КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ (K. H. Krabbe, датский невролог, 1885 —1961; син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе — Бенеке) — наследственная болезнь обмена веществ, обусловленная нарушением синтеза цереброзидов и дисмиелинизацией нервных волокон; проявляется в детском возрасте судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха — см. Лейкодистрофии.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание