МИОГЛОБИНУРИЯ

МИОГЛОБИНУРИЯ (миоглобин + греч, uron моча). Термин «миоглобинурия» имеет два значения: 1) М.— симптом появления в моче миоглобина (см.), наблюдается при содержании в крови миоглобина свыше 30 мг %; 2) М. — патологический синдром, возникающий при массивном поражении поперечнополосатых мышц в результате травмы или при нек-рых заболеваниях, существенными признаками к-рого являются появление в моче миоглобина и развитие в тяжелых случаях почечной недостаточности.

М. выделена из числа синдромов, рассматривавшихся как гемоглобинурические (ложная Гемоглобинурия, по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву).

Различают травматическую и нетравматическую М. Травматическая М. развивается при синдроме раздавливания (см. Травматический токсикоз), к-рый наблюдается в мирное время при стихийных бедствиях, катастрофах, несчастных случаях на лесозаготовках и подземных работах. Вариантом синдрома раздавливания, при к-ром отмечается М., является синдром позиционного сдавления (позиционного некроза), к-рый наблюдается при длительном пребывании в фиксированной позе на твердой поверхности; его возникновению способствуют отравления ядами наркотического действия, релаксация скелетной мускулатуры в период наркоза или комы. Травматическая М. возникает также при обширных мышечных некрозах при термических поражениях и электротравме.

К нетравматическим М. относят: пароксизмальную паралитическую М. (синдром Мейер-Бетца), возникающую после перенапряжения мышц, чаще голени и бедра, реже спины и плеча (природа ее неясна, предполагают повышенную чувствительность мышечных клеток к травме); миоглобинурический миозит — редкое первичное поражение мышц неизвестной этиологии; синдром гликолитической миопатии — редкая наследственная ферментопатия, приводящая к неспособности утилизации гликогена до молочной к-ты. Нетравматическая М. наблюдается также после длительных маршей и спортивных перетренировок (маршевая миоглобинурия), после судорожных припадков, при газовой гангрене (за счет расплавления мышц гл. обр. протеолитическим ферментом Clostridium histolyticum), после отравления окисью углерода и нек-рых алиментарных интоксикаций, напр, при юксовско-сартланской болезни (см.). Минимальные количества миоглобина в крови и моче обнаруживаются при обширных инфарктах миокарда и эндомиометритах.

Интерес к изучению М. возрос в связи с установлением ее патогенетической роли в течении закрытой травмы, наблюдающейся как в мирное, так и особенно в военное время.

Патогенез

Патогенез М. при травмах и заболеваниях во многом совпадает. Массивное разрушение мышечной ткани, какой бы причиной оно ни было вызвано, приводит к освобождению миоглобина. При этом мышца теряет до 75% пигмента и 65% калия, становится похожей на рыбье или белое мясо. Миоглобин, обладающий меньшим молекулярным весом, чем гемоглобин (16—20 тыс. против 64,5 тыс.), в 25 раз быстрее последнего проходит через почечный фильтр и обнаруживается в моче только в течение первых 30 час. после выхода из тканей. В кислой среде миоглобин выпадает в осадок в виде кислого гематина, что приводит к закупорке восходящей части петель нефронов (петель Генле). Миоглобин обладает также токсическим действием и, концентрируясь в дистальном отделе нефрона, вызывает развитие миоглобинурийного нефроза (нефроз нижнего нефрона), вплоть до острого тубулярного некроза. Поражению почки способствуют другие токсические метаболиты и калий, концентрация к-рого в плазме крови при раздавливании мягких тканей может достигать 7—11 мэкв/л, а также нарушения внутрипочечной гемодинамики и увеличение канальцевой реабсорбции воды и натрия за счет усиленного выброса антидиуретического гормона и альдостерона. Совокупное воздействие этих факторов, особенно при травмах, приводит к развитию острой почечной недостаточности (см.).

Патологическая анатомия

Патоморфол, изменения при М. любого происхождения наблюдаются гл. обр. в поперечнополосатой мускулатуре и почках, что послужило основанием для введения термина «миоренальный синдром» (см. Миоренальный синдром).

Рис. 1. Макропрепарат мышцы плечевого пояса при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): крупные очаги некроза указаны стрелками; в правой части рисунка показана неизмененная мышца. Рис. 2. Микропрепараты поперечнополосатой мышцы при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): а — свежие очаги коагуляционного некроза указаны стрелками, гематоксилин-эозин; х 320; б — лейкоцитарная и фибробластическая реакция в зоне некроза мышцы, окраска гематоксилин-эозином; х 120; в — отложения извести в зоне организующегося очага некроза мышцы указаны стрелками; X 240. Рис. 3. Макропрепарат почки (продольный срез) при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): темные пирамиды (1) четко контурируются на фоне набухшего коркового слоя серого цвета (2). Рис. 4. Микропрепарат почки при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): миоглобиновые цилиндры (черного цвета) в прямых канальцах пирамид, окраска гематоксилин-эозином; х 240.

Характерные изменения двигательной мускулатуры обнаруживают при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания. Макроскопически отмечается увеличение в объеме пораженных скелетных мышц и их резкая отечность, особенно заметная на верхних и нижних конечностях, что напоминает картину газовой гангрены (см. Анаэробная инфекция). На разрезе участки поражения мышц имеют вид очагов ишемического некроза (см.), отличающихся от обычного инфаркта (см.) неправильными очертаниями (рис. 1). В зоне некроза и его окружности, кроме того, нередки очаговые кровоизлияния и гематомы.

Микроскопически в ранней стадии обнаруживают эритроцитарные стазы и тромбозы капилляров, коагуляционный некроз мышечных волокон, в окружности к-рого развивается лейкоцитарная и гистиоцитарная реакция; в дальнейшем в участках некроза определяются отложения извести и разрастание грануляционной ткани по периферии (рис. 2). При благоприятном исходе участки некроза замещаются фиброзной тканью, что при больших масштабах поражения приводит к резкому снижению функции мышцы.

При пароксизмальной паралитической М. чаще наблюдается некроз отдельных мышечных волокон и диффузные дистрофические изменения парализованной мышечной группы.

Поражения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания развиваются по типу пигментного миоглобинурийного нефроза; наблюдаются расстройства гемодинамики (рис. 3) по типу «шоковой почки» (см. Почечная недостаточность) и фильтрация миоглобина через стенки нефрона. В условиях кислой реакции мочи миоглобин выпадает в просвете канальцев в виде зерен и глыбок, располагающихся на поверхности клеток и по мере продвижения по системе нефрона формирующих зернистые цилиндры, закрывающие просвет дистальных канальцев (рис. 4). По тинкториальным свойствам эти цилиндры напоминают гемоглобиновые, отличаясь от последних отрицательной пероксидазной реакцией (см. Лепене способ). Однако в составе внутриканальцевых зернистых цилиндров, как правило, содержится и примесь гемоглобина, поскольку тяжелый миолиз всегда сопровождается гемоглобинемией вследствие рассасывания кровоизлияний и гематом. В зоне скопления зернистых цилиндров возникают перидуктальные лимфоплазмоклеточные инфильтраты, изредка наблюдается деструкция нефротелия и базальной мембраны с разрывом канальцев и необратимые изменения соответствующих нефронов.

Структурные изменения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания лежат в основе развития острой почечной недостаточности. При пароксизмальной паралитической и маршевой миоглобинурии миолиз никогда не бывает массивным, поэтому избыточные количества миоглобина быстро выводятся почками, не вызывая тяжелых структурных изменений.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от массивности М. и степени сопутствующих ей нарушений. Больные отмечают резкую общую слабость, боли в мышцах, тошноту, тяжесть в пояснице. Количество мочи значительно уменьшается, иногда вплоть до анурии; изменяется ее цвет — в первые часы она становится красной или темно-бурой, иногда даже черной. Реакция мочи с бензидином положительная (см. Бензидиновая проба). Уд. вес мочи имеет тенденцию к снижению, наблюдается протеинурия (см.). В осадке мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, кристаллы гематина. С развитием острой почечной недостаточности явления интоксикации усиливаются, быстро нарастает азотемия (см.), возникают гиперкалиемия (см.), ацидоз (см.).

Диагноз

Диагноз различных форм М. ставят на основании клин, проявлений, с учетом симптомов травматического повреждения, заболевания или состояния, приведшего к развитию М., и определения миоглобина в крови и моче. Для идентификации миоглобина и его отличия от гемоглобина используют различные методы зонального электрофореза на крахмальном (акриламидном) геле или на бумаге; метод высаливания (проба Блондгейма); спектрофотометрический метод.

При синдроме позиционного сдавления в отличие от синдрома раздавливания шока не бывает, местные изменения сводятся к плотному отеку, наиболее показательны изменения мочи. Синдром позиционного сдавления диагностируется реже, чем фактически возникает, т. к. общие симптомы и почечную недостаточность объясняют экзоинтоксикацией, а местные признаки поражения мягких тканей часто просматриваются.

Для нетравматических М. характерно также наличие симптомов поражения мышц: мышечные боли, резкая мышечная слабость, вплоть до параличей, а также повышение активности ряда мышечных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы) и калия.

Для пароксизмальной паралитической М. характерен пароксизм М., продолжающийся по нескольку часов. Чаще болеют мужчины.

Миоглобинурический миозит возникает внезапно, сопровождается артралгией, поносом, мультиформной экссудативной эритемой.

При гликолитической миопатии с детства наблюдаются судороги после физической нагрузки, мышечная слабость, транзиторная М. без креатинурии.

Лечение

Лечение в раннем периоде, пока отходит бурая моча, состоит в энергичной инфузионной терапии с форсированным диурезом (см. Дезинтоксикационная терапия). Перспективной является методика гемосорбции (см.). При олигурии проводится гемодиализ (см.).

Профилактика

Профилактика острой почечной недостаточности при травматических формах М. заключается в возможно более раннем удалении нежизнеспособных тканей или поврежденных конечностей; как временную меру рекомендуют местное применение холода и наложение жгутов (при поражении конечностей). Профилактика М. нетравматического происхождения заключается в лечении основного заболевания; при маршевой М.— исключение длительной ходьбы и больших физических нагрузок.

Прогноз

Прогноз определяется течением основного заболевания и степенью поражения почек; почечная недостаточность с анурией может стать причиной летального исхода. Из нетравматических М. наиболее неблагоприятно протекает миоглобинурический миозит.


Библиография: Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурия, М., 1972; Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике, Л., 1968; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 275, М., 1970; Пермяков Н. К. Основы реанимационной патологии, М., 1979; Gunther Н. Die kryptogenen Myopathien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 58, S. 331, 1940; H e g g 1 i n R. u. a. Differentialdiagnose innerer Krankheiten fur Arzte und Studieren-de, Stuttgart, 1975; K a h 1 e r H. J. Die Myoglobinurien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 11, S. 1, 1959; MacArdle B. Myopathy due to defect in muscle glicogen breakdown, Clin. Sci., v. 10, p. 13, 1951; Schmid R.a. Hammaker L. Hereditary absence of muscle phosphorylase (Me Ard-le’s syndrome), New Engl. J. Med., v. 264, p. 233, 1961.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание