БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЁГКИХ

БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЁГКИХ (induratio fusca pulmonum; син. бурая индурация легких) — диффузное разрастание соединительнотканной стромы легких с отложением гемоглобиногенных пигментов гемосидерина и ферритина. Различают Б. у. л. как проявление ряда заболеваний, сопровождающихся длительным венозным застоем в легких, и идиопатическую бурую индурацию легких (см. Гемосидероз легких идиопатический).

Рис. 1. Сидерофаг (1) в просвете легочной альвеолы (7) при буром уплотнении легких
Рис. 1. Сидерофаг (1) в просвете легочной альвеолы (7) при буром уплотнении легких: 2— эндотелий; 3 — базальная мембрана; 4 — просвет капилляра; 5 — эпителий; 6 — гемосидерин (электронограмма; X 18 000). Внизу слева — гистологическая картина легких при буром уплотнении (темные пятна — включения гемосидерина); малое увеличение.

Наиболее часто Б. у. л. встречается при заболеваниях сердца — ревматическом митральном пороке, гипертоническом или атеросклеротическом кардиосклерозе, фидлеровском миокардите (см.). Развитие Б. у. л. при этих заболеваниях связано с нарушениями гемодинамики и гипоксией в малом круге кровообращения, что ведет к повышению сосудистой проницаемости, диапедезным геморрагиям, отложению плазменных белков и гемоглобиногенных пигментов, активации тропоколлагеновой активности фибробластов и склерозу легких. Происходящие при этом изменения структуры кровеносных сосудов легких, завершающие процессы их адаптации к гипертензия малого круга, усугубляют тканевую гипоксию и усиливают в этих сосудах фибробластические реакции. Повышение сосудистой проницаемости и множественные диапедезные геморрагии обусловливают появление в легочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимф, сосудах и узлах легких скоплений макрофагов, нагруженных гемосидерином. Синтез гемосидерина, в основе к-рого лежит полимеризация ферритина (см.), происходит в клетках альвеолярного эпителия и гистиоцитах; этот процесс изучен с помощью электронного микроскопа. В начальных стадиях в цитоплазме макрофага (который правильнее называть сидеробластом) находят много первичных лизосом, содержащих скопления молекул ферритина; на поздних стадиях — большое количество сидеросом и мало других внутриклеточных структур. При распаде сидеробласта гемосидерин и ферритин фагоцитируются сидерофагами (рис. 1). Крупномолекулярный гемосидерин и железопротеид-ферритин накапливаются в строме, лимф, сосудах и узлах легких, способствуя нарастанию гипоксии и синтетической активности фибробластов. Ферритин, образующийся при Б. у. л., восстанавливается в SH-ферритин, который, будучи антагонистом адреналина и симпатина, способен поддерживать паретическое состояние микроциркуляторного русла легких, что ведет к нарастанию гипоксии, усилению диапедеза эритроцитов, повышенному образованию гемосидерина и восстановлению SH-ферритина. Возникает своеобразный порочный круг прогрессирования гемосидероза легких, которые становятся «шоковым органом». Учитывая антигенную природу белковой части ферритина, нельзя исключить роль иммунологических реакций в прогрессировании Б. у. л. Гемосидероз легких больше выражен в нижне-задних отделах и имеет каудо-апикальное распространение. Он зависит от степени и длительности гипертензии малого круга и венозного застоя.

Рис. 2. Склероз легких при буром уплотнении
Рис. 2. Склероз легких при буром уплотнении. Слева — активный фибробласт (1) в периэндотелиальном пространстве (2); з — гранулярный Эндоплазматический ретикулум; 4 — базальная мембрана; 5 — просвет капилляра; 6 — эндотелий; 7 — коллагеновые волокна; 8 — ядро (электронограмма; Х 17 000). Справа — коллагеновые волокна (7) сплошь заполняют просвет альвеолы (9) и видны на поверхности малой эпителиальной клетки (10); просвет капилляра (5) сужен; 11 — гранулы гемосидерина (электронограмма; х 15 000).

Уплотнение легких обусловлено разрастанием в них соединительной ткани. До последнего времени склероз легких при буром уплотнении рассматривался как бесклеточный, развивающийся в результате коллагенизации аргирофильного каркаса легкого. В наст, время электронно-микроскопическими исследованиями доказано, что склероз при Б. у. л. связан с деятельностью фибробластов. В периэндотелиальных пространствах обнаруживается большое количество фибробластов с выраженной гиперплазией гранулярного эндоплазматического ретикулума. Около их тел и длинных отростков по ходу субэпителиальной базальной мембраны располагаются коллагеновые волокна, которые видны и в просвете альвеол на поверхности клеток эпителия (рис. 2). Основным фактором, вызывающим активацию и пролиферацию фибробластов, является гипоксия. Поэтому, видимо, пролиферация фибробластов и склероз резче выражены в нижне-задних отделах легких, где венозный застой сильнее и скоплений гемосидерина, ферритина и фибрина больше. Пневмосклероз, как и гемосидероз, при Б. у. л. имеет каудо-апикальное распространение и зависит от степени и длительности венозного застоя в легких.

Рис. 3. Изменения сосудов легких при буром уплотнении
Рис. 3. Изменения сосудов легких при буром уплотнении: а — сужение просвета легочной артерии вследствие ее перестройки по типу замыкающих артерий (окраска гематоксилин-эозином; х 200); б — расширенные лимфатические сосуды, в просвете которых видны скопления гемосидерина — темные пятна (просветленный препарат).

В связи с хрон, венозным застоем при Б. у. л. возникает структурная перестройка сосудистой системы легких. Изменения кровеносных сосудов связаны прежде всего с адаптивными процессами в ответ на гипертензию малого круга кровообращения. Вначале они представлены разрастанием капиллярной сети легких, затем гипертрофией и гиперплазией мышечно-эластических структур мелких ветвей легочной артерии с перестройкой этих сосудов по типу замыкающих артерий (рис. 3).

Со временем адаптивные изменения кровеносных сосудов завершаются склеротическими и их трудно отличить от сегментарных склерозов, характерных для ревматизма. В лимф, системе легких (в начальных стадиях Б. у. л.) возникает лимфогипертензия, проявлением которой являются гиперэластоз стенок лимфатических сосудов и лимфангиэктазии.

В дальнейшем развивается застой лимфы, функциональная недостаточность лимф, системы легких, сменяющаяся резорбционной, а затем и механической недостаточностью. В результате застоя лимфы по ходу склерозированных сосудов образуются лимф, фолликулы. Склероз кровеносных сосудов и недостаточность лимф, системы усиливают легочную гипоксию и становятся причиной активации фибробластов и склероза легких.

Значительные изменения возникают при Б. у. л. и в бронхиальном дереве. Наблюдаемая гипертрофия гладкой мускулатуры альвеолярных ходов и респираторных бронхиол, к-рая имеет приспособительный характер, способствуя более длительной задержке воздуха в альвеолах, сменяется дистрофией и склерозом гладкой мускулатуры бронхов, что ведет к снижению их тонуса. В этих условиях венозный застой и перибронхиальный склероз определяют развитие слизистого катара бронхов.

Рис. 4. Венозное полнокровие легких при буром уплотнении. В просвете большинства альвеол (1) видны скопления сидерофагов — фагоцитов (2), содержащих пигмент гемосидерин. Часть альвеол заполнена отечной жидкостью (3). Межальвеолярные перегородки утолщены, склерозированы (4). Видны скопления угольного пигмента (5).
Рис. 4. Венозное полнокровие легких при буром уплотнении. В просвете большинства альвеол (1) видны скопления сидерофагов — фагоцитов (2), содержащих пигмент гемосидерин. Часть альвеол заполнена отечной жидкостью (3). Межальвеолярные перегородки утолщены, склерозированы (4). Видны скопления угольного пигмента (5).

Бурое уплотнение легких не удается обнаружить физическими методами врачебного исследования, но оно имеет определенные рентгенологические признаки (см. Легкие, рентгенодиагностика). Обнаружение так наз. клеток сердечных пороков, или сидерофагов (рис. 4), в мокроте больных при возникновении значительных застойных явлений в легких и вторичной легочной гипертензии (см.) вызывает предположение о наличии бурого уплотнения легких; это чаще всего свойственно стенозу левого атрио-вентрикулярного отверстия сердца. Однако обнаружение «клеток сердечных пороков» в мокроте имеет меньшую диагностическую ценность, чем прежде. Это связано с тем, что, во-первых, современные методы функциональных исследований сердца и центральной гемодинамики обеспечивают гораздо более точную, включая и количественные показатели, диагностическую информацию, и, во-вторых, с тем, что сидерофаги в мокроте являются лишь свидетельством патологического процесса в легких, который может быть и при Б. у. л., но не патогномоничен для него.

С клинической точки зрения важно, что значительно выраженное бурое уплотнение легких всегда является морфологическим следствием продолжительного периода вторичной легочной гипертензии. Вторичная легочная гипертензия характеризуется определенной симптоматикой (кровохарканье, гипертрофия правого сердца, развитие отека и инфаркта легкого) и значительно осложняет течение основного заболевания. Бурое уплотнение легких, как правило, совпадает с переходом вторичной легочной гипертензии в необратимое состояние. Это состояние является противопоказанием для осуществления корригирующих операций на сердце. Необратимость легочной артериальной гипертензии лишает эти операции ожидаемой гемодинамической эффективности.

Практически необходимо учитывать, что чем продолжительнее у больного, напр, с пороками сердца, период клинических проявлений вторичной легочной гипертензии, в том числе одышки, чем ниже показатели легочного газообмена, емкости легких и проходимости бронхов, тем с большей вероятностью можно предположить у больного наличие бурого уплотнения легких, т. е. трудно обратимых структурных изменений со стороны дыхательной и сосудистой систем легких. Развитие бурого уплотнения легких является неблагоприятным признаком, осложняющим течение, лечение и прогноз основного заболевания.


Библиография: Кpаeвски й Н. А. Легкое при ревматизме, Клин, мед., т. 21, № 7-8, с. 40, 1943; М и р о д ж о в Г. К. Гистохимия гемосидерина легких при бурой индурации, Арх. патол., т. 33, в. 7, с. 61, 1971; Серов В. В., Пауков B.C. и М и р о д ж о в Г. К. i) морфогенезе пневмосклероза при бурой индурации легких, там же, т. 34, в. 4, с. 52, 1972; ΠΙ e х т e р А. Б. и И с т-р а н о в Л. П. Современные представления о структуре коллагена, там же, т. 32, в. 7, с. 3, 1970; D’A г г i g о S. The lymphatic vessels in the lung of mitral patients, Boll. Soc. ital. Biol, sper., v. 35, p. 1536, 1959; D о e г i n g P. Die idiopathische Lungenhamosiderose, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bdl4, S. 482, I960, Bibliogr.; P r o p s t A. Morphologie und Pathogenese der essentiellen Lungenhamosiderose, Virchows Arch. path. Anat., Bd 326, S. 633, 1955; S i n a p i u s D. Essentielle Lungenhamosiderose mit extrapulmonalen Gefass-veranderungen, Frankfurt. Z. Path., Bd 70, S. 389, 1960.


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание