ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Перейти к: навигация, поиск

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (греч, hypo- + альдостерон; син. гипоминералокортицизм) — клинический синдром, определяющийся недостаточностью альдостерона в организме.

В соответствии с патогенетической классификацией Глаза (E. Glaz, 1971) различают изолированный Г,, или избирательный, и Г. как проявление общей недостаточности коры надпочечников.

Этиология

Изолированный Г. может возникнуть вследствие ряда причин: недостаточной стимуляции биосинтеза альдостерона в результате нарушения механизмов, регулирующих его секрецию (система ренин—ангиотензин, гипоталамус, гипофиз); первичного ферментативного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, в частности в системе 18-альдолазы, с нарушением последних этапов биосинтеза альдостерона при нормальном образовании кортикостерона и кортизола; нарушения метаболизма альдостерона; снижения чувствительности почечных канальцев к альдостерону (так наз. псевдогипоальдостеронизм).

Изолированный Г. может возникнуть после удаления опухоли одного из надпочечников по поводу первичного гиперальдостеронизма (см. Альдостерома), когда в другом надпочечнике клубочковая зона атрофируется. Предполагают возможность врожденного изолированного Г., о чем свидетельствует развитие синдрома потери хлорида натрия у детей с дегидратацией при нормальной глюкокортикоидной и андрогенной функции коры надпочечников.

Г. при общей недостаточности коры надпочечников может возникнуть при инфекционных и опухолевых заболеваниях, а также вследствие адреналэктомии, гипофизэктомии.

Патогенез

Патогенез во многом не ясен. Основой его является недостаточность альдостерона (содержание альдостерона в норме в крови 2—17 мг%). Развитие изолированного Г. связывали с нарушением стимулирующих механизмов, с первичным ферментативным дефектом в надпочечниках. Известно также, что специфические стимуляторы секреции альдостерона (диета, бедная натрием, ангиотензин II, АКТГ) не изменяют секреции альдостерона у больных изолированным Г., но заметно повышают уровень глюкокортикоидов.

Г. при общей недостаточности коры надпочечников связан с недостаточной секрецией альдостерона (см.), сопровождается одновременным снижением глюкокортикоидов (см. Глюкокортикоидные гормоны) и андрогенов (см.).

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия изолированного Г. не описана. При Г. как проявлении общей недостаточности коры надпочечников патол, изменения коры надпочечников характерны для тех заболеваний, которые вызывают Г. (см. Аддисонова болезнь, Гипофизарная кахексия).

Клиническая картина

Клиническая картина изолированного Г. определяется недостаточной продукцией альдостерона на фоне нормальной или повышенной секреции других гормонов, в частности глюкокортикоидов. Выраженность клин, симптомов и тяжесть заболевания в значительной мере определяются степенью гиперкалиемии. Отмечаются общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость, головокружения, гипотония, периодические обморочные состояния, брадикардия до полной атрио-вентрикулярной блокады (приступы Адамса—Стокса) с нарушением ритма дыхания, гиперкалиемия (6—10 мэкв/л), нормальная или повышенная скорость секреции кортизола и экскреция с мочой 17-оксикортикостероидов.

Течение Г. хроническое, периоды обострения сопровождаются циркуляторными коллапсами, резкой брадикардией, помрачением сознания, тоническими судорогами и нарушением ритма дыхания. Уровень калия в крови резко возрастает. На ЭКГ регистрируются изменения, обусловленные гиперкалиемией: укорочение интервала S—T, полная поперечная блокада, высокий остроконечный зубец T в грудных отведениях. Периоды ухудшения состояния больного, страдающего Г., сменяются спонтанными ремиссиями в результате повышенной продукции глюкокортикоидов, частично компенсирующих недостаток альдостерона.

Симптомы Г. при острой и хрон, гипофизарной и надпочечниковой недостаточности усиливают потерю натрия и увеличивают задержку калия, что ведет к его повышению в крови и снижению отношения натрий/калий в слюне и моче. В результате уменьшается объем внеклеточной жидкости и минутный объем сердца, снижается клубочковая фильтрация.

Г. при общей недостаточности коры надпочечников проявляется признаками выраженного нарушения минерального обмена (резкая слабость, судороги, парестезии), а также симптомами нарушения углеводного обмена (повышение чувствительности к инсулину, гипогликемия). Одновременно с этим наблюдается снижение либидо и потенции.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании гиперкалиемии, гипонатриемии, приступов Адамса—Стокса, характерных для гиперкалиемии изменений ЭКГ, низкого уровня альдостерона в крови и моче.

При общей недостаточности коры надпочечников в крови повышено содержание кортизола.

Лечение

Необходимо систематическое введение хлорида натрия (дополнительно введение 5—10 г соли ежедневно) и препаратов дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в таблетках по 0,0025—0,005 г (2,5—5 мг) сублингвально один раз в день или через день либо в виде внутримышечных инъекций масляных р-ров по 1—2 мл 0,5% р-ра (0,005—0,01 г) 2—3 раза в неделю или ежедневно. Длительного леч. эффекта можно достигнуть имплантацией под кожу таблеток ДОКСА (по 100 мг каждые 3—4 мес.). Пролонгированным действием обладает дезоксикортикостерона триметилацетат, который вводят внутримышечно по 0,025 г (1 лед 2,5% водной суспензии) 1 раз в 2 нед.

Глюкокортикоиды мало эффективны, особенно во время циркуляторных нарушений при изолированном Г., — состояние гипокортицизма при общей недостаточности коры надпочечников они полностью не компенсируют.

Прогноз

Прогноз зависит от адекватной заместительной терапии, достаточного введения в организм минералокортикоидных препаратов.


Библиография: Pатнep Н. А., ГeрасимоваЕ. Н. иГерасименко П. П. Гиперальдостеронизм, М., 1968; GHz Е.а. Vecsei P. Aldosterone, Oxford, 1971; Perez G., Siegel L. a. Schreiner G. E. Selective hypoaldosteronism with hyperkalemia, Ann. intern. Med., v. 76, p. 757, 1972.,

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи