ГАНГЛИОЗИДЫ

ГАНГЛИОЗИДЫ (сиалогликолипиды) — класс сложных гликолипидов, содержащихся преимущественно в ганглиозных клетках нервной ткани, откуда и получили свое название; обнаружены также в эритроцитах, сыворотке крови, тканях печени, селезенки, молочной железы и др. В клетках Г. локализуются в основном в плазматических мембранах.

Молекулы Г. образованы остатками жирной кислоты (у позвоночных 80—90% их представлено стеариновой к-той), аминоспирта, сфингозина (см.), глюкозы, галактозы, гексозамина — N-ацетилглюкозамина или N-ацетилгалактозамина и сиаловыми кислотами (см.) — N-ацетил- или N-гликолилнейраминовой к-той. Название Г. определяется числом остатков сиаловых кислот, входящих в его молекулу (напр., моно-, ди- и трисиалоганглиозиды).

Биол, роль Г. определяется их участием в осуществлении межклеточных контактов, а также тем, что они являются своеобразными рецепторами для токсинов (напр., токсинов столбняка, холеры и др.) и серотонина. Специфичность рецепторной функции зависит от структуры Г.

Некоторые патологические состояния у человека сопровождаются изменением содержания и состава Г. Так, при наследственных ганглиозидозах в тканях больного происходит отложение Г.: при болезни Тея — Сакса (см. Амавротическая идиотия), болезни Сандгоффа и юношеском Gm2- ганглиозидозе накапливается N-ацетилгалактозаминил - N - ацетилнейраминиллактозилцерамид, при генерализованном ганглиозидозе и болезни Дерри накапливается галактозил- N - ацетилгалактозаминил-N-ацетилнейраминиллактозилцерамид. Изменение содержания и состава Г. происходит также и при малигнизации ткани.

Отклонения от нормы в содержании и составе Г. связаны с нарушениями в активности ферментов, напр. бета-галактозидазы (КФ3.2. 1.23) при генерализованном ганглиозидозе или бета-галактозаминидазы при болезни Тея — Сакса и болезни Сандгоффа. См. также Цереброзиды.


Библиография: Аврова Н. Ф. и Обухова Е. Л. Современные представления о ганглиозидах, Усп. совр, биол., т. 79, в. 1, с. 33, 1975, библиогр.; Малер Г. и Кордес Ю. Основы биологической химии, пер. с англ., с. 410, М., 1970, библиогр.; О’В г i e n J. S. а. о. Ganglioside storage diseases, Fed. Proc., v. 30, p. 956, 1971, bibliogr.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: