ИНТЕСТИНАЛЬНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ

ИНТЕСТИНАЛЬНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (lipodystrophia intestinalis; лат. intestinum кишка, кишечник; липодистрофия, син.: болезнь Уиппла, липогранулематоз брыжейки, хиладенэктазия мезентериальная) - заболевание лимфатической системы с преимущественным поражением проксимальных отделов тонкой кишки. Описана впервые Дж. Уипплом в 1907 г.

Заболевание редкое. Страдают им преимущественно мужчины после 30—40 лет.

Этиология и патогенез

Этиология не ясна. Наиболее вероятной считается гипотеза о бактериальной природе И. л., высказанная впервые Дж. Уипплом, а в дальнейшем Чирсом (Chears, 1961) с соавт. Хотя возбудитель в чистой культуре не выделен, подтверждением бактериальной этиологии И. л. служат электронно-микроскопические исследования, обнаруживающие в слизистой оболочке тонкой кишки больных бациллоподобные тельца, исчезающие под влиянием лечения. Предполагается наличие иммунол, фактора в генезе И. л. Поражение лимф, системы брюшной полости ведет к нарушению транспортных процессов через слизистую оболочку тонкой кишки, в связи с чем нарушаются процессы всасывания жиров, витаминов, электролитов.

Патологическая анатомия

При макроскопическом исследовании находят сегментарное расширение просвета тонкой кишки; стенки ее ригидны, складки слизистой оболочки утолщены. На слизистой оболочке иногда видны небольшие желтоватые опухоли, на серозном покрове — фибринозные наложения. Брыжейка утолщена, брыжеечные и парааортальные лимф, узлы увеличены, иногда спаяны между собой, содержат избыточное количество хилезной жидкости. Нередко увеличена селезенка.

Электронограмма фигуры поперечного деления бациллоподобного тела (стрелкой указано место деления); х 60 000.
Электронограмма фигуры поперечного деления бациллоподобного тела (стрелкой указано место деления); х 60 000.
Рис. 4 — 6. Микропрепараты тощей кишки больного с интестинальной липодистрофией при различной методике окраски
Рис. 4 — 6. Микропрепараты тощей кишки больного с интестинальной липодистрофией при различной методике окраски. Рис. 4. В препарате видны расширенные лимфатические сосуды (1) и инфильтрация собственной пластинки макрофагами (2); окраска гематоксилин-эозином; X 100. Рис. 5. В препарате видны макрофаги, содержащие нейтральные мукополисахариды (указаны стрелками); ШИК-реакция; X 100. Рис. 6. В препарате видны макрофаги, содержащие кислые мукополисахариды (указаны стрелками); окраска альциановым синим; X 100. Рис. 7. Микропрепарат лимфатического узла брыжейки тонкой кишки больного с интестинальной липодистрофией (стрелками указаны отложения липидов); окраска жировым красным О; X 200.


При микроскопическом исследовании тонкой кишки отмечается небольшое укорочение, утолщение, а иногда и деформация кишечных ворсин. Энтероциты сохраняют обычное строение, имеют отчетливую щеточную каемку, реже наблюдается небольшое уплощение каемчатого эпителия, Лимф, сосуды резко расширены, содержат белково-липидные массы, которые окрашиваются Суданом в красный цвет, эозином — в розовый, сульфатом нильского голубого — в голубовато-сиреневый или розовый; при окраске конго красным — слабоположительная реакция на амилоид. Белково-липидные массы могут иметь вид глыбок, среди которых обнаруживаются макрофаги, полиморфно-ядерные лейкоциты, ксантомные клетки; встречаются гигантские многоядерные клетки. В собственной основе слизистой оболочки— выраженная инфильтрация своеобразными макрофагами круглой или полигональной формы с бледно-окрашенным ядром и пенистой цитоплазмой, насыщенной ШИК-положительным, устойчивым к амилазе веществом (цветн. рис. 4—7). Отдельные макрофаги на верхушках ворсинок окрашиваются альциановым синим и импрегнируются серебром по методу Фута. В макрофагах отмечается высокая активность кислой фосфатазы и бета-глюкуронидазы, умеренная — неспецифической эстеразы. Макрофаги значительной величины располагаются в глубине слизистой оболочки. Клетки такого же вида выявляются в подслизистой основе, в брыжеечных и парааортальных лимф, узлах, печени, синовиальной жидкости, мягких мозговых оболочках. ШИК-положительные включения находят и в глиальных клетках головного мозга. При электронно-микроскопическом исследовании в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимф, узлах, макрофагах, межклеточном пространстве и реже в энтероцитах выявляются бациллоподобные тельца длиной ок. 1 мкм и диаметром ок. 0,25 мкм. Они имеют трехконтурную мембрану, тонкогранулированную гиалоплазму, в к-рой видна овальная вакуоль. Удается обнаружить поперечное деление таких телец (рис.). В макрофагах находят большое количество лизосом и фагосом с остатками частично разрушенных бациллоподобных телец. Наличие таких телец в межклеточном пространстве, окруженных мелкозернистым веществом, напоминающим гиалоплазму макрофагов, наряду с неизмененными митохондриями и элементами эндоплазматического ретикулума позволяет судить о разрушении макрофагов и выходе бациллоподобных телец в межклеточное пространство. Кароли (J. Caroli) с соавт, в 1963 г. выделил их из лимф, узла больного И. л.

В лимф, узлах отмечается смазанность рисунка, фиброз, скопление липидов, иногда саркоидоподобные гранулемы; в синусах — скопление гомогенных или глыбчатых белковолипидных веществ.

На плевре, перикарде и брюшине, а также в печени и поджелудочной железе иногда обнаруживаются очаговые жировые инфильтраты, в которых присутствуют макрофаги.

А. К. Апатенко в 1958 г. описал морфол, проявления двух стадии заболевания: в первой, ранней стадии происходит накопление белково-липидных веществ в лимф, узлах и лимф, сосудах, во второй, конечной стадии развивается картина липогранулематоза.

Клиническая картина

Ранние проявления заболевания неспецифичны: у больных наблюдаются субфебрильная температура с ознобами, недомогание, мигрирующая артралгия, умеренные проявления кишечной диспепсии. Через несколько лет развивается характерная картина заболевания: упорный понос, сопровождающийся схваткообразными болями в животе, стеаторея (см.), иногда примесь крови в кале, увеличение периферических лимф, узлов, часто полисерозит, полиартрит (см.), истощение, симптомы общей интоксикации. Позднее появляются хилезный асцит, хилоторакс, хилоперикард, отеки нижних конечностей, расстройство деятельности ц. н. с., сердечно-сосудистой системы, функций почек, печени. При осмотре отмечается слабое развитие подкожной жировой клетчатки, кожа суховата, иногда желтушка, лимф, узлы увеличены и уплотнены. Печень и селезенка увеличены умеренно. Тоны сердца приглушены, АД понижено. В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, гипохромная анемия, ускоренная РОЭ, при исследовании каловых масс — полифекалия, обилие жира, мышечные волокна, иногда кровь. У больных наблюдается гипопротеинемия (см. Протеинемия), гипохолестеринемия (см.), гипокалиемия (см.), умеренно выраженная гипонатриемия (см.), гипо- и авитаминоз; постепенно развивается синдром мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром). Заболевание может протекать остро, подостро и хронически, в течение многих лет, нередко с продолжительными ремиссиями.

Диагноз основывается на данных клин, обследования с обязательным морфол, исследованием биопсированной слизистой оболочки тощей кишки, синовиальной оболочки сустава или периферического лимф, узла. Эндоскопические и рентгенол, признаки заболевания малоспецифичны.

Лечение

Применение антибиотиков (пенициллин со стрептомицином, левомицетин, тетрациклины, эритромицин, ампициллин) в комплексе с сульфаниламидными препаратами (салазосульфаниридин) дает улучшение состояния больного уже к концу 1-й нед. лечения, а к концу 5—8-й нед. появляются морфол, признаки выздоровления — из слизистой оболочки кишечника исчезают бациллоподобные тельца. Кроме антибактериальной терапии, проводится массивное общеукрепляющее лечение: назначают витамины, переливание крови и плазмы. Применяются глюкокортикоиды. Лечение проводится в течение 3 —12 мес. Пища больного должна содержать повышенное количество полноценных белков, водорастворимых витаминов, нормальное количество углеводов при ограничении животного жира.

Прогноз

После лечения наступает ремиссия, длящаяся несколько месяцев или лет.



Библиография: Апатенко А. К. К вопросу об интестинальной липодистрофии, Клин, мед., т. 36, № 10, с. 94, 1958; А р у-инЛ. И., Модестова Е. В. и Шаров В. Г. Гистохимия и ультраструктура слизистой оболочки тонкой кишки при болезни Уиппля, Арх. патол., т. 34, №11, с. 67, 1972, библиогр.; Белоусов А. С. и др. Случай болезни Уиппля, Тер. арх., т. 42, в. 10, с. 114, 1970; T а-ш e в Т. Болезни желудка, кишечника и брюшины, пер. с болг., с. 503, София, 1964; В а у 1 e s s Т. М. Whipple’s disease, Advanc, intern. Med., v. 16, p. 171, 1970, bibliogr.; С a г о 1 i J., J u 1 i e n C. et Bonneville B. La maladie de Whipple, Revue generale et acquisitions recentes. Rev. frang., Etud. clin, biol., t. 10, p.' 362, 1965, bibliogr.; MarcheC., Debray C. et Bocquet L. La maladie de Whipple, A propos d’une autopsie, Sem. Hop. Paris, t. 50, p. 903, 1974; Whipple G. H. A hitherto undescribed disease characterized a -atomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 18, p. 382, 1907.

А. В. Сучков; Л. И. Аруин (пат. ан.).


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание