могут вызывать психотические состояния, мало отличающиеся от шизофрении. Суть дофаминовой гипотезы состоит в том, что в ткани головного мозга больных шизофренией образуется избыточное количество дофамина (в результате усиленного его синтеза либо несовершенства механизмов, регулирующих его катаболизм), возникает гиперчувствительность дофаминовых рецепторов и повышается активность дофаминергических структур головного мозга. Хотя некоторые проявления шизофрении можно объяснить изменением функции дофаминергических структур мозга (нигростриарной и мезенцефальнокорковой, а также мезенцефально-лимбической), прямых доказательств достоверности дофаминовой гипотезы не получено; в цереброспинальной жидкости и головном мозге не было обнаружено снижения активности дофамин-бета-гидроксилазы, которая метаболизирует дофамин, а также изменений содержания основного продукта обмена дофамина — гомованильной кислоты. Установленная в некоторых исследованиях гиперчувствительность дофаминовых рецепторов (увеличение их числа) может быть вызвана длительным введением психофармакологических средств.

Индоламиновые гипотезы объясняют развитие шизофрении нарушением обмена серотонина и его метаболитов (см. Серотонин), а также других индоловых соединений.

В настоящее время сделаны попытки объединить дофаминовую гипотезу UL с современными представлениями об эндорфинах (см. Опиаты эндогенные). Учитывая связь дофаминовой и эндорфиновой систем мозга, предположили, что эндорфины в процессе передачи информации через дофаминовые синапсы на пре-и постсинаптическом уровне играют модулирующую роль. В свете этих предположений постулируемая при шизофрении гиперактивность дофаминергических нейронов может быть не первичной, а вторичной. Первичные нарушения могут быть связаны с нарушениями в эндорфиновой системе мозга.

Главным препятствием для доказательства существующих гипотез патогенеза шизофрении является недоступность тканей головного мозга человека для прямого изучения с целью обнаружения соответствующих дефектов обмена. Кроме того, оценка значимости предполагаемых нарушений осложнилась открытием нейрональных трансмиттерных рецепторов: конечная реакция мозга зависит не только от концентрации медиаторов, но и от функционального состояния и числа нейрональных рецепторов. В связи с этим в настоящее время биохимические исследования патогенеза шизофрении направлены в основном на изучение рецепторов нервных клеток.

Иммунологические особенности. Одной из наиболее важных закономерностей шизофрении является достаточная выраженность аутоиммунных реакций, характеризующихся появлением в крови мозговых антигенов и антител к ткани мозга. В настоящее время выделены мозговые, в том числе мозгоспецифические, белки. С помощью мозгоспецифических антигенов удалось обнаружить различия между шизофренией и некоторыми неврологическими заболеваниями. Такая избирательная активность сыворотки крови больных шизофренией и нервными болезнями позволяет подойти к идентификации антигенов, участвующих в аутоиммунных реакциях при шизофрении.

Изучение клеточного иммунитета (см.) при шизофрении позволило установить снижение пролиферативной активности Т-лимфоцитов (см. Иммуно-компетентные клетки) в ответ на несиецифические стимуляторы и присутствие в сыворотке крови больных шизофренией фактора, ингибирующего пролиферативную активность лимфоцитов здоровых людей. Было показано, что изменения Т-лимфоцитов могут быть связаны с влиянием противомозговых антител, которые способны блокировать и элиминировать часть таких клеток и нарушать их функцию. Установлено также, что сыворотка крови больных шизофренией обладает антитимоцитарной активностью, которая больше выражена в течение первых лет болезни. В настоящее время внимание исследователей привлекает система гистосовместимости (система HLA), играющая роль барьеров тканевой несовместимости и определяющая предрасположенность к некоторым заболеваниям.

Иммунологическая система при шизофрении изменяется под влиянием психофармакологических средств: фенотиазиновые препараты могут изменять иммунологическую реактивность организма и функцию иммунокомпетентных клеток; образуются антитела к самим психофармакологическим средствам; лимфоциты несут на своей поверхности лекарственные рецепторы. Основные предположения о развитии иммунологических реакций при шизофрении можно сформулировать следующим образом: появление антити-моцитарных антител ведет к нарушению проницаемости клеточных мембран ткани мозга (в связи с наличием общих антигенов в тканях мозга и вилочковой железы), что способствует выходу в кровяное русло мозгового антигена. В результате взаимодействия антигена и лимфоидной ткани образуются антитела к ткани мозга, которые, взаимодействуя с антигенами мозга и вилочковой железы, могут обусловливать выход новых порций антигена. Эта схема позволяет упорядочить накопившиеся факты и понять взаимосвязь соответствующих процессов, приводящих к иммунопатологическим сдвигам, о которых правильнее говорить как об иммунологических компонентах патогенеза шизофрении.

Нарушения высшей нервной деятельности. Нейрофизиологические исследования шизофрении ведут свое начало с работ И. П. Павлова, который впервые попытался применить физиологический анализ психопатологических явлений с позиций теории высшей нервной деятельности. Ставшие классическими такие работы, как «Психиатрия как пособница физиологии больших полушарий», «Пробная экскурсия физиолога в области психиатрии» и ряд других, заложили основы нового подхода к исследованию механизмов психических болезней, и в частности шизофрении. Концепция о второй сигнальной системе как чрезвычайной и «специфической прибавке» к высшей нервной деятельности человека оказала существенное влияние на последующие работы, посвященные изучению нарушений психической деятельности в клинике. В результате исследований высшей нервной деятельности и ее нарушений при шизофрении были установлены такие основные факты, как нарушение замыкательной функции, селективной передачи информации во вторую сигнальную систему, процессов внутреннего торможения и ряда других. Эти исследования расширили понимание нарушений психической деятельности при шизофрении. Были установлены также отличительные особенности нарушения процессов высшей нервной деятельности при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе и неврозах.

Первые исследования электрической активности головного мозга при шизофрении были проведены еще Бергером (Н. Berger, 1924—1929); они основывались на научных предпосылках. не имеющих ничего общего с теорией Павлова о высшей нервной деятельности. С работ И. И. Лаптева (1941) и М. Н. Ливанова (1945) начались планомерные электрофизиологические исследования головного мозга. М. Н. Ливанов выдвинул идею, что взаимосвязь электрических процессов может отражать взаимосвязь физиологических процессов головного мозга. Первые исследования так называемой пространственной синхронизации электрических процессов разных морфофункциональных областей головного мозга показали, что при шизофрении выявляется нарушение взаимосвязи мозговых процессов, тестируемых электрографически. В одних случаях выявляется увеличение количества связей по сравнению с нормой, в других — уменьшение. Такие изменения имели и свою преимущественную локализацию на поверхности коры больших полушарий больных. На основании этих исследований можно сделать заключение: при шизофрении нарушается системная организация электрических процессов и соответственно — физиологических. Причем, если в начальных стадиях заболевания система мозговых процессов нарушается, дезинтегрируется, то при выраженном психозе, или при его длительном течении возникает новая система, отличающаяся по своим характеристикам от системы мозговых процессов здорового человека. Возникает «устойчивое патологическое состояние» (по Бехтеревой); оно связано с конкретными проявлениями психической деятельности и соответствует понятиям «больной пункт» или «патодинамическая структура» (по Павлову).

В ряде исследований большое значение придается соотношению функций правого и левого полушарий. Роль того или иного полушария в патогенезе шизофрении необходимо рассматривать в связи с конкретной симптоматикой психопатологического состояния.

При шизофрении все функциональные системы головного мозга и организма в целом в той или иной степени вовлечены в патологический процесс. Выделить ведущее звено в этом процессе не удается, но несомненно, что глубокие структуры головного мозга, в частности лимбическая система, принимают в нем участие.

По-видимому, клинически выявляемая патология формируется в результате нарушений интеграции в различных звеньях биологических процессов. Полученные результаты изучения системной организации мозговых процессов при шизофрении позволили сформировать новое понимание нарушений механизмов психической деятельности, а в клинике — использовать нейрофизиологические данные для контроля эффективности психофармакологических средств в процессе терапии психически больных.

Патоморфологическая характеристика шизофрении. Патологический процесс в головном мозге, характеризующий шизофрению, П. Е. Снесарев (1937, 1961) определял как энцефалопатию токсико-гипоксического характера. Такая энцефалопатия может быть обусловлена нарушениями обмена веществ в организме или в самой нервной системе. Нарушения, вероятно, реализуются на основе особого предрасположения — повышенной «хрупкости», «ломкости» морфологических структур и функциональных систем мозга. Эта «хрупкость» может быть обусловлена генетическим предрасположением.

При макроскопическом исследовании головного мозга при шизофрении каких-либо характерных особенностей не выявляется. При микроскопическом исследовании в наиболее типичных случаях могут быть обнаружены хронические и относительно острые изменения клеток. Хронические изменения характеризуются уменьшением количества нейронов, их атрофией и сморщиванием, увеличением содержания в них липофусцина (см.); относительно острые — набуханием клеток, появлением клеток-теней, отеком и др. Шизофрении свойственна также микроочаговость поражения нервной ткани, когда группы измененных клеток или очаги их выпадения располагаются среди неизмененных клеточных элементов. Очаги выпадения нейронов (пустоты) при шизофрении не связаны с патологией сосудов. Микроскопическая картина головного мозга при шизофрении характеризуется снижением реактивности нейроглии (особенно микроглии), то есть отсутствием заместительного глиоза, что свойственно многим патологическим процессам в нервной системе. При электронно-микроскопическом исследовании установлены ультраструктурные особенности сморщенных (гиперхромных) нейронов, показана обратимость (функциональный характер) соответствующих изменений на определенной стадии их развития, а также тесная связь и своего рода общность процессов сморщивания и набухания нейронов (признаки обоих явлений в одной клетке, их близкая локализация).

Изменения головного мозга при шизофрении варьируют в зависимости от формы, стадии и длительности течения болезни. Поэтому шизофрения относится к тем заболеваниям, при которых патологоанатомический диагноз формулируют со ссылкой на клинический диагноз. Это относится и к фебрильной кататонии, при которой отмечается отек и набухание головного мозга, полнокровие сосудов, гиперемия, точечные кровоизлияния. Микроскопически при этом выявляется набухание нейронов и других клеток, хроматолиз, кариолиз, вакуолизация клеток, ишемические изменения, а также периваскулярные кровоизлияния, отек и др., развивающиеся нередко на фоне хронических изменений клеток. Существенно, что какой-либо определенной патологии внутренних органов в этих случаях выявить не удается.

В морфологическую картину шизофрении большие изменения вносит продолжительное лечение психофармакологическими средствами. Наблюдаемый при этом лекарственный патоморфоз (см.) заключается в том, что даже при длительном течении болезни с преобладанием в клинической картине негативных расстройств могут не обнаруживаться обширные поля выпадений нервных клеток.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для шизофрении наиболее характерно прогрессирующее общее изменение личности, заключающееся в отчуждении от людей и замкнутости (аутизм), оппозиционном отношении к окружающим, немотивированных и странных поступках, чудаковатости. Больные становятся все более недоступными, холодными, утрачивают способность непосредственно воспринимать людей и мир, непринужденно общаться с окружающими, исчезает аффективная откликаемость (эмоциональный резонанс), душевная гибкость, снижается психическая активность, или падает энергетический потенциал [Конрад (К. Conrad), 1959]. Больные становятся бесстрастными и пассивными наблюдателями окружающего их мира. Эта эмоциональная холодность подчас сочетается с повышенной ранимостью, хрупкостью, чрезмерно развитой рефлексией (повышенной склонностью к самоанализу); о подобных изменениях образно говорят как о сочетании «дерева и стекла». В далеко зашедших случаях шизофрении иногда наблюдается чрезмерная откровенность больных, вплоть до раскрытия интимных сторон жизни («аутизм наизнанку», «регрессивная синтонность»). У больных часто отмечается чувство постоянного внутреннего недовольства, неприязни к окружающему.

К наиболее ранним постоянным проявлениям шизофрении относится страх в различной форме и разной интенсивности. В ряде случаев страх проявляется в виде чувства таящейся повсюду опасности, безотчетной тревоги по поводу надвигающейся гибели вплоть до физически ощущаемого ее приближения. У других больных чувство страха принимает более образное выражение в виде постоянно ожидаемого нападения, надвигающейся катастрофы, смерти. Интенсивность страха колеблется от беспричинной тревоги, чувства надвигающейся опасности до внезапно возникающего шквала беспредметной паники.

Расстраивается самосознание (сознание «Я»), возникает чувство отчуждения отдельных психических актов, аффектов, чувство изменения своего духовного «Я», его раздвоение, утрата единства своего бытия и бытия реального мира. Нередко возникают различные явления дереализации (см.). В суждениях, эмоциях и импульсах к действию постоянно возникают двойственные взаимопротивопо ложные, взаимоисключающие тенденции (амбивалентность, или амбитендентность).

Мышление при шизофрении становится аутистическим — оторванным от реальности. В зависимости от особенностей течения, тяжести возникающих нарушений при шизофрении наблюдаются и другие виды расстройства мышления: разорванность, атактичность мышления, при которой единство содержания мысли распадается, две случайно возникшие ассоциации сливаются воедино, разнородное содержание — в одно понятие, отрывки мыслей — в одну новую мысль. Такое расстройство делает мышление паралогическим, лишенным целенаправленности. Такое мышление Э. Блейлер объяснял «разрыхлением ассоциативных связей». Нерезкая выраженность «разрыхления ассоциативной связи» приводит к соскальзыванию мышления — логически не связанному переходу от одного понятия или суждения к другому. Течение ассоциаций подчас нарушается внезапной остановкой, провалом, «закупоркой мысли». Субъективно это переживается как отнятие, перерыв мысли. Наряду с этим мышлению у больных шизофренией свойственна стереотипность — однообразие ассоциаций, воспроизведение одного и того же содержания в разных вариациях. К характерному расстройству мышления относится резонерство — непродуктивные рассуждения банального содержания, нередко излагаемые высокопарно. У больных наблюдается тенденция к символическому мышлению — замене понятий образами; философическая (метафизическая) интоксикация (бесплодное размышление над самыми отвлеченными вопросами бытия, проблемами Вселенной); пристрастие к фантастике и мистике. Особенность расстройства мышления при шизофрении многие исследователи сравнивают с мышлением спящего человека; в таких случаях говорят о сноподобном расстройстве ассоциаций.

Речь больных шизофренией нередко становится витиеватой, с необычными выражениями, странными оборотами, особой интонацией (манерность речи). Часто наблюдается употребление неологизмов — новых, вычурных слов, возникающих в результате замены понятий символами. Отмечается также особого рода разорванность речи, при которой бессмысленное содержание излагается в грамматически правильной форме (шизофазия). При речевом возбуждении наряду с инкогеренцией (бессвязный набор слов) возможна вербигерация — однообразное повторение одних и тех же слов или фраз. При шизофрении наблюдаются эхолалия (повторение отдельных слов и фраз, произносимых присутствующими), а также мутизм (безмолвие), нередко длительный отказ от речи. Наряду с этим у больных шизофренией может отмечаться и повышенная говорливость («натиск речи»), возникающая обычно без учета ситуации.

Манерными становятся и действия, поведение больных. Движения их утрачивают плавность, округлость, непринужденность, делаются угловатыми, порой вычурными. Лицо — напряженное, выражение его не меняется, подчас появляются неестественные гримасы. В тяжелых случаях у некоторых больных возникает возбуждение, то театральнопатетическое, то манерно-дурашливое, то хаотическое; у других — обездвижение, доходящее до степени ступора с мышечным напряжением (см. Кататонический синдром). Поступки больных часто немотивированы, необычны, импульсивны, порой могут быть общественно опасными. Внезапные антисоциальные действия (нарушение общественного порядка, нанесение увечий, убийство), совершенные личностями с ранее безупречным социальным поведением, могут стать первым внешним проявлением шизофрении, до того развивающейся скрыто. В инициальном периоде развития шизофрении, обычно в результате тяжелых изменений аффекта («основное шизофреническое настроение») или импульсивно, возможно и самоубийство больных. Оно может совершиться и на более позднем этапе развития болезни при депрессивном изменении аффекта.

Наиболее частым расстройством при шизофрении является бред. Как правило, встречается бред преследования, физического воздействия, сосуществующий с разнообразными явлениями психического автоматизма (см. Кандинского—Клерамбо синдром).

Нередко наблюдается интерпретативный паранойяльный бред самого различного содержания (бред ревности, изобретательства, ипохондрический бред и др.). Наряду с названными формами интерпретативного бреда при шизофрении возникают различные виды образного фантастического бреда, как острого, так и хронического (см. Бред). Во многих случаях начальной вяло протекающей шизофрении отмечаются разнообразные виды навязчивости — бесплодное мудрствование, навязчивые сомнения, фобии и др. (см. Навязчивые состояния). К ним рано присоединяются навязчивые действия типа ритуалов. В инициальном периоде шизофрении у больных порой появляется постоянное стремление рассматривать себя в зеркале (так называемый симптом зеркала).

Среди галлюцинаторных расстройств для шизофрении особенно характерны слуховые вербальные псевдогаллюцинации, при которых больной слышит звучание собственных мыслей, различные «голоса» (см. Галлюцинации). В острых случаях шизофрении возникают истинные вербальные галлюцинации, но они довольно быстро переходят в псевдогаллюцинации. Истинные зрительные галлюцинации не характерны для шизофрении; в основном встречаются зрительные псевдогаллюцинации. Довольно часты обонятельные истинные галлюцинации, и особенно псевдогаллюцинации («сделанные» запахи). Как правило, вербальные и зрительные псевдогаллюцинации сочетаются с бредом. На первых этапах развития болезни, иногда довольно долго, содержание бреда и псевдогаллюцинаций может не совпадать. В это время нередки галлюцинации комментирующего содержания. В дальнейшем, обычно в период развития фантастического хронического бреда, устанавливается единство содержания обоих расстройств.

Для шизофрении особенно характерны сенестопатии (см.) — чрезвычайно тягостные разнообразные физические ощущения, а также «сделанные» ощущения. Могут наблюдаться синестезии в виде внезапно возникающих навязчивых представлений, бредовых мыслей, псевдогаллюцинаций, сопровождающихся тягостными, необычными физическими ощущениями.

Расстройств памяти при шизофрении не возникает. Развивающиеся в ряде случаев ложные воспоминания, или конфабуляции (см. Конфабулез), не сопровождаются амнезией и относятся к конфабуляторному бреду (бреду воображения Дюпре). Под влиянием бреда возможно искажение воспоминаний в форме бредовой интерпретации прошлого. Возможны также псевдогаллюцинаторные воспоминания (см. Кандинского— Клерамбо синдром).

Расстройств интеллекта, свойственных органическим поражениям головного мозга (например, при прогрессивном параличе, атеросклерозе, старческом слабоумии и др.), при шизофрении не отмечается. Даже в далеко зашедших случаях шизофрении могут быть правильные умозаключения, суждения. Сохраняется и запас приобретенных знаний. В связи с этим некоторые исследователи считают, что при шизофрении страдает не интеллект, а способность пользоваться им, что расстройство психической деятельности при шизофрении характеризуется не распадом, а парадоксальной деятельностью, диссоциацией, расщеплением, дискордантностью и др.

Возникающие расстройства при шизофрении ряд исследователей объясняют нарушением преимущественно сферы самосознания (см. Деперсонализация), окончательное формирование которой завершается довольно поздно (в период полового созревания).

Присущие шизофрениям расстройства, а именно расстройства мышления, самосознания (деперсонализация), неадекватность аффекта (паратимия), возникают в самых различных сочетаниях и бывают разной степени выраженности. Однако, несмотря на большой клинический полиморфизм шизофрении, свойственные ей синдромы достаточно очерчены. Проявления многочисленных клинических форм шизофрении ограничиваются следующими синдромами: астеническим (см. Астенический синдром), истерическим, синдромом навязчивых состояний (см. Навязчивые состояния), деперсонализационным, сенестопатическим, ипохондрическим (см. Ипохондрический синдром), депрессивным (см. Депрессивные синдромы) и маниакальным (см. Маниакальные синдромы), галлюцинаторным (см. Галлюцинации), паранойяльным (см. Паранойяльный синдром), галлюцинаторно-параноидным (синдром Кандинского — Клерамбо), парафренным (см. Парфренный синдром), онейроидным (см. Онейроидный синдром), кататоническим (см. Кататонический синдром). Шизофрениям не свойственны синдромы помрачения сознания, эпилептические припадки и другие пароксизмы, амнестические состояния, проявления психоорганического синдрома.

Свойственные шизофрении синдромы возникают не хаотически, а в определенной последовательности, образуя клинический стереотип развития различных вариантов течения (форм) болезни. По мере прогрессирования шизофрении начальные простые (малые) синдромы становятся все более сложными (большими). Так, астенический или истерический синдром усложняется навязчивыми состояниями, деперсонализацией, сенестопатиями или ипохондрическими расстройствами; депрессивный синдром становится депрессивно-тревожным и затем депрессивно-бредовым; паранойяльный — параноидно-галлюцинаторным и, наконец, парафренным. По мере учащения приступов рекуррентной (периодической) шизофрении их сложная клиническая картина, складывающаяся из аффективных, кататонических и онейроидно-бредовых расстройств, еще более усложняется присоединением расстройств, относящихся к синдрому Кандинского — Клерамбо. Ремиссии становятся менее глубокими. Длительные кататонические состояния усложняются возникновением упорного псевдогаллюциноза, фантастического бреда, деперсонализации. В свою очередь, галлюцинаторно-бредовые состояния усложняются появлением аффективных кататонических расстройств и явлениями шизофазии. Сложность клинической картины шизофрении зависит и от возникающего с самого начала заболевания сочетания патологических позитивных расстройств (перечисленные выше синдромы) с негативными (медленно нарастающим изменением, изъяном личности, или шизофреническим дефектом). В клинической картине астенического или другого невротического синдрома начального шизофренического состояния можно обнаружить, иногда с большим трудом, нарастающую замкнутость, холодность, отчуждение от окружающих, утрату эмоционального резонанса, потерю психической активности, утрату прежних интересов. Усиливающиеся в дальнейшем изменения всего психического склада больного накладывают отпечаток и на другие позитивные расстройства, усложняя тем самым клинические проявления болезни.

Особенно сложна клиническая картина так называемых конечных состояний шизофрении, которые представляют собой итог шизофренического процесса. Он складывается из выраженного снижения активности, эмоционального оскудения, аутизма, утраты единства психических процессов, редукции психического потенциала, ослабления побуждений, непродуктивности и расщепления мышления, резонерства. В более легких случаях наблюдаются ослабление интересов, снижение влечений, неустойчивость стремлений, замкнутость, странности в поведении, автоматическая подчиняемость, вялость, подавленное настроение, черты негативизма, манерность, стереотипии; в выраженных случаях — неадекватные манерные импульсивные действия, выраженный негативизм, парамимия, мимо речь (см. Ганзера синдром), манерность речи; в еще более тяжелых случаях — нелепое тупое негативное поведение, манерность, апатия, нередко слуховые галлюцинации и кататонические симптомы. Особая редкая разновидность исходного состояния — выраженная речевая разорванность в форме шизофазии при сохранности правильного поведения.

Характеристика течения различных форм шизофрении. Непрерывнотекущая шизофрения характеризуется хроническим поступательным течением с обострениями без отчетливых приступов, в том числе с аффективными расстройствами. Изменения личности при этой форме обычно предшествуют манифестации (периоду выраженных клинических проявлений) шизофрении и нарастают по мере течения болезни, достигая при неблагоприятном течении наиболее выраженной степени вплоть до развития шизофренического дефекта. В ряде случаев возможна стабилизация симптоматики или ее постепенное редуцирование. Однако глубоких ремиссий не наблюдается. При этой форме продуктивная симптоматика представлена широким диапазоном синдромов — от неврозоподобных и психопатоподобных до бредовых и кататоногебефренических; синдромы аффективных расстройств крайне редуцированы.

В зависимости от степени прогредиентности болезни (утяжеление и усложнение клин, картины) выделяют вялотекущую, прогредиентную (параноидную) и злокачественную (ядерную) шизофрении.

Вялотекущая шизофрения развивается относительно медленно, вяло, не приводит к глубокому эмоциональному оскудению. Продуктивная симптоматика в основном ограничивается неврозоподобным и психопатоподобным синдромами.

В зависимости от характера преобладающей в клинической картине «осевой» симптоматики выделяют следующие варианты вялотекущей шизофрении: 1) с явлениями навязчивости; 2) с явлениями деперсонализации; 3) с ипохондрическими и сенестопатическими проявлениями; 4) с истерическими проявлениями. В качестве особой формы вялотекущей шизофрении выделяют малопрогредиентную шизофрению.

При вялотекущей шизофрении с явлениями навязчивости преобладают фобии, или навязчивые страхи (см. Навязчивые состояния), различного содержания либо в виде моносимптома, либо сочетающиеся с навязчивыми действиями (ритуалами). Фобии лишены яркой эмоциональной окраски, они быстро «бледнеют», вытесняются системой ритуалов. Слабо выражен, а впоследствии вообще исчезает компонент борьбы с ними (преодоление навязчивостей). Критика также недостаточна. Болезнь растягивается на десятилетия и приводит к типичным изменениям личности: эмоциональному обеднению, усилению аутизма, появлению стереотипности поведенческих реакций, нарушению мышления. Признаки прогредиентности процесса обнаруживаются прежде всего в постепенном на протяжении ряда лет расширении круга навязчивых расстройств. При этом выявляется склонность к своего рода «систематизации», то есть группировке множественных вторичных навязчивых образований вокруг первичной навязчивости, или обсессии. Явления навязчивости утрачивают прежнюю аффективную окраску, становятся все более инертными, однообразными, а их содержание — все более нелепым.

Вялотекущая шизофрения с явлениями деперсонализации, как правило, возникает в юношеском возрасте и характеризуется сочетанием деперсонализационных явлений с психопатоподобными расстройствами. На отдаленных этапах болезни в период стабилизации процесса на первый план выступают психопатоподобные изменения: ригидность, эгоцентризм, черствость, рационализм, эмоциональное обеднение, обнаруживается также снижение психической активности. Одновременно с этим больные проявляют повышенную заботу о своем здоровье (разрабатывают целую систему мер, направленных на укрепление здоровья).

При вялотекущей шизофрении с ипохондрическими и сенестопатическими проявлениями доминируют сверхценные идеи ипохондрического содержания (например, сифиломания, канцеромания) либо преобладают стойкие необычные вычурные сенестопатии (см.) различной локализации. Отмечаются и моносимптомные состояния, при которых могут быть выраженные ощущения боли. При этом развиваются типичные изменения личности (например, эмоциональное оскудение).

При вялотекущей шизофрении с истерическими проявлениями наблюдаются грубые истериформные явления — парезы, параличи, расстройства сознания, патологическое фантазирование, ипохондрия, истерические припадки и др., а также истерические формы поведения (см. Истерия). Наряду с этим отмечаются расстройства мышления, отдельные бредовые (несистематизированные) идеи, нарастающее эмоциональное оскудение.

Малопрогредиентная шизофрения отличается медленным, в течение многих лет, утяжелением клинической картины и удовлетворительной социальной адаптацией больных. Для нее характерны длительный латентный период с последующей активизацией болезни на отдаленных ее этапах; тенденция к постепенному видоизменению симптоматики от наименее дифференцированной в смысле нозологической специфичности (в латентном периоде) до характерной для эндогенного заболевания (на активном этапе); сочетание расстройств, типичных для вялого развития процесса (неврозоподобных, психопатоподобных, сверхценных и паранойяльных), с несложными по структуре аутохтонными (спонтанными) аффективными приступами, нередко приобретающими на более поздних этапах процесса склонность к непрерывному (континуальному) течению. Наиболее четко тенденция к приступообразному течению (очерченный приступ с последующей стойкой ремиссией) проявляется при так называемой одноприступной малопрогредиентной шизофренией, для которой характерны развитие приступа в пределах одного из возрастных кризов, большая его длительность с медленным развитием и столь же постепенным переходом в ремиссию и в большинстве случаев возрастная окраска психопатологической картины. Клиническая картина приступов в юношеском возрасте определяется адинамической либо ипохондрической депрессией с нарушениями мышления, гебоидными состояниями, деперсонализацией и сверхценными идеями, чаще всего в форме философической (метафизической) интоксикации и дисморфофобии (см.). В приступах, возникающих в зрелом возрасте, могут преобладать аффективные (тревожная депрессия), психопатоподобные или паранойяльные расстройства (преимущественно сверхценные и бредовые идеи ревности и сутяжничество).

Прогредиентная шизофрения развивается у лиц старше 25 лет, однако возможно и более раннее (в юношеском возрасте) начало. На всем протяжении болезни доминируют бредовые расстройства в виде паранойяльного, параноидного или парафренного синдромов. При прогредиентном течении они сменяют друг друга, хотя возможна стабилизация на том или ином этапе. При этой форме шизофрении отсутствуют отчетливые приступы болезни, отмечаются лишь ее обострения, не наблюдается выраженных депрессивных или маниакальных аффективных расстройств. Бред, как правило, носит систематизированный характер.

При относительно медленном темпе развития болезни в течение длительного времени преобладает паранойяльный бредовый синдром (паранойяльная шизофрения) в виде систематизированного бреда изобретательства, реформаторства, любовного бреда (экспансивная форма) или бреда отношения, преследования, отравления (персекуторная форма). Обе формы бреда могут сочетаться. В этих случаях на фоне экспансивного бреда появляются либо эпизоды, либо состояния с бредом преследования, существующие длительное время. При более прогредиентном течении с персекуторным бредом возможен переход паранойяльных расстройств в параноидную стадию. Паранойяльную шизофрению можно выделить как подвид прогредиентной шизофрении, более благоприятный по своему течению, близкий к вялотекущей шизофрении, но можно рассматривать и как начальный период прогредиентной шизофрении.

В типичных случаях прогредиентная шизофрении начинается исподволь (случаи с острым дебютом редки). Начальный период болезни чаще характеризуется отдельными явлениями навязчивости, ипохондрией, нестойкими, эпизодическими, но в дальнейшем повторяющимися и постепенно фиксирующимися бредовыми идеями (бред отношения, ревности и др.). В этот период появляются изменения личности (замкнутость, ригидность, утрата аффективной гибкости, сужение эмоциональных реакций). Ограничивается круг интересов, контактов. Больные становятся неразговорчивыми, угрюмыми; временами возникают кратковременные эпизоды тревоги. Длительность этого начального периода колеблется от 5—6 до 20 лет. Наступившие изменения не бросаются в глаза, так как в преморбидном состоянии больные отличаются шизоидными чертами характера.

В дальнейшем происходит манифестация шизофрении с возникновением бредового или галлюцинаторно-бредового синдрома. Болезнь развивается постепенно с последовательной сменой бредовых и галлюцинаторных (псевдогаллюцинаторных) синдромов. Однако поступательное течение прерывается обострениями, особенно при переходе одного синдрома в другой.

При бредовом синдроме в манифестном периоде на смену отдельным бредовым эпизодам приходит систематизированный бред, не сопровождающийся галлюцинациями и явлениями психического автоматизма. Если состояние не стабилизируется в этот период (как при паранойяльной шизофрении), появляется бред физического воздействия и явления психического автоматизма. При последующем прогрессировании болезни бред приобретает фантастический характер (парафренный синдром). Чем отчетливее выражены паранойяльные расстройства в начальном периоде, тем большая систематизация бреда отмечается в последующие периоды.

Наиболее неблагоприятными являются случаи прогредиентной шизофрении, при которых значительные изменения личности и психопатоподобные расстройства предшествуют появлению несистематизированных бредовых идей. У этих больных к моменту манифестации болезни уже выявляется социальная дезадаптация из-за выраженного дефекта психики (распад семьи, утрата профессиональной трудоспособности, алкогольные эксцессы, противоречивые действия). Паранойяльный синдром у них протекает без четкой систематизации бреда, а последующая манифестация бредового психоза характеризуется значительным полиморфизмом. Наряду с бредом физического воздействия отмечаются и псевдогаллюцинации. Неблагоприятность течения выражается также в частом присоединении вторичных кататонических расстройств, в сравнительно быстром фантастическом усложнении параноидного бреда парафренным бредом, в частности бредом величия (см. Парафренный синдром). Нередки явления выраженной бредовой деперсонализации, присоединение бредовых конфабуляций. Конечные состояния у этих больных характеризуются грубым дефектом в эмоциональной сфере, разорванностью мышления и речи (шизофазические расстройства), манерностью, отдельными кататоническими расстройствами, отрывочным парафренным бредом.

При галлюцинаторно-бредовом синдроме на фоне несистематизированного бреда отношений, ревности, преследования или неврозоподобных явлений возникают вербальные иллюзии, сочетающиеся с бредовой интерпретацией (отнесение к себе) чужой речи, и в последующем элементарные галлюцинации — шумы, свист, оклики, отдельные слова. Вслед за этим возникают истинные вербальные галлюцинации враждебного для больного содержания. Этот период продолжается короткое время (до 1 года) и быстро сменяется псевдогаллюцинозом — развивается синдром Кандинского—Клерамбо с преобладанием псевдогаллюцинаторных расстройств. Возникает бред, содержащий псевдогаллюцинаторную информацию, связанную с преследованием, воздействием, ревностью (галлюцинаторный бред). Такое состояние может длиться 6— 10 лет. В последующем развивается галлюцинаторная парафрения. Вторичные кататонические явления присоединяются редко. Галлюцинаторно-бредовой синдром отличается меньшей прогредиентностью, чем бредовой.

Злокачественная (ядерная) шизофрения возникает, как правило, в подростковом и юношеском возрасте. При этой форме болезни негативные расстройства предшествуют позитивным (бредовые, галлюцинаторно-параноидные, кататоногебефренные); полиморфизм позитивных расстройств не имеет синдромальной завершенности; отмечается значительная резистентность к терапии; быстро наступает тяжелое конечное состояние.

Начальный период болезни характеризуется падением психической активности, нарастающим эмоциональным оскудением и искаженными проявлениями пубертатного периода. Чем медленнее развивается процесс, тем более выражены психопатоподобные пубертатные расстройства — эмоциональная неустойчивость, оппозиционное отношение к близким, особые интересы, гебоидные проявления (см. Гебоидный синдром). Чем злокачественнее процесс, тем отчетливее снижение психической активности и общее огрубение личности.

Манифестному периоду обычно предшествует возникновение отрывочных бредовых идей преследования, отравления, сексуального воздействия. Манифестный период характеризуется развертыванием «большого психоза» с полиморфной, но синдромально не завершенной клинической картиной, в которой сочетаются аффективные, бредовые, галлюцинаторные и псевдогаллюцинаторные расстройства, явления психического автоматизма, кататоногебефренные и кататонические расстройства. Общий стереотип развития психопатологических нарушений (от аффективных к бредовым и далее к кататоническим расстройствам) сохраняется. Он происходит сравнительно быстро с одновременным нарастанием негативных расстройств. При быстром прогредиентном течении отдельные синдромы не разделены, наслаиваются друг на друга, создавая полиморфизм клинической картины. Указанные особенности позволяют условно выделить следующие клинические варианты злокачественной шизофрении: параноидный вариант (относительно медленное течение), злокачественную кататонию (катастрофическое течение) и наиболее редкий вариант (так называемая простая форма шизофрении), характеризующийся бедностью и рудиментарностью позитивных расстройств с кататоническими и бредовыми симптомами на фоне грубого шизофренического дефекта. При параноидном варианте злокачественной шизофрении в период развернутых психических расстройств дольше преобладают бредовые расстройства, которые, хотя и в рудиментарной форме, претерпевают характерную для бредовых синдромов динамику: от параноидных к синдрому Кандинского — Клерамбо и далее к незавершенному парафренному состоянию на фоне шизофренического дефекта. Кататонические и кататоногебефренные расстройства фрагментарны и возникают позднее, чем при злокачественной кататонии. Конечные состояния при параноидном варианте развиваются через 2—4 года после манифестного периода и характеризуются симптоматикой «дурашливого», «бормочущего», «манерного» слабоумия.

Злокачественная кататония отличается отсутствием помрачения сознания, сочетанием кататонических расстройств с бредовыми и галлюцинаторными; при ней чаще, чем при других вариантах, наблюдаются гебефренные расстройства в виде включений в структуру психоза. До применения психофармакологических средств (см.) наблюдались довольно тяжелые и длительные ступорозные и субступорозные состояния, так же как и затяжные состояния кататонического и кататоногебефренного возбуждения. В настоящее время кататонические расстройства встречаются в более рудиментарной форме — «кататоническая мимика», некоторая скованность движений, нерезко выраженная эхолалия, эхомимия, эхопраксия, черты дурашливости в поведении, эпизоды кататонического импульсивного возбуждения (см. Кататонический синдром). В целом эта форма представляет собой хроническое кататонопараноидное состояние, для которого характерно сочетание кататонических расстройств с несистематизированным бредом преследования и отравления, явлениями психического автоматизма, псевдогаллюцинациями и фрагментарными парафренными нарушениями (отрывочный фантастический бред). Ремиссии, главным образом терапевтические, отмечаются обычно лишь в начале манифестного периода. Через 1—1,2 года после возникновения психоза, как правило, происходит стабилизация процесса; наступает конечное состояние. При злокачественной кататонии наблюдаются наиболее тяжелые признаки психической деградации с опустошением личности. Чем раньше появляются кататонические расстройства после манифестации психоза, тем тяжелее конечные состояния (типа тупого или негативистического слабоумия, по Э. Крепелину).

Приступообразно - прогредиентная (шубообразная) шизофрения характеризуется сочетанием синдромов, свойственных непрерывнотекущей шизофрении с достаточно очерченным приступом, или шубом, после которого наблюдаются изменения личности или остаточные психопатологические расстройства. Приступы включают аффективные компоненты (депрессивные и маниакальные» не характерные для обострений непрерывнотекущей шизофрении. Эта форма отличается большим полиморфизмом как самих приступов, так и межприступных состояний.

Характер прогредиентности также различен — от быстрого нарастания шизофренического дефекта от приступа к приступу до медленного его формирования, не достигающего тяжелой степени. Выделяют следующие типы приступообразно-прогредиентной (шубообразной) шизофрении: малопрогредиентная шубообразная, прогредиентная шубообразная, злокачественная шубообразная.

Мало прогредиентная шубообразная шизофрения в большинстве случаев характеризуется стертыми по своим клиническим проявлениям расстройствами, наблюдаемыми задолго до первого развернутого приступа (обычно в пубертатном периоде). В дальнейшем возникают аффективные приступы, однотипные или полиморфные, чаще депрессивного характера (депрессия в сочетании с навязчивостями, дисморфофобией, ипохондрией, идеями ревности и др.). При ремиссиях у больных выявляются неглубокие, но достаточно отчетливые изменения личности:аутизм, отчуждение от близких, стремление к созданию оторванных от действительности резонерских мировоззренческих схем, склонность к ипохондрии. В то же время, как правило, не обнаруживается значительного снижения психической активности или социальной дезадаптации.

Прогредиентная шубообразная шизофрения характеризуется преобладанием в приступах бредовых расстройств над аффективными. Наблюдаются следующие основные типы приступов: острый паранойяльный, острый галлюциноз, острый параноидный (галлюцинаторный вариант синдрома Кандинского — Клерамбо), острый парафренный. При остром паранойяльном приступе отмечается постепенное развитие бреда конкретного содержания, главным образом ипохондрического, бреда ревности, преследования. Бредовые расстройства возникают на фоне настороженности, беспокойства. Развитие бредовых идей связано с расширяющейся бредовой интерпретацией происходящих событий и фактов прошлой жизни. Возможна монотематическая или политематическая фабула бреда. В ситуациях, не затрагивающих бредовую концепцию, поведение больных существенно не меняется. Этот этап развития приступа может продолжаться от 2 — 3 месяцев до 1—2 лет, после чего состояние ухудшается — нарастает страх, тревога, возникает предчувствие гибели. В это время появляются неразвернутые элементы бреда значения, инсценировки, а также отдельные иллюзии. Несмотря на длительность болезненного состояния, отчетливая депрессия на выходе из приступа и последующее формирование ремиссии свидетельствуют о приступообразном течении психоза. Как правило, при этом типе течения болезни уже в первой ремиссии выявляются отчетливые признаки шизофренического дефекта личности.

Острый галлюциноз (острый галлюцинаторный приступ) характеризуется преобладанием в клин, картине вербального галлюциноза (см. Галлюцинации). В начальной стадии приступа, наряду с тревогой, настороженностью, отдельными интерпретативными бредовыми идеями (преследования, ревности), возникают вербальные иллюзии, оклики и явления бредовой интерпретации посторонней речи. В дальнейшем развиваются истинные вербальные галлюцинации, содержание которых соответствует фабуле интерпретативного, или первичного, бреда (см.). При тяжелом течении истинный галлюциноз приобретает характер псевдогаллюциноза. Остро развертывающийся приступ может протекать с картиной острого параноида, сопровождаемого вербальным галлюцинозом. По мере обратного развития приступа становятся более отчетливыми аффективные расстройства депрессивного характера. Ремиссии, формирующиеся после острых галлюцинаторных приступов, характеризуются неполной критикой в отношении перенесенного психоза, шизофреническим дефектом и нередко остаточными рудиментарныхми галлюцинаторными расстройствами типа функциональных галлюцинаций (см. Галлюцинации).

Острый параноидный приступ (галлюцинаторный вариант синдрома Кандинского — Клерамбо) проявляется развертыванием на фоне интерпретативного бреда психических автоматизмов, что сопровождается изменением фабулы бреда (появление бреда физического воздействия). Хотя в клинической картине приступа преобладают бредовые расстройства, выявляются также аффективные нарушения в виде приподнятого настроения, сопровождающегося многоречивостью, или угрюмой подавленностью. Острые параноидные приступы относительно редко появляются первыми; чаще они следуют за острыми паранойяльными. Острый парафренный приступ в виде фантастической или галлюцинаторной парафрении, возникающий при прогредиентной шубообразной шизофрении, отражает глубокое расстройство психической деятельности. Как правило, в таких случаях речь идет о трансформации приступов, следующих за острыми параноидными.

Таким образом, структура приступов при прогредиентной шубообразной шизофрении по мере течения болезни видоизменяется в соответствии с закономерностями смены синдромов, характерными для непрерывнотекущей шизофрении. Однако в отличие от непрерывнотекущей шизофрении при пристуиообразно-прогредиентной шизофрении сохраняется тенденция к чередованию острых состояний с ремиссиями (приступообразному течению), о чем говорят значительные колебания (как спонтанные, так и под влиянием лечения) психопатологических явлений.

Манифестному периоду, как правило, предшествуют неглубокие изменения личности, которые по существу являются стертыми приступами. Кроме того, возникают атипичные депрессивные состояния (угрюмость, вялость, идеаторные расстройства или стертые депрессии с дисморфофобией, сочетающейся с идеями отношения), реже легкие гипоманиакальные состояния, сопровождающиеся психопатоподобными расстройствами. В клинической картине повторных стертых приступов нередко проявляются отрывочные интерпретативные идеи особого отношения, отдельные вербальные галлюцинации.

После манифестации в одних случаях психоз ограничивается одним приступом с последующим нарастанием шизофренического дефекта, в других — происходит прогрессирующее развитие болезни с повторными более тяжелыми приступами и ухудшением качества ремиссии в результате углубления шизофренического дефекта и нарастания резидуальных бредовых расстройств. В ряде случаев болезнь приобретает непрерывное течение, и таких больных трудно отличить от больных непрерывнотекущей прогредиентной (параноидной) шизофренией. Наконец, возможна приостановка процесса на любом этапе; при этом последующие приступы не усложняются (тип «клише») и шизофренический дефект почти не нарастает.

Злокачественная шубообразная шизофрения по клин, проявлению и характеру шизофренического дефекта приближается к непрерывнотекущей злокачественной (ядерной) шизофрении. Болезнь по сравнению с другими типами шубообразной шизофрении начинается в более раннем возрасте (11 —15 лет). Инициальные проявления шизофрении характеризуются падением психической активности (резкое снижение успеваемости, утрата прежних интересов, замкнутость, бездеятельность, отчуждение). На этом фоне выявляются крайне рудиментарные и непостоянные отдельные кататонические симптомы, навязчивые действия, паранойяльные, дисморфофобические и деперсонализационные расстройства, а также атипичные аффективные нарушения: гипомании без повышенного настроения с психопатоподобным поведением, склонностью к садистическим актам; расстройства влечений (бродяжничество, алкогольные эксцессы); эпизоды дурашливого возбуждения с кувырканием, гримасничаньем (гебефренные кризы); депрессия с раздражительностью, злобностью, сменой двигательной заторможенности импульсивной агрессивностью, иногда с импульсивными суицидальными попытками, кататоническими включениями (стереотипии, гримасничанье, неадекватный смех).

Манифестный период при злокачественной шубообразной шизофрении возникает в возрасте 14—16 лет; он характеризуется сочетанием аффективных, бредовых и кататонических нарушений. Часто он начинается с атипичной мании с дурашливостью, однообразной стереотипизированной деятельностью и рудиментарными идеями величия и реформаторства. При нарастании возбуждения преобладают гебефреническая дурашливость или монотонное двигательное возбуждение со стереотипиями, гримасничаньем, импульсивностью. В манифестном периоде выявляются отрывочные идеи преследования, воздействия, особого происхождения, а также неразвернутый, отрывочный бред инсценировки, императивные псевдогаллюцинации. После первого приступа резко нарастают признаки шизофренического дефекта, во время ремиссий обнаруживаются рудиментарные кататонические симптомы. При последующих приступах происходит нарастание кататонической симптоматики, сначала в виде чередования возбуждения со ступором, а в дальнейшем в виде преобладания ступорозных расстройств типа люцидной кататонии (см. Кататонический синдром) с псевдогаллюцинациями. Аффективные расстройства становятся более атипичными, стертыми и приобретают характер дисфорий. После 2—3 приступов психическая активность резко падает. Злокачественная шубообразная шизофрения не отделена четкими границами от злокачественной (ядерной) шизофрении. Переходными можно считать те формы, при которых после 2—3 приступов течение болезни становится непрерывным (сохраняется лишь волнообразность), а клиническая картина трудно отличима от типичной злокачественной (ядерной) 411. Вместе с тем, как это вообще свойственно всем типам приступообразно-прогредиентной шизофрении, даже при наиболее неблагоприятном ее течении возможно прекращение прогрессирования болезни после одного или нескольких приступов со стабилизацией состояния и установлением относительно стойкой ремиссии.

Периодическая, или рекуррентная, шизофрения защищает крайнее положение среди остальных форм шизофрении, поскольку в ее клинических проявлениях и течении имеются признаки как шизофренических (диссоциативных), так и аффективных расстройств, наблюдаемых при маниакально-депрессивном психозе. Наличие отчетливых аффективных расстройств, в том числе биполярных (чередование противоположных аффективных расстройств, например депрессии и мании), и благоприятное развитие (приступообразное, а иногда и фазное) сближают рекуррентную шизофрению с маниакально-депрессивным психозом. Однако в связи с тем, что в клинической картине этого психоза значительное место занимают шизофренические расстройства, многие исследователи рассматривают его как отдельную форму шизофрении.

Для периодической шизофрении характерны единичные, но чаще повторяющиеся четко очерченные полиморфные приступы. Их диапазон колеблется от чисто аффективных до онейроидно-кататонических. У одного и того же больного приступы могут быть однотипными (тип «клише») или различными по структуре. Наличие в структуре приступов различных бредовых, галлюцинаторных и псевдогаллюцинаторных явлений отличает эти приступы от типичных аффективных фаз маниакально-депрессивного психоза.

Начальный период в виде повторных мягких (матовых) депрессий или стертых гипоманиакальных состояний может быть коротким (недели, месяцы) или более длительным. Иногда подобные фазы выявляются в анамнезе больных за несколько лет до манифестного периода, который возникает чаще всего в юношеском возрасте. Ему предшествует этап соматических (преимущественно вегетативных) расстройств и аффективных нарушений или стадия соматопсихической деперсонализации с аффективными нарушениями. Интенсивное развитие психоза сопровождается появлением страха, тревоги, бредовой настроенности с характерным чувством изменения «Я» и окружающего, с растерянностью, бредовым повелением. В дальнейшем возникают явления аффективно-бредовой дереализации и деперсонализации с развитием бреда инсценировки (интерметаморфоза), ложными узнаваниями, с ассоциативными, или идеаторными, автоматизмами (см. Кандинского — Клерамбо синдром), сопровождающимися усилением воображения, непроизвольным бредовым фантазированием. Происходит острое парафренное видоизменение бреда. Все симптомы предшествующего этапа (психические автоматизмы, бред особого значения, инсценировки, ложные узнавания) приобретают фантастическое содержание, фантастический смысл придается воспоминаниям и прежним знаниям, происходящему вокруг и ощущениям в теле. Последующее развитие приступа приводит к картине онейроидной кататонии. На фоне субступора, иногда прерываемого возбуждением, развивается сновидное помрачение сознания с грезоподобным фантастическим бредом, глубокой деперсонализацией, полной отрешенностью от окружающего. Описанная последовательность свойственна полному и острому развитию приступа. Однако возможна приостановка развития приступа на одном из ранних его этапов. В этом случае в его клин, картине могут преобладать аффективные (монополярные и биполярные), аффективнобредовые или онейроидно-кататонические проявления.

Помимо этого типичного для периодической шизофрении течения, существуют два других варианта. Первый из них характеризуется кратковременными (длительностью от нескольких дней до 2 недель) транзиторными приступами кататоноонейроидного, депрессивно-параноидного характера или картиной острого параноида. При втором болезнь с периода манифестации годами течет непрерывно со сменой различных по структуре приступов без четких ремиссий (тип continua). Чаще всего такой относительно неблагоприятный тип течения болезни наблюдается в юношеском возрасте. Изменения личности при периодической шизофрении, обычно возникающие в первые годы манифестного периода (после первых приступов), характеризуются явлениями особой психической слабости (чертами легкой астенизации психики) — некоторым снижением активности, инициативы, интересов, а также ограничением контактов. На отдельных этапах течения клиническая картина приступов обычно исчерпывается аффективными расстройствами. Значительное число больных переносит лишь один развернутый приступ за всю жизнь. Практически вне зависимости от частоты приступов глубокого шизофренического дефекта при этой форме не возникает. Это и определяет большие возможности социальной и трудовой адаптации этой группы больных.

Более грубые изменения личности (снижение психической активности в сочетании с психопатоподобными расстройствахми) наблюдаются при дебюте периодической шизофрении в юношеском возрасте и преобладании в клин, картине приступов бредовых расстройств либо при склонности болезни с самого начала к непрерывному течению. Такие случаи следует расценивать как переходные между периодической и приступооб-разнопрогредиентной шизофренией. У некоторых больных, напротив, несмотря на типичные шизоаффективные приступы, не отмечается отчетливого изменения личности. В данных случаях периодическую шизофрению можно отграничить от маниакально-депрессивного психоза лишь по клинической картине приступа. Подобное течение болезни, а также чисто аффективные приступы, неотличимые от фаз маниакально-депрессивного психоза, но приводящие к шизофреническим изменениям личности, предполагают существование переходных, промежуточных форм между двумя основными эндогенными болезнями (шизофренией и маниакально-депрессивным психозом).

Ремиссии при периодической шизофрении часто сопровождаются циклотимо-подобными расстройствами, которые преобладают, особенно в тех случаях, когда субклинические (легкие) нарушения аффекта отмечались и в доманифестном периоде.

Шизоаффективная шизофрения является промежуточной между приступообразно-прогредиентной и периодической формами шизофрении. Она характеризуется острыми аффективно-параноидными, аффективно-галлюцинаторными, галюцинаторно-параноидными и парафренными приступами, ремиссиями с отчетливыми изменениями личности и незначительными резидуальными расстройствами. В структуре приступов аффективные расстройства занимают наиболее значительное место. Приступы отличаются большой остротой, полиморфностью психопатологических проявлений. Бредовые идеи не достигают значительной систематизации. Галлюцинации образны, нередко сценоподобны. Содержание бреда и галлюцинаций целиком зависит от характера аффекта. Тенденция к фантастическому видоизменению бреда выражена довольно отчетливо. При аффективно-параноидных приступах выраженные депрессивные или маниакальные состояния сочетаются с интерпретативным малосистема-тизированным бредом. Содержанием бреда чаще всего становятся ревность, преследование и др. На протяжении всего приступа сохраняются признаки бредового настроения. На высоте приступа происходит расширение бреда с элементами бредового восприятия обстановки и усилением образности и чувственности бреда. При маниакальном аффекте преобладают идеи реформаторства, изобретательства. Они обычно возникают по типу «озарения». Настоящая систематизация, детализация бредовых идей отсутствуют. При прогредиентном развитии приступа развертывается картина меланхолической или фантастически-грезоподобной острой парафрении. Редукция психоза проходит через этап циклотимоподобных расстройств — монополярную или биполярную форму (см. Маниакально-депрессивный психоз).

При аффективно-галлюцинаторных приступах, как правило, развивается картина депрессии с галлюцинозом. Истинные вербальные галлюцинации имеют депрессивное содержание, иногда наблюдаются сценоподобные галлюцинации (сцены суда, подготовки к казни). Бред в основном галлюцинаторный, однако возможен образный бред значения, инсценировки. На высоте приступа может развиться депрессивно-параноидное состояние с фантастическим содержанием галлюциноза и отдельными кататоническими симптомами. Основными расстройствами в приступе остаются галлюциноз и галлюцинаторный бред; этим указанные приступы отличаются от внешне сходных с ними приступов при периодической шизофрении.

Остро развивающийся синдром Кандинского — Клерамбо при шизоаффективной шизофрении также развертывается на фоне депрессии или мании. По мере развития этого синдрома бред психического и физического воздействия распространяется на все сферы интересов и деятельности больного. В зависимости от меняющегося характера аффекта бредовые идеи физического воздействия носят доброжелательный, враждебный или смешанный характер. При расширении и фантастическом видоизменении бредовых расстройств приступ приобретает черты фантастической или галлюцинаторной фантастической парафрении. Обратное развитие приступа происходит через аффективную (часто длительную) стадию с циклотимоподобными аффективными расстройствами.

При ремиссиях, помимо углубления аутизма, появления вялости и пассивности, отмечается значительное снижение критики как к острому периоду психоза, так и к болезни в целом. Иногда в период ремиссии остаются рудиментарные проявления синдрома Кандинского — Клерамбо, сенестопатии и др. Дальнейшее течение болезни различно. Манифестный приступ может быть единственным в течение жизни, возможны повторные приступы, повторяющие картину первого (течение по типу «клише»), или удлинение последующих приступов с одновременным упрощением их картины.

При шизоаффекгивной шизофрении, так же как при периодической шизофрении, могут возникнуть «фебрильные» (с подъемом температуры тела) психотические приступы (фебрильная кататония). «Фебрильный» приступ, как правило, бывает первым; иногда он может следовать за обычным (без подъема температуры) приступом. Возможно и возникновение нескольких (до трех) «фебрильных» приступов с постепенным от приступа к приступу угасанием «фебрильного» компонента. Установить какие-либо закономерности в возникновении «фебрильных» приступов трудно. Можно лишь сделать вывод, что температурная реакция в клин, картине хотя бы одного приступа, не связанная с определенными соматическими причинами, свидетельствует о возможном развитии фебрильной кататонии. Субфебрильная температура обычно бывает уже на стадии продромальных расстройств, а в период развертывания кататонического состояния она резко повышается. Длительность лихорадочного состояния значительно короче приступа. Температурная кривая отличается от температурной кривой при каком-либо соматическом или инфекционном заболевании; иногда температура тела утром выше, чем вечером, может достигать высоких цифр (39—40°). Типичен внешний вид больных: лихорадочный блеск глаз, сухие покрытые запекшимися корками губы, сухой красный или обложенный язык, гиперемия кожи. Нередко бывают герпес, а также кровоподтеки и спонтанные носовые кровотечения, аллергические высыпания. Иногда при высокой температуре указанные признаки не наблюдаются. Отмечается ослабление сердечной деятельности с падением АД, учащенным слабым пульсом. В крови выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, лимфопения, ускоренная РОЭ, наличие токсической зернистости в лейкоцитах. В отдельных случаях повышается содержание остаточного азота, белка и билирубина в сыворотке крови, а также изменяется содержание хлоридов. В моче обнаруживается белок, эритроциты, гиалцновые или зернистые цилиндры. Бактериологический посев крови дает отрицательный результат.

Динамика психических нарушений происходит по мере нарастания соматических симптомов от типичных для приступообразно-прогредиентной шизофрении острых онейроидно-кататонических расстройств (может ими ограничиться) до аментивноподобного и даже гиперкинетического возбуждения, прерывающегося субступорозными и ступорозными эпизодами. Возбуждение усиливается вечером и ночью. Об онейроидно-кататонической природе этих состояний говорят, помимо кататонических эпизодов, элементы фантастического (хотя и отрывочного) бреда. Наибольшее повышение температуры наблюдается в период аментивноподобного и гиперкинетического возбуждения. Обратное развитие приступа происходит после снижения температуры; с этого периода клин, картина становится типичной для шизоаффективной шизофрении.

Особенности шизофрении в детском и пубертатном возрасте

Понятие «детская шизофрения» появилось после описания dementia praecocissima де Санктисом (С. de Sanctis, 1908). Существование детской шизофрении признается в настоящее время многими исследователями. Одни исследователи полагают, что шизофрения может начаться только по достижении организмом определенного уровня зрелости; другие, признавая существование детской шизофрении, отрицают ее единство с шизофренией взрослых и рассматривают как самостоятельную болезнь.

Сторонники психологического направления в психиатрии связывают своеобразие детской шизофрении со специфическими реакциями детского возраста, которые истолковываются с психоаналитических и психодинамических позиций. Особое значение при этом придается нарушениям внутрисемейных отношений, и прежде всего связей между матерью и ребенком. В соответствии с биологической точкой зрения в основе детской шизофрении лежит органическое поражение центральной нервной системы — врожденная энцефалопатия, по Бендеру (L. Bender, 1966), или «минимальная мозговая дисфункция» (понятие, получившее широкое распространение в настоящее время). При этом к детской шизофрении относят любые психотические, псевдоневротические, псевдопсихопатические, псевдодебильные и другие состояния у детей.

Большинство психиатров в СССР рассматривают шизофрению у детей и взрослых как единую болезнь (одну нозологическую форму), которая может начаться в любом возрасте, включая самый ранний. Единство шизофрении у детей и взрослых подтверждается общностью основных психопатологических симптомов, закономерностей течения и исхода заболевания, а также сходством наследственных (генеалогических) показателей. В современной медицинской литературе имеется достаточно данных, в том числе катамнестических, подтверждающих начало шизофрении в детском возрасте, прямую связь шизофрении у детей и подростков с шизофрении у взрослых. Однако шизофрения в детском и пубертатном возрасте имеет свои особенности, связанные с возрастом (возрастной патоморфоз). Влияние возрастного фактора на клиническую картину болезни необходимо изучать исходя из особенностей конкретных возрастных периодов. В психиатрии различают детский возраст (0—9 лет), в котором выделяют период раннего возраста (0—4 года), препубертатный (10—12 лет), пубертатный, или подростковый (13— 15 лет), и юношеский (16—18 лет). Манифестный период и обострения чаще происходят в периоды возрастных кризов, особенно в пубертатном. И. М. Шмаонова, И. И. Либерман, М. Ш. Вроно (1980) показали, что в возрасте 0—11 лет болезнь начинается в 7,9% случаев, в возрасте 12—17 лет — в 23,4%. Причем среди больных преобладают лица мужского пола, и это преобладание тем выраженее, чем меньше возраст больных.

В детском и пубертатном возрасте позитивные расстройства изменяются. Синдромы, типичные для шизофрении любого возраста, у детей и подростков приобретают особенности, свойственные их возрасту. Кроме того, существуют преимущественные синдромы, встречающиеся почти исключительно у детей и подростков.

Возрастные особенности психопатологических расстройств у детей выражены тем значительнее, чем младше ребенок. Типичные для шизофрении синдромы отличаются в детском возрасте рудиментарностью, незавершенностью отдельных компонента в и синдрома в целом, а также изменчивостью и транзиторностью. Несмотря на это, в детском возрасте, а тем более в пубертатном, достаточно отчетливо проявляется характерный для шизофрении полиморфизм симптоматики. К преимущественным синдромам детского возраста относят детские страхи, особые двигательные и речевые стереотипии, патологическое фантазирование; к преимущественным синдромам пубертатного возраста — anorexia nervosa (см. Анорексия), дисморфофобию (см.), метафизическую интоксикацию, гебоидный синдром (см.) и ипохондрический синдром (см.).

Одна из особенностей шизофрении, начавшейся в детском и пубертатном возрасте, состоит в сочетании симптомов собственно шизофренического дефекта личности с симптомами нарушения физиологического развития, вызванного шизофреническим процессом. При злокачественной шизофрении формируется особенно тяжелый дефект личности с явлениями глубокой задержки развития (олигофренический компонент дефекта, по Т. П. Симеон). При малопро-гредиентной шизофрении в детском возрасте отмечаются нарушения развития с его задержкой в форме «дисгармонического инфантилизма» или «парциального дефекта», по Г. Е. Сухаревой, сочетающиеся с изменениями личности типа «фершробен» (чудаковатый, странный). В качестве преимущественных для детского и пубертатного возраста проявлений можно назвать также регресс речи и поведения, задержку развития, психический инфантильзм и другие нарушения развития, вызванные шизофреническим процессом.

Формы шизофрении у детей в общем соответствуют формам шизофрении у взрослых. В связи с возрастными особенностями представляется целесообразным рассматривать особенности форм шизофрении отдельно в детском и пубертатном возрасте. В детском возрасте преобладают непрерывнотекущие формы, главным образом вялотекущая шизофрения; приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения наблюдается относительно часто; периодическая шизофрения встречается редко. В детском возрасте возникает большое число атипичных (переходных) вариантов, составляющих непрерывный ряд промежуточных форм.

Злокачественная шизофрения в детском возрасте характеризуется быстро нарастающими изменениями личности (аутизм, снижение психической активности, эмоциональное оскудение), кат атоноподобными двигательными и речевыми расстройствами, задержкой развития с регрессом речи и поведения. Неуклонное прогрессирование болезни сопровождается обострениями, особенно в периоды возрастных кризов. Как правило, через 1—2 года после начала болезни наступает относительная стабилизация процесса с преобладанием грубого шизофренического дефекта и задержки развития (олигофреноподобный дефект).

В возрасте старше 7 лет и особенно в препубертатном возрасте встречаются отдельные случаи прогредиентной шизофрении, клинические проявления которой во многом соответствуют прогредиентной форме у взрослых (см. выше).

Вялотекущая шизофрения — наиболее распространенная форма в детском возрасте (около 50%). Начало болезни установить трудно из-за сходства ее начальных проявлений (стертых изменений личности) с особенностями личности детей в преморбидном состоянии. Личностные изменения (аутизм, ослабление привязанностей, снижение психической активности) чаще наблюдаются в сочетании с такими продуктивными симптомами, как «заумные» вопросы, необычные игры и интересы, аутистическое фантазирование, а также страх, навязчивости, рудиментарные двигательные расстройства, недоброжелательность и подозрительность. Значительное место в клинической картине занимают стертые аффективные расстройства и патологические влечения. Несмотря на полиморфизм и атипичность проявлений шизофрении в детском возрасте, различают неврозоподобные и психопатоподобные варианты вялотекущей шизофрении с преобладанием навязчивостей, аутистических фантазий и патологических влечений. Наряду с относительно благоприятными вариантами встречаются случаи с более выраженной прогредиентностью процесса, когда в клинической картине отчетливо выступают продуктивные расстройства, особенно аффективные, сенестоипохондрическне, а также рудиментарные галлюцинаторно-параноидные состояния и даже отдельные кататонические симптомы.

Приступообразно - прогредиентная (шубообразная) шизофрения в детском возрасте отличается значительной атипичностыо, связанной с рудиментарностью и незавершенностью продуктивных расстройств, преобладанием синдромов, преимущественных для детского возраста, ранним выявлением задержки развития. Обычно картина каждого последующего приступа усложняется в связи с присоединением более тяжелых симптомов, а последующие ремиссии отличаются нарастанием шизофренического дефекта и остаточными продуктивными симптомами. По мере роста и развития детей клиническая картина болезни усложняется.

Для редких случаев периодической шизофрении детского возраста характерны остро возникающие психотические приступы, сменяющиеся ремиссиями с незначительными изменениями личности. Приступы могут провоцироваться экзогенными факторами — острыми инфекциями, травмами, психогениями (см.). Клин, картина приступа ограничивается страхом, возникающим преимущественно ночью или перед засыпанием. Острый приступ периодической шизофрении в детском возрасте может протекать в виде психомоторного возбуждения, которое вскоре принимает кататоногебефренные черты. Приступы, характеризующиеся одними аффективными расстройствами, почти не встречаются; преобладают аффективные приступы со смешанной симптоматикой. Подобные случаи периодической шизофрении трудно отграничить от приступообразно-прогредиентной (шубообразной) шизофрении.

Формы шизофрении в пубертатном возрасте больше, чем в детском возрасте, соответствуют формам шизофрении у взрослых. Собственно «пубертатной» обычно принято обозначать шизофрению, начинающуюся остро, бурно и протекающую приступообразно с аффективно-насыщенной полиморфной психопатологической симптоматикой и соматовегетативными расстройствами, свидетельствующими о значительной аутоинтоксикации. Несмотря на полиморфизм симптоматики, можно выделить приступы с преобладанием фазных аффективных расстройств и приступы, в которых на первый план выступают кататоноонейроидные или аффективно-бредовые расстройства. Для острой шизофрении в пубертатном возрасте с самого начала характерна волнообразность течения в виде серии коротких приступов. В дальнейшем приступы могут стать затяжными, течение болезни приближается к непрерывному, без ремиссий. В более благоприятных случаях наблюдается течение в виде транзиторных приступов, сменяющихся устойчивыми ремиссиями.

Для пубертатного возраста характерна малопрогредиентная шизофрения с преимущественными для этого возраста синдромами (см. выше).

Конечное состояние шизофрении в детском и подростковом возрасте во многом определяется началом болезни (чем оно раньше, тем тяжелее конечное состояние) и степенью прогредпентности шизофренического процесса. Злокачественная шизофрения, как правило, характеризуется тяжелым конечным состоянием с социальной дезадаптацией. При более благоприятном течении шизофрении в детском и пубертатном возрасте возможны устойчивые ремиссии, состояния относительной стабилизации с социальной реадаптацией и даже «практическое выздоровление».

Задачи дифференциальной диагностики шизофрении в детском и пубертатном возрасте определяются возрастом начала заболевания и степенью прогредиентности процесса. Злокачественную Ш. нередко дифференцируют с олигофрениями (см.), для которых характерно общее недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности, а также с dementia infantilis, или болезнью Геллера, для которой типичны раннее острое начало (в 3—4 года) с высокой температурой и возбуждением, расстройства речи, быстро прогрессирующее глубокое слабоумие с регрессом речи и поведения. Другие формы шизофрении в детском возрасте дифференцируют с неврозами (cм.), с ранним детским аутизмом — синдромами Каннера и Аспергера, общими чертами которых является выраженная недостаточность или полное отсутствие потребности ребенка в контакте с окружающими, эмоциональная холодность, боязнь новизны и - др. (см. Психический дизонтогенез). Шизофрении, протекающие приступообразно, следует нередко отличать от органических, реактивных и аффективных психозов у детей и подростков.

Лечение шизофрении в детском и пубертатном возрасте принципиально не отличается от лечения шизофрении у взрослых.

Особое значение для детей и подростков имеют лечебно-педагогические мероприятия, меры социальной реадаптации и реабилитации больных.

Неблагоприятный прогноз имеют формы шизофрении, начавшиеся в детском и пубертатном возрасте, если по глубине и быстроте нарастающих изменений личности они не многим отличаются от злокачественной шизофрении.

Особенности шизофрении в позднем возрасте

Исследования шизофрении в позднем возрасте включают проблему рано начавшейся и продолжающейся до старческого возраста шизофрению и проблему поздней шизофрении, начавшейся в старческом возрасте. Поздней шизофренией в психиатрической литературе называют шизофрению, манифестирующую после 40 лет (некоторые исследователи — после 50 лет), поскольку с этого времени начинают обнаруживаться возрастные изменения клин, картины болезни. По эпидемиологическим данным, у женщин поздняя шизофрения встречается примерно в 4 раза чаще, чем у мужчин.

Наблюдения рано заболевших и «состарившихся» больных шизофренией, а также ретроспективный анализ течения их болезни показали, что, как правило, основные формы шизофрении остаются устойчивыми на протяжении всей жизни больных. Возрастной фактор влияет на клинические проявления шизофрении, особенно в инволюционном (предстарческом) и старческом периодах (см. Психиатрия). В инволюционном периоде течение неблагоприятных форм шизофрении (ядерной и параноидной) почти не изменяется. Вялотекущая шизофрения, напротив, в этом периоде нередко обостряется. При шизофрении, протекающей с редкими приступами, в инволюционном периоде часто наблюдается возобновление приступов, их учащение, появление серий приступов или затяжное их течение. Приступы и обострения характеризуются «пресенильной окраской» психопатологических симптомов: в период приступа преобладают тревожно-ажитированные депрессивно-бредовые состояния, при обострениях малопрогредиентных форм — паранойяльные идеи (например, ревности, ущерба, отравления).

В старческом возрасте обострения шизофрении наблюдаются значительно реже; отмечается тенденция к регредиентному течению. Большинство больных с неблагоприятным течением шизофрении находится в старости в конечных состояниях, у них наблюдается частичная редукция кататонических и галлюцинаторно- бредовых синдромов. При вялотекущей шизофрении редуцируются неврозоподобные и психопатоподобные синдромы, в то время как паранойяльные расстройства (в том числе со сверхценными идеями) и изменения аффективного фона проступают более отчетливо. Влияние старческого возраста на клиническую картину приступообразно протекающей шизофрении сравнительно невелико, особенно в тех случаях, когда приступы до этого времени повторялись часто. Возрастные изменения, если они наступают, характеризуются при гипоманиях непродуктивностью (отсутствием стремления к деятельности), ориентацией высказываний больных на события прошлых лет, а при депрессиях — тревожно-бредовыми состояниями и транзиторными мнестико-интеллектуальными расстройствами, исчезающими после выхода из депрессии. При ремиссиях отмечается так называемое состояние психической слабости с резидуальными аффективными нарушениями, пассивностью, неуверенностью в себе, ипохондричностью. Наиболее типичные изменения личности больных, такие как аутизм, чудаковатость, манерность, психический инфантилизм, остаются в старческом возрасте почти без изменений. При негативных расстройствах, в меньшей степени деформирующих структуру личности больного (астенизация, снижение психической активности, блеклость эмоциональных реакций), влияние возраста проявляется отчетливее. У таких больных формируются сенильноподобные изменения личности: черствость, эгоцентризм, скупость, ворчливость, неприятие нового, болтливость, вследствие чего стираются черты шизофренического дефекта. Однако сочетание шизофрении с классическими сенильно-атрофическими процессами (см. Альцгеймера болезнь, Старческое слабоумие) встречается редко. Описанные в медицинской литературе случаи такого сочетания касаются вялотекущей и малопрогредиентной шубообразной шизофрении, на отдаленных этапах течения которых была обнаружена сенильная деменция или, чаще, болезнь Альцгеймера. Церебральный атеросклероз, напротив, довольно часто (примерно в 20—25% случаев; обнаруживается у состарившихся больных шизофренией. Причем наблюдается множество переходов от простого сочетания симптоматики обоих заболеваний до полного их стирания.

При поздней шизофрении наблюдаются основные формы этого заболевания. Однако чем в более позднем возрасте происходит манифестация шизофрении, тем ограниченнее ее проявления: преобладают бредовые, галлюцинаторнобредовые и аффективно-бредовые синдромы. Чаще встречаются приступообразно - прогредиентные формы, стираются типичные различия между ними. При дебюте непрерывнотекущей шизофрении в возрасте 45—65 лет бред отличается малым масштабом и конкретностью бредовой фабулы. Характерны интерпретативный бред воздействия и преследования, возрастная тематика бреда — идеи ревности, ущерба, отравления. На отдаленных этапах течения болезни, а также при дебютах паранойяльного бреда в старческом возрасте наблюдается «бред воображения» с бредовым фантазированием. Синдром Кандинского — Клерамбо представлен преимущественно сенсорными автоматизмами. Нередко наблюдается галлюциноз и псевдогаллюциноз. При манифестации непрерывнотекущей шизофрении с галлюцинаторно-бредовыми расстройствами в старческом возрасте преобладают истинные галлюцинации, нередко с эпизодами сценоподобного характера. Обнаруживается тенденция к быстрому формированию парафренного синдрома, при котором наблюдается сочетание конкретного бреда преследования с конфабуляторно-фантастическими идеями величия. Содержание экспансивных бредовых идей часто относится к прошлому. Синдром Кандинского — Клерамбо в таких случаях выражен рудиментарно. Поздняя шизофрения с приступообразным течением, дебютируя в инволюционном периоде, проявляется, как правило, в форме депрессии с «пресенильной окраской» (тревожно-ажитиро ванные состояния). При депрессиях, развивающихся в старости, наблюдается вялость и апатия, либо угрюмость, недовольство, раздражительность в сочетании с бредом осуждения и преследования.

ДИАГНОЗ

Диагноз устанавливают на основании анамнеза и клинической картины.

Дифференциальную диагностику проводят с аффективными, инволюционными, алкогольными и эпилептическими психозами, органическими поражениями центральной нервной системы, соматогениями, а также с пограничными состояниями. Дифференциальная диагностика особенно на начальных этапах заболевания, когда психопатологические проявления транзиторны и могут проявляться либо как отдельный форпост-симптом (психопатологический эпизод, например аффективный, неврозоподобный, наблюдавшийся за несколько лет до возникновения шизофрении), либо под «чужими одеждами», маскируясь психогенными или соматическими расстройствами, затруднительна даже для опытного клинициста. В связи с этим целесообразен интегральный подход, основанный на совокупности клин, признаков. Учитываются также сведения об особенностях преморбидного состояния, характере и уровне социальной адаптации пациентов. Диагностика облегчается при наличии данных о семейной отягощенности (случаи «семейной» шизофрении, по Снежневскому).

К признакам, позволяющим отграничить шизофрению от других психических болезней, относятся прежде всего позитивные расстройства (первичный бред отношения, синдром Кандинского— Клерамбо, слуховые галлюцинации абстрактного содержания, комментирующие галлюцинации, «голоса», приобретающие характер диалога, телесные галлюцинации и др.). Наличие их является достаточно надежным дифференциально-диагностическим критерием; по данным Губера (G. Huber), они встречаются в 78% случаев шизофрении.

К признакам, свидетельствующим о шизофрении, относятся также кататоногебефренные проявления, сенестопатии, нарушения мышления (внезапные обрывы мыслей, или шперрунги, резонерство и наблюдающиеся в более легких случаях нечеткость понятий и соскальзывания, негативные изменения — аутизм, снижение психической активности и др.). Способствует распознаванию шизофрении и меняющийся с годами облик больных, складывающийся из сочетания странных, а подчас казалось бы несовместимых черт, таких как претенциозно-изысканные манеры, неряшливость, психопатические изменения типа «фершробен», утрированная забота о своем здоровье, необычные увлечения и другие чудачества. Такие, подчас не поддающиеся четкой дефиниции изменения, вызывают ощущение необычности, чуждости, определяемое Рюмке (Н. С. Витке) как Praecox-Gefuhl — чувство шизофрении.

Фебрильную кататонию необходимо дифференцировать с экзогенными (соматогенными) психозами, особенно при манифестации болезни в послеродовом периоде или после острых инфекционных болезней. В отличие от экзогенных психозов, протекающих чаще всего с картиной психомоторного возбуждения, лишь на высоте которого могут возникать отдельные проявления кататонии, при шизофрении кататоническая симптоматика более выражена и наблюдается на всем протяжении приступа. В то время как для приступа шизофрении (онейроидная кататония) характерна фантастическая фабула переживаний, при экзогенных психозах превалируют хотя и отрывочные, но конкретные представления. При шизофрении в интервалах между периодами возбуждения отмечается вялость, сочетающаяся с остаточной кататонической симптоматикой, а при экзогенных психозах — астенические расстройства. Приступы шизофрении по сравнению с экзогенными психозами более продолжительны.

Галлюцинаторно-параноидные состояния, возникающие у больных шизофренией, необходимо отличать от сходных но синдромальной структуре психопатологических образований у больных органическими поражениями центральной нервной системы, инфекционно-интоксикационными и эпилептическими психозами (см. Интоксикационные психозы, Инфекционные психозы, Эпилепсия). У таких больных психоз возникает чаще всего на поздних этапах заболевания при достаточной выраженности явлений органического психосиндрома — астении, недержания или вязкости аффекта, стойких дисмнестических расстройств; эти изменения не характерны для шизофрении. Существенные различия обнаруживаются и в клинических проявлениях. Так, при шизофрении изменение галлюцинаторнопараноидных расстройств мало зависит от окружающих условий и определяется в основном эндогеннопроцессуальными факторами; с течением времени теряется их чувственный характер, обнаруживается тенденция к стереотипизации, больной чаще принимает роль пассивного наблюдателя. В противоположность этому симптоматика экзогенных психозов более лабильна, ее интенсивность меняется в зависимости от внешних воздействий; яркость болезненных представлений и аффективная напряженность сохраняется на протяжении длительного времени, а при эпилептических психозах аффект приобретает дисфорический оттенок. В то время как обманы восприятия и бред у больных шизофренией носят большей частью абстрактный характер, а эпизоды бытового содержания выступают лишь в причудливом сочетании с философически-магической фабулой, галлюцинаторно-параноидные расстройства при органических и инфекционно-интоксикационных психозах носят обыденное содержание. Чаще всего приходится дифференцировать шизофрению с экзогенными психозами алкогольной этиологии, которые возникают после длительной интоксикации (см. Алкогольные психозы). В период воздержания от алкоголя психопатологические расстройства редуцируются.

В некоторых случаях периодической шизофрении возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику с маниакально-депрессивным психозом (см.), при котором не отмечаются атипичные аффективные расстройства, отсутствуют сложная структура приступов, а также нарастающие от приступа к приступу негативные расстройства.

Депрессивно-параноидные приступы периодической шизофрении, манифестирующей в позднем возрасте, нередко напоминают картину инволюционной меланхолии (см. Предстарческие психозы). Дифференциальная диагностика в этих случаях основывается на большей лабильности клинических проявлений у больных шизофренией, а также на превалировании у них бредовых идей фантастического содержания, физического воздействия, особого значения, метаморфозы при невыраженности свойственного инволюционным психозам аффекта тревоги, тревожно-ипохондрических картин, нигилистического бреда (см. Кошара синдром).

Психогении (см.) относительно просто исключить в тех случаях, когда травмирующая ситуация играла роль начального (пускового) механизма, а клин, картина в дальнейшем приобрела черты, свойственные приступу шизофрении. Необходимость в дифференциации может возникнуть в тех случаях, когда почти на всем протяжении шизофрении сохраняется ситуационное содержание бреда. При разграничении шизофрении с психогениями следует учесть, что при шизофрении наблюдается несоответствие выраженности клин, проявлений относительно небольшой патогенности предшествующей психической травмы, затяжной характер психоза, а также появление психопатологических расстройств, хотя и рудиментарных, но предпочтительных для шизофрении. Несвойственны психогениям хаотическая смена противоположных по знаку аффективных состояний, протекающих без выраженных вегетативных нарушений, расстройств сна и аппетита, и обнаруживающаяся наряду с этим неадекватность эмоциональных реакций (внешняя холодность и налет резонерства, импонирующие вначале как сдержанность и самообладание в отношении психотравмирующей ситуации). Острые приступы шизофрении отличаются от бредовых реакций, возникающих при психогении, тем, что при шизофрении первостепенное значение имеет тенденция к генерализации и расширению бреда, двуплановость восприятия окружающего, допускающая сосуществование бредовых интерпретаций с реальной оценкой ситуации. Большому разнообразию бредовых идей, непонятности, а подчас и нелепости ложных умозаключений, свойственных больным шизофренией, противостоят элементарность параноидных расстройств при психогении, конкретность их содержания, непосредственно вытекающего из психотравмирующей ситуации. Даже при полной редукции психопатологических проявлений при шизофрении в отличие от психогений полного восстановления критики не происходит. В ряде случаев установление нозологических границ возможно лишь после завершения психоза. При этом указанием на шизофрению могут служить не только вялость, апатия, нарастающая замкнутость (в противоположность астении после тяжелых психогений), но и резкое, наступившее после приступа изменение образа жизни, исчезновение прежних интересов, привязанностей и устремлений, а иногда и новая профессиональная ориентация.

ЛЕЧЕНИЕ

Основными методами лечения шизофрении являются терапия психофармакологическими средствами (см.), а также лечение инсулином и электросудорожная терапия (см.), сочетающиеся с психотерапией (см.), в первую очередь с трудовой терапией (см.).

Выбор адекватного метода и оптимальных сроков терапии определяются формой течения, темпам и стадией развития болезни, структурой синдрома, а также рядом других факторов, например возрастом, соматическим состоянием, индивидуальной чувствительностью к тем или иным препаратам.

Купирование острых бредовых и галлюцинаторных состояний осуществляется с помощью нейролептических средств (см.) широкого спектра действия — алифатических производных фенотиазина (аминазин, тизерцин), стелазина, галоперидола, лепонекса. При необходимости прибегают к парентеральному введению препаратов. Для лечения непрерывнотекущей шизофрении используют алкил-пиперазинилпропильные производные фенотиазина (стелазин, этаперазин в суточных дозах соответственно 40—80 и 60—120 мг), а в случаях преобладания галлюцинаторных расстройств и синдрома Кандинского — Клерамбо — производные бутирофенона (галоперидол 20—50 мг и тртседил 2—6 мг). Эффективна также, особенно при появлении признаков резистентности, комбинация нейролептических средств (лепонекс—100— 400 мг в сочетании со стелазином или галоперидолом). Хронический галлюциноз, обнаруживающий устойчивость к психофармакологическим средствам, является показанием к проведению атропиновой комы (см. Атропин).

Наиболее резистентны к терапии больные злокачественной шизофренией. В связи с этим при кататонических и кататонопараноидных состояниях, чаще всего наблюдающихся при этой форме болезни, показаны нейролептические средства с высокой психотропной активностью (лепонекс 300— 400 мг, мажептил 60—80 мг, большие дозы аминазина, стелазина, галоперидола). Хотя в большинстве случаев злокачественной шизофрении лечение не приводит к полной редукции позитивных расстройств, систематическое применение нейролептических средств, как правило, предотвращает появление более тяжелых психических расстройств. В особо тяжелых, резистентных к нейролептическим средствам случаях, повышению эффективности терапии иногда способствует одномоментная их отмена, а также использование методов, повышающих реактивность организма (см.), например пиротерапии (см.), электросудорожной терапии, атропиновых ком и др.

При лечении приступообразно-прогредиентной шизофрении эффективны психофармакологические средства, электросудорожная терапия и инсулинотерапия. Электросудорожная терапия показана при резистентных к медикаментозному лечению тяжелых, протекающих с явлениями психомоторного возбуждения, тревогой, суицидальными тенденциями депрессивных, депрессивно-ипохондрических и депрессивно-параноидных состояниях. Назначение инсулинотерапии целесообразно при первых приступах заболевания, преимущественно в тех случаях, когда клиническая картина определяется кататоноонейроидным или депрессивно-параноидным синдромом.

Терапия приступов, протекающих с преобладанием депрессивной симптоматики, психофармакологическими средствами проводится с помощью трициклических антидепрессантов (амитриптилина, мелипрамина); показаны также людиомил и пиразидол.

При лечении тревожных, ипохондрических, навязчивых (ананкастических), анестетических, истерических и бредовых депрессий проводится комбинированная терапия: сочетание антидепрессантов с транквилизаторами (элениумом, седуксеном, тазепамом, феназепамом) или нейролептическими средствами (этаперазином, френолоном, стелазином, тераленом, сонапаксом, хлорпротик-сеном). Медленная редукция аффективных расстройств при большой глубине депрессии является показанием к парентеральному введению психофармакологических средств.

Терапия онейроидной кататонии, маниакальных и маниакально-бредовых приступов проводится нейролептическими средствами. Гипомании иногда удается купировать солями лития (см.).

Среди нейролептических средств, используемых при лечении фебрильной кататонии, наиболее эффективен аминазин. Если, несмотря на интенсивную терапию, состояние продолжает ухудшаться, проводится электросудорожная терапия. Показана также симптоматическая терапия, направленная на коррекцию соматических нарушений.

При преобладании в структуре приступов и ремиссий аффективных расстройств показано длительное профилактическое применение солей лития.

При лекарственном лечении мало-прогредиентной шизофрении применяют препараты разных психофармакологических групп — транквилизаторы, антидепрессанты, ноотропные средства (см.), нейролептические средства, в том числе и пролонгированного действия (модитен-депо).

Использование психофармакологических средств для лечения затяжных навязчивых состояний, деперсона лизационных, сенестоипохондрических, истероконверсионных расстройств (см. Истерия) эффективно в большинстве случаев лишь при интенсивной терапии, основным элементом которой является курсовое внутривенное капельное введение психофармакологических средств (седуксена, элениума, тералена, амитриптилина, мелипрамина, пирацетама и др.). При резистентности к ним назначают атропиновую кому.

Лечение больных шизофренией в позднем возрасте проводится психофармакологическими средствами в дозах, составляющих 2/2—г/з средней дозы, рекомендуемой для больных в зрелом возрасте. Не следует применять препараты пролонгированного действия. Побочные действия психофармакологических средств возникают обычно при относительно низких дозировках и характеризуются преобладанием гиперкинезов над паркинсоноподобными расстройствами, а также относительной частотой экзогенных психотических эпизодов при лечении антидепрессантами. При лечении шизофрении, осложненной церебральным атеросклерозом, рекомендуется применение ноотропных средств.

Психотерапия (см.), например гипнотерапия, рациональная, коллективная, групповая психотерапия, показана при малопрогредиентной шизофрении. При более злокачественных формах психотерапия используется главным образом в период стабилизации (ремиссии, включая и период их становления, а также постпроцессуальные состояния с относительно неглубоким шизофреническим дефектом).

Лечение инсулином (инсулиновая терапия, инсулиношоковая терапия) с середины 30-х годов 20 века и до появления психофармакологических средств было наиболее эффективным методом лечения шизофрении. В СССР лечение шизофрении инсулином впервые было применено в 1936 году А. С. Кронфельдом и Э. Я. Штернбергом. С появлением нейролептических средств лечение инсулином стало методом выбора при некоторых формах шизофрении. Механизм лечебного действия инсулина при психозах остается неясным. Установлено, что лечебный эффект связан не с прямым действием инсулина на центральную нервную систему, а с вызываемой им гипогликемией (см.), так как в дозах, применяемых для лечения, инсулин почти не проникает через гематоэнцефалический барьер. Выздоровление под действием инсулиновой терапии при шизофрении начинается с улучшения эмоционального фона. Эти изменения являются основой для последующего устранения других психических нарушений. Высказано предположение, что решающую роль в эмоциональной перестройке играет изменение доминирующих влияний на кору головного мозга со стороны глубоких структур головного мозга, особенно активация во время гипогликемии филогенетически древней переднегипоталамической регуляторной системы.

Наибольший лечебный эффект достигается у больных шизофренией с давностью болезни до 1 года, у больных с острым параноидным и галлюцинаторно-параноидным синдромом, в том числе g синдромом Кандинского — Клерамбо и депрессивно-параноидными расстройствами, не леченных психофармакологическими средствами группы фенотиазина. При давности болезни до полу-года хорошие многолетние ремиссии без необходимости в поддерживающей терапии наблюдаются примерно в 65% случаев, на втором полугодии болезни процент ремиссий уменьшается до 35%. Психопатоподобный и неврозоподобный варианты вялотекущей формы шизофрении плохо поддаются лечению инсулином. При гебефреническом синдроме терапия инсулином нередко приводит к ухудшению состояния.

Перед курсом лечения инсулином необходимо всестороннее клинико-лабораторное обследование больного. Инсулин вводят ежедневно утром натощак подкожно, реже внутримышечно или внутривенно. Курс начинают с выработки индивидуальной коматозной дозы; для этого в первый день больному вводят 4—8 ЕД инсулина, через 4 часа дают завтрак и 100 г сахара. Ежедневно прибавляют от 2 до 4 ЕД, пока не разовьется сопорозное и коматозное состояние (см. Оглушение, Кома). Обычно коматозная доза составляет 60—150 ЕД. Медленное повышение дозы вызывает адаптацию к инсулину и может быть рекомендовано лишь при наличии относительных противопоказаний (ослабленным больным, старикам, женщинам во время климакса, подросткам с вегетативной лабильностью). Слишком быстрое повышение дозы ведет к кумуляции инсулина и грозит осложнениями. При определении коматозной дозы инсулина следует ориентироваться на последовательно развивающиеся основные признаки гипогликемического синдрома: начальный вегетативный синдром (чувство голода и слабости, повышенное потоотделение, тахикардия, увеличение пульсового АД за счет снижения диастолического давления и др.), сомноленция (сонливость), легкое, а затем глубокое оглушение.

Сопорозное состояние при введении инсулина характеризуется утратой способности фиксировать взор на показанном предмете, выполнять простые указания; при этом сохраняются мимическая, голосовая, вегетативная реакция на оклик по имени, мигательный рефлекс. С исчезновением рефлексов наступает кома. Первые две-три комы в курсе лечения следует прерывать в самом начале. Слишком глубокая кома (утрата корнеального рефлекса, децеребрационная ригидность) не дает достаточного лечебного эффекта и опасна. Гипогликемию прерывают внутривенной инъекцией 40% раствора глюкозы (20—40 мл, при коме — до 60— 80 мл). Для предотвращения повторной гипогликемии больному дают 100—200 г сахара в растворе и завтрак, богатый углеводами. В течение курса лечения кому вызывают до 20—30 эаз; если ремиссия наступает после первой комы, число ком уменьшают, при медленном улучшении состояния больного кому вызывают до 40 раз.

Предложено несколько модификаций инсулиношоковой терапии: внутривенное введение инсулина; сочетание инсулина с ганглиоблоки-ующими средствами (см.) типа бензогексония, с сульфаниламидными антидиабетическими препаратами, например бутамидом, а также в сочетании с психофармакологическими средствами (например, аминазином, мелипрамином). При внутривенном введении инсулина ускоряется развитие комы, устраняются гипогликемическое психомоторное возбуждение и повторные гипогликемии, однако учащаются судорожные реакции, нередки осложнения в виде асептических тромбофлебитов и возможно развитие анафилактической реакции. При лечении инсулином в сочетании с ганклиоблокаторами также ускоряется развитие комы, возможны тяжелые осложнения. При лечении инсулином в сочетании с сульфаниламидными антидиабетическими препаратами уменьшается психомоторное возбуждение, но возможны повторные гипогликемии. Комбинирование инсулина с такими психофармакологическими средствами, как тизерцин, галоперидол, трифтазин, амитрип-тилин, переносится хорошо, а при сочетании с аминазином, мелипрамином и либриумом возможны осложнения.

Около 10% больных шизофренией обнаруживают резистентность к инсулину (введение до 200 ЕД препарата не вызывает у них комы). В процессе курса может наблюдаться как адаптация, так и сенсибилизация к инсулину, в связи с чем изменяются коматозные дозы. Во время гипогликемии нередко возникает психомоторное возбуждение: раннее (на фоне ясного сознания) и позднее (на фоне оглушения и сопора), а также клонические судороги и эпилептические припадки. Раннее психомоторное возбуждение устраняется введением больному тизерцина (25 мг внутримышечно), позднее психомоторное возбуждение и клонические судороги купируются галоперидолом (5 — 10 мг внутримышечно) или барбамилом (3—6 мл 5% раствора внутривенно). При возникновении эпилептического припадка показано внутривенное введение 60—80 мл 40% раствора глюкозы; для его профилактики используют фенобарбитал (0,1—0,2 г утром перед инъекцией инсулина). Тяжелым осложнением является затяжная (некупируемая глюкозой) инсулиновая кома. Повторные гипогликемии в вечерние и ночные часы опасности не представляют, но подлежат немедленному купированию. В начале курса лечения инсулином иногда наблюдается активация шизофрении (усиление галлюцинаций, бредовое напряжение, углубление депрессии и др.).

Абсолютным противопоказанием к лечению инсулином являются пороки сердца (декомпенсированный митральный, аортальный), выраженный кардиосклероз, стенокардия, инфаркт миокарда (в анамнезе), гипертоническая болезнь III стадии, хроническая часто обостряющаяся пневмония, язвенная болезнь, болезни печени и почек, тяжелые эндокринопатии, сахарный диабет, резкое истощение, заболевания костной системы, острые инфекционные болезни, а также непроходимость носовых ходов для зонда (при невозможности ввести глюкозу внутривенно ее вводят через зонд) и др. Относительным противопоказанием являются компенсированный митральный порок, гипертоническая болезнь I—II стадии, активный туберкулез легких, язвенная болезнь при отсутствии обострений на протяжении нескольких лет, хронический пиелит, цистит и холецистит.

См. также Гормонотерапия.

РЕАБИЛИТАЦИЯ

Реабилитационные мероприятия начинаются на ранних этапах заболевания и проводятся в едином комплексе с терапией. Объем и методы реабилитации дифференцируются в зависимости от формы шизофрении и стадии ее развития, типа ремиссии, резидуальных состояний и ряда других факторов.

В случаях благоприятно протекающей приступообразно-прогреднентной шизофрении при сохраняющемся естественном приспособлении основная задача реабилитации — скорейшее возвращение к прежней профессиональной деятельности и привычному жизненному укладу, быстрое восстановление социальных связей. Этой цели служит максимальное сокращение сроков изоляции от общества (перевод больных после манифестных проявлений психоза на режим открытых дверей, дневного стационара).

При пристуиообразно-ирогредиентной шизофрении, протекающей с затяжными, иногда многолетними, приступами, пути реабилитации определяются типом ремиссии, ее стабильностью и глубиной наступивших изменений личности. Наиболее высокого уровня восстановления профессиональных возможностей удается достичь с помощью непродолжительных реабилитационных мероприятий при ремиссиях гетенического и гипертпмического типов, формирующихся при неглубоких, не выходящих за пределы личностных отклонений изменениях.

Цели реабилитации больных вялотекущей и периодической шизофрении одинаковы. Вялотекущая шизофрения даже при большой длительности процесса не приводит в большинстве случаев к стойкой утрате трудоспособности. Несмотря на периодические обострения, требующие иногда госпитализации в отделения с облегченным режимом, больные продолжают учиться или работать, не снижая прежнего профессионального уровня.

При постепенно углубляющихся личностных изменениях (нарастающие психопатоподобные проявления, эмоциональное обеднение, сужение круга интересов) показана активация трудовых установок, максимально учитывающая индивидуальные склонности больных. При астенизации и появлении других признаков падения психической активности необходимы меры по облегчению условий труда (работа в одну смену, освобождение от ночных дежурств), а также санитарно-курортное лечение.

При ипохондрических, параноидных и некоторых других ремиссиях (с остаточными позитивными расстройствами), особенно в тех случаях, когда их становление происходит на фоне выраженного дефекта личности, необходимость в лечебно-восстановительных мероприятиях сохраняется на протяжении длительного времени после выписки из стационара. Для формирования социально-трудовых установок и трудоустройства больных обучают в специальных производственно-технических училищах, направляют на работу в специальные цеха или бригады на общем производстве.

Наиболее сложна реабилитация в случаях непрерывнотекущей прогредиентной шизофрении с большой давностью процесса и выраженными негативными изменениями. В связи с большими сроками пребывания в стационаре у больных обнаруживаются выраженные явления госпитализма (см.), они утрачивают прежние социальные связи и трудовые навыки. Для восстановления работоспособности используются все звенья реабилитации, начиная с выработки навыков самообслуживания и терапии занятостью внутри отделения. Завершающий этап осуществляется в условиях промышленного предприятия общего типа (индустриальная реабилитация); на этом этапе предусматривается рациональное бытовое устройство больных.

ПРОГНОЗ

Прогноз при шизофрении основывается на закономерностях динамики эндогенного процесса и определяется в значительной степени формой заболевания. При этом предсказание дальнейшего развития болезненных расстройств зависит от возможности редукции позитивных проявлений и необратимости негативных.

В каждом случае приходится учитывать в качестве прогностических критериев возраст, в котором началась шизофрения, своеобразие ее развития у данного индивида (частота и длительность приступов, характер выхода из них, качество и стойкость ремиссий и др.), наследственную отягощенность, преморбидные свойства личности, наличие интеркуррентных заболеваний. Утяжеляют прогноз выраженные личностные аномалии шизоидного типа, признаки умственного недоразвития, а также наличие в доманифестном периоде черепно-мозговых травм и других поражений центральной нервной системы.

Представления о фатальной судьбе больных шизофренией, неизбежно завершающейся тяжелым слабоумием, опровергаются не только клинико-катамнестическими, но и основанными на большом материале эпидемиологическими исследованиями. В популяции больных шизофренией, по данным И. И. Либермана, преобладают больные малопро-гредиентной шубообразной шизофренией, течение которой характеризуется приступами (шубами) чаще всего с длительными устойчивыми ремиссиями. Так, из общего числа заболевших различными формами шизофрении в течение года почти половину составляют больные медленнотекущей шизофренией, а приблизительно V4 — больные с периодической и близкой к ней приступо-образно-прогредиентной шизофренией. Таким образом, считающееся благоприятным развитие болезни наблюдается у большинства больных; сравнительно небольшая группа случаев злокачественной шизофрении имеет неблагоприятный прогноз; быстрое нарастание негативных изменений при этой форме завершается формированием конечных состояний с грубой деградацией личности.

Как показали популяционные исследования В. Г. Ротштейна (1982), при прогредиентной шизофрении прогноз неблагоприятен лишь в половине случаев, когда наблюдается формирование конечных состояний с фантастическим видоизменением бреда и кататоническими расстройствами. Лишь в старости можно ожидать некоторого смягчения этих симптомов.

Прогноз значительно лучше при шизофрении с паранойяльными расстройствами, и в тех случаях, когда манифестации бредовой симптоматики предшествует продолжительный начальный период. Болезнь через много лет может завершиться инкапсуляцией бреда (прекращается развитие бредовой системы, бред все меньше и меньше влияет на поведение больных) или сочетанием его с психопатоподобными расстройствами. Формирование такого рода резидуальных состояний не препятствует социальной адаптации.

Прогноз периодической шизофрении в большинстве случаев благоприятный. Изменения личности нарастают медленно — лишь после повторных приступов, негативная симптоматика ограничивается астеническим синдромом. Лучше всего прогноз при психогенно или соматогенно спровоцированных острых быстро достигающих кульминации приступах, а также при стереотипно повторяющейся симптоматике в пределах очередного обострения процесса (тип «клише»). При превалировании в приступах аффективных расстройств прогноз в отношении урежения или полной редукции последующих приступов улучшается в связи с длительным превентивным применением солей лития. При часто повторяющихся приступах, когда течение принимает непрерывный характер, а клиническая картина усложняется за счет преобладания кататоногебефренных расстройств, исход неблагоприятный.

Прогноз при приступообразно-прогредиентной шизофрении неоднозначен. К признакам, позволяющим предположить сравнительную доброкачественность болезненного процесса, относится наряду с остротой и кратковременностью приступов наступающая после их завершения полная редукция позитивных расстройств, стенический или гипертимический тип ремиссий, большая их длительность и тесно связанная с этими клиническими параметрами незначительная, не препятствующая социально-трудовой адаптации редукция психической активности. Для определения прогноза приступообразно-прогредиентной шизофрении большое значение имеет тот факт, что у большинства больных на протяжении жизни наблюдается ограниченное число приступов. Так, по данным Л. М. Шмаоновой и Ю. И. Либермана, у 29.7% популяции больных шизофренией отмечается один приступ, у 25,1% — два приступа. Вероятность повторения психоза значительно снижается, если длительность ремиссии превышает 5 лет. На определенных этапах развития шизофрении (чаще после одного или нескольких приступов) прогноз в связи с наступающей стабилизацией процесса может измениться в лучшую сторону. Неглубокие изменения (циклотимоподобные или психопатоподобные) не препятствуют в этих случаях полноценной социально-трудовой адаптации.

Наиболее благоприятный прогноз возможен у больных с вялотекущей шизофренией. В большинстве случаев благодаря применению психофармакологических средств возможности адаптации больных этой формой шизофрении значительно расширились. Несмотря на длительное, многолетнее течение процесса, у них не обнаруживается признаков значительного интеллектуального и социального снижения. В некоторых случаях прогноз ухудшается во второй половине жизни в связи с появлением в инволюционный период признаков обострения до того латентного шизофренического процесса.

В качестве важного прогностического критерия может рассматриваться характер наследственной отягощенности. Анализ семейного фона позволяет предположить не только форму течения заболевания у пробанда, но в некоторых случаях предсказать и конкретные его проявления. сходные с таковыми у родственников (сквозные симптомы). Предсказать благоприятное течение психоза у пробанда позволяет выявление среди его ближайших кровных родственников больных с благоприятно протекающими психозами (периодическая шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, инволюционная меланхолия, реактивные депрессии), а также лиц с аномалиями характера циклоидного типа (см. Психопатии) и предпринимавших суицидальные действия. Отсутствие психозов у близких родственников или наличие тяжелых прогредиентных форм шизофрении по боковой линии родства, а также обнаружение аномалий характера с выраженными эмоциональными изменениями дают основания считать, что заболевание у пробанда может принять злокачественный характер.

При определении трудового прогноза учитываются степень прогредиентности, тип и глубина шизофренического дефекта, а также ряд других клинических и социальных факторов. Так, в качестве признака, благоприятного для восстановления трудоспособности, рассматривается достаточно высокий уровень образования и наличие в преморбидном состоянии стойких трудовых установок в любой области деятельности. В связи с сохраняющимися компенсаторными возможностями успех при реабилитационных мероприятиях может быть достигнут даже при тяжелых формах заболевания.

Летальность непосредственно от шизофрении исключительно мала. Она возможна лишь в крайне редких случаях фебрильной кататонии. Несколько чаще больные погибают в результате самоубийства и несчастных случаев, обусловленных расстройством психической деятельности. Тяжелое и длительное течение злокачественной шизофрении с кататоническими расстройствами предрасполагает к заболеванию туберкулезом, от которого больные и погибают.

При содержании больных шизофренией в хороших санитарно-гигиенических условиях, применении современных методов лечения, широком развитии трудовой терапии и трудоустройстве продолжительность жизни больных шизофренией такая же, как и у всего населения.

ТРУДОВАЯ ЭКСПЕРТИЗА

У больных шизофренией собственно трудовые навыки полностью не утрачиваются, но нарушается способность к целенаправленной продуктивной деятельности в целом, затруднено приспособление к общественно-производственным факторам, изменено отношение к производственным обязанностям. Нарушение работоспособности у них обусловлено чаще снижением активности, дезорганизацией поведения, утратой интеллектуальной продуктивности, установки на труд, недостатком критической самооценки, завышенным уровнем притязания, не соответствующим реальным возможностям, и др. При определении степени снижения трудоспособности особое внимание уделяется изменениям личности — ее целостности, пластичности, социально значимых качеств, мировоззренческой установки, направленности интересов. При относительно благоприятных в отношении клин, прогноза случаях после проведенного лечения сохранившиеся идеи отношения утяжеляют трудовой прогноз и затрудняют профессиональную адаптацию.

Многие значимые для трудового прогноза факторы определяются формой заболевания. При злокачественной шизофрении степень социальнотрудовой адаптации низкая, лечебно-реабилитационные меры малоэффективны, имеющаяся патология и глубокие изменения личности несовместимы с профессиональной деятельностью, компенсаторные возможности минимальны. При вялотекущей шизофрении больные успевают получить образование, освоить квалифицированную профессию. В данном случае лечебные и реабилитационные меры эффективны; у больных имеются достаточные компенсаторные резервы, сохраняющиеся расстройства грубо не нарушают поведение, инвалидность наступает на поздних этапах развития болезни. При непрерывнотекущей прогредиентной шизофрении социально-трудовая адаптация неуклонно снижается, что на поздних этапах течения болезни ведет к инвалидности. При приступообразно-прогредиентной шизофрении наблюдаются состояния длительной временной нетрудоспособности, периоды снижения, утраты и восстановления трудоспособности. В период восстановления трудоспособности больные, как правило, успевают приобрести производственные навыки и стаж, что способствует их реабилитации. Инвалидность при перечисленных формах течения болезни наступает в разном возрасте.

Риск социально-трудовой дезадаптации при шизофрении остается еще велик. Инвалидность в разные сроки отмечается примерно у 50% больных. При этом почти в 70% случаев устанавливается II группа инвалидности, в 25% — III группа и в 5% — I группа. Как правило, инвалидность I группы устанавливают больным злокачественной формой шизофрении, начавшейся в раннем детском или юношеском возрасте, с глубоким регрессом поведения, интеллектуальной несостоятельностью, кататоническими, гебефренными расстройствами и др. Такие больные нуждаются в постоянном постороннем уходе и надзоре. Инвалидность II группы устанавливают при затяжных проявлениях болезни, неполных, нестойких, низкого качества ремиссиях, при склонности к частым обострениям болезни и рецидивам, когда вследствие аффективных, галлюцинаторных, кататонических, бредовых расстройств, изменений личности, нарушений поведения больные не способны к профессиональному труду. Многие из них могут быть привлечены к труду в лечебно-производственных, трудовых мастерских (см.), специальном цехе, работать на дому или по специальности в индивидуально созданных условиях на производстве. Инвалидность III группы устанавливают при вялотекущей шизофрении с недостаточно высоким качеством ремиссий в связи со снижением профессионального уровня, невозможностью выполнять работу по специальности прежней квалификации и объему, в частности больным, которые не могут возвратиться к профессии водителя, диспетчера, врача, педагога, к административной работе, труду во вредных условиях и др. При затяжных приступах с благоприятным прогнозом устанавливают временную нетрудоспособность, сроки которой могут быть продлены до 6—8 месяцев и более.

Трудоспособными признаются больные шизофренией, пригодные к продуктивной профессиональной деятельности, у которых проявления болезни не влияют на выполнение производственных обязанностей.

В процессе экспертизы трудоспособности могут решаться вопросы не только о группе, но и о причине инвалидности, сроках ее наступления, необходимости переосвидетельствования, а также выносятся рекомендации по трудовому обучению, трудовому устройству, мерах медицинской и социальной реабилитации и др. Констатация инвалидности возможна лишь после всестороннего обследования, комплексного лечения больного. Инвалидность при шизофрении не стабильна. Примерно в 50% всех случаев заболевания шизофренией выявляется положительная или отрицательная динамика.

Решение трудовой экспертизы не только определяет положение больного, но и имеет общее социально-экономическое значение. Его цель предотвратить глубокую социальнотрудовую дезадаптацию больных, вовлечь их в различные виды посильной трудовой занятости, вернуть их в сферу общественного производства, сохранить ценные для общества производственные кадры.

СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА

Основная особенность шизофрении — прогредиентное течение, непрерывное или приступообразное, сопровождающееся стойкими, а нередко и нарастающими изменениями личности. На основании этих изменений в отношении лиц, страдающих этим заболеванием, выносится решение о невменяемости (см. Невменяемость).

При возникновении заболевания после совершения правонарушения, в период следствия или пребывания в местах лишения свободы, больных освобождают от наказания (ст. 11 Уголовного кодекса РСФСР). Таких больных по решению суда направляют в психиатрические больницы.

Обычно сложными в определении вопроса о вменяемости или невменяемости являются случаи, когда больные шизофренией совершают правонарушение в период стойкой многолетней не сопровождающейся заметными личностными изменениями ремиссии, наступившей вслед за несомненным приступом шизофрении. Когда глубокая и продолжительная ремиссия сопровождается хорошей социальной адаптацией, а в условиях судопроизводства у совершивших общественно опасное деяние не возникает расстройств, свойственных заболеванию, отчетливых психогенных расстройств (см. Психогении), эти лица признаются вменяемыми в связи с отсутствием юридического критерия невменяемости. Исследования показали, что шизофрения, протекающая в форме единственного приступа, вслед за которым наступает интермиссия, то есть практическое выздоровление, не является редкостью. Увеличению числа иитермиссий при шизофрении способствует терапия психофармакологическими средствами и связанный с нею лекарственный патоморфоз (см. Психические болезни). Вместе с тем практика судебной психиатрии показывает, что больные шизофренией, находящиеся в состоянии интермиссии, исключительно редко совершают правонарушения.

Трудности в определении вопроса вменяемости — невменяемости встречаются также в тех случаях, когда диагноз шизофрения вызывает сомнения. Чаще всего такие затруднения возникают на начальном этапе шизофрении и при ее вялом течении, когда в клинической картине болезни преобладают неврозоподобные, психопатоподобные или паранойяльные расстройства. В этих случаях постановке неправильного диагноза нередко способствует недооценка существующих у больных личностных изменений при одновременной переоценке значения средовых психотравмирующих факторов. Такие больные, признанные вменяемыми, в ряде случаев после отбытия наказания совершают повторные общественно опасные деяния.

Судебно-психиатрическая экспертиза (см. Экспертиза судебно-психиатрическая) проводится больным шизофренией и в связи с гражданскими делами, когда решаются вопросы об их дееспособности и соответственно об опеке. Необходимость охраны прав психически больного человека и задачи профилактики общественно опасных деяний определяют значение таких экспертиз. Обычно судебно-психиатрическую экспертизу в связи с гражданскими делами проходят больные, страдающие вялотекущей шизофренией, или больные, находящиеся в состоянии ремиссии. Вопрос о дееспособности ставится в отношении значительно более широкого контингента больных, чем вопрос о вменяемости. Способность понимать значение своих правовых действий и руководить ими сохраняется в ряде случаев у больных с невыраженным шизофреническим дефектом. В связи с особенностями клинической картины шизофрении, возможностью удовлетворительной социальной адаптации больных и особыми требованиями, предъявляемыми к субъекту различными видами правоотношений (воспитание детей, брачные отношения, сделки и др.), необходима дифференцированная оценка состояния больных применительно к различным правовым актам. При этом следует проявлять максимальную осторожность, так как лишение больного юридических прав может резко нарушить его профессиональную и социальную адаптацию и тем самым свести на нет результаты лечебного воздействия.



Библиогр.: Ануфриев А. К. О структуре и динамике приступов при рекуррентной шизофрении, Шурн. невропат. и психиат., т. 69, в. 1, с. 107, 1969; Башина В. М. Ранняя детская шизофрения, Статика и динамика, М., 1980, библиогр.; Вроно М. Ш. Шизофрения у детей и подростков. (Особенности клиники и течения), М., 1971, библиогр.; Гаврилова С. И. Не учтенные диспансером шизофренические расстройства, выявленные при клинико-эпидемиологическом обследовании поздних возрастных групп общего населения, Журн. невропат, и психиат., т. 79, в. 9, с. 1366, 1979;Гейер Т. А. К вопросу о пресенильных психозах, Труды психиат. клин. 1-го МГУ, в. 1, с. 65, М., 1925; Жариков H. М. Атипические формы ремиссий при шизофрении в отдаленном периоде заболевания, в кн.: Пробл. суд. психиат., под ред. Г. В. Морозова, в. 13, с. 243, М., 1962; Жислин С. Г. Очерки клинической психиатрии, Клинико-патогенетические зависимости, М., 1965, библиогр.; Кабанов М. М. Реабилитация психически больных, Л., 1978, библиогр.; Климович А. С. Врачебно-трудовая экспертиза и трудоустройство больных шизофренией, Минск, 1979; К овалев В. В. Психиатрия детского возраста, с. 330, М., 1979, библиогр.; Красик Е. Д. и др. Индустриальная реабилитация психически больных, Томск, 1981; Круглова JI. И. Восстановление трудоспособности больных шизофренией в условиях промышленного производства, Л., 1981, библиогр.; Кузнецова В. И. Особенности патоморфологии головного мозга больных шизофренией, леченных психотропными препаратами (к вопросу о лекарственном патоморфозе), Журн. невропат, и психиат., т. 79, в. 7, с. 929, 1979; Либерма н Ю. И. К проблеме заболеваемости шизофренией, Материалы клинико-эпидемиологического обследования, там же, т. 74, в. 8, с. 1224, 1974; Личко А. Е. Подростковая психиатрия, Л., 1979; Мелехов Д. Е. Клинические основы прогноза трудоспособности при шизофрении, М., 1963, библиогр.; он же, К проблеме резидуальных и дефектных состояний при шизофрении (в связи с задачами клинического и социально-трудового прогноза), Журн. невропат, и психиат., т. 81, в. 1, с. 128, 1981, библиогр.; Молчанова Е. К. и др. Результаты сплошного обследования популяции больных шизофренией старше 60 лет, находящихся на учете в Московском психоневрологическом диспансере № 2, там же, т. 75, в. 6, с. 898, 1975; Монахов К. К., Бочкарев В. К. и Никифоров А. И. Прикладные аспекты нейрофизиологии в психиатрии, М., 1983; Морозов Г. В. Ступврозные состояния. (Психогенные и кататонические), с. 208, М., 1968; Орловская Д. Д., Савулев Ю. И. и Ойфа А. И. Электронно-микроскопическая характеристика некоторых изменений нейронов при шизофрении, Журн. невропат, и психиат., т. 78, в. 7, с. 1055, 1978; Пападопулос Т. Ф. Острые эндогенные психозы. (Психопатология и систематика), М., 1975, библиогр.; Практика судебно-психиатрической экспертизы, под ред. Г. В. Морозова, в. 3, с. 49, М., 1961, в. 14, с. 107, 1970, в. 22, с. 10, в. 23, с. 3, 1974; Ромасенко В. А. Гипертоксическая шизофрения, Клиникоморфологические исследования, М., 1967, библиогр.; Ротштейн В. Г. О заболеваемости параноидной шизофренией, Журн. невропат, и психиат., т. 82, в. 4, с. 571, 1982; Руководство по международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти, пер. с англ., с. 453, М., 1983; Руководство по психиатрии, под ред. А. В. Снежневского, т. 1—2, М., 1983, библиогр.; Руководство по судебной психиатрии, под ред.. Г. В. Морозова, с. 126, М., 1977, библиогр.; Сим-сон Т. П. Шизофрения раннего детского возраста, М., 1948, библиогр.; Снесарев П. Е. Избранные труды’ с. 31<* и др., М., 1961; Сухарева Г Е Лекции по психиатрии детского возраста с. 183, М., 1974; Течение и исходы шизофрении в позднем возрасте, под ред Э. Я. Штернберга, М., 1981, библиогр :Тиганов А. С. Фебрильная шизофрения, Клиника, патогенез, лечение, М 1982; X и с Р, Патогенез шизофрении’ Вестн. АМН СССР, № 4, с. 57, 1969; Холодковская Е. М. Дееспособность психически больных в судебно-психиатрической практике, М., 1967, библиогр.; Шизофрения, Клиника и патогенез, под ред, А. В. Снежневского, М 1969; Шизофрения, Мультидисциплинарное исследование, под ред. А. В Снежневского, М., 1972, библиогр.; Эфроимсон В. П. и Блюмина М. Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсий, М., 1978; Berner P. Psychia^tri-sche Systematik, Bern, 1977; Б 1 e u-1 e r E. Lehrbuch der Psychiatrie, B.— N. Y., 1983; C i o m p i L. u. M ii 1-1 e r C. Lebensweg und Alter der Schizoph-renen, B.—- N. Y., 1976, Bibliogr.; Comprehensive textbook of psychiatry, ed by H. I. Kaplan а. о., v. l, p. i035, Baltimore — L., 1980, bibliogr.; Eggers Ch. Verlaufsweisen kindlic’her und prapuberaler Schizophrenien, B.— N.Y 1973, Bibliogr.; Gabriel E. Die lang-fristige Entwicklung von Spatschizophre-nien, Basel — N. Y., 1978; Genetic research strategies in psychobiology and psychiatry, ed. by E. S. Gershon a. o., Pacific Grove, 1981; Gottesman I. I. a. Shields J. Schizophrenia and genetics, a twin study vantage point, N. Y., 1972; Huber G. Psychiatrie, systema-tischer Lehrtext fur Studenten und Arzte, Stuttgart — N. Y., 1981; Huber G.,Gross G. u. Schuttler R. Schizophrenic, B. u. a., 1979; Janzari kW. Schizophrene Verlaufe, eine strukturdyna-mische Interpretation, B.— N. Y., 1968;Kalinowsky L. B., H i p p i u s H. a. Klein H. E. Biological treatments in psychiatry, N. Y., 1982; Kraepe-1 i n E. Psychiatrie, Bd l — 4, Lpz., 1910— 1913; Lutz J. T)ber die Schizophrenie im Kindesalter, Schweiz. Arch. Neurol. Psychiat., Bd 39, S. 335, Bd 40, S. 141, 1937; Muller C. t)ber das Senium der Schizophrenen, Basel — N. Y., 1959, Bibliogr.; Petrilowitsch N. Die Schizophrenien in strukturpsychiatrischer Sicht, Psychiat. clin., Bd 2, S. 289, 1969; Research on the viral hypothesis of mental disorders, ed. by P. V. Morozov, Basel a. o.,1983, bibliogr.; Sadoun R. Classification frangaise des troubles mentaux, Ann. m6d.-psychol., t. 137, p. 45, 1979; Schneider K. Klinische Psychopa-thologie, Stuttgart, 1962; The transmission of schizophrenia, ed. by D. Rosenthal a. S. S. Kety, Dorado, 1967; V о 1 a v k a J., Davis L. G. a. E h r 1 i c h Y. H. Endorphins, dopamine, and schizophrenia, Schizophr. Bull., v. 5, p. 227, 1979;Weitbrecht H. J. u. Glat-z e 1 J. Psychiatrie im Grundriss, B. u. a., 1979.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание