ФАЛЛО ТРИАДА

ФАЛЛО ТРИАДА (E. L. A. Fallot, французский врач, 1850—1911) — врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Схематическое изображение триады Фалло — см. рис. 1, м, к ст. Пороки сердца врожденные. Триада Фалло составляет примерно 1,8—6% всех врожденных пороков сердца.

Различают две клинические формы Фалло триады — ацианотическую («белую») и цианотическую («синюю»). Основными факторами, определяющими гемодинамические нарушения и клин, картину при этом пороке, являются выраженность стеноза легочного ствола, размеры дефекта межпредсердной перегородки, величина систолического давления в правом желудочке, соотношение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках сердца. Существенное значение имеет часто встречающееся при этом пороке уменьшение полости правого желудочка. Межпредсердное сообщение может быть обусловлено вторичным дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном. Стеноз легочного ствола (клапанный или инфундибулярный) приводит к повышению давления в правом желудочке сердца, гипертрофии его стенки и прогрессирующему уменьшению объема полости. В результате давление в правом предсердии также повышается и становится выше, чем в левом предсердии. Это обусловливает сброс венозной крови справа налево, развитие гипоксемии и возникновение «синей» формы Фалло триады. При менее выраженном стенозе легочного ствола нарушения гемодинамики определяются в основном наличием дефекта межпредсердной перегородки и сбросом крови слева направо; при этом развивается «белая» форма Фалло триады.

Клиническая картина зависит от степени нарушения легочного кровотока, величины и направления сброса крови на уровне межпредсердного дефекта. Основные жалобы больного — утомляемость, одышка. При аускультации выслушивается грубый систолический шум с эпицентром во втором межреберье слева от грудины. С момента развития цианоза возникает полицитемия, увеличивается концентрация гемоглобина крови. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого желудочка и правого предсердия. На ФКГ отмечается снижение амплитуды легочного компонента II тона или даже его отсутствие. При рентгенологическом исследовании заметно увеличение правых отделов сердца, отсутствие пульсации корней легких, обеднение легочного рисунка. Ведущим диагностическим методом является зондирование правых отделов сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиография (см.). Прохождение зонда из правого предсердия в левое, определение величины и направления сброса крови на уровне предсердий, выявление стеноза легочного ствола позволяет установить точный диагноз.

Рис. Схематическое изображение основных этапов устранения клапанного стеноза легочного ствола при триаде Фалло: а — передняя стенка легочного ствола вскрыта, видны сращенные в виде конуса полулунные заслонки; б — рассечение комиссур заслонок клапана; в — вид заслонок клапана после рассечения комиссур; г — шов, наложенный на переднюю стенку легочного ствола.

Лечение — оперативное. Доступ к сердцу — срединная стернотомия. Операцию производят в условиях искусственного кровообращения (см.) и умеренной гипотермии (см. Гипотермия искусственная), а при необходимости с кардиоплегической остановкой сердца (см. Кардиоплегия). В целях профилактики воздушной эмболии внутрисердечный этап операции начинают с закрытия межпредсердного сообщения, к-рое ушивают двухрядным швом или закрывают с помощью заплаты из ауто-или ксеноперикарда. Наиболее оправданным методом устранения стеноза легочного ствола является вальвулотомия через стенку ствола легочной артерии (рис.).

Летальность после оперативного лечения «белой» формы Фалло триады не превышает 1—3%, а «синей» формы — 15—20%, что обусловлено исходно тяжелым состоянием больных этой группы. После операции давление в правом желудочке значительно снижается и гипертрофия миокарда уменьшается, что обусловливает благоприятный прогноз.



Библиогр.: Атлас грудной хирургии, под ред. Б. В. Петровского, т. 1 — 2, М., 1971 — 1974; 3иньковски й М. Ф. и О с монов Э. Э. Проблемы хирургического лечения триады Фалло, Кардиология, т. 22, № 11, с. 95, 1982; G i Ъ-bon J. Н. Gibbon’s surgery of the chest, Philadelphia a. o., 1976; Herzchirurgie, hrsg. v. E. Derra u. W. Bircks, Bd 1—2, B. u. a., 1976.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание