ТУРЕТТА СИНДРОМ

ТУРЕТТА СИНДРОМ (G. G. de la Tourette, франц. невролог, 1857 — 1904; син. пароксизмальный генерализованный тик) — симптомокомплекс поражения ц. н. с., характеризующийся пароксизмальными (реже постоянными) тикоидными подергиваниями мышц лица, шеи, верхних и нижних конечностей, гиперкинезом дыхательной мускулатуры и мышц, участвующих в речевом акте, с непроизвольными импульсивными выкриками отдельных звуков и слов.

Описан в 1885 г. Туреттом. Т. с. относится к редким поражениям ц. н. с., проявляется преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет, причем в 2—3 раза чаще заболевают мальчики.

Этиология Т. с. до настоящего времени не уточнена. В развитии синдрома играют роль функциональная незрелость стриопаллидарной системы, интра- и перинатальная патология мозга. Важное место отводится экстремальным физическим и психическим воздействиям, инф. болезням, интоксикациям, ревматизму, наследственной отягощенности. Известны семейные случаи заболевания, в т. ч. и у близнецов. По данным Шапиро (А. К. Shapiro, 1972), Фернандо (S. J. Fernando, 1976), приблизительно в 10—12% Т. с. имеет наследственный характер.

Патогенез связывают с метаболическими сдвигами в экстрапирамидной системе (см.), к-рые проявляются гиперреактивностью дофаминергических систем мозга. Имеются данные о значительном повышении экскреции дофамина, ДОФА, нор-адреналина (см. Катехоламины), а также значительном увеличении скорости проведения нервного импульса (см.) по афферентным волокнам на верхних конечностях у больных с Т. с.

При патологоанатомическом исследовании мозга больных старческого возраста, страдавших Т. с., но умерших от других заболеваний, основные морфол. изменения обнаружены в полосатом теле (см. Базальные ядра). Они заключаются в нарушении нормального соотношения мелких и крупных клеток в этом ядре, уплотнении структуры мелких клеток. В нек-рых случаях выявлены очаги хрон. воспаления в мозговом стволе, преимущественно в области афферентных путей, проецирующихся в полосатом теле. Однако указанные морфол. изменения нельзя считать специфичными для Т. с.

Т. с. проявляется разнообразными непроизвольными движениями, в основном имеющими характер тиков (см. Тик). Насильственные движения захватывают в начале заболевания мышцы лица (мигание век, подергивание мимических мышц, наморщивание носа, прищелкивание языком и др.) и шеи, в последующем распространяются на мышцы плечевого пояса, рук (сгибание и разгибание рук в локтевых суставах, выворачивание пальцев и кистей).

С прогрессированием заболевания гиперкинез (см.) распространяется на мышцы туловища и нижних конечностей, непроизвольные движения усложняются, начинают напоминать целенаправленные движения конечностей и туловища. Появляются сложные бросковые движения, подпрыгивание, топтание на месте, приседание, падение на колени и др. У больных Т. с. могут также возникать дрожание конечностей, атетоидные движения (см. Атетоз) и торсионные спазмы мышц туловища (см. Торсионная дистония). Гиперкинез мышц неба и языка, области рта, гортани и дыхательной мускулатуры сопровождается внезапными нечленораздельными гортанными звуками, напоминающими лай, мяуканье, взвизгивание, мычание, шипение и др. Звуковые феномены, характерные для Т. с., могут проявляться также внезапным выкрикиванием отдельных слов, иногда нецензурного, бранного содержания (копролалия). Нек-рые больные повторяют услышанные слова (эхо-лалия), различные действия (эхо-праксия). Сложные гиперкинезы часто приобретают характер навязчивых вульгарных действий (напр., непроизвольного оплевывания).

В большинстве случаев гиперкинезы бывают приступообразными. Возникновение приступа провоцируется отрицательными эмоциями, определенной обстановкой. Изредка гиперкинез имеет постоянный характер.

Нек-рые больные отмечают возможность непродолжительного произвольного подавления гиперкинезов, однако при этом у них нередко возникает чувство внутреннего напряжения и непреодолимое желание воспроизвести гиперкинез произвольно. У большинства больных гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. Изменения в психической сфере проявляются повышенной раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью, импульсивностью, эйфорией. В 40— 45% наблюдений отмечается снижение интеллекта.

Клиническое течение различное. В одних случаях гиперкинез в отдельных группах мышц лица носит постоянный характер и не обнаруживает тенденции к генерализации в течение жизни, в других — в короткий период времени гиперкинез распространяется на мышцы туловища и конечностей. Непроизвольные движения и звуковые феномены приводят к социальной дезадаптации больных. Иногда в течении Т. с. наблюдаются спонтанные непродолжительные ремиссии.

Диагноз Т. с. ставят на основании динамического наблюдения, своеобразной картины гиперкинеза, сочетающегося со звуковыми феноменами. Данные о повышении экскреции дофамина, ДОФА, норадреналина подтверждают диагноз. При электро-миографическом исследовании диагностическое значение имеет увеличение скорости проведения нервных импульсов преимущественно по афферентным волокнам нервов верхних конечностей.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами пароксизмальных гиперкинезов: акантоцитозом, семейным пароксизмальным хореатетозом (см. Гиперкинезы), семейной пароксизмальной дистонией (см.), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея), малой хореей (см. Ревматизм), гепато-церебральной дистрофией (см.), торсионной дистонией (см.), началом шизофрении (см.) и др.

Для лечения применяют галоперидол; дозу подбирают индивидуально (в среднем 2—3 мг в сутки). Лечение галоперидолом сочетают с приемом циклодола, начиная с 0,001 г в день. Применяют также седативные средства, лечебную гимнастику, массаж. Длительность курса лечения составляет 2 мес. и более, что зависит от терапевтического эффекта.

Однако и при наличии положительного эффекта больные нуждаются в постоянной поддерживающей терапии. Прогноз для жизни благоприятный.


Библиогр.: Бадалян Л. О. и др. Пароксизмальный генерализованный тик. (Синдром Туретта), Клин, мед., т. 57, № 9, с. 28, 1979; Mельничук П. В., Сосновская Л. С. и Хайлова И. М, Синдром де ла Туретта, Журш невропат, и психиат., т. 77, в. 8, с. 1148, 1977; Шанько Г. Г. Генерализованный тик (болезнь Жиль де ля Туретта) у детей и подростков, Минск, 1979; E isenberg L. The management of hyperkinetic child, Develop. Med. Child Neurol., v. 8, p. 593, 1966; Pernan-d о S. J. Six cases of Gilles de la Tourette’s syndrome, Brit. J. Psychiat., v. 128, p. 436, 1976; Gilles de la Tou-r e t t e G. Etude sur une affection ner-veuse caracterisee par de l’incoordination motrice, accompagn^e d’echolalie et de coprolalie (jumping, latah, myriachit), Arch, neurol. (Paris), t;. 9, p. 19, 158, 1885; Shapiro A. K., S h a p i-r о E. a. W a y n e II. Birth, developmental, and family histories and demographic information in Tourette’s syndrome, J. nerv. rnent. Dis., v. 155, p. 335, 1972; Snyder S. H. a. o. The role of brain dopamine in behavioral regulation and the actions of psychotropic drugs, Amer. J. Psychiat., v. 127, p. 199, 1970.


Л. О. Бадалян.'Курсивное начертание


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание