КОРТИКОСТЕРОМА

КОРТИКОСТЕРОМА (лат. cortex, cortic[is] кора + греч, stereos твердый + -oma; син.: глюкостерома, адренокортикальная аденома)— гормонально-активная опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество глюкокортикоидных гормонов, гл. обр. кортизола.

Впервые К. была описана в середине 18 в., первые операции удаления таких опухолей начали проводить спустя 150 лет. Из гормонально-активных опухолей надпочечника К. встречается наиболее часто.

По статистике доброкачественные К. встречаются в 43% случаев, а злокачественные — в 57%.

Патологическая анатомия

К. чаще обнаруживается в пучковой зоне коркового вещества одного из надпочечников (см.). Возможно возникновение К. из эктопированной ткани надпочечников в яичниках и почках. Доброкачественные К. имеют размеры от 1 до 15 см и весят от 2 до 200 г; злокачественные К. обычно бывают больших размеров, вес их может достигать 3 кг; гормональная активность не зависит от размера.

Большинство доброкачественных К. покрыто плотной соединительнотканной капсулой, пронизанной сетью кровеносных сосудов. По микроскопическому строению они подразделяются на три типа. Первый тип — опухоль построена из светлых полигональных клеток различного размера, в цитоплазме которых содержатся капли нейтральных липидов и включения холестерина, в строме опухоли обнаруживается много кровеносных капилляров. Второй тип — опухоль состоит из светлых и темных ацидофильных клеток, в цитоплазме которых выявляется много липофусцина и небольшое количество мелких липидных капель; этот тип опухоли встречается наиболее часто. Третий тип — опухоль образована преимущественно темными клетками с эксцентрично расположенными ядрами, клетки образуют трабекулы и находятся в контакте с крупными синусоидными капиллярами. Деление клеток опухоли осуществляется преимущественно амитотическим путем. Ультраструктурные исследования показали, что в клетках опухоли хорошо развита агранулярная эндоплазматическая сеть и имеется значительное количество митохондрий, в которых нарушено трубчатое строение, а наружная мембрана образует пальцеобразные выросты.

У злокачественных К. не всегда удается обнаружить четкие границы; они чаще имеют плотную, бугристую поверхность с обилием сосудов; на разрезе выявляются очаги кровоизлияний и некрозов, опухоль пестрая — от желтого до темно-вишневого цвета. При выраженном инфильтрирующем росте злокачественные К. могут прорастать околопочечную клетчатку, поражая соседние органы. В половине случаев злокачественные К. метастазируют лимфогенным и гематогенным путем с поражением забрюшинных и околоаортальных лимф, узлов и прорастанием стенок магистральных сосудов; часто метастазы обнаруживаются в легких и в печени. Особенностью метастазов К. является их способность проявлять гормональную активность даже после удаления опухоли.

Микропрепарат злокачественной кортикостеромы, образованной преимущественно светлыми клетками (1) и гигантскими многоядерными клетками (2); X 250.

Микроскопическая картина злокачественной К. характеризуется резко выраженным атипизмом клеток с гиперхромными ядрами и большим числом митозов. На периферии опухоли преобладают светлые клетки с пенистой вакуолизированной цитоплазмой (рис.), а в центре чаще выявляются темные клетки и микроскопические очаги некрозов, иногда встречаются полиморфные двухъядерные и многоядерные гигантские клетки с крупными ядрышками и липидными включениями; опухолевые клетки ориентированы по направлению капилляров в виде тяжей. Клетки, находящиеся вблизи сосудов, не содержат липидов, а по мере удаления от сосудов в них происходит накопление липидных включений.

Клиническая картина

Клиническая картина при К. проявляется синдромом Кушинга; заболевание начинается с округления лица, артериальной гипертензии, в дальнейшем развивается неравномерное ожирение, нарушение углеводного обмена, остеопороз (см. Кушинга синдром). К. встречается в большинстве случаев в молодом возрасте, в основном у женщин; у детей чаще наблюдается злокачественный вариант опухоли. При злокачественной К., помимо синдрома Кушинга, развивается интоксикация, характерная для злокачественной опухоли.

Диагноз

Диагноз основывается на клин, симптоматике, результатах рентгенол. исследования надпочечников с использованием томографии (см.) в условиях пневморетроперитонеума (см.), а также на основе повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов (см.), дегидроэпиандростерона и эстрогенов (см.). Дифференциальную диагностику К. проводят с другими гормонально-активными опухолями коры надпочечника, а также с болезнью Иценко — Кушинга, при к-рой нарушение функции коркового вещества надпочечников является вторичным (см. Иценко — Кушинга болезнь).

Лечение

Лечение в основном оперативное. При доброкачественной К. производят энуклеацию опухоли, в случае злокачественной К.— радикальное удаление опухоли вместе с надпочечником и окружающей клетчаткой по типу расширенной односторонней адреналэктомии (см.).

В иноперабельных случаях (обширные метастазы) проводят химиотерапию препаратом орто-пара-ДДД, что иногда позволяет добиться улучшения состояния больного; однако препарат токсичен.

В связи с тем, что при К. развивается атрофия противоположного надпочечника и сохранившейся интактной части пораженного надпочечника (результат повышенной секреции гормонов), в послеоперационном периоде необходима заместительная терапия препаратами глюкокортикоидных гормонов (по жизненным показаниям) для борьбы с развивающимся гипокортицизмом. В течение первых суток после операции вводят внутримышечно каждые 4 часа по 50 мг гидрокортизона под контролем артериального давления (иногда доза может быть 75 и даже 100 мг), на 2—3-и сутки по 50 мг препарата через 6 час., на 4-е сутки — через 8 час., на 5-е — через 12 час., на 6—7-е сутки — по 25—50 мг 1—2 раза. Затем назначают преднизолон перорально по 15—20 мг в сутки с постепенным снижением дозы и отменой препарата при отсутствии клин, признаков гипокортицизма. При гипотонии после операции вводят внутримышечно ДОКСА по 10—15 мг в течение первых трех суток. С целью стимуляции функции второго надпочечника назначают АКТГ по 20 ЕД в сутки в течение 4—5 дней. В случаях развившейся тяжелой острой надпочечниковой недостаточности с признаками коллапса (см.) после операции показано внутривенное введение 50—75 мг гидрокортизона. Введение хлорида калия в дозе 2—5 г в сутки компенсирует нарушение минерального обмена, в частности явления гипокалиемии (см.). Наряду с этим необходимо контролировать содержание сахара в крови для предупреждения и купирования гипогликемической комы (см. Гипогликемия, Кома).

Прогноз

Прогноз при доброкачественной форме К. благоприятный в случае своевременного выявления и удаления К. При злокачественной К. прогноз зависит от своевременности оперативного вмешательства; в иноперабельных случаях прогноз плохой.



Библиография: Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 286 и др., Л., 1977; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 331 и др., М., 1976; Соффер Л., Дорфман Р. и Г e б-р и л а в Л. Надпочечные железы человека, пер. с англ., М., 1966; Labhart А. Klinik der inneren Sekretion, B. u. а., 1971; Textbook of endocrinology, ed. bv R. H. Williams, Philadelphia, 1974.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание