КАРДИОМИОПАТИИ

(перенаправлено с «КАРДИОМИОПАТИЯ»)

КАРДИОМИОПАТИИ (греч, kardia сердце + mys, my [os] мышца + pathos страдание, болезнь; нерекомендуемый син. кардиопатия) — группа заболеваний, характеризующихся первичным избирательным (или изолированным) поражением миокарда.

«Кардиомиопатии» — сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу и объединенных сходством клин, проявлений. Оно включает различные заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, что условно ограничивает эту группу. До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозол, очерченность, систематика и классификация форм.

Исторический обзор

Автор понятия «кардиомиопатии» Бригден (W. Brigden, 1957), предложивший этот термин в кардиопатологии, охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Гудвин (J. Goodwin, 1961) и его соавт., внесшие большой вклад в учение о К., дали этому понятию следующее определение: подострое или хроническое расстройство сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сопровождаемое вовлечением эндо- и перикарда, но не атеросклеротического происхождения. Хадсон {R. В. Hudson, 1970) дает более расширенное определение: термин «кардиомиопатии» включает все болезни эндокарда, перикарда и миокарда независимо от их функциональной характеристики, распознанного или нераспознанного происхождения.

Не более конкретным является определение, данное ВОЗ (1968): состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, коронарных, системных или легочных сосудов. Рекомендует термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокарда процессами различного характера и генеза, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по генезу. Ряд определений других авторов в разных вариантах повторяет основную характеристику понятия, а не его нозол, определение. Эта характеристика либо ограничивает круг поражений миокарда, включаемых в понятие «кардиомиопатии» по признаку неясности этиологии и патогенеза и основных клинико-морфол. признаков, приведенных выше, либо распространяет его на все без исключения разновидности поражений миокарда безотносительно к этиологии и патогенезу. Так, напр., Мак-Кинни (В. McKinney, 1974) включает в понятие «кардиомиопатии» даже опухоли сердечной мышцы и миокардиты, что вызывает возражение со стороны ряда клиницистов и патологов.

В литературе встречается деление К. на первичные и вторичные, принимаемое и E. М. Тареевым (1975), не приводящим, однако, принципов такого деления. В действительности принципы эти двояки. Ряд авторов относят к первичным К. те формы, при которых имеется изолированное поражение миокарда; если, болезнь имеет системный характер с вовлечением миокарда лишь как части сложной патологии, то такие К. — вторичны. Согласно этому принципу к первичным относят формы К., этиология которых неизвестна (идиопатические К.), к вторичным — К. с установленной или предполагаемой этиологией. Наличие двух принципов вносит путаницу в систематику К., т. к. первичное по изолированности поражение миокарда может оказаться вторичным по известности этиологии (напр., алкогольная К.) и наоборот. Поэтому ряд авторов рекомендует избегать деления К. на первичные и вторичные.

Н. А. Белоконь и Я. JI. Рапопорт (1977) предлагают делить К. на идиопатические и симптоматические. Первые возникают эссенциально и имеют самостоятельное нозол, значение. Вторые являются частным, хотя иногда и выделяющимся по значению, симптомом общего заболевания организма; клиника и патогенез их должны рассматриваться при изучении соответствующих болезней в целом.

Берч (G. Е. Burch, 1972) и некоторые другие авторы употребляют термин «ишемическая кардиомиопатия» в тех случаях, когда главные симптомы застойной К. похожи на симптомы коронарной болезни и истинную природу страдания нельзя установить без коронарографии (см.). В 1976 г. в литературе появился термин «гипертоническая кардиомиопатия» для характеристики поражения сердца при артериальной гипертензии, хотя введение такого термина противоречит даже условности понятия «кардиомиопатии», поскольку отсутствие артериальной гипертензии — одно из этих условий.

Несмотря на то что позитивное определение понятия «кардиомиопатия» и систематика его форм еще недостаточно очерчены, а сам термин в его диагностическом значении применяется с известной условностью, представляется наиболее правильным объединить под этим названием первичные заболевания миокарда неясной или спорной этиологии, рассматривая поражение сердца при системных заболеваниях как частное проявление данных болезней.

Отсутствие единства в понимании терминологии не дает возможности установить истинные статистические показатели распространенности К. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. К. выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре — 23% случаев. В Восточной Африке идиопатическая (застойная) К. выявлена в 12,2%, а эндомиокардиальный фиброз — в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.

Классификация

Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клин, практики классификацию Гудвина (1966), который делит К. на четыре группы.

1. Застойная К. (син.: конгестивная К., первичная миокардиальная болезнь).

2. Гипертрофическая К.: а) диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка (без обструкции пути оттока), гораздо реже — правого; б) локальная обструктивная асимметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (син.: обструктивная К., идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

3. Облитерирующая кардиомиопатия (син.: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская К., болезнь Беккера).

4. Констриктивная (рестриктивная) К. — редкая форма, напоминающая по клин, течению констриктивный перикардит; наиболее частая причина ее — амилоидная инфильтрация миокарда, однако встречаются случаи, этиология которых неясна.

Кроме того, некоторые авторы выделяют К. с преимущественным поражением проводящей системы сердца — болезнь Ленегра и болезнь Лева (см. Блокада сердца), а также так наз. семейную К.

Наибольшее клин, значение в наших широтах имеют две формы — гипертрофическая и застойная К.; между ними не существует связи в клин, картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.

Рис. 1. Схематическое изображение различных форм кардиомиопатий: а — здоровое сердце (1—левое предсердие, 2 — митральный клапан, 3 — аортальный клапан, 4 — полость левого желудочка, 5 — перегородка,. 6 — полость правого желудочка, 7 —правое предсердие); б — гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции (сужения) пути оттока (указан стрелкой) крови из левого желудочка, выражена симметричная диффузная гипертрофия миокарда левого желудочка; в — гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с локальной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, в результате чего путь оттока крови сужен (указано стрелкой); г — застойная кардиомиопатия с дилатацией желудочков, маскирующей некоторую гипертрофию их стенок; д — облитерирующая кардиомиопатия, облитерация полости левого желудочка фиброзной тканью или пристеночным тромбом (указано стрелкой).
Рис. 1. Схематическое изображение различных форм кардиомиопатий: а — здоровое сердце (1—левое предсердие, 2 — митральный клапан, 3 — аортальный клапан, 4 — полость левого желудочка, 5 — перегородка,. 6 — полость правого желудочка, 7 —правое предсердие); б — гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции (сужения) пути оттока (указан стрелкой) крови из левого желудочка, выражена симметричная диффузная гипертрофия миокарда левого желудочка; в — гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с локальной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, в результате чего путь оттока крови сужен (указано стрелкой); г — застойная кардиомиопатия с дилатацией желудочков, маскирующей некоторую гипертрофию их стенок; д — облитерирующая кардиомиопатия, облитерация полости левого желудочка фиброзной тканью или пристеночным тромбом (указано стрелкой).

На рисунке 1 видно различие между тремя формами К. Гипертрофическая К. функционально характеризуется сопротивлением кровенаполнению желудочков в диастоле, анатомически — резкой гипертрофией желудочков (гл. обр. левого) и значительным уменьшением объема полости желудочка. При застойной К. снижается систолическая насосная функция сердца в результате диффузного поражения миокарда и выявляется неспособность желудочка к достаточному опорожнению в систоле; анатомически застойная К. характеризуется резкой дилатацией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому ее называют иногда дилатационной формой К. Облитерирующая К. анатомически характеризуется избыточным развитием соединительной ткани в правом или левом желудочке в области верхушки сердца с плотным фиброзом стромы миокарда.

Застойная кардиомиопатия

Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая, и может быть обнаружена в любом возрасте. Семейный анамнез, как правило, не имеет каких-либо особенностей, значение наследственного фактора в рецессивной или доминантной форме удается установить в 10% случаев. Имеются указания, что застойная К. иногда встречается при семейной атаксии Фридрейха (см. Атаксия).

Патогенез

Существует мнение об отсутствии единого механизма развития болезни, к-рая, возможно, представляет конечную стадию разных патол, процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов, белка, инфекционные агенты и др.).

Большинство исследователей полагает, что в начальной стадии застойной К. имеется распространенное повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует стадия компенсаторной гипертрофии, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведет к дилатации и недостаточности. Имеются также экспериментальные и клин, наблюдения, поддерживающие концепцию приобретенного или врожденного дефекта метаболизма клеток миокарда. В основе клин, проявлений лежит ухудшение контрактальной функции миокарда. Понятие «застойная кардиомиопатия» в известной мере перекрывает понятия «миокардиопатия», «кардиопатия», «миокардоз», «миокардия», «миокардиодистрофия», поскольку дистрофические и некробиотические процессы являются субстратом этой формы К.

Патологическая анатомия

Рис. 2. Микропрепарат миокарда. Различные стадии миоцитолиза: 1 — вакуолизация перинуклеарной зоны цитоплазмы; 2— цитолиз (миолизис); X 400.
Рис. 2. Микропрепарат миокарда. Различные стадии миоцитолиза: 1 — вакуолизация перинуклеарной зоны цитоплазмы; 2— цитолиз (миолизис); X 400.
Рис. 3. Микропрепарат миокарда с полем депаренхимизации, обширным миоцитолизом (указано стрелками); X 100.
Рис. 3. Микропрепарат миокарда с полем депаренхимизации, обширным миоцитолизом (указано стрелками); X 100.
Рис. 4. Микропрепарат миокарда с фибриноидным некрозом стенки артерии (1) и эндо васкулитом (2); х 100.
Рис. 4. Микропрепарат миокарда с фибриноидным некрозом стенки артерии (1) и эндо васкулитом (2); х 100.
Рис. 5. Микропрепарат миокарда: грубый кардиосклероз, иррегулярная гипертрофия мышечных волокон (указано стрелками); X 100.
Рис. 5. Микропрепарат миокарда: грубый кардиосклероз, иррегулярная гипертрофия мышечных волокон (указано стрелками); X 100.
Рис. 6. Микропрепарат миокарда: пучок проводящей системы с миоцитолизом (указано стрелками); х 200.
Рис. 6. Микропрепарат миокарда: пучок проводящей системы с миоцитолизом (указано стрелками); х 200.

Для застойной К. характерно преобладание дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда; выраженную степень гипертрофии наряду с дилатацией находят при вскрытии умерших с длительным сроком болезни, слабая степень гипертрофии наблюдается при небольшом сроке болезни или недостаточной компенсации. Наблюдается также определенная корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни.

Макроскопически обнаруживают сердце шаровидной формы, вес его колеблется от 350 до 1000 г и больше. Гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца с максимальной выраженностью в стенке левого желудочка. Миокард обычно дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард желудочков и предсердий утолщен локально или диффузно, но незначительно. Клапаны сердца тонкие, блестящие, без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживают пристеночные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий сосудов мозга. Гистол, картина варьирует в основном в зависимости от длительности болезни.

В ультраструктуре миокардиоцитов не отмечается какой-либо специфики: распространенные повреждения митохондрий в форме набухания, растворения крист, повреждения миофибрилл, появления миелиновых фигур, интрамитохондриального гликогена.

В заключительной стадии поражены обширные участки миокарда обоих желудочков, особенно — левого. В основном выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации перинуклеарной зоны цитоплазмы (см. Вакуолизация) и до цитолиза (рис. 2) с полным растворением тел клеток (см. Цитолиз). От клеток остаются только следы в виде мелких зерен липофусцина. В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда (рис. 3) с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Ряд мышечных волокон подвергается мелкоглыбчатому и мелкозернистому распаду с образованием фуксинофильного детрита, резорбция к-рого также заканчивается миофиброзом. Процесс вакуолизации и лизиса распространяется и на клетки эндотелия кровеносных сосудов в очагах поражения. Процесс в целом напоминает дистрофический (деструктивный) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью сегментоядерных лейкоцитов; в сочетании с дистрофическими изменениями создается картина смешанной формы идиопатического (аллергического) миокардита. Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются по типу аллергического васкулита (см.) — от фибриноидного некроза стенки (рис. 4) до облитерирующего панваскулит. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространенных полей кардиосклероза различной зрелости (рис. 5), подобно миокардитическому кардиосклерозу (см. Кардиосклероз), что свидетельствует о прогрессирующем и длительном течении поражения миокарда. В дистрофический и рубцовый процессы вовлечены и различные отделы проводящей системы с миоцитолизом (рис. 6).

Клиническая картина

Клиническая картина весьма вариабельна и включает как бессимптомную форму болезни, единственным признаком к-рой могут быть изменения на ЭКГ, так и тяжелую картину сердечной недостаточности (см.). Как правило, клиницисты наблюдают больных уже в последней стадии заболевания — с синдромом недостаточности кровообращения (см.). В этой стадии застойная К. характеризуется быстрым развитием недостаточности кровообращения как по малому, так и по большому кругу кровообращения, без патогномоничной симптоматики. Часто отмечается рефрактерность и отсутствие стойкого эффекта от активной терапии гликозидами, мочегонными и другими препаратами. Нарушение ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия) встречается в 25% случаев. Еще чаще (практически у всех больных) отмечается желудочковая экстрасистолия; нередко возникают и другие нарушения сердечного ритма и проводимости. В связи с нарушением внутрисердечной гемодинамики, проявляющейся, в частности, в резком замедлении кровотока, возможно формирование тромбов в полости сердца и развитие тромбоэмболических осложнений, которые особенно часто наблюдаютоя у больных с мерцательной аритмией. В начальных стадиях заболевания больные отмечают одышку при физ. нагрузке, тахикардию, в ряде случаев выслушивается протодиастолический ритм галопа (см. Галопа ритм). Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожи, потливостью. Границы сердца расширены, наряду с ритмом галопа выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда диастолический шум, в частности шум Кумбса, связанный с функциональным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.

Наблюдается несколько вариантов клин, течения застойной К. В некоторых случаях кардиомегалия отмечалась в течение многих лет без наличия симптомов недостаточности кровообращения, однако после их появления довольно быстро наступал летальный исход («подстерегающая», «коварная», К.).

При прогрессирующей форме быстро развивается картина недостаточности кровообращения, завершающаяся летально в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые авторы отмечают патогенетическую связь между этой формой и идиопатическим миокардитом (см. Миокардит).

При рецидивирующей форме признаки недостаточности кровообращения появляются довольно быстро после начала заболевания, однако иногда в результате своевременного распознавания и лечения наступает ремиссия (месяцы, иногда годы). У больных остается кардиомегалия и в разной степени, обычно значительно, снижена толерантность к физ. нагрузке. Рецидив болезни может наступить в результате физ. нагрузки, инфекционных заболеваний через разные интервалы времени.

Так наз. стабильная К. отличается тем, что появившиеся признаки недостаточности кровообращения постепенно исчезают, физ. возможности больного приближаются к обычным и остаются без изменения в течение ряда лет, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений на ЭКГ.

Диагноз основывается на сопоставлении анамнестич. и клин, данных, а также на данных специальных методов исследования. Нередко первым симптомом болезни являются тромбоэмболии во внутренние органы или в мозг из пристеночных тромбов левого желудочка.

Данные ЭКГ у больных К. обычно неспецифичны: низкий вольтаж QRS, снижение или инверсия зубца T. Нередко регистрируется патол, зубец Q, наличие к-рого в сочетании с жалобами на боли в области сердца может быть причиной постановки ошибочного диагноза инфаркта миокарда. На ЭКГ иногда имеются признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. Внезапное, как бы беспричинное появление экстрасистолии (см.) или тахикардии (см.) может быть первым признаком К. Характерно нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; чаще встречается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), редко — полная блокада (см. Блокада сердца).

На векторкардиограмме выявляются признаки некроза в горизонтальной проекции петли QRS; отмечена в некоторых случаях динамика псевдонекротических изменений. Характерны также высокая волна А и соотношение А/Н более 15%.

На фонокардиограмме I тон ослаблен, регистрируется протодиастолический ритм галопа с предсердным (S4) и желудочковым (S5) тоном, систолический шум. Систолический шум митральной регургитации при К. чаще всего обусловлен дилатацией левого желудочка и нарушением функции сосочковых мышц. Диагностическим признаком является уменьшение систолического шума с уменьшением проявлений сердечной недостаточности и размеров сердца (систолический шум при ревматическом пороке не уменьшается с улучшением функции сердца).

Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки больного застойной кардиомиопатией. Значительно увеличен объем сердца за счет дилатации всех его камер
Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки больного застойной кардиомиопатией. Значительно увеличен объем сердца за счет дилатации всех его камер
Рис. 8. Эхокардиограмма здорового человека (а) и при застойной кардиомиопатии (б): 1 и 2 — эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана; передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 — эхосигнал задней стенки левого желудочка; 4 — эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 — размер полости левого желудочка в период систолы; 6 — полость правого желудочка (на нормальной эхокардиограмме сигнал с него не зарегистрирован, что в норме наблюдается нередко). При застойной кардиомиопатии левый и правый желудочки значительно дилатированы, сократительная способность, амплитуда движения миокарда задней стенки и межжелудочковой перегородки резко снижены (стрелкой показано формирование ступеньки на пресистолическом пике).
Рис. 8. Эхокардиограмма здорового человека (а) и при застойной кардиомиопатии (б): 1 и 2 — эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана; передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 — эхосигнал задней стенки левого желудочка; 4 — эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 — размер полости левого желудочка в период систолы; 6 — полость правого желудочка (на нормальной эхокардиограмме сигнал с него не зарегистрирован, что в норме наблюдается нередко). При застойной кардиомиопатии левый и правый желудочки значительно дилатированы, сократительная способность, амплитуда движения миокарда задней стенки и межжелудочковой перегородки резко снижены (стрелкой показано формирование ступеньки на пресистолическом пике).

При рентгенол. исследованиях кардиомегалия (рис. 7) выявляется у 98,6% больных, при рентгенокимографическом исследовании — снижение сократительной функции сердца. Ангиографические исследования выявляют резкое снижение фракции выброса, к-рая может быть ниже 30%, увеличение конечных диастолического и систолического объемов вместе с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и снижением сердечного выброса.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда: резкая дилатация желудочков, снижение сократительной функции миокарда. Определенные изменения происходят и при регистрации эхо-кардиограммы митрального клапана; обе створки клапана хорошо видны, располагаются в противофазе (так наз. рыбий зев), нередко выявляется сужение раннего диастолического и пресистолического пиков митрального клапана и формирование ступеньки в среднем и верхнем отделах нисходящего отрезка пресистолического пика (рис. 8). Для застойной К. характерна резкая дилатация камер сердца, преобладающая над гипертрофией, увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ряда показателей гемодинамики, в первую очередь ударного объема. При сравнении степени и скорости укорочения циркулярных волокон миокарда выявляется значительное снижение первого и увеличение второго показателя.

Лабораторные данные не имеют характерных признаков. Снижение содержания альбумина и увеличение содержания гамма-глобулина, увеличение содержания билирубина и натрия, гипокалиемия и умеренная полицитемия объясняются сердечной недостаточностью.

Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между застойной и гипертрофической К., ишемической болезнью сердца (см.), приобретенными и врожденными пороками сердца (см. Пороки сердца врожденные, Пороки сердца приобретенные), с миокардитом (см.) и вторичными поражениями миокарда. В связи с тем, что патогномоничные признаки застойной К. отсутствуют, диагноз приходится ставить методом исключения. Сравнительно большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии, хотя и они не строго специфичны.

Лечение

Обязательно исключение алкоголя, повышение содержания витаминов в питании больных. Особое внимание обращается на выявление системных, инфекционных, сердечно-сосудистых заболеваний и соответствующее лечение; больным с ожирением необходимо снижение веса.

Благотворно действует длительный постельный режим (не менее 6 мес. и до одного года). Переход к активному состоянию должен быть крайне постепенным. Постельный режим необходимо назначать как можно раньше, до появления признаков недостаточности кровообращения.

При назначении сердечных гликозидов (см.) следует соблюдать осторожность, т. к. у больных К. часто бывает повышена к ним чувствительность и интоксикация сердечными гликозидами может проявиться даже при небольших дозах, особенно если предшествовало лечение калий-уретическими препаратами. Лечение препаратами дигиталиса начинают с назначения малых доз и проводят под тщательным клин, и электрокардиографическим контролем. Из мочегонных препаратов отдается предпочтение тем, которые не вызывают значительного нарушения электролитного баланса (фуросемид); одновременно назначают соли калия. Лечение нарушений ритма сердца является одним из существенных компонентов в терапии К.

В отношении применения антикоагулянтов нет единого мнения, т. к. и при длительном приеме антикоагулянтов случаются тромбоэмболии. Назначают средства, снижающие агрегацию тромбоцитов (напр., дипиридамол и др.).

В отдельных случаях удается получить удовлетворительные результаты от длительного применения препаратов кортикостероидных гормонов в средних дозах (30—40 мг преднизолона в сутки). При необходимости применяют оксигенотерапию.

Перикардэктомию (см.) иногда применяют при застойной К., протекающей с симптомами констриктивного перикардита.

Прогноз для жизни больных тяжелый. Более благоприятный прогноз у больных с повышенным АД, чем с нормальным или пониженным. Наблюдалось, что после появления признаков недостаточности кровообращения больной живет 2—3 года; в случаях раннего выявления заболевания возможны длительные (иногда до 5 лет) ремиссии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

У 1/3—1/4 больных семейный анамнез выявляет нек-рую роль наследственности (аутосомно-доминантное наследование).

Патогенез

Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической К. лежит врожденная неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесенным интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.

Различают так наз. диффузную и локальную форму гипертрофической К. Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической К. с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной К. Существование таких случаев дает основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической К. Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией ее скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом к-рой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отек легких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую К. трудно отличить от застойной.

Патологическая анатомия

Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.

Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.

При гипертрофической К. с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания — митрогенный субаортальный стеноз. Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краев митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.

Рис. 9. Микропрепарат миокарда: стрелкой указана интрамиокардиальная гамартома; X 36.
Рис. 9. Микропрепарат миокарда: стрелкой указана интрамиокардиальная гамартома; X 36.

Гистол, исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функц, гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врожденных и приобретенных пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная ее разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек. Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включенные в мышечную ткань обычного строения, что дает основание для представления о них как о пороках развития — гамартомах (рис. 9). Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.

Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается нек-рая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.

При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий (митохондриоз). Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях Ферранс (V. Ferrans, 1972) и другие авторы обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).

Клинические симптомы

Одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях — симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен,, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). Рентгенол, исследование выявляет увеличение сердца в основном за счет левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхо-кардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.

Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка) , подтвержденной данными рентгенол., электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патол, состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и др.).

Лечение

Назначают блокаторы бета-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 мг в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами.

Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Клинические симптомы

Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает четкий и быстрый эффект. Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок — приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1—2 см кнаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер. У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность к-рого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к концу ее. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем-четвертом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так наз. функциональные шумы, встречающиеся у детей.

Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиол, и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, бета-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума. В целом шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объема или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической К. и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведет к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.

Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов , в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).

На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 сек.) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца P на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 сек. (чаще прослушивается у больных с выраженной клин, симптоматикой).

Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патол, зубец Q (в II—III и V4—V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента SТ и инверсия зубца T в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.

Рис. 10. Рентгенограмма грудной клетки больного обструктивной гипертрофической кардиомиопатией: сердце увеличено в размерах за счет левого желудочка.
Рис. 10. Рентгенограмма грудной клетки больного обструктивной гипертрофической кардиомиопатией: сердце увеличено в размерах за счет левого желудочка.

Рентгенол, данные о конфигурации и объеме сердца (рис. 10) весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в т. ч. у детей, объем сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.

При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты — признак стеноза устья аорты.

Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так наз. двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно четко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так наз. двухкамерного желудочка, причем величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.

Кинеангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперед к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной К.).

Рис. 11. Эхокардиограмма больного обструктивной кардиомиопатией: 1 и 2 — эхо-сигнал с передней и задней створок митрального клапана, передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 — эхосигнал с задней стенки левого желудочка; 4 — эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 — размер полости левого желудочка в период систолы; 6 и 7 — эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана в период систолы (при их выбухании); эхокардиограмма Митрального клапана регистрируется близко к межжелудочковой перегородке, выражена гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки и задней стенки, амплитуда движения задней стенки усилена, в то время как движение межжелудочковой перегородки незначительно
Рис. 11. Эхокардиограмма больного обструктивной кардиомиопатией: 1 и 2 — эхо-сигнал с передней и задней створок митрального клапана, передняя створка в виде буквы М, задняя створка движется в противофазе; 3 — эхосигнал с задней стенки левого желудочка; 4 — эхосигнал с межжелудочковой перегородки; 5 — размер полости левого желудочка в период систолы; 6 и 7 — эхосигналы с передней и задней створок митрального клапана в период систолы (при их выбухании); эхокардиограмма Митрального клапана регистрируется близко к межжелудочковой перегородке, выражена гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки и задней стенки, амплитуда движения задней стенки усилена, в то время как движение межжелудочковой перегородки незначительно

На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак — парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке (рис. 11). Выявляются три типа движения митральной створки в покое: 1) полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке; 2) частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях; 3) отсутствие парадоксального движения. При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амил-нитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.

Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1:3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую К. Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость ее сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки. Часто с движением вперед передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по к-рому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжелой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.

Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической К. ставят на основании клин, данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенол. исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения — признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки. Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.

Наиболее ценную диагностическую информацию дает зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.

Лечение

Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов бета-адренергических рецепторов. Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом — лишь в 36% случаев. Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов бета-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами. Прием препаратов группы наперстянки без бета-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функц, компонента сужения пути оттока левого желудочка.

Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду: 1) появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения бета-блокаторов; 2) сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной К. противопоказано, т. к. они усугубляют обструкцию пути оттока; 3) сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами бета-блокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.

При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.

Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.

Предложен ряд оперативных методов, устраняющих обструкцию: через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка; используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки; операции резецирования участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек; протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока. Приняты следующие показания к операции: тяжелое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами бета-адренергических рецепторов, значительный градиент давления между частями так наз. двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физ. нагрузка, прием нитроглицерина). Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.

Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической К. нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных. Внезапная смерть — нередкий исход болезни, причем ее наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти — фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.

В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клин, симптомов проходит ок. 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжелую клин, симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клин, картины не выявлено; из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определенной симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая К. редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.

Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъеме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.

Облитерирующая кардиомиопатия

Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом. Эта форма К. редко встречается в наших широтах и наиболее распространена в странах Африки. Заболевание эндемически распространено в Уганде и Нигерии, редко отмечается в пограничных с Восточной Африкой областях и отсутствует в Южной Африке.

Этиология неизвестна. Частое обнаружение высоких титров антител к возбудителю малярии позволяет предположить нарушение в иммунол, статусе организма, перенесшего малярию, что может являться важным звеном в патогенезе облитерирующий К.

Патологоанатомически характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиальной некроза.

Клинически при локализации облитерации в правом желудочке сердца выявляется синдром поражения правого желудочка, включающий повышение системного венозного давления, увеличение размера печени и асцит. Обычно прослушивается трехчленный ритм, систолический шум появляется вследствие недостаточности трехстворчатого клапана. Может обнаруживаться выпот в полость перикард в результате повышения давления в венах перикарда. На рентгенограмме — увеличение правого желудочка. При катетеризации сердца давление в правом желудочке, предсердии, легочном стволе оказывается одинаковым и на записи по форме и амплитуде не отличается. Ангиокардиограмма выявляет следующие изменения: сглаженную верхушку сердца с расширенным и пульсирующим основанием, рефлюкс трехстворчатого клапана и большое правое предсердие с выступающей верхней полой веной.

При поражении левого желудочка и створки митрального клапана образуется митральная недостаточность. Прослушивается систолический шум и может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением передней створки митрального клапана. На рентгенограмме — выступающий легочный ствол и гипертензия малого круга кровообращения. Левое предсердие может быть увеличено.

Дифференциальный диагноз с ревматическим пороком сердца можно провести только методом ангиографии: при К. соответственно поражению верхушки сердца отмечается ее деформация, недостаточность митрального клапана редко выражена значительно.

Лечение облитерирующей К. заключается в лечении тяжелой сердечной недостаточности, чаще по правожелудочковому типу. Для удаления асцитической жидкости назначают диуретики, ограничивают прием жидкости. Дигиталис не адекватен, т. к. патол, изменения носят фиброзный характер с облитерацией полости сердца. При возникновении мерцания предсердий назначается дигоксин. Антикоагулянты назначают для профилактики эмболий. Протезирование клапана целесообразно лишь в случаях с превалированием митральной недостаточности над облитерацией полости и при условии, что нарушения гемодинамики обусловлены не эндомиокардиальными изменениями, а митральной недостаточностью.

Констриктивная кардиомиопатия

Констриктивная кардиомиопатия относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев этиология ее остается неясной. Она развивается чаще всего при амилоидозе (см.) и гемосидерозе (см.), узелковом периартериите (см. Периартериит узелковый).

Патологическая анатомия

Поражение сердца при кардиомиопатии связано с накоплением в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией мышцы сердца. Характерным признаком является нарушение растяжимости стенок камер сердца при нормальном объеме левого желудочка и толщины его стенки, повышение ригидности стенки камер; в результате происходит нарушение расслабления и уменьшение силы сокращения сердца.

Клиника и диагноз

При амилоидозе поражение сердца и недостаточность кровообращения развиваются постепенно, исподволь, часто по правожелудочковому типу. Изменения ЭКГ нехарактерны: встречаются нарушения проводимости разной степени, мерцание предсердий, низкий вольтаж QRS и зубца Т. Важным диагностическим признаком является выявление амилоида в биоптатах других тканей (языка, кожи, почек и др.).

При гемосидерозе поражение сердца с развитием выраженной недостаточности встречается довольно редко и обусловлено как прямым отложением гемосидерина в мышце сердца, так и изменением биохим, процессов в клетках ткани сердца.

Развиваются недостаточность кровообращения в большом круге и следующий симптомокомплекс: кардиомегалия, ритм галопа, мерцание предсердий, цианоз, асцит, отеки; нередко возникают аритмии, нарушение проводимости. Диагноз облегчается при выявлении повышенного содержания железа в сыворотке крови и при исследовании биоптатов печени, костного мозга, кожи.

Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом (см.). У больных с перикардитом при зондировании конечное диастолическое давление в левой и правой половинах сердца либо одинаковое, либо разница не превышает 3 мм рт. ст.; при констриктивной К. давление в левой половине значительно выше, чем в правой. Достоверным диагностическим методом является неинвазивный метод измерения времени систолического интервала: у больных с перикардитом систолический интервал в пределах нормы, при констриктивной К. этот показатель значительно превышает норму.

Лечение

Недостаточность кровообращения развивается на поздних стадиях констриктивной кардиомиопатии, и лечение ее заключается в проведении обычных терапевтических мероприятий. При применении мочегонных средств нежелательно достигать обильного диуреза, т. к. у этих больных необходимо достаточно высокое давление наполнения желудочков для адекватного выброса из них. Часто выявляется рефрактерность к сердечным гликозидам.

Семейная кардиомиопатия

Заболевание впервые описано Эвансом (J. Н. Evans, 1949); в дальнейшем сделан ряд наблюдений в трех поколениях.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью передачи; не обнаружено зависимости от пола.

На основании наличия или отсутствия повышения сывороточных ферментов выделяют две формы семейной К. Замечено, что подобные биохим, изменения не наблюдаются при несемейной К. Повышение активности сывороточных ферментов у здоровых членов семьи может свидетельствовать о доклинической стадии этого заболевания. Найден также избыток различных ферментов в межжелудочковой перегородке сердца у лиц, оперированных по поводу гипертрофического субаортального стеноза, и предполагается, что в крови также имеется избыток этих ферментов.

Патологическая анатомия

При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, к-рая развивается при пороке митрального клапана.

Гистологически — диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хрон, воспаление миокарда или обструктивных изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является легкой формой гликогеноза сердца.

Клинически заболевание проявляется обычно на 10—20-м году жизни: появляется одышка при физ. нагрузке, ощущение пульсации в грудной клетке, обмороки. Наиболее часты нарушения ритма, внутрижелудочковой проводимости (блокада левой и правой ножки предсердно-желудочкового пучка, передний левый гемиблок). Нередко выявляется синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта (см .Вольффа-Паркинсона-Уайта синдром), на ЭКГ — патол, зубец Q. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий.

Возможен синдром Адамса—Стокса—Морганьи и внезапная смерть (см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром). Заболевание обычно прогрессирует и завершается развитием тяжелой сердечной недостаточности.

Большинство исследователей считает, что семейная К. не единое заболевание, а группа различных нозол, форм. Напр., описано много случаев семейной формы локальной обструктивной гипертрофической К.

Диагноз труден, т. к. нет специфических проявлений, необходимо исключение пороков сердца, миокардита и других заболеваний сердца. Весьма важен семейный анамнез и клин, обследование всех членов семьи. Предполагается, что семейная К. встречается чаще, чем это зарегистрировано, т. к. у больных молодого возраста изменения в сердце обычно относят к ревматическому процессу, а у пожилых — к атеросклеротическому поражению коронарных артерий сердца или связывают с артериальной гипертензией. Наиболее существенный диагностический признак — кардиомегалия, но в ряде случаев она не обнаруживается.

Лечение не имеет определенной схемы, патогенетическая терапия не разработана. Сердечные и другие средства назначаются в зависимости от формы поражения сердца (застойная, гипертрофическая и др.), а также от тяжести явлений сердечной недостаточности.

Прогноз неопределенный. Даже при бессимптомном течении может наступить внезапная смерть в молодом возрасте или резкое ухудшение при благоприятном течении заболевания. И, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные К.



Библиография: Кедров А. А. Болезни мышцы сердца, Л., 1963, библиогр.; Мухарлямов Н. М., Перчикова Г. Е. и Ефимова Л. Г. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика, Тер. арх., т. 47, № 10, с. 44, 1975, библиогр.; Рапопорт Я. Л. Кардиомиопатии, Клин, мед., т. 54,. № 7, с. 16, 1976, библиогр.; он же, Проблема кардиомиопатий, Арх. патол.г т. 39, № 4, с. И, 1977, библиогр.; T а-р e e в E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии, Кардиология, т. 15, JVe 5, с. 9, 1975, библиогр.; Тео-д о р и М. И. Некоторые вопросы клиники, дифференциальной диагностики и классификаций заболеваний миокарда, не связанных с ишемической, гипертонической и ревматической болезнями сердца, там же, т. 12, № 9, с. 5, 1972, библиогр.; ХубутияР. Д., В а с и н В. А. и Мединская А. И. К клинике и патоморфологии идиопатического миокардита, там же, т. 16, № 9, с. 79, 1976, библиогр.; В г i g d e n W. Uncommon myocardial diseases, the non-coronary cardiomyopathies, Lancet, v. 273, p. 1179, 1957; Cardiomyopathies, ed. by E. Bajusz a. o., Lancaster, 1973; Goodwin J. F. Congestive and hypertrophic cardiomyopathies, Lancet, v. 1, p. 731, 1970, bibliogr.; McKinney B. Pathology of the cardiomyopathies, L., 1974; Olsen E. G. J. The pathology of the heart, N. Y., 1973; The pathology of the heart, ed. by A. Pomerance a. M. J. Davies, Oxford, 1975; Roberts W. C. a. Ferrans V. J. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies, Hum. path., v. 6, p. 287, 1975; Stapleton J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy. Circulat. Res., v. 34-35, suppl. 2, p. II, 1974.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание