ПЕРЕСУЛЬФИДИРОВАНИЕ

Перейти к: навигация, поиск

Пересульфидирование (син. пересульфирование) — ферментативный процесс переноса сульфгидрильной группы (SH-группы) от метионина к серину с образованием цистеина; у животных и человека этот процесс необратим, поэтому потребность организма в метионине не может быть удовлетворена за счет цистеина пищи. Образующийся в процессе Пересульфидирования цистеин (см.) играет важную роль в живом организме: он входит в состав биологически активных пептидов (напр., глутатиона), служит для обезвреживания токсичных аминов (скатола, индола, фенола, крезолов). Известны генетически обусловленные заболевания, связанные с нарушениями Пересульфидирования. Наследственная недостаточность цистатионинсинтазы (L-серин-гидролиазы; КФ 4. 2. 1. 22), когда в печени и мозге обнаруживаются лишь следы активности фермента, относится к тяжелым энзимопатиям (см.) и приводит к повышению концентрации метионина и гомоцистеина в плазме крови и повышенной экскреции гомоцистеина с мочой (гомоцистеинурия). Болезнь проявляется умственной отсталостью, деформацией скелета, тромбозами, дислокацией хрусталика и другими симптомами. При наследственной недостаточности цистатионазы (L-цистатионин — цистеин-лиазы; КФ 4. 4. 1. 1) наблюдается цистатионинурия (см.); болезнь также сопровождается умственной отсталостью, деформацией скелета, различными миопатиями.

Схема процесса Пересульфидирования.
Схема процесса Пересульфидирования.

Пересульфидирование представляет собой многостадийный процесс, на первой стадии которого метионин (см.) теряет метильную группу при атоме серы и превращается в гомоцистеин (см. рис.). В этом превращении участвует АТФ, используемый для синтеза активированной формы метионина (S-аденозилметионина). Продукт деметилирования S-аденозилметионина S-аденозилгомоцистеин гидролизуется с образованием гомоцистеина. На следующей стадии Пересульфидирования гомоцистеин взаимодействует с серином в реакции, катализируемой пиридоксаль-зависимым ферментом цистатионин-синтазой; при этом образуется цистатионин — аминокислота, не обнаруженная в составе белков. На третьей стадии Пересульфидирования под действием другого пиридоксальзависимого фермента цистатионазы происходит расщепление цистатионина с выделением свободного цистеина и гомосерина, который может быть расщеплен цис-татионазой на 2-оксобутират (альфа-кетобутират), воду и аммиак. Т. о., в результате Пересульфидирования происходит замещение гидроксильной группы серина SH-группой метионина и синтезируется L-цистеин из незаменимой аминокислоты L-метионина (донора SH-группы) и заменимой аминокислоты L-серина, поставляющей углеродный скелет.

Обнаружены нек-рые микроорганизмы, обмен веществ у которых допускает обратимость процесса Пересульфидирования. У этих микроорганизмов возможен синтез метионина из цистеина.



Библиография: Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., М., 1976; Bhagavan N. V Biochemistry, Philadelphia—Toronto, 1978 Gray С. H. a. Noworth P. J. N Clinical chemical pathology, L., 1977, Rapoport S. M. Medizinische Biochemie, В., 1977.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи