ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ

ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ (латинский fibra волокно + греческий elast[ikos] эластичный + -osis; латинский sub - приставка, означающая нахождение под..., + греческий endo- приставка, означающая изнутри, внутри, + kardia сердце; синоним: фиброэластоз эндокарда, эндокардит врожденный, эндокардит фетальный, эндокардиальный склероз , эндомиокардиальный фиброэластоз) — врожденное заболевание, характеризующееся разрастанием в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда фиброзной и эластической ткани.

Впервые описан в начале 18 веке Ланчизи (G. М. Lancisi). Крейзиг (F. L. Kreysig, 1816) назвал заболевание «фетальным эндокардитом». В отечественной литературе первая публикация о фиброэластозе субэндокардиальном (1957) принадлежит А. М. Вихерту. Различают изолированный фиброэластоз субэндокардиальный и сочетающийся с врожденными пороками сердца (см. Пороки сердца врожденные) — сочетанный фиброэластоз субэндокардиальный. В зависимости от размеров полости левого желудочка Эдвардс (J. Е. Edwards, 1953) выделял дилатированный и контрактильный типы фиброэластоза субэндокардиального. Последний в настоящее время относят к врожденному пороку сердца — синдрому гипоплазии левого желудочка.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не ясны. Причиной изолированного фиброэластоза субэндокардиального большинство исследователей считают вирусы. Болезнь появляется на IV—VII месяце внутриутробного развития и относится к ранней фетопатии (см. Антенатальная патология). В этот период вслед за альтеративными изменениями происходит пролиферация эластических и коллагеновых волокон. По наблюдениям Т. Е. Ивановской, А. В. Цинзерлинга (1976), при поражении сердца во внутриутробном периоде после VII месяца отмечается обычная воспалительная реакция, а фиброэластоз не развивается. Наличие очагов склероза и признаков воспаления в других органах у больных с фиброэластозом субэндокардиальным свидетельствует о генерализованной внутриутробной инфекции, одним из проявлений которой является поражение сердца.

При сочетанном фиброэластозе субэндокардиальном этиологическим фактором одновременно с вирусом могут быть гемодинамические нарушения и гипоксия (см.). В случаях сочетания фиброэластоза субэндокардиального с коарктацией аорты (см.) и стенозом аорты (см. Аорта) имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка давлением миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. При сочетании фиброэластоза субэндокардиального с синдромом гипоплазии левого желудочка также имеет значение снижение коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола (см. Бланда — Уайта — Гарленда синдром) гипоксия определяется дефицитом межкоронарных анастомозов, наличием steal-синдрома (синдрома обкрадывания), возникающего вследствие сбрасывания части крови из правой коронарной артерии через левую в легочный ствол, минуя межкоронарные анастомозы. Таким образом, фиброэластоз субэндокардиальный является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний фетальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к гипоксии эндокарда и прилежащих к нему отделов миокарда. Существуют и другие теории возникновения фиброэластоза субэндокардиального. Так, Блэк-Шаффер (В. Black-Schaffer, 1957) считает, что диффузное утолщение эндокарда может развиваться в случае первичного поражения миокарда, Джонсон (F. Johnson, 1952) расценивает фиброэластоз субэндокардиальный при врожденных пороках сердца как результат недостаточной оксигенации эндокарда и миокарда, Норен (G. Noren, 1970) с сотрудниками указывают на роль миокардита в возникновении фиброэластоза субэндокардиального. По существу во всех указанных теориях патогенетической основой образования фиброэластоза субэндокардиального также является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда. Случаи фиброэластоза субэндокардиального, выявленные Уэствудом (М. Westwood, 1975) и сотр. у сибсов (см. Пробанд), указывают на возможность наследственной предрасположенности к заболеванию.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при фиброэластозе субэндокардиальном достаточно характерны. При изолированном фиброэластозе субэндокардиальном наблюдается расширение полости левого желудочка. Клапанный аппарат, как правило, не изменен, однако возможна деформация митрального, реже аортального клапанов. Макроскопически сердце при фиброэластозе субэндокардиальном увеличено в размерах, вес (масса) его возрастает в 2—4 раза. Сердце разрезается с хрустом, на срезе обнаруживается диффузное утолщение (до 2—4 мм) пристеночного эндокарда — типичный признак фиброэластоза субэндокардиального. Обычно в процесс вовлекается эндокард левого желудочка, одновременно могут отмечаться изменения эндокарда предсердий и правого желудочка. Поверхность утолщенного эндокарда гладкая, белесоватого или желтовато-серого цвета, «перламутровая». Мясистые трабекулы и сосочковые мышцы «замурованы» в утолщенном эндокарде, устья наименьших вен сердца (тебезиевых) не дифференцируются. В случае изменения клапанного аппарата обнаруживают диффузное или очаговое, в виде узелков или валиков по линии смыкания, утолщение створок митрального и заслонок аортального клапанов. Такие изменения характерны как для стеноза отверстий, так и для недостаточности клапанов. Сухожильные хорды утолщены, иногда укорочены. В полостях сердца (особенно левого желудочка) часто обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (см.) сосудов большого круга кровообращения. Миокард при фиброэластозе субэндокардиальном дряблый, утолщенный, гипертрофированный, похож на вареное мясо, на разрезе тусклый, с белесоватыми тяжами, сосочковые мышцы и мясистые трабекулы уплощены.

Микроскопическая картина фиброэластоза субэндокардиального характеризуется своеобразными изменениями как эндокарда, так и миокарда. Эндокард утолщен в 10—15 раз и представлен в основном параллельно идущими пучками переплетающихся между собой эластических и коллагеновых волокон, что отчетливо видно при применении окрасок фуксе лином (см. Вейгерта методы окраски) и пикрофуксином (см. Ван-Гизона метод). Поверхностные участки утолщенного эндокарда покрыты одним слоем эндотелиоцитов, под которыми располагается сеть нежных аргирофильных и эластических волокон; в базофильно окрашиваемом основном веществе встречается небольшое количество клеточных элементов, преимущественно фиброцитов. Под поверхностным слоем располагается большое количество грубых толстых эластических волокон, образующих множественные параллельно идущие пластины с волнистыми контурами. Глубже располагаются в большом количестве более толстые и зрелые эластические волокна. По ходу эластических волокон выявляются различной толщины коллагеновые волокна. Кровеносные сосуды капиллярного типа выстланы обычным эндотелием, немногочисленны и располагаются в утолщенном эндокарде под разными углами или в виде цепочек. Иногда можно увидеть волокна проводящей системы сердца, как бы замурованные в разросшуюся соединительную ткань эндокарда. Реже встречаются отдельные атрофичные кардиомиоциты, в саркоплазме которых могут быть обнаружены капли липидов и глыбки извести. Небольшие полосковидные очажки дистрофического обызвествления встречаются в утолщенном эндокарде и по ходу капилляров. Воспалительные инфильтраты в эндокарде при фиброэластозе субэндокардиальном не обнаруживаются, лишь иногда в его толще могут встречаться небольшие скопления лимфоидных и макрофагальных клеточных элементов. Граница между измененным эндокардом и подлежащими слоями миокарда может быть четкой, чаще, однако, наблюдается врастание из эндокарда в миокард соединительнотканных тяжей, которые в виде клиньев проникают между кардиомиоцитами. Разросшаяся в эндокарде соединительная ткань, богатая эластическими и коллагеновыми волокнами, обычно распространяется на наименьшие вены сердца, стенки которых значительно утолщены, а просвет в области устьев облитерирован. Непосредственно под утолщенным эндокардом располагается большое количество расширенных, наполненных кровью сосудов с тонкими стенками и прослойками соединительной ткани между ними. Образование этих сосудов может быть связано с закрытием устьев наименьших вен сердца. Отмечается уменьшение количества коронарных артерий (на единицу веса сердца), особенно выраженное в субэндокардиальной области. В мелких ветвях коронарных артерий сердца обнаруживается нерезкое утолщение стенок за счет разрастания эластических и коллагеновых волокон в интиме, умеренной гипертрофии среднего слоя и периваскулярного склероза с явлениями эластоза.

Изменения миокарда при фиброэластозе субэндокардиальном могут быть выражены в различной степени. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя, как правило, гипертрофированы и имеют признаки вакуольной и жировой дистрофии (см. Дистрофия клеток и тканей). В участках разрастания эластических и коллагеновых волокон они атрофичны. Мясистые трабекулы представлены мелкими округлыми островками атрофичных кардиомиоцитов, расположенными среди мощных концентрических наложений эластических и коллагеновых волокон. В субэндокардиальном слое миокарда нередко обнаруживаются нек-ротизированные кардиомиоциты, образующие небольшие, а иногда значительные очаги, подвергающиеся организации, — очаговый кардиосклероз (см.). В толще миокарда рубцовые изменения незначительные и встречаются не всегда. Очаги кардиосклероза могут содержать большое количество эластических волокон, в них можно обнаружить участки дистрофического обызвествления рубцовой ткани. В интрамуральном и субэникардиальном слоях миокарда отмечается гипертрофия и очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов, и то и, огрубение стромы, умеренно выраженное разрастание соединительной ткани между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Воспалительные инфильтраты в миокарде обычно отсутствуют. Эпикард без особенностей, иногда можно обнаружить участки склероза, а также спайки между листками перикарда.

Во внутренних органах при фиброэластозе субэндокардиальном обнаруживается картина венозного застоя, иногда — очаги склероза и воспаления.

При сочетанном фиброэластозе субэндокардиальном макро- и микроскопические изменения эндокарда левого желудочка соответствуют патологоанатомической картине изолированного фиброэластоза субэндокардиального. Однако в миокарде, преимущественно в бассейне левой коронарной артерии, обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (см.) разной давности, очаговый и диффузный кардиосклероз с формированием хронической аневризмы сердца.

Клиническая картина

Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного фиброэластоза субэндокардиального появляются, как правило, в первые 6—12 месяцев, реже на 2—3-м году жизни и складываются из кардиальных и экстракардиальных признаков. У детей отмечается бледность, вялость, потливость, небольшой цианоз, утомляемость во время кормления, плохая прибавка в весе. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются артериальная гипотензия (см. Гипотензия артериальная), рано развивающийся сердечный горб, кар-, диомегалия, глухие тоны сердца, ритм галопа (ем. Галопа ритм), отсутствие шума или систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана. Преобладают симптомы рефрактерной левожелудочковой сердечной недостаточности (см.) в виде одышки, тахикардии, застойных хрипов в легких. У большинства детей печень выступает на 2—4 см из-под края реберной дуги. Отеки бывают редко. При хроническом течении фиброэластоза субэндокардиального кардиомегалия, глухие тоны, рефрактерная сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно доброкачественного течения размеры сердца уменьшаются, однако сохраняются глухость тонов, изменения на ЭКГ и рентгенограмме, свидетельствующие о кардиосклерозе.

При сочетании фиброэластоза субэндокардиального с врожденными пороками сердца отмечается несоответствие между клиническими проявлениями порока и значительно увеличенными размерами сердца, глухие тоны, внутрисердечные блокады.

К осложнениям фиброэластоза субэндокардиального следует отнести синдром Морганьи—Адамса — Стокса (см. Морганьи—Адамса—Стокса синдром) на фоне полной поперечной блокады сердца, тромбоэмболический синдром (см. Тромбоэмболия) с развитием гемипареза.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза (вирусные инфекции или обострение хронических инфекционных болезней матери, а также токсикозы беременных в первой половине беременности), клинических проявлений заболевания и результатов инструментального исследования.

Рис. Рентгенограмма органа в грудной клетке (прямая проекция) больного субэндокардиальным фиброэластозом: легочный рисунок не изменен; сердце увеличено, овоидной формы.
Рис. Рентгенограмма органа в грудной клетке (прямая проекция) больного субэндокардиальным фиброэластозом: легочный рисунок не изменен; сердце увеличено, овоидной формы.

При рентгенологическом исследовании выявляется нормальный или несколько усиленный но венозному руслу легочный рисунок, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца (рис.). Пульсация снижена. Кардиоторакальный индекс — отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки на уровне диафрагмы, выраженное в процентах,— составляет у большинства больных 70 — 75% (в норме у детей 50%). На ЭКГ (см. Электрокардиография) — нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка, глубокие отрицательные или сглаженные зубцы Т в отведениях V 4_6, опущение сегмента S Т ниже изолинии. Нарушения ритма и проводимости не характерны для фиброэластоза субэндокардиального, однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца., однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца.

С помощью эхокардиографии (см.) обнаруживают дилатацию полости левого желудочка. Диаметр полости в систолу и диастолу изменяется мало, толщина стенок увеличена или приближается к нормальной.

При катетеризации полости сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (см.) выявляются резкая дилатация и шаровидная форма левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, нарушение сократительной способности миокарда, повышение конечнодиастолического давления в левом желудочке, давления в легочных капиллярах, легочной артерии.

В случаях неясного диагноза иногда применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.

Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, для которого характерны систолодиастолический шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающегося криком, очаговые изменения на ЭКГ в области переднебоковой стенки левого желудочка (см. Инфаркт миокарда), с гликогенозом II типа (см. Гликогенозы), при котором наблюдается генерализованная мышечная слабость, макроглоссия, гепатомегалия, укорочение интервала PR на ЭКГ. У детей раннего возраста у большинства больных 70 — 75% дифференцируют с приобретенным миокардитом (см.), о котором свидетельствует положительная динамика процесса на фоне лечения; у взрослых — с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесенных заболеваний сердца (инфаркта миокарда, эндокардита и др.).

Лечение

Нарушения ритма и проводимости не характерны для фиброэластоза субэндокардиального, однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца нет. Комплекс терапевтических мероприятий включает ограничение двигательной активности и назначение соответствующей диеты (ограничение соли и жидкости) в период выраженной сердечной недостаточности. При присоединении вирусно-бактериальной инфекции детям раннего возраста в течение 2—3 недель проводят курс антибактериальной терапии. Назначают преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные средства — фуросемид (лазикс), верошпирон; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В6, В15, В5); при тахикардии — бета-адреноблокаторы, например, анаприлин (обзидан).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Профилактика

Беременным женщинам следует избегать контакта с больными острыми респираторными заболеваниями (ношение маски, закапывание в нос интерферона, УФ-облучение квартиры); рекомендуется прием аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.


Библиогр.: Вихерт А. М. Врожденный фиброэластоз эндокарда, Арх. патол., т. 19, № 6, с. 57, 1957; Кноллe X. Первичное утолщение эндокарда в раннем детском возрасте, там же, т. 25, № 8, с. 60, 1963; Крымский Л. Д. Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения, с. 209, М., 1963; Матова E. Е. и Постнов Ю. В. Фиброэластоз эндокарда у взрослых, Арх. патол., т. 27, № 12, с. 68, 1965; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 202, М., 1981; Петросян Ю. С. и др. Эндомиокардиальная биопсия в диагностике некоторых форм кардиомиопатий у детей, Кардиология, т. 15, № 11, с. 17, 1975; П о-р о ш и н К. К. Разрыв сердца при фиб-роэластозе эндокарда, Арх. патол., т. 25, № 11, с. 81, 1963; Чернова М. П. и др. О частоте выявления синдрома гипоплазии левого желудочка у новорожденных детей и его отношении к первичному фиброэластозу эндокарда у детей, Педиатрия, № 6, с. 43, 1976; E d-wards J. Е. Congenital malformations of the heart and great vessels, в кн.: Pathology of the heart, ed. by S. E. Gould, p. 266, Springfield, 1953; Factor S. M. Endocardial fibroelastosis, myocardial and vascular alterations associated with viral-like nuclear particles, Amer. Heart J., v. 96, p. 791, 1978;Keith J. D., Rowe R. D. a. V lad P. Heart disease in the infancy and childhood, p. 941, N. Y., 1978; Mol-Je r J. H. a. Neal W. A. Heart disease in infancy, p. 276, N. Y., 1981; R o s s i E. Die Fibroelastosis endocardiea >{F. E.) und ihre Differentialdiagnose, Pa-diat. Padol., Bd li, S. 23, 1976; Schr y-e r M. J. a. Karnauchow P. N. Endocardial fibroelastosis, Etiologic and pathogenetic considerations in children, Amer. Heart J., v. 88, p. 557, 1974;S с o t t i T h. M. Heart, Endocardial fibroelastosis, в кн.: Pathology, ed. byW. A. D. Anderson a. J. M.Kissane, v. 1, p. 834, St Louis, 1977; Westwood M. a. o. Heredity in primary endocardial fibroelastosis, Brit. Heart J., v. 37, p. 1077, 1975.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание