СПРУ

Перейти к: навигация, поиск

Спру (англ. sprue) — своеобразный прогрессирующий энтерит, протекающий с поносом, нарушением всасывания в кишечнике, тяжелой дистрофией, анемией преимущественно фолиево-дефицитного типа, нарушениями деятельности желез внутренней секреции, потерей организмом кальция.

Описание отдельных случаев С. встречается в литературных источниках 17 — 18 вв. Впервые заболевание было описано П. Мансоном в 1879 г. В конце 19 в. появился термин «тропическая спру», т. к. это заболевание было обнаружено у лиц, приезжающих из стран с умеренным климатом в тропические страны на относительно длительное время; чаще заболевали военнослужащие, рабочие-иностранцы; коренное население тропических стран болело реже, и заболевание у них обычно протекало в латентной форме.

Этиология и патогенез

Тропическая Спру представляет собой хронический энтерит инфекционной природы, вызываемый персистенцией в тонкой кишке энтеропатогенной флоры (см. Энтерит). Специфический возбудитель не выделен. Как правило, при посеве фекалий от больных тропической С. высевается несколько видов патогенных микробов, чаще из класса Klebsiella pneumoniae, реже — из класса Escherichia coli и др. Об инфекционной природе заболевания свидетельствуют также сообщения о его эпидемиях (напр., в Индии и Бирме во время второй мировой войны). Известны области, эндемичные по заболеваемости тропической С., в Индии, на Кубе, в Пуэрто-Рико, Венесуэле, Колумбии, Вьетнаме, Шри-Ланке, на Филиппинских о-вах и др. В СССР тропическую С. впервые описал А. Н. Крюков в 1922 г., а в 1927 г. он дал подробное описание анемии при этом заболевании.

Уже в ранних работах по Спру предполагалась полиэтиологичность заболевания, спровоцированного инфекцией,, роль гиповитаминоза в его развитии, влияние недостаточности в пище белков при избытке углеводов. Со второй половины 20 в. разные формы энтерита, протекающие с нарушением всасывания, обозначают термином «нетропические спру», среди к-рых основное место занимает целиакия (см.) — хрон. болезнь детского возраста, обусловленная генетической недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена — одной из основных частей белка злаковых растений (пшеницы, ячменя, ржи). Нетропическая С. может возникнуть при врожденном дефиците иммуноглобулина А. При этом нарушается местный (в кишечнике) иммунитет, что может привести к бродильной диспепсии, вскоре принимающей специфические черты тропической С. Возможно, этот механизм играет основную роль и при так наз. европейской С. Одним из факторов, ведущих к нарушению всасывания и развитию С. в результате повреждения слизистой оболочки кишечника, может оказаться протозойная инфекция. К нетропической С. относят также энтериты у детей, возникающие в связи с непереносимостью коровьего молока; энтериты, развивающиеся после резекции подвздошной кишки при болезни Крона (см. Крона болезнь); тяжелые энтериты, связанные с недостаточностью поджелудочной железы, с патологией печени. Нарушение всасывания может быть обусловлено язвенным энтеритом любого происхождения, в т. ч. возникающим при лечении цитостатиками вследствие некротических изменений слизистой оболочки жел.-киш. тракта (некротическая энтеропатия). Симптомокомплекс нетропической С. может также развернуться при лимфосаркоме (см.) брыжеечных лимф, узлов или слизистой оболочки тонкой кишки. При этом положительные результаты диеты, снижающей бродильные процессы в кишечнике, могут быть расценены в качестве доказательства С. Как правило, соответствующая диетотерапия ликвидирует понос на какое-то время и при лимфосаркоме. Больные прибавляют в весе, полностью исчезает картина гиповитаминоза, что может имитировать выздоровление, к-рое на самом деле касается только С. К картине С. может привести опухолевый процесс в тонкой кишке, развивающийся не из лимфоидной ткани, напр. карциноид (см.).

В основе патогенеза практически всех тяжелых признаков болезни лежит синдром нарушения всасывания (см. Мальабсорбции синдром). При С. очень рано нарушается всасывание жира, глюкозы, витамина А, затем других витаминов, аминокислот, кальция, ферментов, углеводов, появляется дефицит белка. Анемия обусловлена быстро нарастающим дефицитом фолиевой кислоты (см.), причина к-рого не вполне ясна; одновременно может иметь место и дефицит железа (чаще при целиакии у детей). Дефицит фолиевой к-ты ведет к мегалобластной трансформации кроветворения, характеризующейся нарушением синтеза ДНК и клеточного деления при относительно сохраненном синтезе гемоглобина. В результате анемия носит преимущественно макроцитарный характер, нередко с повышенным (необязательно) цветным показателем, умеренным макроцитозом и анизоцитозом эритроцитов (см. Гемограмма). В костном мозге встречаются мегалобласты. Болезнь длительное время может не сопровождаться признаками B12-дефицитной анемии (см. Пернициозная анемия), но при упорной нелеченной тропической С., поражающей всю тонкую кишку, развивается и B12-дефицитная анемия. При нетропической С. обычно дефицит витамина B12 отсутствует (его запасы в организме обеспечивают кроветворение в течение нескольких лет).

Патологическая анатомия

Тропическая Спру характеризуется образованием афт на слизистой оболочке щек, зева и языка, подвергающихся в дальнейшем изъязвлению. Язык при этом становится красным, «лакированным». При гистол. исследовании в нем выявляют картину глоссита (см.). В слизистой оболочке желудка — выраженная атрофия главных желез и псевдопилорическая метаплазия. Слизистая оболочка тонкой кишки истончена, ворсинки ее укорочены (субтотальная атрофия), крипты несколько углублены. По данным Уэли (М. S. Whely) с соавт. (1971), в эпителии крипт отмечается мегалоцитоз, наблюдается гипертрофия эндокринных клеток. Энтероциты несколько уплощены, имеют различные размеры и форму, активность ферментов в них снижена. При электронно-микроскопическом исследовании в энтероцитах выявляется большое количество лизосом, капли липидов, укорочение и разрежение микроворсинок. Базальная мембрана слизистой оболочки неравномерно утолщена, в ней выявляются мелкие капли липидов, что Шенк (Е. A. Schenk) и соавт. (1965) считают патогномоничным для тропической С. Собственная пластинка слизистой оболочки тонкой кишки отечна, умеренно инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами и эозинофилами. За счет связывания жирными к-тами кальция при С. возникают нарушения минерального обмена, приводящие к остеопорозу (см.). Изменения внутренних органов сходны с изменениями их при пеллагре (см.), а костного мозга — с изменениями при пернициозной анемии (см.).

При нетропической С. наступает субтотальная и тотальная атрофия ворсинок и резкое удлинение крипт слизистой оболочки тонкой кишки. Энтероциты принимают кубическую форму и содержат много РНК; активность всех ферментов в них снижена. С помощью авторадиографии (см.) выявляется увеличение числа клеток в фазе синтеза ДНК, что свидетельствует об усиленной пролиферации эпителия. При электронно-микроскопическом исследовании установлены резкое укорочение, утолщение и деформация микроворсинок, повреждение терминальной сети и расширение эндоплазматического ретикулума. Характерным признаком является увеличение содержания межэпителиальных лимфоцитов. Собственная пластинка слизистой оболочки тонкой кишки обильно инфильтрирована преимущественно плазматическими клетками. Встречаются также макрофаги с высокой активностью лизосомальных ферментов. Значительно увеличено число клеток, синтезирующих иммуноглобулины A, M, G.

В ряде случаев отмечается атрофия ворсинок слизистой оболочки и отложение в субэпителиалыюй части собственной пластинки эозинофильного материала, имеющего вид гиалина. Электронно-микроскопически в нем обнаружены коллагеновые волокна (так наз. коллагеновая С.).

Клиническая картина

Клиническая картина для всех форм Спру одинакова. Заболевание начинается остро, повышается температура. Больные жалуются на частый стул, пенистый кал (в анализе кала уже в ранние сроки болезни — стеаторея, непереваренные мышечные волокна), повышение температуры тела, боли, урчание, плеск в животе, его вздутие. Рано пропадает аппетит, появляется слабость, отмечается потеря веса. Затем процесс принимает хроническое течение, прогрессирует нарушение всасывания, нарастает истощение (см. Кахексия); появляются безбелковые отеки (см.Отек). Потеря кальция ведет к появлению судорожных подергиваний мышц, в далеко зашедших случаях появляются признаки несахарного диабета (см. Диабет несахарный), аменорея, надпочечниковая недостаточность, выражающаяся в снижении АД и пигментации кожи. Возможна инвагинация тонкой кишки в связи с ее атрофией и усиленной перистальтикой.

В результате дефицита витаминов группы В развиваются стоматит, глоссит (сосочки языка атрофичны, поверхность его гиперемирована), возникают трещины на слизистых оболочках полости рта, пищевода, наблюдается гастрит (см.). Описан рецидивирующий афтозный стоматит при целиакии, клинически мало проявляющийся.

При отсутствии лечения прогрессирует кахексия, анемия становится выраженной; в отличие от других энтеритов процесс спонтанно не затихает, а нарастает независимо от первоначальной причины. Решающее значение принадлежит бродильному поносу (см.); его ликвидация приводит к быстрому исчезновению остальных симптомов С.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины (длительный бродильный понос, объективно регистрируемый энтерит). Необходимо установить основную причину поноса, поэтому проводят повторные бактериол. исследования, биопсию слизистой оболочки тонкой кишки, копроскопию, тщательную пальпацию живота с целью выявления опухолевых процессов в лимф, узлах. Диагностике помогает определение содержания фолиевой к-ты в сыворотке крови и эритроцитах (при С. оно снижено). Поскольку установление диагноза проходит одновременно с лечением, необходимо повторное, после ликвидации поноса, исследование брюшной полости для исключения лимфосаркомы — рентгеноскопия жел.-киш. тракта, компьютерная томография (см. Томография компьютерная), лимфоангиография (см. Лимфография), колоноскопия (см.). Клиническое выздоровление, прибавка в весе на 15—20 кг не служат надежным признаком отсутствия лимфосаркомы кишечника.

Лечение

На фоне соответствующей диеты (исключение из пищи углеводов, молока, кефира, консервированных продуктов) назначают антибиотики, среди к-рых наиболее эффективными являются препараты тетрациклинового ряда, а также вяжущие средства: препараты висмута, углекислый кальций (1—2 порошка по 0,5 г 2—3 раза в день), сырой яичный белок (3—5 белков в день), настой из гранатовых корок. При дефиците фолиевой к-ты ее назначают но 5 мг в сутки (при необходимости доза может быть увеличена), при дефиците витамина B12 — инъекции витамина B12 по 60— 100 мкг ежедневно в течение 20—30 дней.

При истощении, безбелковых отеках целесообразно внутривенно вводить капельно альбумин. При потере электролитов необходимо применение р-ров калия, натрия внутривенно (капельно) или внутрь. При гииоволемии и нарушении всасывания глюкозы эффективно медленное внутривенное капельное введение 5% р-ра глюкозы (500—1000 мл). Количество вводимой больному жидкости должно соответствовать ее потере.

Прогноз

Прогноз при своевременной правильной терапии благоприятный, если болезнь не связана с опухолевым процессом в брюшной полости.


Библиография: Беюл Е. А. и Екисенина Н. И. Хронические колиты и энтериты, с. 3, М., 1975; Екисенина Н. И. и др. Целиакия взрослых, Сов. мед., № 10, с. 86, 1980, библиогр.; Кассирский И. А. и Плотников H. Н. Болезни жарких стран, с. 414, М., 1964, библиогр.; Крюков А. Н. Анемия при спру, Мед. мысль Узбекистана, № 1, с. 28, 1927, библиогр.; Chanarin I. The megaloblastic anaemias, Oxford — Edinburgh, 1969; Klipstein F. A. Tropical sprue in travelers and expatriates living abroad, Gastroenterology, v. 80, p. 590, 1981, bib-liogr.; Mathan М., Mathan V. I. a. Baker S. J. An electron-microscopic study of jejunal mucosal morphology in control subjects and in patients with tropical sprue in southern India, ibid., v. 68, p. 17, 1975; Morson В. C. a. Dawson I. M. P. Gastrointestinal pathology, Oxford a. o., 1972; Scott В. B. Diagnosing gluten intolerance, Lancet, v. 1, p. 891, 1981; Spezielle pathologische Anatomie, hrsg. v. W. Doerr u. a., Bd 2, T. 2, S. 127, B. u. a., 1976; Webster A. D. B. a. o. Coeliac disease with severe hypo-gammaglobulinaemia, Gut, v. 22, p. 153, 1981.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи