ЛАКТАТ-АЦИДОЗ

ЛАКТАТ-АЦИДОЗ (син.: лактацидемия, молочнокислый ацидоз) — одна из форм нарушения обмена кислот и оснований, характеризующаяся накоплением в крови молочной кислоты. Л.-а. может быть и самостоятельным заболеванием (так наз. наследственный Л.-а.).

Этиология и патогенез

Причиной усиленного образования лактата в тканях здорового человека является смещение равновесия между гликолизом (см.) и окислительным метаболизмом, приводящее К развитию ацидоза (см.). Причиной усиления гликолиза с чрезмерной продукцией лактата может быть любое нарушение в транспорте различных веществ, в частности нуклеотидов, через митохондриальную мембрану, нарушение в цикле Трикарбоновых к-т (см. Трикарбоновых кислот цикл), в цепи переноса электронов, фосфорилирования АДФ в АТФ.

Л.-а. наиболее часто возникает вследствие периферического сосудистого коллапса с уменьшением перфузии органов оксигенированной кровью. Усиленный гликолиз с гиперлактацидемией может наблюдаться и у здоровых людей при тяжелой физ. нагрузке, однако pH крови и содержание лактата в крови быстро восстанавливаются после прекращения действия нагрузки.

При декомпенсации сахарного диабета повышение содержания лактата в крови происходит в результате блокирования катаболизма пировиноградной к-ты (пирувата) и увеличения соотношения НАД-H/НАД (аналогичный механизм развития гиперлактацидемии наблюдается при однократном приеме больших доз сульфаниламидов). Наибольшая опасность для возникновения Л.-а. у больных сахарным диабетом отмечается при лечении фенилэтилбигуанидами (фенформин, диботин) и в меньшей степени при назначении других бигуанидов (метформин, глюкофаж, буформин, адебит). Описаны случаи возникновения Л.-а. при лечении сахарного диабета только диетой.

Развитие Л.-а. возможно у больных с метастазирующими опухолями, к-рым делались внутривенные вливания стрептозотоцина.

Относительно высокая степень гликолиза при малигнизирующих опухолях известна давно. Наблюдаемый при этом Л.-а. обусловлен, по-видимому, тем, что восстанавливаемые эквиваленты, генерирующие во время гликолиза, недостаточно транспортируются в митохондрии; из-за нарушенного соотношения НАД-Н/НАД в цитоплазме пируват больше превращается в лактат, а не в воду п углекислоту.

Л.-а. при гликогенозе I типа (болезнь Гирке) является примером повреждения, к-рое может появиться вследствие экстрамитохондриального дефекта. Предполагают, что этот дефект заключается в нарушении нормального течения окислительного декарбоксилирования пирувата. При гликогенозе V типа (болезнь Мак-Ардла) гиперлактацидемия возникает из-за дефицита мышечной фосфорилазы.

Дефицит витамина В1, тиаминпирофосфата, магния также может способствовать возникновению Л.-а. вследствие неблагоприятных условий для окислительного превращения пирувата. Повышение концентрации лактата в крови наблюдается при поражениях паренхимы печени (поздние стадии гепатита, цирроз печени), а также при применении лактата натрия с лечебной целью.

Клиническая картина

Наблюдаются явные и стертые формы Л.-а. (гиперлактацидемия без клин, проявлений), переходящие в гиперлактацидемическую кому при присоединении острых инфекционных или воспалительных заболеваний, различных интоксикаций, злоупотреблении алкоголем.

Предвестниками комы могут быть диспептические расстройства (анорексия, тошнота, рвота), учащение дыхания, апатия, сонливость или возбуждение с бессонницей, боли за грудиной, мышечная астения или мышечная слабость при физ. нагрузке.

Чаще всего гиперлактацидемическая кома развивается внезапно. В течение нескольких часов развивается симптомокомплекс: сонливость (редко возбуждение), бред, потеря сознания, симптомы дегидратации, снижение температуры тела, дыхание типа Куссмауля, снижение АД, коллапс с олигоурией или анурией. У некоторых больных отмечаются резкие боли за грудиной по типу инфаркта миокарда, геморрагический некроз кончиков пальцев рук и ног, а также ушей.

Характерны биохим, изменения крови: тяжелый декомпенсированный метаболический ацидоз (pH крови снижается до 7,0—6,8, стандартный бикарбонат до 2—5 мэкв/л); концентрация лактата в сыворотке крови превышает 16 мг% (норма 9—16 мг%).

Лечение

Лечение включает коррекцию метаболического ацидоза (внутривенное капельное введение 2,5 — 4% р-ра гидрокарбоната натрия под контролем pH, при его неэффективности — гемодиализ), проведение оксигенотерапии, искусственного дыхания, внутривенное введение метиленового синего (2—5 мг на 1 кг веса больного), кокарбоксилазы и витамина В1, переливание крови, плазмы, назначение кортикостероидов, введение небольших доз инсулина под контролем содержания сахара в крови.

Прогноз зависит от основного заболевания, при гиперлактацидемической коме — неблагоприятный.

Профилактика заключается в тщательном наблюдении за состоянием больных сахарным диабетом, особенно за больными с сопутствующими заболеваниями почек, печени, сердечно-сосудистой системы, при присоединении инф. заболеваний, а также за больными, длительно принимающими бигуаниды.

Наследственный лактат-ацидоз

Описан так наз. наследственный Л.-а., проявляющийся в раннем детском возрасте тяжелым ацидозом с выраженными дыхательными нарушениями (см. Дыхание, патология). В литературе нет единства мнения о том, является ли он проявлением истинной энзимопатий или сущность его сводится к генетически обусловленному запаздыванию созревания ферментных систем.

С первых дней жизни у детей наблюдается расстройство дыхания — полипноэ, диспноэ, астмоподобное состояние. Отмечается склонность к острым респираторным заболеваниям; бронхопневмонии у них протекают вяло. Приступы диспноэ могут сочетаться с обезвоживанием и комой. Часто наблюдаются судороги, обычно не связанные с дыхательными расстройствами- У больных отмечается задержка психомоторного развития, мышечная гипотония.

Лечение симптоматическое.

Прогноз зависит от тяжести ацидоза, состояния компенсаторных механизмов и от своевременности распознавания заболевания. Обычно с возрастом наступает улучшение или полное исчезновение кризов, однако описаны и летальные исходы.


Библиография: Лиманская Г. Ф. и Чебан А. К. Молочнокислый ацидоз при сахарном диабете, Пробл, эндокрин., т. 19, № 4, с. 106, 1973, библиогр.; С z у z у k А. а. о. The effect of short-term administration of antidiabetic biguanide derivatives on the blood lactate levels in healthy subjects, Diabetologia, Bd 14, S. 89, 1978, Bibliogr.; Gordon E. E. Etiology of lactic acidosis, Amer. J. med. Sci., v. 265, p. 463, 1973; IT u с k a b e e W. E. Lactic acidosis, Amer. J. Cardiol., v. 12, p. 663, 1963; L u f t D., S c h m u 1- 1 i n g R. M. a. E g g s t e i n M. Lactic acidosis in biguanide-treated diabetics, Diabetologia, Bd 14, S. 75, 1978, Bibliogr.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание