ХОНДРОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ

ХОНДРОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ (chondrogenesis imperfecta; греческий chondros хрящ -f genesis зарождение) — врожденное нарушение развития скелета, обусловленное неправильным формированием хрящевой ткани. При этом наблюдается патологическое развитие костей только хрящевого происхождения. Рост костей десмального происхождения, например, костей черепа, не нарушается.

Этиология не выяснена. По мнению ряда исследователей, в основе хондрогенеза несовершенного, как и несовершенного десмогенеза и остеогенеза (см. Десмогенез несовершенный, Остеогенез несовершенный), лежит общий генетический дефект мезенхимы (см.).

При морфологическом исследовании в избыточно развитой хрящевой ткани (см.) отмечается обилие сосудистых каналов, что, по мнению А. В. Русакова обусловливает усиление метаболизма и роста хрящевой ткани, приводящее к гибели хрящевых клеток и межуточного вещества. Усиленный рост и быстрое старение хрящевого вещества сопровождаются избыточным пополнением его недостаточно зрелой хрящевой тканью. Избыточное количество и вместе с тем мягкость патологического хрящевого вещества приводят к нарушению развития костной ткани и деформации костей.

См. также Хондродисплазия.

Г. И. Лавршцева.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: