ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (glomerulonephritis; лат. glomerulus клубочек + нефрит) — двустороннее диффузное иммунологически-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков. Различают острый и хронический Г.

История

Впервые в 1726 г. Дж. Морганьи указал на связь отеков с изменениями почек; он описал измененные почки у больного, страдавшего отеками. Первое упоминание об обнаружении белка в моче принадлежит Котуньо (D. Cotugno, 1770). Крукшэнк (Cruickshank, 1798) различал водянку со свертывающейся под влиянием нагревания и азотной к-ты мочой и водянку, при к-рой моча этими свойствами не обладала. Однако лишь Р. Брайт в 1827 г. установил, что общая водянка с белком в моче связана с диффузными заболеваниями почек, описал клинику этих заболеваний и морфол, изменения почек. Р. Брайт наряду с водянкой и альбуминурией наблюдал у больных кровь в моче, увеличение сердца, твердый пульс, головные боли, боли в пояснице. Он выделял три типа анатомического поражения почек: увеличенная пятнистая желтая почка, большая красная зернистая почка и сморщенная шероховатая почка. В 1933 г. Осман (Osman) на основании изучения сохранившихся препаратов описал их как амилоидоз, злокачественный нефрит и нефритическую сморщенную почку. Труды Р. Брайта явились основой для создания учения о болезнях почек. Большим вкладом в учение о Г. явились исследования Фольгарда, Фара (F. Volhard, Th. Fahr, 1914). Основываясь на клинико-анатомических параллелях, они создали классификацию болезней почек, близкую современной. Были выделены три группы поражения почек: первично-дегенеративные изменения канальцев— нефрозы; первично-воспалительные изменения клубочков — нефриты; склерозы с артериальной гипертензией — первично-сморщенная почка с подразделением на доброкачественную и злокачественную.

С. С. Зимницкий (1924) считал липоидный нефроз вариантом хрон. Г., отрицал существование первичной эпителиальной болезни почек. Позже липоидный нефроз стали относить не к канальцевым, а к клубочковым заболеваниям [к гломерулонефрозу — Фар, 1934; к мембранозному Г.— Белл (E. Т. Bell), 1929, 1946] с вторичными канальцевыми поражениями.

Этиология

Заболевания и воздействия, предшествующие возникновению Г., весьма разнообразны. Наиболее часто — от 21,5% (М. С. Вовси, Г. Ф. Благман, 1955) до 51% [Зарре (H. Sarre), 1968] — Г. развивается после ангины, тонзиллита и заболеваний верхних дыхательных путей. Реже ему предшествуют другие причины: пневмонии, пищевые токсикоинфекции, охлаждение, введение вакцины, сывороток, медикаментов и т. д.

Типирование стрептококков, выделенных из зева больных Г., показало, что в 78% случаев обнаруживается тип 12 бета-гемолитического стрептококка группы А. Преобладание 12 типа стрептококка отмечается как в спорадических случаях, так и при вспышках заболевания.

В жарких странах развитию Г. особенно часто [в 85% случаев, по данным Диллона (Н. С. Dillon), 1967] предшествуют кожные болезни (пиодермия, импетиго, рожа); у таких больных, как правило, высеиваются пиогенные стрептококки. В сыворотке крови больных Г. наиболее часто обнаруживаются антитела к типу 12 стрептококка. Почти у 51% больных острым Г. стрептококковые антигены обнаруживаются в крови и выявляются в клубочках при иммунофлюоресцентной микроскопии [Сигал (В. С. Seegal), 1965; Андрес (G. A. Andres) с соавт., 1966]. Часто обнаруживаются также антистрептолизин-О, антигиалуронидаза и антистрептокиназа. Однако постстрептококковый острый Г. с 50-х гг. стал встречаться реже, что связано в значительной степени с применением мощных антибактериальных препаратов. Теснее связан со стрептококковой инфекцией Г. при подостром септическом эндокардите, что может проявляться не только классическим очаговым эмболическим нефритом [Лелейн (М. H. F. Lohlein), 1910], но и диффузным поражением почек. Частота поражения почек при подостром септическом эндокардите может быть высокой — до 50%, при ревматизме (по секционным данным) — до 10,5%. Описан Г. и при стафилококковом эндокардите. Пневмонии осложняются Г. в 1—3% случаев. Роль брюшного и сыпного тифа, малярии в развитии Г. невелика. При малярийном нефрите находят отложение малярийного антигена в клубочках; в составе иммунного комплекса наряду с иммуноглобулинами, комплементом, фибрином. При туберкулезе клин, картина Г. может оказаться ведущей.

По данным В. В. Сура, А. М. Вихерта (1966), мембранозный Г. легко воспроизводится у животных при введении микобактериального адъюванта, т. е. стимулятора процессов иммуногенеза (см. Адъюванты). Г. при туберкулезе у человека описан Б. М. Коваливом и В. Ф. Подуговским (1957). Г. при сифилисе, протекающий обычно по нефротическому типу, редок.

К инфекционно-иммунной группе Г. относят также малоизученные вирусные Г. при кори, ветряной оспе, вирусном гепатите, энтеровирусной инфекции.

В группу Г. неинфекционно-иммунного происхождения входит Г., развивающийся после ряда антигенных воздействий (сывороткой, вакциной, пыльцой растений, ядом насекомых, лекарственными и другими хим. веществами, пищевыми продуктами при индивидуальной непереносимости), а также Г., возникающий при нарушении венозного оттока (частичный тромбоз почечных вен, нижней полой вены, сдавливающий перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана) .

Охлаждение, особенно при высокой влажности, может способствовать возникновению Г. или его обострению.

Патогенез

Общепринятой патогенетической классификации Г. пока нет. Наиболее обоснованной является иммуноаллергическая концепция, подтверждаемая клин., иммунол., экспериментальными и иммуногистохим. данными.

Г. возникает обычно после инфекции или другого воздействия (вакцинация и т. д.) при различной длительности латентного периода, хотя известно и его интраинфекционное развитие [Раммелькамп (С. H. Rammelkamp), 1963]. В сыворотке крови больных Г. достаточно часто обнаруживают противопочечные антитела, Однако титры их не всегда коррелируют с клин, проявлениями острого Г., что позволяет ряду авторов рассматривать эти антитела как спутники процесса, не имеющие патогенетического значения. Титр комплемента при Г. почти постоянно снижен, что свидетельствует о потреблении комплемента в ходе иммунол, реакций.

Г. легко воспроизводится в эксперименте с помощью гетерологических антипочечных сывороток, получаемых при иммунизации животных почечным антигеном животного другого вида [В. К. Линдеман, Масуги (М. Masugi)]. Как показали опыты с меченой противопочечной сывороткой, связывание ее на базальной мембране клубочков происходит в течение нескольких минут [Прессман (D. Pressman), 1948], возникновение клинико-морфол, проявлений Г. связано с фиксацией комплемента в клубочках и зависит от комплементсвязывающей способности вводимой противопочечной сыворотки.

Для воспроизведения экспериментального Г. по Масуги используется противопочечная сыворотка птиц, не обладающая способностью связывать комплемент млекопитающих. Между введением сыворотки и возникновением Г. проходит латентный период (6—8 дней), необходимый для образования комплементсвязывающих противопочечных аутоантител. В патогенезе этого варианта экспериментального Г. можно выделить две иммунол, фазы — фиксацию экзогенных антител в почках и последующее образование аутоантител, способных связывать комплемент.

Эксперименты с использованием адъювантов типа Фрейнда [Хейманн 1959] демонстрируют значение общей иммунол, реактивности для возникновения Г. Если введение животным гомологичного почечного антигена не вызывает у них развития Г., то введение его в составе микобактериального стимулятора позволяет воспроизвести Г.

Иммуноаллергическая гипотеза патогенеза Г. подтверждается и данными, полученными при изучении роли стрептококков в его возникновении. Как показали опыты Кавелти (Р. A. Cavelti, F. S. Cavelti, 1945), Г. удается вызвать введением животным смеси из ткани почки и стрептококков. Возможно, стрептококк меняет свойства белков ткани почки, делая их антигенными; не исключено и его адъювантное действие. Антиген стрептококка (М-протеин) по своей хим. природе относится к гликопротеинам. Доказано антигенное сродство базальной мембраны капилляров клубочков и оболочек стрептококков нефрогенных штаммов. Часть М-протеина фиксируется в клубочках, часть циркулирует в кровяном русле, вызывая образование антител. Комплексы, образующиеся в результате реакции антиген—антитело, задерживаются клубочковым фильтром с фиксацией комплемента. Образование иммунных комплексов с фиксацией комплемента может происходить и непосредственно в клубочках. Иммунные комплексы повреждают почку. При иммуноморфол. изучении иммунокомплексного Г. скопления комплекса обнаруживаются субэндотелиально или субэпителиально в виде глыбок. Реже находят линейное расположение отложений (депозитов) иммунных комплексов, что свойственно для некоторых форм пролиферативного Г., нефрита трансплантированной почки. В дальнейшем независимо от расположения депозитов в результате отчасти хемотаксическое действия C3-комплемент системы (см. Комплемент) сегментоядерные лейкоциты фиксируются на капиллярных петлях, слущивают или отодвигают эндотелий, тесно контактируют с базальной мембраной. Лизосомальные ферменты лейкоцитов воздействуют на базальную мембрану и вызывают ее повреждение.

Участие клеточных механизмов иммунитета в патогенезе Г., более характерных для мембранозного Г., подтверждается возможностью переноса экспериментального адъювант-ного нефрита лимфоцитами (но не сывороткой) больного животного [Хесс (E. V. Hess) с соавт., 1962] здоровому реципиенту. Механизм такого переноса объясняется цитопатическим действием лимфоцитов в эксперименте [Холм (G.Holm), 1966], в т. ч. в культуре почечной ткани (Т. Г. Троянова с соавт,, 1973, 1974).

Наряду с иммунными механизмами имеет значение сочетающееся с ними изменение процессов коагуляции; применение антикоагулянтов предупреждает при Масуги-нефрите тяжелое поражение клубочков.

Патологическая анатомия

Морфол, изменения почек при Г. отличаются большим разнообразием и наблюдаются во всех их структурных элементах, но ведущим является диффузный гломерулит, в основе к-рого лежит воспаление обычно иммунной природы.

Изменения клубочков при Г. были подробно изучены после внедрения в клин, практику пункционной биопсии почки с использованием методов гистохимии (см. Гистохимические методы исследования), электронной микроскопии (см.), иммуногистохимии (см. Иммуноморфология), авторадиографии (см.) и др. На основании изучения почечного пунктата [В. В. Серов, Нольтениус (H. Noltenius), Диттрих (P. Dittrich), Бруэр (D. В. Brewer)] при Г, различают следующие изменения клубочков: минимальные, мембранозные, пролиферативные (интра- и экстракапиллярные), экссудативные (интра- и экстракапиллярные), мембранознопролиферативные, фибропластические. В этой классификации гломерулярных изменений, к-рая является дальнейшим развитием схем Эллиса (A. Ellis) и Белла (E. Т. Bell), пролиферативные, мембранозные и фибропластические изменения — основные.

Минимальные изменения (при световой микроскопии) сводятся к незначительному очаговому утолщению базальных мембран капилляров клубочков и гиперплазии клеток эндотелия лишь в отдельных петлях. Электронная микроскопия обнаруживает начальные изменения в виде редукции малых отростков подоцитов без выраженных изменений базальной мембраны капилляров клубочков [foot process type, по Чергу (J. Churg)]. Иммуногистохим. исследование дает отрицательные результаты. О природе этих изменений единого мнения нет. Одни исследователи рассматривают их как проявление Г., другие — как самостоятельное заболевание (липоидный нефроз детей).

Рис. 1. Микропрепараты (а, в) и электронограмма (б) почки при мембранозном гломерулонефрите: а—фиксация 131Jгамма-глобулина иммунных комплексов на базальной мембране клубочка (прямой метод Кунса); б — мембранозная трансформация, утолщение базальной мембраны (1) гломерулярного фильтра в области субэпителиальных отложений (депозитов) (2) иммунных комплексов, базальная мембрана спаяна с малыми отростками (4) подоцита (3), эндотелий (5) вакуолизирован; х 13 500; в— клубочек при мембранозном гломерулонефрите (окраска гематоксилин-эозином); X 200.

Мембранозный Г. (II тип по Эллису) описан впервые Беллом. Он предложил относить к мембранозному Г. клин, случаи липоидного нефроза (идиопатический нефротический синдром), при которых гистологически обнаруживается утолщение (рис. 1,в) и расщепление базальных мембран капилляров клубочков с наличием «пт-пиков», выявляемых методом серебрения, при отсутствии пролиферации клеток клубочка. В дальнейшем мембранозные изменения были обнаружены при гистол, исследовании почек (биопсия) не только при идиопатическом нефротическом синдроме, но и при других клин, формах Г.

Исходным моментом в повреждений базальной мембраны капилляров клубочков считают фиксацию на ней аутологичных иммунных комплексов (рис, 1 ,а), что доказывается методами иммуногистохимии (на базальных мембранах выявляются иммуноглобулины и комплемент) и электронной микроскопии (выявление депозитов на эпителиальной стороне мембраны). При мембранозном Г., обозначаемом как диффузная мембранозная гломерулопатия (перимембранозный, или экстрамембранозный, Г., липоидный нефроз взрослых) г на наружной стороне базальной мембраны появляются гранулярные депозиты (рис. 1,6) иммунных комплексов и отложения плазменных белков, тогда как внутренняя сторона мембраны имеет обычные контуры. Депозиты отделены друг от друга выступами lamina densa, направленными в сторону эпителия, в результате чего мембрана имеет вид гребня (мембранозная трансформация по Чергу). В результате «вымывания» депозитов базальная мембрана становится неравномерной плотности. Со временем между депозитами и ножками подоцитов образуются перемычки, они сливаются и уплотняются. Мембрана утолщается за счет новообразованного слоя кнаружи от депозитов, которые инкорпорируются, подвергаются резорбции и становятся менее осмиофильными. При выраженных мембранозных изменениях пролиферация клеток клубочка отсутствует.

Мембранозные изменения считаются морфол, эквивалентом идиопатического нефротического синдрома. Однако протеинурия при мембранозном Г. связана не только с изменениями клубочков, но и с недостаточной резорбцией белка в почечных канальцах. Морфология этой недостаточности представлена дистрофией и атрофией эпителия канальцев, склерозом стромы. Со временем дистрофические изменения почечных канальцев нарастают, выявляется гиалиноз мембран не только клубочков, но и канальцев.

Рис. 2. Микропрепарат (б) и электронограмма (а) почки при пролиферативном гломерулонефрите: а — в просвете клубочкового капилляра (1) гранулоцит (2); за базальной мембраной (3) эндотелия (4) видны цитоплазматические отростки пролиферирующих мезангиальных клеток (5), окруженные мембраноподобным веществом; X 13 500; б — гистологическая картина пролиферативного гломерулонефрита, значительное увеличение количества ядер эндотелия капилляров клубочка (окраска гематоксилин-эозином).

При пролиферативном Г., развитие к-рого обычно связано с воздействием стрептококка, пролиферация эндотелиоцитов и мезангиоцитов, как правило, сочетается с экссудативными изменениями, инфильтрацией клубочка полиморфно-ядерными лейкоцитами. Отслаивая эндотелий, лейкоциты проникают к базальной мембране капилляров и мигрируют в мезангии (рис. 2). Их постоянно можно найти рядом с гранулярными субэпителиальными депозитами в виде горбов («humps»), содержащими гетерологичные иммунные комплексы, в состав которых входят стрептококк, иммуноглобулин и комплемент.

При электронной микроскопии депозиты иммунных комплексов обнаруживаются в биопсионном материале из почки через 2—4 нед. от начала заболевания, но встречаются через 6 нед. и более. С лейкотаксическим эффектом комплемента этих комплексов связана инфильтрация клубочка лейкоцитами, развитие иммунного воспаления в его соединительной ткани — мезангии. Повреждения базальной мембраны клубочковых капилляров также обусловлены литическим действием комплемента иммунных комплексов и лизосомальных ферментов лейкоцитов. В результате повреждения базальной мембраны и процессов внутрисосудистой коагуляции в капиллярах клубочков образуются тромбы, а также наблюдается реактивная пролиферация клеток клубочка. Пролиферация эндотелиоцитов сочетается с расширением мезангия, связанным с увеличением количества мезангиоцитов и накоплением мембраноподобного материала — мезангиального матрикса, что характерно для пролиферативного интракапиллярного диффузного Г. (мезангиопролиферативный Г.). Клин, проявления интракапиллярного Г. различны, однако безусловна определенная зависимость между гематурией и выраженностью пролиферативной гломерулярной реакции.

Рис. 3. Микропрепарат (а) и электронограмма (б) почки при экстракапиллярном продуктивном гломерулонефрите: а — пролиферация нефротелия с образованием характерных «полулуний» (1) в полости клубочковой капсулы (окраска гематоксилин-эозином); х 200; б — в цитоплазме подоцита (1) большое количество фаголизосом (2); X 20 000.

При преобладании пролиферации эпителия капсулы клубочка возникает пролиферативный экстракапиллярный Г., который рассматривают как морфол, аналог злокачественного «подострого» или прогрессирующего острого Г. [Дженнингс (R. В. Jennings), Эрл (D. P. Earle)]. Этот вид Г. имеет достаточно характерную морфологию в виде так наз. полулуний из пролиферирующих клеток (рис. 3,а), которые заполняют просвет капсулы и сдавливают капиллярные петли клубочка. Пролиферация клеточных элементов клубочков обычно сочетается с экссудативными экстракапиллярными процессами, появлением среди клеток нитей фибрина. При этом выявляется фагоцитарная функция подоцитов, в цитоплазме которых с помощью электронной микроскопии можно обнаружить множество фаголизосом (рис. 3,6): перерабатывающих продукты белкового распада. Экстракапиллярная пролиферация возникает как реакция на резкое повреждение капиллярцых, петель клубочка, к-рое для экстракапиллярных форм Г. является правилом. Довольно рано клетки «полулуний» претерпевают фибропластическое превращение. В пролиферат врастает соединительная ткань со стороны капсулы, происходит рубцовая облитерация полости капсулы, что ведет к гибели клубочка.

Экссудативный (интра- и экстракапиллярный) Г. как самостоятельная форма встречается крайне редко, что, вероятнее всего, связано с ранним лечением Г. стероидными препаратами. Обычно экссудативные изменения в виде скопления экссудата (серозного, фиброзного, геморрагического) в полости капсулы наслаиваются на морфол, проявления другой формы Г., отражая остроту процесса. В ряде случаев они сочетаются с фибриноидным некрозом капиллярных петель клубочков, что позволяет говорить об экссудативно-некротическом Г.

Рис. 4. Микропрепарат (б) и электронограмма (а) почки при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите: а — пролиферация мезангиальных клеток (1), появление отростков этих клеток (2) вблизи депозитов (3) иммунных комплексов в базальной мембране .(4); расширение мезангия (5); ворсинчатая трансформация подоцитов (б); х 20 000; б — гистологическая картина мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (окраска гематоксилин-эозином); х 200.

Мембранозно-пролиферативный Г., хронический латентный или подострый нефрит, гипокомплементарный персистирующий, хронический лобулярный, смешанный, мезангиокапиллярный Г.— одна и та же форма, для к-рой морфологически характерны пролиферация мезангиоцитов и утолщение стенок капилляров клубочка [Камерон (J. S. Cameron) и соавт., 1970], а клинически — хрон, течение, протеинурия, реже гематурия и в ряде случаев отсутствие эффекта при лечении стероидными гормонами. Хотя за этим типом Г. и утвердился термин «мембранозно-пролиферативный», правильнее называть его мезангиопролиферативным [Мандаленакис (N. N. Mandalenakis) и соавт., 1971], т. к. гломерулярные изменения при нем, в т. ч. и мембранозные, связаны прежде всего с пролиферацией мезангиальных клеток и интерпозицией мезангия. С помощью электронной микроскопии (рис. 4,а) определяется резкое расширение мезангия за счет пролиферации его клеток и увеличения матрикса. Расширение мезангия ведет к его интерпозиции [Аракава и Киммелстил (М. Arakawa, P. Kimmelstiel), 1969] — отростки мезангиоцитов, окруженные мембраноподобным веществом, выходят за пределы соединительной ткани клубочка и, распространяясь вдоль базальной мембраны на периферию капиллярной петли, отодвигают эндотелий. При световой микроскопии выявляется феномен утолщения (рис. 4,6) и расщепления мембраны. Пролиферация мезангиоцитов, наблюдаемая, как правило, вблизи депозитов иммунных комплексов, может быть ограничена эндотелиальной выстилкой (при этом просвет капилляра сохраняется свободным), либо пролиферирующие клетки прорывают эндотелиальную выстилку и заполняют частично или полностью просвет капилляра. Повышенная секреция пролиферирующими мезан-гиоцитами тропоколлагена ведет к накоплению мембраноподобного вещества в стенке и просвете капилляров, что лежит в основе склероза и гиалиноза клубочков. Сужению просвета капилляров способствует также пролиферация эндотелия, однако она значительно уступает пролиферации мезангиальных клеток. Изменения подоцитов разнообразны от гиперплазии ультраструктур, отражающей повышенную функциональную нагрузку, до глубокой дистрофии в виде редукции малых отростков, вакуолизации цитоплазмы, ворсинчатой трансформации клеток.

Мембранозно-пролиферативный Г. делят на несколько клинико-морфоиммунол. вариантов (форм): мембранозно-пролиферативный Г. с субэндотелиальными или плотными депозитами, лобулярный Г., IgA-гломерулопатия (болезнь Берже).

Мембранозно-пролиферативный Г. с субэндотелиальными депозитами характеризуется гиперплазией клеток мезангия, расщеплением базальных мембран гломерулярных капилляров (мезангиокапиллярный Г.), субэндотелиальными депозитами (содержащими большое количество иммуноглобулинов, ранние фракции комплемента, пропердин), гипокомплементемией.

При мембранозно-пролиферативном Г. с плотными депозитами («болезнь плотных депозитов») гиперплазия мезангия представлена незначительно, и утолщение стенок капилляров обусловлено электронно-плотными депозитами внутри базальной мембраны. В депозитах обнаруживают большое количество С’3 фракции комплемента, содержание к-рой в сыворотке крови снижено; иммуноглобулины в депозитах отсутствуют.

О лобулярном Г., который, как правило, является иммунокомплексным, говорят в тех случаях, когда пролиферация мезангиоцитов происходит в пределах дольки и сопровождается ее ранним склерозом и гиалинозом.

Основной признак IgA-гломеруло-патии, или болезни Берже,— преобладание в субэндотелиальных и мезангиальных депозитах иммунных комплексов IgA и С’З фракции комплемента. Гистологически находят очаговую или диффузную пролиферацию мезангиальных клеток.

Рис. 5. Микропрепарат (б) и электронограмма (а) почки при фибропластическом гломерулонефрите: а — облитерация просвета (1) и спадение гломерулярного капилляра; утолщение базальной мембраны (2); мезангиальные клетки (3); ножки подоцита (4); х 7500; б — гистологическая картина фибропластического гломерулонефрита (окраска нитрофунгином по Ван-Гизону); Х 200.

Фибропластический Г. следует рассматривать как собирательную эволютивную форму пролиферативного, мембранозного и мембранозно-пролиферативного Г. При всех этих формах Г. в развитии склероза и гиалиноза клубочков основная роль принадлежит мезангиальной трансформации: пролиферации мезангиоцитов, гиперпродукции мембраноподобного вещества и интерпозиции мезангия, ведущей к облитерации просвета капилляров (рис. 5,а). Пролиферация и фибропластическая трансформация эндотелия в развитии гломерулосклероза играют меньшую роль. При фибропластическом Г. клубочки приобретают лапчатый вид (рис. 5,6), нередко между капиллярными петлями и наружным листком капсулы клубочка появляются синехии. Нек-рая часть клубочков полностью замещается соединительной тканью (гломерулосклероз, гломерулогиалиноз). При этом в эпителии главных отделов канальцев развиваются дистрофические и субатрофические изменения, возникает склероз сосудов и стромы почки. Чаще фибропластический Г. является результатом длительно текущего нефротического или гипертонического нефрита и, как правило, встречается при терминальной стадии заболевания.

Морфол, формы, как и клин., не являются стабильными. Они в ряде случаев отражают морфологию фаз и вариантов Г. Повторные биопсии почки доказывают возможность перехода одной формы Г. в другую.

При Г., кроме изменений в клубочках, возникают дистрофические и атрофические изменения в канальцах. При этом дистрофия преобладает в эпителии проксимального, а атрофия — в эпителии дистального отдела нефрона. Встречаются различные виды белковой дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, вакуольная) и жировая дистрофия. В основе ее развития лежит повышение проницаемости гломерулярного фильтра, повышенная реабсорбция, инфильтрация почечных канальцев и блокада различных групп ферментов эпителия. Различные виды дистрофии эпителия канальцев отражают, т. о., разную степень и различное качество развивающейся ферментопатии. В связи с этим зернистую дистрофию эпителия канальцев, при к-рой характер распределения дыхательных, гликолитических и гидролитических ферментов в нефроне не меняется, а активность их повышается, вообще не относят к патол, процессам. Считается, что зернистая дистрофия эпителия канальцев отражает морфологически повышенную реабсорбционную функцию канальца гл. обр. в отношении белка. Гиалиново-капельная, вакуольная и жировая дистрофии, при которых отмечается нарушение распределения ферментов в нефроне й снижение их активности, являются морфол, эквивалентами резорбционной недостаточности канальцев (относительной или абсолютной). Накопление в цитоплазме эпителия канальцев белка, воды или липидов ведет к некробиозу и десквамации эпителия. Слущенный эпителий, как и компоненты ультрафильтрата, служит основой образования цилиндров, обтурирующих чаще дистальные отделы нефрона, что ведет к повышению внутриканальцевого давления, образованию кистозно расширенных канальцев. При этом нередко отмечается регенерация эпителия целых отрезков канальцев.

Атрофия Канальцев, выраженная в той или иной степени, обычно дополняет дистрофические их изменения. Чаще всего это атрофия дистального отдела нефрона или группы нефронов, у которых клубочки гиалинизированы, склерозированы. Вокруг атрофичных, замещенных соединительной тканью нефронов происходит регенерационная гипертрофия соседних нефронов, которые могут длительное время обеспечивать функцию почки. Однако по мере прогрессирования Г. все чаще происходит «отрыв тубул» почечных канальцев от клубочков с образованием так наз. агломерулярных функционально неполноценных нефронов. Со временем атрофические процессы в почечных канальцах начинают преобладать над дистрофическими, все большее количество нефронов подвергается фиброзному замещению, конечным результатом к-рого является сморщивание почек.

Значительные изменения происходят как в кровеносных, так и в лимф, сосудах почки. В кровеносных сосудах различают несколько видов изменений [А. И. Абрикосов, Цоллингер (H. U. Zollinger)]: 1) пролиферативный эндартериит, касающийся артериол и мелких артерий, связанный, вероятно, с почечной аллергией при Г. [Фольгард (F. Volhard)]; в исходе этого процесса развивается склероз внутренней оболочки сосудов с резким сужением или облитерацией просвета сосудов; 2) плазморрагии), артериолонекроз и артериолосклероз (см.), обусловленные артериальной гипертензией; эти изменения наиболее ярко представлены при гипертоническом Г.; 3) гиперплазию внутренней оболочки, прогрессирующий интимофиброз средних и крупных артерий почки, нередко с вторичным липоидозом, атрофией средней (мышечной) оболочки и очагами аневризматического расширения просвета артерий; эти изменения рассматривают как приспособление артерий к выключению артериол и клубочков — «периферического русла почки».

Изменения кровеносных сосудов ведут к редукции сосудистого русла, появлению «коротких путей» кровотока. В корковом веществе увеличивается количество коротких ветвей, связывающих в обход клубочка приносящую и выносящую артериолы, уменьшается число постгломерулярных (перитубулярных) капилляров коры, как и ложных прямых артерий, питающих мозговое вещество почки. Запустевает не только кровеносная, но и лимф, система. Недостаточность лимф, системы наступает вторично, прежде всего в связи с нарушениями почечного кровообращения. Редукция кровеносного и лимф, русла почек способствует развитию в них склеротических и атрофических изменений.

В строме почек развиваются отек, склероз, липоидная и клеточная инфильтрация. Отек резче выражен в мозговом веществе и служит основой рано наступающего гиалиноза пирамид, особенно их сосочков (см. Гиалиноз), что имеет значение в развитии нарушений противоточного механизма почки. Склероз, как и отек, раньше наступает и резче выражен в мозговом веществе почек, где он имеет диффузный характер. В корковом веществе, помимо диффузного фиброза стромы, отмечают очаги склероза, замещающие группы выключенных нефронов. Со временем очаги склероза сливаются, образуя фиброзные поля, в которых замурованы гиалинизированные клубочки и атрофированные канальцы. По периферии таких полей сохраняются гипертрофированные нефроны (регенерационная гипертрофия). В ряде случаев (при нефротическом синдроме) в склерозированной строме почек находят в большом количестве двоякопреломляющие липоиды (липоидная инфильтрация стромы).

Склероз стромы, как правило, сочетается с клеточной инфильтрацией, представленной гнездными скоплениями лимфоидных элементов, гистиоцитов, плазматических клеток. Считается, что гистиолимфоцитарные инфильтраты стромы могут отражать иммунные реакции (замедленную гиперчувствительность), развивающиеся в почках при Г. В пользу этого предположения свидетельствует способность клеток инфильтратов к цитопатогенному действию, проявляющемуся лизисом мембран и эпителия Канальцев. Не исключено, что лимфоидные инфильтраты стромы всего лишь адаптивная реакция клеток мезенхимы на развивающуюся резорбцию и механическую недостаточность лимф, системы почки.

При остром гломерулонефрите в первые дни заболевания наблюдается гиперемия клубочков, к-рую довольно быстро сменяют лейкоцитарная инфильтрация мезангия и диффузная интракапиллярная пролиферация клеток (интракапиллярный экссудативно-пролиферативный Г.), тромбоз отдельных капиллярных петель, плазматическое пропитывание й фибриноидные изменения артериол. В дальнейшем присоединяются экстракапиллярные экссудативные изменения в виде серозно-десквамативного, фибринозного или геморрагического выпота в полость клубочковой капсулы (экссудативный экстракапиллярный Г.) или пролиферация нефротелия при резком повреждении базальной мембраны капилляров клубочков. В более тяжелых случаях (смерть в первые недели заболевания) наблюдается острый некротический Г., для к-рого характерен фибриноидный некроз петель капилляров клубочка и приносящей артериолы наряду с тромбозом капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами. Очень редко развивается типичный мембранозный Г.

Рис. 5. «Пестрая почка» (острый гломерулонефрит): мелкие кровоизлияния на поверхности почки и в ткани (видны на разрезе).

Почки при остром Г. несколько увеличены, набухшие, дрябловаты, пестрые — «пестрая почка» (цветн. рис. 5). Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелкими красными вкраплениями на поверхности и разрезе — при геморрагической форме или с сероватыми полупрозрачными точками — при пролиферативной и фибринозной экссудативной формах. Однако в ряде случаев (смерть в первые дни болезни) почки при вскрытии могут казаться совершенно неизмененными, и лишь гистол. исследование выявляет диффузный Г. На основании изучения повторных биопсий выявлено, что изменения почек, характерные для острого Г., могут быть полностью обратимы. Но в ряде случаев даже при полном клин, выздоровлении гистол, изменения, свойственные Г., могут сохраняться годами.

Рис. 7. «Большая пестрая почка» в разрезе (подострый гломерулонефрит): корковый слой с мелкими кровоизлияниями хорошо отграничен от полнокровного мозгового вещества.

Для подострого гломерулонефрита, быстро прогрессирующего, или злокачественного, характерно сочетание экстракапиллярных продуктивных (реже экссудативных) изменений клубочков с тяжелыми дистрофическими изменениями канальцев (подострый Г. с нефротическим компонентом, по старым авторам) и отечно-инфильтративными изменениями стромы. Почки при этом значительно увеличены, дряблы, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с мелкими красными вкраплениями и хорошо отграничен от темнокрасного мозгового вещества почки — «большая пестрая почка» (цветн. рис. 7) — либо он красный и сливается с полнокровными пирамидами — «большая красная почка».

Морфология хронического гломерулонефрита весьма разнообразна, обнаруживаются интракапиллярные пролиферативные, минимальные, мембранозные, мембранозно-пролиферативные, а также фибропластические изменения в различных сочетаниях с изменениями канальцев, сосудов и стромы. Четкой зависимости между клин, вариантами и морфол, формами при хрон. Г. нет. Однако можно считать, что для гематурии (гематурический вариант Г.) наиболее характерны интракапиллярные продуктивные процессы в клубочках, для протеинурии (нефротический вариант хрон. Г.)— минимальные и мембранозные изменения, к к-рым присоединяется тубулоинтерстициальная недостаточность, а для артериальной гипертензии (гипертонический вариант хрон. Г.) и сочетания нефротического синдрома с гипертензией — фибропластическая реакция в клубочках и вторичные васкулярно-интерстициальные изменения.

Рис. 6. «Большая белая почка» (нефротический вариант гломерулонефрита).

Наиболее характерные макро-, микроскопические изменения почек наблюдаются при нефротическом варианте хрон. Г. и в терминальной стадии заболевания. При нефротическом варианте Г. в ряде случаев дистрофические изменения канальцев и стромы почек, особенно жировая инфильтрация, доминируют над минимальными или мембранозными изменениями клубочков. Почки при этом становятся увеличенными, дряблыми, бело-желтыми или белыми — «большая белая почка» (цветн. рис. 6), и их трудно отличить от липоидного нефроза (идиопатического нефротического синдрома).

Рис. 8. Микропрепарат почки (хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание): 1 — склероз и гиалиноз клубочков; 2 — атрофия канальцев; 3 — разрастание соединительной ткани в строме; окраска гематоксилин-эозином.
Рис. 9. Почка (хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание): плотная мелкозернистая поверхность, образующаяся в результате чередования участков склероза и атрофии с участками гипертрофии.
Рис. 10. Почка в разрезе (хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание): малокровная серого цвета склерозированная ткань, в корковом слое видна киста (указана стрелками).

Для терминальной стадии хрон. Г. характерно развитие вторичного (нефритического) сморщивания почек. При этом почки уменьшаются в размерах, становятся плотными, поверхность их мелкозернистая, редко гладкая — при равномерном сморщивании (цветн. рис. 9). Зернистость поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западания) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, причем особенно истончено корковое вещество; ткань почки суха, малокровна, серого цвета (цветн. рис. 10). При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев и замещение их соединительной тканью (цветн. рис. 8). Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки сохранны, некоторые из них гипертрофированы. Капсула таких клубочков утолщена, капиллярные петли склерозированы (Лапчатые клубочки), кое-где встречаются склерозированные «полулуния», канальцы расширены, эпителий их утолщен. Артериолы склерозированы и гиалинизированы. В мелких, средних артериях наблюдаются фиброз и гиалиноз внутренней оболочки, резко выражены склероз и гистиоцитарная инфильтрация стромы.

Клиническая картина

Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако до 2 лет он встречается редко [Фисон (Т. N. Fison), 1956].

Показатели заболеваемости колеблются от 0,55 до 0,71, а среди различных детских возрастных групп от 0,08 до 0,85 на 1000 человек. Максимальная заболеваемость среди детей приходится на возраст от 7 до 10 лет (Н. А. Чистенков, 1969). Среди взрослых показатели заболеваемости в среднем 0,62 на 1000 (А. М. Шухтина и А. Н. Бутц, 1963); больные моложе 40 лет составляют 75—90% [В. В. Пожарская, М. С. Бабицкая, 1936; Аддис (Т. Addis), 1948]; больные старше 60 лет составляют не более 3%. Различий заболеваемости мужчин и женщин не выявлено.

Клин, проявления острого Г. весьма разнообразны — от крайне скудных (лишь случайно в процессе обследования выявленные изменения мочи) до чрезвычайно ярких, с бурно развивающейся классической триадой симптомов: отеков, гипертензии, гематурии. Этим симптомам может предшествовать слабость, жажда, олигурия. При развившейся картине болезни больного беспокоит одышка, сердцебиение, головная боль, тошнота, рвота, боли в пояснице, отеки разной степени выраженности. Моча при макрогематурии может быть красной или коричневатой из-за перехода гемоглобина в гематин при кислой реакции мочи.

Отеки — один из наиболее ранних и частых признаков Г.— отмечаются у 70—90% больных, приблизительно у половины они бывают значительными. Преимущественная локализация отеков на лице, бледность кожи и набухание шейных вен позволяют говорить (у части больных) о facies nephritica. Отеки могут начинаться и на ногах. В отечной жидкости белка до 1—2%.

Патогенез отеков при остром Г. сложен и до конца не ясен. Первопричиной их является поражение клубочков, ведущее к уменьшению клубочковой фильтрации, что сопровождается снижением диуреза (см.). Повышается реабсорбция натрия (и воды) в канальцах. Роль гиперальдостеронизма при этом исключить трудно; хотя секреция альдостерона обычно не повышена, но натрийуретический и диуретический эффект антагонистов альдостерона очевиден. В возникновении отеков придается значение увеличению сосудистой проницаемости.

Артериальная гипертензия регистрируется у 70—90% больных (см. Гипертензия артериальная). Степень ее значительно колеблется, частота возникновения и тяжесть увеличиваются с возрастом. Гипертензия, как и другие симптомы острого Г., может быть «транзиторной». Снижение АД до нормального уровня происходит обычно на протяжении первых 3 нед. параллельно с уменьшением других симптомов. Длительное и стойкое повышение АД прогностически неблагоприятно. Ведущее значение в патогенезе гипертензии при остром Г. придается задержке натрия и воды, увеличению объема циркулирующей крови и ударного объема сердца. Повышение АД по гиперкинетическому типу с увеличением сердечного выброса сочетается со снижением периферического сопротивления в первые дни заболевания. В дальнейшем по мере снижения АД периферическое сопротивление нормализуется (М. И. Франкфурт, А. К. Мерзон, 1968). При тяжелом течении Г. выявляется стойкое увеличение периферического сопротивления.

Значение системы ренин—ангиотензин в возникновении гипертензии при остром Г. подвергается изучению. Не исключена большая чувствительность сосудистой стенки к прессорным агентам в связи с задержкой в ней натрия.

Частота гемодинамических нарушений увеличивается с возрастом. Явления сердечной недостаточности, острый отек легких являются основной причиной смерти больных острым Г. Обычны характерные признаки левожелудочковой (одышка, ортопноэ, кровохарканье, сердечная астма, достигающая значительной степени) и правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, повышение венозного давления). В основе возникновения гемодинамических нарушений лежит увеличение массы циркулирующей крови, к-рая может достигать 7—9 л. При отсутствии гиперволемии гемодинамические сдвиги обычно незначительны. Возникновение гипертензии может усугубить перегрузку сердца, хотя признаки сердечной недостаточности могут появляться и без повышения АД.

Поражения сердечной мышцы в виде серозного миокардита обнаруживаются в 10% случаев.

Остро возникающая гиперволемия (см. Кровь) приводит к расширению полостей сердца; размеры его нормализуются постепенно после восстановления диуреза и спадения отеков. Сила верхушечного толчка зависит от анасарки (общей водянки), расширения полостей сердца, наличия гидроперикарда (см.). При аускультации нередко обнаруживается ослабление первого тона, акцент второго тона на аорте, систолический шум на верхушке при относительной недостаточности митрального клапана, в тяжелых случаях — ритм галопа (см. Галопа ритм). Изменения ЭКГ разнообразны и определяются выраженностью гемодинамических и электролитных нарушений. Часто наблюдаются низкий вольтаж ЭКГ, удлинение интервала PQ, двух-фазность и уплощение зубца T, иногда смещение интервала SТ. Изредка наблюдаются острые нарушения кровообращения в периферических артериях, приводящие к очаговому некрозу на конечностях.

Выраженные изменения глазного дна находят у 5% больных [Зарре (H. Sarre), 1967]. При тяжелом течении заболевания со стойким повышением АД наблюдается спазм сосудов, иногда точечные кровоизлияния в сетчатке (см. Глазное дно, табл.). В результате отека диска зрительного нерва и пятна сетчатки может развиться амавроз (см. Слепота).

Со стороны нервной системы имеются субъективные и объективные нарушения. Характерны жалобы на головную боль, тяжесть в голове. Сильная головная боль в сочетании с тошнотой и рвотой, снижением зрения и мельканием «мушек» перед глазами может предшествовать ангиоспастической энцефалопатии (см.). Иногда повышается мышечная и психическая возбудимость. Предшественники энцефалопатии и типичные ее приступы могут развиться при достаточном диурезе и даже полиурии; АД при этом резко повышается (у детей оно может оставаться нормальным), урежается пульс. Приступы энцефалопатии напоминают эпилепсию: зрачки расширены (а не сужены, как при уремии), сознание отсутствует, судороги клонического и тонического характера, сопровождаются прикусыванием языка, непроизвольным отхождением кала и мочи; давление цереброспинальной жидкости резко повышается. Во время приступов может наступить амавроз. Почечная энцефалопатия обычно заканчивается благоприятно, однако возможно кровоизлияние в мозг. В основе этих явлений лежит нарушение мозгового кровообращения (ангиоспазм) и отек мозга (см. Отек и набухание головного мозга).

Наблюдаются и другие проявления острого Г. Боли в области поясницы разной степени выраженности, чаще симметричные (у 34% больных), зависят от набухания почек и растяжения их капсулы, нарушения уродинамики. Дизурические явления возникают редко; они связаны, вероятно, с высокой концентрацией и повышенной кислотностью мочи. Олигурия (см.) и даже анурия, (см.) возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно 2—3 дня. Более продолжительная олигурия наблюдается редко. Для олигурии при остром Г. характерен высокий удельный вес мочи. Длительная олигурия, особенно у пожилых больных,— плохой прогностический признак, хотя описаны благоприятные исходы при олигурии, продолжавшейся до 8 нед. [Перскофф (D. Perscoff), 1965].

Изменения функции почек разнообразны и зависят от тяжести процесса. При развернутой клин, картине уменьшается клубочковая фильтрация и фильтрационная фракция почечного плазмотока, снижается функция проксимальных канальцев по максимальной реабсорбции глюкозы и секреции парааминогиппуровой к-ты или диотраста. Снижение секреции парааминогиппуровой к-ты связано скорее с обструкцией почечных канальцев белковыми массами, чем с их поражением. Почечный кровоток нормален или увеличен, за исключением наиболее тяжелых случаев; функция дистальных отделов канальцев обычно сохранена; азотовыделительная функция не нарушена, за исключением тяжелых случаев, сопровождающихся олигурией и анурией.

Протеинурия (см.) отмечается почти у всех больных, за исключением редких случаев анальбуминурического Г., и может достигать высоких цифр (до 90 промилле). Массивная протеинурия сохраняется обычно не более 1—2 нед., умеренная может длиться несколько месяцев. Протеинурия может быть селективной с выделением гл. обр. альбуминов или неселективной, когда в моче при электрофоретическом исследовании находят и другие сывороточные белки. В моче больных выявляется фактор неустановленной природы, вызывающий клеточные феномены: LE-феномен и феномен лейко- и эритрофагоцитоза — при воздействии мочой больных на лейкоциты здоровых доноров. Такие же феномены наблюдаются при обострении латентно текущего хрон. Г. (JI. В. Козловская с соавт., 1976).

Микрогематурия (см. Гематурия) — симптом почти столь же постоянный, как и протеинурия, но держится обычно дольше. Макрогематурия наблюдается у 12—18% больных. Лейкоцитурия (см.), хотя и встречается, для Г. не характерна.

В крови наблюдается умеренная анемия, обычно нормохромная и нормоцитарная. Основной ее причиной является понижение эритропоэза, а не гиперволемия. Изменения уровня лейкоцитов и лейкоцитарной формулы непостоянны. Ускорение РОЭ часто, а иногда значительно (до 50 мм/час и выше). Уровень белка сыворотки крови нормален или незначительно снижен, что связано в основном с гидремией и в меньшей мере с потерей белка с мочой. Альбумин-глобулиновый коэффициент (см.) снижается гл. обр. за счет повышения альфа2- и гамма-глобулинов. Ацидоз, как правило, компенсированный. Гиперкалиемия наблюдается лишь при тяжелом течении заболевания. Содержание натрия и мочевой к-ты чаще несколько повышено.

Злокачественный гломерулонефрит (подострый, экстракапиллярный, быстро прогрессирующий хрон. Г.) характеризуется галопирующим течением без латентного периода и ремиссий; в период от 6 мес. до 2 лет приводит к развитию хрон, почечной недостаточности. В клин, картине обычно значительно выражены все симптомы — отеки, гипертензия, протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия. Нередко развивается сердечная недостаточность. В особенно тяжелых случаях признаки нарушения функциональной способности почки могут появляться уже на 4—6-й неделе заболевания, при этом быстро прогрессируют изменения глазного дна. У части больных отеки, гипертензия могут отсутствовать. Быстрое и стойкое снижение функции почек в этих случаях приобретает решающее диагностическое значение.

Хронический гломерулонефрит по этиологии, патогенезу, патоморфологии, клинике и течению неоднороден, что обусловливает трудность его классификации. В противоположность господствовавшему до середины 20 в. учению Фольгарда и Фара (F. Volhard, Th. Fahr), согласно к-рому хрон. Г. представляет исключительно исход острого, как правило, постстрептококкового Г., с 60-х гг. значительное число случаев относят к первично-хрон. Г. без начальной острой стадии. Становится очевидным, что существует, помимо инфекционно-иммунной группы, и неинфекционно-иммунная группа Г. (сывороточный, лекарственный и др.).

Клин, проявления хрон. Г. характеризуются отеками, повышением АД, протеинурией и другими изменениями мочи, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, признаками хронической почечной недостаточности (см.) в далеко зашедших случаях. При отдельных вариантах хрон. Г. этим симптомы выражены в различной степени и сочетаниях.

В зависимости от преобладания тех или иных клин, проявлений хрон. Г. может быть разделен на четыре основных варианта: нефротический, гипертонический, смешанный и латентный.

Хронический Г. с нефротическим синдромом характеризуется массивными отеками и протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, особенно за счет снижения уровня альбуминов; АД нормальное или пониженное. Течение обычно постепенное: отеки, возникающие на лице и ногах, распространяются на туловище, присоединяется водянка полостей. Реже развиваются отек легких с одышкой, отек мозга с судорогами, отек сетчатки со слепотой. Отеки могут быть весьма упорными или носить рецидивирующий характер. Для развернутой картины заболевания обычны олигурия с выделением мочи высокого удельного веса, значительная потеря белка с мочой (Зги более в сутки), протеинурия селективная или неселективная. Последняя чаще наблюдается при более тяжелых морфол. изменениях почек. Могут присоединяться признаки канальцевой недостаточности. При этом выявляются гликозурия (см.), аминоацидурия (см.). Холестеринемия (см. Гиперхолестеринемия) может достигать 1000 мг% и выше, содержание альбумина в сыворотке крови снижается иногда до 1—2 г%. Нередки дистрофические изменения кожи и скелетной мускулатуры.

Гипертонический гломерулонефрит вначале протекает, как правило, латентно, характеризуется длительным развитием (до 20—30 лет), хорошо или удовлетворительно переносимой артериальной гипертензией и небольшими изменениями в моче. В компенсированной стадии заболевание нередко диагностируется случайно (при диспансеризации, исследовании мочи и т. п.). Тяжелое поражение мозговых или венечных сосудов наблюдается реже, чем при гипертонической болезни. АД еще более повышается при развитии хрон, почечной недостаточности, когда могут возникать признаки сердечной недостаточности — сердечная астма, кровохарканье, увеличение печени и т. д. Клин, проявления в этот период сходны с картиной злокачественной гипертонии. При резком повышении АД возможна макрогематурия.

Смешанный гломерулонефрит (классический отечногипертонический нефрит) характеризуется отеками, обычно упорными, и гипертензией. Продолжительность течения от начала заболевания 3— 5 лет.

Латентный гломерулонефрит выявляется неожиданно, иногда при диспансерном или случайном исследовании мочи, когда выявляется протеинурия или гематурия. Нередко болезнь не распознается вплоть до развития уремии (см.). Латентным может быть начало нефротического Г. Этот Г. может продолжаться 20 и более лет и закончиться хрон, почечной недостаточностью.

Терминальная стадия хронического гломерулонефрита заканчивает любой вариант хрон. Г. Жалобы больных обусловлены интоксикацией и поражением сердечно-сосудистой системы. Артериальная гипертензия, нередко нарастающая или развивающаяся впервые при наступлении почечной недостаточности, иногда приобретает черты злокачественной. Ухудшение зрения наступает обычно при явно выраженной азотемии (см.). Большие отеки сохраняются редко и носят смешанный — почечно-сердечный характер. Характерна изостенурия (см.), полиурия, к-рая в конце заболевания может смениться олигурией. Протеинурия обычно невелика, в осадке «широкие» цилиндры, происходящие из расширенных канальцев сохранившихся гипертрофированных нефронов.

Осложнения разнообразны и определяются клин, формой и течением заболевания, терапевтическими мероприятиями. Последние, напр, гемодиализ, вследствие удлинения терминальной стадии заболевания привели к возникновению мало известных ранее осложнений (тяжелые остеопатии, полиневриты и др.).

При злокачественном Г. могут наблюдаться отслойка сетчатки (см.), кровоизлияние в мозг (см. Инсульт), явления сердечной недостаточности (см.). Особенно многочисленны осложнения при нефротическом Г., обусловленные присущими ему иммунными нарушениями — потерей иммуноглобулинов, комплемента и явлениями гиперкоагуляции: перитонит, рожистое воспаление с бакте риемическим шоком и падением функциональной способности почек («нефротический криз»). Возникновению их может способствовать терапия кортикостероидами, в результате к-рой подавляется образование тучных клеток — главного источника гепарина. Ишемическая болезнь сердца (см.) встречается чаще при нефротическом Г. Гипертоническому Г. свойственны осложнения, характерные для гипертонической болезни (см.).

Диагноз

Затруднения в диагностике острого Г. возникают в случаях моносимптомных и стертых форм. Необходима дифференциальная диагностика с очаговым эмболическим нефритом, хрон. Г. в период его обострения, застойной почкой при сердечной недостаточности, амилоидозом почек, острым некронефрозом, острым пиелонефритом.

Очаговый эмболический нефрит возникает, как правило, у больных сепсисом или подострым септическим эндокардитом; почечные гипертензия, отеки не характерны для него.

Диагноз обострения хрон. Г. ставится в случае, если в тщательно собранном анамнезе есть указание на заболевание почек в прошлом, у больного имеются признаки длительно существующей гипертензии, при терминальном Г. имеются признаки хрон, почечной недостаточности с уменьшением размеров почек. «Застойную почку» от острого Г. отличают анамнез, признаки органического поражения сердца, динамика изменений мочи при успешной терапии сердечной недостаточности.

Бурное прогрессирование ранее скрыто протекавшего амилоидоза (см.), возникшее после перенесенных инфекций, оперативных вмешательств, вакцинаций, иногда напоминает острый Г.

Наибольшее значение в дифференциальной диагностике с амилоидозом имеет анамнез (данные о хрон, нагноительных заболеваниях, туберкулезе, ревматоидном артрите), выявление увеличенной плотной печени и селезенки, а также данные биопсии почек и прямой кишки.

Возникновению острой почечной недостаточности вследствие некронефроза предшествуют обычно воздействие нефротоксических агентов, переливание несовместимой крови, шоковые и коллаптоидные состояния и т. д. Отличием от острого Г. являются низкий удельный вес мочи, отсутствие гипертензии, сердечной недостаточности.

При остром пиелонефрите нет отеков, АД чаще нормальное, наблюдаются лихорадка, боли в пояснице, дизурия.

Диагноз хрон. Г. в типичных случаях не представляет трудностей. Более сложным является дифференциальная диагностика с нефритом при системных заболеваниях, при которых отек может быть почти единственным проявлением на протяжении более или менее длительного времени. Таковы нефриты при геморрагическом васкулите (см. Шенлейна—Геноха болезнь), когда другие симптомы (поражение суставов, кожные высыпания, боли в животе и т. д.) могут быть выражены мало. В отличие от Г. возникновение нефрита у молодых женщин и связь заболевания с инсоляцией, лихорадка, даже кратковременная, небольшие боли в суставах позволяют заподозрить системную красную волчанку (см.).

Другие системные заболевания, могущие протекать с нефритом,— узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), склеродермия (см.), Вегенера гранулематоз (см.), Гудпасчера синдром (некротизирующий альвеолит с пролиферативным или некротическим нефритом), Мошковича болезнь (см.), характеризуются более яркими, чем при Г., общими проявлениями и легко распознаются. Ревматический нефрит обычно сопровождается другими проявлениями ревматизма (см.).

Хрон, пиелонефрит (см.) распознается по анамнезу: периодические как бы немотивированные ознобы, дизурические явления, нередко наличие урол, заболеваний (нефролитиаз и т. д.). Протеинурия при пиелонефрите обычно невелика, в осадке преобладают лейкоциты. Нефротический синдром крайне редок. Характерно асимметричное поражение почек, изменение чашечно-лоханочной системы в поздних стадиях болезни.

Гипертоническая болезнь приводит к падению функциональной способности почек при значительной длительности заболевания. Кроме того, злокачественная гипертоническая болезнь, а также реноваскулярная гипертензия, характеризуются большей выраженностью сердечнососудистой симптоматики. Для диагноза Г. важно выявление в анамнезе наличия изменений осадка мочи.

Для почечной формы миеломной болезни характерны анемия, резкое ускорение РОЭ, парапротеинемия, парапротеинурия — белок Бенс-Джонса (см. Бенс-Джонса белок).

Диабетический Г. диагностируется на основании анамнеза, характерной ретинопатии и других проявлений диабета.

Поражение почек при подагре диагностируется с учетом проявлений заболевания и наличия высокой концентрации мочевой к-ты в крови — гиперурикемии (см. Урикемия).

Лечение

При остром гломерулонефрите основные терапевтические мероприятия — строгий постельный режим, диета и медикаментозное лечение. При наличии отеков, гипертензии, явлений сердечной недостаточности, гематурии больной должен соблюдать постельный режим на протяжении 3—4 нед., а при неблагоприятном течении и более длительный срок. Постельный режим необходимо соблюдать до полного исчезновения отеков, нормализации АД, ликвидации сердечной недостаточности; это способствует повышению функциональной способности почек. Тщательное соблюдение постельного режима, по мнению некоторых авторов [Зарре (H. Sarre), 1968], препятствует переходу острого Г. в хронический. Незначительная протеинурия и микрогематурия не являются показанием к сохранению постельного режима, если переход к более свободному режиму не ухудшает состояния больного.

После перенесенного острого Г. больные в течение года и более должны избегать переутомления, длительного нахождения в вертикальном положении, охлаждений. Противопоказано введение вакцин и сывороток.

В основе диеты при остром Г. лежит ограничение в пище натрия, воды и отчасти белка. Лечение голодом и жаждой, как правило, применяться не должно из-за возможного эксикоза (см. Токсический синдром), ведущего к ухудшению функции почек и распаду эндогенного белка. В первые дни болезни в пище в зависимости от АД и отеков должно содержаться не более 0,5—2 г поваренной соли, а количество выпитой жидкости превышать диурез за предыдущие сутки на 400—500 мл для компенсации внепочечных потерь. При выраженных отеках и гипертензии количество жидкости в первые дни допустимо сокращать до 400—500 мл в сутки. Общая калорийность пищи должна удовлетворяться гл. обр. за счет углеводов и жиров. В течение первых 3—4 нед. целесообразно ограничение белка до 0,5 г/кг веса в сутки.

Антибактериальная терапия целесообразна в первые дни развития постинфекционного Г., особенно при наличии активного очага инфекции (обострение тонзиллита, синуситов и т. д.) или при Г., тесно связанном с инфекцией, напр, при подостром септическом эндокардите. Наименее нефротоксичен пенициллин и его полусинтетические производные, эритромицин. Пенициллин назначают обычно в дозе 1 млн. ЕД в сутки в течение 7—10 дней. При снижении клубочковой фильтрации доза пенициллина должна быть уменьшена. Неомицин, мономицин, канамицин и в меньшей степени препараты тетрациклинового ряда нефротоксичны.

Лечение сердечной недостаточности направлено прежде всего на устранение основной ее причины — гиперволемии и отчасти артериальной гипертензии. Существенное значение может иметь кровопускание 400— 500 мл крови и более, к-рое предотвращает и судороги. Показано применение сердечных гликозидов, особенно строфантина и дигитоксина. Применение мочегонных [предпочтительнее лазикс (фуросемид) по 40— 160 мг в сутки, этакриновая к-та (урегит) 50—200 мг в сутки] в сочетании с антагонистами альдостерона при отсутствии гиперкалиемии целесообразно при выраженных отеках и артериальной гипертензии. Специальное лечение артериальной гипертензии необходимо при высоких цифрах АД, признаках сердечной недостаточности; особенно активным оно должно быть при угрозе почечной энцефалопатии. Для этого внутривенно вводят рауседил. Для достижения быстрого эффекта при отсутствии олигурии и признаков почечной недостаточности вводят внутривенно ганглиоблокаторы (пентамин) по 0,2—0,4 мл 5% р-ра, разведенных в 20 мл 5% р-ра глюкозы.

При первых признаках энцефалопатии — кровопускание (500 мл и более), введение 25 мг аминазина в виде 2,5% р-ра внутримышечно, осмотически активных веществ (200— 250 мл 20—40% р-ра глюкозы, та же доза р-ра полиглюкина) в течение 20—30 мин., осмотических диуретиков (маннитол 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг веса тела) внутривенно.

Спинномозговая пункция (см.) проводится при продолжающихся судорогах и амаврозе; жидкость должна извлекаться медленно во избежание ущемления мозговой ткани в большом затылочном отверстии, давление снижают до 150 мм вод. ст.

Гемодиализ (см.) необходим при выраженной олигурии, сопровождающейся гиперкалиемией, азотемией.

Эффективность глюкокортикоидов при остром Г. сомнительна. Лишь при затянувшемся течении, если ранее проводимая в течение 6—8 нед. терапия была безуспешной, целесообразно проведение преднизолонотерапии (60 мг в сутки на протяжении 3—4 нед. с последующим постепенным уменьшением дозировки) .

При хроническом гломерулонефрите режим больного, диета и леч. мероприятия строятся на основании анализа функции почек, активности процесса, состояния сердечно-сосудистой системы. Должны быть выявлены очаги инфекции, исключен пиелонефрит, выяснена переносимость лекарств, пищевых продуктов, влияние физ. нагрузок. При назначении диеты следует учитывать, что обострения хрон. Г. с явлениями гиперволемии, тяжелая артериальная гипертензия, отеки почечного и почечно-сердечного генеза требуют резкого ограничения натрия в пище, а в терминальной стадии заболевания необходимо ограничивать белок, избегать избытка калия и магния и не допускать недостатка кальция в пище.

При достаточной функциональной способности почек, нормальном или легко регулируемом АД, при отсутствии гиперволемии и отеков рекомендуется обычная диета. Больной должен получать 1—1,5 г белка на 1 кг веса, из них 2/3 — полноценного животного происхождения (яйца, мясо, молочные продукты); калорийность пищи должна соответствовать выполняемой работе и весу. Допустимо жареное мясо, тушеные овощи. Не следует употреблять много фруктовых и томатного соков из-за большого содержания в них калия. Поваренную соль при тенденции к отекам и гипертензии ограничивают.

Противоинфекционная терапия проводится при возникновении инфекционных заболеваний, при смешанных поражениях почек (нефрит-пиелонефрит), после оперативных вмешательств, а также с профилактической целью при кортикостероидной терапии. Предпочтение отдается полусинтетическим производным пенициллина широкого спектра действия. Антибиотики показаны чаще в случае нефротического хрон. Г. из-за склонности этих больных к инфекционным осложнениям, преимущественно кокковым (пневмония и др.). Широко применяются мочегонные средства, гл. обр. сиалуретики (фуросемид до 80—160 мг в сутки и более; урегит до 200 мг в сутки и более и др.) в сочетании с антагонистами альдостерона (верошпирон) и осмотическими диуретиками (полиглюкин до 250 мл; маннитол по 200—400 мл 10—20% р-ра). Рекомендуется сывороточный альбумин по 100—200 мл или плазма по 150— 200 мл с различными интервалами. Необходимо контролировать уровень калия в сыворотке крови и ЭКГ в связи с калийуретическим эффектом салуретиков.

Гипотензивные средства применяют при значительном повышении АД; при этом необходимо добиваться медленного его снижения во избежание ухудшения функционального состояния почек. Целесообразно сочетание препаратов раувольфии и метилдофы (обычно в средних дозах) с салуретиками. Если снижение АД сопровождается повышением содержания креатина в плазме, следует отказаться от гипотензивных препаратов. Мочегонные средства особенно осторожно следует назначать при явлениях хрон, почечной недостаточности, чтобы не нарушить водно-солевой гомеостаз и не вызвать отека легкого или гиповолемического шока.

Глюкокортикоиды (стероидные гормоны) наиболее эффективны при нефротическом Г. с минимальным поражением клубочков и значительно менее эффективны при других клин, формах. Чаще используется преднизолон в дозах 40—60 мг в сутки в течение 3—4 нед. с постепенным снижением дозы.

Иммунодепрессанты, в первую очередь азатиоприн (имуран), в дозе 1,5—2 мг на 1 кг веса тела в сутки применяются в сочетании с необходимыми для предотвращения гемо-цитопении дозами преднизолона (10—20 мг) в течение 2—3 и более месяцев. Они целесообразны при обострении Г., резистентного к стероидным гормонам, или при наличии противопоказаний для применения больших доз глюкокортикоидов (высокое АД и др.).

Антикоагулянты наиболее широко применяются в период обострения заболевания, особенно гепарин, обладающий способностью подавлять иммунные реакции немедленного и замедленного типа. Они вводятся обычно в дозе 15—25 тыс. ЕД в сутки в течение 1—2 мес.; возможно сочетание гепарина с глюкокортикоидами, цитостатиками. Антикоагулянты непрямого действия используются реже.

4-Аминохинолиновые препараты — делагил (резохин, хлорохин), плаквенил обладают незначительным иммунодепрессивным действием, способствуют стабилизации лизосом и препятствуют высвобождению лизосомальных ферментов. Применяются длительно (до года и более) по 0,25 г в сутки. Увеличение дозы может вызывать лейкопению, диспепсию, поражение роговицы и сетчатки.

Индометацин по 75—100 лег в сутки применяется при различных клин, вариантах Г. в течение 1—2 и более месяцев. Иногда он вызывает отчетливое снижение протеинурии, гематурии; у части больных при ослаблении активности Г. снижается АД.

Антилимфоцитарная сыворотка и антилимфоцитарный глобулин пока не нашли широкого применения.

Сан.-кур. лечение показано для больных без нарушения функциональной способности почек и без высокой артериальной гипертензии; в комплексе леч. мероприятий оно способствует восстановлению или поддержанию трудоспособности. Рекомендуются курорты с климатом пустынь (Байрам-Али и др.), Южный берег Крыма.

Прогноз

Летальность при остром Г. обычно невелика и связана гл. обр. с осложнениями болезни — кровоизлиянием в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями и тромбозами. Почечная недостаточность редко приводит к смерти.

В 50% случаев острый Г. переходит в хронический. Условно можно говорить о переходе острого Г. в хронический, если в течение года сохраняется гипертензия или отеки, или протеинурия выше 1%, однако известны случаи выздоровления спустя 2 года от начала развития этих симптомов.

Трудоспособность больных в зависимости от формы и тяжести Г. восстанавливается в различные сроки, обычно через 2 мес. Необходимо остерегаться физ. нагрузок; нежелательно возвращение к профессии, связанной с охлаждением.

При своевременном лечении кортикостероидами , иммунодепрессантами, резохином больные хрон. Г. могут выздороветь. Но индивидуальный прогноз сложен. Он определяется прогредиентностью заболевания, иммунной активностью процесса, глубиной нарушений почечного кровообращения. Наиболее часто наблюдается переход хрон. Г. в конечную стадию со сморщиванием почек. Этот процесс может протекать как в течение нескольких лет, так и десятилетий. Особенно серьезен прогноз при азотемии у больных с артериальной гипертензией (диастолическое давление более 120 мм рт. ст.) и отеке легких.

Профилактика

Профилактика состоит в раннем и энергичном лечений стрептококковой инфекции носоглотки, придаточных пазух и кожи. Лиц, находящихся в контакте с больными, страдающими стрептококковой инфекцией, обследуют и проводят профилактическое лечение. Обязательна профилактическая санация очагов инфекции; целесообразно закаливание организма. Важно учитывать индивидуальную непереносимость лекарственных препаратов, пищевых продуктов, указания на тяжелые прививочные реакции.

Гломерулонефрит у беременных

Наблюдается не более 1—2 случаев на 1000 беременных. Влияние беременности на течение Г. в значительной степени зависит от формы заболевания. Только при хрон. Г. без почечной недостаточности и гипертензии беременность не вызывает обострений заболевания. Возможно, этому способствует гиперсекреция глюкокортикоидов, свойственная периоду беременности. Этим же обстоятельством объясняется отчасти и редкость острого Г. во время беременности. О том, что беременность не ухудшает течения Г. с сохранной функцией почек, свидетельствует удовлетворительное состояние женщин в отдаленные сроки после родов. Если Г. протекает с азотемией (см.), нарушенная функция почек во время беременности ухудшается еще больше. В норме при беременности такие показатели функции почек, как почечный кровоток, клубочковая фильтрация, фильтрационная фракция, увеличены в первом триместре беременности и постепенно уменьшаются к концу ее. У больных хрон. Г. характер изменений этих показателей сохраняется; при обострении его значительно сниженный уровень клубочковой фильтрации и фильтрационной фракции к концу беременности становится еще меньше и нарастает уремия (см.).

Г. отягощает течение беременности: часто возникает поздний токсикоз беременных (11—35%), высока перинатальная смертность (14—17%) и нередко происходит преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты с массивной кровопотерей (см. Преждевременная отслойка плаценты), афибриногенемией, что ведет к гибели женщины и ребенка. Частота этих осложнений зависит от формы хрон. Г.: если заболевание сопровождается повышением АД, поздний токсикоз беременных (см.) наблюдается в 4 раза, а перинатальная смертность (см.) в 12 раз чаще, чем при нормальном АД [Фелдинг (С. F. Felding)].

Для диагностики Г. у беременных пользуются обычными методами, но в связи с возможностью неблагоприятного воздействия на плод ограниченно применяют рентгенол., ангиографические, радиоизотопные методы исследования почек, пункционную биопсию почек. Большое значение имеет микроскопическое исследование осадка мочи, определение коэффициента очищения эндогенного креатинина (см. Клиренс-тест). Для дифференциальной диагностики Г. с нефропатией беременных (см.) важно выявление связи с недавно перенесенными стрептококковыми заболеваниями и сенсибилизирующими факторами (вакцинация и проч.) и обнаружение повышенных титров противострептококковых антител (антистрептолизина-0 и антигиалуронидазы).

Лечение Г. у беременных ограничивается назначением диеты, мочегонных, гипотензивных средств, сердечных гликозидов и пр. Активная патогенетическая терапия Г. у беременных невозможна, т. к. применяемые для этой цели большие дозы кортикостероидов, цитостатические средства и иммунодепрессанты противопоказаны из-за их эмбриотокси-ческого действия. Поэтому острый Г. и обострение хрон. Г. являются показанием для прерывания беременности в любые сроки.

Клин, наблюдения и морфол, исследование ткани почки, полученной путем пункционной биопсии спустя несколько лет после родов, подтвердили существовавшее ранее предположение об исходе позднего токсикоза беременных в Г. Возможность развития Г. после нефропатии или эклампсии (см.) обусловлена иммунол. реакциями между плодом, плацентой и организмом беременной.

Гломерулонефрит у детей

В детской нефрологии Г. рассматривают как иммуновоспалительное заболевание, по своей иммунол, и морфол, сущности склонное к длительному течению. Наиболее распространена классификация, предложенная в 1966 г. Г. Н. Сперанским с соавт. Схема развернутого диагноза Г. предусматривает выделение формы и характера течения, степени активности процесса, функционального состояния почек и пр.

У детей различают гематурическую, нефротическую и смешанную формы Г. с острым, хроническим (затяжным) или волнообразным течением. Кроме того, в каждой форме выделяют активную и неактивную фазы.

Типичным для клин, картины является сочетание гипертензии, отеков и изменений мочи, степень выраженности которых варьирует при разных формах заболевания. Изменения мочи могут быть трех видов: гематурический — характеризуется выраженной эритроцитурией при небольшой протеинурии (до 1 г белка в суточном количестве мочи); протеинурический — отличается большой потерей белка с мочой (З г и более за сутки) при значительной цилиндрурии и микрогематурии; смешанный — отмечается протеинурия, гематурия, цилиндрурия, нередко лейкоцитурия, как правило, не связанная с инфекцией.

Гематурической форме Г. присуща умеренная гипертензия, нерезко выраженные отеки и гематурия, к-рая сохраняется и после исчезновения экстраренальных признаков заболевания. Из зева у больных в большинстве случаев высевают нефритогенные штаммы гемолитического стрептококка; в крови отмечается высокий титр антистрептококковых антител. В острый период Г. у детей отмечают небольшое ускорение РОЭ, диспротеинемию при нормальном содержании общего белка в сыворотке. На экскреторных урограммах либо не отмечается отклонений от нормы, либо имеется картина сдавления чашечек инфильтратом вокруг них. При гистол, изучении биопсийного материала почки обычно обнаруживается пролиферативный гломерулит. Эта форма Г. встречается у детей школьного, реже дошкольного возраста.

Нефротической форме Г. свойственны отеки, протеинурия, гипо- и диспротеинемия, а также гиперлипемия. При этом нередко имеются асцит, гидроторакс. В острый период заболевания РОЭ резко ускорена, отмечаются значительные нарушения электролитного баланса, вторичный гиперальдостеронизм. На экскреторных урограммах выявляется увеличение размеров почек, инфильтративный тип изменений чашечно-лоханочной системы. При биопсии почек нередко выявляют минимальные изменения клубочков, однако можно наблюдать мембранозный или мембранозно-пролиферативный гломерулит. До морфол, исследования почек заболевание расценивали как идиопатический нефроз (см. Нефротический синдром). Нефротическая форма Г.— основная причина нефротического синдрома у детей и, по большинству наблюдений, возникает в течение первых трех лет жизни.

Смешанная форма Г. характеризуется наличием у ребенка упорной гипертензии, отеков, стойких изменений мочи, резистентностью к терапевтическим мероприятиям, склонностью к раннему снижению функции почек. Сдвиги в показателях обмена сходны с изменениями при нефротической форме заболевания, но протеинурия обычно более умеренная. Иногда выделяемый с мочой белок по своему характеру приближается к белку крови, т. е. нарушается селективность протеинурии, что говорит о тяжелом деструктивном процессе в почках. На урограммах часто наблюдаются изменения инфильтративной) типа. Гистологически определяют фибропластический гломерулит, выраженные изменения в канальцах и соединительной ткани. Смешанная форма Г. чаще развивается у детей старшего школьного возраста.

Острое течение Г. у детей характеризуется бурным началом с ярко выраженными экстраренальными проявлениями, которые могут довольно быстро исчезать под влиянием лечения. У части больных в течение 1,5—2 мес. от начала заболевания полностью исчезают изменения в моче. Такое благоприятное циклическое течение характерно для гематурической формы Г. Быстро прогрессирующий злокачественный Г. у детей встречается редко, обычно при смешанной форме заболевания. Если экстраренальные проявления Г. нерезко выражены, но изменения мочи не исчезают многие месяцы, можно говорить о затяжном течении Г. Для волнообразного течения характерна последовательная смена рецидивов и ремиссий. Ремиссии могут быть полными или неполными, когда при хорошем состоянии у больного сохраняются лабораторные признаки патол, процесса. Волнообразное течение, даже при своевременно начатом лечении, наиболее характерно для нефротической формы Г.

Когда заболевание выявлено случайно, напр, при диспансерном обследовании, и не имеет экстраренальных проявлений, проводится тщательное клинико-лабораторное, рентгенол., урол, и морфол, (биопсия) исследование для исключения наследственных и врожденных нефропатий.

Активность патол, процесса у ребенка определяется степенью выраженности гипертензии, отеков, изменений мочи и характером обменных нарушений. О неактивном процессе можно говорить при нормализации мочи, основных видов обмена и иммунол. показателей.

Г. в детском возрасте редко заканчивается терминальной стадией почечной недостаточности. При остро протекающем Г. у детей довольно рано отмечается извращение суточного ритма фильтрации. Расстройства функции почечных канальцев присоединяются позднее при прогрессировании заболевания или в раннем периоде Г., протекающего с тубулоинтерстициальным компонентом.

Дети с Г. нуждаются в последовательном лечении: в стационаре, поликлинике, местном нефрол, санатории. Постельный режим необходим в течение 3—4 нед. от начала острых проявлений заболевания. В дальнейшем режим определяется выраженностью экстраренальных проявлений. Детям, в отличие от взрослых, при лечении Г. нецелесообразно длительно ограничивать белок в пище. В первые дни следует уменьшать соль, исключать хлориды и ограничивать содержание белка; при благоприятно развивающемся процессе рекомендуется расширить диету за счет прибавления белка животного происхождения. При гематурической форме Г. назначаются препараты кальция, витамины С, PP. При нефротической и смешанной формах необходимы также витамины A, D, B6 и B15. Антибактериальная терапия проводится всем детям с Г.: в острый период заболевания не менее 1—1,5 мес. применяют антибиотики, подавляющие рост нефритогенных штаммов стрептококка. Обязательна санация полости рта (см.). При наличии хрон, тонзиллита в период ремиссии осуществляют тонзиллэктомию на фоне антибактериальной и антигистаминной терапии (см. Тонзиллит). Преднизолон назначают при нефротической форме Г. в дозе 1,5—2 мг, а в некоторых случаях до 4 мг на 1 кг веса в сутки на протяжении 3—4 нед. с постепенным переходом при развитии ремиссии на поддерживающую терапию прерывистым курсом. Кроме стероидов, применяются цитостатики (лейкеран, циклофосфамид), реже азатиоприн,

6-меркаптопурин, препараты 4-аминохинолинового ряда (резохин и его аналоги). Используются также гепарин и индометацин. Анаболические стероидные препараты (неробол, ретаболил) назначают детям очень редко и только при стихании острых явлений.

При значительных отеках. необходимы антагонисты альдостерона в дозе до 5—20 мг на 1 кг веса ребенка, при выраженной гипертензии применяют резерпин и его комбинации с допегитом, изобарином. Отсутствие гипотензивного эффекта дает основание предположить аномальное строение почечных сосудов либо почечную дисплазию. Гормонорезистентный нефротический синдром может быть проявлением сочетания двух заболеваний — Г. и пиелонефрита (см.). Смешанную форму Г. следует дифференцировать с почечным синдромом при системной красной волчанке (см.) и болезни Шенлейна — Геноха (см. Шенлейна — Геноха болезнь). В случае торпидно протекающих нефропатий необходимо исключить наследственные заболевания почек. В частности, наследственный нефрит (см.) нередко напоминает гематурическую форму диффузного Г. Прогноз и профилактика Г. у детей принципиально такие же, как и у взрослых.



Библиография Алексеев Г. И. и Стороженко А. А. Состояние липидного обмена при остром и хроническом диффузном гломерулонефрите, Клин, мед., т. 52, №1, с. 70, 1974, библиогр.; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., София, 1973; Бондаренко Б. Б. Злокачественный гломерулонефрит, Труды 9-го съезда тер. УССР, с. 126, Киев, 1974; Жарко К. П., Бильченко О. С. и Дундич А. А. Ренография и иммунологические исследования у больных гломерулонефритом, Врач, дело, JsTs 6, с. 54, 1973; Клемина И. К. Титр комплемента и почечные аутоантитела при диффузных заболеваниях почек, Тер. арх., т. 38, JsTs 12, с. 93, 1966; Козловская Л. В. и др. Оценка ядерной патологии в почке при использований Индуцированного мочой LE-клеточного теста, там же, т. 48, JVe 7, с. 35, 1976; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 7, с. 80, М., 1964; Моисеева О. И. и Ярошевский А. Я. Анемия при заболеваниях почек, Тер. арх., т. 41, № 7, с. 44, 1969; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 1, с. 350, М., 1972, библиогр.; Серов В. В. Морфологические основы иммунопатологии почек (нефрит, нефроз), М., 1968, библиогр.; Серов В. В. д. др. Электронномикроскопическая характеристика гистологических типов и Морфогенез гломерулонефрита, Арх. патол., т. 35, № И, с. 3, 1973, библиогр.; Франкфурт М. И. и др. Миокардит при диффузном гломерулонефрите, Труды 9-го съезда терапевтов УССР, с. 95, Киев, 1974; Шехтман М. М., Иванов И. П. и Фукс М. А. Гломерулонефрит и беременность, Акуш, и гинек., №11, С. 49, 1973, библиогр.; Юнда И. Ф. и Имщинецкая Л. П. Функция коры надпочечников при гломерулонефрите, Клин. мед., т. 52, М 10, с. 79, 1974, библиогр.; Ярошевский А. Я. Клиническая нефрология, с. 168, Л., 1971; Addis Т. Glomerular nephritis, N. Y., 1948; Allen A. С. The kidney, p. Ю8, N. Y., 1951; A n d r e s G. A. a. o. Electron microscopic studies of human glomerulonephritis with ferritin-conjugated antibody, J. exp. Med., y. 123, p. 399, 1966; B e 11 E. Т. Renal diseases, Philadelphia, 1946; Brewer D. B. Renal biopsy, L., 1964; Burkholder P.M. Atlas . of human glomerular pathology, Hagerstown, 1974; Ellis A. Natural history of Bright’s disease, Lancet, v. 1, p. 1 a. o., 1942; Feldi ngC. F. Obstetric aspects in women with histories of renal disease, Acta obstet, gynec. scand., v. 48, suppl. 2, p. 1, 1969; F rank 1 i n W.A., Jennings R. B. a.Earle D.P. Membranous glomerulonephritis, Kidney Int., v. 4, p. 36, 1973; Gabriel R, Postqraduate nephrology, L., 1974; G e k 1 e D. Akute diffuse Glomerulonephritis, Med. Klin., S. 121, 1974; Hedner U., Ekberg M. a. N i 1 s-s o n M. Urinary fibrin/fibrinogen degradation products (FDP) and glomerulonephritis, Acta med. scand., v. 195, p. 8i, |974; Nephrologie, Urologie, hrsg. v. H. Losse, S. 27, §7, B. u. a., 1975; Nierenkrankheiten, hrsg., v. H. Sarre, S. 223, 251, Stuttgart, 197ken D. E. Chronie renal diseases and pregnancy, Amer. J. Obstet. Gynec., v. 94, p. 1023, 1966, bibliogr.; R a m m e 1-kamp C. H. a. Weaver R. S. Acute glomerulonephritis, J., clin. Invest., v. 32, p. 345, 1953; Renal disease, ed. by D. A. K. Black, Oxford, 1973; S e e g a 1 B. G. a. o. Studies on the pathogenesis of acute and progressive glomerulonephritis in man by immunofluorescein and immunoferritin techniques, Fed. Proc., v^24, p. 100, 1965; Structural basis of renal disease, ed. by E. L. Becker, p. 132, N.,-Y,, 1968, bibliogr.

Г. у детей — Валентинович А. А. и Витебский Е. М. Диффузный гломерулонефрит у детей, Л., 1973, библиогр.; Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Болезни почек у детей, М., 1973, библиогр.; Основы детской урологии и нефрологии, под ред. С. Д. Голигорского, Киев, 1973; Сперанский Г. Н. и др. О диагнозе гломерулонефрита у детей, Педиатрия, № 2, с. 3, 1966; Юрьева Э. А. и др. Коррекция диетотерапией нарушений транспорта аминокислот при заболеваниях почек у детей, Вопр. охр. мат. и дет., № 3, с. 42, 1971; Royer Р. e. a. Nephrologie pediatrique, P., 1973.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание