ПРОПЕРДИНОВАЯ СИСТЕМА

ПРОПЕРДИНОВАЯ СИСТЕМА — система сыворотки крови, участвующая в неспецифической (естественной) защите организма. Впервые эту систему описал в 1954 г. Пиллемер

П. с. обеспечивает альтернативный (или пропердиновый) путь активации комплемента (см.), который в отличие от классического пути не требует участия антител и начинается с активации третьего компонента комплемента (СЗ). П. с. совместно с комплементом участвует в ряде иммунол. процессов, прежде всего в усилении фагоцитоза бактерий и других чужеродных частиц, лизисе клеток, развитии воспалительных реакций. Можно полагать, что П. с. представляющая собой неспецифический защитный механизм, особенно важна в тех случаях, когда специфические антитела, необходимые для активации комплемента по классическому пути, отсутствуют или их недостаточно.

П. с. человека включает по крайней мере 5 компонентов: третий компонент комплемента (СЗ); инициирующий фактор (IF); фактор В (C3-проактиватор); фактор D; пропердин (P). Кроме того, в П. с. входят два белка, выполняющие регуляторные функции, — C3b-инактиватор и бета-1H-протеин. Перечисленные компоненты получены в очищенном виде, их физ.-хим. параметры хорошо изучены.

Активаторы П. с. многочисленны и разнообразны. К ним относятся бактерии, грибки, клетки животных, полисахариды (напр., зимозан — полисахарид клеточной стенки дрожжей, инулин), токсические липополисахариды грамотрицательных бактерий, синтетические полианионы, иммуноглобулины (см.), напр. IgA человека, IgG морской свинки и кролика, и агрегаты иммуноглобулинов, не способные активировать комплемент по классическому пути.

Возможность активации П. с. столь различными по хим. структуре веществами до сих пор остается не вполне объясненным феноменом. Существуют две гипотезы, каждая из которых подтверждена рядом экспериментальных данных. Согласно первой гипотезе в активации П. с. участвует распознающий фактор (по-видимому, компонент IF, входящий в состав СЗ-активирующего комплекса — IF, СЗ, В); активация на первом этапе обусловлена специфическим взаимодействием этого компонента с какими-то структурами активирующей субстанции подобно активации первого компонента комплемента (С1) при взаимодействии с антителом в случае классического пути активации комплемента. Согласно второй гипотезе, активация СЗ в нормальной сыворотке крови происходит постоянно, но в обычных условиях этот процесс эффективно контролируется регуляторными ферментами, в частности C3b-инактиватором, который немедленно расщепляет образующиеся C3b-фрагменты на функционально неактивные C3c и C3d, препятствуя т. о. дальнейшему увеличению количества СЗ-конвертазы под влиянием C3b-фрагментов. Активаторы П. с. (напр., зимозан) преодолевают эти контролирующие механизмы, способствуя полному проявлению активности этой системы. Один из экспериментально доказанных путей воздействия активаторов заключается в фиксации C3b-фрагментов на поверхности активных частиц (напр., зимозана); связанные с активатором C3b-фрагменты не подвергаются расщеплению под влиянием C3b-инактиватора и продолжают участвовать в реакции, что сопровождается увеличением количества C3-конвертазы, появлением С5-конвертазы и активацией остальных компонентов комплемента (С6—9). Т. о., если первая гипотеза предполагает активацию П. с. путем специфического распознавания активирующих субстанций, то вторая гипотеза объясняет альтернативный путь активации комплемента как результат нарушения контролирующих регуляторных механизмов.

Несмотря на то, что классический и пропердиновый пути активации комплемента начинаются по-разному, ранние компоненты комплемента воздействуют на энзимы П. с. Компонент С4, а возможно также С1 и С2 ускоряют сборку компонентов П. с. на поверхности микробной клетки или другой активной частицы. Этот ускоряющий эффект, по-видимому, обусловлен образованием C3b-фрагментов под влиянием комплекса C4b2a.

См. также Иммунитет.


Библиография: Кашкин К. П. и Кубась В. Г. Система комплемента и ее активность, Иммунология, № 1, с. 27, 1981; Brade Y. The properdin system, composition and function, Vox Sang. (Basel), y. 35, p. 1, 1978; Götze О. а. о. Molecular aspects of the properdin system, Monogr. Allergy, v. 12, p. 66, 1977.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание