КРАНИОФАРИНГИОМА

Перейти к: навигация, поиск

Краниофарингиома (craniopharyngioma; греч. kranion череп + pharynx глотка + -oma опухоль; син.: опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдгейма) — врожденная опухоль головного мозга эпителиального строения, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода — так наз. кармана Ратке. Краниофарингиома — обычно доброкачественная опухоль; малигнизация ее наблюдается чрезвычайно редко. Этот вид опухолей головного мозга впервые детально описал Эрдгейм (J. Erdheim) в 1904 г.

Частота Краниофарингиомы по отношению к опухолям головного мозга колеблется от 2 до 4,5%, а у детей — от 7 до 13,4%. Краниофарингиома встречаются в любом возрасте, причем Вертгеймер (P. Wertheimer) указывает на значительную частоту заболевания К. (27%) в возрасте после 40 лет.

Схематическое изображение положения гипофизарного хода (кармана Ратке) между долями гипофиза: 1— проекция диафрагмы турецкого седла; 2 — передняя доля гипофиза; 3 — карман Ратке; 4— задняя доля гипофиза.
Схематическое изображение положения гипофизарного хода (кармана Ратке) между долями гипофиза: 1— проекция диафрагмы турецкого седла; 2 — передняя доля гипофиза; 3 — карман Ратке; 4— задняя доля гипофиза.

По направлению роста (рис.) различают три группы краниофарингиомы: 1) локализующиеся под диафрагмой турецкого седла — эндоселлярные; 2) над диафрагмой — супраселлярные; 3) растущие субселлярно и проникающие в клиновидную и решетчатую пазухи по направлению к полостям носа и глотки.

Патологическая анатомия

Различают два основных вида опухоли: состоящая из плотной ткани и кистозная.

Рис. 6. Большая киста краниофарингиомы в области турецкого седла (большие полушария головного мозга откинуты кзади).
Рис. 6. Большая киста краниофарингиомы в области турецкого седла (большие полушария головного мозга откинуты кзади).

Краниофарингиома — опухоль (чаще в виде одиночного плотного узла), растущая медленно, экспансивно. Величина ее от 2 до 5 см в диаметре, реже больше (цветн. рис. 6). Кистозно перерожденные участки опухоли содержат от 10 до 50 мл (в редких случаях до 200 мл) густой жидкости желтого, янтарного или кофейного цвета. К. обычно имеет плотную капсулу, довольно тесно связанную с окружающей ее мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.

Структура К. с течением времени может подвергаться значительным изменениям. В компактных слоях ее происходит колликвационный некроз с формированием кист, содержащих жидкость с большим количеством белка (от 20 до 100 промилле и больше), аморфных остатков погибших клеточных элементов и крови, кристаллов холестерина, жирных к-т с отложением солей по внутренней поверхности капсулы и в ткани самой опухоли. Гистологически К. состоят из эпителиальных клеток разной степени дифференциации. Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа. Клеточные скопления в отдельных случаях могут напоминать адамантиномы. В К. всегда наблюдаются дистрофические изменения разной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула К. состоит из соединительной или глиальной ткани. Разнообразие в строении К. расценивается рядом авторов как результат фазности ее развития.

Клиническая картина

Клинически Краниофарингиома течет волнообразно, иногда с длительной стабилизацией патологического процесса с последующим резким обострением и прогрессированием. Это связано с явлениями регрессивного метаморфоза, происходящего в опухолевой ткани. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10 —15 и более лет.

На фоне симптомов, общих для всех опухолей головного мозга (см.), выступают три главных признака.

1. Битемпоральная гемианопсия (см.), наблюдаемая примерно у 70% больных, причем сначала отмечается выпадение полей зрения на цвета. На дне глаза имеют место явления первичной атрофии, а при возникновении ликворного блока — обычно отек диска зрительного нерва (см. Глазное дно, табл.). Иногда отмечается значительная разница в остроте зрения правого и левого глаза. При одностороннем поражении опухолью зрительного тракта развивается гомонимная гемианопсия, птоз (см.).

2. Эндокринно-обменные нарушения, отмечаемые примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте рано появляется угнетение функций гипофиза, что проявляется нанизмом (см. Карликовость) и инфантилизмом (см.); при развитии заболевания в старшем детском возрасте и у взрослых резко изменяется жировой, водный и углеводный обмен, снижается половая потенция, наступает аменорея. Чем больше влияние растущей опухоли на диэнцефальные отделы головного мозга и третий желудочек, тем резче выступают вегетативные нарушения с расстройством терморегуляции, нарушением сна, общей адинамией, полидипсией, полифагией, артериальной гипотонией (см. Гипоталамический синдром). В дальнейшем развивается кахексия.

3. Петрификаты над турецким седлом наблюдаются в 60—75% случаев; их наличие подтверждает диагноз К. Кроме того, обычно значительно бывают изменены и порозны задние наклоненные отростки, иногда спинка турецкого седла почти полностью атрофируется. При эндоселлярном росте К. наступают изменения в турецком седле, типичные для аденом гипофиза.

При росте опухоли кпереди от перекреста зрительного нерва отмечается прогрессирующая потеря обоняния (см. Аносмия). При ретроселлярном росте выявляется гл. обр. базальная симптоматика с рядом стволовых нарушений и угнетением функций подкорковых образований. При наступлении расстройств циркуляции цереброспинальной жидкости и прогрессировании вторичной водянки мозга начинают появляться гипертензионно-гидроцефальные симптомы. К локальной мозговой патологии присоединяются прогрессирующие общемозговые явления. При росте кист в полость третьего желудочка и закупорке межжелудочковых отверстий или водопровода мозга возникают тяжелые гипертензионные кризы окклюзионного происхождения с резкими четверохолмными и стволовыми симптомами (см. Окклюзионный синдром).

При окклюзии путей оттока цереброспинальной жидкости в костях свода черепа выявляются изменения, характерные для гидроцефалии (см.), что особенно заметно при развитии К. в детском возрасте.

Примерно в 50% случаев К. цереброспинальная жидкость по своему составу нормальная. Когда происходит формирование кист и начинается более быстрый рост новообразования, в цереброспинальной жидкости отмечается небольшое повышение количества белка, появляется цитоз (см. Цереброспинальная жидкость). Примерно в 25% наблюдений отмечаются прорывы опухолевых кист, что клинически проявляется остро возникшей резкой головной болью, многократными рвотами, двигательным беспокойством, повышением температуры до 40—41°, нарушением сознания, нередко эпилептическими припадками, коматозным состоянием, расстройством сердечно-сосудистой деятельности. В цереброспинальной жидкости наблюдаются ксантохромия, повышение белка до 10 промилле и большой плеоцитоз. Высокая температура у больных может держаться несколько дней; отмечаются грубые оболочечные явления, падение остроты зрения (иногда временно до слепоты), желтушное окрашивание склер и кожных покровов.

Диагноз

Диагноз не представляет затруднений, когда над турецким седлом имеются петрификаты. Для обнаружения К. производят люмбальную и вентрикулярную пункции (см. Вентрикулопункция, Спинномозговая пункция), пневмоэнцефалографию (см.), вентрикулографию (см.) и ангиографию (см. Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография). Ценная информация о размере и расположении опухоли и ее отношении к путям циркуляции цереброспинальной жидкости может быть получена при пневмоцистернографии (пневмоэнцефалографии). Точность метода повышается, если его сочетают с томографией (см.). При проходимости путей циркуляции цереброспинальной жидкости можно заполнить воздухом третий желудочек, что еще более уточняет размер и место расположения опухоли.

При окклюзии путей циркуляции цереброспинальной жидкости следует применять вентрикулографию через передние рога латеральных желудочков мозга. С целью обнаружения кист иглу направляют к средней линии на глубину 8—10 см. Если игла попала в кисту, то после извлечения ее содержимого полость заполняют воздухом либо контрастным веществом, после чего можно получить ее изображение на рентгенограммах. При ретроселлярном росте опухоли, помимо каротидной ангиографии, целесообразно контрастирование позвоночных и базилярной артерий.

Для топической диагностики К. используют изотопное сканирование (см.) и так наз. аксиальную компьютерную томографию (см.).

Лечение

В зависимости от величины и расположения Краниофарингиомы применяют разные виды оперативного или комбинированного лечения.

С развитием микрохирургического метода, позволяющего выполнять сложные операции более бережно, сохраняя жизненно важные структуры мозга и кровоснабжающие их сосуды (см. Микрохирургия), попытки максимально радикального удаления опухоли являются наиболее обоснованными. С этой целью применяют разные оперативные доступы. Чаще используют односторонний субфронтальный подход. Даже при К. больших размеров из этого доступа удается радикально удалить опухоль, особенно если она содержит большие кисты. Опорожнение кисты в начальной стадии операции дает дополнительный простор для хирурга. При явлениях окклюзионной гидроцефалии пункция переднего рога бокового желудочка и выведение цереброспинальной жидкости также значительно облегчают последующие действия.

В отдельных случаях при очень распространенных опухолях целесообразно прибегать к двусторонней трепанации в лобной области с пересечением сагиттального синуса и серповидного отростка в их передних отделах. Если опухоль имеет преимущественно ретроселлярное распространение, целесообразно применить субвисочный подход с рассечением намета мозжечка. При росте опухоли в боковой желудочек она может быть удалена путем комбинированного подхода: субфронтального — для удаления хиазмально расположенной части К. и трансвентрикулярного (с разрезом мозга в области лобных извилин) — для удаления ее интравентрикулярной части. В отдельных случаях применимы и другие подходы (напр., рассечение передних отделов мозолистого тела и транссфеноидальный — при преимущественно субселлярном росте К.). Удаление К. следует начинать со вскрытия кист. Затем опухоль, по возможности полно, удаляют интракапсулярно. После этого капсулу опухоли очень осторожно отделяют от дна третьего желудочка. В ряде случаев при использовании микрохирургической техники удается обнаружить и сохранить ножку гипофиза.

Если опухоль распространяется в турецкое седло, то первоначально капсулу кисты вместе с растянутой на ней диафрагмой турецкого седла рассекают, несколько отступя от края седла. Затем диссектором отделяют капсулу К. от стенок турецкого седла и удаляют.

Ткань гипофиза следует сохранить. Т. о., в большинстве случаев удается радикально удалить К. даже при ее больших размерах, если она не внедряется в полость третьего желудочка.

Наиболее трудную задачу представляет удаление К., располагающихся в третьем желудочке. Удаление их особенно опасно из-за возможности повредить стенки третьего желудочка и прилегающие к нему структуры, с к-рыми опухоль часто не имеет четких границ. Однако и в этих случаях может быть предпринята попытка хотя бы частичного удаления опухоли или опорожнения интравентрикулярно расположенных кист.

Подойти к таким опухолям можно путем рассечения по средней линии растянутой передней стенки третьего желудочка (конечной пластинки) или через расширенное межжелудочковое отверстие после вскрытия переднего рога бокового желудочка.

При тяжелом состоянии больных, обусловленном окклюзионной гидроцефалией, и при невозможности устранить непроходимость путей циркуляции цереброспинальной жидкости во время оперативного вмешательства первоначально следует прибегнуть к паллиативной операции (напр., к вентрикулоцистерностомии). После восстановления циркуляции цереброспинальной жидкости может быть осуществлено удаление опухоли или опорожнение кист.

При очень больших кистах и тяжелом состоянии больных можно прибегнуть к повторным пункциям кисты с опорожнением содержимого и промыванием ее полости.

В связи с чувствительностью К. к лучевому воздействию хирургическое лечение можно сочетать с лучевой терапией (дистанционное облучение либо непосредственное введение в полость кисты или ткань опухоли радиоактивных изотопов фосфора, золота, иттрия и др.).

Осложнения

При операции возможно повреждение прилежащих к опухоли мозговых структур, дна третьего желудочка, крупных сосудов основания мозга, которые нередко бывают включены в опухоль. Применение во время операции микрохирургической техники позволяет значительно уменьшить опасность подобных осложнений. Могут наблюдаться явления асептического менингита.

При дислокации мозга в результате опорожнения больших кист может наблюдаться гипертермия, симптомы нарушения сознания, подкорковые симптомы, эндокринные нарушения. Частым осложнением является несахарный диабет. Возможны изменения минерального и углеводного обмена.

С целью профилактики и лечения послеоперационных осложнений в послеоперационном периоде применяют препараты коры надпочечников (гидрокортизон, преднизолон и др.). При явлениях несахарного диабета показан адиурекрин, при гипертермии — антипиретики (амидопирин, анальгин) и методы физического охлаждения. Обычно назначают препараты, уменьшающие отек мозга (лазикс, диакарб, маннитол и др.).

Для более быстрой санации цереброспинальной жидкости и уменьшения внутричерепной гипертензии проводят повторные люмбальные и вентрикулярные пункции.

Прогноз

Прогноз при своевременном удалении опухоли и отсутствии малигнизации благоприятный, возможно возвращение к труду.

См. также Гипофиз, опухоли; Головной мозг, опухоли.



Библиография: Арендт А. А. Клиника и диагностика краниофарингиом, Вопр, нейрохир., т. 21, № 5, с. 18, 1957; он же, Хирургическое лечение краниофарингиом, там же, т. 22, № 5, с. 11, 1958; он же, Анализ хирургического лечения краниофарингиом, там же, т. 23, № 1, с. 17, 1959; Бабчин И. С. О хирургическом лечении краниофарингиом, там же, т. 16, № 5, с. 14, 1952; Грехов В. В. Структура паренхимы краниофарингиом (опухолей Эрдгейма), там же, т. 23, № 5, с. 1, 1959, библиогр.; Опухоли головного мозга, под ред. А. И. Арутюнова, с. 114, М., 1975, библиогр.; Попов Н. А. Опухоли гипофиза и гипофизарной области, с. 106, Л., 1956; Bartlett J. R. Craniopharyngiomas, Brain, v. 94, p. 725, 1971; Clinical microneurosurgery, ed. by W. Th. Koos a. o., Stuttgart, 1976, bibliogr.; Koos W. Th. a. Miller М. H. Intracranial tumors of infants and children, p. 188, Stuttgart, 1971; Matson D. D. a. Сrigler J. F. Management of craniopharyngioma in childhood, J. Neurosurg., v. 30, p. 377, 1969; Rand R. W. Micro-neurosurgery, St Louis, 1969; Wertheimer P. et Corradi M. Les craniopharyngeomes aprfcs 40 ans, Neurochirurgie, t. 3, p. 3, 1957, bibliogr.; Ziilch K. J. Kraniopharyngeome, Handb, d. Neurochir., hrsg. v. H. Olivecrona u. W. Tonnis, Bd 3 S. 504, B. u. a., 1956.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи