ГЕМИАТРОФИЯ

ГЕМИАТРОФИЯ (греч. hemi- полу + атрофия) — уменьшение размеров правой или левой половины тела и (или) лица, сочетающееся с нарушением трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатке) и в костях.

Г. обычно имеет врожденный характер. Причиной Г. являются факторы, нарушающие эмбриональное развитие и дифференцировку тканей, неправильное внутриутробное положение плода, его механическое сдавление, пороки развития некоторых отделов ц. н. с., в частности гипоталамической области, симпатического пограничного ствола, регулирующих трофические функции. Г. может быть симптомом при некоторых заболеваниях, напр, склеродермии. По клинической симптоматике различают отдельные формы Г.

Клинические формы

Прогрессирующая гемиатрофия лица (син. болезнь Парри — Ромберга). Заболевание впервые описано Парри (G. H. Parri) в 1814 т., а затем Ромбергом (М. Н. Romberg) в 1846 г. и отнесено к группе ангиотрофоневрозов (см.).

В развитии заболевания большое значение придают нарушениям функции тройничного нерва и расстройству вегетативной иннервации. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 10—20 лет, но иногда и в более раннем возрасте. Атрофия начинается с кожи и подкожной клетчатки на небольшом участке лица, и постепенно процесс приобретает характер Г. Кожа становится тонкой, депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости. Развивается грубая асимметрия лица, кожа щеки сморщена, через нее просвечиваются сосуды. Могут атрофироваться жевательные мышцы и мышцы языка, однако двигательная функция их длительно сохраняется. Расстройства чувствительности нет, но иногда бывают боли. Выявляются и вегетативные расстройства — снижается функция сальных- желез, наблюдается ангидроз или гипергидроз, изменяется температура кожи. Депигментируются волосы на стороне атрофии. Нередко наблюдается выпадение ресниц, бровей. На пораженной стороне может быть энофтальм или экзофтальм, гетерохромия радужки, ирит, иридоциклит, иногда синдром Бернара—Горнера (см. Бернара-Горнера синдром). В случаях тяжелой Г. наблюдается резкое истончение и западение скуловой кости, уменьшение в размерах челюсти, выпадение зубов.

Рис. 1. Схематическое изображение изменений при левосторонней тотальной гемиатрофии у девочки 3 лет: атрофия левых верхней и нижней конечностей.
Рис. 2. Рентгенограммы верхних и нижних конечностей при левосторонней тотальной гемиатрофии: истончение трубчатых костей левых верхней и нижней конечностей; правые конечности не изменены.

Атрофии могут распространяться на туловище и конечности одноименной или противоположной стороны — тотальная гемиатрофия (рис. 1). На ЭЭГ регистрируются признаки поражения гипоталамо-мезэнцефальных образований головного мозга. При рентгенол, исследовании костей пораженной стороны выявляются их истончение (рис. 2) и остеопороз (см.).

Гемиатрофия Бильшовского характеризуется ранним возникновением судорожных припадков, гиперкинезами (см.), чаще атетозом (см.), повышением мышечного тонуса и тотальной Г. Гистологически обнаруживают элективный некроз III слоя коры больших полушарий и хвостатого ядра.

Перекрестная гемиатрофия относится к редким формам, характеризуется поражением лица с одной стороны, туловища и конечностей с другой. Заболевание связывают с поражением гипоталамуса и симпатических узлов.

В отдельных случаях Г. может сочетаться с сосудистыми аномалиями — телеангиэктазиями, флебэктазиями, расширением вен глазного дна.

Диагноз

Диагноз при всех формах основывается на неуклонно прогрессирующей атрофии мягких и костной тканей половины лица или тела, сочетающейся с другими клин, симптомами, и дополняется рентгенол, исследованием.

Лечение

Специфического лечения нет. При описанных формах Г. проводят симптоматическую терапию, назначают противосудорожные средства, дегидратацию. Используют методы, направленные на улучшение трофики кожи и подкожной клетчатки. Применяется массаж, витаминотерапия (витамины В1, В12); никотиновая к-та, ионофорез с кальцием и йодом на шейные и грудные симпатические узлы. Для устранения косметического дефекта при Г. лица производят пересадку жировой клетчатки.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, однако выздоровления не наступает. Прогноз осложняется при наличии судорог, парезов конечностей.

См. также Атрофия мышечная



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание