ЖЁЛЧНЫЕ ПРОТОКИ

ЖЁЛЧНЫЕ ПРОТОКИ — система протоков, отводящих желчь из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку. Различают внутрипеченочные (см. Печень) и внепеченочные Ж. п.

Сравнительная анатомия

У всех позвоночных животных, начиная с рыб, имеются печень, разделенная на 2 доли, желчный пузырь и внепеченочные Ж. п.: общий печеночный, пузырный и общий желчный, впадающий в среднюю кишку. У некоторых видов рыб, птиц и млекопитающих (копытные) в связи с редукцией желчного пузыря отсутствует пузырный проток, а общий печеночный сильно расширен. У других видов птиц пузырный и общий печеночный протоки, не образуя общего желчного, впадают в кишку раздельно; кроме того, у них, а также у некоторых копытных желчь из правой доли печени поступает по особому протоку (ductus hepatocysticus) непосредственно в желчный пузырь. У млекопитающих в связи с разделением печени на анатомически самостоятельные доли количество печеночных протоков, образующих общий печеночный проток, различно.

Эмбриология

Закладка внепеченочных Ж. п. у человека обнаруживается на 4—5-й нед. развития в виде эпителиальных тяжей, окруженных слоем недифференцированной мезенхимы. При этом зачаток пузырного протока вырастает из закладки первичного желчного пузыря, а зачаток печеночных и общего желчного — из печеночного дивертикула. В конце 5-й и 6-й нед. развития в закладках протоков формируются просветы.

На 7-й нед. развития стенка протоков образована слизистой оболочкой, выстланной-: однорядным цилиндрическим эпителием, и слоем мезенхимы, содержащим циркулярно расположенные клетки, сходные с гладкомышечными. К 10—11-й нед. развития внепеченочные протоки окончательно сформировываются. Различия в интенсивности развития и в направлении роста закладок протоков обусловливают значительную изменчивость анатомических форм соединения Ж. п.

Анатомия

Различают следующие внепеченочные Ж. п.: два печеночных протока, выходящих из печени (см.) и дренирующих желчь из ее долей, общий печеночный, образующийся в результате соединения печеночных, пузырный, отводящий желчь из желчного пузыря (см.), и общий желчный, формирующийся путем соединения общего печеночного и пузырного протоков.

Печеночные протоки обычно представлены двумя: левым и правым (ductus hepatici sinister et dexter). Левый печеночный проток длиной 1,5—2,3 см, диам. 0,3—1,1 см располагается в воротах печени над воротной веной позади квадратной доли. Он складывается из латеральной ветви (ramus lat., PNA), идущей из II и III сегментов печени, медиальной ветви (ramus med., PNA), идущей из IV сегмента, и левого протока хвостатой доли (ductus lobi caudati sinister, PNA), идущего из левой части I сегмента. Правый печеночный проток длиной 0,5— 1,3 см, диам. 0,2—1,0 см, проходящий в воротах печени над правой ветвью воротной вены, формируется из передней ветви (ramus ant., PNA), отводящей желчь из V—VI сегментов, задней ветви (ramus post., PNA)— из VII, VIII сегментов и правого протока хвостатой доли (ductus lobi caudati dexter, PNA), ждущего из правой части I сегмента. Иногда общий печеночный проток образуется из нескольких печеночных протоков (3—5), выходящих из печени самостоятельно. Изредка правый или левый печеночный проток вообще отсутствует, и секторальные или сегментарные протоки впадают или в имеющийся долевой (другой половины печени), или в общий печеночный проток.

Общий печеночный проток (ductus hepaticus communis) обычно формируется в правой части ворот печени спереди от бифуркации воротной вены. От заднего края квадратной доли печени начало протока отстоит на 1 —1,5 см дистальнее и на 1 см вправо от его середины. Иногда этот проток образуется в толще печеночно-дуоденальной связки на нек-ром расстоянии (1,5 см) ют ворот печени. Длина протока у взрослых колеблется от 2 до 10 см, {чаще 2,5—3,5 см), а диам. 0,3—1,2 см (чаще 0,5 см). Длина общего печеночного протока у детей 1 — 7 лет в среднем бывает ок. 2 см, а у детей 7—14 лет 2,5 см при среднем диаметре соответственно 0,25—0,3 см и 0,3—0,4 см. Иногда общий печеночный проток отсутствует, тогда правый и левый печеночные протоки или образуют вместе с пузырным протоком общий желчный проток вблизи двенадцатиперстной кишки, или даже впадают в нее раздельно. В последнем случае пузырный проток впадает в правый печеночный. Располагается общий печеночный проток на всем протяжении в печеночно-дуоденальной связке кпереди от воротной вены, перекрещивая ее слева направо. Правая ветвь собственной печеночной артерии (ramus dexter a. hepaticae propriae) пересекает сзади или общий печеночный, или левый печеночный проток; сравнительно редко собственная печеночная артерия располагается сзади от протока или идет слева от него.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов взаимоотношений пузырного и общего печеночного протоков: а — типичное взаиморасположение (1 — желчный пузырь; 2 — пузырный проток; 3 — общий печеночный проток; 4 — общий желчный проток; 5 — двенадцатиперстная кишка), б — короткий пузырный проток, в — короткий общий печеночный проток, г — пузырный проток перекрещивает общий печеночный спереди, д — пузырный проток перекрещивает общий печеночный сзади, e — пузырный и общий печеночный протоки расположены на некотором протяжении рядом, ж и з — раздельное впадение общего печеночного и пузырного протоков в двенадцатиперстную кишку (желчь попадает в желчный пузырь через ходы Лушки).

Пузырный проток (ductus cysticus) начинается от шейки желчного пузыря, проходит справа налево, кверху и кпереди до соединения с общим печеночным протоком. У самого начала протока спереди его перекрещивает желчно-пузырная артерия (a. cystica), что служит ориентиром при операциях на желчном пузыре. Здесь же позади протока располагается правая ветвь печеночной артерии. Слева от протока в печеночно-дуоденальной связке находятся правый печеночный и общий печеночный протоки. Взаиморасположение пузырного протока и общего печеночного протока может значительно варьировать (рис. 1), что имеет практическое значение при оперативных вмешательствах на желчных путях. Обычно соединение пузырного и общего печеночного протоков происходит в пределах печеночно-дуоденальной связки и реже позади двенадцатиперстной кишки. Длина пузырного протока у взрослых составляет 3—7 см (в среднем 4,5 см), а диам. 0,3—0,5 см (в среднем 0,35 см); у детей 1 — 7 лет в среднем длина протока 2,7 см, диам. 0,23 см, а у детей 7—14 лет длина протока в среднем 3,8 см при диам. 0,27 см.

Рис. 2. Схематическое изображение некоторых вариантов впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку — вид сзади: а — типичная форма впадения общего желчного протока в средний отдел нисходящей части двенадцатиперстной кишки (1 — общий печеночный проток; 2 — пузырный проток; 3 — общий желчный проток; 4 — проток поджелудочной железы), б — низкое впадение протока в нисходящую часть двенадцатиперстной кишки, в — впадение протока в восходящую часть двенадцатиперстной кишки, г — впадение протока в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки.
Рис. 3. Схематическое изображение различных форм соединения общего желчного и панкреатических протоков и впадение их в двенадцатиперстную кишку: а — общий желчный и панкреатический протоки соединяются с образованием печеночно-поджелудочной ампулы, б и в — в пределах печеночно-поджелудочной ампулы имеется частичная или полная перегородка, гид — печеночно-поджелудочная ампула образуется общим желчным и добавочным панкреатическим протоками, e — все три протока впадают в кишку самостоятельно; 1 — общий желчный проток; 2 — добавочный проток поджелудочной железы; 3 — проток поджелудочной железы; 4 — стенка двенадцатиперстной кишки.
Рис. 4—6. Схема некоторых вариантов взаимоотношений желчных протоков, собственной печеночной артерии и воротной вены в воротах печени и в печеночно-двенадцатиперстной связке (зеленым цветом показаны желчные протоки и желчный пузырь, красным — собственная печеночная артерия и ее ветви, синим — воротная вена), рис. 4 — наиболее частая форма взаимоотношения.

Общий желчный проток (ductus choledochus), формирующийся путем соединения пузырного и общего печеночного протоков, подразделяется на 4 части: супрадуоденальную, расположенную над двенадцатиперстной кишкой (см.), ретродуоденальную, лежащую позади верхней части кишки, ретропанкреатическую, находящуюся позади головки поджелудочной железы (см.), и интрамуральную, где проток косо прободает заднюю стенку нисходящей части двенадцатиперстной кишки (рис. 2). Длина общего Ж. п. составляет в среднем 6—8 см, но встречаются и короткие (до 2 см) и более длинные (до 12 см), что зависит от уровня его формирования; диам. 0,5—1 см (в среднем 0,65 см). У детей до 7 лет средняя длина общего Ж. п. составляет 3 см при диам. 0,3 см, а у детей 7—14 лет соответственно 5 см и 0,4 см. Супрадуоденальная часть общего Ж. п. (pars supraduodenalis) длиной 0,3—3,2 см проходит обычно в правом крае печеночно-дуоденальной связки справа от воротной вены, где проток может быть прощупан при захватывании связки большим и указательным пальцами; реже проток лежит спереди от воротной вены или спереди от печеночной артерии. Анатомические отношения между общим печеночным, пузырным и общим желчным протоками, воротной веной, собственной печеночной артерией и ее ветвями представлены на цветн. рис. 4—6. Ретродуоденальная часть общего Ж. п. (pars retroduodenalis) длиной в среднем 1,5—2 см проходит правее привратника позади верхней части двенадцатиперстной кишки, находясь справа от воротной вены. Ретропанкреатическая часть протока (pars retropancreatica) длиной 2,5—3 см располагается вдоль заднеправой поверхности нисходящей части двенадцатиперстной кишки позади головки поджелудочной железы; слева и сзади от протока находится воротная вена. Изредка эта часть общего Ж. п. залегает в толще головки поджелудочной железы. Такие особенности взаимоотношений общего Ж. п. и головки поджелудочной железы обусловливают возможность сдавления протока и возникновения обтурационной желтухи при опухолях головки железы. Интрамуральная часть общего желчного протока (pars intramuralis) самая короткая (1,3—1,8 см), она прободает заднюю стенку нисходящей части двенадцатиперстной кишки и открывается в нее на большом сосочке двенадцатиперстной кишки (papilla duodeni major, PNA; papilla Vateri), в к-ром образуется печеночно-поджелудочная ампула (ampulla hepatopancreatica, PNA) — общее устье общего желчного и панкреатического протоков (рис. 3). Иногда общий желчный и панкреатический протоки открываются на большом сосочке общим отверстием, но в пределах его разделены, не образуя ампулы, или идут раздельно и открываются двумя отверстиями.

Возможно слияние общего Ж. п. с добавочным протоком поджелудочной железы (ductus pancreaticus accessorius). Изложенные детали отношений общего желчного и панкреатического протоков имеют большое значение при анализе причин нарушений выведения желчи и панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку.

Иннервация Ж.п. осуществляется ветвями печеночного нервного сплетения (plexus hepaticus).

Кровоснабжение Ж. п. осуществляется многочисленными мелкими стволиками, берущими начало от собственной печеночной артерии и ее ветвей. Отток крови из стенки протоков идет в воротную вену. Лимфоотток от Ж. п. идет по лимф, сосудам, располагающимся вдоль протоков, к печеночным лимф, узлам, расположенным вдоль воротной вены. Имеется тесная связь между лимф, путями Ж. п. желчного пузыря, поджелудочной железы и печени.

Гистология

Стенка Ж. п. состоит из 3 оболочек: слизистой, мышечной и наружной. Слизистая оболочка (tunica mucosa) выстлана однослойным (высоким) призматическим эпителием, который обладает свойствами пиноцитозной активности. Эпителиальные клетки богаты лизосомами и митохондриями, которые концентрируются гл. обр. в апикальной их части. Эпителий протоков в функциональном отношении может выполнять как секрецию (слизистые железы желчных протоков), так и резорбцию. Встречаются также бокаловидные клетки, количество которых резко увеличивается при воспалении протоков. Поверхность слизистой оболочки протоков на большом протяжении гладкая, но в некоторых участках она образует складки: спиральную складку (plica spiralis) — в пузырном протоке, ряд карманообразных складок — в дистальной части общего Ж. п. (эти складки крайне затрудняют или делают невозможным зондирование протока со стороны двенадцатиперстной кишки). Мышечная оболочка (tunica muscularis) образована пучками гладких мышечных клеток, расположенными гл. обр. спирально, а также эластическими и коллагеновыми волокнами, ориентированными в циркулярном и в меньшем количестве в продольном направлениях, вследствие чего эту оболочку иногда называют фиброзно-мышечной (tunica fibromuscularis). В общем Ж. п. мышечная оболочка выражена лучше и представлена двумя слоями — наружным и внутренним; между ними залегает вегетативное (автономное) межмышечное нервное сплетение, содержащее нервные клетки. В месте слияния печеночных протоков в общий печеночный концентрические скопления мышечных волокон образуют подобие сфинктера — физиологический сфинктер Мирисси. Утолщения мышечной оболочки отмечаются и в других местах: в пузырном протоке — при отхождении от шейки пузыря, в общем Ж. п.— в интрамуральной его части. Наиболее сложно устроен мышечный аппарат интрамуральной части общего Ж. п., где различают два циркулярных сфинктера — сфинктер общего Ж. п. (m. sphincter ductus choledochi, PNA), расположенный в стенке протока перед ампулой, и сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы (m. sphincter ampullae hepatopancreaticae, PNA). Указанные сфинктеры в совокупности со сфинктером панкреатического протока составляют комбинированный сфинктер, описанный Одди (R. Oddi). Наружная оболочка (tunica externa) протоков образована рыхлой неоформленной соединительной тканью. В ней расположены сосуды и нервы, васкуляризирующие и иннервирующие протоки.

Физиология

Перемещение желчи (см.) в желчных путях происходит в результате секреторного давления печени, моторики желчного пузыря и зависит от состояния сфинктеров шейки желчного пузыря и сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы; имеет значение и тонус стенок желчных протоков. Хотя мнение о том, что Ж. п., перистальтируя, активно участвуют в продвижении желчи в двенадцатиперстную кишку, является спорным, многие авторы [Мирисси (P. L. Mirizzi), Вильдеганс (Wildegans) и др.] признают, что мышечные волокна в стенках Ж. п. обеспечивают их перистальтику. Сфинктер Мирисси бесспорно играет активную роль, препятствуя обратному току желчи при сокращении желчного пузыря и забрасыванию кишечного содержимого в Ж. п. после наложения жел.-киш. соустий.

Методы исследования

Детально собранный анамнез и клин, картина часто, к сожалению, не позволяют полностью выявить причины нарушений в желчевыделительной системе, и полный диагноз заболевания Ж. п. возможен только в результате тщательного обследования больного, к-рое иногда должно продолжаться и во время операции.

Среди лабораторных методов исследования имеет значение дуоденальное зондирование (см.), при к-ром могут быть обнаружены признаки воспаления Ж. п. (лейкоциты, клетки эпителия протоков), опухолевые клетки, лямблии и другие паразиты. Отсутствие желчных пигментов в кале может объяснить характер желтухи. Имеют значение и различные функциональные пробы печени (см. Печень). Однако для оценки состояния Ж. п. основное значение имеют рентгенол, методы обследования, в т. ч. рентгенокинематография (см.), дающая возможность динамического исследования функции Ж. п.

Рентгенологическое исследование желчных протоков заключается в выявлении морфол, и функц, изменений в них с помощью рентгенографии: холеграфии (см.), холангиографии (см.) и холецистографии (см.). Полученные данные оценивают, сопоставляя их с клин, картиной болезни.

При наличии симптомов билиарной гипертензии одной из главных целей рентгенол, исследования является установление причины, препятствующей оттоку желчи по Ж. п. При атрезиях Ж. п., сопровождающихся желтухой, отмечают системный остеопороз, увеличение тени печени и селезенки на рентгенограммах. Лапароскопическая холангиография (если последняя не удается, то холангиография на операционном столе) позволяет дифференцировать внутри- и внепеченочные формы атрезий Ж. п. с врожденным гепатитом. Крупная киста общего Ж. п. часто дает различимую тень на рентгенограмме. При холеграфии получают прямое изображение общего Ж. п. и его кисты. Врожденное расширение внутрипеченочных Ж. п. распознают посредством холеграфии с томографией. Выявление аномалий количества Ж. п., и в частности аберрантных Ж. п., а также аномалий положения и характера ветвления Ж. п. производится с помощью холангиографии.

В распознавании повреждений Ж. п. рентгенол, методы исследования имеют вспомогательное значение. Металлические инородные тела дают четкое изображение на обычных рентгенограммах. Неконтрастные инородные тела могут быть обнаружены только при холангиография

Хрон, холангит приводит к неравномерному расширению и сужению Ж. п. и создает неровности их очертаний на холангиограммах. При первичном склерозирующем холангите просвет протоков выше сужения не расширен, что отличает рентгеновскую картину при склерозирующем холангите от камня или опухоли Ж. п.

Рис. 4. Рентгенограммы области правого подреберья при холедоходуоденальном свище: а — заполненные газом через свищ желчные протоки («воздушная холангиограмма») указаны стрелками; б — при рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки контрастная взвесь через свищ в области двенадцатиперстной кишки заполняет желчные протоки и желчный пузырь; 1 — желчный пузырь; 2 — свищевой ход.
Рис. 5. Томограмма желчных протоков при холеграфии: два крупных камня (в виде дефектов наполнения) в общем желчном протоке (указаны стрелками).

Показательна картина свища, соединяющего Ж. п. с желудком или кишечником, а также искусственно созданного билиодигестивного анастомоза. На рентгенограммах на фоне печени определяются заполненные газом Ж. п. (рис. 4,а). Контрастная взвесь из желудка или кишки через свищ переходит в Ж. п. (рис. 4, б).

Камни Ж. п. распознают на обычной рентгенограмме, если в них содержатся в достаточном количестве соли углекислого кальция. Диагностика облегчается при наличии нескольких камней, группирующихся соответственно ходу пузырного, печеночного или общего Ж. п. Ведущим способом дооперационного обнаружения камней протоков служит холеграфия. На холеграммах камни обусловливают дефекты наполнения в тени Ж. п. Эти дефекты (рис. 5) лучше видны на томограммах (см. Томография).

При холангиографии во время и после операции камни определяют по прямым и косвенным симптомам. Прямым признаком является изображение самого камня в виде дефекта наполнения в тени протока. Если камень полностью закупоривает проток, то продвижение контрастного вещества приостанавливается; на месте перерыва тени возникает дефект в форме мениска или купола. К косвенным симптомам относят: расширение Ж. п., замедленный переход или отсутствие перехода контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку, затекание контрастного вещества во внутрипеченочные протоки.

При аскаридозе проникшие в желчные пути аскариды обусловливают закупорку отдельных протоков или лентовидные дефекты в них на холангиограммах.

Рак Ж. п. определяется по сужению или окклюзии протока на холангиограммах. При артериографии может быть выявлена сеть так наз. опухолевых сосудов в зоне поражения.

В диагностике заболеваний Ж. п. определенную роль играет перитонеоскопия (см.) и особенно дуоденоскопия (см.) с использованием различных диагностических приемов, в т. ч. с ретроградной катетеризацией Ж. п. через дуоденоскоп. Сочетание ретроградной катетеризации Ж. п. через дуоденоскоп с введением в них через катетер контрастного вещества с одновременной рентгенографией позволяет получить очень демонстративные снимки, отражающие состояние Ж. п. Для уточнения природы заболевания большое значение имеют методы обследования, проводимые во время операции: интраоперационная холангиография, холедохоскопия (см.) и манометрия Ж. п. (см. Холангиоманометрия).

Радиоизотопное исследование

Радиохолеграфия, сцинтиграфия играют вспомогательную роль в оценке состояния Ж. п. Радиоизотопная холеграфия (см.) основана на способности печени улавливать из крови и выделять с желчью некоторые меченые соединения (билигност, бенгальский розовый и др.). После внутривенного введения натощак этих препаратов активностью 0,3 мккюри на 1 кг веса тела многократно измеряют интенсивность излучения над желчными путями, определяя накопление и выведение из них радиоактивной желчи. Для дифференциального диагноза важно, что при заболевании печени (напр., при гепатите) снижаются клиренс крови и накопление радиофармацевтического препарата в печени, но выведение его в кишечник сохраняется; при поражении Ж. п. (напр., при механической желтухе) резко падает или отсутствует поступление препарата В кишечник, а на сцинтифотограммах, получаемых на гамма-камерах (см. Сцинтиграфия), иногда видны расширенные Ж. п. Весьма ценно применение динамической сцинтиграфия! в диагностике атрезии желчных путей.

А. С. Белоусов с соавт. (1970) предложил измерять радиоактивность желчи, выходящей в двенадцатиперстную кишку, с помощью зонда, введенного дистальнее большого сосочка двенадцатиперстной кишки, с газоразрядным счетчиком на конце. После внутривенного введения 25 мккюри бенгальского розового, меченного 131I, импульсы подсчитывают каждые 2—3 мин. в течение 3 час. В патол, условиях наблюдаются различные изменения графика желчеотделения. Чаще всего кривая имеет более пологий, чем в норме, ход.

Патология

Общими признаками, позволяющими предполагать заболевания Ж. п., являются боли в правом подреберье и эпигастральной области; лихорадка, желтуха, озноб, увеличение печени, а нередко и селезенки, ускоренная РОЭ, лейкоцитоз. В зависимости от характера и тяжести патол, процесса, его преимущественной локализации меняется клин, картина болезни, но в случае органической причины нарушений наиболее Патогномоничными являются симптомы, связанные с застоем желчи.

Пороки развития

Пороки развития составляют ок. 8% всех аномалий. К ним относят атрезию, аплазию, гипоплазию, расширение, дивертикулы, удвоение, а также смещение устья протоков на необычное место.

Рис. 6. Схематическое изображение врожденных атрезий желчных протоков (по Баирову): 1 — атрезия общего желчного протока (слева внизу норма — дана для сравнения); 2 — атрезия желчного пузыря, пузырного и большей части общего желчного протоков; 3 — атрезия желчного пузыря, пузырного, общего печеночного и общего желчного протоков; 4 — атрезия всех внепеченочных протоков; 5 — атрезия печеночных и общего печеночного протоков; 6 — атрезия желчного пузыря и всех внепеченочных протоков (названия элементов рисунка см. на рис. 2, а).

Атрезия желчных протоков — отсутствие в них просвета — встречается на 20—30 тыс. новорожденных, впервые описана в 1895 г. Гизе (Giese) и Витцелем (О. Witzel). Фетальная окклюзия Ж. п. может быть обусловлена нарушением эмбриогенеза желчных ходов на стадии реканализации. Кирхбаум (Kirchbaum) считает, что причиной атрезии внепеченочных Ж. п. может быть внутриутробный перитонит, сопровождающийся образованием спаек в подпеченочном пространстве. На основании того, что при атрезии Ж. п. постоянно обнаруживаются резко выраженные изменения в стенках ветвей печеночной артерии, Пьюри (P. Puri) и соавт, связывают развитие атрезии Ж. п. с ишемией печени. Встречаются различные виды атрезий (рис. 6). Атрезия Ж. п. может сопровождаться аплазией и атрезией желчного пузыря. Пороки развития Ж. п. могут сочетаться с пороками развития других органов.

Наиболее характерным признаком атрезии Ж. п. является выраженная желтуха (см.) при ахоличном стуле. Она появляется со 2—3-го дня рождения ребенка, реже через 1 — 2 нед., прогрессивно нарастает, и к 2—3 мес. ребенок становится шафраново-желтым. Стул при выраженной желтухе может приобретать желтоватую окраску вследствие выделения пигментов с кишечными соками, но реакция кала на стеркобилин отрицательная. Слезы также окрашены в желтый цвет («янтарные»). Моча с первых дней жизни интенсивно окрашена, оставляет на пеленках темные пятна. Нарушение свертываемости крови приводит к появлению петехиальных кровоизлияний. Температура тела ребенка остается нормальной, он плохо прибавляет в весе, отмечается беспокойство вследствие метеоризма и кожного зуда. По мере нарастания желтухи увеличивается печень; поверхность ее гладкая, плотная, край острый. Со 2—3-го мес. у детей появляются симптомы портальной гипертензии (см.): жел.-киш. кровотечения, расширение венозной сети на передней брюшной стенке, увеличение селезенки, асцит. В связи с нарушением усвоения жирорастворимых витаминов А и D развивается рахит и кератомаляция. С первых дней жизни отмечается нарастание билирубина в сыворотке крови (реакция прямая, быстрая), умеренно выраженная анемия, тромбоцитопения. У детей старше 1 мес. повышается холестерин, снижается протромбиновый индекс, сахарная кривая извращена. Функция печени в течение первого месяца жизни нарушена мало, затем активизируется трансаминаза, удлиняется лента Вельтманна (см. Вельтманна коагуляционная проба), становится положительной реакция Таката—Ара (см. коагуляционные пробы). В моче определяется билирубин при отсутствии уробилина и уробилиногена. Внутривенная холеграфия мало помогает в диагностике атрезии Ж. п., т. к. выделение печенью контрастного вещества нарушается. Имеет значение лапароскопия и пункционная биопсия печени, однако в ряде случаев окончательный диагноз этого порока устанавливается только во время операции. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с физиол. желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см.) и внутриутробным гепатитом (см.).

Рис. 7. Схематическое изображение операций при частичной атрезии наружных желчных протоков (слева вверху черными линиями дано схематическое изображение атрезии протоков): 1 — холецистодуоденостомия при атрезии общего желчного протока при наличии желчного пузыря; 2 — гепатикодуоденостомия при атрезии общего желчного протока, желчного пузыря, дистальной части общего печеночного протока.
Рис. 8. Схематическое изображение гепатодуоденостомии через ложе желчного пузыря при полной атрезии наружных желчных протоков: а — наложен первый ряд швов между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой, б — через разрез стенки желчного пузыря в тоннели левой и правой половин печени введен поливиниловый дренаж, в — наложен анастомоз между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой; 1 — желчный пузырь; 2 — печень; 3 — внутрипеченочные желчные протоки; 4 — атрезированные желчные протоки; 5 — двенадцатиперстная кишка; 6 —поливиниловый дренаж.

Лечение атрезии Ж. п. может быть только оперативным. Продолжительность жизни без операции — 6— 12 мес. В 1927 г. Ладд (W. Ladd) впервые успешно оперировал ребенка с частичной атрезией Ж. п. В 1948 г. Лонгмайер (W. P. Longmire) впервые произвел у 4 детей при атрезии всех наружных Ж. п. резекцию левой половины печени и анастомозировал ее раневую поверхность с желудком. Выздоровел один из оперированных. В нашей стране первая успешная операция по поводу атрезии Ж. п. была произведена Г. А. Баировым в 1956 г. Оптимальным сроком оперативного вмешательства считается возраст 4— 6 нед. Операбельность колеблется от 10 до 40%. Методика операции зависит от типа атрезии. При частичной атрезии внепеченочных Ж. п. накладывается анастомоз между желчным пузырем или расширенными участками Ж. п. и двенадцатиперстной кишкой (рис. 7), желудком или тонкой кишкой. В 1959 г. Г. А. Б аиров предложил операцию двойной гепатостомии: после краевой резекции правой и левой долей печени производится гепатогастро- и гепатодуоденостомия (см. Гепатодуоденостомия) или гепатоэнтеростомия. В дальнейшем Г. А. Баировым с соавт, был предложен гепатодуоденоанастомоз через ложе желчного пузыря или через рудиментарный пузырь, из к-рого проделывают тоннели в правую и левую половины печени, имеющие автономный желчеотток (рис. 8). Малоудовлетворительные результаты оперативного лечения атрезии Ж. п. в основном объясняются поздней диагностикой, в результате чего развивается печеночная недостаточность. При атрезии внутрипеченочных Ж. п. радикальное лечение пока невозможно. По данным Фонкайсруда (E. W. Fonkaisrud), предпринимаемые попытки трансплантации печени при этом заболевании дают выживание в среднем до 104 дней.

Гипоплазия желчных протоков — порок, при к-ром Ж. п. представляют собой тонкие тяжи с узким просветом, не обеспечивающим эвакуацию желчи. Крайне редкое заболевание; в литературе имеются единичные описания этого порока развития. Клинически проявляется ахоличным стулом. С 5— 6-го мес. интенсивность желтухи уменьшается, появляется окрашенный стул, однако вследствие застоя желчи может развиться и прогрессировать билиарный цирроз печени.

Врожденное расширение общего желчного протока (кистозное расширение, киста) возникает из-за отсутствия мышечного слоя в стенке протока, при сужении или перегибе протока в его дистальной части. Описано впервые Фатером (A. Vater) в 1723 г. Характеризуется триадой признаков — приступообразными болями в животе, сопровождающимися появлением желтухи и прощупывающимся тугоэластичным образованием в правом подреберье, величина и консистенция к-рого может меняться. Во время приступа в моче появляются желчные пигменты, стул становится обесцвеченным. Выраженность симптомов зависит от характера препятствия для желчеоттока и степени расширения протока. Кистозное расширение Ж. п. может осложняться перфорацией истонченной стенки кисты с развитием желчного перитонита или образованием свищевых ходов между протоками и полыми органами. Диагноз врожденного расширения общего Ж. п. подтверждают данные дуоденального зондирования (получение периодически большого количества темной желчи), данные холангиографии, рентгенографии и пневмоперитонеума. Необходимо проводить дифференциальный диагноз с кистами печени и брюшной полости, желчнокаменной болезнью. Лечение оперативное, заключается в наложении холедоходуоденоанастомоза, иногда проводится частичное иссечение стенки расширенного протока.

Дивертикулы желчных протоков описаны в литературе в виде единичных наблюдений, клинически проявляются теми же симптомами, что и врожденное расширение общего Ж. п. Дооперационная диагностика возможна с помощью холеграфии.

Удвоение желчных протоков редко бывает истинным, чаще имеется дистальное смещение места соединения правого и левого печеночного протоков, которые могут самостоятельно впадать в двенадцатиперстную кишку или соединяться в нижней трети печеночно-двенадцатиперстной связки. Смещение места впадения желчных ходов клинически не проявляется, но выявление этих аномалий во время операции на печени, Ж. п. и желудке имеет большое значение для предупреждения перевязки и пересечения протока.

Повреждения

Повреждения внепеченочных Ж. п. могут быть закрытыми (при закрытой травме живота) и открытыми (в результате огнестрельных или ножевых ранений или во время хирургических вмешательств).

Повреждения Ж. п. при закрытой травме живота связаны со значительным расхождением печени и двенадцатиперстной кишки в разные стороны при резком сдавлении в правом подреберье, направленном спереди назад, в результате сильного удара. Играет роль и значительное повышение гидродинамического давления в желчном пузыре и желчных протоках, развивающееся в момент удара.

Клин, картина закрытых повреждений Ж. п. аналогична клинике закрытых повреждений желчного пузыря (см. Желчный пузырь, повреждения) и зависит от характера повреждения Ж. п. и количества желчи, поступающей в брюшную полость.

Диагноз изолированных закрытых повреждений наружных Ж. п. представляет большие трудности и обычно устанавливается лишь во время лапаротомии.

Изолированные огнестрельные повреждения Ж. п. встречаются редко; во время Великой Отечественной войны 1941 — 1945 гг. они описаны не были. Изолированные повреждения Ж. п. при ранении холодным оружием или другими режущими предметами также представляют крайнюю редкость; обычно они сочетаются с повреждениями печени, желудка, кишечника.

Наблюдаются случайные ранения внепеченочных Ж. п. во время хирургических операций; они возникают при удалении желчного пузыря, резекции желудка, особенно при низкорасположенных язвах двенадцатиперстной кишки. В связи со значительным увеличением количества холецистэктомий и резекций желудка повреждения Ж. п. во время операций наблюдаются чаще. Кер (H. Kehr), С. П. Федоров, Е. В. Смирнов, С. Д. Попов и другие отмечают, что ранение магистральных внепеченочных Ж. п. наблюдается при операциях на желчных путях в 0,5— 1,5% случаев. В. В. Виноградов и П. И. Зима на 2800 холецистэктомий ранение общего печеночного и общего Ж. п. наблюдали у 35 больных (1,25%). Во время резекции желудка по поводу язвенной болезни Д. К. Гречишкин и соавт, отметили это осложнение на 8736 операций в 0,58% случаев.

При удалении желчного пузыря чаще наблюдается повреждение общего и правого печеночных протоков, а также общего Ж. п. у места впадения пузырного протока, реже в супрадуоденальной части. При резекциях желудка общий Ж. п. повреждается чаще в ретродуоденальном и супрадуоденальном отделах.

Повреждения Ж. п. во время холецистэктомии обусловлены различными причинами: врожденными аномалиями и вариабельностью расположения желчного пузыря и желчных протоков; воспалительно-инфильтративными или рубцовыми изменениями в области шейки желчного пузыря, пузырного протока и печеночно-двенадцатиперстной связки, резко нарушающих топографию; тактическими и техническими ошибками хирургов. При резекции желудка предрасполагающими моментами являются: аномалии расположения и впадения Ж. п., в частности расположения большого сосочка двенадцатиперстной кишки вблизи привратника; низкое расположение язвы двенадцатиперстной кишки; пенетрация язвы в печеночно-двенадцатиперстную связку, область ворот печени или головку поджелудочной железы; обширный спаечный процесс.

Характер повреждения стенки протока может быть различным: точечная или небольшая линейная рана, иссечение переднебоковой стенки, частичное или полное перересечение протока, резекция его, пристеночная или полная лигатура, прошивание или сдавление (напр., при закрытии культи двенадцатиперстной кишки), комбинированное повреждение общего желчного и панкреатического протоков (при гастродуоденальной резекции).

Рис. 9. Схематическое изображение некоторых вариантов возможных повреждений общего желчного протока при холецистэктомии: 1 — при параллельном расположении пузырного и общего печеночного протоков; 2 — при параллельном расположении желчного пузыря и общего желчного протока; 3 — при подвижном общем желчном протоке и чрезмерном вытягивании желчного пузыря; 4 — при отсутствии или коротком пузырном протоке; 5 —при одновременном пережатии пузырной артерии и общего желчного протока. На всех рисунках справа показан характер возникшего повреждения.

Ранение правого или общего печеночного протоков происходит обычно вследствие принятия их за пузырный. Общий Ж. п. может быть принят за пузырный при расположении последнего параллельно общему Ж. п. или при нависании над общим Ж. п. шейки желчного пузыря, или расположении желчного пузыря параллельно общему Ж. п. Повреждение общего печеночного и общего Ж. п. может произойти и при чрезмерном подтягивании за желчный пузырь, особенно при отсутствующем или коротком пузырном протоке, а также при неосторожной остановке вслепую внезапно возникшего кровотечения из пузырной или какой-либо другой артерии. Оно возможно и при попытке максимального выделения пузырного протока для перевязки его у места впадения в общий Ж. п. (рис. 9).

Повреждение Ж. п. наблюдается и при инструментальном исследовании их металлическими зондами, бужами, ложками, щипцами, особенно при форсированных и грубых манипуляциях на Ж. п., измененных в результате воспаления.

Профилактикой повреждений Ж. п. при удалении желчного пузыря является выполнение операции по возможности вне острой стадии заболевания, когда воспалительные изменения в области расположения Ж. п. стихают. В особенно трудных случаях следует ограничиться холецистостомией (см.). Если в связи с техническими трудностями не удается выделить пузырный проток полностью и наложить лигатуру вблизи места его впадения в общий Ж. п., не следует рисковать; надо перевязать его там, где это возможно. Для выявления аномалий расположения Ж. п., могущих привести к их повреждению, следует во время операции широко использовать холангиографию (см.) через пузырный проток или желчный пузырь.

При резекции желудка наиболее опасными моментами с точки зрения возможного повреждения Ж. п. являются выделение задней и заднебоковых стенок двенадцатиперстной кишки, обработка ее культи и иссечение пенетрирующих язв. В технически сложных случаях во избежание повреждения Ж. п. иногда приходится ограничиться резекцией желудка на выключение (см. Язвенная болезнь).

Повреждение Ж. п. во время операции определяется по возникающему истечению желчи в брюшную полость. В диагностически неясных и сомнительных случаях следует использовать зондирование Ж. п. и холангиографию. Точечные или небольшие повреждения Ж. п. легко могут остаться незамеченными. Трудно своевременно установить случайную перевязку протока. Обычно она распознается уже после операции, когда развивается обтурационная желтуха. По данным различных авторов, повреждение Ж. п. во время операции обнаруживается сразу же только в 4—15% случаев.

Повреждение Ж. п. во время хирургического вмешательства является серьезным осложнением: оно требует немедленного исправления или создания наружного желчного свища для отведения желчи, в противном случае развивается разлитой желчный перитонит (см.), заканчивающийся обычно летальным исходом. В более легких случаях образуются ограниченные гнойники, наружные желчные свищи (см.), стриктуры Ж. п., требующие сложных повторных операций, которые приходится выполнять в неблагоприятных условиях и с большими техническими трудностями.

Следует подчеркнуть, что повреждения Ж. п. могут быть не только явными (ранение, пересечение, раздавливание стенки протока кровоостанавливающим зажимом), но и скрытыми, проявляющимися после операции. К ним относятся повреждения, возникающие при зондировании Ж. п. металлическими зондами или бужами (значительно менее травматично применение пластмассовых зондов), а также ложечками и щипцами для удаления камней. Небезопасными могут оказаться и неудачно введенные дренажи, а также холедохоскопия (см.), особенно при использовании металлических (неэластичных) тубусов. Несмотря на то что эти повреждения обычно бывают незначительными и ограниченными, в дальнейшем они могут привести к рубцовому сморщиванию тонкой стенки протока.

Аналогичные изменения могут наступить и после протяженной (более 2—3 см) циркулярной мобилизации общего печеночного и общего Ж. п. вследствие того, что при выделении последних из окружающих тканей неизбежно происходит повреждение мелких сосудов, питающих стенку протока. Рубцовые изменения стенки протока могут возникнуть и после наложения пристеночных лигатур либо после перевязки пузырного протока очень близко к месту его впадения.

Небезразличны в этом отношении скопления в подпеченочном пространстве и в окружности внепеченочных протоков крови и желчи, поступающих из плохо ушитого ложа желчного пузыря, проколов печени, неперевязанных мелких добавочных Ж. п. либо из культи пузырного протока при соскальзывании с нее плохо наложенной лигатуры или прорезывании ею стенки протока. Во всех этих случаях при нерациональном дренировании возникает воспаление окружающих тканей с исходом в фиброз, который может распространиться и на стенку протока.

Рубцовые стриктуры общего печеночного и общего Ж. п., возникающие спустя 4—6 мес. после холецистэктомии, в подавляющем большинстве случаев являются посттравматическими. И. Литтманн считает, что более чем в 90% случаев они возникают вследствие имевших место тех или иных повреждений Ж. п.

Рубцовые стриктуры общего Ж. п. диагностируют по наличию рецидивирующего холангита (см.), обтурационной желтухи (см.) или незаживающего наружного (полного или неполного) желчного свища, а также на основании данных рентгеноконтрастного исследования протоков путем внутривенной или восходящей (эндоскопической) холангиографии или фистулографии (см.). Чрескожная внутрипеченочная холангиография более опасна и поэтому применяется редко.

Оперативные вмешательства, применяемые с целью коррекции повреждений Ж. п., разнообразны, они зависят от характера и уровня повреждения, а также анатомических взаимоотношений в данной области. При небольших ранах стенки протоков можно ограничиться наложением одиночных узловых швов (непрерывный шов суживает просвет) синтетической (лавсановой) нитью на атравматической игле. Целесообразно также использовать клей МК-6, который для лучшей фиксации следует наносить с помощью безыгольного инъектора как самостоятельно, так и в сочетании со швами, что обеспечивает герметичность их.

Если небольшое повреждение располагается в труднодоступном месте, напр, на задней стенке общего Ж. п., то следует применить метод Ситенко — Нечая: делается дополнительная холедохотомия в удобном для дренирования Т-образным дренажем месте, а повреждение не зашивается. Основная масса желчи при этом поступает по дренажу, а не в брюшную полость, к-рая дренируется отдельно дренажем, подведенным к месту дефекта. При значительном дефекте на передней или боковой поверхности дефект может быть использован для наружного дренирования протока, лучше с помощью Т-образного дренажа или наложения одного из билиодигестивных анастомозов: гепатико- или холедоходуоденостомии, гепатико- или холедохоеюностомии, гепатико- или холедохогастростомии. Последний способ употребляется редко, т. к. он менее физиологичен и анастомоз общего Ж. п. с желудком подвержен рубцеванию. Возможно также наложение холецистогастро-, холецистодуодено- или холецистоеюноанастомоза с межкишечным соустьем; при этом оба конца пересеченного протока перевязывают.

При поперечном пересечении общего желчного протока его сшивают конец в конец тонкими узловыми атравматическими швами на Т- или Г-образном дренаже или на транспеченочном дренаже по Прадери — Смиту. Во избежание рубцовой стриктуры в области шва дренаж должен находиться в просвете протока в течение 4—6 мес., являясь каркасом для формирующегося анастомоза. Применять в этих случаях погружные, или «потерянные», дренажи (см. Дренирование) не следует: они не управляемы и иногда отходят преждевременно, что в дальнейшем приводит к развитию стриктуры в области анастомоза, а иногда, наоборот, задерживаются в протоке, инкрустируются желчными солями и препятствуют свободному оттоку желчи, что при полной закупорке протока требует повторной операции для их удаления. Трансназальный дренаж может оставаться на месте не более нескольких дней, поэтому в подобных случаях он также нежелателен. Транспапиллярные дренажи опасны из-за развития острого панкреатита и панкреонекроза.

При случайной резекции общего печеночного или общего Ж. п. и невозможности сблизить для сшивания пересеченные концы следует попытаться выполнить это после мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру. В подобных ситуациях возможно также анастомозирование проксимального конца пересеченного протока с двенадцатиперстной кишкой или с выключенным сегментом тощей кишки (конец в бок или лучше бок в бок). Дистальный конец протока в этих случаях перевязывают или анастомозируют с этой же кишкой.

При случайной перевязке Ж. п. лигатура должна быть немедленно снята. Если это осложнение осталось незамеченным, а во время повторной операции обнаружить и снять лигатуру не удается, то в зависимости от уровня перевязки протока накладывают либо холецистогастро-, холецистодуодено- или холецистоеюноанастомоз, либо анастомоз общего печеночного или общего Ж. п. с желудком, двенадцатиперстной или тощей кишкой.

Операции, предпринимаемые по поводу рубцовых стриктур или полной окклюзии Ж. п., носят обычно восстановительный или реконструктивный характер, отличаются большой сложностью и выполняются обычно по витальным показаниям.

При небольших ограниченных рубцовых стриктурах общего Ж, и. для восстановления нормального оттока желчи могут быть использованы операции, основой которых является билио-билиарный анастомоз (напр., резекция суженного участка протока с анастомозом между оставшимися частями протока). Они привлекают возможностью полного восстановления утраченной функции, однако применяются нечасто в связи с тем, что условия для их выполнения встречаются крайне редко, а также из-за опасности развития рецидива стриктуры.

К восстановительным операциям относится также бужирование протока, почти не применяющееся в качестве самостоятельного метода, а также протезирование протоков, пока не вышедшее за рамки эксперимента.

Большинство хирургов при лечении внепеченочных Ж. п. отдает предпочтение реконструктивным операциям, в первую очередь обходным билиодигестивным анастомозам. Для соустья используют обычно расширенный участок общего печеночного или общего Ж. п. проксимально от места сужения по возможности там, где стенка протока не изменена. Выбор анастомозируемой кишки (тощей или двенадцатиперстной) с точки зрения последующей функции не имеет принципиального значения, однако чаще используют двенадцатиперстную кишку; холедоходуоденостомия (см.) технически более проста, надежна и занимает меньше времени. Противопоказанием для этой операции является наличие дуоденостаза или ограниченная подвижность двенадцатиперстной кишки из-за наличия спаек.

Рис. 10. Схематическое изображение частичной гепатэктомии с внутрипеченочной холангиогастростомией на дренаже: а — дренажная трубка введена во внутрипеченочный желчный проток и выведена через стенку желудка наружу, наложены швы между задней поверхностью печени и серозной оболочкой желудка; б — наложены швы между передней поверхностью печени и серозной оболочкой желудка, операция завершена; 1 — печень; 2 — дренажная трубка; 3 — швы, соединяющие заднюю поверхность разреза печени с желудком; 4 — желудок; 5 — швы, соединяющие переднюю поверхность разреза печени с желудком.
Рис. 11. Схематическое изображение частичной гепатэктомии с внутрипеченочной холангиоеюностомией на дренаже: а — дренажная трубка введена во внутрипеченочный желчный проток и выведена через просвет тощей кишки наружу, наложены швы между задней поверхностью печени и изолированным сегментом тощей кишки; б — наложены швы между передней поверхностью печени и изолированным сегментом тощей кишки, операция завершена; 1 — печень, 2 — дренажная трубка, 3 — изолированный сегмент тощей кишки, подшиваемый к печени; 4 — проксимальный отрезок тощей кишки; 5 — межкишечный анастомоз; 6 — швы, соединяющие передний край разреза печени с мобилизованным концом тощей кишки.

Особое место занимают хирургические вмешательства при высоких стриктурах Ж. п., локализующихся вблизи слияния печеночных протоков. Операции, предпринимаемые в этих случаях, технически наиболее сложные, требуют специальных оперативных приемов, значительно опаснее для больного и сопровождаются большим числом летальных исходов. Они заключаются в наложении различных анастомозов между проксимальным отделом общего печеночного или долевых (правого и левого) печеночных протоков, а иногда и внутрипеченочных протоков с органами жел.-киш. тракта. Иногда для наложения анастомоза с внутрипеченочным Ж. п. приходится делать частичную резекцию печени. В зависимости от характера эти операции называются: гепатикоеюностомия, гепатикодуоденостомия, гепатохолангиогастростомия, гепатохолангиоеюностомия (рис. 10 и 11).

Рис. 12. Схематическое изображение операции гепатикодуоденостомии на транспеченочном дренаже (по Прадери — Смиту): 1 — конец дренажной трубки, выведенный по расширенным внутрипеченочным протокам через брюшную стенку наружу; 2 — брюшная стенка; 3 — печень; 4 — желудок; 5 — общий печеночный проток; 6 — гепатикодуоденальный анастомоз; 7 — двенадцатиперстная кишка; 8 — конец дренажной трубки, погруженный через гепатодуоденостомическое отверстие в двенадцатиперстную кишку.
Рис. 13. Схематическое изображение дренирования внепеченочных желчных путей при гепатикоеюностомии с межкишечный анастомозом (по Фелькеру): 1 — общий печеночный проток; 2 — гепатикоеюноанастомоз; 3 — энтероэнтероанастомоз; 4 — энтеростома; 5 — брюшная стенка; 6 — дренажная трубка, введенная в общий печеночный проток и другим концом выведенная через просвет тощей кишки наружу.

Наибольшие трудности заключаются в обнаружении и выделении из мощных рубцов протоков, нередко расположенных высоко в области ворот печени, а также в создании хорошей адаптации слизистой оболочки Ж. п. и анастомозируемой органа (желудка, кишки); от тщательности их соприкосновения нередко зависит успех всей операции. В тех случаях, когда no техническим причинам четкого соединения слизистых оболочек на всем протяжении анастомоза получить не удается, анастомоз формируют на дренаже, осуществляющем функцию каркаса. Дренаж оставляют на 4—6 мес. и более, выводя его второй конец наружу через печень по Прадери—Смиту (рис. 12) или через кишку по Фелькеру (рис. 13); иногда используют скрытый дренаж (см. Дренирование). Существует несколько модификаций подобных операций, предложенных Б. С. Розановым, Е. В. Смирновым и С. Д. Поповым, И. Литтманном, А. А. Шалимовым, Габерером (H. Haberer), Пейпером (H. Peiper) и др.

При невозможности осуществить билиодигестивный анастомоз с внепеченочными Ж. п. (мощные рубцы, опасность повреждения крупных сосудов и др.) его можно наложить с обычно значительно расширенными внутрипеченочными протоками, которые находят с помощью пункции. Затем по мандрену в проток вводится полиэтиленовый дренаж, на к-ром проток анастомозируют с кишкой (гепатохолангиоэнтероанастомоз).

В тех случаях, когда ни одно из перечисленных оперативных вмешательств по тем или иным причинам выполнить невозможно, А. Дольотти и Лонгмайер (W. P. Longmire) для отведения желчи предложили использовать внутрипеченочный проток левой доли печени (после ее резекции), анастомозируя его с желудком или тонкой кишкой. Эта операция получила название частичной гепатэктомии с внутрипеченочной холангиогастро- или -еюностомией (рис. 10 и 11).

При наружных желчных свищах производят соединение протоков с кишкой через образовавшийся свищевой ход — холефистулоэнтеростомию. Анастомоз накладывают как в брюшной полости, так и вне ее — подкожная фистулоэнтеростомия по Е. В. Смирнову (см. Желчные свищи).

Длительно существующий стеноз внепеченочных Ж. п. может осложняться билиарным циррозом печени с портальной гипертензией и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, что значительно ухудшает прогноз. В этих случаях сначала производят спленоренальное шунтирование, а во второй этап — ликвидацию или коррекцию стриктуры. В недалеко зашедших случаях возможно одномоментное комбинированное вмешательство — артериолиз и денервация общей и собственной печеночных артерий и билиодигестивный анастомоз.

Заболевания

Рис. 14. Схематическое изображение дискинезии желчных протоков (по Theuer): а — атоническая дискинезии, б — гипертонически-гиперкинетическая дискинезии; 1 — общий желчный проток (дан в разрезе); 2 — двенадцатиперстная кишка (дана в разрезе).

Функциональныe нарушения (дискинезии) желчных протоков возникают в результате нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов расслабления и сокращения их мускулатуры. При этом в одних случаях превалирует атония общего Ж. п. и спазм сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы на почве повышения тонуса симпатической нервной системы, в других — гипертония и гиперкинезия общего Ж. п. при расслаблении этого сфинктера (рис. 14), что связано обычно с возбуждением блуждающего нерва. Дискинезии Ж. п. нередко сочетаются с дискинетическими расстройствами желчного пузыря (см.) и вызываются теми же причинами. Клинически дискинезии Ж. п. характеризуются тупыми или острыми, обычно кратковременными, болями в верхней части живота с иррадиацией в спину, правую лопатку, обычно без повышения температуры, озноба, лихорадки, гепато- и спленомегалии. Диагноз дискинезии Ж. п. устанавливается при исключении органических причин страдания (камни Ж. п., воспалительные изменения и т. п.).

Воспалительные заболевания желчных протоков чаще всего развиваются в результате аналогичных процессов в желчном пузыре (см. Холецистит) или восходящей инфекции из кишечника. В зависимости от преимущественной локализации воспалительного процесса различают холангиолит (поражение внутрипеченочных желчных ходов и мелких протоков) и в непеченочный холангит (см.), поражение печеночных, общего печеночного и общего Ж. п. Клиника гнойного воспаления Ж. п. характеризуется лихорадкой, гепато- и спленомегалией, рецидивирующей желтухой, прогрессирующей печеночной недостаточностью. Острые воспалительные заболевания Ж. п. часто осложняются возникновением панкреатита (см.). Исходом воспалительных процессов в Ж. п. часто бывают Облитерирующие склеротические изменения в них, которые в силу нарушения оттока желчи приводят к развитию вторичного билиарного цирроза печени или иногда к абсцессам печени.

Паразитарная инвазия также может быть причиной поражения Ж. п. В желчи могут быть обнаружены простейшие (лямблии, трихомонады, амебы), гельминты: круглые черви — аскариды, власоглав, кишечная угрица, анкилостомы; сосальщики — двуустки кошачья, китайская или печеночная; ленточные черви — цепень бычий, свиной, карликовый, широкий лентец и многие др. Клин, проявления паразитарной инвазии колеблются в широких пределах — от бессимптомного паразитоносительства до тяжелой интоксикации.

Камни — наиболее частая патология Ж. п. (см. Желчнокаменная болезнь).

Опухоли

Доброкачественные и злокачественные опухоли Ж. п. встречаются редко.

К доброкачественным опухолям Ж. п. относятся фибромы, аденомы, нейрофибромы, липомы, миксомы, папилломы, миомы и др. Вначале они не вызывают каких-либо нарушений, однако по мере своего роста, обычно медленного, приводят к сужению просвета протока вплоть до полной закупорки его. При этом возникают боли в правом подреберье, иногда по типу печеночной колики, и обтурационная желтуха. Клин, картина очень напоминает желчнокаменную болезнь. Диагностика доброкачественной опухоли трудна даже во время операции. Ее приходится дифференцировать с конкрементом и со злокачественным новообразованием. Иногда характер опухоли удается выяснить только после срочного или даже полного гистол, исследования.

Доброкачественные опухоли Ж. п. подлежат удалению в связи с опасностью развития обтурационной желтухи и возможностью малигнизации. В отдельных случаях эту операцию приходится сочетать с резекцией небольшого сегмента протока или с наложением билиодигестивного анастомоза.

Злокачественные опухоли Ж. п., как правило, эпителиальные, чаще цилиндроклеточные раки скиррозного или сосочкового строения (см. Рак). Встречаются они еще реже, чем первичный рак желчного пузыря.

Рак внепеченочных Ж. п. значительно чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет. Сочетание его с желчнокаменной болезнью отмечается реже, чем при раке желчного пузыря.

Излюбленными местами локализации рака Ж. п. являются ампулярная часть общего Ж. п. и место слияния пузырного, общего печеночного и общего Ж. п., являющиеся наиболее узкими отделами.

Злокачественные опухоли Ж. п. отличаются большой склонностью к фиброзу. Макроскопически они представляют собой небольшие (1,5—2,5 см) опухоли белесоватого цвета, растущие в просвет протока и инфильтрирующие его стенку. При ощупывании протока определяется плотный узел или весь проток представляет ригидную трубку; опухоль бывает трудно отличить от рубцовой стриктуры протока. В пользу стриктуры говорят воспалительные изменения в окружающих тканях, однако в ряде случаев вопрос может быть решен только после гистол, исследования.

Рак Ж. п. растет сравнительно медленно, поздно метастазирует, обычно в печень и регионарные лимф. узлы. В поздней стадии заболевания наблюдается прорастание опухоли в соседние органы и ткани, асцит вследствие сдавления воротной вены.

Наиболее часто встречающимся и самым ранним симптомом при злокачественных опухолях Ж. п. является обтурационная желтуха. Содержание билирубина в сыворотке крови превышает 10 и даже 20 мг%. Увеличивается количество холестерина и щелочной фосфатазы в крови. Желтуха часто сопровождается -мучительным зудом, иногда он предшествует появлению желтухи. Наблюдается снижение протромбинового индекса (до 30%) и альбуминоглобулинового коэффициента (ниже 1,0). При холемии (см.) появляются подкожные и кишечные кровотечения. Прогрессируют исхудание, общая слабость, потеря аппетита, появляющиеся иногда до возникновения желтухи. Боли в животе чаще отсутствуют либо они незначительны, тупого характера, локализуются в правом подреберье, эпигастральной области, в спине.

В отдельных случаях наблюдается развитие холангита (см.).

Печень несколько увеличена, болезненна при пальпации. Функциональные пробы печени в течение 2—3 нед. заболевания, в отличие от острого гепатита, не изменяются. При длительной обтурации протока опухолью в печени развиваются цирротические изменения и она становится плотной, иногда бугристой.

Если злокачественная опухоль локализуется дистальнее места впадения пузырного протока, то при закупорке ею общего Ж. п. развиваются застой желчи и желчная гипертензия, способствующие растяжению желчного пузыря; в этих случаях он хорошо прощупывается, будучи значительно увеличенным в размерах, напряженным, безболезненным (симптом Курвуазье). С течением времени расширяются и вышележащие Ж. п., содержащие не желчь, а слизеподобную белую жидкость («белая желчь»).

При локализации опухоли в месте слияния пузырного и общего Ж. п. развивается водянка или эмпиема желчного пузыря, а при обтурации опухолью вышележащего общего печеночного протока лишенный желчи желчный пузырь находится в спавшемся состоянии. Следует учитывать, что при поражении одного из долевых печеночных протоков (правого или левого) желтуха может отсутствовать даже после полной окклюзии его новообразованием и атрофии соответствующей доли печени.

Диагностика злокачественных опухолей Ж. п. трудна, нередко даже во время операции. Клин, проявления позволяют заподозрить рак Ж. п., особенно при наличии симптома Курвуазье. Однако даже значительно увеличенный желчный пузырь может оказаться прикрытым увеличенной правой долей печени и не прощупываться. Большие диагностические трудности возникают при наличии холангита и выраженного болевого синдрома, симулирующих желчнокаменную болезнь. Обычные методы рентгеноконтрастного исследования Ж. и. не показаны из-за рано возникающей интенсивной желтухи. Диагноз облегчают перитонеоскопия с одновременным рентгеноконтрастным исследованием желчных путей (лапароскопическая холецистохолангиография или лапароскопическая холеграфия) и чрескожная чреспеченочная холангиография (см.). Однако последняя опасна в связи с возможным выделением желчи и кровотечением из пункционного отверстия в печени, иногда приводящим к необходимости лапаротомии.

Лечение злокачественных опухолей Ж. п. только хирургическое, однако операбельность при этом заболевании низкая. По данным И. Ф. Линченко, из 800 наблюдений радикальные операции произведены только в 14,8% случаев.

При оперативных вмешательствах по поводу опухолей Ж. п. выполняется резекция протока со сшиванием (если это удается) его концов на дренаже или с наложением билиодигестивного анастомоза, а при поражении интрамуральной части общего Ж. п.— панкреатодуоденальная резекция (см. Панкреатодуоденэктомия). При паллиативных вмешательствах с целью восстановления оттока желчи накладывают холецистодуодено- или холецистоэнтероанастомоз.

При локализации опухоли в области общего печеночного протока прибегают к паллиативным операциям: реканализации и интубации протока либо наружному транспеченочному дренированию. Возможна также операция удаления протока с наложением анастомоза между внутрипеченочным протоком и кишкой (гепатохолангиоэнтероанастомоз).

По данным А. А. Шалимова, летальность после радикальных операций составляет ок. 30%. Паллиативные операции, ликвидируя желтуху и интоксикацию и нормализуя химизм пищеварения, улучшают состояние больных и продлевают их жизнь.

Предоперационная подготовка, послеоперационный период

При операциях на Ж. п. используется набор зондов для проверки проходимости Ж. п. (см. Зонды), специальных ложечек и щипцов для удаления конкрементов из них. Оборудование операционной должно обеспечивать проведение во время операции холангиографии и холангиоманометрии (см.). Ревизия Ж. п. значительно облегчается при наличии холедохоскопа (см. Холедохоскопия).

Предоперационная подготовка больных с неосложненным хрон, заболеванием Ж. п. сводится в основном к регулированию функции печени, повышению защитных сил организма, предупреждению послеоперационных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы и органов дыхания. Для создания физиол, покоя желчевыводящей системы больным назначается молочнорастительная диета. Для нормализации функции печени назначают глюкозу, комплекс витаминов В, аскорбиновую к-ту, витамин К, серипар, глутаминовую к-ту, метионин, оротовую к-ту, к-рая стимулирует деятельность печени. Необходим постоянный контроль за электролитным балансом крови (особенно за соотношением K:Ca), изучение состояния свертывающей и антисвертывающей системы крови. У больных желтухой, холангитом, панкреатитом, помимо указанных мероприятий, следует нормализовать белковый обмен и восполнить белковую недостаточность (диета, переливание белковых препаратов, плазмы), уменьшить интоксикацию, нормализовать электролитный баланс (гемодез, рингеровский р-р), применять малые дозы гидрокортизона или преднизолона, непосредственно перед, во время и тотчас после операции. Для борьбы с печеночно-почечной недостаточностью надо переливать 1% р-р глутаминовой к-ты. При наличии острого холангита используют антибиотики широкого спектра действия; при наличии панкреатита назначают антиэнзимы (трасилол, контрикал).

Основным методом обезболивания при операциях на Ж. п. является эндотрахеальный наркоз с применением миорелаксантов короткого действия. Обезболивание должно обеспечивать стабильность гемодинамики во время операции во избежание развития очень опасной для этой категории больных гипоксии печени. При наличии противопоказаний к эндотрахеальному наркозу операции на Ж. п. могут производиться под местным или спинномозговым обезболиванием.

Для доступа к наружным Ж. п. предложено много разрезов, но все они могут быть разделены на четыре основные группы: косые разрезы в области реберной дуги, продольные (в т. ч. верхнесрединный разрез), поперечные и угловые или комбинированные разрезы. Наиболее распространенными являются косые разрезы в правом подреберье.

Операции на Ж. п. производятся для удаления из них конкрементов, по поводу опухолей Ж. п., в случае повреждений Ж. п., а также для восстановления желчеоттока, нарушенного в силу различных причин.

Рис. 15. Холангиограмма (полученная при холангиографии на операционном столе): 1 — рефлюкс контрастной массы в проток поджелудочной железы; 2 — два камня в терминальной части расширенного общего желчного протока; 3 — контрастная масса в двенадцатиперстной кишке; 4 — канюля для введения контрастной массы в протоки, справа на рисунке видны тени хирургических инструментов.
Рис. 16. Схематическое изображение операции удаления камня из общего желчного протока с помощью зонда Фогарти: 1 — зонд Фогарти, введенный в общий желчный проток (2); 3 — камень; 4 — раздутая манжетка зонда; 5 — двенадцатиперстная кишка.
Рис. 17. Пластмассовые зонды для зондирования желчных путей.
Рис. 18. Послеоперационная холангиограмма (полученная при введении контрастного вещества через дренажную трубку), позволяющая выявить оставшиеся после операции камни в общем желчном протоке: 1 — дренажная трубка, через которую вводится контрастное вещество; 2 — деформация общего печеночного протока; 3 — деформация общего желчного протока; 4 — камни в протоке; 5 — спазм сфинктера общего желчного протока.

Инструментальное исследование протоков во время операции должно начинаться с холангиографии, выполняемой через пузырный проток (рис. 15) с помощью специальных канюль. При подозрении на наличие мелких конкрементов целесообразно использовать метод трансиллюминации (см.) — просвечивание протоков с помощью стекловолоконных осветительных наконечников: на красном фоне протока конкременты выделяются в виде черных точек. При наличии камней в общем Ж. п. и во всех сомнительных случаях производят вскрытие общего Ж. п.— холедохотомию (см.). Для удаления мелких камней используют зонд Фогарти с раздувной манжеткой на конце (рис. 16) и промывание общего Ж. п. сильной струей физиол, р-ра из шприца. При сомнении в полном удалении камней из Ж. п. применяют холедохоскопию. При подозрении на стриктуру терминального отдела общего желчного протока или большого сосочка двенадцатиперстной кишки проводят зондирование протоков эластическими пластмассовыми зондами разного диаметра — от 2 до 6 мм (рис. 17). После удаления конкрементов отверстие в общем желчном протоке ушивают глухим швом, иногда с оставлением дренажа, введенного через пузырный проток, или с дренированием просвета общего Ж. п. Т-образным дренажем.

При наличии неустранимого препятствия оттоку желчи по протокам прибегают к наложению билиодигестивных анастомозов (см. Гепатикодуоденостомия, Гепатодуоденостомия, Холедоходуоденостомия). Большинство операций на Ж. п. заканчивается наружным дренированием протоков различными методами: резиновым катетером по Вишневскому, Т-образной трубкой по Керу; с выведением дренажа через ткань печени. Исключением являются внутренние билиодигестивные анастомозы и те случаи, когда нет противопоказаний к наложению глухих швов на рану Ж. п. Как правило, операции на Ж. п. заканчиваются введением дренажей в брюшную полость. Перед экстубацией у больного, если во время операции производилась холедохоскопия, необходимо отсосать содержимое желудка (ирригационную жидкость). Послеоперационное ведение больных принципиально не отличается от подготовки больного к операции. Основной целью в послеоперационном периоде является предотвращение развития печеночно-почечной недостаточности. Поэтому следует заботиться о быстром восстановлении нормальной функции печени: вводят 1% р-р глутаминовой к-ты, назначают витамины, сирепар, кортикостероидные гормоны, проводят борьбу с парезом кишечника (прозерин, питуитрин, постоянная аспирация содержимого желудка тонким зондом и т. д.), следят за нормализацией диуреза. В тех случаях, когда операция закончена дренированием Ж. п., дренаж удаляют через 12—14 сут. после операции, предварительно начиная (с 7—9-х сут.) периодическое пережатие дренажа для увеличения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Перед удалением дренажа через него обязательно производят холангиографию, к-рая важна для оценки состояния и проходимости Ж. п.; с ее помощью удается выявить послеоперационные стриктуры Ж. п., оставленные в протоках камни (рис. 18). При гнойных холангитах дренаж из Ж. п. удаляют через 3—4 нед., а при неконструктивных операциях, когда используются управляемые дренажи по Прадери — Смиту или Фелькеру, их удаляют через несколько месяцев.

Описание анатомии, физиологии и патологии внутрипеченочных желчных протоков — см. Печень.

См. также Дренирование, Желчные свищи, Желчный пузырь.



Библиография:

Анатомия, гистология, эмбриология — Михайлов Г. А. Хирургическое значение топографии сосудов и желчных протоков в воротах печени при их атипичном делении и формировании, Вестн, хир., т. 116, №4, с. 32, 1976, библиогр.; Хирургическая анатомия живота, под ред. А. Н. Максименкова, с. 297, Л., 1972; Elias H. Recruitment in human bile duct formation, Acta hepato-splenol. (Stuttg.), v. 14, p. 253, 1967; H a n d B. H. Anatomy and function of the extrahepatic biliary system, Clin. Gastroenterol., v. 2, p. 3, 1973; McArthur M. S., Hiatt J. a. Bastounis E. A. The surgical anatomy of the porta hepatis, J. surg. Res., y. 17, p. Ill, 1974; Z у p e n E. Elektro-nenmikroskopische Untersuchungen liber den Bau des Ductus choledochus beirn Men-schen, Anat. Anz., Bd 132, S. 211, 1972.

Патология — Василенко В. X. Рак желчных путей, Труды 2-й Всесоюз, конф. тер., с. 53, Л., 19*60; Виноградов В. В. и Зима П. И. Ранения желчных протоков при холецистэктомии, Хирургия, № 10, с. 119, 1975, библиогр.; Виноградов В. В., Зима П. И. и Кочиашвили В. И. Непроходимость желчных путей. М., 1977, библиогр.; Виноградов В. В., Мазаев П.Н. и Брагин Ф. А. Транспариетальная холангиография, М., 1969, библиогр.; Гальперин Э.И. и Островская PI. М. Контрастное исследование в хирургии желчных путей, М., 1964, библиогр.; Ищенко И. Н. Операции на желчных путях и печени, Киев, 1966, библиогр.; Линденбратен Л. Д. Рентгенологическое исследование печени и желчных путей, Л., 1953, библиогр.; Литтманн И. Брюшная хирургия, пер. с нем., с. 412, Будапешт, 1970; Мазаев П. Н. и Гришкевич А. М. Дуоденография в диагностике заболеваний желчных путей и поджелудочной железы, М., 1969, библиогр.; Малле-Г и П. pi Кестенс П. Ж. Синдром после холецистэктомии, пер. с франц., М., 1973; Милонов О. Б., Васильев P. X. и Сухомлина Р. А. Лапароскопическая рентгенотелевизионная холецистохолангиоскопия, Хирургия, № 6, с. 107, 1970; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 5, с. 629, М., 1965, библиогр.; H о-галлер А. М. Заболевания желчного пузыря и желчных путей, М., 1969, библиогр.; Петров Б. А. и Гальперин Э. И. Хирургия внепеченочных желчных протоков, М., 1971, библиогр.; Петрова И. С. и Поляк Е. 3. Рентгенорадиологические исследования желчевыводящих протоков, Киев, 1972, библиогр.; С и т e н к о В. М. и H е-ч а й А. И. Постхолецистэктомический синдром и повторные операции на желчных путях, Л., 1972, библиогр.; Скуя Н. А. Хронические заболевания желчных путей, Л., 1972, библиогр.; Смирнов Е. В. Хирургические операции на желчных путях, Л., 1974; он же, Ошибки, опасности и осложнения при операциях на желчных путях, М., 1976; Федоров С. П. Желчные камни и хирургия желчных путей, М.—Л., 1934; Ц х а к а я 3. А., В ин о г р а д о в В. В. и М а м а м т а в р и ш в и л и Д. Г. Хирургия холедохолитиаза, Тбилиси, 1976, библиогр.; Шалимов А. А. и д р. Хирургия печени и желчных протоков, Киев, 1975, библиогр.; The biliary system, ed. by W. Taylor, Philadelphia, 1965; Dogliotti A. M. e Fogli-a t i E. La chirurgia delle vie biliari, Torino, 1958; Gastroenterology, ed. by H. L. Bockus, v. 1 — 4, Philadelphia, 1974 — 1976; K eh r H. Die Praxis der Gallenwege-Chirurgie, in Wort und Bild, Bd 1—2, Miinchen, 1913; S с h e i n С. J., Stern W. Z. a. J a k o b s o n H. G. The commen bile duct, Springfield, 1966, bibliogr.; Sherlock S. Diseases of the liver and biliary system, Oxford, 1975; Stadelmann O. u. a. Die Bedeutung der retrograden Pankreato-Cholangiographie fur die klinische Dia-grnostik, Fortschr. Rontgenstr., Bd 118, S. 377, 1973, Bibliogr.; T h e u e r D. Leber- und Gallenwegserkrankungen,Jena, 1972, Bibliogr.; Wise R. E. Intravenous cholangiography, Springfield, 1962, bibliogr.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание