ЛИМФАНГИОМА

ЛИМФАНГИОМА (lymphangioma; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. В большинстве случаев Л. обнаруживается у детей в первый год жизни, но может встречаться в любом возрасте. По мнению многих авторов, она занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития. Л. обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации.

Преимущественная локализация Л.— кожа, подкожная клетчатка. В отдельных случаях Л. может развиться в тканях языка, печени, селезенки, почек, а также в клетчатке средостения и забрюшинного пространства.

По строению Л. делят на капиллярные, кавернозные и кистозные.

Капиллярная Л. чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки). Внешне она представляет собой припухлость, покрытую неизмененной кожей; граница Л. трудно определима, консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка. В диаметре капиллярная Л. редко превышает 2—3 см.

Микроскопическая картина капиллярной лимфангиомы: 1 — расширенные просветы лимфатических капилляров, выстланных эндотелием; 2 — фиброзная строма опухоли с очаговыми скоплениями лимфоидных клеток; х 150.
Микроскопическая картина капиллярной лимфангиомы: 1 — расширенные просветы лимфатических капилляров, выстланных эндотелием; 2 — фиброзная строма опухоли с очаговыми скоплениями лимфоидных клеток; х 150.

При микроскопическом исследовании капиллярная Л. представляет собой сеть расширенных и извитых лимф, капилляров, выстланных эндотелием (рис.). Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, к-рая иногда содержит скопления лимфоидных клеток.

Кавернозная (пещеристая) Л. имеет вид мягких на ощупь опухолевых узлов, покрытых неизмененной кожей и вызывающих резкую деформацию пораженных участков. В отдельных случаях Л. прорастает кожу, образуя на ее поверхности тонкостенные пузырьки диаметром до 0,5 см, наполненные лимфой. На лице кавернозная Л. поражает щеки и околоушную область; на туловище она располагается в подкожной клетчатке, преимущественно боковой и переднебоковой поверхности грудной клетки. На верхних и нижних конечностях кавернозная Л. имеет тенденцию к росту, направленному по длине конечности. Микроскопически кавернозная Л. состоит из мелких полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием; встречаются и отдельные крупные полости, в к-рых обнаруживается белковая масса с единичными форменными элементами крови. Прослойки соединительной ткани, составляя как бы каркас опухоли, располагаются между полостями и почти всегда содержат отдельные очаги инфильтрации лимфоидными клетками.

Кистозная Л., по данным различных авторов, составляет 60% всех Л. и встречается преимущественно в местах расположения лимф, узлов. Более чем в половине случаев кистозная Л. располагается в области внутренних и наружных треугольников шеи. Второй по частоте поражения является подмышечная область. Кистозная Л. представляет собой мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей. Окраска кожи над опухолью обычно не изменена и лишь в отдельных случаях слегка синюшна. Кистозная Л. состоит иногда из одной, чаще из нескольких сообщающихся или изолированных крупных полостей. Внутренняя их поверхность выстлана эндотелием, просвет заполнен молочного вида содержимым или прозрачной серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей, толщина к-рых в отдельных случаях доходит до 1—3 мм у встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками, а также кровеносные сосуды и нервы. При пункции и удалении содержимого опухоль уменьшается в объеме, однако в дальнейшем вновь приобретает прежнюю форму и размеры за счет накопления жидкости.

При воспалении пальпация опухоли болезненна; в отдельных случаях возможно нагноение кистозных полостей.

Быстрое увеличение в размерах кистозной Л., особенно при расположении на шее и в средостении, у новорожденных детей приводит к резкому затруднению дыхания и глотания.

Диагноз кистозной Л. в типичных случаях не вызывает затруднений. При дифференциальном диагнозе с другими мягкотканными опухолями производят ее пункцию. При расположении Л. в средостении, забрюшинном пространстве и в подкожной клетчатке применяют рентгенологическое исследование: опухоль имеет неправильную, так наз. облаковидную форму, четкие контуры и неоднородную структуру; составляющие ее полости сообщаются между собой каналами различного калибра.

Лечение оперативное, склерозирующее или комбинированное. Оперативное лечение заключается в радикальном удалении всей опухоли, а если это невозможно, то в удалении наибольшей ее части. Одномоментное оперативное удаление проводят при Л. любого строения, имеющих четкие контуры и располагающихся не более чем в двух анатомических областях. При опухолях кистозного строения, захватывающих более двух анатомических областей, целесообразно производить поэтапное удаление. У детей при отсутствии срочных показаний оперативное лечение обычно проводят в конце 1-го года жизни; при локализации Л. больших размеров на шее или в средостении, сопровождающихся затруднением дыхания или глотания, показано срочное оперативное вмешательство.

Склерозирующая терапия проводится с целью вызвать асептическое воспаление с последующим фиброзом ткани Л. Для этого используется 70 или 96% спирт, р-р хинин-уретана и другие препараты (см. Гемангиома).

При локализации Л .на лице с врастанием в соседние ткани склерозирующая терапия является методом выбора и наиболее эффективна у детей в возрасте до 1 года.

Комбинированное лечение заключается в предварительном проведении нескольких курсов склерозирующий терапии с последующим иссечением пораженной ткани. Оно используется при обширных Л. лица и шеи, напр, часть опухоли, располагающаяся на шее, удаляется оперативным путем, а участки, распространяющиеся на лицо, подвергаются склерозирующего терапии.

Прогноз после радикального лечения благоприятный.



Библиогр.: Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 413, М., 1979; М а л и н и н А. П. Клиника и лечение подкожных лимфангиом в детском возрасте, в кн.: Совр, пробл. онкол., под ред. А. И. Ракова и др., в. 1, с. 184, Л., 1969; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н- А. Краевского и А. В. Смольянникова, М., 1976; T e р е-ш и н а 3. Л. и Одабашьян А. Л. Кистозные лимфангиомы лица и шеи и их щадящее лечение, Стоматология, т. 54, К* 1, с. 42, 1975; Briccoli А. е. а. Gli emolinfoangiomi mediastinici, Arch. Chir, torace cardiovasc., v. 28, p. 175, 1974; Germain H. e. a. Lymphangiome kystique du mesent^re, J. Radiol. Electro]., t. 51, p. 755, 1970; Hafner E., K u f-f e r F. u. F u с h s W. A. Lymphangiogra-phische Befunde bei der Knochenlymphan-giomatose. Radiol, clin. biol., Bd 41, S. 246, 1972,



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание