ГЕКСУРОНОВЫЕ КИСЛОТЫ

ГЕКСУРОНОВЫЕ КИСЛОТЫ (C6H10О7) — природные альдегидокарбоновые кислоты, являющиеся производными гексоз, относятся к уроновым кислотам.

Важнейшими представителями являются D-глюкуроновая, D-галактуроновая, D-маннуроновая, L-идуроновая и другие к-ты. Г. к. служат структурными компонентами кислых мукополисахаридов — гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфатов (см. Гиалуроновые кислоты, Хондроитинсерные кислоты), иммуноспецифических полисахаридов бактерий, пектиновых веществ и т. п.

Являясь структурным компонентом молекулы гиалуроновой к-ты и хондроитинсульфатов, Г. к. принимают участие в процессах мукоидного набухания и образования фибриноидов у больных ревматизмом и другими коллагеновыми болезнями (см.).

Г. к. обладают восстановительной способностью, образуют лактоны, урониды с неорганическими и органическими основаниями, а также гидразоны, озазоны и др. С орцином Г. к. дают реакцию, характерную для пентоз. Для качественного и в ряде случаев количественного определения Г. к. используются цветные реакции с нафторезорцином (проба Толленса), резорцином, карбазолом и др.

D-Галактуроновая к-та является составной частью молекулы пектина; альфа-форма (C10H10O7-H2O) кристаллизуется в виде белых игл; t°пл 156— 159°, [a]D + 98,0° (в воде). Кристаллы бета-изомера также представляют собой иглы; t°пл 160°, [a]D20 + 27,0°. В водном р-ре после завершения мутаротации конечная величина вращения + 50,9°. D-Маннуроновая к-та характеризуется следующими параметрами: для бета-формы t°пл 165— 167°, [a]D25 —47,9°—23,9°; альфа-форма при t° 110° спекается, при 120° окрашивается в темный цвет; [a]D25 + 16,0°—6,1°.

бета-Изомер D-глюкуроновой к-ты получен в виде иглоподобных кристаллов, t°пл 165° (с разложением).

Генетическое нарушение обмена этой кислоты вызывает наследственное заболевание — пентозурию (выведение с мочой неметаболизированной L-ксилулозы и L-арабита). Глюкуроновая к-та в организме человека и животных играет роль в процессе выведения из организма некоторых вредных веществ, которые соединяются с глюкуроновой к-той и в таком виде выводятся (см. Глюкурониды). Глюкуроновая к-та играет важнейшую роль в обмане желчных пигментов, участвуя в превращении свободного (непрямого) билирубина в связанный (прямой) билирубин (билирубин-глюкуронид) (см. Билирубин). Нарушение синтеза билирубина-глюкуронида имеет существенное значение в патогенезе некоторых форм желтух. Количественное определение билирубина-глюкуронида (прямого билирубина) используется в клинической практике для дифференциации желтух.

Количественное определение Г. к. в сыворотке крови и моче служит вспомогательным диагностическим тестом при установлении периода ревматической атаки и т. п.

См. также Гексозы, Уроновые кислоты.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: