РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (sclerosis disseminata; греч. sklerosis уплотнение; син.: множественный склероз, sclerosis multiplex) — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе.

История

Отдельные клин, и морфол, проявления Р. с. были описаны Ж. Крювелье (1835), Гарсвеллом (R. Garswell, 1838), К. Рокитанским (1856), Э. Лейденом (1863). Как самостоятельное заболевание Р. с. выделен Ж. Шарко (1868), который подробно описал его проявления и стертые формы. Наиболее типичным для этого заболевания он считал: многоочаговость поражения, прогрессирующее течение с ремиссиями, избирательную демиелинизацию нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, триаду симптомов (триада Шарко): нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь.

В последующие годы клин, картина P.c. была изучена более детально. Г. Оппенгейм (1887, 1913) обратил внимание на нарушение чувствительности и своеобразное сочетание некоторых симптомов при Р. с. Утхофф (W. Uhthoff, 1889) отметил диагностическое значение глазных симптомов. А. Штрюмпелль (1896) указал на отсутствие брюшных рефлексов. Мюллер (E. Müller, 1904) дал подробное описание клин, картины Р. с., показал многообразие и изменчивость отдельных его проявлений. Марбург (О. Marburg, 1906, 1936) выделил пять симптомов, наиболее характерных для Р. с., добавив к триаде Шарко первичную атрофию зрительных нервов, снижение или отсутствие брюшных рефлексов; он же обратил внимание на острые формы P.c.

Статистика

Заболевание чаще регистрируется в странах с холодным климатом, гораздо реже — в жарких странах. Женщины болеют несколько чаще. Наиболее часто заболевание наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет, однако встречается и у детей, а также у лиц среднего и пожилого возраста.

В США, Канаде, Австралии, странах Западной Европы частота Р. с. составляет 30—80 случаев на 100 тыс. населения. В странах Азии, Центральной Америки, Африки заболеваемость Р. с. составляет, по данным Куртцке (J. Kurtzke, 1977), не более 5 случаев на 100 тыс. населения.

По данным Д. А. Маркова, А. Л. Леонович, Г. И. Миркина (1976), Р. с. составляет значительную часть среди органических поражений нервной системы (в разных странах от 4,7 до 10,5%). По данным неврол, клиник, в СССР в р-нах, расположенных выше 50-й параллели, больные Р. с. в среднем составляют 3,4%, а ниже этой широты— 1,2%.

В Советском Союзе Р. с. чаще встречается в европейской части, особенно в республиках Прибалтики, в Белоруссии, в центральных областях РСФСР, в Западной Украине, на Урале, где на 100 тыс. населения отмечается 25—50 случаев заболевания. Реже Р. с. встречается в Сибири, напр, в Забайкалье интенсивный показатель заболеваемости составляет 17 на 100 тыс. жителей. В единичных случаях это заболевание наблюдается среди коренных жителей республик Закавказья и Средней Азии, практически не встречается у бурятов и якутов в Сибири.

Х.Г. Ходос, И. И. Кожова (1980) обращают внимание, что Р. с. имеет тенденцию распространяться в те географические р-ны, где его раньше не было.

Этиология

В возникновении Р. с. придают значение ряду экзогенных и эндогенных факторов. О. А. Хондкариан (1972), Б. Ф. Семенов, В. И. Гаврилов (1976) высказали предположение, что среди экзогенных факторов основное место занимает вирус, который относится к группе медленных вирусов. Природа его окончательно не выяснена.

К числу возможных возбудителей относят вирус кори, аденовирусы, вирусы простого герпеса, эпидемического паротита и др. Норрби, Карп, Уорнер, Мерц (E. Norrby, R. Carp, H. Warner, G. Merz, 1978) указали, что основанием для подобного предположения является повышение в крови и цереброспинальной жидкости больных Р. с. титра антител к этим вирусам, а также выделение некоторых из этих вирусов из ткани мозга умерших больных. Особое внимание исследователей привлекает изучение возможной этиол, роли вируса кори при Р. с. (а возможно, и других представителей рода Paramixovirus) как наиболее вероятного агента, способствующего возникновению медленной инфекции.

Эпидемиол. исследования, проведенные в разных странах, показали, что особенности окружающей среды также оказывают влияние на возникновение заболевания. Выявлены зоны с высоким и низким риском заболевания Р. с. Изучение миграционных процессов показало, что лица, переехавшие из зоны высокого риска в зону низкого риска до 15-летнего возраста, болеют Р. с. значительно реже, чем это имеет место на их родине. Напротив, лица, мигрировавшие в возрасте старше 15 лет, сохраняют такую же возможность заболеть Р. с., как и в местности их предыдущего проживания. Среди других экзогенных факторов, оказывающих возможное влияние на возникновение Р. с., некоторые исследователи указывают на недостаточное содержание в пище ненасыщенных жирных к-т, что, в частности, подтверждается невысоким уровнем линолиевой к-ты в сыворотке крови больных. Эндогенные факторы, имеющие значение в возникновении Р, с., особенно интенсивно изучаются в иммуногенетическом аспекте.

Патогенез

Патогенез сложен п недостаточно изучен. В развитии Р. с. имеют значение многие факторы, особенно метаболические, что установлено при биохим. и гистохим. исследованиях. Казнер, Барнард, Мак-Грегор, Боршелл, Дейвисон (М. Cuzner, R. Barnard, В. MacGregor, N. Borshell, A. Davison, 1976) обнаружили избирательную потерю основного белка миелина в очагах демиелинизации в связи с его расщеплением протеолитическими ферментами. Эти ферменты выявлены в цереброспинальной жидкости больных, причем их уровень повышен в областях активной демиелинизации и не изменен в интактном белом веществе. При Р. с. часто изменяется белковый состав цереброспинальной жидкости. Отмечается увеличение в ней содержания гамма-глобулинов (у 85% больных), хотя содержание их в крови может оставаться нормальным. Нередко имеет место корреляция между повышением содержания гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости и характерной для Р. с. паралитической реакцией Ланге (см. Цереброспинальная жидкость).

Определенное место в патогенезе Р. с. занимает задержка возрастной инволюции вилочковой железы (см.), частая гиперплазия ее у больных Р. с. По данным И. Н. Дьяконовой (1975), морфол, изменения вилочковой железы при Р. с. (гиперплазия, наличие лимфоидных фолликулов и плазматических клеток) близки к изменениям при коллагенозах, что подтверждает принадлежность Р. с. к аутоиммунным заболеваниям.

С помощью компьютерной томографии установлено, что при Р. с. нарушается функция гематоэнцефалического барьера: в острой стадии заболевания вокруг патол, очага появляется зона отека, который постепенно исчезает по мере улучшения состояния больного, особенно на фоне лечения кортикостероидами.

Иммунопатология

При изучении иммунопатологии Р. с. учитывают четыре группы факторов, имеющих важное теоретическое и практическое значение:

1. Экспериментальный аллергический энцефаломиелит, представляющий собой иммунол. заболевание, характеризуется симптоматикой весьма сходной с симптоматикой при Р. с. По данным Терка (J. L. Turk, 1978), фокусы демиелинизации при этих заболеваниях имеют сходное перивенозное расположение и однотипную периваскулярную инфильтрацию мононуклеарными клетками.

2. Обнаружение в крови больных Р. с. повышенных титров аутоантител и антител против некоторых вирусов, в частности кори. 3. Сдвиги в показателях клеточного иммунитета — снижение количества или активности Т-супрессоров, угнетение продукции медиаторов клеточного иммунитета и интерферона. 4. Данные Р. В. Петрова (1976), Свейгорда (A. Svejgaard, 1980) о том, что частота возникновения Р. с. коррелирует с частотой некоторых генов главного комплекса гистосовместимости, который контролирует большинство иммунол. реакций (см. Иммунитет трансплантационный, антигены гистосовместимости).

По данным Маддена (D. Madden, 1980) и других исследователей, в 4,1 раза чаще Р. с. заболевают люди, обладающие антигеном DR2 (или DW2). В регионе HLA-D локализуются гены иммунного ответа, контролирующие высоту и эффективность иммунол. реакций по отношению к конкретным антигенам. Поэтому, если организм, в который попал вирус, несет ген низкой отвечаемости по отношению к его антигенам, он не в состоянии развить эффективный иммунный ответ. Вирус в небольших количествах может персистировать в организме годами и вызывать хрон, поражение той или иной ткани, к клеткам к-рой он имеет хотя бы нек-рую тропность.

Хрон, поражение вирусом нервных или связанных с ними клеток может приводить к выбросу в кровь их аутоантигенов с развитием аутоиммунизации (см. Иммунопатология). Это подтверждается наличием у больных Р. с. аутоантител против основного белка миелина. Развитие аутоиммунного процесса тем более вероятно, что число и активность Т-супрессоров, которые во время ремиссии находятся в пределах нормы, уменьшаются в период обострения заболевания. А. С. Павлюк с соавт. (1978) выявил полное отсутствие супрессорной активности лимфоцитов крови у больных Р. с. в период обострения. Известно, что именно Т-супрессоры обеспечивают в норме невозможность развития аутоиммунных реакций.

В крови и цереброспинальной жидкости изменяется соотношение Т- и В-лимфоцитов: число первых снижается, а число вторых остается без изменения. В ряде случаев, особенно при длительном течении заболевания, количественные показатели Т- и В-лимфоцитов крови могут быть нормальными, однако их функциональная активность (реакция на митогены) нарушена, причем степень ее нарушения прямо пропорциональна длительности заболевания.

Возможно, что аутоантитела против миелина не имеют патол, значения, а лишь свидетельствуют о его поражении, что иммунол. реакции реализуются между вирусными антигенами и антителами против них не в нервных клетках, а в тканях, тесно связанных с тканью мозга. По-видимому, эти реакции вызывают воспалительные и деструктивные процессы, приводящие к разрушению миелиновых оболочек.

Наиболее распространенной гипотезой, объясняющей патогенез заболевания, является высказанное Р. В. Петровым (1975) предположение о том, что Р. с. связан с наличием таких аллелей генов иммунного ответа, которые определяют неэффективность иммунного ответа к тому или иному вирусу, являющемуся предполагаемым этиол, фактором. В связи с этим у одних больных причинным агентом может быть один вирус, у других — другой. Перманентное персистирование вируса, способного поражать нервную или тесно с ней связанную ткань, приводит к высвобождению аутоантигенов или к перманентной стимуляции иммунного ответа белками, комплексированными с вирусным антигеном. Такими комплексами могут быть Ia- или SD-антигены главного комплекса гистосовместимости. Доказано, что вирусные антигены стимулируют иммунитет только после комплексирования с антигенами главного комплекса гистосовместимости. Сенсибилизированные лимфоциты, антитела или аутоантитела, соединяясь с причинным антигеном, вызывают воспалительные и деструктивные изменения, приводящие к демиелинизации.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина Р. с. характеризуется наличием множественных очаговых повреждений различных отделов ц. н. с., в основе которых лежат процессы демиелинизации (повреждения и разрушения миелина) в сочетании с гибелью олигодендроглиоцитов при длительной сохранности осевого цилиндра нервного волокна. Сочетание демиелинизации с реактивными изменениями других глиальных элементов — пролиферацией волокнистых астроцитов и микроглии приводит к образованию своеобразных очагов, которые называют бляшками рассеянного склероза. В летальных случаях после длительно протекавшего заболевания такие бляшки выявляются в головном и спинном мозге. Наряду с этим обнаруживаются вторичные изменения в других органах и системах: общее истощение, атрофия мышц конечностей и туловища, хрон, цистит и пиелонефрит, пневмония, пролежни, дистрофические изменения миокарда и печени. При меньшей длительности процесса, особенно в острых случаях Р. с., структурные изменения выявляются только в ц. н. с.

Признаки атрофии головного мозга наиболее выражены в основании вар о лиева моста и в области конвекситальной поверхности больших полушарий в виде расширения борозд различных областей. Они нередко сочетаются с умеренной внутренней гидроцефалией (см.), выражающейся в преимущественном увеличении полостей боковых и четвертого желудочков головного мозга. В спинном мозге на поперечных срезах выявляется уменьшение массы белого вещества (боковых, передних и задних канатиков). Часто имеет место резкое истончение зрительных нервов. На разрезах нефиксированного мозга отчетливо видны бляшки — очаги овальной, округлой, реже неправильной формы, серого, бело-желтого пли розового цвета с нерезко или с четко выраженными контурами. Размеры их, как правило, не превышают 2,5 см, редко достигают 4—5 см в диаметре. Количество бляшек и их локализация в ц. н. с. вариабельны, хотя имеется тенденция к большей частоте поражения и выраженной распространенности процесса в белом веществе. В головном мозге бляшки располагаются хаотично, чаще всего вблизи боковых желудочков в лобных и теменных долях, реже на границе с корой или непосредственно в ней. В мозговом стволе также отчетлива тенденция к локализации бляшек в белом веществе и вблизи четвертого желудочка. В спинном мозге на ранних стадиях развития заболевания очаги демиелинизации и сформированные бляшки видны хорошо, но по мере прогрессирования патол, процесса очаги демиелинизации теряют четкость очертания, они сливаются с участками вторичной (валлеровской) дегенерации проводящих путей (см. Валлера перерождение), к-рая нередко распространяется по всей длине спинного мозга. Бляшки могут обнаруживаться также в корешках черепно-мозговых (черепных, Т.) и спинномозговых нервов.

Микроскопические изменения отражают стадии развития патол, процесса. Условно выделяют следующие этапы формирования бляшки. Начальные изменения возникают в первые дни заболевания и заключаются в незначительных структурных повреждениях миелина (неравномерная окраска, набухание и вакуолизация), гибели олигодендроглиоцитов и начальных признаках пролиферации астроцитов. Через 3—4 нед. наступает прогрессирующий распад миелиновых оболочек, нарастает пролиферация астроцитов и микроглии, появляются макрофаги (см.), содержащие остатки миелина и суданофильное вещество. На этой стадии развития демиелинизации и реактивных изменений глии с выраженным фибриллогенезом осевые цилиндры сохранены, в них лишь иногда отмечается повышенная аргентофильность. Наличие неизмененных аксонов и нейронов в пределах зоны выраженной демиелинизации с массивным скоплением макрофагов является основным признаком, отличающим формирующуюся бляшку от свежего очага некроза иной этиологии. Через несколько недель микроскопически выявляется типичная бляшка — участок ткани мозга не окрашивается на миелин, а с помощью специальных методов окраски в этой зоне выявляются гипертрофированные волокнистые астроциты, микроглиоциты, осевые цилиндры; олигодендроглиоциты исчезают. В периферических отделах бляшки нередко вокруг мелких вен имеются инфильтраты, состоящие из лимфоидных элементов и единичных плазматических клеток (см.). Через несколько месяцев в бляшке, имеющей структуру очага фибриллярного глиоза, не выявляются макрофаги с липидами, которые в небольшом количестве могут быть обнаружены вокруг вен в пограничной к бляшке ткани мозга. Этот факт свидетельствует об определенном прогрессировании процесса. Так наз. старая бляшка без признаков активности состоит из осевых цилиндров, нейронов (если она локализуется в сером веществе), сосудов и густой сети глиальных волокон. При длительно текущем заболевании в осевом цилиндре появляются признаки деструкции, а затем типичная валлеровская дегенерация, к-рая иногда достигает значительной степени, поражая проводящие пути на разных участках мозга, а также мозолистое тело.

Гистохим. исследования, проведенные Зайтельбергером (F. Seitelberger, 1965), Ибрагимом, Адамсом (М. Z. Ibrahim, С. W. Adams, 1977), свидетельствуют о некоторых нарушениях ферментативной активности в олигодендроглиоцитах на самых ранних стадиях заболевания: увеличивается количество окислительных ферментов и нарастает активность АТФ. При электронной микроскопии в ранние сроки выявляют признаки деструкции миелина: нарушение периодичности липопротеиновых комплексов миелиновых оболочек с появлением в них щелей величиной 4—5 нм и вакуолей; распад в олигодендроглиоцитах эндоплазматической сети (см. Эндоплазматический ретикулум) и грубые изменения в кристах митохондрий (см.); появление в астроцитах тонких волокнистых структур, которые располагаются среди неизмененных органелл клетки. Имеются единичные исследования, в которых описаны внутриядерные вирусоподобные частицы в олигодендроглиоцитах, однако их отношение к вирусам не установлено.

Клиническая картина

Клиническая картина при Р. с. отличается чрезвычайным полиморфизмом. Начало заболевания одинаково часто бывает поли- и моносимптомным. В большинстве случаев заболевание начинается с двигательных нарушений, гл. обр. со слабости в ногах. Нередко оно характеризуется вначале парестезиями (см.). Иногда Р. с. начинается с шаткости походки и сопровождается головокружением, рвотой, нистагмом (см.). В ряде случаев заболевание проявляется поражением черепно-мозговых нервов, причем особенно часто страдает зрительный нерв — отмечаются ретробульбарный неврит (см. Зрительный нерв) и скотомы (см.); реже — отводящий нерв, еще реже — глазодвигательный, что проявляется диплопией (см.). В начале заболевания возможно поражение лицевого нерва (см.). Бульбарные расстройства отмечаются редко. Иногда уже в начале заболевания могут быть нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность ранних этапов Р. с. — постепенность появления отдельных симптомов болезни.

В дальнейшем у большинства больных течение заболевания имеет ремиттирующий характер и только в 15% случаев — неуклонно прогрессирующий. При ремиттирующем течении выделяют период появления новых симптомов (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Как после экзацербации, так и после ремиссии может наблюдаться период стационарного состояния различной длительности.

В развернутой стадии Р. с. в клин, картине чаще всего выявляются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных черепно-мозговых нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность Р. с. — нестойкость отдельных симптомов, которые могут отмечаться только в течение нескольких дней и даже часов. Парезы и нарушения координации движений занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез (см. Параличи, парезы). В руках мышечный тонус чаще снижен. В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных рефлексов (см.) и надкостничных рефлексов (см.), особенно на ногах. Но возможно также снижение, а в редких случаях и отсутствие этих рефлексов за счет поражения рефлекторных дуг или тяжелых мозжечковых нарушений.

Одним из характерных симптомов Р. с. является отсутствие или снижение поверхностных брюшных рефлексов, часто асимметричное. Реже возможно снижение и выпадение кремастер-рефлекса.

У большинства больных Р. с. вызываются патол, рефлексы Бабинского и Россолимо. Не редки кистевые патол, рефлексы (см. Рефлексы патологические). Часто наблюдается клонус (см.) стоп, реже — надколенников, а иногда — защитные рефлексы (см.). Рефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений. Редко отмечаются атрофии мышц. У некоторых больных наблюдаются насильственные смех и плач.

Типичные признаки Р. с. — интенционное дрожание (см.) и координаторные расстройства: симптом Ромберга (см. Ромберга симптом), атаксия (см.) в руках и ногах, адиадохокинез, атактическая походка (см.), изменение почерка.

У отдельных больных отмечаются генерализованные судорожные эпилептические припадки (см. Эпилепсия). К редким проявлениям Р. с. относят невралгию тройничного нерва (см.), пароксизмальные приступы дизартрии (см.) и атаксии, тонические пароксизмы (см.).

Иногда наблюдаются хореические гиперкинезы (см.). Отмечаются также гиперкинезы, обусловленные поражением зубчато-красноядерных путей, характеризующиеся крупно-размашистым тремором и резко усиливающиеся при целенаправленном движении.

У многих больных наблюдаются нарушения чувствительности (см.), как субъективные (парестезии и боли различной, локализации), так и объективные, преобладающие в ногах (нарушение гл. обр. вибрационной и суставно-мышечной чувствительности). Поверхностная чувствительность изменяется реже, в основном по радикулоневритическому типу.

Иногда отмечается своеобразная реакция больных на воздействие тепла. Так, в отдельных случаях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи наблюдается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, ухудшается зрение, более выраженными становятся координаторные нарушения.

Расстройства функции тазовых органов проявляются в виде императивных позывов или задержек мочеиспускания, запоров. Отмечается половая слабость и нарушение менструального цикла. В единичных наблюдениях возникают пролежни (см.).

У многих больных при длительном течении заболевания имеют место разной степени выраженности психические нарушения и изменения в. н. д. Чаще всего наблюдаются эмоциональная лабильность, эйфория, некритическое отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические расстройства.

В зависимости от преимущественной локализации патол, процесса выделяют церебральную, спинальную и цереброспинальную клин, формы заболевания, хотя ряд ученых считает, что они по-существу являются этапами развития Р. с. Церебральная форма Р. с. характеризуется в основном глазодвигательными, зрительными, мозжечковыми и стволовыми нарушениями, реже отмечаются двигательная патология в виде гемипареза и подкорковых расстройств, эпилептические припадки, психические расстройства. При спинальной форме чаще наблюдается нижний спастический пара-парез с нарушением функции тазовых органов, реже отмечаются расстройства чувствительности на ногах. Цереброспинальная форма характеризуется выраженными симптомами поражения как головного, так и спинного мозга.

При преимущественной локализации патол, процесса в головном мозге возможны такие формы заболевания, как зрительная — снижение остроты зрения, скотомы, нарушения цветоощущения; гиперкинетическая — крупноразмашистый гиперкинез, усиливающийся при целенаправленных движениях; корковая — эпилептические припадки, нарушение праксиса (см.), афазического характера речь; мозжечковая — мышечная гипотония, атаксия; стволовая — нистагм, головокружение, поражение черепно-мозговых нервов; стволово-мозжечковая — симптомы сочетанного поражения мозжечка и мозгового ствола. При преимущественно спинальной локализации патол, процесса выделяют пояснично-крестцовую форму, при к-рой отмечают атрофический нижний парапарез, расстройства функции тазовых органов, псевдотабетическую форму, характеризующуюся гл. обр. нарушением проприоцептивной чувствительности в ногах, реже в руках, и сенситивной атаксией (см.); выделяют также симптомокомплекс поражения мозгового конуса с утратой чувствительности в области промежности и недержанием мочи, синдром Броун-Секара (см. Броун-Секара синдром).

Наиболее типичным для Р. с. является ремиттирующее течение. Периоды стационарного состояния после ремиссии могут быть разной длительности: от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выраженность симптомов заболевания при этом может значительно уменьшаться, они даже могут полностью исчезать. Первая ремиссия чаще бывает более длительной, чем последующие. Природа ремиссий окончательно не выяснена. Некоторые исследователи связывают регресс симптомов с ремиелинизацией.

Реже при Р. с. наблюдается прогрессирующее течение, к-рое характеризуется неуклонным нарастанием признаков поражения нервной системы.

В начальной стадии Р. с. в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения болезни, в более старшем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер заболевания.

Некоторые исследователи выделяют доброкачественный и злокачественный варианты течения Р. с. К доброкачественному типу течения заболевания относят наблюдения с многолетними ремиссиями и почти полным регрессом неврол, симптоматики. Случаи, в клин, картине которых преобладает генерализованный тремор, обусловленный поражением зубчато-красноядерных путей, относят к злокачественному варианту течения Р. с., приводящему к быстрой инвалидизации больных.

Среди осложнений Р. с. чаще всего наблюдаются пневмония (см.), цистит (см.), пиелонефрит (см.).

Диагноз

Диагноз ставят на основании признаков многоочагового поражения нервной системы, преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, постепенного появления различных симптомов болезни, нестойкости отдельных из них, ремиттирующего течения заболевания и данных лабораторных исследований.

Лабораторные методы диагностики Р. с. делят на две группы: 1) методы выявления субклинических очагов демиелинизации, 2) методы, позволяющие судить об активности патол, процесса.

Первая группа методов разработана достаточно полно, включает исследования зрительных и соматосенсорных вызванных потенциалов (см. Потенциалы вызванные) с целью выявления очагов текущей демиелинизации или сформировавшихся бляшек у больных Р. с. при отсутствии четких клин, признаков поражения нервной системы. К ним относят также исследования мигательного рефлекса в ответ на электрическое раздражение супраорбитального нерва (см. Мигание), что позволяет выявить субклинические очаги демиелинизации в мозговом стволе; изучение электроспинограммы в процессе регистрации потенциалов в шейном отделе спинного мозга в ответ на электрическое раздражение срединного нерва, что дает возможность объективизировать поражение спинного мозга; компьютерную томографию (см. Томография компьютерная), с помощью к-рой выявляют очаги демиелинизации в головном мозге на субклинической стадии патол, процесса.

Вторая группа методов разработана в меньшей степени и поэтому имеет в диагностике P.c. относительное значение. Нередко при Р. с. коллоидная реакция Ланге имеет паралитический характер.

Характерно повышение титра коревых антител в крови и цереброспинальной жидкости, в к-рой наблюдается также гипергаммаглобулинемия, при этом у большинства больных (до 90%) определяют олигоклональные иммуноглобулины.

Дифференциальную диагностику проводят с ревматизмом (см.), сифилисом (см.), токсоплазмозом (см.), бруцеллезом (см.) и другими заболеваниями, при которых признаки вовлечения в патол, процесс нервной системы, как правило, сочетаются с симптомами поражения других органов и систем.

При дифференциальной диагностике с дегенеративными заболеваниями нервной системы — семейным спастическим параличом (см. Параплегия), гепато-церебральной дистрофией (см.), семейной атаксией Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксией Пьера Мари (см. Атаксия) и др. — помимо тщательного анализа клин, проявлений, учитывают семейный анамнез и особенности течения этих заболеваний. В отличие от Р. с. для них характерно прогрессирование лишь на протяжении определенного промежутка времени, по прошествии к-рого патол, процесс почти или полностью стабилизируется.

Проводят также дифференциальную диагностику с опухолями головного мозга (см.) и спинного мозга (см.). Диагноз опухоли исключается на основании многоочаговости поражения ц. н. с., отсутствия четких нарушений чувствительности проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости.

В случае необходимости применяются рентгенол, и радиоизотопные методы исследования.

Лечение

Основная задача лечения состоит в уменьшении активности патол, процесса в период обострения и в острой стадии заболевания. С этой целью применяют в больших дозах глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ. Преднизолон назначают внутрь в больших или ударных дозах в зависимости от активности и глубины патол, процесса. Лечение проводят в течение 2—3 нед., затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают под контролем общего состояния больного. Одновременно назначают анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую к-ту, верошпирон.

Лечение АКТГ проводится из расчета 1000 ЕД на курс. При обострении заболевания в течение 1,—2 мес. можно также применять этимизол, который опосредованно, через гипофиз, стимулирует выработку эндогенных кортикостероидов.

При неуклонно прогрессирующем Р. с. применение кортикостероидов не эффективно. В этих случаях используют левамизол (см.), являющийся иммуностимулирующим средством.

Во всех стадиях болезни широко используют витамины группы В и биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело). Применяют также десенсибилизирующие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.

Из симптоматических лекарственных средств назначают препараты, снижающие мышечный тонус: мелликтин, скутамил-С и др. В некоторых случаях для уменьшения интенсивности мозжечковой атаксии применяют пропер-мил. При наличии гиперкинезов показаны динезин и норакин.

В общем комплексе лечения используют леч. гимнастику и массаж. Противопоказаны бальнеотерапия и грязелечение, а также инсоляции. В начальных стадиях заболевания может быть рекомендовано сан.-кур. лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привычных климатических условий.

Лечение больных Р. с. проводят не только в период обострения заболевания, но и во время ремиссии. В последнем случае его осуществляют 2 раза в год (весной и осенью) с применением витаминов и биостимуляторов. Это лечение с одновременным использованием комплекса мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций и переутомления в определенной мере является профилактикой обострения Р. с.

При гиперкинетической форме Р. с., в клин, картине к-рой доминирует выраженный интенционный тремор, обусловливающий инвалидность больных и неспособность к самообслуживанию, показано оперативное лечение; оно осуществляется с использованием стереотаксического метода (см. Стереотаксическая нейрохирургия).

Поскольку стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса или субталамической области ликвидирует тремор при паркинсонизме и гиперкинезы при других экстрапирамидных поражениях, были основания предполагать, что аналогичная операция может привести к уменьшению или исчезновению тремора при Р. с. Это предположение оправдалось на практике.

Э. И. Кандель, О. А. Хондкариан (1977) и др. показали, что после стереотаксической таламотомии (см.) или субталамотомии (см. Кампото мия) исчезает резко выраженный тремор. Этот эффект в большинстве случаев сохраняется в течение многих лет, хотя отдаленные результаты менее благоприятны, чем ближайшие. Отсутствие эффекта или преходящие осложнения имели место примерно у 8—10% оперированных больных. Однако эти операции носят паллиативный характер. Они направлены на ликвидацию только одного, хотя и ведущего, симптома — интенционного тремора и не оказывают влияния на течение основного патол, процесса.

Прогноз в отношении жизни при Р. с., как правило, благоприятный. При острых бульбарных нарушениях возможен иногда летальный исход. Инвалидность большинства больных наступает в течение первых 3—5 лет от начала болезни, хотя нередко больные могут довольно долго сохранять трудоспособность.



Библиография: Зинченко А. П. Рассеянный склероз и энцефаломиелит, Л., 1973; Кандель Э. И. и Хондкариан О. А. Хирургическое лечение гиперкинетической формы рассеянного склероза, в кн.: Новые данные о патогенезе, клинике и лечении нервн. и психич. заболев., под ред. Г. В. Морозова, с. 303, Кишинев, 1977; Марков Д. А. и Леонович А. Л. Рассеянный склероз, М., 1976, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 236, М., 1962; Петров Р. В. Иммунология и иммуногенетика, М., 1976; Семенов Б. Ф. и Гаврилов В. И. Иммунопатология при вирусных инфекциях, М., 1976; Xодос X. Г. и Кожова Н. Рассеянный склероз, Иркутск, 1980, библиогр.; Хондкариан О. А. и Завалишин И. А. Актуальные вопросы проблемы рассеянного склероза (иммуногенетический аспект), Журн. невропат. и психиат., т. 78, № 2, с. 292, 1978; Черниговская Н. В. О патогенезе рассеянного склероза, М., 1975; Шмидт Е. В., Хондкариан О. А. и Завалишин И. А. Организация эпидемиологических исследований и клинические критерии диагноза рассеянного склероза, Журн. невропат. и психиат., т. 80, No 2, с. 161, 1980; Acheson Е. D. Epidemiology of multiple sclerosis, Brit. med. Bull., v. 33, p. 9, 1977; BenacerrafB. a. Una-n u e E. R. Textbook of immunology, Baltimore, 1979; Charcot J. M. Sur quelques arthropathies qui paraissent dépendre d’une lésion du cerveau ou de la moelle épinière, Arch. Physiol, norm. path.,, t. 1, p. 161, 1868; Cooper I. S. Relief of intention tremor of multiple sclerosis by thalamic surgery, J. Amer. med. Ass., v. 199, p. 689, 1967; Ibrahim M. Z. a. Adams C. W. The relation between enzyme activity and neurologia in early plaques of multiple sclerosis, J. Path. Bact., v. 90,p. 239, 1965; К о pi г о w s k i H. Search for viruses in multiple sclerosis. Neurology (Minneap.), v. 26, pt 2, p. 80, 1976; Kurtzke J. F. Geography in multiple sclerosis, J. Neurol., v. 215, p. 1, 1977; M с Alpine D., L u m s-d e n C. E. a. A с h e s о n E. D. Multiple sclerosis, Edinburgh — L., 1965; N о r r-b у E. Viral antibodies in multiple sclerosis, Progr. med. Virol., v. 24, p. 1, 1978, bibliogr.; Oppenheimer D. R. Demyelinating diseases, в кн.: Greenfield’s neuropathol., ed. by W. Blackwood a. J. A. N. Corsellis, p. 470, L., 1977; P o-s e г С. M. Multiple sclerosis, Med. Clin. N. Amer., v. 63, p. 729, 1979, bibliogr.; Sears E. S., T i n d a 1 1 R. S. a. Z a r-n о w H. Active multiple sclerosis, Enhanced computerized tomographic imaging of lesions and the effect of corticosteroids, Arch. Neurol. (Chic.), v. 35, p. 426, 1978; Seitelberger F. Histochemistry of demyelination diseases proper includino allergic encephalomyelitis and Pelizaeus-Merzoacher’s disease, в кн.: Modern scientific aspects of neurol., ed. by J. N. Cu-mings, p. 146, L., 1965; Silberberg D. H. Multiple sclerosis, Highlights of studies relating to nature and cause, Postgrad. Med., v. 64, p. 107, 1978; S i s-t i g W., Ostertag C. u. Mundin-g e r F. Die multiple Sklerose in der Computertomographie des Gehirns, Fortschr. Neurol. Psychiat., Bd 47, S. 96, 1979; S 1 u g a E. Ultrastruktur der multiplen Sklerose, в кн.: Multiple Sklerose, hrsg. v. R. M. Schmidt, S. 262, Jena, 1979, Bib-liogr.; Suzuki K. a. o. Ultrastructural studies of multiple sclerosis, Lab. Invest., v. 20, p. 444, 1969; T u r k J. L. Immunology in clinical medicine, L., 1978.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание