ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ

ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ (morbus Darier; J. Darier, франц. дерматолог, 1856— 1938; син.: фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий кератоз, фолликулярный ихтиоз) — генодерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза.

Болезнь описана в 1889 г. Ж. Дарье под названием «вегетирующий фолликулярный псороспермоз», т. к. автор ошибочно полагал, что возбудителем заболевания являются микроорганизмы — псороспермии. Д. б. встречается относительно редко.

Этиология

Заболевание обусловлено генетическим дефектом, наследуется аутосомно-доминантно; поражаются оба пола.

Патогистология

Доброкачественный дискератоз (см.) с формированием зерен и круглых телец Дарье, образование лакун — щелеподобных внутриэпидермальных полостей, содержащих отторгнутые акантолитические клетки (см. Акантолиз); гиперкератоз, папилломатоз, в дерме — хрон, воспалительный инфильтрат.

Клиническая картина

Рис. 1. Поражение кожи при болезни Дарье: фолликулярные и перифолликулярные папулы расположены изолированно на коже туловища.
Рис. 1. Поражение кожи при болезни Дарье: фолликулярные и перифолликулярные папулы расположены изолированно на коже туловища.
Рис. 2. Высыпания на тыле кисти при болезни Дарье.
Рис. 2. Высыпания на тыле кисти при болезни Дарье.
Рис. 3. Поражение ногтей при болезни Дарье: ногтевые пластины истончены, частично расщеплены продольно и неровно обломаны.
Рис. 3. Поражение ногтей при болезни Дарье: ногтевые пластины истончены, частично расщеплены продольно и неровно обломаны.

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2—0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища (рис. 1) и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах. Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде плоских мелких папул, бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею (см.). На лице папулы располагаются преимущественно у висков и в носогубных складках; нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход. На тыле кистей (рис. 2) высыпания часто напоминают плоские бородавки (см.). Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края (рис. 3); развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию (см.). В некоторых случаях при Д. б. наблюдается офтальмол. симптоматика — поражение век, нистагм, катаракта. Возможны умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях.

Редкой разновидностью Д. б. являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с десятиодиннадцати лет, течет хронически, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии.

Диагноз в типичных случаях нетруден, основывается на данных клин, картины, в сомнительных случаях подтверждается гистол, исследованием кожи. Д. б. дифференцируют с семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро — Хейли — Хейли), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), верруциформной дисплазией Левандовского—Лютца (см. Эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами (см.).

Лечeние

Витамин A (большие дозы), витамины E, B6; при осложнении вторичной инфекцией — антибиотики; наружно — аппликации кератолитических средств, кортикостероидных гормонов, крем с ретинойной к-той, криотерапия, дермабразия, букки-терапия.

Прогноз для жизни благоприятный; под влиянием лечения, а иногда и самопроизвольно возникают ремиссии, но выздоровление не наступает.

См. также Генодерматозы, Дискератоз.


Библиография: Смелов Н. С. й Трофимова Л. Я. О везикулезных формах фолликулярного дискератоза (болезни Дарье), Вестн, вен. и дерм., № 4, с. 13, 1956, библиогр.; Ayres S. a. MihanR. Keratosis follicularis (Darier’s disease), Arch. Derm., v. 106, p. 909, 1972; Dari-e r J. De la psorospermose folllculaire v6-g6tante, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 10, p. 597, 1889; Savin J. A. a. Samman P.D. The nail in Darier’s disease, Med. biol. 111., v. 20, p. 85, 1970.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание