ГЕМОБЛАСТОЗЫ

ГЕМОБЛАСТОЗЫ (haemoblastosis, ед. ч.; греч. haima кровь + blastos росток, зародыш + - osis) — собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток.

Термин предложен И. Ортом (1918). Одни авторы под Г. подразумевали лимфосаркому, ретикулосаркому, лимфогранулематоз и другие нозологические формы с преимущественно регионарными опухолевыми разрастаниями в кроветворных органах; другие использовали его как синоним термина «лейкозы». Некоторые исследователи включают в Г. наряду с опухолями и реактивные гиперпластические процессы в кроветворных органах, расцениваемые ими как предопухолевые состояния. В СССР термин «гемобластозы» применяется как обобщающее название опухолей органов кроветворения.

Вопросы классификации и номенклатуры Г. остаются спорными и продолжают подвергаться пересмотру по мере накопления новых данных о нормальном кроветворении, клинико-морфол, особенностях различных заболеваний кроветворных органов.

По «Международной номенклатуре и классификации болезней» (1965) и по основанной на ней советской статистической классификации (1969) группа Г. называется «новообразования лимфатической и кроветворной ткани» и включает лимфосаркому и ретикулоклеточную саркому, лимфогранулематоз, другие новообразования лимф, ткани (гигантофолликулярная лимфома, грибовидный микоз и др.); множественную миелому, острые и хрон, лейкозы — лимфатические, миелоидные и моноцитарные; неуточненные лейкозы (из стволовых клеток, гигантоклеточные, без указаний); полицитемию истинную, миелофиброз, остеомиелофиброз.

В зависимости от системного или регионарного поражения кроветворной ткани Г. подразделяют на две основные группы: 1) лейкозы; 2) другие новообразования лимф, и кроветворной ткани. Вторую группу обозначают в литературе также термином «гематосаркомы», «ретикулобластоматозы», «лимфомы», «злокачественные лимфомы», «другие гемобластозы».

К Г. относят, кроме того, лимфому Беркитта, первичную макроглобулинемия) (болезнь Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей (нарушение структуры иммуноглобулина), болезнь Гоше, а также гистиоцитозы (Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь, Леттерера — Сиве болезнь, Ниманна — Пика болезнь, эозинофильную гранулему); однако гистиоцитозы правильнее исключить из числа Г. Отсутствует единое мнение и о группировке нозологических форм — в ряде классификаций истинную полицитемию и миелофиброз относят к группе лейкозов.

Заболеваемость Г. на 100 000 жителей СССР в 1967—1973 гг. составляла 6,6—8,2 случая. Наиболее высокая заболеваемость (и смертность) от Г. регистрируется в Израиле, Дании, Швеции, США, а низкая — в Японии. Г. болеют люди всех возрастов, чаще мужчины.

В структуре летальности от злокачественных новообразований гемобластозы составляют в СССР ок. 6% , в других странах — 4—10%. В детском и юношеском возрасте удельный вес Г. среди смертельных исходов от опухолей достигает 50%.

Для лечения Г. применяют цитостатические препараты, глюкокортикоидные гормоны, лучевую терапию. С целью предупреждения угнетения нормального кроветворения, инфекционных осложнений переливают кровь и ее компоненты, назначают иммунные препараты, антибиотики.

См. также Беркитта лимфома, Вальденстрема болезнь, Гистиоцитозы, Гоше болезнь, Лейкозы, Леттерера — Сиве болезнь, Лимфогранулематоз, Лимфома, Лимфома гигантофолликулярная, Лимфосаркома, Миеломная болезнь, Ниманна — Пика болезнь, Остеомиелофиброз, Полицитемия, Ретикулосаркома, Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь, Эозинофильная гранулема костей.


Библиография: Злокачественные новообразования, под ред. А. Ф. Серенко и Г. Ф. Церковного, М., 1974; Краевский Н. А. и Неменова H. М. Классификация опухолевых поражений (гемобластозов) и предопухолевых состояний кроветворной ткани, Арх. патол., т. 33, М 3, с. 12, 1971, библиогр.; Лорие Ю. И. Гемо-бластозы, в кн.: Клин, онкол., под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 124, М., 1971, библиогр.; Мартиросов А. Р.. и Осечинский И. В. Заболеваемость лейкозами и другими ге-мобластозами, Клин, мед., т. 53, № 4, с. 19, 1975, библиогр.; Ц e р к о вныйГ. Ф. и д р. Заболеваемость населения СССР злокачественными новообразованиями, Вопр, онкол., т. 21, ‘JSfi 1, с. 3, 1975.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание