ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ (osteodysplasia maxillarum fibrosa; синоним - фиброзная дисплазия челюстей) — порок развития челюстей в виде опухолеподобной их деформации, в основе которого лежит нарушение окостенения. Является одной из наиболее частых локализаций фиброзной остеодисплазии (см.).

Выявляется чаще в период прорезывания постоянных зубов, а также полового созревания, сопровождающегося активизацией деятельности эндокринной системы, интенсивным ростом челюстей (см.) и других костей лицевого скелета.

Длительное время разновидностью фиброзной остеодисплазии челюстей считали херувизм (см.). В настоящее время доказано, что херувизм является самостоятельной нозологической формой и рассматривать его в группе фиброзных дисплазий неправомерно.

Морфологически фиброзная остеодисплазия челюстей характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой ткани своеобразного строения, содержащей отдельные трабекулы незрелой кости или участки незавершенного остеогенеза. Иногда при поражении челюстей наблюдается развитие ткани, напоминающей по своему строению цемент корня зуба (см. Зубы) и обычно образующей одиночные или множественные округлые или ветвистые конгломераты.

По числу костей лицевого скелета, вовлеченных в патологический процесс, различают моиооссальную и нолиоссальную формы фиброзной остеодисплазии челюстей. Поражение челюстей нередко сочетается с поражением других костей скелета.

Рис. 11. Лицо мальчика 11 лет с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии лицевого скелета (съемка произведена с использованием двустворчатого зеркала): обезображивание лица за счет тотального поражения верхней и нижней челюстей. Рис. 12. Лицо того же больного через 3 года после операции и протезирования зубов. Рис. 13 — 14. Рентгенограммы черепа того же больного в боковой проекции до операции (рис. 13) и после операции (рис. 14). Рис. 13. Верхняя и нижняя челюсти увеличены в размерах, резко деформированы, костная ткань их уплотнена, зубы и зачатки зубов ( 1 ) расположены беспорядочно; структура всех костей основания черепа уплотнена, турецкое седло ( 2 ) деформировано. Рис. 14. Патологические очаги на верхней челюсти удалены, произведена субтотальная резекция нижней челюсти; стрелками указан аллотрансплантат на месте резецированного фрагмента нижней челюсти.
Рис. 11. Лицо мальчика 11 лет с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии лицевого скелета (съемка произведена с использованием двустворчатого зеркала): обезображивание лица за счет тотального поражения верхней и нижней челюстей. Рис. 12. Лицо того же больного через 3 года после операции и протезирования зубов. Рис. 13 — 14. Рентгенограммы черепа того же больного в боковой проекции до операции (рис. 13) и после операции (рис. 14). Рис. 13. Верхняя и нижняя челюсти увеличены в размерах, резко деформированы, костная ткань их уплотнена, зубы и зачатки зубов ( 1 ) расположены беспорядочно; структура всех костей основания черепа уплотнена, турецкое седло ( 2 ) деформировано. Рис. 14. Патологические очаги на верхней челюсти удалены, произведена субтотальная резекция нижней челюсти; стрелками указан аллотрансплантат на месте резецированного фрагмента нижней челюсти.

Первым признаком фиброзной остеодисплазии челюстей обычно является нарушение симметрии лица, при этом возникают изменения прикуса (см.), иногда значительные. С увеличением размеров патологического очага в челюсти могут появиться вторичные нарушения от сдавления близлежащих органов (экзофтальм, снижение остроты зрения на один глаз, затрудненное носовое дыхание и др.). Лицо больных, особенно при полиоссальной форме, становится уродливым (цветн. рис. 11).

Диагноз основывается на клин, и рентгенологических данных. При поражении верхней челюсти в начальных стадиях патологический процесс проявляется на рентгенограмме умеренным вздутием стенок челюсти равномерно в медиальную и латеральную сторону. Контуры челюсти сохранены, гайморова (верхнечелюстная, Т.) пазуха слегка затемнена, форма ее не изменена. Структура патологического очага однородна, плотность его приближается к плотности окружающей кости, границы относительно четкие. При увеличении патологического очага контуры верхней челюсти расплываются, границы гайморовой пазухи полностью исчезают (цветн. рис. 13). Быстрорастущие патологические очаги, замещающие верхнюю челюсть, могут сдавливать глазницу, носовые кости. Структура патологических очагов становится неоднородной.

При поражении нижней челюсти рентгенологическая картина довольно однообразна. Очаги локализуются обычно в области тела и ветви челюсти. Пораженный участок вздут, главным образом в вестибулярную сторону, компактный (кортикальный) слой резко истончен. Исчезает присущая здоровой кости трабекулярность, характерен однородный мелкосетчатый рисунок. Реже определяются грубые трабекулы, которые окаймляют отдельные бесформенные ячейки или кисты. Структура патологического очага гомогенна.

Диагностика полиоссальной формы фиброзной остеодисплазии челюстей, как правило, затруднений не вызывает. Моиооссальную форму необходимо дифференцировать с саркомой (см.), остеобластокластомой (см.), остеомой (см.), оссифицирующей фибромой (см.), хроническим гиперпластическим (одонтогенным) остеомиелитом челюстей (см. Челюсти, патология). Саркома отличается быстрым ростом, наличием болей, хаотичным расположением участков лизиса и петрификации на рентгенограмме. Увеличение патологического очага при саркоме сопровождается разрывом компактного слоя кости. При дифференциальной диагностике с остеобластокластомой, оссифицирующей фибромой, остеомой принимают во внимание характерные рентгенологические признаки последних. Для хронического гиперпластического (одонтогенного) остеомиелита характерно наличие так называемого причинного зуба с резорбтивными изменениями у верхушек корней, реакция периоста, расслоение кортикального слоя, более разнообразная картина перестройки кости. В сложных случаях необходимо прибегать к биопсии (см.).

Лечение больных с фиброзной остеодисплазией челюстей оперативное и заключается в радикальном удалении патологического очага с последующей костной пластикой (см.) образовавшегося дефекта (цветн. рис. 12, 14).

Прогноз для жизни при фиброзной остеодисплазии челюстей благоприятный. Профилактикой грубых косметических нарушений и функций близлежащих органов могут быть оперативные вмешательства, предпринятые сразу после выявления заболевания в детском возрасте.



Библиогр.: Дмитриева В. С., Логосов В. С. и Савицкий В. А. Доброкачественные опухоли лица, полости рта и шеи, М., 1968; Колесов А. А. Новообразования лицевого скелета, М., 1969; Косинская И. С. Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, Л., 1973; Рогинский В. В. Клинические формы фиброзной дисплазии костей лица у детей, Стоматология, 1, с. 61, 1969.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание