МОЗЖЕЧОК

МОЗЖЕЧОК [cerebellum (PNA, JNA, BNA)] — отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, сохранении позы и рановесия тела. У высших животных и человека состоит из непарного червя (vermis) и парных полушарий (hemisplieria cerebelli).

СРАВНИТЕЛЬНАЯ АНАТОМИЯ И ЭМБРИОЛОГИЯ

М. появляется в классе круглоротых у миног в виде поперечной пластинки, перекидывающейся через передний отдел ромбовидной ямки. Структурная организация М. сходна у всех позвоночных, но его форма и размеры сильно варьируют в зависимости от способа передвижения животных. У рыб в М. выделяются парные ушковидные части, связанные с боковым и преддверным нервами, и непарное тело, получающее волокна из спинного мозга. М. амфибий относительно мал. У пресмыкающихся и птиц сильно развито тело М., тогда как ушковидные части остаются рудиментарными. Для млекопитающих характерно развитие полушарий М., связанных посредством ядер моста с новой корой. Полушария образуют филогенетически новую часть М. (neocerebellum), а древний М. (paleocerebellum) нижестоящих животных входит в состав червя. Самым старым отделом М. является флоккулонодулярная доля (archicerebellum), гомологичная ушковидным частям М. рыб.

Рис. 1. Схематическое изображение переднего, среднего, продолговатого мозга и мозжечкового зачатка у девятинедельного плода человека (по Гохштеттеру и Арею): 1 — передний мозг; 2 — средний мозг; 3 — мозжечковый зачаток; 4 — четвертый желудочек; 5 — крыша четвертого желудочка (частично отсечена); 6 — продолговатый мозг.

У эмбриона человека мозжечковый зачаток образуется на 6—7-й неделе в виде ромбических губ, расположенных в дорсолатеральной (крыльной) пластинке на границе с крышей заднего мозга. Вначале мозжечковый зачаток вдается в полость четвертого желудочка (рис. 1). Его медиальные части сливаются по средней линии, образуя червь, а из латеральных частей развиваются полушария. Поверх краевого слоя мозжечкового зачатка образуется поверхностная кора, сохраняющаяся до конца внутриутробного периода. Миграция нейробластов происходит в двух направлениях; из плащевого слоя к поверхности М., а из поверхностной коры в глубже лежащие слои. В результате этого формируется окончательная кора с противоположной ориентацией аксонов у различных типов нервных клеток. Из плащевого слоя выделяются ядра М. Раньше всего устанавливается связь М. с преддверным нервом и его ядрами, затем со спинным мозгом и позже с ядрами моста. Миелинизации нервных волокон у плода начинается в черве и после рождения распространяется на полушария. Щели М. начинают появляться на 3-м месяце внутриутробного развития на черве и отсюда переходят на полушария; окончательный рельеф поверхности М. устанавливается на 7-м месяце. После рождения М. быстро растет; его вес по отношению ко всему головному мозгу увеличивается с 5—6% у новорожденного до 10—11% у взрослого.

АНАТОМИЯ

Рис. 2. Схематическое изображение мозжечка (вид сверху): 1 — четырехугольная долька;2 — центральная долька; 3 — вершина; 4 — горизонтальная щель; 5.— нижняя полулунная долька; 6 — листок червя; 7 — скат; 8 — верхняя полулунная долька.
Рис. 3. Схематическое изображение мозжечка (вид спереди): 1 — центральная долька; 2 — четырехугольная долька; 3 — узелок; 4 — миндалина мозжечка; 5 — язычок червя; 6 — пирамида червя; 7 — горизонтальная щель; 8 — бугор червя; 9 — нижняя полулунная долька; 10 — верхняя полулунная долька; 11 — двубрюшная долька; 12 — клочок; 13 — крыло центральной дольки.

М. лежит в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста, образуя часть крыши четвертого желудочка. Верхняя поверхность М. обращена к затылочным долям полушарий большого мозга, от к-рых ее отделяет твердая оболочка головного мозга — намет мозжечка. Внизу М. подходит к большому затылочному отверстию. На поверхность головы М. проецируется между наружным затылочным выступом и основанием сосцевидного отростка. Вес М. взрослого составляет 136— 169 г.

Проходящие по М. щели (fissurae cerebelli) разделяют его на параллельно расположенные листки (folia cerebelli), к-рые группируются в дольки (цветн. рис. 2, 3). Каждой дольке червя соответствуют определенные дольки полушарий (табл.).

Таблица. Анатомические соотношения долек червя и полушарий мозжечка


Дольки червя (vermis)

Дольки полушарий мозжечка (hemispheria cerebelli), соответствующие каждой дольке червя

Верхняя поверхность

Язычок мозжечка (lingula cerebelli)

Связочка мозжечка (vinculum lingulae, BNA)

Центральная долька (lobulus centralis)

Крыло центральной дольки (ala lobuli centralis)

Вершина (culmen)

Четырехугольная долька (lobulus quadrangularis)

Скат (declive)

Простая долька (lobulus simplex)

Лист червя (folium vermis)

Верхняя полулунная долька (lobulus semilunaris sup.)

Нижняя поверхность

Бугор червя (tuber vermis)

Нижняя полулунная долька (lobulus semilunaris inf.)

Пирамида червя (pyramis vermis)

Двубрюшная долька (lobulus biventer)

Язычок червя (uvula vermis) Узелок (nodulus)

Миндалина мозжечка (tonsilla cerebelli) Клочок (flocculus)

С функц, точки зрения в М. выделяют переднюю, заднюю и флоккулонодулярную доли. Переднюю и заднюю доли разделяет глубокая первая щель (fissura prima), к-рая проходит между четырехугольной и простой дольками.

Флоккулонодулярную долю отграничивает заднелатеральная щель (fissura dorsolateralis), расположенная на нижней поверхности М.

Рис. 2. Схематическое изображение мозжечка (горизонтальный разрез) и пластинки крыши среднего мозга: 1 — пластинка крыши; 2 — мозжечково-красноядерный путь; 3 — ядро шатра; 4 — листки мозжечка; 5 — шаровидное ядро; 6 — пробковидное ядро; 7 — мозговое тело; 8 — белые пластинки; 9 — зубчатое ядро; 10 — верхняя мозжечковая ножка; 11 — уздечка верхнего мозгового паруса; 12 — шишковидное тело; 13 — таламус; 14 — третий желудочек; 15 — головка хвостатого ядра.

Поверхность М. покрыта корой (cortex cerebelli). Расположенное под ней белое вещество составляет мозговое тело М. (corpus medullare) и входит в листки в виде белых пластинок (laminae albae), к-рые на сагиттальных срезах дают своеобразную ветвящуюся картину «древа жизни» (arbor vitae cerebelli). В мозговом теле заложены ядра М.: зубчатое (nucleus dentatus), пробковидное (nucleus emboliformis), шаровидные (nuclei globosi) и ядро шатра (nucleus fastigii), или ядро Келликера (рис. 2).

М. имеет три пары ножек. Нижние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellares inf.) идут к продолговатому мозгу (см.), средние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellares medii) — к мосту (см. Мост головного мозга), верхние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellares sup.) — к крыше среднего мозга (см.).

Оболочки М. имеют такую же структуру, как и в других отделах мозга (см. Мозговые оболочки).

Рис. 3. Макропрепараты кровеносных сосудов ствола головного мозга и мозжечка: вверху — базальная поверхность ствола головного мозга и правого полушария мозжечка (1 — задняя соединительная артерия, 2 —верхняя мозжечковая артерия, 3 — базилярная артерия, 4 — передняя нижняя мозжечковая артерия, 5 — передняя спинномозговая артерия, 6 — задняя нижняя мозжечковая артерия, 7 — позвоночная артерия); внизу — боковая поверхность ствола головного мозга и мозжечка (1 — ветви верхней мозжечковой артерии, 2 — ветвь задней мозговой артерии, 3 — задняя мозговая артерия, 4 — базилярная артерия, 5 — передняя нижняя мозжечковая артерия, 6 — задняя нижняя мозжечковая артерия, 7 — позвоночная артерия).

Кровоснабжение М. (рис. 3) осуществляют верхняя, нижняя передняя и нижняя задняя мозжечковые артерии; число, начало и распределение их изменчивы. Артерии обеих сторон анастомозируют между собой, образуя поверхностную артериальную сеть, от к-рой отходят короткие ветви в кору и более длинные в белое вещество и к ядрам М. Вены М. еще более изменчивы, число их колеблется от 6 до 22. Внутримозжечковые вены подразделяются на вены коры, белого вещества и ядер М. Венозный отток происходит из верхнемедиальной части М. в большую вену мозга, из заднемедиальной части — в прямой синус или синусный сток, из переднелатеральных отделов — в каменистые синусы, из заднелатеральных отделов — в поперечный синус.

См. также Головной мозг, кровоснабжение.

ГИСТОЛОГИЯ

Рис. 4. Схема гистологического строения коры мозжечка: I — молекулярный слой, II — зернистый слой; 1 — корзинка нервных волокон; 2 — звездчатый нейроцит; 3 — корзинчатый нейроцит; 4 — короткоаксонный звездчатый нейроцит; 5 — моховидное волокно; 6 — глиоцит; 7 — поддерживающее глиальное волокно; 8 — лофоглиоцит; 9 — зерновидный нейроцит; 10 — лиановидное волокно; 11 — грушевидные нейроциты.

Кора М. имеет толщину от 1 до 2,5 мм, ее поверхность составляет 85 000 мм2. На всем протяжении строение коры одинаково, в ней различают слои: поверхностный молекулярный (stratum moleculare), глубокий зернистый (stratum granulare) и расположенный между ними слой грушевидных нейроцитов, или ганглионарный слой (stratum ganglionare — рис. 4). Последний образован расположенными в один ряд крупными (до 40 мкм в диаметре) грушевидными нейроцитами (клетки Пуркинье). Грушевидные нейроциты встречаются только в М.; считают, что их количество составляет 15—26 млн. Дендриты грушевидных нейроцитов поднимаются в молекулярный слой, образуя густые, усеянные шипиками разветвления в плоскости, перпендикулярной направлению листков М. Аксон отдает коллатеральные ветви к соседним грушевидным нейроцитам и выходит в белое вещество.

Молекулярный слой содержит концевые разветвления нервных волокон из других слоев коры и белого вещества, образующие в нем прямоугольную пространственную решетку. Характерными для этого слоя являются корзинчатые нейроциты (neurocytus corbifer), длинные аксоны к-рых образуют на грушевидных нейроцитах сплетения в форме корзинок. Кроме них, в молекулярном слое находятся звездчатые нейроциты (neurocytus stellatus) с короткими аксонами.

Зернистый слой содержит огромное количество (по нек-рым данным до 100 млрд.) нервных клеток, основную массу к-рых составляют малые (4— 7 мкм) зерновидные нейроциты (клетки-зерна). Их дендриты образуют близ тела клетки концевые разветвления в виде птичьих лапок, аксоны поднимаются в молекулярный слой, делятся Т-образно и проходят по длине листков, образуя синапсы с дендритами грушевидных нейроцитов (1 : 300) и корзинчатыми нейроцитами (1 : 30). Различают 3 вида больших зерновидных нейроцитов зернистого слоя (клеток Гольджи) : 1. Короткоаксонные звездчатые нейроциты. Их дендриты ветвятся в молекулярном слое в плоскости, перпендикулярной ветвлениям дендритов грушевидных нейроцитов. Аксоны образуют разветвления вблизи клеточного тела. 2. Длинноаксонные звездчатые нейроциты, дендриты к-рых разветвляются в зернистом слое, аксоны выходят в белое вещество как ассоциационные и, вероятно, комиссуральные волокна. 3. Горизонтальные веретеновидные нейроциты, расположенные под слоем грушевидных нейроцитов.

Рис. 5. Схема организации коры мозжечка: 1 — молекулярный слой; 2 — слой грушевидных нейроцитов; 3 — зернистый слой; 4 — лиановидное волокно; 5 — грушевидный нейроцит (клетка Пуркинье); 6 — синапс с шипиком; 7 — звездчатый нейроцит; 8 — корзинчатый нейроцит; 9 — большой зерновидный нейроцит (клетка Гольджи); 10 — малый зерновидный нейроцит; 11 — моховидное волокно; 12 — митохондрия; 13 — синаптические пузырьки; 14 — аксон грушевидного нейроцита; 15 — возвратная коллатеральная ветвь аксона; ядра нейроцитов окрашены в черный цвет, тела — заштрихованы. Стрелки указывают направление движения нервных импульсов.

Их длинные аксоны, пройдя по зернистому слою, теряются в белом веществе. В зернистом слое находятся особые образования — мозжечковые клубочки (glomeruli cerebellares), или паренхиматозные островки Гель да, имеющие вид лишенных ядер клеток. В клубочках разветвляются и вступают между собой в контакт отростки зерновидных нейроцитов, звездчатых нейроцитов и афферентные волокна (рис. 5).

Глиальные элементы коры М. относятся к астроцитам, олигодендроцитам и микроглие. Характерны для М. так наз. лофоглиоциты (клетки с султаном); их многочисленные отростки пронизывают молекулярный слой и поддерживают дендриты грушевидных нейроцитов (бергманновские волокна). В белом веществе встречаются астроциты.

Белое вещество М. содержит ассоциационные, комиссуральные и проекционные волокна. Ассоциационные волокна соединяют соседние листки (гирляндовидные волокна Штиллинга), а также кору различных долек одного полушария. Комиссуральные волокна связывают противоположные полушария. Проекционные волокна соединяют М. с другими частями мозга, а также кору и ядра М.

Рис. 1. Схематическое изображение мозжечковых проводящих путей: А —полушария большого мозга; Б —средний мозг; В —мост; Г —мозжечок; Д —продолговатый мозг; Е —спинной мозг; 1 — задний спинномозжечковый путь; 2 — передний спинномозжечковый путь; 3, 4 — нижняя мозжечковая ножка (задний спинномозжечковый и оливомозжечковый пути); 5 — ядро шатра; 6 —преддверно-мозжечковые волокна; 7 — мозжечково-преддверные волокна; 8 — преддверные ядра; 9 — преддверно-спинномозговой путь; 10 — мостомозжечковые волокна; 11 — средняя мозжечковая ножка; 12 — волокна от коры мозжечка к зубчатому ядру; 13 — зубчатое ядро; 14 — мозжечково-красноядерный и мозжечково-таламический пути; 15 — красное ядро; 16 — вентролатеральные ядра таламуса; 17 таламокорковые волокна; 18 — красноядерно-спинномозговой путь; 19 — передние рога спинного мозга.

Афферентные волокна М. бывают двух видов — моховидные (мшистые) и лиановидные (лазающие). Моховидные волокна подходят к мозжечковым клубочкам, где вступают в контакт с нейроцитами зернистого слоя. Последние связаны с грушевидными нейроцитами посредством параллельных волокон и через корзинчатые клетки. Лиановидные волокна контактируют с грушевидными нейроцитами, оплетая их дендриты, причем на каждый нейрон приходится лишь одно волокно. Большинство афферентных путей приходит в М. по его нижним и средним ножкам; распределение их в общем соответствует филогенетическому делению М. Во флоккулонодулярную долю идут преддверно-мозжечковые волокна. Афферентные пути палеоцеребеллума представлены передним и задним (дорсальным) спиномозжечковыми путями, волокнами от тонкого и клиновидного ядер, чувствительных ядер черепных нервов, ретикулярно-мозжечковым и покрышечно-мозжечковым путями. В неоцеребеллуме оканчиваются волокна от ядер моста, преимущественно противоположной стороны, составляющие конечное звено корково-мосто-мозжечкового пути, и оливомозжечковые волокна (цветн. рис. 1). Имеются данные о прямых связях М. со всеми черепными нервами.

Эфферентные волокна коры М. являются аксонами грушевидных нейроцитов. Волокна из медиальной зоны коры и клочка идут к ядру шатра и преддверным ядрам (гл. обр. к латеральному), из промежуточной зоны коры — к пробковидному и шаровидному ядрам, из латеральных отделов — к зубчатому ядру.

От ядер М. берут начало волокна к ядрам мозгового ствола, включенным в двигательные пути (см. Двигательные центры, пути). Восходящие эфферентные волокна идут от зубчатого ядра к вентролатеральным ядрам таламуса, передающим импульсы в двигательную зону коры большого мозга; из пробковидного ядра — к центральным ядрам таламуса, связанным с полосатым телом.

Большинство эфферентных путей проходит в верхних мозжечковых ножках и образует перекрест в покрышке среднего мозга (decussatio pedunculorum cerebellarium sup.).

ФИЗИОЛОГИЯ

История изучения функций мозжечка

Ранние исследования по физиологии М., проведенные в 18—19 вв., не позволили сделать определенных выводов о его функциях. Первое серьезное экспериментальное изучение М. было предпринято Роландо (L. Rolando, 1809). Повреждая или удаляя М. у различных животных, он обратил внимание на нарушение у них произвольных движений и установил связи М. с гомо латеральными частями тела. Эти наблюдения были продолжены М. Флурансом (1830), к-рый выдвинул концепцию о регуляторном влиянии М. на моторную активность. Им же впервые была отмечена высокая степень компенсации, наступающая после частичного удаления мозжечка. Ф. Мажанди (1824) на основании экспериментов по перерезке ножек М. рассматривал его как центр нервных механизмов равновесия. Новый период в изучении функций М. начинается с работ Л. Лучани (1891), к-рому удалось наблюдать за животными в течение длительного времени после удаления М. и произвести тщательный анализ симптомов мозжечкового недостатка. Им впервые была создана обоснованная теория о функциях М., получившая в свое время широкое признание. Исследования Л. Лучани показали, что основным комплексом двигательных нарушений мозжечкового происхождения является мозжечковая атаксия, включающая такие симптомы, как атония, астазия и астения (триада Лучани). Согласно Л. Лучани, М. является вспомогательным органом головного мозга в координации работы двигательного аппарата; он оказывает регулирующее влияние на образования ц. н. с. и периферическую нервно-мышечную систему путем тонического, статического и трофического действий. Исследованиями Л. Лучани было показано активное участие коры больших полушарий, в частности ее сенсомоторной области, в компенсации моторных мозжечковых расстройств (функциональная компенсация), а также возможность замещения дефектов движения, вызванных частичным удалением М., сохранившимися его участками (органическая компенсация). Т. о., в 19 в. сформировалось три основных направления в учении о М. Идея Роландо о диффузном мозжечковом влиянии на всю моторную активность зародила гипотезу Л. Лучани о тоническом облегчающем влиянии М. на центральные структуры, контролирующие активность скелетных мышц. Концепция М. Флуранса о связи М. с координацией движений была поддержана и усовершенствована Люссана (F. Lussana, 1862) и М. Левандовским (1903), к-рые попытались скоррелировать функции М. с мышечной чувствительностью. Гипотеза Ф. Мажанди нашла свое дальнейшее развитие в работах Ферриера (D. Ferrier, 1876), Стефани (A. Stefani, 1877), В. М. Бехтерева (1884) и Тома (A. Thomas, 1897); в них М. рассматривается как орган равновесия, тесно связанный с вестибуляторным аппаратом. Все перечисленные исследования были выполнены методом удаления М. В конце 19 в. Ч. Шеррингтоном (1897), Левенталем и Хорсли (М. Lowenthal, V. А. H. Horsley, 1897) почти одновременно было обнаружено, что децеребрационная ригидность (см.) может быть заторможена раздражением М.

Это наблюдение явилось началом новой линии нейрофизиологических исследований, выявивших наличие тесных связей М. со всеми системами супраспинального контроля. В последующем сочетание этих двух методов экспериментального изучения привело к выводу об особой роли М. в процессе двигательного управления, а клин, наблюдения, подтвердив преимущественно двигательную направленность мозжечковой симптоматики, обнаружили общность в картине поражения М. у человека и животных. В. М. Бехтерев (1905) считал М. сложным органом регуляции моторной и сенсорной деятельности организма, включая его высшие нервные функции. Л. А. Орбели (1938, 1940) и его сотрудниками была выдвинута принципиально новая точка зрения о функциях М. Их многочисленные исследования показали наличие тесной функц, связи между М. и вегетативной нервной системой (см.). М. рассматривался как орган адаптационно-трофического влияния, как универсальный модулятор рефлекторной деятельности организма, контролирующий наряду с двигательным аппаратом различные его вегетативные и афферентные функции. В последующие годы были выяснены многие механизмы этого модулирующего влияния М.

Участие мозжечка в регуляции функций организма

Наиболее четким проявлением выключения функций мозжечка у животных и человека являются нарушения двигательной деятельности. При этом в первую очередь отмечается расстройство тонуса (см.).

У собак и кошек удаление мозжечка вызывает гипертонию экстензорной мускулатуры конечностей и опистотонус (см.), вследствие чего животное не может стоять. Через несколько суток явления экстензорного тонуса ослабевают и сменяются гипотонией. У приматов, а также у человека поражения М. сразу ведут к снижению мышечного тонуса. У низших млекопитающих возникновение экстензорного гипертонуса связано с освобождением миостатических и лабиринтных рефлексов, а также ретикулярной формации от тонического тормозящего влияния М.; у приматов гипотония мышц возникает в результате устранения тонического облегчающего влияния М. на таламокорковые системы. Другой механизм возникновения атонии заключается в том, что экстензорные мотонейроны спинного мозга, лишенные облегчающего влияния из ядра шатра М., легче тормозятся под влиянием перекрестных проприоцептивных рефлексов. Атонии мышц способствует также паралич гамма-эфферентной системы. Тесную связь с явлениями атонии имеет астения — снижение силы мышечного сокращения, а также астазия — утрата способности к длительному сокращению мышц. У больных с односторонним поражением М. отмечается снижение примерно в два раза силы, развиваемой мышцами на больной стороне по сравнению с мышцами здоровой стороны. Другим характерным проявлением нарушения функций М. является тремор (см. Дрожание) — колебательные движения, к-рые возникают в покое при определенной степени мышечного напряжения (статический тремор) и при выполнении двигательного акта (кинетический, атаксический или интенционный тремор). Эмоциональное или двигательное возбуждение усиливает тремор. У больных с поражениями М. интенционный тремор бывает особенно выраженным в начале или в конце движения, а также когда больной меняет направление движения. Показано, что тремор у кошек без мозжечка исчезает после декортикации, а у обезьян — после удаления прецентральной моторной коры. Нарушение функций М. проявляется в утрате плавности и стабильности движений, нарушается сила, величина, скорость движений: они становятся прерывистыми и толчкообразными, нарушается их ритм. Наблюдается замедление сокращения и расслабления мышц, затруднено внезапное прекращение движения. Эти явления атаксии (см.) отчетливо обнаруживаются в характерном расстройстве походки, к-рая становится неуклюжей при широко расставленных конечностях, с признаками дисметрии — расстройства размерности производимого движения. Резко снижается скорость изменения направления движения (адиадохокинез). Наблюдается также нарушение координации движений, что зависит от расстройства нормального взаимодействия центров, принимающих участие в выполнении движения (асинергия). Удаление или раздражение М. приводит к сдвигам, нарушающим также течение вегетативных процессов и вызывающим расстройство ряда функций организма. Изучение роли М. в регуляции деятельности пищеварительного тракта, сердечно-сосудистой системы, дыхания, терморегуляции, кроветворения, обмена веществ и т. д. обнаружило, что М. благодаря двойному механизму действия (угнетающему и стимулирующему) оказывает стабилизирующее влияние на перечисленные функции. Показана роль М. в корригировании висцеромоторных рефлексов. Связь М. с высшими вегетативными центрами и с нек-рыми железами внутренней секреции позволяет рассматривать его как орган, связанный с регуляторными механизмами в. н. с. В свою очередь функц, состояние самого М. находится под влиянием вегетативной иннервации. Имеются данные о наличии внутрисекреторной функции у клеточных элементов коры М. При поражениях М. отмечается увеличение диапазона колебаний пороговых величин (кожной, температурной, зрительной чувствительности, оценки тяжести поднимаемого предмета). Достигнуты успехи в исследовании механизмов влияния М. на проприоцептивную чувствительность. Показаны особенности регуляции М. афферентного разряда мышечных веретен, выявлена его роль в деятельности альфа- и гамма-мотонейронов при осуществлении двигательного акта.

Функциональная организация мозжечка (локализация функций в мозжечке)

Рис. 6. Схема основных межнейронных связей в мозжечке: 1 — грушевидный нейроцит (клетка Пуркинье), 2 — корзинчатый нейроцит, 3 — звездчатый нейроцит, 4 — параллельное волокно, 5 — большой зерновидный нейроцит (клетка Гольджи), 6 — малый зерновидный нейроцит, 7 — моховидное волокно, 8 — лиановидное волокно, 9 — нейрон ядра мозжечка (тормозящие нейроны окрашены в черный цвет; стрелки указывают направление движения нервных импульсов).

Кора М. отличается своеобразной организацией межнейронных связей (рис. 6) и чрезвычайным развитием тормозных синаптических механизмов, что обусловливает особые оперативные свойства этого образования и выделяет его среди других отделов ц. н. с. Из пяти типов нейронов коры М. четыре являются тормозными, в т. ч. и единственные эфферентные нейроны — грушевидные нейроциты (клетки Пуркинье). Вся афферентная информация достигает коры М. по двум системам анатомически обособленных входов, к-рые оканчиваются в виде лиановидных и моховидных волокон. Система лиановидных волокон представляет моносинаптический вход, к-рый вступает в прямой контакт с клетками Пуркинье и его дендритами. Ход ветвления лиановидного волокна почти повторяет картину ветвления дендритного дерева клетки Пуркинье вплоть до его конечных разветвлений. Лиановидное волокно устанавливает множество синаптических контактов с дендритами клетки Пуркинье при помощи их шипиков, что создает большую синаптическую поверхность. Это является главной предпосылкой исключительно сильного синаптического возбуждающего действия входа лиановидного волокна, к-рое по своей эффективности в ц. н. с. высших животных относится к самым значительным. Лиановидные волокна берут начало от нижнего оливариого ядра продолговатого мозга. Моховидные волокна образуют сложные синаптические соединения клубочкового типа с дендритами малых зерновидных нейроцитов. Аксоны последних восходят в молекулярный слой, делятся Т-образно на параллельные волокна, к-рые устанавливают синаптические контакты с дендритами клеток Пуркинье. Кроме того, параллельные волокна образуют множественные возбудительные синапсы с дендритным деревом звездчатых, корзинчатых клеток и больших зерновидных нейроцитов (клеток Гольджи). Первые два типа нервных клеток оказывают тормозное действие на клетки Пуркинье, клетки Гольджи тормозят малые зерновидные нейроциты. Т. о., вход моховидных волокон в отличие от лиановидных оказывает смешанное, возбудительнотормозное действие на ключевые элементы коры М. — клетки Пуркинье. Это создает в коре М. два тормозящих механизма, расположенных друг над другом. Моховидные волокна берут свое начало из многих отделов ц. н. с. (переднего и заднего спиномозжечковых путей, ядер моста, ретикулярной формации, вестибулярных ядер и др.). Эти два афферентных входа характеризуются различным пространственно-временным распределением в коре М. Они отличаются также в количественном и функц, отношении: каждая клетка Пуркинье получает импульсы примерно из 100 000 параллельных волокон и лишь одного лиановидного волокна. Однако одно лиановидное волокно оказывает очень мощное возбуждающее действие на клетку Пуркинье, в то время как требуется обширная конвергенция импульсов многих моховидных волокон для генерации разряда клетки Пуркинье. Несмотря на отличия, обе системы афферентных волокон снабжают кору М. в значительной степени одной и той же информацией из периферии и коры мозга. При этом благодаря особенностям нейронных связей М. возбуждающий сигнал, поступающий в кору М. через оба афферентных канала максимум через два синаптических переключения, может быть преобразован в тормозной. Поэтому на выходе из коры М. в качестве действующего начала выступает не механизм запуска последующего нейрона в рефлекторной цепи, а механизм его торможения. Эта особенность накладывает свой отпечаток на конструкцию эфферентной системы М. Ее первые два звена находятся в состоянии функц, антагонизма: тормозному влиянию клеток Пуркинье противопоставляется тоническое возбуждение нейронов ядер М., в основном обусловленное активацией коллатералей лиановидных и моховидных волокон. Последние играют ведущую роль, поскольку частота их фоновой активности намного выше, чем в лиановидных волокнах. Кора М., подобно коре мозга, воспринимает почти все виды афферентных сигналов. Их распределение в коре М. характеризуется определенной топографией в зависимости от модальности афферентного потока. В структурно-функциональном отношении М. делится на три доли (лобулярная топография): древний М. (архицеребеллум), старый М. (палеоцеребеллум) и новая формация М. (неоцеребеллум). Архицеребеллум, в основном охватывающий флокуллонодулярную долю, представляет собой вестибулярный отдел М. В нем оканчиваются первичные вестибулярные афферентные волокна и волокна из вестибулярных ядер. При поражении этой области наблюдается нарушение равновесия (см. Равновесие тела). Палеоцеребеллум представлен передней долей, простой долькой и задней частью тела мозжечка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры мозга. Окончания спиномозжечковых и кортико-мозжечковых путей в промежуточной зоне передней доли и в парамедианной дольке М. (гомолог lobulus gracilis) человека, к-рая выделялась ранее между нижней полулунной и двубрюшной дольками, имеют четкую соматотопическую организацию. Строгая соматотопичность характерна и для эфферентных влияний палеоцеребеллума. Неоцеребеллум включает среднюю часть тела и большую часть полушарий М. Он получает сигналы в основном из коры мозга, а также от слуховых и зрительных рецепторов. Являясь эволюционно наиболее молодым отделом М., неоцеребеллум играет ведущую роль в механизмах мозжечково-корковых взаимоотношений. Наряду с делением М. согласно поперечным бороздам на доли локализация различных функций в М. отмечается и в медиолатеральном направлении при его продольном разделении на три симметричные корково-ядерные зоны (корково-ядерная топография): медиальную (червячную), проецирующуюся на медиальное ядро М. (ядро шатра) и латеральное вестибулярное ядро (моста мозга); промежуточную (околочервячную), проецирующуюся на промежуточное ядро М. (гомолог пробковидного и шаровидного ядер М. человека), и латеральную зону, проекции к-рой направляются к латеральному (зубчатому) ядру. Ядра М., в свою очередь, проецируются на разные структуры головного мозга, и чем латеральнее расположено ядро, тем к более высоким уровням головного мозга оно посылает свои волокна. Физиологическими экспериментами показано, что медиальная зона М. связана с регуляцией тонуса, локомоций и равновесия всего тела; промежуточная зона М. регулирует движение, положение и тонус только ипсилатеральных конечностей; латеральная зона М. осуществляет регуляцию тонких движений ипсилатеральных конечностей. Т. о., каждая продольная зона действует как координатор для определенного типа моторного акта. Лобулярная и корково-ядерная топография основываются соответственно на организации афферентных и эфферентных систем М. Они взаимно дополняют друг Друга, отражая сложность функц, локализации в М.

Роль мозжечка в деятельности коры головного мозга, его функциональные связи с другими структурами

Тесная связь между М. и корой головного мозга представляет одну из наиболее характерных особенностей деятельности М. Развитие этих двух структур в филогенезе происходит параллельно и сопровождается совершенствованием сложных двигательных реакций. Все три ядра М. оказывают влияние на кору мозга, однако доминирующими являются эффекты латеральных неомозжечко-вых областей. Релейными образованиями восходящих влияний М. служат специфические и неспецифические ядра таламуса (см.), а также понтомедуллярная ретикулярная формация (см.). Среди них выделяются вентролатеральное и вентральное переднее ядра таламуса, передающие мозжечково-корковые сигналы соответственно к сенсомоторной и ассоциативной областям коры мозга. Электрофизиологическими исследованиями показано, что фастигиокорковые влияния характеризуются диффузностью и билатеральностыо, тогда как эффекты промежуточного (пробковидного и шаровидного) и зубчатого ядер М. являются топографически лимитированными и преимущественно контралатеральными. Кора мозга оказывает реципрокное влияние на структуры М. Основными релейными образованиями для передачи корковых сигналов в М. являются ядра моста, нижняя олива и латеральное ретикулярное ядро.

Согласно современным представлениям промежуточная зона передней доли М. осуществляет динамический двигательный контроль, направленный на сопоставление и коррекцию программируемого и текущего состояния периферического аппарата. Клетки Пуркинье этой зоны интегрируют корковые и периферические входы, представляющие одну конечность, и передают результирующие сигналы по системам нисходящих и восходящих обратных связей. Корковые сигналы достигают М. намного раньше спинальных сигналов, информирующих о результатах действия предыдущей моторной команды. Сопоставление команд из моторной коры относительно следующей фазы движения с периферической информацией о развившемся движении позволяет М. вносить необходимые поправки и по ходу совершенствовать текущую двигательную активность, приводя ее в соответствие с реальной ситуацией благодаря корректирующим посылкам к моторной коре и к мотонейронам спинного мозга. Поскольку влияния М. на мотонейроны спинного мозга могут осуществляться через быстрые нисходящие пути, начавшееся движение модифицируется уже на ранних стадиях своего развития.

Полушария М. осуществляют коррекцию планируемого, подготавливаемого движения в момент, когда оно должно начаться. Эта способность латеральных отделов М. имеет структурную основу в виде широких двусторонних проекций к ассоциативной и сенсомоторной коре. Полушария М., являясь одним из путей передачи информации от ассоциативной коры к моторной коре, участвуют в процессах инициации двигательной активности. Электрофизиологическими исследованиями на животных показано, что изменение активности нейронов М. предшествует движению.

При выполнении двигательных актов разряд нейронов М. несколько опережает во времени разряд нейронов вентролатерального ядра таламуса и моторной коры. При охлаждении ядер М. наблюдается задержка активности нейронов прецентральных областей и начала движения. Эти факты согласуются с клин, наблюдениями о задержке вызова движений у больных с повреждениями М. Предполагают, что участие М. в перспективном планировании движений в значительной степени основано на обучении и предыдущем опыте; в течение жизни животного и человека непрерывно осуществляется так наз. обучение М. как образования, вовлеченного в необычно сложную систему организации и контроля движений.

Признание за М. способности обучения и функции своего рода вычислительного устройства является одним из наиболее важных результатов исследования механизмов деятельности М. Наряду с целым рядом структурных и функц, особенностей М. это свойство определяется наличием модифицируемого синапса на клетке Пуркинье. Согласно существующим гипотетическим представлениям в результате совпадения активности лиановидного волокна с активностью в параллельных волокнах происходят пластические изменения в синапсах параллельных волокон, что объясняется трофическим действием лиановидного афферентного входа на дендриты клеток Пуркинье. В течение процесса обучения кора мозга посылает последовательные инструкции для движения, к-рые достигают клеток Пуркинье. Благодаря заучиванию определенного контекста сенсорной информации, связанной с осуществлением соответствующего движения, клетка Пуркинье обучается отвечать на изолированный сигнал, поступающий лишь по параллельным волокнам. Т. о., возбужденная клетка Пуркинье запускает последовательность элементарных движений.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики поражений М. используют те же методы, что и при исследовании головного мозга в целом (см. Головной мозг, методы исследования).

Клинические методы. К ним относятся анамнез, общий осмотр больного, исследование движений, походки, проведение проб и выявление симптомов, характерных для поражения М.

Применяются спинномозговая пункция (см.) и субокципитальная пункция (см.) с исследованием цереброспинальной жидкости (см.), краниография (см.), вентрикулография (см.), вертебральная ангиография (см.), компьютерная томография мозга (см. Томография компьютерная). Важное значение имеют эхоэнцефалография (см.), электроэнцефалография (см.) и реоэнцефалографии (см.). Для исследования нарушений походки применяют плантографию (см.) и ихнографию — метод исследования походки, а также формы стоп по их отпечаткам, полученным при ходьбе по листу бумаги, наложенному на металлическую дорожку, покрытую краской.

Физиологические методы (в эксперименте). Основные методы изучения функций М.— его экстирпация, электрическое раздражение, регистрация электрической активности М., вызванных потенциалов (потенциалов, наблюдаемых в М. в ответ на раздражения, наносимые на какие-либо центральные образования мозга, афферентные нервы или рецепторные поля организма). Большое значение имеют стереотаксический метод исследования (см. Стереотаксический метод), Микроэлектродный метод исследования (см.) внеклеточной и внутриклеточной биоэлектрической активности отдельных нейронов.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Рис. 7. Микропрепарат зубчатого ядра мозжечка при его гипоксии: гомогенизирующее изменение нейрона (указан стрелкой), окраска по методу Ниссля; х 400.
Рис. 8. Микропрепарат коры мозжечка при гипоксии: ишемическое изменение грушевидного нейроцита (указан стрелкой); деформация клетки, исчезновение хроматина к цитоплазме; окраска по методу Ниссля; X 400.

При патол, процессах, сопровождающихся гипоксией (нарушения мозгового кровообращения, эпилепсия, инф. болезни и др.), наблюдаются хроматолиз (см. Нервная клетка), гиперхроматоз (см. Ядро клетки), цитолиз (см.), гомогенизирующее изменение нейронов зубчатого ядра (рис. 7), ишемическое изменение (рис. 8) и выпадение грушевидных нейроцитов, особенно чувствительных к недостатку кислорода.

Рис. 9. Микропрепарат атрофированной коры мозжечка: пролиферация лофоглиоцитов (1), выпадение зерновидных нейроцитов (2), сужение молекулярного слоя (3); окраска по методу Ван-Гизона; X 60.

В молекулярном слое коры на месте погибших дендритов грушевидных нейроцитов нередко обнаруживаются скопления глиоцитов — так наз. кустовидная глия, а гибель грушевидных нейроцитов сопровождается пролиферацией лофоглиоцитов (рис. 9), отростки к-рых при массивных выпадениях нейроцитов (напр., вблизи инфарктов) придают исчерченность молекулярному слою. Гибель нейронов зубчатого ядра также сопровождается изоморфным глиозом (см.). При ряде заболеваний в М. развивается так наз. транснейрональная (транссинаптическая) дегенерация нейронов (напр., нейронов зубчатого ядра при выпадениях грушевидных нейроцитов).

Рис. 10. Микропрепарат коры мозжечка при некрозе зернистого слоя: единичные сохранившиеся зерновидные нейроциты (1) и тени погибших клеток (2).

При повышении внутричерепного давления (при отеке мозга, опухолях, кровоизлияниях в мозжечок) часто наблюдается некроз отдельных зерновидных нейроцитов, их групп или всего зернистого слоя коры (рис. 10).

При отеке мозга (см. Отек и набухание головного мозга), сопровождающемся аксиальным смещением его ствола, на нижней поверхности М. образуются странгуляционные борозды — след давления края большого затылочного отверстия. Сместившиеся в затылочное отверстие части нижней поверхности М. образуют мозжечковый конус давления (см. Дислокация мозга). При патол, процессах, сопровождающихся увеличением объема М., на дорсальной поверхности его иногда формируется обратный конус давления (внедрение дорсальных отделов червя и полушарий мозжечка в отверстие палатки мозжечка).

Рис. 11. Микропрепарат мозжечка с организованным инфарктом (обозначен стрелками) в средней трети задненижнего отдела полушария (сагиттальный разрез через полушарие); окраска гематоксилин-эозином; X 40.
Рис. 12. Макропрепарат мозжечка (базальная поверхность) с частью продолговатого мозга: черными линиями обозначены разрезы через полушария мозжечка для выявления инфарктов коры.

Инфаркты в М. развиваются при тромбозах, стенозах и эмболиях мозжечковых, позвоночных и базилярной артерий. При закупорке верхней мозжечковой артерии инфаркт (см.) возникает, как правило, в четырехугольной и верхней полулунной дольках М. и среднем мозге; при закупорке передней нижней мозжечковой артерии — в боковых отделах полушарий М. и каудальном отделе покрышки моста; при закупорке задней нижней мозжечковой артерии — в нижней полулунной, двубрюшной дольках, миндалине и в ретрооливарной области продолговатого мозга. Размеры и локализация инфарктов в бассейнах артерий М. весьма вариабельны и зависят от размеров бассейна этих артерий, состояния коллатерального кровотока и других факторов. Инфаркты, развивающиеся при стенозах позвоночных артерий проксимальнее или на уровне устья задней нижней мозжечковой артерии, локализуются в задненижнем отделе полушария М. (в зоне смежного кровоснабжения задней нижней, передней нижней и верхней мозжечковых артерий ), на стороне стенозированной позвоночной артерии (рис. 11). Они имеют конусовидную форму с вершиной, направленной к поверхности полушария. С поверхности М. такие инфаркты не видны. Для обнаружения их следует делать разрезы (рис. 12) в сагиттальной плоскости (через червь — в строго сагиттальной, через полушария — под углом в 30° и 60° к срединной плоскости). Развитие инфарктов М. может быть обусловлено и сдавлением его задней нижней артерии в области странгуляционной борозды на нижней поверхности полушария М. при отеке мозга.

Кровоизлияния наблюдаются при разрывах аневризм, при ангиомах, черепно-мозговой травме, а также при геморрагических диатезах, лейкозах и других заболеваниях. Чаще всего кровоизлияния в М. (типа гематомы) развиваются при артериальной гипертензии в сочетании с атеросклерозом (см. Инсульт). Наиболее вероятным механизмом их развития является разрыв сосудов, как правило, ветвей верхней мозжечковой артерии. Преимущественная локализация кровоизлияний — область зубчатых ядер и центральное белое вещество полушарий. Для них характерно развитие внутричерепной гипертензии, окклюзионной гидроцефалии с явлениями дислокации мозжечка и ствола мозга, сдавление вещества мозга и сосудов на уровне отверстия намета мозжечка и большого затылочного отверстия с возникновением гипоксических и некробиотических изменений грушевидных нейроцитов и нейронов зубчатого ядра, некроза зернистого слоя коры. Кровоизлияния в М. часто сопровождаются прорывом крови в четвертый желудочек и подпаутинное пространство .

Описаны случаи одиночного однокамерного эхинококка мозжечка и множественных кист эхинококка полушарий большого мозга и М. При наличии множественных цистицерков мозга они могут также располагаться в оболочках, коре или белом веществе М. Возможна локализация одиночного пузыря цистицерка или эхинококка в полости четвертого желудочка.

Туберкулемы мозжечка бывают единичными и множественными (см. Туберкулема), локализуются в черве и полушариях, иногда сочетаются с туберкулемой моста, продолговатого мозга.

Атрофии мозжечка могут быть изолированными или одним из проявлений более распространенных заболеваний мозга. Они могут развиваться при экзогенных воздействиях, быть врожденными или наследственными, первичными или вторичными (при поражении большого мозга). Врожденные атрофии характеризуются значительным уменьшением М. в размере, выпадениями нейронов, вторичным изменением белого вещества, пролиферацией глии. Среди первичных атрофий М. выделяют несколько форм в зависимости от вовлечения в процесс всего органа или определенных его отделов.

Атрофия коры М. может быть двух типов: а) с поражением всех слоев коры, при к-ром происходит первичная гибель грушевидных нейроцитов с их аксонами, уменьшение молекулярного слоя, поражение зернистого слоя коры М.; б) с поражением только зернистого слоя коры, когда отмечается минимальное выпадение грушевидных нейроцитов, гетеротопия их (нередко сочетается с умственной отсталостью). Выраженная атрофия коры М. обнаруживается при наследственной мозжечковой атаксии (синдроме, или болезни, Мари), в меньшей степени она выражена при семейной атаксии (болезни Фридрейха). Среди так наз. поздних атрофий коры М. выделяют синдром, или болезнь, Мари— Фуа—Алажуанина, для к-рого характерно преимущественное поражение червя с атрофией извилин, зиянием борозд его дорсальных отделов и прилежащих отделов полушарий М. Поздняя приобретенная атрофия коры М. может быть ограниченной или распространяться на всю кору М. Гистологически характеризуется отсутствием нервных клеток и интенсивным глиозом. Наблюдается при инфекциях, интоксикациях, алкоголизме, опухолях, аноксии, гипертермии, менингоэнцефалитах различной этиологии.

Мозжечково-оливарная атрофия (типа Холмса) — это наследственная прогрессирующая дегенерация коры М. с дегенерацией нейронов нижних олив и иногда с изменениями в церебеллярных эфферентных путях. Нек-рые морфологи считают мозжечково-оливарную атрофию предстадией оливомостомозжечковой атрофии, для к-рой характерна первичная атрофия белого вещества М., системы волокон основания моста мозга с поражением нейронов нижних олив продолговатого мозга, собственных ядер моста. Кора М. при этом вовлекается в процесс позже вследствие поражения оливомозжечковых и мостомозжечковых путей (транссинаптическая дегенерация). Демиелинизация белого вещества с глиозом распространяется на среднюю и нижнюю ножки мозжечка; изменения обнаруживаются и в зубчатом ядре. Оливомостомозжечковая атрофия с изменениями в спинном мозге наблюдается при синдроме Гийена (прогрессирующем мозжечковом синдроме с сухожильной арефлексией).

Первичная атрофия ядер М. чрезвычайно редка, однако атрофия ядер М., в основном зубчатого, часто встречается при атрофиях коры М., деформирующей мышечной дистонии, миоклонус-эпилепсии, а также при таких редких заболеваниях, как оливорубромозжечковая атрофия, описанная Лежонном (М. М. Р. Lejonne) и Ж. Лермиттом, дентаторубральная атрофия и др.

Вторичные перекрестные атрофии М. могут развиваться при обширных дефектах коры больших полушарий головного мозга, особенно если повреждение возникает в период формирования нервной системы или в более позднем возрасте вследствие кровоизлияния, инфаркта, травмы. При этом в коре М. наблюдается частичное выпадение грушевидных нейроцитов, уменьшение слоя зерновидных нейроцитов, но поражение не достигает такой степени, как при первичных атрофиях коры М. Наблюдается также уменьшение количества нервных клеток в зубчатом ядре, редукция белого вещества. Атрофия М., как правило, сочетается с атрофией соответствующих отделов нижних олив.

ПАТОЛОГИЯ

Симптоматология

Мозжечковая атаксия — нарушение движений в виде расстройства их координации, обусловленное поражением М. и (или) его проводящих путей; характеризуется тем, что больному трудно удерживать равновесие, он качается из стороны в сторону, напоминая пьяного. Развивается при сохраненной глубокой чувствительности. Атаксия (см.) может быть динамической — при произвольных движениях конечностей, особенно верхних, и статической — при стоянии, ходьбе.

Пробы на выявление динамической атаксии следующие. Пяточно-коленная проба: больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять ногу и пяткой попасть в колено другой ноги — больной промахивается ногой той стороны, где имеется очаг поражения в области полушария М., при проведении ногой по передней поверхности голени вниз к стопе отмечается соскальзывание пятки то в одну, то в другую сторону.

Пяточно-кулачная проба: под пятку больного, лежащего на спине, врач подставляет свой кулак и предлагает больному поднять ногу, а затем опустить ее на кулак врача — при этом выявляется атаксия.

Пальценосовая проба: больному предлагается медленно попасть указательным пальцем в кончик носа, предварительно отведя руку,— он проносит руку дальше цели, т. е. отмечается гиперметрия; кроме того, отмечается интенционный тремор, усиливающийся по мере приближения пальца к носу.

Пальце-пальцевая проба: больному предлагается сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами попасть в кончики указательных пальцев исследующего — при этом отмечается промахивание на стороне поражения.

Пробы на выявление статической атаксии следующие. Обращают внимание на устойчивость больного. Больной пошатывается из стороны в сторону, напоминая пьяного, отклонение отмечается преимущественно в сторону пораженного полушария М. При поражении червя больной пошатывается то в одну, то в другую сторону, широко расставляя ноги; неустойчивость особенно заметна при поворотах. При поражении М. туловище может быть выпрямлено, «как столб», отсутствуют обычные содружественные движения рук при ходьбе. Проводит ся также исследование больного в позе Ромберга: больному предлагают стоять, закрыв глаза и вытянув вперед руки, плотно сдвинув стопы так, чтобы и пятки и носки были вместе,— больной надает в сторону пораженного полушария М., а при поражении червя М. падение может быть в любую сторону, а также назад или вперед. Сенсибилизированная поза Ромберга используется в тех случаях, когда пошатывание выявляется недостаточно четко: при этом больному предлагают стоять, закрыв глаза, вытянув руки вперед, а ноги поставить по одной линии — одна впереди другой. Результат оценивается так же, как при исследовании в обычной позе Ромберга.

Синдром астазии—абазии (астазия — невозможность стоять, абазия — невозможность ходить) указывает на нарушение сложных статокинетических функций, что может быть следствием нарушения связей М. с корой большого мозга. При этом у больного в лежачем положении активные движения нижних конечностей достаточны, парезов нет.

Гиперкинезы у больных с поражением М. могут возникать вследствие поражения связей зубчатого и красного ядер (см. Гиперкинезы), отмечается хореоатетоз в конечностях на стороне очага, к-рый сочетается с нарушениями координации. При поражении нижней оливы и ее связей с зубчатым ядром наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого неба. Синхронно с миоклоническими колебаниями небной занавески и языка могут появляться колебания глазных яблок (вертикальный и ротаторный нистагм), что описал Г. Маринеску у больного с кровоизлиянием в зубчатом ядре, четверохолмии, центральном пути покрышки с поражением олив. Односторонние миоклонии мягкого неба могут быть обусловлены поражением покрышечно-спинномозгового пути (tractus tectospinalis) противоположной стороны, зубчатого ядра той же стороны или поражением оливомозжечкового пути. Существует мнение, что при поражении нижней оливы возникают ритмические миоклонии, а при поражении зубчатого ядра — неритмический миоклонический гиперкинез. Велопалатинные миоклонии (см.) могут сочетаться с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной поражению стороне. Может наблюдаться сочетание миоклоний с интенционным тремором, нистагмом, дисметрией, адиадохокинезом, гипотонией мышц и эпилептическими припадками.

Тонус мышц конечностей при поражении М. снижается (гипотония) или отсутствует (атония) на стороне поражения. При исследовании пассивных движений отмечается дряблость, вялость мышц, переразгибание в суставах, избыточные экскурсии в них.

Могут выявляться маятникообразные рефлексы: больного просят сесть на край стола пли кровати т. о., чтобы ноги свисали свободно, и вызывают коленные рефлексы — голень больного совершает несколько качательных движений. Исследование шейных тонических рефлексов Магнуса—Клейна — рефлексов позиции и выпрямления — выявляет при повреждении М. их отсутствие. Часто выявляется так наз. магнитная реакция: при легком прикосновении к стопе, особенно к подошвенной поверхности большого пальца, появляется движение потягивания всей конечности.

Рис. 13. Асинергия Бабинского в положении стоя у больного с поражением мозжечка: при наклоне туловища назад больной падает назад из-за отсутствия содружественного сгибания ног.
Рис. 14. Синергия у здорового человека в положении стоя: при наклоне туловища назад (голова при этом запрокинута) происходит сгибание в коленных и разгибание в тазобедренных суставах.
Рис. 15. Асинергия Бабинского в положении лежа у больного с поражением мозжечка: больной не может фиксировать ноги и таз к площади опоры, в результате чего ноги поднимаются вверх и больному не удается сесть.
Рис. 16. Синергия у здорового человека: при перемене положения лежа на положение сидя происходит содружественное сокращение ягодичных мышц, мышц брюшного пресса, и исследуемый садится.
Рис. 17. Асинергия при ходьбе у больного с поражением мозжечка: отставание туловища при переставлении ноги вперед.

Асинергия — нарушение содружественной деятельности мышц при выполнении движений. При проведении пробы на асинергию Бабинского в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову; больной с поражением М., теряя равновесие, падает назад из-за отсутствия содружественного сгибания ног (рис. 13); у здорового человека происходит содружественное сгибание в коленных и разгибание в тазобедренных суставах (рис. 14). Асинергия Бабинского в положении лежа выявляется следующим образом: больному, лежащему на спине, предлагают скрестить руки на груди и сесть — при мозжечковом поражении больной не может фиксировать ноги и таз к площади опоры (ноги поднимаются вверх) и ему не удается сесть (рис. 15); у здорового человека происходит содружественное сокращение ягодичных мышц, мышц брюшного пресса и он садится (рис. 16). При ходьбе больной переставляет ноги вперед, а туловище при этом отстает (рис. 17). Больной не в состоянии подняться со стула, т. к. ноги при этом недостаточно сгибаются в коленях; при взгляде вверх голова синергично не запрокидывается, отсутствует также наморщивание лба, при сильном рукопожатии отсутствует синергичное разгибание в лучезапястном суставе.

Адиадохокинез обнаруживают, предлагая больному вытянуть руки вперед и попеременно производить пронацию и супинацию кистей. При поражении М. отмечается замедление смены противоположных движений на стороне поражения.

Рис. 18. Гиперметрия справа у больного с поражением мозжечка: при повороте вниз ладоней вытянутых вперед рук происходит избыточная ротация правой кисти на стороне поражения полушария мозжечка.

Дисметрия, в частности гиперметрия, движений может быть обнаружена следующим образом: больному предлагается держать руки вытянутыми вперед ладонями вверх с разведенными пальцами, затем резко повернуть ладони вниз — на стороне мозжечкового расстройства это движение производится с избыточной ротацией кисти (рис. 18). При выявлении симптома Ожеховского исследующий внезапно убирает свои ладони, на к-рые исследуемый крепко опирается — здоровый человек при этом остается неподвижным или слегка отклоняется назад, больной с поражением М. резко наклоняется вперед.

Речь у больных с поражением М. растянутая, замедленная, часто скандированная: больной произносит слова с трудом, разделяя их на слоги, с паузой между словами и слогами, делая ударения на каждом слоге. Скандированная речь обусловлена артикуляционной атаксией, нарушением четкой содружественной деятельности мышц речедвигательного аппарата (см. Дизартрия).

Для поражения М. характерны также следующие симптомы.

Симптом Стюарта—Холмса: исследующий предлагает больному фиксировать супинированное полусогнутое предплечье и пытается разогнуть его, а затем быстро убирает свою руку — рука больного с силой ударяет его в грудь, т. к. больной не может вовремя притормозить движение своей руки.

Симптом Tома—Жюманти (симптом хватания) выявляется следующим образом: больному предлагают захватить предмет рукой — уже в начале хватания он несоразмерно широко раскрывает ладонь.

Симптомы Тома: 1) если толкнуть больного, стоящего боком, то это вызовет поднятие ноги на стороне воздействия и падение в противоположную сторону; 2) больному, лежащему на спине, исследующий несколько раз отводит и приводит колено, а затем опускает — на стороне поражения конечность инертно падает в положении ротации кнаружи; 3) в положении стоя больному предлагают наклониться в сторону — при наклоне в здоровую сторону происходит повышение тонуса разгибателей этой стороны и отведение нижней конечности противоположной стороны, а при наклоне в сторону очага не наступает ни гомолатерального повышения тонуса разгибателей, ни отведения нижней конечности противоположной стороны; 4) «ригидность напряжения» встречается преимущественно при поражениях червя— больной передвигается как столб вследствие напряжения мышц туловища.

Симптом Фуа—Тевенара: небольшой толчок назад вызывает у здорового человека напряжение разгибателей нижних конечностей и мышц живота, толчок вперед вызывает напряжение сгибателей, больной с мозжечковым поражением при этих пробах легко теряет равновесие.

Можно разграничивать отдельные признаки, патогномоничныe преимущественно для поражения червя, полушарий и ножек мозжечка. Так, для поражения червя характерны преимущественная атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе; поражение полушарий мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек М. сопровождается развитием клин, симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек иногда наблюдаются нистагм (см.), миоклонии мягкого неба; при поражении средних ножек — нарушение локомоторных проб; при поражении верхних ножек — появление хореоатетоза, рубрального тремора (см. Дрожание).

Мозжечковые расстройства при синдромах мостомозжечкового угла и мозжечкового намета. Синдром мостомозжечкового угла (см.) обычно возникает при опухоли VIII или VII черепных нервов. Проявляется симптомами поражения VIII, VII черепных нервов с вовлечением в процесс V, иногда VI нервов; характерна гомо латеральная атаксия и перекрестный гемипарез конечностей.

Синдром мозжечкового намета (см. Тенториальный синдром) развивается при арахноидэндотелиоме намета мозжечка. Характерен выраженный гипертензионный синдром, а также боли в зоне иннервации V черепного нерва, в области глазниц, задней поверхности глаз, переносицы, скуловых костей; боли нередко сочетаются со светобоязнью и слезотечением. Боли иррадиируют в затылок, шею, иногда в межлопаточную область, руку.

По мере увеличения опухоли в зависимости от преимущественного направления ее роста — в заднюю черепную ямку или в супратенториальную область — могут появиться и другие симптомы. Так, при росте опухоли в заднюю черепную ямку нередко наблюдается поражение VI и VII, иногда VIII черепных нервов (шум в ухе, системное головокружение). Мозжечковые симптомы появляются поздно и могут быть выражены минимально. Мягкая выраженность, позднее появление мозжечковой симптоматики объясняются адаптацией М. при медленно растущей опухоли. При этом статокинетические расстройства наступают раньше и выражены резче, чем координаторные нарушения, что связано с близостью расположения опухоли к средней линии и поражением червя мозжечка.

При росте опухоли в супратенториальную область появляются симптомы воздействия на полушария мозга: расстройство зрения в виде выпадения полей зрения, зрительных галлюцинаций, фотопсий, иногда слепота. Могут наблюдаться нарушения чувствительности на конечностях, амнестические нарушения речи, гемипарез. Симптомы поражения верхних отделов ствола, так же как и каудальной части его, при опухолях мозжечкового намета появляются в поздних стадиях и обусловлены дислокационными явлениями.

Пороки развития

На основании топографо-онтогенетических критериев Макки и Бентивольо (G. Macchi, М. Bentivoglio) выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию. Тотальная агенезии М. встречается редко, сочетается с другими тяжелыми аномалиями развития нервной системы (анэнцефалия, амиелия). Чаще всего наблюдается субтотальная агенезия, сочетающаяся с пороками развития других отделов головного мозга (агенезией моста, отсутствием четвертого желудочка и др.). Гипоплазии М. встречаются, как правило, в двух вариантах: уменьшение всего М. и гипоплазия отдельных частей М. с сохранением нормальной структуры остальных его отделов. Они могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными и интракортикальными. Выделяют различные изменения конфигурации листков — аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию.

Дизрафические нарушения чаще всего локализуются в области червя и нижнего мозгового паруса и встречаются в форме церебеллогидроменингоцеле или в виде довольно большого щелевидного дефекта.

Гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры М. сопровождается увеличением его объема и встречается при таком пороке развития мозга, как мегалоэнцефалия (см. Макроцефалия). Гетеротопии грушевидных нейроцитов могут сочетаться с другими пороками развития М., а также наблюдаться у здоровых людей.

Клинически пороки развития проявляются расстройствами равновесия и нарушениями координации в конечностях, к-рые в ряде случаев возникают на фоне более диффузного поражения нервной системы. Характерны психическая неполноценность вплоть до идиотии и нарушения развития двигательных функций.

Лечение симптоматическое.

Повреждения

Открытые повреждения М. наблюдаются при черепномозговой травме (см.) наряду с повреждением других образований задней черепной ямки и приводят в большинстве случаев к смертельному исходу.

При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развивается симптоматика поражения М. вследствие ушиба непосредственно в области его расположения или в результате противоудара.

Особенно часто М. страдает при падении на спину или ушибе шейнозатылочной области. При этом отмечается болезненность, гиперемия, отек и уплотнение мягких тканей в шейно-затылочной области, а на краниограммах нередко определяется перелом затылочной кости. Непосредственно после травмы М. возникает неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, неуверенность при целенаправленных движениях, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса в конечностях. Симптомы поражения М. почти всегда сочетаются с симптомами поражения ствола мозга, к-рые могут возникать не только вследствие ушиба, но и вследствие формирования острой, подострой или хронической эпи- или субдуральной гематомы задней черепной ямки.

Гематомы задней черепной ямки по сравнению с конвекситальными гематомами, по данным Л. Б. Лихтермана и Л. X. Хитрина (1973), встречаются редко. Чаще они бывают, особенно эпидуральные, односторонними и возникают вследствие венозного кровотечения из поперечного синуса, вен твердой оболочки, эмиссарных вен. Реже кровотечение возникает из корковых сосудов М. При этом наблюдаются локальные боли в затылочной области, рвота, головокружение, усиливающиеся при перемене положения головы и позы, фиксированное положение головы, Менингеальные симптомы, особенно ригидность затылочных мышц. Головные боли могут протекать по типу гипертензионно-гидроцефальных кризов вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне четвертого желудочка и отверстия Мажанди (см. Окклюзионный синдром). Характерны мозжечковые симптомы — нарушения статики и походки, атаксия в конечностях, наиболее стойким является диффузное снижение тонуса мышц конечностей. Мозжечковые симптомы отмечаются с обеих сторон, но преобладают на стороне гематомы. Появляются стволовые симптомы — спонтанный горизонтальный или множественный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, двусторонний рефлекс Бабинского. Из черепных нервов чаще страдают VI и VII нервы.

Хрон, субдуральные гематомы в области М. встречаются редко. Клин, картина их сходна с картиной опухоли М. Однако при опухолях М. гипертензионные симптомы выражены резче, чем при хрон, гематомах, к-рые могут протекать на фоне нормального глазного дна (см.) и при отсутствии изменений на рентгенограммах черепа. Для дифференциальной диагностики имеет значение также наличие травмы в анамнезе.

При изолированных внутримозжечковых гематомах может наблюдаться подострое и хрон, течение, особенно у детей, у к-рых этиология гематомы иногда остается неясной. Общемозговые симптомы нарастают постепенно, появляются клин, признаки повышения внутричерепного давления в виде приступов головных болей и застойных явлений на глазном дне. Выявляются симптомы поражения М. с более или менее выраженным преобладанием на одной стороне, фиксированное положение головы, головокружения, стволовые симптомы — спонтанный горизонтальный или множественный нистагм, снижение корнеального и глоточного рефлексов, нарушение оптокинетического нистагма, парез взора вверх, а также нарушения функции черепных нервов на уровне задней черепной ямки. Клин, картина в этих случаях очень сходна с той, к-рая характерна для опухоли М.

Кровоизлияния в М. при черепномозговой травме встречаются редко. Клин, картина кровоизлияния в М. зависит от величины гематомы, степени сдавления и нарушения кровообращения в стволе мозга, наличия прорыва кровоизлияния в четвертый желудочек и подпаутинное пространство, от характера и тяжести сопутствующих повреждений черепа и головного мозга.

При массивном кровоизлиянии в одно или оба полушария мозжечка с прорывом в четвертый желудочек и подпаутинное пространство больной сразу теряет сознание, развивается тяжелое коматозное состояние, рвота, отмечаются резкая диффузная гипотония, арефлексия, плавающие движения глазных яблок, отсутствие реакции зрачков на свет, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Быстро нарастает отек М. и ствола мозга, приводящий к смертельному исходу.

В редких случаях при черепномозговой травме возможно острое скопление цереброспинальной жидкости в субдуральных пространствах задней черепной ямки с образованием гидромы, которая сопровождается прогрессирующим нарастанием головной боли, повторными рвотами, появлением сходящегося косоглазия, нистагма, мозжечковой атаксии, пирамидных симптомов.

Лечение травматических повреждений М. соответствует лечению черепно-мозговой травмы (см.).

Особенности боевых повреждений мозжечка и этапное лечение — см. Черепно-мозговая травма.

Заболевания

Поражения мозжечка сосудистого генеза.

1. Синдром Валленберга — Захарченко (см. Альтернирующие синдромы) чаще возникает при тромбозе позвоночной артерии на уровне отхождения задней нижней мозжечковой артерии в результате инфаркта в заднебоковой части продолговатого мозга и нижних отделах червя и полушария М. Наиболее типичные клин, проявления: гомолатерально — сегментарные расстройства чувствительности на лице, синдром Горнера (см. Бернара-Горнера синдром), паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, атаксия; контралатерально — расстройство болевой и температурной чувствительности на конечностях и туловище, иногда геминарез. Варианты клин, проявлений этого синдрома могут быть различные.

2. Синдром закупорки передней нижней мозжечковой артерии возникает в результате ишемии зоны, снабжаемой этой артерией. К этой зоне относится передняя нижняя часть полушария М., средняя ножка М., дорсальная часть верхнего отдела продолговатого мозга, нижняя часть покрышки варолиева моста и корешки VII, VIII черепных нервов.

Клинические проявления: гомо латерально-мозжечковая атаксия, глухота, периферический паралич VII нерва, выпадение болевой, температурной, в меньшей степени тактильной чувствительности на лице, синдром Горнера; контралатерально—гемигипестезия болевой и температурной чувствительности на теле.

3. Синдром поражения верхней мозжечковой артерии возникает в результате ишемии верхней части полушария и верхнего отдела червя, верхней и средней мозжечковых ножек, части ножек мозга, нижних холмиков четверохолмия, части покрышки моста. Клин, проявления: гомолатерально — атаксия в конечностях, непроизвольные хореиформные движения в них (или тремор, миоклонии), синдром Горнера; контралатерально — снижение болевой и температурной чувствительности (или всех видов чувствительности).

4. Синдром Бенедикта — очаг ишемии локализуется в ножке мозга с размягчением в области красного ядра, ядра III пары черепных нервов, медиальной петли. Клин, проявления: гомолатерально — паралич глазодвигательного нерва; контралатерально — нарушение координации движений в конечностях (или хореиформный гиперкинез), гемигипестезия.

5. синдром Мари — Фуа — мозжечковые расстройства, возникающие при поражении полушария М., нередко при нарушениях кровообращения; сочетается с миоклонией мягкого неба, пирамидным гемипарезом и гемигипестезией на противоположной очагу поражения стороне.

6. При кровоизлияниях в М. в отличие от ишемических инсультов (см.) мозжечковая симптоматика выявляется не всегда из-за довольно быстрого развития комы (см. Кома, при заболеваниях нервной системы). Отмечается преобладание стволовых симптомов. Характерно внезапное начало заболевания со рвотой, резкой болью в шейно-затылочной области, быстрым нарушением сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности и другие стволовые нарушения, низкий мышечный тонус при отсутствии парезов конечностей, ригидность мышц затылка при отсутствии или слабо выраженном симптоме Кернига (см. Кернига симптом).

При ограниченных геморрагиях и ишемических очагах в М., особенно в начале заболевания, обнаруживаются мозжечковые симптомы: интенционный тремор и промахивание, атаксия и др. Часто при нарушениях кровообращения в М. геморрагического и ишемического характера обнаруживаются выраженные вегетативно-трофические расстройства: бледность и обильное потоотделение на лице, замедление пульса, меняющаяся окраска кожи, мраморность, похолодание дистальных отделов конечностей и гипергидроз. Вегетативно-трофические расстройства зависят, по-видимому, от нарушения анатомо-физиологических связей с центрами гипоталамуса; имеют, вероятно, значение и патол, влияния М. на ретикулярную формацию ствола мозга.

У всех больных с острым нарушением кровообращения в М. еще до развития комы обнаруживается психопатологическая симптоматика, к-рая заключается в расстройствах аффективной и волевой сферы и прогрессирующих изменениях сознания. Может отмечаться повышенная эмоциональная неустойчивость, эйфория, некритичность к своему состоянию. Волевые нарушения в виде неадекватности поведения, беспокойства в постели, нарушений режима, сопротивления лечению протекают на фоне уменьшения ясности сознания, что проявляется дезор-ганизованностью, неадекватностью высказываний, идеями самообвинения и самоуничижения, вялостью, пассивностью, быстрым истощением психических функций. Развитие этих симптомов нек-рые клиницисты объясняют одновременной ишемией ретикулярной формации ствола мозга и других его образований.

Лечение поражений М. сосудистого генеза проводится так же, как при геморрагических и ишемических инсультах другой локализации (см. Инсульт).

Атрофия. Основными клин, симптомами являются мозжечковые расстройства, сочетающиеся в ряде случаев с признаками поражения других отделов нервной системы, в частности экстрапирамидного отдела. Болезнь Мари — Фуа — Алажуанина проявляется у больных среднего или пожилого возраста мозжечковой симптоматикой, к-рая имеет тенденцию к медленному прогрессированию. Клинически проявляется прогрессирующими нарушениями статики и походки, часто выявляется нистагм, расстройство глотания, расстройство речи по типу дизартрии. В более поздних стадиях заболевания появляется общая скованность, а еще позднее становятся невозможными стояние и ходьба. Прогрессирующая акинезия доминирует над координаторными нарушениями. Развивается акинетико-ригидный симптомокомплекс. Появляются психические расстройства.

Синдром Гийена — прогрессирующая мозжечковая атаксия с сухожильной арефлексией, обусловленной оливопонтоцеребеллярной дистрофией и поражением задних канатиков спинного мозга.

К атрофическим поражениям М. относится также миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — прогрессирующее заболевание, к-рое характеризуется интенционным тремором сначала в руках, затем в других частях тела. Частыми симптомами заболевания являются миоклонии, нистагм, дисметрия, гипотония мышц, эпилептические припадки. Лечение симптоматическое. Абсцессы мозжечка составляют 29% всех абсцессов головного мозга. Данные о сроках формирования капсулы, перехода очагового гнойного воспаления в инкапсулированный абсцесс различны. Большинство специалистов считают, что формирующаяся капсула обнаруживается через 1—2 нед., а через 6 нед. она бывает полностью сформирована.

Абсцессы М. локализуются чаще в переднелатеральных отделах полушарий (нижней или верхней полулунной дольках, четырехугольной или двубрюшной дольке). Они редко выходят за пределы одной дольки и расположены гл. обр. в белом веществе на глубине 1—2 см. Имеют небольшие размеры, круглую или овальную форму, иногда в стенках их появляются кармановидные полости. Реже абсцессы М. имеют пластинчатую форму. Вокруг очага гнойного воспаления обнаруживается реакция глии, преимущественно в виде пролиферации ее, и отек, к-рый может быть значительным и распространяться на все полушария М. и даже за его пределы.

Различают метастатические и контактные абсцессы М. Метастатические абсцессы встречаются редко; они развиваются вследствие либо гнойных заболеваний в грудной полости (хрон, эзофагит, эмпиема плевры, воспаление, абсцесс легкого, септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь), либо гнойновоспалительных процессов другой локализации, включая и отдаленные участки тела (напр., абсцесс на стопе, хрон, остеомиелит трубчатых костей и др.). У новорожденных и детей грудного возраста метастатический абсцесс М. может возникнуть вследствие пупочного сепсиса, гнойничковых заболеваний кожи, врожденного порока сердца.

Иногда источник инфекции установить не удается.

Чаще встречаются контактные абсцессы отогенного происхождения. Основными путями проникновения инфекции при них являются преформированные костные каналы (наиболее часто — костный лабиринт), внутренний слуховой проход, сосудистый путь — через вены, в к-рых возникают тромбофлебиты, тромбозы мелких вен, впадающих в синусы, тромбозы синуса. Инфекция, поражая кость, может дойти непосредственно до мозговых оболочек и вызвать развитие менингита, арахноидита, экстра- или субдуральное абсцесса задней черепной ямки.

Основная роль в возникновении отогенных абсцессов М. принадлежит стафилококку и стрептококку. Бактериол, исследование гноя из полости абсцесса позволило выявить преимущественный рост плазмокоагулирующего стафилококка, гемолитического стрептококка, пневмококка.

Различают острые, подострые и хрон, абсцессы М. Развитие процесса продолжается от 2 до 3 мес. Редко наблюдаются случаи ремиттирующего течения абсцесса, иногда До года.

Течение абсцесса М. делят на четыре периода: начальный, латентный, выраженный и терминальный. Начальный период длится 1—2 нед., сопровождается появлением на фоне хрон, отита головных болей, повышенной температуры, озноба, тошноты, рвоты.

Латентный период, без неврол, симптомов, может длиться от 2 до 6 нед. Отмечается плохое самочувствие, отсутствие аппетита, потеря в весе, непостоянная периодическая субфебрильная или нормальная температура, вялость, бледность. Период выраженных неврол, симптомов продолжается в среднем 2 нед. Развивается тяжелое состояние — больной вял, сонлив, безразличен к окружающему. Температура чаще субфебрильная, иногда нормальная, редко высокая. Значительное повышение температуры может рассматриваться как симптом распространения процесса на мозговые оболочки (см. Менингит), прорыва абсцесса в ликворные пути или возникновения сопутствующего синус-тромбоза (см. Тромбоз). В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, красная кровь не изменяется, лишь изредка наблюдается гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом. РОЭ почти всегда ускорена (от 20 до 70 мм/час.). В терминальном периоде могут развиваться менингиты, энцефалиты, возможны прорывы гноя в желудочек или подпаутинные пространства. Наиболее частой причиной смерти является острый менингит или тромбофлебит венозного синуса с септикопиемией.

Головная боль при абсцессе М. приступообразная, преимущественно в затылке, иногда, при вовлечении в процесс намета мозжечка, может иррадиировать в область лба, глазных яблок или надбровья. Реже головная боль имеет диффузный характер с максимальной выраженностью в области сосцевидного отростка. Менингеальные симптомы выражены слабо и могут даже вовсе отсутствовать, чаще всего наблюдается ригидность затылочных мышц при отсутствии симптома Кернига. Выраженные Менингеальные симптомы могут наблюдаться в ранней стадии абсцесса, до образования капсулы, или при абсцессе, осложненном менингитом или прорывом гноя в желудочек мозга. Рано выявляются мозжечковые и другие очаговые симптомы, преобладающие на стороне основного очага.

Головокружения (см.), к-рые часто наблюдаются при абсцессах М., могут быть следствием раздражения как центральных вестибулярных образований, так и лабиринта. Головокружения носят системный характер, чаще всего (при лабиринтите) очень интенсивны, зависят от перемены положения головы и тела, нередко сопровождаются рвотой и усилением нистагма. Наиболее частым симптомом является спонтанный горизонтальный нистагм, реже множественный.

Вследствие отека, нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости и сдавления ствола мозга могут развиться и другие симптомы стволового происхождения: снижение корнеальных рефлексов, глоточного рефлекса, вазомоторные симптомы, парезы взора вверх (реже в сторону), пирамидные симптомы — повышение сухожильных рефлексов, клонусы стоп, симптом Бабинского. При сдавлении продолговатого мозга, особенно при окклюзионных приступах, могут наблюдаться расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Из черепных нервов чаще всего страдают лицевой нерв (по периферическому типу) и отводящий нерв, реже наблюдается поражение глазодвигательного нерва и каудальной группы нервов (IX, X, XI, XII).

Давление цереброспинальной жидкости (см.), как правило, повышено, отмечаются нерезкие изменения ее в виде нек-рого повышения белка и цитоза, в основном лимфоцитарного; цитоз может колебаться в зависимости от стадии заболевания и тяжести течения. Так, в начальной стадии абсцесса и при гнойном менингите цитоз может быть значительным и доходить до нескольких тысяч. Однако в дальнейшем, при формировании капсулы абсцесса, происходит быстрая санация цереброспинальной жидкости, хотя нередко состояние больного продолжает ухудшаться. Эта диссоциация между улучшением показателей цереброспинальной жидкости и ухудшением состояния больного характерна для абсцесса. При наличии резкого повышения внутричерепного давления (см.) и вторичных стволовых дислокационных симптомов спинномозговая пункция (см.) может быть произведена только в условиях нейрохирургического стационара.

При абсцессах М. в 40% случаев отмечаются застойные диски зрительных нервов (см. Застойный сосок). Быстрое нарастание внутричерепного давления приводит к быстрому прогрессированию отека на глазном дне. Наблюдаются частые кровоизлияния в ткань диска зрительного нерва и в окружающую сетчатку, что связано с повышением проницаемости сосудистой стенки под воздействием токсинов.

Изредка, помимо указанных изменений, наблюдается неврит зрительного нерва. При неврите острота зрения падает быстрее, чем при застойных явлениях. Во всех случаях в послеоперационном периоде наступает регресс отека диска зрительных нервов в течение 1—6 нед. Отсутствие регресса может указывать либо на формирование нового абсцесса, либо на наличие воспалительного процесса.

При абсцессах М. отмечается брадикардия, к-рая может быть связана как с повышением внутричерепного давления, так и раздражением блуждающего нерва и вовлечением его в воспалительный процесс.

Иногда абсцесс М. трудно отличить от экстрадурального абсцесса в задней черепной ямке. При экстрадуральном абсцессе температура чаще нормальная или субфебрильная. Резкое повышение температуры всегда свидетельствует о развитии менингита и тромбоза синуса. Состав крови и цереброспинальной жидкости может быть не изменен. В клин, картине преобладает постоянная головная боль преимущественно в затылочной области, к-рая распространяется и на шею, иногда наблюдаются Менингеальные симптомы. Очаговые симптомы чаще слабо выражены, имеют место легкие нарушения координации и гипотония в гомолатеральных конечностях, парез VI черепного нерва, более выраженные на стороне поражения, спонтанный нистагм. Важным дифференциальным симптомом, свидетельствующим о наличии экстрадурального абсцесса, является гноетечение из уха или колебание гноя в глубине слухового прохода, синхронное пульсу. Возможно одновременное существование экстрадурального абсцесса и абсцесса мозжечка. Абсцессы М. после хрон, отита возникают в 7 — 9 раз чаще, чем после острого.

Для диагностики абсцессов, помимо рентгенографии черепа (см. Краниография) и электроэнцефалографии (см.), большое значение имеют ангиография вертебробазилярной системы (см. Вертебральная ангиография) и компьютерная томография (см. Томография компьютерная).

При установлении диагноза абсцесса М. и сопутствующей картины менингоэнцефалита перед операцией необходимо проведение интенсивной противовоспалительной терапии (антибиотики, сульфаниламиды, антистафилококковый анатоксин и др.). Если на этом фоне состояние больного не улучшается, то прибегают к оперативному вмешательству (см. ниже).

Прогноз для жизни при своевременном распознавании и лечении абсцесса М. благоприятный.

Паразитарные заболевания. В связи с тем, что паразитарные заболевания М.— в основном проявление множественного цистицеркоза или эхинококкоза головного мозга, мозжечковая симптоматика при них сочетается с признаками поражения других отделов головного мозга. При расположении эхинококка или цистицерка в полости четвертого желудочка наблюдается клин, картина перемежающейся окклюзии. Если паразит не фиксирован к стенке четвертого желудочка и свободно перемещается, наблюдаются тяжелые окклюзионные приступы с вынужденным фиксированным положением головы, развивающиеся на фоне почти полного благополучия в межприступном периоде.

Лечение оперативное. Оно сводится к вскрытию задней черепной ямки с рассечением червя и удалению пузыря из полости желудочка. В более редких случаях удается раздвинуть срединную структуру четвертого желудочка (отверстие Мажанди) без рассечения червя. После удаления пузыря отток цереброспинальной жидкости из полости четвертого желудочка восстанавливается.

Опухоли

Из нейроэктодермальных опухолей часто встречаются астроцитомы и медуллобластомы, из менингососудистых опухолей — ангиоретикулемы и саркомы. В М. наблюдаются также метастазы рака.

По отношению ко всем опухолям М. в детском возрасте, по данным А. А. Артарян (1973), астроцитомы составляют 60%, медуллобластомы — 24%, саркомы — 16%, ангиоретикулемы встречаются реже. Ангиоретикулемы (см.) локализуются преимущественно в М. и чрезвычайно редко в большом мозге.

Рис. 19. Макропрепарат (горизонтальный срез) головного мозга больного с окклюзионной водянкой желудочков при астроцитоме мозжечка: стрелками указаны резко расширенные желудочки мозга.
Рис. 20. Макропрепарат головного мозга (базальная поверхность) больного, погибшего от кистозной астроцитомы (указана стрелкой) мозжечка.

Астроцитома (см.) имеет узловую форму и характеризуется экспансивным ростом. Опухоль, как правило, не инфильтрирует широко мозговую ткань, а резко уплотняет, растягивает и деформирует кору, белое вещество, ядра М. В нек-рых случаях астроцитома имеет большую распространенность, врастая в полость четвертого желудочка и иногда в ствол мозга. В последнем случае не всегда легко установить, возникла ли опухоль первично в М. или в стволе мозга. Астроцитома чаще локализуется в медиальных отделах полушария и черве М., в 24,3% случаев она прорастает крышу четвертого желудочка и врастает в его полость, в остальных случаях лишь сдавливает крышу, блокируя полость четвертого желудочка и тем самым вызывая окклюзионную водянку головного мозга (рис. 19). В астроцитомах часто отмечается кистообразование (рис. 20).

Рис. 21. Макропрепарат мозжечка с медуллобластомой (указана стрелкой).

Медуллобластома (см.) в 87,5% случаев прорастает крышу четвертого желудочка, выполняет его полость и в 55% случаев прорастает в ствол мозга. В большинстве случаев исходит из нижнего червя. Медуллобластома имеет инфильтративный рост, прорастает кору, ножки, зубчатые ядра (рис. 21). Это наиболее злокачественная опухоль, к-рая широко метастазирует в пределах ц. н. с. по подпаутинным пространствам спинного, реже головного мозга, в отдельных случаях по стенкам третьего и боковых желудочков. Медуллобластома распространяется и по периадвентициальным пространствам.

Для ангиоретикулемы характерно образование кист, размеры к-рых часто превышают размеры самой опухоли. Компактные ангиоретикулемы, не содержащие кист или с небольшими кистами, наблюдаются реже.

Саркома (см.) встречается в виде диффузного образования и в виде узловой формы. В последнем случае опухоль локализуется либо по средней линии, в черве и четвертом желудочке, либо в полушарии мозжечка. В 52,3% случаев опухоль прорастает крышу четвертого желудочка и выполняет его полость.

Саркома М. метастазирует в пределах ц. н. с. по оболочкам головного и спинного мозга, а также в лимф, узлы, мышцы, костную ткань и крайне редко во внутренние органы.

Опухоли М. относятся к субтенториальным опухолям, встречаются преимущественно в детском возрасте. По данным Ин-та нейрохирургии им. H. Н. Бурденко АМН СССР и Ленинградского ин-та нейрохирургии им. А. Л. Поленова, опухоли М. у взрослых встречаются в 11,7% случаев, а у детей в 38,4% по отношению ко всем внутричерепным опухолям, по отношению к субтенториальным опухолям — в 37,6% случаев у взрослых и в 68—70% у детей.

Опухоли М., как правило, поражают детей в возрасте от 3 до 12 лет, наиболее часто болеют дети в возрасте 4 лет, но опухоль может проявиться и в грудном возрасте. У мальчиков медуллобластома наблюдается в 2 раза чаще, чем у девочек. Ангиоретикулемы М. нередко сочетаются с ангиоматозом сетчатки и пороками развития внутренних органов (см. Гиппеля — Липдау болезнь).

Клиническая картина опухоли М. в основном зависит от гистобиологической характеристики опухоли, фазы развития заболевания и возраста больного. Астроцитомы и ангиоретикулемы имеют доброкачественное течение, медуллобластомы и саркомы — злокачественное.

При медуллобластомах и саркомах наблюдаются общие симптомы интоксикации, к-рые иногда резко выражены и могут обнаруживаться в начале заболевания: потеря в весе, потеря аппетита, вялость, утомляемость, иногда беспокойство, раздражительность, астенизация, увеличение лимф, узлов, изменения в крови (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево), колебания температуры.

Проявление заболевания чаще начинается с симптомов повышения внутричерепного давления — гипертензионно-гидроцефальных приступов головной боли, на высоте к-рых возникает рвота (см. Гипертензивный синдром), реже с локальных симптомов поражения М.

У детей эта симптоматика нередко выявляется после ушиба головы, инф. болезни и т. д., к-рые провоцируют клин, проявление опухолевого поражения М., протекавшего до того латентно. К моменту клин, проявления заболевания рентгенограмма черепа выявляет общие гипертензионные изменения, а иногда и локальные в виде рарефикации заднего края большого затылочного отверстия, истончения чешуи затылочной кости над опухолью, развития эмиссариев в области синусного стока и вдоль гребешка затылочной кости. В отдельных случаях вследствие обызвествления опухоли на краниограммах выявляются петрификаты.

В результате повышения внутричерепного давления развиваются застойные диски зрительных нервов с прогрессирующим снижением остроты зрения, вплоть до развития слепоты. У детей младшего возраста в зависимости от физиол, особенностей может появиться бледность дисков зрительных нервов при отсутствии явного отека или на фоне нерезко выраженных застойных дисков зрительных нервов.

Повышение внутричерепного давления иногда ведет к нарушениям психики (эйфория, отсутствие критики, снижение памяти, интеллекта) и нарушениям обмена веществ.

Одним из частых симптомов, сопровождающих опухоли М., является вынужденное положение головы с наклоном обычно в сторону, противоположную поражению М., реже в ту же. При возникновении приступа головной боли окклюзионно-гидроцефального характера положение головы меняется: она либо запрокинута назад [при окклюзии в области водопровода мозга (сильвиева водопровода) и оральных отделов четвертого желудочка], либо приведена к груди и опущена вниз (при окклюзии в области отверстия Мажанди и каудальных отделов четвертого желудочка).

При повышении внутричерепного давления и развитии окклюзионной водянки головного мозга возможно смещение миндалин в большое затылочное отверстие (затылочно-дуральную воронку) со сдавлением продолговатого мозга и смещение верхнепереднего отдела М. в тенториальное отверстие (пахионову дыру) со сдавлением среднего мозга. При смещении миндалин в большое затылочное отверстие происходит их вклинение между костным краем затылочного отверстия и дугой первого позвонка, с одной стороны, и продолговатым мозгом — с другой. Клинически синдром нижнего вклинения миндалин М. проявляется резким усилением головных болей, особенно в затылочной области, вынужденным и фиксированным положением головы, рвотой, головокружением, сердечно-сосудистыми нарушениями, менингеальными симптомами, вначале учащением, а затем урежением дыхания вплоть до остановки его. Иногда наблюдается острое развитие синдрома с внезапной остановкой дыхания (см. Дислокация мозга).

Локальные симптомы поражения М. в виде нарушения статики, походки и координации движений в конечностях наблюдаются в различной степени в 95—96,9% случаев опухолей М.

При поражении полушария мозжечка или расположенного в его глубине зубчатого ядра возникают выраженная гипотония мышц и нарушения координации в конечностях на стороне поражения. При поражении червя М. отмечаются нарушения статики и походки. Иногда атаксия в нижних конечностях выражена больше, чем в верхних. По концепции Брокхарда (Brockhard, 1960) о соматотопической локализации в М. это объясняется тем, что нижние конечности представлены в передних отделах как верхней, так и нижней половины М., а именно эти передние отделы при смещениях М. в мозжечково-мозговую (большую) цистерну мозга или тенториальное отверстие страдают больше других.

У детей младшего возраста нарушения статики и походки превалируют над нарушениями координации движений в конечностях даже при локализации опухоли в полушарии М.

Стволовые симптомы почти всегда сопровождают опухоли М. Наиболее часто при этом страдает варолиев мост (в 97,3% случаев), затем средний мозг (71,6%) и продолговатый мозг (28,6%). Из стволовых симптомов наблюдаются спонтанный горизонтальный, реже множественный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, выпадение оптокинетического нистагма, парез взора вверх, нарушение конвергенции, снижение глоточного рефлекса, снижение реакции зрачка на свет и др. У детей младшего возраста в 36% случаев спонтанный нистагм может отсутствовать или быть непостоянным и слабовыраженным.

При локализации опухоли в верхних отделах М. и сдавлении среднего мозга, помимо упомянутых выше симптомов, может наступить повышение тонуса мышц экстрапирамидного характера, интенционный и статический тремор, возможны миоклонии в конечностях.

При опухолях М. отмечается расстройство функции черепных нервов. Из них наиболее часто страдает VI нерв, чаще с обеих сторон, реже — с одной, V нерв — с одной или обеих сторон, VIII нерв — преимущественно с одной стороны, IX и X нервы — с одной или обеих сторон.

При опухолях М., сопровождающихся значительным повышением внутричерепного давления, от спинномозговой пункции обычно воздерживаются, т. к. она может привести к смещению М. в большое затылочное отверстие и ущемлению ствола мозга. Если же спинномозговая пункция необходима для уточнения диагноза, то она (в случае повышения внутричерепного давления) производится одновременно с вентрикулопункцией (см.).

Цереброспинальная жидкость при астроцитомах М. в 43% случаев остается нормальной, в 5% — имеет гидроцефальный характер и в 52% — в ней наблюдается белковоклеточная диссоциация. Увеличение белка от 0,4 до 1 промилле имеет место как при врастании опухоли в четвертый желудочек, так и при локализации ее только в М. Чаще повышение белка наблюдается при кистозных опухолях.

При медуллобластомах, помимо белково-клеточной диссоциации, к-рая наблюдается в 61% случаев, иногда возникает цитоз. При этом преобладают лимфоциты, измененные нейтрофильные гранулоциты, макрофаги. В 3% случаев в цереброспинальной жидкости обнаруживаются опухолевые клетки. Состав вентрикулярно - цереброспинальной жидкости при астроцитомах М. имеет преимущественно гидроцефальный характер, при медуллобластомах же, несмотря на водянку, в нем часто содержится повышенное количество белка (0,3—1,5 промилле).

В 1948 г. И. М. Иргер, Л. А. Корейша, Э. С. Толмасская предложили регистрировать электрическую активность М. с помощью игольчатых электродов, вкалываемых в надкостницу чешуи затылочной кости. Оказалось, что потенциалы частотой 30—40 колебаний в 1 сек. при опухолях червя более изменены, чем при опухолях полушария М. При локализации опухоли в полушарии М. изменения электрической активности на стороне очага заключаются преимущественно в появлении медленных волн частотой 6—8 колебаний в 1 сек. Кроме того, электрическая активность М. либо резко снижается, либо изменяется. У детей при опухолях М., помимо общемозговых изменений на ЭЭГ, в затылочнотеменных, затылочно-височных отделах полушарий, а также в лобных долях мозга, регистрируются разные формы нарушения биопотенциалов, к-рые возникают на гомо- или контралатеральной очагу стороне. Возникающие на ЭЭГ высокоамплитудные медленные волны наиболее часто проявляются в контралатеральной лобной области.

Эхоэнцефалография (см), при опухолях М. выявляет как косвенные признаки опухоли, определяя водянку боковых и третьего желудочков, так и прямые — путем получения аномальных сигналов от самой опухоли. Аномальные сигналы чаще регистрируются при кистозных опухолях.

Большое значение имеют рентгеноконтрастные методы исследования, в частности вентрикулография (см.) с помощью майодила или эмульсии майодила. Вентрикулография с майодилом позволяет получить четкое представление об уровне окклюзии в каудальных отделах ликворной системы (сильвиев водопровод, четвертый желудочек, отверстие Мажанди), уточняет локализацию опухоли в различных отделах М., отношение ее к четвертому желудочку, с учетом краниоцеребральной топографии (см.) позволяет судить о степени смещения образований М. в тенториальное отверстие.

Информативной является вертебральная ангиография, к-рая при опухолях М. показывает смещение базилярной и магистральных ветвей мозжечковых артерий и в нек-рых случаях выявляет собственную сеть опухоли.

Большое значение в диагностике опухолей мозга, и в частности опухолей М., приобретают радиоизотопные методы исследования и компьютерная рентгенотомография. Последняя дает не только четкое представление о локализации опухоли, но и позволяет судить о состоянии всей желудочковой системы.

Консервативная терапия при опухолях М., как и при других опухолях головного мозга, носит симптоматический характер. При гипертензионном синдроме применяют дегидратирующие средства (лазикс, фуросемид и др.).

Принципы оперативного лечения изложены ниже.

Кисты в М. могут быть: 1) дисгенетические (чаще всего обнаруживаются у детей); 2) как результат организации кровоизлияний, инфарктов, абсцессов, повреждений; 3) опухолевой природы (при ангиоретикулемах, астроцитомах М.). Дисгенетические кисты сочетаются с агенезиями червя и полушарий. Сирингомиелические полости в М. образуются редко.

Большинство кистозных полостей М. наблюдается при его опухолях; они либо располагаются внутри опухоли, либо прилегают непосредственно к ней. Клинически различить кисты опухолевого и неопухолевого происхождения очень трудно. Кистозный арахноидит в задней черепной ямке, симулирующий опухоль М., встречается сравнительно редко.

Лечение кист оперативное — производят вскрытие кистозной полости.

ОПЕРАЦИИ НА МОЗЖЕЧКЕ

Общие принципы хирургических вмешательств, предоперационной подготовки и обезболивания — см. Головной мозг, основные принципы хирургических вмешательств.

Операции при абсцессах мозжечка

Существует три формы оперативного вмешательства при абсцессах М.: тотальное удаление инкапсулированного абсцесса, пункционный метод, дренирование абсцесса.

Самым эффективным методом является тотальное удаление абсцесса с капсулой: производят широкую трепанацию задней черепной ямки, рассекают ткань М. (поперечно, продольно или циркулярным методом), края мозговой раны обкладываются ватными полосками и раздвигаются шпателями, инкапсулированный абсцесс М. выделяют из окружающей мозговой ткани и удаляют тотально, вместе с капсулой. Необходимо проявить при этом особую осторожность, чтобы не прорвать капсулу. Если капсула резко напряжена, то лучше предварительно с помощью пункции частично опорожнить абсцесс, защитив ткань мозга ватными полосками так, чтобы гной не попадал в ликворные пространства, а затем удалить вместе с капсулой. В случаях, когда капсула не успела образоваться, показана резекция полушария М. вместе с полостью абсцесса. После удаления абсцесса накладывают швы на мягкие ткани н глухой шов на кожу.

Многие оториноларингологи считают целесообразным пункцию или дренирование абсцесса производить непосредственно через инфицированную полость уха либо впереди от сигмовидного синуса (траутманновский треугольник), либо кзади от него. Разрез твердой оболочки головного мозга не должен превышать 2 мм. Пункцию производят тупой канюлей. Лечение состоит либо в повторных отсасываниях гноя с промыванием полости фурацилином и введением в нее р-ра антибиотика, либо во вскрытии абсцесса и дренировании его. Оперативное лечение абсцесса проводится на фоне интенсивной антибиотикотерапии, проводимой с учетом чувствительности микрофлоры абсцесса М., в сочетании с сульфаниламидными препаратами. Необходима также дегидратационная, десенсибилизирующая, общеукрепляющая терапия с применением витаминов.

Операции при опухолях

Опухоли М. требуют как можно более раннего оперативного вмешательства. Это положение относится не только к злокачественным опухолям, но и к доброкачественным, к-рые при длительном их существовании достигают больших размеров и вызывают необратимые изменения в окружающих опухоль структурах мозга.

Операция должна производиться на фоне снижения внутричерепного давления и не показана на высоте гипертензионно-гидроцефального криза. Последний требует неотложной нейрохирургической помощи в виде пункции желудочков мозга и установления (желательно в правый передний рог) длительного дренажа желудочковой системы (см. Вентрикулопункция). Через 2—3 дня после снижения внутричерепного давления, уменьшения отека мозга, улучшения общего состояния показано оперативное вмешательство. Нек-рые авторы считают целесообразным наложение длительного желудочкового дренажа за 2—3 дня до операции даже при отсутствии окклюзионных кризов.

Положение больного на операционном столе зависит от его возраста, состояния, выраженности гидроцефального компонента. Оно может быть горизонтальным — в положении на боку либо в положении сидя. Детей раннего и младшего возраста с выраженной водянкой головного мозга обычно оперируют в положении на правом, реже на левом боку.

Операция всегда производится под общим интубационным наркозом с добавлением местной анестезии в области линии разреза и отслойки мышц от чешуи затылочной кости.

До начала операции производится пункция левого или правого заднего рога бокового желудочка для выведения цереброспинальной жидкости и уменьшения внутрижелудочкового давления, что в свою очередь приводит к уменьшению венозного кровотечения из застойных вен мягких тканей и эмиссарных вен чешуи затылочной кости. При необходимости пункцию желудочка производят повторно во время операции.

Вскрытие задней черепной ямки. Доступ к задней черепной ямке достигается срединным разрезом мягких тканей в шейно-затылочной области, от наружного затылочного выступа до остистого отростка III шейного позвонка. Линия разреза идет строго по средней линии, вдоль выйной связки. Рассекают эту связку и мышечные слои, последние отделяют распатором от чешуи затылочной кости и дуги I шейного позвонка. При отсепаровке мышц от чешуи затылочной кости особое внимание обращают на сохранение целости мышц и апоневроза в области прикрепления их к наружному затылочному выступу, т. к. это облегчает последующее герметичное закрытие раны. После отсепаровки мышц резецируют заднюю дугу I шейного позвонка и чешую затылочной кости вверх — до появления края поперечного синуса, книзу — скусывают задний край большого затылочного отверстия на протяжении 3 см. Заднюю дугу атланта резецируют у взрослых на протяжении 3 см. Удаление ее на большем протяжении может вызвать ранение позвоночной артерии. У детей в зависимости от возраста меняются размеры резекции дуги и чешуи затылочной кости. По данным А. Д. Шиянова (1969), в возрасте от 1 до 3 лет поперечный размер трепанационного отверстия в чешуе затылочной кости должен быть не более 75 мм из-за опасности повреждения сосцевидных выпускников, к-рые в этом возрасте достигают в диаметре 1 мм. Расстояние между позвоночными артериями над атлантом равно 20±3 мм. У детей от 3 до 7 лет по перечный размер трепанационного отверстия может быть 85—90 мм. Расстояние между позвоночными артериями над атлантом равно 25±3 мм. У детей от 7 до 12 лет поперечный размер трепанационного отверстия может достигать 95 —100 мм, расстояние между позвоночными артериями 29±2 мм.

Если взять за основу диаметр спинного мозга с его оболочками и производить резекцию задней дуги атланта только в этих пределах, опасность ранения позвоночной артерии сводится к минимуму.

Вскрытие твердой оболочки головного мозга обычно производят Y-образным разрезом с перевязкой затылочного синуса и клипированием или коагуляцией краевого. Используют также крестообразные и лоскутные разрезы. Лоскутный разрез производится с основанием, обращенным к поперечному синусу. При локализации патол, процесса в одном полушарии М. пользуются крестообразным разрезом или разрезом в виде серпа; в последнем случае разрез оболочки ведут над полушарием М., параллельно поперечному синусу, далее — параллельно дефекту кости, отступя от края на 6 мм, и соединяют его с линией рассечения большой цистерны, к-рую в случае патол, процесса, ограниченного одним полушарием, вскрывают не по средней линии, а отступя на 3—4 мм в противоположную сторону от очага поражения. При таком разрезе пересекают лишь одну конечную ветвь затылочного синуса, а другая остается сохранной. Как на центральный, так и на периферический отрезок пересеченной ветви затылочного синуса накладывают большие клипсы (см. Клипирование сосудов). Этот разрез позволяет получить достаточную герметичность при зашивании оболочки.

Внешний осмотр мозжечка производят с целью ориентировки в топографии мозга и опухоли. При осмотре устанавливают наличие симметрии или асимметрии в расположении полушарий, расширения и сглаженности извилин, изменений внешнего вида, окраски, расположения сосудов. Большое внимание следует уделять смещениям средней линии М., опущению миндалин, при к-ром миндалина на стороне очага опущена ниже противоположной, иногда увеличена в объеме, переходит за среднюю линию и заполняет собой мозжечково-мозговую цистерну, а также изменениям червя, к-рый при расположении в нем опухоли расширяется и выбухает. Затем на небольшом участке снимают с нижнего края миндалин паутинную оболочку, узким шпателем раздвигают миндалины и осматривают отверстие Мажанди, нижние отделы четвертого желудочка, выясняют, есть ли отток жидкости из четвертого желудочка через отверстие Мажанди. Глубоко расположенную внутримозговую опухоль нелегко иногда обнаружить. В этом случае ориентируются по косвенным признакам, клин, симптомам и данным рентгеноконтрастного исследования; производят пункцию М. в зоне предполагаемой опухоли. При наличии опухоли ощущается уплотнение или появляется кистозная жидкость. Пункцию производят тупой канюлей после точечной коагуляции коры.

Удаление опухоли. Для подхода к опухоли полушария М. применяют как продольные (вертикальные) рассечения М.— поперек извилин, так и поперечные — вдоль извилин. При расположении опухоли в черве рассечение производят в продольном направлении. После коагуляции сосудов оболочки червя его рассекают строго по средней линии с помощью электрокоагуляции (см. Диатермокоагуляция). Шпателями раздвигают края рассеченного червя и продвигаются в глубину по направлению к четвертому желудочку до обнажения опухоли. По обнажении опухоли накладывают ватные полоски на края мозговой раны и раздвигают их шпателями, закрывают ватной полоской область мозжечково-мозговой цистерны, чтобы предотвратить затекание крови или кистозной жидкости в ликворные пространства, и приступают к выделению опухоли и удалению ее.

С помощью отсоса опорожняют кисту и легко удаляют слизистые участки опухоли; более плотные участки захватывают окончатым пинцетом и после коагуляции сосудов, подходящих к ним, удаляют. Иногда удаление опухоли производят с помощью хирургической ложки. Кровотечение при удалении опухоли останавливают тампонами с перекисью водорода и коагуляцией (см. Кровотечение). При прорастании опухоли в четвертый желудочек стремятся в первую очередь выделить верхний полюс опухоли, тампонирующий верхние отделы желудочка и сильвиев водопровод. После выделения верхнего полюса опухоли и истечения цереброспинальной жидкости выбухание М. уменьшается, и тогда удаляют нижние отделы опухоли.

Рис. 22. Макропрепарат мозжечка с опухолью червя: опухоль (1) выбухает в полость четвертого желудочка, зубчатые ядра (2) смещены в стороны.
Рис. 23. Макропрепарат мозжечка с опухолью (1) правого полушария: правая верхняя ножка мозжечка (2) и зубчатое ядро (3) смещены к средней линии и окаймляют медиальный край опухоли, положение левой верхней ножки (4) и зубчатого ядра (5) не изменено.

Вошел в практику метод циркулярной резекции М., с помощью к-рого осуществляется широкий доступ к опухоли, выделение ее по границе с мозговой тканью и удаление единым узлом, что предупреждает кровотечение, нередко возникающее при удалении опухоли кускованием. Циркулярная резекция производится с учетом топографического расположения зубчатых ядер. Проекция ядер на нижнюю поверхность М. приходится на медиальные и средние отделы миндалин; на верхнюю поверхность М.— на медиальные отделы передней и задней четырехугольной дольки. При наличии патол. очага, в частности при опухолях М., топографоанатомические соотношения меняются. При опухолях червя зубчатые ядра резко смещаются в сторону от средней линии и растягиваются по периферии опухоли с двух сторон, как бы окаймляя ее (рис. 22).

Иногда зубцы ядра непосредственно прилежат к опухолевой ткани, иногда отделены от нее прослойкой белого вещества. Злокачественные опухоли прорастают зубчатые ядра. При опухолях полушария М. происходит смещение зубчатого ядра, к-рое оттесняется медиально к средней линии и окаймляет медиальный край опухоли (рис. 23).

Рис. 24. Схематическое изображение циркулярной резекции полушария мозжечка в области нижней полулунной дольки (границы резекции обозначены пунктиром, обнаженная поверхность мозжечка показана штриховкой).
Рис. 25. Схематическое изображение циркулярной резекции полушария и червя мозжечка в области нижней полулунной дольки, пирамиды и бугорка (границы резекции обозначены пунктиром, обнаженная поверхность мозжечка показана штриховкой).

Циркулярная резекция производится в области нижней полулунной дольки и верхних отделов двубрюшной дольки (рис. 24) в их медиальной, средней или латеральной трети в зависимости от локализации опухоли. Если опухоль занимает червь и распространяется на медиальные отделы одного из полушарий М., производят одновременно резекцию червя в области бугорка и верхних отделов пирамиды и медиальных отделов полушария М., в области полулунной и двубрюшной долек (рис. 25).

Перед резекцией производят коагуляцию сосудов по кругу на поверхности мозга на участке диаметром ок. 3 см, затем ножницами рассекают коагулированные сосуды и с помощью отсоса удаляют в пределах этого участка кору и подлежащее белое вещество. Обычно белое вещество над опухолью резецируют по окружности несколько большего диаметра, чем диаметр иссеченной коры, до широкого обнажения поверхности опухоли. Края мозговой раны обкладывают ватными полосками. Опухоль захватывают окончатым пинцетом и с помощью отсоса и коагуляции под контролем зрения начинают выделять ее по окружности, на границе с мозговой тканью. При выделении опухоли, растущей из червя, необходимо учесть, что смещенные зубчатые ядра располагаются по периферии опухоли, по ее наружному краю. В этих участках лучше отслоить опухоль от подлежащей мозговой ткани с помощью тупфера. При удалении опухоли, занимающей полушарие М., такая же осторожность необходима при выделении медиального ее края.

Во время оперативного вмешательства на задней черепной ямке хирургу приходится манипулировать в основном в районе ствола и ветвей нижней задней мозжечковой артерии. При удалении опухоли М. большое внимание уделяется предупреждению и остановке кровотечения, т. к. даже небольшое скопление крови в области задней черепной ямки приводит к сдавлению и отеку ствола мозга. Между тем нижняя задняя мозжечковая артерия, ее магистральные ветви часто являются основным источником кровоснабжения опухоли, ii иногда избежать повреждения ствола артерии не удается. Выключение ствола нижней задней мозжечковой артерии производится в крайних случаях, при необходимости остановки кровотечения, радикального удаления связанной с ним опухоли, нарушения питания оставшихся участков опухолевой ткани.

Выключение нижней задней мозжечковой артерии необходимо производить у медиального края миндалины, в нижних отделах парамедиальной борозды непосредственно перед делением ее на ветви, кровоснабжающие М.

После удаления опухоли и тщательного гемостаза производят послойное зашивание мягких тканей с наложением двух рядов швов на мышцы, затем на апоневроз, подкожную клетчатку и глухого шва на кожу. Твердая оболочка головного мозга остается незашитой. Лишь в случаях полного удаления доброкачественной опухоли без каких-либо осложнений с восстановлением ликворооттока, при отсутствии кровоизлияний, при западении М. и хорошей его пульсации твердая оболочка может быть зашита.

Часто медуллобластома, реже саркома, заполняя полость четвертого желудочка, спаяна с его дном и поэтому не может быть полностью удалена. В этих случаях производится по возможности максимальное удаление опухоли с восстановлением оттока цереброспинальной жидкости из желудочка. Повторные операции при медуллобластомах, так же как и при саркомах, эффекта не дают в связи со значительной распространенностью опухолевого процесса и склонностью опухоли к метастазированию. Послеоперационная смертность при медуллобластомах достигает 22,3%.

Астроцитомы М. в большинстве случаев подлежат одномоментному полному удалению. При астроцитоме нередко требуется повторное оперативное вмешательство вследствие продолженного роста, а иногда и рецидива опухоли. Повторные операции, если астроцитома не прорастает ствол мозга, эффективны и приводят к практическому выздоровлению больного. При злокачественных опухолях М. проводят также лучевую терапию. Показания и методика ее — см. Головной мозг, опухоли.



Библиография:

Анатомия, гистология, эмбриология и физиология — Алексанян А. М. О функциях мозжечка, М., 1948, библиогр.; Аршавский Ю. И. Роль мозжечка в управлении движениями, в кн.: Физиол, движений, под ред. В. С. Гур-финкеля и др., с. 163, Л., 1976; Бехтерев В. М. Основы учения о функциях мозга, Мозжечок, в. 4, Спб., 1905; Григорьян Р. А. и Фанарджян В. В. Мозжечок, в кн.: Общая и частная физиол, нервной системы, под ред. П. Г. Костюка и др., с. 288, Л., 1969; Дзугаева С. Б. Проводящие пути головного мозга человека (в онтогенезе), М., 1975; Иргер И. М., Корeйша Л. А. и Топ-масс к а я Э. С. Электрическая активность мозжечка человека в норме и патологии, М., 1959; КарамянА. И. Эволюция функций мозжечка и больших полушарий головного мозга, Л., 1956; Козловская И. Б. Афферентный контроль произвольных движений, с. 126, М., 1976; Кровоснабжение центральной и периферической нервной системы человека, под ред. Б. В. Огнева, М., 1950; Сентаготаи Я.иАр би 6М. Концептуальные модели нервной системы, пер. с англ., М., 1976; Фанарджян В.В. Регуляторные механизмы восходящего влияния мозжечка, Ереван, 1966, библиогр.; он же, О нейронной организации эфферентных систем мозжечка, Л., 1975, библиогр.; Фирсов Л. А. Изменение электрической активности мозжечка при экстероцептивном (звуковом и световом) раздражении, Физиол. журн., т. 53, № 10, с. 934, 1957; Aspects of cerebellar anatomie, ed. by J. Jansen a. A. Brodal, Oslo, 1954; B o 1 k L. Haup-tziige der vergleichenden Anatomie des Cerebellum der Saugethiere, Mschr. Psychiat. Neurol., Bd 12, S. 432, 1902: С 1 a-r a M. Das Nervensystem des Mensclien, Lpz., 1959; Dow R. S. a. M o r u z z i G. The physiology and pathology of the cerebellum, Minneapolis, 1958, bibliogr.; E с с 1 e s J. С., Ito М. а. S z e n t а g o-t h a i J. The cerebellum as a neuronal machine, B. a. o., 1967, bibliogr.

Патология — Арсени К., Опреску II. и Ионeску С. Нетравматические внутрипаренхиматозные гематомы большого мозга и мозжечка, Журн, невропат. и психиат., т. 58, № 1, с. 13, 1958; Артарян А. А. Опухоли мозжечка у детей, М., 1979; Блинков С. М. и Смирнов Н. А. Смещения и деформации головного мозга, М., 1967; Биро* зуб И. Д. Опухоли мозжечка, Киев, 1970; Иргeр И. М. Клиника и хирургическое лечение опухолей мозжечка, М., 1959, библиогр.; Колтовер А. Н. и д р. Патологическая анатомия нарушений мозгового кровообращения, М., 1975; Коновалов Н. В. Патофизиология и патология мозжечка, М.— Л., 1939, библиогр.; Кроль М. Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Левина Г. Я. Инфаркт мозжечка при гипертоническом кризе, Арх. патол., т. 40, Л'г 10, с. 68, 1978; Лихтерман Л. Б. и Хитрин Л. X. Травматические внутричерепные гематомы, М., 1973; Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., М., 1976; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 5, с. И, М., 1961, т. 7, с. 217, М., 1960; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 700, М., 1962; Сосудистые заболевания нервной системы, под ред. Е. В. Шмидта, М., 1975; Tриумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, Л., 1974; Xоминский Б. С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, М., 1969; ШмидтЕ. В. Ангиоретикулома головного мозга, с. 64, М., 1955; The cerebellum in health and diseases, ed. by W. S. Fields a. W. Willis, p. 477, St Louis, 1970; F i-s с h e r W. Symptomatologie und Diagno-stik der Tumoren des Kieinhirnraumes, Beitr. Neurochir., Hft 10, 1965; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 1 — 36, Amsterdam a. o., 1975 — 1979; Handbuch der speziellen patho-logischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13. T. 4, B. u. a., 1956; K o r n y e у St. Histopathologie und klinische Symptomatologie der ano-xisch-vasalen Hirnschadigungen, Budapest, 1955; K o os W. T. a. M i 1 1 e r M. H. Intracranial tumors in infants and children, St Louis, 1971; Kuhlendahl H., Stochdorph O. u. Hiibner G. Zur nosologischen Stellung und histologi-schen Herleitung des sogenannten Kleinhirn-astrozytoms, Acta Neurochir. (Wien), Bd 32, S. 235, 1975; Lazorthes G. L’ hemorragie cerebrale, P., 1956; Loeb C. a. Meyer J. S. Strokes due to vertebrobasilar disease, Springfield, 1965; S y p e r t G. W. a. A 1 v o r d E. C. Cerebellar infarction, Arch. Neurol. (Chic.), v. 32, p. 357, 1975; V i r u e g a A. J. e. a. Astrocitomas de cerebello, Rev. esp. Oto-neuro-oftal., v. 34, p. 1, 1976; Z ii 1 с h K.J. Die Hirngeschwiilste in biologischer und morphologischer Darstellung, Lpz., 1958.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание