ПУЗЫРЧАТКА

ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus) — группа буллезных дерматозов, основным признаком которых является образование пузырей на коже и видимых слизистых оболочках.

Упоминание о пузырных дерматозах встречается в трудах Гиппократа и Ибн-Сины. Термин «pemphigus» для обозначения вульгарной П. впервые в 1791 г. употребил Вихманн (J. E. Wichmann). В 1844 г. П. Казенав описал листовидную П., в 1876 г. И. Нейманн —вегетирующую, в 1926 г. Сенир и Ашер (F. Е. Senear, В. Usher) — эритематозную. В 1918 г. Тост (A. Thost) выделил доброкачественную П. слизистых оболочек, названную впоследствии Левером (W. F, Lever, 1957) рубцующим пемфигоидом. В 1933 г. А. Гужеро и Алле (Allee), а в 1939 г. братья Хейли (Н. Hailey, Н. Hailey) описали хрон, доброкачественную семейную П. В 1953 г. Рук и Уоддингтон (A. Rook, Waddington) выделили из группы П. пемфигоид, который Левер одновременно с ними описал как буллезный пемфигоид. В 1961 г. Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков описали доброкачественную неакантолитическую П. слизистой оболочки только полости рта.

Из группы П. выделяют так наз. истинную П., отличающуюся акантолитическим характером пузырей (см. Акантолиз). К клин, формам истинной П. относятся четыре формы: обычная, или вульгарная, П. (pemphigus vulgaris), вегетирующая П. (pemphigus vegetans), листовидная П. (pemphigus foliaceus), эритематозная П. (pemphigus erythematosus; син.: синдром Сенира — Ашера, себорейная пузырчатка). В 1910 г. Л. Броком была описана подострая злокачественная разновидность вульгарной П. По клин, и гистол, картине близко к листовидной П. стоит бразильская П. (pemphigus brasilianus).

Выделены также следующие самостоятельные нозол. формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантолитический характер пузырей,— буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosum), рубцующий пемфигоид (pemphigoid cicatricans), хрон, доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли (pemphigus chronicus benignus familiaris). Доброкачественная неакантолитическая П. слизистой оболочки только полости рта, по-видимому, является клинической разновидностью рубцующего пемфигоида.

Истинная пузырчатка составляет ок. 1% от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст больных — 40— 60 лет, у детей описаны единичные случаи П.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (см. Иммунопатология). Развитие акантолиза (см.) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (см.) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (см.) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (см.), относящиеся к иммуноглобулинам класса в. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения П.; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения 1^0 в межклеточном веществе эпидермиса как пораженной, так и непораженной кожи больного П.

Патогистология

Неотъемлемым признаком истинной П. является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой. Для вульгарной и вегетирующей П. характерно развитие супрабазального акантолиза, для листовидной и эритематозной П.— акантолиза в зоне зернистого слоя. При вегетирующей П. отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз (см.), а в старых очагах — гиперкератоз (см.).

Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной П. Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, к-рое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии (см.), окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной П. на слизистых оболочках выглядят в виде толстых, белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.

Рис. 3. Больной вульгарной пузырчаткой: пузыри, корки и эрозии на коше груди.
Рис. 3. Больной вульгарной пузырчаткой: пузыри, корки и эрозии на коше груди.

Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат (цветн. рис. 3). Иногда вульгарная П. начинается с весьма ограниченного поражения кожи, так наз. пемфигозного первичного аффекта, напоминающего импетиго (см.), рак Педжета (см. Молочная железа, опухоли) или эксфолиативный хейлит (см.).

Акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи. При этом вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского). Акантолизом обусловлено также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий.

Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало. Беспокоит боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой оболочке рта, что затрудняет прием пищи. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебрильная температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной П. эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно. Характерным для вульгарной П. является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних периодах болезни даже при изолированном поражении слизистых оболочек. При отсутствии .надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длительность заболевания (без лечения) — от 6 мес. до 2 лет, у молодых больных вульгарная П. протекает более остро.

Подострая злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки начинается с поражения слизистой оболочки рта после гриппа, ангины, удаления и протезирования зубов. Кожа поражается через 6— 12 нед. Патол, процесс отличается интенсивным ростом пузырей, их слиянием, образованием обширных эрозий, по краям которых нависают белые пленки. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжелое: отмечаются интоксикация, отеки, лихорадка. Заболевание без лечения приводит к летальному исходу в течение 3—6 мес.

Вегетирующая пузырчатка

Подмышечная ямка больного вегетирующей пузырчаткой: на поверхности эрозий видны папилломатозные разрастания (вегетации), местами покрытые сероватым налетом
Рис. 1. Подмышечная ямка больного вегетирующей пузырчаткой: на поверхности эрозий видны папилломатозные разрастания (вегетации), местами покрытые сероватым налетом

Вегетирующая пузырчатка в начале своего развития сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки рта. Однако уже с самого начала пузыри имеют тенденцию к локализации вокруг естественных отверстий и в кожных складках (паховых областях, под молочными железами, в подмышечных ямках), а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности (цветн. рис. 1). Симптом Никольского положительный. На слизистых оболочках вегетации редки, но на границе с кожей (область губ, носа, гениталий, ануса) встречаются часто. Регрессируя, вегетации ссыхаются, уплощаются, а эрозии эпителизируются, оставляя на коже выраженную гиперпигментацию. Заболевание протекает хронически или под остро (злокачественно); заканчивается летально.

Вегетирующую П. весьма напоминает хроническая вегетирующая пиодермия Аллопо (см. Пиодермия), к-рую иногда рассматривают как доброкачественный вариант вегетирующей П., что в некоторых случаях подтверждается результатами иммунофлюоресцентных исследований. Однако эта точка зрения окончательно не доказана.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, к-рая быстро разрывается и обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйкокорок, наслаивающихся друг на друга. Симптом Никольского ярко выражен и на непораженных участках кожи. Очень быстро патол, процесс распространяется по всей поверхности кожи и принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдается выпадение волос и отхождение ногтей. Нарушения водного и солевого обмена менее выражены, чем при вульгарной П. Заболевание может длиться 2—5 лет и более. Общее состояние больных на протяжении многих месяцев может оставаться удовлетворительным, но постепенно они слабеют, теряют в весе и без соответствующей терапии погибают от нарастающей кахексии или от присоединившейся инфекции.

Бразильская пузырчатка

Бразильская пузырчатка — эндемическое, предположительно инф. заболевание, наблюдающееся в Южной Америке, гл. обр. в р-не р. Амазонки. Возраст больных — 10—30 лет (редко 5—6 лет). Различают листовидную, пустулезную, буллезную. дистрофическую, эритродермическую, папилломатозную, веррукозную, герпетиформную стадии заболевания. В острых и под острых случаях отмечается повышение температуры, в хронических, кроме кожных поражений, наблюдаются анкилозы крупных суставов, атрофия мышц, молочных желез, яичек, остеопороз (см.), остеомаляция (см.). Возможен гиперкератоз ладоней и подошв, а также поражение кожи по типу acanthosis nigricans (см.). Слизистые оболочки не поражаются. Симптом Никольского положительный. Болезнь обычно протекает хронически в течение 5—20 лет, иногда подостро или остро. Примерно половина больных погибает.

Эритематозная пузырчатка

Рис. 2. Больной эритематозной пузырчаткой: наслоения в виде корок в зоне пузырей на коше лица.
Рис. 2. Больной эритематозной пузырчаткой: наслоения в виде корок в зоне пузырей на коше лица.
Рис. 5. Больной эритематозной пузырчаткой: массивные корки в зоне пузырей на волосистой части головы.
Рис. 5. Больной эритематозной пузырчаткой: массивные корки в зоне пузырей на волосистой части головы.

Эритематозная пузырчатка начинается с образования на коже лица, чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками (цветн. рис. 2, 5), на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие в пластинчатые корки буроватого цвета. Образование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично, и процесс напоминает себорейную экзему (см.) или импетиго (см.). Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, очаговый. Слизистая оболочка рта поражается редко. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев сравнительно доброкачественно, иногда отмечается переход в листовидную или вульгарную П. Эритематозная П. нередко обостряется под влиянием инсоляции. Начало заболевания может быть спровоцировано ожогом.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клин, проявлений и данных цитол., гистол, и иммунол. исследований.

С целью подтверждения наличия акантолиза исследуют поверхностный слой клеток по методу Цанка. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, при П. обнаруживают акантолитические клетки — шиповатые, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно-синий цвет по периферии и светло-голубой вокруг ядра). Наблюдается полиморфизм клеток и ядер, в ядре может быть от 2 до 15 крупных ядрышек. При подострых формах П. обнаруживают многоядерные клетки, клетки с деформированными ядрами и «голые» ядра без цитоплазмы. Для П. характерно образование скоплений акантолитических клеток в виде пластов.

Лечение

Лечение независимо от клин, формы П. и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона, урбазона, триамцинолона, дексаметазона и др.). Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 мг (иногда 180—360 мг) преднизолона в сутки. Указанная доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов, Описаны лишь отдельные случаи полной успешной отмены стероидных гормонов, когда титр аутоантител снижался до нуля.

Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой к-ты, дезоксирибонуклеазы. После стабилизации процесса ударными дозами глюкокортикостероидов или при переходе на поддерживающие дозы можно применять цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием, иногда их назначают одновременно с глюкокортикостероидами. Применяют также хингамин, обладающий менее выраженным иммунодепрессивным действием. Использование перечисленных препаратов позволяет ускорить снижение дозы глюкокортикостероидов и уменьшить их поддерживающую дозу. Есть сведения о возможности излечения начальных форм П. азатиоприном. Применяют также препараты золота, германии.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез (см.) с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек — обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% р-ром борной к-ты, р-рами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Прогноз

Наибольшая смертность больных истинной П. наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в три раза и более.

Профилактика не разработана.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (син.: неакантолитическая П., доброкачественная хроническая П., старческая П., юношеская П., старческий герпетиформный дерматит, парапемфигус) чаще наблюдается у пожилых людей и детей. Иногда развивается как параонкологический дерматоз (см.).

Внутренняя поверхность плеча при буллезном пемфигоиде: напряженные пузыри на внешне неизмененной коже.
Внутренняя поверхность плеча при буллезном пемфигоиде: напряженные пузыри на внешне неизмененной коже.

Заболевание начинается с появления на внешне неизмененной коже или на фоне эритем крупных напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым (рис.). Образование пузырей при буллезном пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса от дермы и формированием полости, содержащей фибринную сетку, свернувшуюся сыворотку и клетки крови, гл. обр. эозинофилы. У некоторых больных первичным проявлением буллезного пемфигоида могут быть элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы (см. Эритема экссудативная многоформная). При вскрытии пузырей образуются эрозии, характеризующиеся, в отличие от П., отсутствием периферического роста и выраженной тенденцией к заживлению. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно на сгибах и в складках тела. Примерно в 30% случаев в процесс вовлекается слизистая оболочка рта, а у 10% больных он начинается с ее поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпидермальной отслойки. Перифокальную отслойку эпидермиса можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена). Заболевание отличается хронически-рецидивирующим доброкачественным течением.

Диагноз устанавливают на основании клин., гистол, и иммунол, исследований. При электронно-микроскопическом исследовании наблюдают расслоение базальной мембраны: дном пузыря при буллезном пемфигоиде является электронно-плотная зона собственно базальной мембраны.

С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2/3 больных буллезным пемфигоидом выявляют циркулирующие антитела класса IgG против базальной мембраны в сыворотке крови и пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции выявляет линейное отложение иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны как в пораженной, так и здоровой на вид коже.

На основании электронно-микроскопических и иммунологических исследований как вариант буллезного пемфигоида рассматривают герпес беременных (см. Герпес).

Лечение больных буллезным пемфигоидом аналогично лечению больных истинной П., но поддерживающая кортикостероидная терапия не является необходимой.

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид (син.: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, пемфигус глаз) рассматривают как заболевание, связанное с дистрофическими изменениями слизистых оболочек и кожи, возникающими вследствие нейроэндокринных расстройств и обусловливающими образование пузырей под влиянием травмы. С другой стороны, современные иммунол, исследования позволяют считать буллезный пемфигоид и рубцующий пемфигоид вариантами одного и того же патол, процесса.

Рубцующим пемфигоидом чаще болеют женщины, как правило, старше 50 лет.

Первые проявления заболевания появляются на слизистой оболочке рта или глаз (устаревшие названия заболевания — П. конъюнктивы,, окулярная П.), реже — гениталий. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, носа, пищевода, ануса, мочевыводящих путей. Примерно у 1/2 больных наблюдаются изменения кожи, развивающиеся позднее, одновременно, а иногда и раньше поражения слизистых оболочек. Они, как правило, л ока л изованны и немногочисленны.

Пузыри как на слизистых оболочках, так и на коже имеют одинаковый характер. Величина их колеблется от 1—2 мм до 2—3 см в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами, часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к развитию рубцовой атрофии. Пузыри имеют более толстую покрышку, чем при истинной П., и могут сохраняться даже на слизистых оболочках в течение нескольких дней, вскрываясь лишь при травмировании. Содержимое их серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко отмечается фибринозный налет.

При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита (см.), а впоследствии, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и, в конечном счете, к потере зрения.

Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хрон, атрофирующий ринит и сращения носовых раковин с перегородкой носа, стриктуры гортани, пищевода, уретры, ануса, фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые пленки (обрывки покрышек пузырей). Заболевание протекает длительно, обычно до конца жизни, иногда через несколько лет теряет свою активность.

Локализованный пемфигоид является вариантом рубцующего пемфигоида. Он развивается на участках, облучаемых солнцем (напр., на облысевшей голове, у женщин — на передней поверхности голеней). Разрешение пузырей сопровождается рубцеванием, менее выраженным у больных с локализацией патол, процесса на голенях.

Доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки только полости рта также можно рассматривать как разновидность рубцующего пемфигоида. Заболевание протекает хронически, характеризуется периодическим высыпанием субэпителиальных пузырей, но в отличие от рубцующего пемфигоида протекает без образования рубцов.

Показано комбинированное лечение глюкокортикостероидами и хингамином. Многие клиницисты обращают первостепенное внимание на местное применение кортикостероидов. Эффективность его значительно ниже, чем при буллезном пемфигоиде.

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли

Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли — наследственный дерматоз, в основе развития к-рого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе, вследствие чего кожа не может противостоять воздействию различных раздражающих факторов и инфекции. Гистологически обнаруживают акантолиз, однако между отдельными клетками сохраняются мостики, акантолитические клетки представляют собой жизнеспособные нормальные эпидермальные клетки, лишь потерявшие между собой связи.

Рис. 4. Больная пузырчаткой Гушеро—Хейли—Хейли: поражение кожи боковой поверхности груди и подмышечной ямки в виде пузырьков и эрозий, образующих кольцевидные и дугообразные фигуры
Рис. 4. Больная пузырчаткой Гушеро—Хейли—Хейли: поражение кожи боковой поверхности груди и подмышечной ямки в виде пузырьков и эрозий, образующих кольцевидные и дугообразные фигуры

Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в области лопаток, подмышечных ямок, паховых складок, промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры (цветн. рис. 4). Эрозии напоминают мозговые извилины. В области очагов поражения выявляется симптом Никольского. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет. Рецидивы чаще возникают летом, продолжаются в течение многих лет.

Лечение: кортикостероиды (10—15 мг преднизолона в сутки), антибиотики, аевит, кортикостероидные кремы или аэрозоли, содержащие антибактериальные и фунгицидные средства, Букки-терапия (см. Рентгенотерапия).

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Пузырчатка врожденная — см. Эпидермолиз буллезный.

Пузырчатка эпидемическая новорожденных — см. Пиодермия.

Пузырчатка сифилитическая новорожденных — см. Сифилис, врожденный.

В таблице приводится клинико-морфологическая характеристика и дифференциальный диагноз некоторых буллезных дерматозов и близких по клинической картине заболеваний.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ НЕКОТОРЫХ. БУЛЛЕЗНЫХ ДЕРМАТОЗОВ И БЛИЗКИХ ПО КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Название заболевания

Средний возраст больных, при котором проявляется заболевание

Характеристика поражения кожи

Характеристика поражения слизистых оболочек

Симптом Никольского

Симптом перифокальной субэпидермальной отслойки

Основные гистологические изменения кожи и слизистых оболочек

Цитология мазков-отпечатков с участков поражения кожи или слизистых оболочек (метод Цанка)

Данные иммунологического исследования крови и пораженной кожи или слизистой оболочки

Истинная пузырчатка: вульгарная

40—60 лег

Пузыри различных размеров со слабонапряженной, нередко дряблой покрышкой, расположенные на внешне неизмененной коже (чаще спины, груди, конечностей); вскрываясь, оставляют слабоэпителизирующиеся эрозии ярко-красного цвета, отделяющие густой, клейкий экссудат. Выражена тенденция к распространению процесса

Поражение слизистых оболочек отмечается почти у всех больных. Чаще поражается (особенно первично) слизистая оболочка рта (неба, щек, языка, губ), реже — глотки, носа, гениталий и др. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия. Нередки абортивные пузыри в виде толстых белых пленок. Характерен переход поражения на прилежащую кожу

Выражен, особенно в периоды обострения болезни

Отсутствует

Супрабазальный акантолиз с образованием внутриэпидермальных (внутриэпителиальных) пузырей

Полиморфные акантолитические клетки: округлые, неправильной формы, гигантские многоядерные —«чудовищные»

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела класса IgG в сыворотке крови, пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции — отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса (эпителия)

вегетирующая

20—45 лет

Пузыри различных (чаще малых) размеров со слабонапряженной, нередко дряблой покрышкой, расположенные на внешне неизмененной коже преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках; вскрываясь, оставляют слабоэпителизирующиеся эрозии, покрытые вегетациями с серозным дурно пахнущим отделяемым

Часто поражается (в т. ч. первично) слизистая оболочка рта (неба, щек, языка, губ), реже — носа, гениталий. Пузыри мелкие, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий, покрытых ярко-красными сосочковыми грануляциями в местах перехода поражения на прилежащую кожу

Выражен, особенно в периоды обострения болезни

Отсутствует

Супрабазальный акантолиз с образованием внутриэпидермальных (внутриэпителиальных) пузырей, папилломатоз, акантоз

Полиморфные акантолитические клетки

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела класса IgG в сыворотке крови, пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции — отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса (эпителия)

листовидная

15—60 лет

Пузыри, чаще мелкие, со слабонапряженной, часто дряблой покрышкой, расположенные на эритематозном фоне кожи головы, груди, спины; образуют поверхностные эрозии, покрывающиеся пластинчатыми листовидными корками, наслаивающимися друг на друга. При генерализации процесса возможна эксфолиативная эритродермия

Слизистые оболочки обычно не поражаются

Выражен, особенно в периоды обострения болезни

Отсутствует

Акантолиз в зоне зернистого слоя с образованием внутриэпидермальных пузырей

Полиморфизм акантолитических клеток слабо выражен, преобладают мономорфные акантолитические клетки овальной формы, «чудовищные» клетки обычно отсутствуют

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела класса IgG в сыворотке крови, пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции — отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса

эритематозная

40—60 лет

На коже лица, волосистой части головы эритематозные очаги, покрытые мягкими коричневатыми легко удаляемыми корками, под к-рыми располагается влажная эрозивная поверхность. В дальнейшем на коже спины, груди, реже конечностей появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие в пластинчатые бурые корки. Прогрессирование процесса медленное

у 1/3 больных поражается (в т. ч. первично) слизистая оболочка рта, реже — гениталий в виде мелких пузырей, быстро вскрывающихся и эпителизирующихся

Слабо выражен, очаговый

Отсутствует

Акантолиз в зоне зернистого слоя с образованием внутриэпидермальных (внутриэпителиальных) пузырей, нередко фолликулярный гиперкератоз

Полиморфизм акантолитических клеток слабо выражен, преобладают мономорфные акантолитические клетки овальной формы, «чудовищные» клетки обычно отсутствуют

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела класса IgG в сыворотке крови, пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции — отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса (эпителия)

Буллезный пемфигоид

Старше 60 лет или 5— 15 лет

Крупные напряженные пузыри на внешне неизмененной или гиперемированной коже с плотной покрышкой, после вскрытия к-рой образуются быстро эпителизирующиеся эрозии; возможны также эритемато-уртикарные элементы. Излюбленная локализация поражения — нижние отделы живота, паховые области, конечности

У 1/3 больных поражается (в т. ч. первично) слизистая оболочка рта, реже — гениталий в виде мелких пузырей, быстро вскрывающихся и эпителизирующихся

Отсутствует

Наблюдается

Акантолиз отсутствует. Субэпидермальные (субэпителиальные) пузыри. В дерме — различной степени выраженности воспалительная инфильтрация

Акантолитические клетки отсутствуют, очень много эозинофилов

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела класса IgG против базальной мембраны эпидермиса (эпителия) в сыворотке крови, пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции — линейное отложение IgG вдоль базальной мембраны эпидермиса (эпителия)

Рубцующий пемфигоид

Старше 50 лет

Поражение кожи отмечается у 1/2 больных обычно в виде единичных напряженных пузырей на внешне неизмененной или гиперемированной коже конечностей, волосистой части головы, лице, вскрывающихся с образованием быстро эпителизирующихся или заживающих гладкими атрофическими рубцами эрозий

Отмечается у всех больных. Поражается слизистая оболочка рта, глаз, носа, гортани глотки, реже пищевода, гениталий. Пузыри мелкие, напряженные, с зоной гиперемии вокруг, с плотной покрышкой, вскрывающиеся при травмировании с последующим развитием рубцовой атрофии и спаек

Отсутствует

Наблюдается

Акантолиз отсутствует. Субэпителиальные (субэпидермальные) пузыри

Акантолитические клетки отсутствуют

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела класса IgG против базальной мембраны эпителия в сыворотке крови, пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции — линейное отложение IgG вдоль базальной мембраны эпителия

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гушеро — Хейли — Хейли

15—30 лет

Мелкие вялые зудящие пузыри на внешне неизмененной или гиперемированной коже боковых поверхностей шеи, подмышечных впадин, паховых областей, внутренней поверхности бедер, наружных половых органов, вокруг пупка, ануса; склонны к группировке, быстро вскрываются с образованием мокнущих эрозий, покрывающихся корками и трещинами, напоминающими мозговые извилины

Слизистые оболочки обычно не поражаются

Слабо выражен, очаговый

Отсутствует

Супрабазальный акантолиз с частично сохраняющимися межклеточными связями, внутриэпидермальные пузыри и щели, неравномерный акантоз, гранулез, сосочки дермы вдаются в эпидермис в виде пальцевых выпячиваний

Акантолитические клетки мономорфные, большие, набухшие, с одним ядром без дистрофических изменений

Циркулирующих антител и фиксации иммуноглобулинов не выявлено

Болезнь Дюринга, буллезная форма (см. Дюринга болезнь)

15—50 лет

Пузыри различных размеров, напряженные, располагаются на воспаленной или внешне неизмененной коже, уртикарии, папулы, герпетиформные пузыри с тенденцией к группировке в зудящие очаги типа колец, гирлянд преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, плечах, ягодицах, поясничной области. Часто повышена чувствительность кожи к йодиду калия (проба Ядассона)

По нек-рым данным, поражение слизистой оболочки рта отмечается в 8—30% случаев, однако поражение незначительно (единичные мелкие пузыри или эрозии)

Отсутствует

Наблюдается

Акантолиз отсутствует. Субэпидермальные пузыри (под базальной мембраной), микроабсцессы в дермальных сосочках

Акантолитические клетки отсутствуют, много эозинофилов

Непрямая реакция иммунофлюоресценции — циркулирующие антитела не выявлены. Прямая реакция иммунофлюоресценции — гранулярные отложения IgA в дермальных сосочках

Буллезный эпидермолиз (см.Эпидермолиз буллезный)

До 1 года

Крупные, обычно напряженные, множественные пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым на внешне неизмененной коже конечностей, реже — туловища, возникающие спонтанно или после травмы. При дистрофической форме на их месте наблюдаются рубцовая атрофия, гиперпигментация, милиумоподобные кисты (см.Милиум)

При простой форме пузыри на слизистой оболочке рта отмечаются в 2% случаев и быстро эпителизируются; при дистрофической форме часто поражаются также слизистые оболочки жел.-киш. тракта, органов дыхания, гениталии, где возникают пузыри, очаги лейкоплакии, язвы с последующим рубцеванием

Отсутствует

Наблюдается при дистрофической форме

При простой форме — внутриэпидермальные пузыри, при дистрофической — субэпидермальные пузыри, дистрофия эластических волокон дермы

Акантолитические клетки отсутствуют, встречаются эозинофилы

Циркулирующих антител ификсации иммуноглобулинов не выявлено

Дарье болезнь, буллезная форма (см.Дарье болезнь)

5—15 лет

Единичные мелкие напряженные пузыри на фоне неизмененной или слегка гиперемированной кожи, мелкие красноватые папулы с чешуйкокорками, кератотические вегетирующие бляшки, чаще на коже головы, груди, между лопатками, в складках кожи

Слизистые оболочки обычно не поражаются

Слабо выражен, очаговый

Отсутствует

Акантолиз. Внутриэпидермальные пузыри, дискератоз в виде «круглых тел» и «зерен», лакуны в эпидермисе

Акантолитические клетки, мономорфные округлой формы

Циркулирующих антител и фиксации иммуноглобулинов не выявлено

Многоформная экссудативная эритема, буллезная форма (см. Эритема экссудативная многоформная)

20—50 лет

Пузыри различных размеров напряженные, обильные, образуются в зоне эритемато-папулезных элементов, захватывая часть или всю площадь элемента. Высыпания локализуются на тыльной поверхности кистей, стоп, запястий, предплечий, плеч, голеней, бедер, коленных и локтевых суставов, реже на шее, туловище, лице

Поражение слизистых оболочек отмечается в 25—50% случаев. Поражается слизистая оболочка рта (щек, губ, неба), носа, гениталий, значительно реже — глаз, пищевода. Вначале появляется эритема, затем пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий с сероватым налетом, при отторжении к-рого появляются геморрагии. Высыпания болезненны, развиваются остро, сопровождаются лихорадкой

Отсутствует

Наблюдается, но выражен слабо

Акантолиз отсутствует. Субэпидермальные пузыри

Акантолитические клетки отсутствуют, много полибластов

Циркулирующих антител и фиксации иммуноглобулинов не выявлено.


Библиография: Скрипкин Ю. К., Сомов Б. А. и Бутов Ю. С. Аллергические дерматозы, М., 1975; Торсу-ев Н. А., Шеклаков Н. Д. и Романенко В. Н. Буллезные дерматозы, М., 1979, библиогр.; Шеклаков Н. Д. Пузырчатка, М., 1961, библиогр.; Gertler W. Systematische Dermatologie und Grenzgebiete, Bd l,Lpz., 1970, Bibliogr.; Hodge L. a. o. Bullous pemphigoid, the frequency of mucosal involvment and concurrent malignancy related to indirect immunofluorescence fin-dings, Brit. J. Derm., v. 105, p. 65, 1981; Holubar K. u. Tappeiner J. Zur Nosologie der Bullösen Dermatosen im engeren Sinne, Wien. klin. Wschr., S. 605, 1977; Lever W. F. Pemphigus and pemphigoid, J. Amer. Acad. Derm., v. 1, p. 2, 1979, bibliogr.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание