ВАЛИН

ВАЛИН — незаменимая аминокислота. альфа-Амино-изовалериановая кислота, C5H11O2N:

В. входит в состав почти всех белков; встречается также в свободном виде в проростках растений, в тканях животных. В. хорошо растворим в воде. Кристаллизуется из водно-спиртового раствора в виде серебристых листочков. Природный L-валин вращает плоскость поляризации вправо: аD20 в воде +6,б°, в 20% соляной к-те +33,1°. Изоэлектрическая точка находится при pH 6,0.

Строение В. установлено и подтверждено в 1906 г. Э. Фишером. В. может быть получен из гидро-лизатов белков. Химический синтез В. осуществляется аминированием альфа-бромизовалериановой к-ты и другими способами, но наибольший выход дает синтез с помощью аминомалонового эфира или ацетоуксусного эфира через фенилгидразон (по Феофилактову).

Содержание В. в различных белках составляет: ок. 2% в желатине, 7—8% в казеине, альбумине сыворотки крови и инсулине, свыше 9% в гемоглобинах. Очень богаты В. некоторые антибиотики: напр., грамицидин содержит 22,2% В., а валиномицин состоит из В. более чем наполовину, причем в состав этих антибиотиков входит D-валин, который встречается и в составе некоторых других бактериальных продуктов и антибиотиков.

В. относится к незаменимым аминокислотам, причем D-форма не заменяет L-валин. В эксперименте исключение В. из рациона крыс вызывает не только потерю аппетита, падение веса и другие неспецифические эффекты, но приводит также к характерному поражению нервных функций, выражающемуся в нарушении координации движений, развитии исключительно высокой чувствительности к прикосновению, общем расстройстве центральной и периферической нервной системы, сопровождающемся глубокими морфологическими изменениями дегенеративного характера. Эти явления могут быть устранены добавлением в рацион В. или его заменителя (альфа-оксиизовалериановой к-ты). Для поддержания азотистого равновесия у крыс при достаточном снабжении заменимыми аминокислотами В. должен составлять ок. 0,7% белков рациона.

У человека при наследственном нарушении переаминирования В. вследствие недостаточности фермента валинтрансаминазы имеет место повышенное содержание В. в крови и выделение его с мочой; при этом имеют место нарушения в развитии и умственная отсталость. Это заболевание называют гипервалинемией (см.). При наследственном заболевании, называемом «болезнью кленового сиропа», резко нарушено декарбоксилирование альфа-кетокислот с разветвленной углеродной цепью, в т. ч. альфа-кетоизовалериановой к-ты, являющейся продуктом дезаминирования В.

Определение В. в биологических объектах и гидролизатах белков встречает известные трудности, поскольку В. плохо отделим от лейцина и изолейцина и не дает характерных реакций. Эти трудности, однако, преодолеваются применением хроматографических методов (см. Хроматография).

См. также Аминокислоты, Белки.


Библиография: Белки, под ред. Г. Нейрата и К. Бэйли, пер. с англ., т. 1, с. 239 и др., т. 2, с. 441 и др., М., 1956; Б р а у н-штейн А. Е. Биохимия аминокислотного обмена, с. 160 и др., М., 1949; М а й с-те р А. Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Greenstein J. Р. a. Winitz М. Chemistry of the amino acids, v. 1—3, N.Y.—L., 1961.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: