ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ

ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ (L. A. Duhring, амер. дерматолог, 1845—1913; син.: герпетиформный дерматит Дюринга, герпетиформное гидроа Фокса— Кроккера, полиморфный болезненный дерматит Брока, пруригинозная пузырчатка Капоши, зудящее гидроа Фокса)— хроническая рецидивирующая болезнь кожи, характеризующаяся полиморфизмом кожных проявлений и почти постоянным зудом. Впервые описал Дюринг в 1884 г.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены; имеются отдельные сообщения о вирусной природе Д. б., однако весьма разнообразные микроорганизмы, обнаруженные разными исследователями, не являются бесспорно специфичными для данной патологии; опыты на животных не были безусловно доказательны. Некоторые исследователи склонны рассматривать Д. б. как ангиотрофоневроз. Многие авторы подчеркивают значение особой чувствительности больных к нек-рым лекарственным веществам, напр, к йодиду калия, в связи с чем диагностическое значение получила так наз. проба Ядассона (применение 50% мази с йодидом калия на ланолине). При Д. б. была обнаружена эозинофилия в крови и в пузырях, увеличение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови; это послужило основанием для предположения об иммуноаллергической природе Д. б., к-рое поддерживается многими авторами. В качестве этиол, фактора выдвигают также эндокринные расстройства, особенно расстройства функции щитовидной железы. Данные о нарушении солевого и водного обмена оказались недостаточными для объяснения патогенеза Д. б. Имеются сообщения, в которых Д. б. рассматривается как параонкологический дерматоз (см.).

Патогистология

Пузыри при Д. б. располагаются субэпидермально, иногда наблюдаются вторичные интрадермальные, еще реже подроговые пузыри. В мальпигиевом слое иногда находят небольшие очаги некроза, в пузырях — сегментоядерные лейкоциты, гл. обр. эозинофилы, акантолитических клеток нет. В дерме обнаруживается значительная клеточная инфильтрация, состоящая гл. обр. из эозинофилов.

Клиническая картина

Рис. 3. Герпетиформный дерматит (Дюринга болезнь): сгруппированная полиморфная сыпь (эритема, везикулы, папулы).
Рис. 3. Герпетиформный дерматит (Дюринга болезнь): сгруппированная полиморфная сыпь (эритема, везикулы, папулы).

Для Д. б. характерен полиморфизм высыпаний : пузырьки, пузыри, пятна, пустулы и др. (см. рис. 3). Различают следующие разновидности Д. б.: герпесоподобную — с небольшими пузырями, благоприятно текущую; пемфигоидную — с большими пузырями, менее благоприятную, чаще возникающую у пожилых людей; трихофитоидную, строфулезную, вегетирующую и полиморфную, наиболее часто встречающуюся.

Д. б. наблюдается у взрослых, реже у детей. Очень редко болезнь ограничивается одним приступом. Промежутки между рецидивами бывают в пределах от 3 мес. до 1 года и дольше. Кожным высыпаниям могут предшествовать общее недомогание, небольшие подъемы температуры тела, ощущение покалывания и особенно зуд кожи, однако нередко высыпание появляется без продромальных симптомов. Сыпь большей частью располагается симметрично, у одних больных на туловище, у других — на конечностях. В одних случаях сыпь постепенно распространяется на обширные участки кожи, реже высыпание сразу принимает генерализованный характер. Как исключение Д. б. может протекать в виде ограниченного высыпания пузырей, локализующихся при рецидивах на одних и тех же местах. Пузыри могут возникать на здоровой коже или на покрасневших отечных участках. У многих больных наблюдается отчетливое герпесоподобное расположение высыпания. Размеры пузырей от 0,1 до 0,5 см, в редких случаях — до 1 см й больше. Пузыри могут нагнаиваться.

Под влиянием расчесов пузыри лопаются, содержимое их ссыхается в корочки. Нередко одновременно наблюдаются пузырные, уртикарные, пустулезные элементы как в свежем, так и в регрессивном состоянии; на местах бывших элементов остаются пигментированные, а иногда и депигментированные участки. Высыпания на слизистой оболочке полости рта наблюдаются редко.

Зуд кожи при Д. б. бывает, как правило, очень резким, иногда до чувства жжения; изредка зуд отсутствует или слабо выражен. Общее состояние больных в периоды высыпаний может быть нарушено, повышается температура тела, резко обостряется зуд, нарушается нормальный сон; при появлении высыпаний на слизистой оболочке полости рта затрудняется прием пищи. При тяжелом течении болезни, когда на коже появляются многочисленные быстро вскрывающиеся пузыри, самочувствие больных резко ухудшается.

Диагноз

Диагноз обычно нетруден; однако бывает необходимо (из-за большого сходства) дифференцировать Д. б. с пузырчаткой (см.), особенно при атипичном течении.

Для Д. б. характерна полиморфность высыпания, герпетическое расположение пузырей, резко выраженный зуд, положительная проба Ядассона (см. Ядассона проба), которая отрицательна при пузырчатке. Симптом Никольского, патогномоничный для истинной пузырчатки (отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря), и так наз. клетки Цанка в препаратах-отпечатках с эрозий на месте вскрывшихся пузырей отсутствуют. В содержимом пузырей и в крови при Д. б. обнаруживают эозинофилии). Большое значение для дифференциальной диагностики имеет гистол, исследование, выявляющее отсутствие акантолиза (см.), характерного для пузырчатки, и подэпидермальное формирование пузырей, а также реакция иммунофлюоресценции (см.), к-рая выявляет отсутствие желто-зеленого свечения вокруг эпидермальных клеток при применении антисывороток на ImG. (что характерно для пузырчатки). По данным ряда авторов, при Д. б. обнаруживается свечение вдоль базальной мембраны в области пузыря при применении антисывороток на Im А.

Лечение

Показаны 3 группы препаратов: сульфоны, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Из сульфонов чаще применяют диафенилсульфон — ДДС (3—4 цикла с перерывом в 1—2 дня). Кортикостероидные препараты применяют в случаях неэффективности ДДС. Возможна комбинированная терапия — ДДС и кортикостероиды. Из иммунодепрессантов назначают метотрексат (циклами по 5 дней с 3-дневным перерывом); меркаптопурин (циклами по 6 дней с перерывом 1—2 дня). При крупных пузырях, особенно у пожилых больных, назначают унитиол в течение 2—4 нед. преимущественно при отсутствии эффекта от ДДС или кортикостероидов, иногда комбинируя эти препараты. При присоединении вторичной инфекции рекомендуются антибиотики.

В качестве вспомогательных средств могут быть использованы антигистаминные и седативные средства, аутогемотерапия; наружно — жидкость Касте л лани, бриллиантовый зеленый, мази с кортикостероидами и антибиотиками, мазь Микулича, примочки из 0,25% р-ра нитрата серебра и др.

Мер надежной профилактики рецидивов Д. б. нет. Назначение профилактически небольших доз ДДС может прервать, чаще смягчить рецидив болезни.

Прогноз в отношении излечения при всех формах Д. б. не может быть предвиден; для жизни— обычно благоприятен. Однако часто повторяющиеся тяжелые рецидивы при высыпании крупных пузырей приводят к инвалидности, у пожилых больных может наблюдаться смертельный исход.


Библиография: Антонова Т.Н., Киселева М. Л. и Трофимова Л. Я. Значение реакции иммунофлюоресценции в диагностике пузырных дерматозов, Вестн, дерм, и вен., № 4, с. 41, 1972, библиогр.; Скрипкин Ю. К., Сомов Б. А. и Бутов Ю. С. Аллергические дерматозы, М., 1975, библиогр.; Торсуeв Н. А., Сыч Л. И. и Ромаченко В. Н. К вопросу о гистохимических изменениях в коже больных некоторыми пузырчатыми дерматозами, Вестн, дерм, и вен., №5, с. 3, 1972, библиогр.; С h о г-zelski T. u. Jablonska S. Immun-pathologische Untersuchungen bei der Duh-ringschen Krankheit und Pemphigoid, Derm. Wschr., Bd 153, S. 558, 1967, Bibliogr.; D u h r i n g L. A. Dermatitis herpetiformis, its relation to so-called impetigo herpetiformis, Amer. J. med. Sci., v. 88, p. 391, 1884; Lever W. F. a. Schaumbur g-L e-v e r G. Histopathology of the skin, Philadelphia—Toronto, 1975


H. С. Смелов.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание