ГИПЕРКИНЕЗЫ

ГИПЕРКИНЕЗЫ (греч, hyper- + kinesis движение) — избыточные непроизвольные движения, чаще проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей, реже — сокращением мышц гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Г. бывают разнообразные в зависимости от этиологии, патогенеза, характера и локализации патол, процесса.

Этиология

Г. возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и др.), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиол, факторами при Г. являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и др.).

Патогенез

Г. возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой.

Значение коры головного мозга в происхождении Г. выявляется при локальных судорожных подергиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и др., и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Г. необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Г. оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Г. Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Г. при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Г. (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Г. сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патол, процесса не является безусловной для проявления Г.: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Г. бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, напр, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлеченных клеток и их связей. В патогенезе Г. имеют значение биохим, факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Клиническая картина

Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клин, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Тремор (дрожание) захватывает все тело или отдельные его части. Проявляется различно: ритмичный или неритмичный, постоянный или пароксизмальный, статический (при паркинсонизме, эссенциальном дрожании и др.), постуральный (при рассеянном склерозе, алкоголизме и др.), интенционный (при эссенциальном дрожании, рассеянном склерозе, лейкоэнцефалите и др.), локализованный (в мышцах руки, шеи, ноги) или распространенный в группах мышц (рука, шея, туловище, нога). Тремор наблюдается при постэнцефалитическом, атеросклеротическом, посттравматическом паркинсонизме; дрожательном параличе, при интоксикациях (отравление алкоголем, ртутью, кокаином, аминазином и др., при гипертиреозе, рассеянном склерозе, коллагенозах, при сосудистых поражениях головного мозга, после контузии, при прогрессивном параличе и др., при старческом дрожании; кроме того, возможны эссенциальное дрожание, или наследственно-семейный тремор, иногда в форме движения головы («да-да», «нет-нет»), эмоциогенный тремор, возникающий при волнениях и после психической травмы. Дрожание при паркинсонизме в виде «катания пилюль». При гепато-церебральной дистрофии дрожание бывает крупной амплитуды, напоминает движение крыла птицы при взлете. Своеобразные Г. наблюдаются при болезни Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофии Галлервордена — Шпатца.

Миоклонии — разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.

Рис. 1. Больной с выраженным тиком (подергивание мимических мышц лица).
Рис. 1. Больной с выраженным тиком (подергивание мимических мышц лица).

Тики — миоклонического типа Г. (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подергиванием мимических мышц (рис. 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и т. д.).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха — Унферрихта. Миоклонусэпилепсия (Унферрихта — Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, черного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и др.

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространенной, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при к-ром выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространенных фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергий бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придается значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Г. наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда — Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определенных мышцах подергивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6—10 до 80—100 сокращений в 1 мин.).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и др. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы..

Рис. 2. Больная со спастической кривошеей (тоническое сведение шейных мышц, вызывающее поворот головы в сторону).
Рис. 2. Больная со спастической кривошеей (тоническое сведение шейных мышц, вызывающее поворот головы в сторону).

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рис. 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и др. Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-падлидарнй системы.

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых:, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Г. усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Г. сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Г. может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (см. Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха — Бержерона (см. Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Рис. 3. Больные гемихореей с гиперкинезом правых конечностей.
Рис. 3. Больные гемихореей с гиперкинезом правых конечностей.
Рис. 4. Больные гемихореей с гиперкинезом левых (рис. 4) конечностей.
Рис. 4. Больные гемихореей с гиперкинезом левых (рис. 4) конечностей.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Г. нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается геми-хорея (рис. 3 и 4). У детей геми-хорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз — проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (см.) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова — Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Г. усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Г. возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм — бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Г. усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приемов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (см.) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Г., возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Г.). Г. в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия — пароксизмально возникающие клонические подергивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подергивания отмечаются в определенных отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (см. Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подергиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (см. Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (см. также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Г. или спорадически. Они различаются по распространенности (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространенные), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физ. напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патол, процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохим, константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, к-рой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (см. Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при к-рой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (см. Взора паралич, судорога).

Рис. 5. Больная, страдающая блефароспазмом (пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз).
Рис. 5. Больная, страдающая блефароспазмом (пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз).

Блефароспазм — пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рис. 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (см. Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Рис. 6. Больные, страдающие лицевым параспазмом (двусторонние тонико-клонические судороги лицевой мускулатуры).
Рис. 6. Больные, страдающие лицевым параспазмом (двусторонние тонико-клонические судороги лицевой мускулатуры).

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рис. 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм — приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (см. Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Рис. 7. Руки больного, страдающего писчим спазмом правой руки, использующего компенсаторный прием для уменьшения спазма — поддерживает левой рукой правую.
Рис. 7. Руки больного, страдающего писчим спазмом правой руки, использующего компенсаторный прием для уменьшения спазма — поддерживает левой рукой правую.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и др. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приемы (рис. 7).

К эпизодическим Г. относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальных, мезэнцефальные), не-' произвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на Экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, l-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и др.), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и др.), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая к-та, гамма л он и др.), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиол, лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и др.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания.

См. также Атетоз, Дрожание, Миоклония, Миоклонус-эпилепсия, Паркинсонизм, Спазм, Судороги, Тик, Торсионная дистония, Хорея.


Tаблица. Клинико-морфологическая характеристика основных гиперкинезов*

Гиперкинезы

Возраст больных

Этиология

Основная локализация патологического процесса в головном мозге

Развитие и течение гиперкинеза

Топография гиперкинеза и структура мышечных сокращений

Ритмичность « динамика гиперкинеза

Характер движений

Сила сокращений

Мышечный тонус (фон)

ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

(ДРОЖАТЕЛЬНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ)

Паркинсоническое дрожание

Любой возраст, чаще средний, пожилой

Воспалительные (энцефалит), сосудистые, токсические заболевания головного мозга. Возможны наследственные причины (болезнь Паркинсона)

Бледный шар, черное вещество, ретикулярная формация

Медленно прогрессирующее, 5—15 лет

Любые сегменты тела, одна или обе конечности на одной стороне тела, генерализованное дрожание. Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмичен, 3—6 в сек. Наблюдается в покое. Заметно уменьшается при движениях

Простой, колебательные движения малой или средней амплитуды

Слабая или средняя

Повышен: ригидность и постуральность (наклонность к позам)

Статическое

дрожание

Любой возраст, чаще средний, пожилой

Воспалительные, токсические, сосудистые заболевания головного мозга

Красное ядро, ретикулярная формация и их тракты

Прогрессирующее или стабильное

Любые сегменты тела, одна или обе конечности на одной стороне тела, генерализованное дрожание. Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмичен, 3—12 в Сек. Наблюдается в покое, уменьшается при движении

Простой, колебательное движение малой амплитуды

Слабая или средняя

Не изменен

Hаследственное дрожание (эссенциальный тремор, эмотивный тремор)

2—3-е десятилетие

Наследование по доминантному типу

Красное ядро, ретикулярная формация, мозжечок

Прогрессирующее (5—8 лет, затем стабильное); начиная с кистей рук, постепенно захватывает шею и голову

Всегда стандартен: кисти, шея, голова («нет-нет», «да-да»). Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмичен, 3—5 в сек. и реже. Наблюдается в покое, усиливается при движении и эмоциях

Простой, колебательные движения малой амплитуды

Слабая

Не изменен

Интенционное

дрожание

В любом возрасте

Демиелинизирующие, сосудистые, дегенеративные заболевания головного мозга, арахноидиты задней черепной ямки головного мозга

Верхние, средние ножки мозжечка и его ядра. Стволовомозжечковые структуры

Зависит от течения основного заболевания

Дистальные отделы конечностей: кисть, предплечье, голень, шея. Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмики нет, частота варьирует, появляется только при движении

Простой, толчкообразный, иногда разбросанный от небольшой до значительной амплитуды (мозжечковая хорея)

Слабая или средняя, значительная

Гипотония, дистония или пирамидный

Миоклония симптоматическая (тик)**

В любом возрасте

Воспалительные, сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга

Красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро

Зависит от течения основного заболевания

Разбросан или локализован. Характерны «вспышки» мышечных сокращений. Участвуют мышцы-синергисты или отдельные мышечные группы (парамиоклонус)

Не ритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении

Простой, от крупных фасцикуляций до клонуса при сокращении мышц-синергистов

Слабая или средняя, значительная

Гипотония или дистония

Миоритмия

В любом возрасте

Воспалительные, сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга

Гл. обр. ядро нижней оливы

Прогрессирующее, возможно стабильное

Чаще локализован в мышцах глотки, небной занавески, диафрагмы и других мышцах тела, участвуют мышцы-синергисты

Ритмичен, 2—5 в мин. и чаще. Наблюдается в покое и при движении

Простой быстрый короткий двигательный эффект. Нарушена фонация

Средняя или значительная

Не изменен или дистония

Спастическая

кривошея***

2-е десятилетие и старше

В основном воспалительные заболевания (энцефалиты)

Ножки мозга, покрышка ствола

Прогрессирующее (1—2 года) до окончательной фиксации головы

Локализован в мышцах шеи. Участвуют мышцы-синергисты

Стереотипен, наблюдается в покое, усиливается при движении (ходьбе)

Простой. Боковая, задняя или передняя фиксация головы, иногда с клонусом

Значительная

Ригидный, постуральный

ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Хореические гиперкинезы****

Хорея Гентингтона

35—45 лет

Наследование по доминантному типу

Неостриатум, кора больших полушарий, ствол, мозжечок

Неуклонно прогрессирующее 7—10 лет, иногда больше

Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях

Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение

Мощная

Гипотония или дистония

Ревматическая

хорея

Детский, юношеский

Ревматический энцефалит

Неостриатум

Доброкачественное, может рецидивировать

Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях

Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение

Средняя или значительная

Гипотония или

ДИСТОНИЯ

Атеросклеротическая хорея

60 лет и старше

Атеросклероз сосудов головного мозга

Базальные подкорковые ядра, капсула

Прогрессирующее

Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях

Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение

Средняя или значительная

Гипотония или

ДИСТОНИЯ

Атетозные гиперкинезы

Двойной атетоз

1—2-е десятилетие

Наследование по рецессивному типу

Хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро

Прогрессирующее 5—10 лет, затем стабильное

Мышцы лица, кистей, стоп, симметрично. Сила сокращений больше выражена в мышцах лица и рук. Участвуют мышцы-антагонисты

Аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении

Сложный, червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп

Значительная

Дистония

Симптоматический атетоз

В любом возрасте

Воспалительные, сосудистые, опухолевые и другие заболевания головного мозга

Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро

Зависит от основного заболевания

Монотип или гемитип

Аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении

Сложный червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп

Значительная

Дистония

Баллизм, гемибаллизм

Средний, старший

Сосудистые (гипертензия), воспалительные заболевания головного мозга

Бледный шар, субталамическое ядро и их связи

Острое, подострое

Наблюдается в крупных суставах конечностей, часто локализован по гемитипу. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Аритмичен, выражен в покое и при движении

Сложный, бросковый, с очень большой амплитудой, толчки тела переходят в хорею

Мощная

Дистония

Торсионные мышечные дистонии

Наследственная торсионная дистония

1—2-е десятилетие

Наследование по рецессивному типу

Бледный шар, субталамическое ядро и их связи

Прогрессирующее в течение 5—10 лет, затем стабильное

Участвуют все мышечные сегменты тела, конечности, шеи, мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении

Сложный, медленно вращательный опистотонус, задержка и фиксация поз

Мощная

Дистония

Симптоматическая торсионная дистония

В любом возрасте

Воспалительные (энцефалит), сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга

Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ствол мозга, мозжечок

Зависит от течения основного заболевания

Участвуют все мышечные сегменты тела, конечности, шеи, мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении

То же в сочетании с другими видами гиперкинезов (дрожание, миоклонии и пр.)

Мощная

Дистония

ГИПЕРКИНЕЗЫ В СОЧЕТАНИИ С ЭПИЛЕПСИЕЙ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВО-КОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Хореическая падучая Бехтерева

Молодой

Неясна. Возможно, раннее проявление хореи Гентингтона

Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее

Хореический гиперкинез (см. выше) в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Гиперкинез аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении, общее возбуждение может переходить в эпилептический припадок

Сложный, свойственный хорее, тонико-клонические эпилептические судороги

Мощная

Гипотония или дистония

Наследственная Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта—Дундборга)

1—2-е десятилетие

Наследование по рецессивному типу

Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, ретикулярная формация ствола мозга, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее, имеет 3 стадии: а) эпилептическая; б) эпилептико-миоклоническая; в) терминальная. Длительность заболевания 10— 15 лет (летальный исход)

Миоклонический гиперкинез в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Гиперкинез аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движениях. Характерны «хорошие» и «плохие» дни. В период «плохих» дней — частый переход в общий эпилептический припадок

Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию

Мощная

Дистония, на последней стадии общая ригидность

Симптоматическая миоклонус-эпилепсия

В любом возрасте

Воспалительные (клещевые энцефалиты), травматические заболевания головного мозга

Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, ретикулярная формация ствола мозга, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее или стабильное. Зависит от основного заболевания

Миоклонический гиперкинез в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Гиперкинез аритмичен. Наблюдается усиление при увеличении эмоций, может переходить в общий эпилептический припадок

Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию

Мощная

Дистония

Миоклоническая асинергия Ханта

Средний, пожилой возраст

Наследование по рецессивному типу

Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, кора мозжечка, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее

Распространенный миоклонический гиперкинез, нарушение координации, общие эпилептические припадки

Гиперкинез аритмичен. Наблюдается усиление при увеличении эмоций, может переходить в общий эпилептический припадок

Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию

Мощная

Дистония

КОРКОВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

Кортикальная

(джексоновская)

эпилепсия

В любом возрасте

Опухоль, сосудистые поражения, арахноидит

Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее или стабильное

Клонус мышц руки, ноги, лица, мышцы-антагонисты

Гиперкинез ритмичный, иногда аритмичный, переходит в эпилептический припадок

Простой

Мощная

Пирамидная

дистония

Кожевниковская эпилепсия

В любом возрасте

Клещевой энцефалит, арахноидит

Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее, затем стабильное

Постоянные клонические судороги лица и руки

Ритмичный, переходит в эпилептический припадок

Простой, клонус мышц руки, лица

Мощная

Пирамидный тонус, дистония

Гемитония (по В. М. Бехтереву)

Средний и пожилой возраст

Сосудистые поражения головного мозга

Кора больших полушарий головного мозга и пирамидные пути

Развивается в восстановительном периоде при нарушении двигательных функций

Клонические судороги конечностей одноименной стороны, участвуют мышцы-синергисты

Аритмичный, спорадичный, переходит на половину тела

Клонические подергивания мышц одной половины тела

Средняя или мощная

Пирамидный тонус, дистония

*Материалы таблицы имеют незначительные расхождения с текстом статьи, обусловленные некоторым различием в подходах к классификации и терминологии.

**Термин «симптоматический» используется для обозначения гиперкинеза, который появляется при различных органических процессах в ц. н. с.

*** Следует иметь в виду появление в отдельных случаях рефлекторной спастической кривошеи при остеохондрозе и шейном радикулите, прогноз которой благоприятен.

**** В эту группу могут быть включены более редкие формы хореи: постапоплектическая хорея (гемихорея), хорея, обусловленная нейроинфекциями (энцефалит Экономо, лейкоэнцефалит и др.), хорея беременных и др.


Библиография: Антонов И. П. иШань-К о Г. Г. Гиперкинезы у детей, Минск, 1975, библиогр.; Бадалян Л. О. Детская неврология, с. 52, М., 1975; Б e х-т e p e в а Н. П. и др. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.— М., 1967; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, с. 164, М., 1953; о н ж е, Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Давиденков G. Н. Клинические лекции по нервным болезням, с. 5, М., 1956; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гра-щенкова, т. 2, с: 133, М., 1962; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970; P ah n S. Differential diagnosis of tremors, Med. Clin. N. Amer., v„ 56, p, 1363, 1972; Handbook of clinical neurology, ed. by P. I. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. l,p. 169,279, Amsterdam—N. Y., 1969.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание