ГАЛАКТОЗИДАЗЫ

Перейти к: навигация, поиск

ГАЛАКТОЗИДАЗЫ — галактозидгалактогидролазы, ферменты, относящиеся к классу гидролаз, подклассу гликозидаз; отщепляют галактозу от различных субстратов — олигосахаридов, полисахаридов и гликоконъюгатов (напр., гликолипидов, гликопротеидов и т. д.). Г. расщепляют также синтетические субстраты, содержащие галактозу, напр, нитрофенил и паранитрофенилгалактозиды.

Г. разделяются на альфа-Г. (КФ 3.2.1.22) и бета-Г. (КФ 3.2.1.22).

Г. широко распространены в природе. Они обнаружены у бактерий, растений и в различных органах и биологических жидкостях животных и человека.

Г. существуют в различных молекулярных формах, к-рые отличаются по свойствами субстратной специфичности. Так, оптимум pH у альфа-Г. и β-Γ. различного происхождения колеблется от 4,0 до 7,0. Нек-рые молекулярные формы β-Γ. отщепляют галактозу от ганглиозидов, но не отщепляют ее от галактоцереброзидов и т. д. Г. находятся в различных субклеточных структурах — митохондриях, лизосомах, гиалоплазме и субклеточных мембранах. Большое значение для человека и млекопитающих имеет одна из β-Γ. — лактаза слизистой оболочки кишечника. Нарушение синтеза этого фермента является причиной врожденного заболевания детей — наследственной непереносимости лактозы молока (см. Молоко, молочные продукты). Для лечения этого заболевания применяют препараты лактазы, к-рые предварительно добавляют к пище. В последнее время предложен способ пропускания молока через колонки со связанной лактазой. Такое молоко вместо лактозы содержит гидролизованный сахар — глюкозу и галактозу. Недостаточность различных Г. в печени, мозге и других органах человека является причиной многих тяжелых наследственных гликолипидозов. При ганглиозидозе ГМ1, при болезни Краббе и лактозилкерамидозе отсутствуют различные β-Γ., а при болезни Фабри — α-Г. Для диагностики этих заболеваний у больных и у гетерозиготных носителей заболеваний определяют активность Г. в фибробластах кожи. Пренатальная диагностика этих заболеваний основана на определении активности различных Г. в амниотической жидкости в определенный период развития плода.

Препараты β-Γ., получаемые из дрожжей и плесеней, находят применение в пищевой промышленности и сельском хозяйстве.

См. также Гидролазы.


Библиогр.: Диксон М. и Уэбб Э. Ферменты, пер. с англ., с. 196 и др., М., 1966; Кретович В. Л. Основы биохимии растений, с. 248 и др., М., 1971; Мардашeв С. Р. Биохимические проблемы медицины, с. 45, М., 19 75, библиогр.; D e у Р. М. а. P г i d h a in J. В. Biochemistry of α-galactosidases, Advanc. Enzymol., v. 36, p. 91, 1972; The enzvmes, ed. by P. D. Boyer a. o., v. 4, p. 409, N. Y.—L., 1960.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи