МИОКЛОНИЯ

МИОКЛОНИЯ (myoclonia; греч, mys, my[os] мышца + klonos суматоха, толкотня, движение) — один из видов гиперкинезов, характеризующийся внезапными, быстрыми сокращениями отдельных мышц или группы мышц. Термин был предложен Фридрейхом (N. Friedreich) в 1881 г. Вместе с М. наблюдаются нередко миокимии — сокращения только части мышцы.

По своим проявлениям М. отличаются большим разнообразием, что крайне затрудняет их классификацию. В разных случаях М. могут иметь различную частоту, амплитуду, ритм, локализацию, двигательный эффект может отсутствовать или быть выражен в различной степени. Миоклонический гиперкинез может охватывать почти все мышцы тела или же ограничиться только одной мышцей, нередко длинным супинатором, в отдельных случаях М. сохраняются и во время сна.

М. наблюдаются при многих заболеваниях головного мозга: энцефалитах различной этиологии, чаще эпидемическом и клещевом, лейкоэнцефалитах, лейко дистрофиях, миоклонической форме амавротической идиотии, гепатоцеребральной дистрофии и других заболеваниях нервной системы с преимущественным поражением экстрапирамидной системы, при свинцовой и других интоксикациях, в процессе лечения препаратами L-дофы, при сосудистых поражениях головного мозга и др. Одной из форм является велопалатинная М. (нистагм мягкого неба), связанная с нарушением кровообращения в концевых ветвях верхней мозжечковой артерии.

На основании результатов патологоанатомических исследований высказывается мнение о том, что велопалатинная М. обусловливается поражением зубчатого ядра, красного ядра, олив продолговатого мозга и их связей. При этой форме наблюдаются постоянные, с частотой 1—4 раза в секунду, ритмичные сокращения мягкого неба, гортани, глотки, у нек-рых больных возникают также М. языка, лица, диафрагмы.

Помимо указанных симптоматических М., существуют заболевания, при к-рых М. является основным, нередко единственным их проявлением. К ним относится множественный парамиоклонус, описанный Фридрейхом, для к-рого характерны видимые стереотипно повторяющиеся одновременные сокращения мышц-антагонистов с отсутствием при этом двигательного эффекта. При семейной нистагм-миоклонии, описанной Леноблем и Обино (E. A. Lenoble, E. Aubineau), наблюдается, кроме М. и нистагма, снижение интеллекта. Для семейной М., описанной С. Н. Давиденковым, характерны резкие приступы распространенного миоклонического гиперкинеза, к-рые возникают только под влиянием неожиданных тактильных, зрительных, слуховых раздражений. Для семейной локализованной М., описанной Р. А. Ткачевым, характерны асинхронные, неритмичные подергивания одних и тех же мышц.

Специфического лечения М. нет, проводится лечение основного заболевания, вызвавшего М.



Библиография: Кроль М. Б. и Ф e д о р о-в а Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Многотомное руководство по неврологии, под ред. G. Н. Дави-денкова, т. 7, с. 390, М., 1960.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание