КРАНИОСТЕНОЗ

Перейти к: навигация, поиск

КРАНИОСТЕНОЗ (craniostenosis; греч. kranion череп + stenosis сужение) — особый вид патологического формообразования черепа, характеризующийся преждевременным синостозом отдельных или всех черепных швов, деформацией черепа, нарушениями структуры ого костей, проявляющийся расстройствами зрения и различными симптомами недостаточности функций головного мозга. К. может сочетаться с другими пороками развития (синдактилия, мозговая грыжа, заячья губа, волчья пасть, незаращение артериального протока, аномалии развития трахеи и бронхов и т. д.). К. встречается у 0,005—0,02% новорожденных. Описаны наследственные формы К.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного заращения швов черепа не установлены. Их связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Патогенез преждевременного заращения швов и всю наблюдаемую при К. неврол, симптоматику многие авторы объясняют первичными патол, изменениями в самом черепе и возникающим при этом несоответствии между объемом внутричерепной полости и объемом увеличивающегося в размере мозга. Вместе с тем высказывается обоснованное мнение, что раннее заращение черепных швов является только одним из признаков сложной врожденной патологии, в частности первичной патологии в развитии сосудистой системы головы. Изучение особенностей ангиоархитектоники и гемодинамики головы у больных К. выявило аномалии вне- и внутричерепных артерий и вен, а также выраженные в различной степени нарушения мозгового кровообращения. Эти нарушения выявляются в двух формах — в развитии венозного застоя с последующим нарастанием повышения внутричерепного давления и в развитии ишемического поражения мозга вследствие врожденных патол, изменений в магистральных артериях головы (см. Внутричерепное давление). В пользу сосудистой теории патогенеза К. говорят экспериментальные данные, согласно к-рым у 2—4-дневных кроликов изменения кровообращения головы приводят к преждевременному заращению черепных швов.

Клиническая картина

Рис. 1. Основные формы черепа при краниостенозе. Слева — схемы рентгенограмм в боковой (1, 2, 4, 6 и 7) и передней (3,5) проекциях; справа — крыша черепа— вид сверху; преждевременно окостеневшие швы выделены жирными линиями и перечислены ниже в скобках для каждой формы: 1— башенный череп— оксицефалия (венечный и стреловидный); 2— лодкообразный череп — скафоцефалия (стреловидный); 3— косой череп — плагиоцефалия (венечный и ламбдовидный); 4— уступообразный череп — батроцефалия (ламбдовидный); 5 — плоский череп — платицефалия (стреловидный и чешуйчатый); 6 — треугольный череп — тригоноцефалия (метопический лобный шов); 7 — узкий череп — лептоцефалия.
Рис. 1. Основные формы черепа при краниостенозе. Слева — схемы рентгенограмм в боковой (1, 2, 4, 6 и 7) и передней (3,5) проекциях; справа — крыша черепа— вид сверху; преждевременно окостеневшие швы выделены жирными линиями и перечислены ниже в скобках для каждой формы: 1— башенный череп— оксицефалия (венечный и стреловидный); 2— лодкообразный череп — скафоцефалия (стреловидный); 3— косой череп — плагиоцефалия (венечный и ламбдовидный); 4— уступообразный череп — батроцефалия (ламбдовидный); 5 — плоский череп — платицефалия (стреловидный и чешуйчатый); 6 — треугольный череп — тригоноцефалия (метопический лобный шов); 7 — узкий череп — лептоцефалия.

Существует множество классификаций К. Однако большинство из них не удовлетворяет клиницистов либо неполнотой, либо громоздкостью, либо неточностью классификационных критериев. Клинико-морфологически различают следующие виды К. (рис. 1):

1) оксицефалия (см. Башенный череп);

2) скафоцефалия (ладьевидный череп);

3) плагиоцефалия (косой череп);

4) уступообразный череп (батроцефалия);

5) плоский череп (платицефалия);

6) треугольный череп (тригоноцефалия);

7) узкий череп (лептоцефалия);

8) черепно-лицевой дизостоз (см.);

9) акроцефалосиндактилия (см. Апера синдром).

Каждая из этих форм К. может быть как компенсированной, так и декомпенсированной. Длительное время считалось, что механизмы компенсации включаются только в связи с повышением внутричерепного давления. Сторонники сосудистой теории патогенеза К. считают, что организм компенсирует имеющиеся сосудистые изменения и декомпенсация может развиваться или по типу «венозной энцефалопатии» или ишемии мозга.

Клинически компенсированная форма К. проявляется только изменением формы головы. Незначительные явления декомпенсации могут проявляться периодическими головными болями. При выраженной декомпенсации, помимо приступообразного характера головных болей, наблюдаются тошнота, рвота, застойные изменения на глазном дне с переходом в атрофию зрительных нервов или развивается их первичная атрофия, снижается зрение. Появляются признаки поражения и других черепно-мозговых нервов, изменяются физиол, рефлексы, нередко возникают эпилептические припадки. Изменения интеллекта встречаются относительно редко.

Рис. 2. Характерный внешний вид больного при краниостенозе (башенный череп).
Рис. 2. Характерный внешний вид больного при краниостенозе (башенный череп).

Диагноз, как правило, не представляет особых затруднений. Характерный внешний вид больного с необычной формой черепа (рис. 2) и данные рентгенол, обследования позволяют установить диагноз без дополнительных исследований. Рентгенол. исследование черепа при К. направлено в первую очередь на выявление признаков преждевременного заращения швов и деформаций черепа.

На ранних стадиях развития К. обнаруживают лишь сужение одного или нескольких швов, чаще всего сагиттального и венечного, и умеренный остеосклероз костных краев шва, иногда на относительно небольшом протяжении.

В выраженной стадии К. деформация черепа приобретает более грубый характер, происходит полное окостенение одного или нескольких швов с уплотнением и утолщением кости по ходу шва вплоть до образования костных гребней. Деформируются кости основания черепа с укорочением и углублением черепных ямок, опусканием крыши орбит и уменьшением их объема, что иногда приводит к развитию экзофтальма.

Рис. 3. Рентгенограмма черепа в боковой проекции (краниограмма) при краниостенозе: выраженное истончение костей свода черепа с усиленными пальцевидными вдавлениями.
Рис. 3. Рентгенограмма черепа в боковой проекции (краниограмма) при краниостенозе: выраженное истончение костей свода черепа с усиленными пальцевидными вдавлениями.

Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограммах (рис. 3) истончением костей свода, усилением рисунка пальцевидных вдавлений (симптом «кованого серебра»), углублением борозд синусов, образованием дополнительных венозных выпускников, изменением турецкого седла и расхождением необлитерированных швов.

Кроме краниографии, при К. иногда по специальным показаниям применяют контрастные методы исследования, в частности пневмоэнцефалографию (см.), позволяющую установить сужение боковых желудочков мозга и внутреннюю гидроцефалию (см.). Для обнаружения различных сопутствующих аномалий развития магистральных сосудов головы и шеи, каротидной и вертебробазилярных систем применяют вертебральную и каротидную ангиографию (см. Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография).

При подозрении на сочетание К. с опухолью мозга или окклюзией путей циркуляции цереброспинальной жидкости прибегают к вентрикулографии (см.), компьютерной томографии (см.).

К. необходимо дифференцировать с кефалгематомой (см.), микроцефалией (см.), болезнью Дауна (см. Дауна болезнь), фенилкетонурией (см.), деформациями черепа в результате перенесенного рахита (см.).

Лечение

Лечение больных К. может быть как консервативным, так и оперативным. Больные К. с хорошо компенсированным внутричерепным кровообращением не нуждаются в лечении. Если имеются преходящие признаки нарушения внутричерепного кровообращения, то следует применять соответствующие лекарственные средства с введением определенных ограничений режима работы, питания и т. д. В случаях длительной декомпенсации внутричерепного кровообращения, сопровождающейся угрозой потери зрения, возникает необходимость оперативного вмешательства. Если у больного К. возникает декомпенсация типа «венозной энцефалопатии», то допустимы оперативные вмешательства на костях свода черепа — фрагментация по Кингу (рассечение костей свода черепа на отдельные фрагменты), операция Багдасара—Арсени (резекция костей свода черепа в пределах 1—2 см по ходу сагиттальных, коронарных, теменных, ламбдовидных швов), операция Арендта (использование рассечения лобной кости для увеличения емкости черепа) и др. При декомпенсации типа ишемии мозга производят различные оперативные вмешательства на магистральных сосудах головы в зависимости от характера обнаруженной при ангиографии патологии в них.

Прогноз

Прогноз для жизни при К., как правило, благоприятный. В случаях несвоевременного лечения из-за значительного снижения остроты зрения или слепоты трудоспособность больных резко снижается. Учитывая, что декомпенсация внутричерепного кровообращения при К. может наступить в любом возрасте под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, больным К. противопоказана работа в условиях вредного производства.



Библиография: Бавли Я. Г. К вопросу о скафокефалии, дисс., Спб., 1908, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз, Л., 1962, библиогр.; Ромоданов А. П. и Л я щ e н к о Д. С. Роль патологии сосудов в развитии краниостеноза, Вопр, нейрохир., № 2, с. 28, 1969, библиогр.; Хирургия центральной нервной системы, под ред. В. М. Угрюмова, ч. 1, с. 842, Л., 1969; M ii k e R. Neue Gesicht-spunkte zur Pathogenese und Therapie der Kraniosynostose, Acta neurochir. (Wien), Bd 26, S. 293, 1972; Pediatric neurosurgery, ed. by I. J. Jackson a. R. K. Thompson, p. 134, Springfield, 1959; Sehrbundt Y i a 1 e E. a. T o n d i M. Remarks on the surgical treatment of the craniosynosto-ses, Neurochirurgia (Stuttg.), Bd 18, S. 204, 1975; Tod P. A. a. Y e 1 1 a n d J. D. H. Craniostenosis, Clin. Radiol., v. 22, p. 472, 1971.



Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание