ГАНГЛИОНЕВРОМА

ГАНГЛИОНЕВРОМА (ganglioneuroma; лат. ganglion нервный узел + неврома; син.: ганглионарная неврома, симпатикоцитома, ганглиома) — редко встречающаяся доброкачественная опухоль периферической и центральной нервной системы из элементов симпатических нервных ганглиев. Впервые описана Лоретцом (W. Loretz) в 1870 г. Г. иногда называют ганглиозноклеточной опухолью.

Рис. 1. Микропрепарат ганглионевромы: между пучками волокнистой ткани расположены клетки типа ганглиозных (1) и многоядерных (2); х 150, окраска гематоксилин-эозином.

Макроскопически Г. периферической нервной системы обычно представлена узлом округлой или неправильной формы различных размеров плотно-эластической консистенции с нечетко выраженной капсулой. На разрезе ткань опухоли белесовато-серого цвета, волокнистого или дольчатого вида, иногда с очагами миксоматоза. Микроскопически в дифференцированных (зрелых) Г. периферической нервной системы хорошо различимы три структурных компонента: ганглиозные клетки, нервные и соединительнотканные волокна. Иногда видны клетки нейролеммы. Нервные (ганглиозные) клетки овально-округлой формы имеют крупное ядро с хорошо заметным ядрышком и небольшое количество ветвящихся отростков. Цитоплазма ганглиозных клеток гомогенная, базофильная, иногда с глыбками бурого пигмента. Многие клетки практически не отличимы от нормальных ганглиозных клеток, но встречаются и многоядерные элементы (рис.1). Ганглиозные клетки окружены клетками-сателлитами и расположены в опухоли одиночно или небольшими группами среди коллагеновых и нервных (миелиновых я безмякотных) волокон. Во многих Г. встречаются еще более мелкие клетки типа нейробластов. Г. отличаются медленным ростом и поэтому иногда, не обнаруживая клинических симптомов, могут достигать больших размеров и веса (до 6 кг и более).

Г. чаще локализуется на уровне различных отделов позвоночника— в заднем средостении, в забрюшинном пространстве, в тазу, в надпочечниках, в области шеи (локализация указана в порядке убывающей частоты). В исключительных случаях Г. возникает в стенке жел.-киш. тракта, мочевого пузыря и даже в костях.

Г. наблюдается (более чем в половине случаев) у лиц в возрасте моложе 20 лет (чаще у женщин).

Возникновение Г. связывают с нарушением закладки элементов симпатической нервной системы. Нередко Г. сочетается с различными пороками развития (заячья губа, волчья пасть и др.).

Клиника заболевания не имеет специфических черт и определяется локализацией, размерами опухоли и ее взаимоотношениями с прилежащими органами и тканями.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного с ганглионевромой средостения (стрелкой указана ганглионеврома).

Рентгенологическая картина Г. зависит от ее локализации. Наиболее часто объектом рентгенол, исследования является Г., растущая из элементов пограничного симпатического ствола и проникающая в паравертебральный отдел заднего средостения. На прямой рентгенограмме Г. заднего средостения дает однородное различных размеров затемнение полукруглой или полуовальной формы, тесно примыкающее к тени позвоночника. Очертания тени Г. обычно четкие и ровные (рис.2). В боковой проекции для Г. характерна непосредственная близость к тени позвоночных концов ребер. При затруднении определения локализации Г. могут быть применены пневмомедиастинография (см.) или искусственный пневмоторакс (см. Пневмоторакс искусственный). Г. при больших размерах может оттеснять пищевод и трахею. В некоторых случаях Г. раздвигает ребра или вызывает появление узур от давления прилежащих отделов позвонков. Обызвествление Г. встречается редко. При малигнизации Г. отмечается ее быстрое увеличение и деструкция прилежащих к ней ребер и позвонков. При локализации Г. в переднем средостении диагностика возможна лишь в тех случаях, когда рентгенол, исследование дополняется пункционной биопсией под экраном. Особую разновидность Г. составляют так наз. опухоли в виде песочных часов, состоящие из 2 узлов — меньшего, расположенного в позвоночном канале, и большего — в заднем средостении. При этом на снимках обычно определяется расширение соответствующего межпозвоночного отверстия. При Г. надпочечника применяют также томографию (см.) в условиях искусственного пневморетроперитонеума (см.) и селективную ангиографию (см.).

Ганглионеврому центральной нервной системы чаще называют ганглиоцитомой (син. ганглиоглиома). Макро- и микроскопическое строение ее в основном сходно с Г., но ганглиоцитома не имеет капсулы, размеры опухоли не превышают 2—4 см, часто содержит кисты; микроскопически преобладают элементы глии. Растут ганглиоцитомы экспансивно и медленно. Могут небольшими выростами вдаваться в мозговую ткань, в мягкие мозговые оболочки. Встречаются злокачественные варианты (см. Ганглионейробластома, Нейробластома). Бластоматозному превращению может подвергаться и глиальный элемент опухоли (напр., ганглиоглиобластома). Известны первичные множественные и редкие диффузные ганглиоцитомы.

Ганглиоцитома встречается во всех отделах ц. н. с., по частоте преобладают ганглиоцитомы дна третьего желудочка и гипоталамуса, височной доли, подкорковых ядер, лобной доли. Особо выделяют ганглиоцитому мозжечка, характеризующуюся диффузным поражением коры мозжечка (диспластическая Г., диффузная гипертрофия коры мозжечка). Ганглиоцитомы составляют 0,1—0,4% всех внутричерепных опухолей. Встречаются чаще у детей и молодых людей до 30 лет. Генез одинаков с Г. периферической нервной системы.

Клиническая симптоматика ганглиоцитом складывается из обще-мозговых и очаговых симптомов соответственно локализации опухоли (см. Головной мозг, опухоли).

Лечение Г. только хирургическое. Удаление ганглиоцитомы обычно бывает частичным, поскольку нередко опухоли располагаются в жизненно важных областях мозга.

Прогноз не всегда благоприятный. Возможны рецидивы.


Библиография Гольберт 3. В. и Л а в-никова Г. А. Опухоли и кисты средостения, с. 28, М., 1965; Кузнецов И. Д. и Розенштраух Л. С. Рентгенодиагностика опухолей средостения, с. 187, М., 1970; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 466, М., 1962; Руководство по патологоанатоми-ческой диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смоль-янникова, с. 355, М., 1971; Arndt J. Indikationen und Grenzen der Strahlen-therapie bosartiger Neubildungen, Jena* 1973; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, Baltimore, 1971; Stout A. P. Ganglioneuroma of the sympathetic nervous system, Surg. Gynec. Obstet., v. 84, p. 101, 1947; Zimmer-

m a n H. М., N e t s k у М. G. a. D a v i-d o f f L. M. Atlas of tumors of the nervous system, p. 32, 169, Philadelphia, 1956



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание