ТЕЗАУРИСМОЗЫ

Перейти к: навигация, поиск

Тезаурисмозы (thesaurismosis, ед. ч.; греч. thesaurismos накапливание + osis; син.: болезни накопления, накопительные ретикулезы) — общее название группы заболеваний, характеризующихся нарушениями метаболизма с патологическим накоплением в крови и клетках разных тканей продуктов синтеза и обмена веществ. Эти вещества по своей химической природе могут быть липидами (см. Липидозы, Сфинголипидозы, Гистиоцитозы, Лейкодистрофии, Гоше болезнь, Ниманна—Пика болезнь), углеводами (см. Мукополисахаридозы, Гликогенозы, Гликозидозы, Гаргоилизм ], белками (см. Амилоидоз), продуктами минерального (см. Гемохроматоз, Гепато-церебральная дистрофия), порфиринового (см. Порфирии), пуринового (см. Подагра) и др. видов обмена. Значительная часть Тезаурисмозов связана с наследственными энзимопатиями (см.). Границы применения термина Тезаурисмозы определены нечетко. Некоторые авторы употребляют его в слишком широком значении, описывая, напр., отеки различного происхождения как водный Тезаурисмоз. Строгой научной классификации Тезаурисмозов не существует.


Библиография: Бочков Н. П. Генетика человека (наследственность и патология), М., 1978, библиогр.; Воndу Р. К. а. Rosenberg L. Е. Metabolic control and disease, Philadelphia a. o., 1980; Lysosomes and storage diseases, ed. by H. G. Hers a. F. Van Hoof, N. Y., 1973.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи