БРОНХОЭКТАЗЫ

(перенаправлено с «БРОНХОЭКТАЗ»)

БРОНХОЭКТАЗЫ (бронх[и] + греч, ektasis растягивание; син. бронхоэктазии) — врожденные или приобретенные патологические расширения ограниченных участков бронхов с изменением структуры их стенок. Анатомические изменения стенки и слизистой оболочки бронха, всегда имеющие место при Б., отличают их от обратимых (функциональных) расширений бронхов, наблюдаемых при бронхиальной обструкции и обозначаемых как дистензия, или релаксация, бронха.

Впервые Б. описал в 1819 г. Р. Лаэннек, который дал их анатомическую характеристику и предположил патогенетическую роль кашля и воспаления бронхов в развитии Б. На протяжении столетия знания о Б. основывались гл. обр. на изучении секционного материала и на клиническом анализе случаев бронхоэктазов, осложненных гнойным воспалением, которые по особенностям течения прижизненно распознавались среди других форм легочных нагноений. В 20 в., особенно после внедрения в клинику бронхографии, знания о роли Б. при бронхолегочных заболеваниях существенно расширились за счет прижизненного распознавания сегментарных, не осложненных гнойным воспалением — так наз. сухих Б., не имеющих клинических проявлений или прояв-ляющихся единичными симптомами. Кроме Б., образующихся при воспалительных бронхо-легочных процессах, стали выделять врожденные Б., роль которых в патологии до наст, времени неодинаково расценивается разными исследователями.

Статистика

По патологоанатомическим данным, частота Б. оценивается разными исследователями в пределах 0,4—5%. Сообщения о распространенности Б. у населения немногочисленны. Как ориентировочные приводятся данные Уинн-Уилльямса (N. Wynn-Williams, 1953) о частоте Б. у населения г. Бедфорда (150 000 жителей), составившей 1,3 на 1000.

Среди всех бронхо-легочных заболеваний частота Б. составляет 10— 30% (И. Йонков, С. Тодоров, 1966), а среди умерших от хрон, неспецифической пневмонии Б. обнаруживались в 71,7% случаев (А. Я. Цигельник, 1968). Б. встречаются в любом возрасте, чаще у женщин.

Соотношение частоты врожденных и приобретенных Б. наименее изучено. В. И. Стручков и Д. Ф. Скрипниченко (1958) относят к врожденным 40% бронхоэктазий взрослых; по мнению А. Я. Цигельника, частота врожденных Б. не может превышать 6,1%. По данным, приведенным Ф. Зауэрбрухом (1920), она может достигать 80%. Некоторые исследователи считают, что не менее половины всех Б. у взрослых и большинство их у детей являются врожденными.

Из всех случаев Б. односторонние составляют ок. 70% , двусторонние — ок. 30%. Наиболее часто поражаются бронхи сегментов нижних долей легких, причем слева несколько чаще, чем справа. У большинства больных находят Б. нижней доли и язычковых сегментов верхней доли левого легкого. Второе место по частоте занимают Б. нижней доли правого легкого, третье — нижней и средней доли, четвертое — поражение только средней доли.

Этиология

В происхождении приобретенных Б. важнейшую роль играют острые вирусные и бактериальные бронхо-легочные воспаления, а также хрон, пневмонии, Пневмокониозы, туберкулез. Некоторые авторы подчеркивали значение плевритов. При развитии Б. в детском возрасте среди этиологических факторов преобладают коревые пневмонии, коклюш, грипп.

Врожденные Б. принято рассматривать как порок развития, следствие дисплазии бронхиальной стенки или интерстициальной стромы легкого. В ряде случаев Б. сочетаются с situs viscerum inversus. При так наз. триаде Картагенера выявляются situs viscerum inversus, Б. в нижней доле левого легкого и параназальный синусит. Кроме того, встречаются и другие аномалии развития — стреловидное небо, заячья губа, аномалии зубов. Описаны достоверные случаи семейных Б., в т. ч. и у близнецов, а также сочетания Б. с различными пороками развития — status thymico-lymphaticus, множественными родимыми пятнами, телеангиэктазиями, отсутствием ребер и др.

Патогенез

Патогенез приобретенных Б. в разных случаях, по-видимому, неодинаков. Р. Лаэннек объяснял растяжение бронхов при катаре наличием в их просвете большого количества мокроты и высоким давлением воздуха на бронхиальные стенки при кашле. Стокс (W. Stokes), Корриген (D. Corrigan), К. Рокитанский, Ж. Крювелье, Ю. Конгеим, А. Марфан и др. показали патогенетическую роль таких факторов, как панбронхит с повреждением мышечной оболочки бронха, очаговый пневмосклероз, ателектаз, бронхиальная обструкция, что нашло подтверждение и в последующих исследованиях

А. И. Абрикосова, И. В. Давыдовского, И. К. Есиповой, А. И. Струкова и др. В общем, развитию Б. способствуют факторы, увеличивающие трансмуральное давление в бронхах (бронхиальная обструкция, клапанный бронхостеноз, кашель, скопление в бронхах мокроты, перибронхиальное спадение легочной ткани, растяжение стенок бронха цирротическим процессом и т. п.), и повреждения мышечного и соединительнотканного каркаса бронхиальной стенки, уменьшающие ее сопротивление растягивающему влиянию трансмурального давления.

В зависимости от того, какие из факторов преобладают в механизме растяжения бронхиальной стенки, выделяют ретенционные, деструктивные и ателектатические Б. Снижение тонуса бронха при разрушении эластической и мышечной ткани в его стенках (а также вследствие нарушения нервной и сосудистой трофики) чаще всего играет определяющую роль в развитии Б., хотя в подавляющем большинстве случаев растяжение бронхиальной стенки наступает при сочетанном воздействии нескольких патогенетических факторов.

Значительную роль в патогенезе Б. могут играть нарушения бронхиальной проходимости и гиповентиляция отдельных участков легкого. В частности, относительной гиповентиляцией объясняют более частую локализацию Б. в нижних долях, в левом легком, респираторные движения к-рого ограничены прилежащим к нижней доле сердцем и бронх к-рого имеет физиол. сужение в месте его перекреста с левой ветвью легочного артериального ствола. Различия в вентиляции левого и правого легкого подтверждены бронхоспирометрическими исследованиями.

В патогенезе Б. имеет также значение развитие бронхиальных дистензий (релаксаций), наблюдающихся при острых бронхо-легочных воспалениях и связанных не с деструкцией, а с гипотонией мышечного слоя бронхиальной стенки. По-видимому, такой механизм развития имеет место при Б. без воспалительных изменений стенок бронхов, что наблюдалось при Б. в исходе гриппа, коклюша. При ограниченном поражении бронха падение тонуса его стенок может наблюдаться на всем протяжении бронха (особенно вертикально расположенного) без значительной его воспалительной инфильтрации. Впоследствии гипотония бронхиальной мускулатуры может стать необратимой в связи с развитием дистрофии и инфицированием пораженного участка.

Патологическая анатомия

Макроскопически по типу расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и четкообразные Б., а по толщине стенок расширенных участков — атрофические и гипертрофические. Однако микроскопический анализ показывает, что в основе утолщения стенки Б. не всегда лежит гипертрофия слизистой или мышечной оболочек, она может быть обусловлена отеком, воспалительной инфильтрацией, склерозом.

Рис. 1. Бронхоэктазы ретенционного типа на фоне хронического бронхита; слева вверху — гистотопографический срез.
Рис. 1. Бронхоэктазы ретенционного типа на фоне хронического бронхита; слева вверху — гистотопографический срез.
Рис. 5. Врожденные бронхоэктазы нижней доли и единичные ретенционные кисты верхней доли легкого.
Рис. 5. Врожденные бронхоэктазы нижней доли и единичные ретенционные кисты верхней доли легкого.

Ретенционные Б. (цветн. рис. 1 и 5) чаще бывают цилиндрической или веретенообразной формы. В зависимости от патогенетического варианта и стадии развития Б. преобладают либо признаки сгущения бронхиального секрета (напр., при муковисцидозе), либо (чаще) потеря тонуса бронхиальных стенок на фоне признаков хрон, панбронхита. В последнем случае слизистая оболочка утолщена, иногда с язвенно-полипозными изменениями, эпителий с явлениями регенерации, иногда метаплазии. Меняются индексы Родмана (отношение толщины слизистой оболочки к толщине всей стенки бронха) и Рида (отношение толщины слоя желез к толще всей слизистой оболочки). В норме оба индекса соответствуют 1 : 4. Гистохим. ШИК-реакция (реакция с шифф-йодной к-той) и реакция с толуидиновым синим выявляют нарушение секреции желез и бокаловидных клеток. Вместо отдельных ШИК-позитивных гранул в протоплазме клеток появляется много ШИК-позитивного вещества, растягивающего всю протоплазму клеток. Слизь неоднородна по содержанию мукопротеидов и сульфатированных мукополисахаридов. В поздние сроки железы атрофируются, кистовидно растягиваются, секрет их сгущается. Фаза гиперсекреции характеризуется резким расширением устьев желез, около последних увеличивается количество лимф, фолликулов. Лимфоидная инфильтрация делается более компактной, чем в норме, охватывает все слои стенок бронхов; между лимфоидными элементами появляется много плазматических клеток и нарастает пиронинофилия их (см. Плазматические клетки), определяемая реакцией Браше. Реакция с толуидиновым синим вскрывает в стенках Б. большое количество тучных клеток, располагающихся по ходу расширенных бронхиальных вен и нарастающего количества артерио-венозных анастомозов. При Б. в дистальных отделах бронхов инфильтраты обычно распространяются на прилежащие стенки альвеол (перифокальная пневмония). Мышечные волокна в стенках Б. разъединены, атрофичны, количество гликогена в них уменьшено, иногда выявляется жировая дистрофия. В хрящевых пластинках обнаруживается обызвествление и развитие костномозговой ткани. Выявляется поражение нервного аппарата бронхов. В интрамуральных и прикорневых ганглиях определяется дистрофия нервных клеток, пикноз их ядер, вакуолизация протоплазмы. В нервных волокнах отмечается варикоз, зернистый распад осевых цилиндров, особенно интенсивно выраженный в толстых афферентных и эфферентных проводниках. В меньшей степени изменяются тонкие мякотные и безмякотные волокна. Нарастающие дистрофические и атрофические процессы сменяются склерозом и ведут к деформации просвета бронхов.

Рис. 2. Бронхоэктатическая каверна.
Рис. 2. Бронхоэктатическая каверна.
Рис. 3. Бронхоэктазы деструктивного типа с резко выраженным перифокальным воспалением (гистотопографический срез).
Рис. 3. Бронхоэктазы деструктивного типа с резко выраженным перифокальным воспалением (гистотопографический срез).

Деструктивные Б. (цветн. рис. 2 и 3) имеют большей частью мешотчатую форму. Наблюдаются при нагноении бронха и окружающих его тканей; для их обозначения нередко употребляют термин «бронхоэктатическая каверна». Гнойное расплавление стенки сменяется развитием грануляционной ткани, заменяющей все компоненты бронхиальной стенки. Пневмония и склероз распространяются на окружающую альвеолярную паренхиму в большей мере, чем при ретенционных Б. В стенках таких Б. отмечаются обильные ангиоматозные структуры, служащие источником кровотечений.

Рис. 4. Острые ателектатические бронхоэктазы без склероза стенок (гистотопографический срез).
Рис. 4. Острые ателектатические бронхоэктазы без склероза стенок (гистотопографический срез).
Рис. 6. Ателектатические бронхоэктазы.
Рис. 6. Ателектатические бронхоэктазы.

Ателектатические Б. (цветн. рис. 4 и 6) обусловлены нарастанием градиента между внутриплевральным и внутрибронхиальным давлением при объемном уменьшении части легкого. Они характеризуются равномерным распределением кистовидных расширений бронхов в зоне ателектаза. В стенках бронхов обычно хорошо различимы структурные компоненты, воспаление выражено нерезко, за исключением бронха, обтурация к-рого привела к ателектазу. В этом бронхе развиваются деструктивные изменения. Помимо инородных тел бронхов, к ателектатическим Б. могут привести прикорневые воспалительные процессы и склероз.

А. И. Струков и И. М. Кодолова выделяют Б. с эмфиземой, Б. с ателектазом и Б. с ателектатической деформацией легкого. По их данным, деформация бронхов менее выражена в сегментах верхней доли и VI сегменте нижней доли. Однако абсцедирование с развитием мешотчатых Б. преобладает во II и VI сегментах, т. е. в тех бронхах, в которых дренирование затруднено вследствие анатомических особенностей. Изменение альвеолярной паренхимы в окружности Б. всех описанных типов различны в зависимости от характера воспаления, типа нарушения бронхиальной проходимости (преобладание ателектаза или эмфиземы) и сегментарных особенностей строения бронхов, в зоне которых развились Б.

Возможны Б. вследствие порока развития бронхов (цветн. рис.5) пре- и постнатального типа. Лишь первые из них могут называться врожденными. Значительно чаще расширение просвета бронхов обусловлено присоединением инфекции к гипопластическим процессам в стенке бронха.

Врожденные Б. бывают двух типов. Первый из них характеризуется редукцией ветвления пневмомеров. Между кистами располагается соединительная ткань, лишенная альвеол и эластических волокон. Второй тип характеризуется пороком ветвления бронхов — пропуском отдельных генераций бронхиального дерева, в результате чего сегментарные бронхи, напр., открываются прямо в респираторную паренхиму. Между кистами в этом случае есть прослойка слаборазвитой и ателектатичной альвеолярной ткани. В зависимости от уровня развития порока различают крупные и мелкие кисты. По строению стенок Б. без учета характера ветвления трудно отдифференцировать врожденные Б. от приобретенных Б., особенно ателектатической их формы.

Клинические проявления бронхоэктазов

Неинфицированные Б., особенно немногочисленные и малых размеров, могут длительное время клинически не проявляться. При значительных по числу и размерам Б. и, главное, при наличии в них гнойного воспаления развивается клиническая картина с большей или меньшей выраженностью симптомов, свойственных Б. По степени воспалительных изменений в бронхах и легких при Б. и клиническим проявлениям можно выделить три стадии развития Б. как своеобразного патологического процесса. Первая (ранняя) стадия характеризуется поражением слизистого слоя бронхов в виде склеротических изменений и доброкачественным течением. Бронхи деформированы или незначительно расширены в виде цилиндрических Б., которые в этой стадии распознаются только случайно при рентгенологическом обследовании по поводу бронхо-легочного заболевания. По-видимому, в этой стадии встречается и транзиторная релаксация бронхов, поскольку в ряде случаев отмечено обратное развитие указанных изменений под влиянием консервативного лечения.

При второй стадии деструктивный процесс поражает уже всю толщу стенки бронхов и перибронхиальную ткань. Эта стадия характеризуется клинической картиной хрон, пневмонии (см.) с частыми обострениями. Отделяется большое количество слизисто-гнойной мокроты, нередко «полным ртом», что характерно для отделения ее из полости. Определяется деформация ногтевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек (см. Барабанные пальцы); на бронхограммах обнаруживаются выраженные Б. (чаще в нижней доле слева).

Третья стадия характеризуется еще более глубоким поражением бронхов и легочной ткани и течением болезни по типу хрон, легочного нагноения. У больных постоянно выделяется гнойная мокрота (до 400 мл в сутки), нередко с гнилостным запахом, располагающаяся в сосуде тремя слоями: нижний (желтовато-зеленый) — гнойный, средний — серозный и верхний (пенистый) — слизисто-гнойный. При тщательном лабораторном исследовании в мокроте могут иногда обнаруживаться эластические волокна. В значительном проценте случаев наблюдается кровохарканье.

Перкуторные данные не характерны. Аускультация: при центрально расположенных или, особенно, «сухих» Б. изменения могут отсутствовать, но при заполненных мокротой мешотчатых Б. нередко над ними выслушиваются обильные средне- и крупнопузырчатые хрипы, подчас большой звучности, «трескучие», иногда с «металлическим» тембром. Частым аускультативным симптомом считается отдаленный или оральный звук, который объясняют дрожанием нитей вязкой мокроты в широком бронхе, по соседству с резонирующей полостью. Важным дифференциально - диагностическим признаком Б. является пестрота аускультативных данных над одним и тем же участком грудной клетки при выслушивании в различное время, а также до и после отхаркивания. Это связано с изменениями количества и вязкости мокроты, заполняющей Б.

Функции внешнего дыхания у больных с единичными ограниченными Б. не изменены. При множественных и крупных Б., образующих значительные полости по типу кист, наблюдается увеличение функционального мертвого пространства, увеличение остаточного воздуха и удлинение времени смешивания газов (неравномерность вентиляции). Независимо от количества и размеров Б., в любой стадии их развития могут быть выявлены разной степени изменения дыхательных функций за счет сопутствующего склероза легочной паренхимы (уменьшение общей и жизненной емкости легких) или сопутствующего обструктивного бронхита (снижение показателей пневмотахометрии, форсированной жизненной емкости легких, увеличение остаточного воздуха, значительное увеличение работы дыхания и др.).

Течение воспалительного процесса при инфицированных Б. различное. Преобладают случаи медленного хрон, течения, длящегося годами, но иногда в течение нескольких месяцев формируется клиническая картина хрон, легочного нагноения. Б., не осложненные воспалением, могут длительное время протекать латентно, не проявляя наклонности к прогрессированию. Иногда они осложняются неожиданным кровохарканьем или легочным кровотечением, а затем протекают бессимптомно на протяжении многих лет.

Распознавание бронхоэктазов только по клиническим симптомам (отделение мокроты «полным ртом», характерные аускультативные признаки, клиника легочного нагноения и др.) не всегда возможно. Достоверная диагностика основывается гл. обр. на рентгенологическом исследовании, иногда в сочетании с бронхоскопией (см.).

Рентгенодиагностика осуществляется с помощью комплекса рентгенологических методик (см. Ангиопуль монография, Бронхография, Томография). Рентгенологические данные позволяют определить морфологические изменения в бронхах и легочной ткани, выявить и оценить нарушения регионарной вентиляции, установить показания к хирургическому вмешательству.

Рис. 1. Мешотчатые бронхоэктазы. Фрагменты томограммы (1) и бронхограммы (2) правого легкого. На томограмме видны просветы деформированных сегментарных бронхов, участки бронхоэктазов, перибронхиальная инфильтрация, на бронхо-грамме видны множественные бронхоэктазы.
Рис. 1. Мешотчатые бронхоэктазы. Фрагменты томограммы (1) и бронхограммы (2) правого легкого. На томограмме видны просветы деформированных сегментарных бронхов, участки бронхоэктазов, перибронхиальная инфильтрация, на бронхо-грамме видны множественные бронхоэктазы.
Рис. 2. Бронхограммы различных типов бронхоэктазов (указаны стрелками): 1 — цилиндрические бронхоэктазы; 2 — веретенообразные и смешанные; 3 — мешотчатые бронхоэктазы.
Рис. 2. Бронхограммы различных типов бронхоэктазов (указаны стрелками): 1 — цилиндрические бронхоэктазы; 2 — веретенообразные и смешанные; 3 — мешотчатые бронхоэктазы.

Рентгеноморфологический анализ имеет весьма важное значение в объективной диагностике Б., уточнении их местоположения, распространения, формы и величины. При просвечивании и по обычным рентгенограммам легких можно предположить изменения в бронхах по значительному изменению легочного рисунка. При цилиндрическом расширении бронхов могут изредка определяться полосовидные просветления и тени, расположенные близко друг к другу и не уменьшающиеся в калибре к периферии. Мешотчатые Б. иногда видны как множественные округлые просветления с плотными стенками, придающие данному участку легочного поля своеобразный «сотовый» вид. На томограммах все эти изменения выявляются отчетливее; можно оценить толщину бронхиальных стенок и степень инфильтрации перибронхиальной ткани. Наиболее полно все изменения бронхиального дерева отражаются на бронхограммах (рис. 1). Б. вырисовываются на них как стойкие расширения бронхов, при которых диаметр пораженного ствола равен или превышает средний диаметр бронха предыдущего порядка. По форме различают цилиндрические, веретенообразные и мешотчатые Б. (рис. 2). Диаметр цилиндрического Б. больше диаметра дренирующего его бронха не более чем на 15%, диаметр веретенообразного Б.— на 15—30%, диаметр мешотчатого Б.— более чем на 30%. Почти у половины больных Б. одновременно наблюдаются разные формы расширений бронхов. При осложнении процесса абсцедированием на бронхограммах видны одна или несколько бронхоэктатических каверн, сообщающихся с пораженными бронхами. Последние как бы впадают в полость абсцесса.

Остальные изменения в бронхиальной системе зависят от формы и происхождения Б. Для приобретенных Б. характерно неравномерное сближение бронхов в зоне поражения, значительная их деформация, угловые искривления и перегибы.

Наряду с расширенными бронхами обычно имеются бронхи с нормальным или даже суженным просветом. В значительной степени такая картина свойственна и так наз. ателектатическим Б., возникающим на почве предшествовавшего полного ателектаза. Поражение в этих случаях имеет строго выраженный долевой или сегментарный характер.

При дизонтогенетических врожденных Б. бронхи в уплотненной доле также сближены, но отличаются однотипностью изменений; все они равномерно расширены и заканчиваются булавовидными вздутиями, дальше которых контрастное вещество не проникает. Сегментарные бронхи могут быть недоразвиты, и тогда долевой бронх кажется удлиненным. При кистозных Б. сближенные бронхи заканчиваются множественными тонкостенными полостями. К периферии от кист контрастное вещество не поступает; там определяется недоразвитая легочная ткань с обедненным легочным рисунком.

При инфицированных Б. отмечаются, помимо Б., разнообразные воспалительные и склеротические поражения в легких и явления нарушения бронхиальной проходимости. Они выражаются в усилении и деформации легочного и корневого рисунка, в участках инфильтрации и фиброателектаза различной протяженности, в формировании «муфт» вокруг пораженных бронхов, в развитии бронхиолярной эмфиземы, изменениях плевры. На обострение процесса указывают следующие рентгенологические симптомы: нарастающая инфильтрация паренхимы и межуточной ткани, возникновение очагов распада, появление жидкости в Б. и в плевральной полости, увеличение объема патологических изменений. При ангиопульмонографии в зоне поражения отмечается уменьшение числа мелких сосудистых разветвлений; сегментарные артерии сужены, деформированы и смещены. На бронхиальных артериограммах определяется деформация сосудов при наличии функционирующих бронхиально-легочных артерио-артериальных и артерио-венозных анастомозов. Расширенная ветвь бронхиальной артерии может быть источником легочного кровотечения. В этих случаях на артериограмме иногда удается зарегистрировать экстравазацию контрастного вещества.

Рентгенофункциональный анализ. При рентгеноскопии на стороне поражения обнаруживают ограничение дыхательной подвижности ребер и диафрагмы, а на снимках через решетки-аппликаторы — снижение вентиляции в зоне поражения при усилении ее в соседних отделах легких.

Рис. 3. Бронхокинематограммы участков левого легкого со смешанными бронхоэктазами в нижней доле двух больных (1 и 2). Отсутствуют изменения диаметров бронхоэктазов на выдохе (рисунки вверху) и на вдохе (рисунки внизу).
Рис. 3. Бронхокинематограммы участков левого легкого со смешанными бронхоэктазами в нижней доле двух больных (1 и 2). Отсутствуют изменения диаметров бронхоэктазов на выдохе (рисунки вверху) и на вдохе (рисунки внизу).

При бронхографии и бронхокинематографии устанавливают расстройство функциональной деятельности бронхиального дерева — неравномерное (ускоренное или замедленное) заполнение и опорожнение бронхов, бронхоспазм, бронходилатацию. В области Б. калибр бронхов почти не меняется при дыхании (рис. 3). Контрастное вещество длительно задерживается в Б., особенно в мешотчатых, и не поступает в более мелкие бронхиальные разветвления.

Степень нарушения кровотока в зонах поражения может быть объективно оценена по интенсивности и скорости появления на ангиопульмонокинематограммах капиллярной фазы. У больных с резким сморщиванием легкого или доли отмечается полное прекращение кровотока в зоне поражения.

Дифференциальная диагностика

должна строиться на базе комплексного обследования больного, в к-ром рентгенологическому методу принадлежит весьма важная роль. Сочетание данных анамнеза, клинической картины, бронхоскопического, рентгенологического, лабораторного и радиоизотопного исследований дает возможность отличать Б., возникшие в результате хрон, пневмонии или на почве аномалии развития легкого, от хрон, фиброзно-кавернозного туберкулеза, саркоидоза, кистозного легкого и пневмокониоза. Особые трудности иногда встречаются в дифференциальной диагностике Б. и рака легкого, осложненного ателектазом, ретростенотическими абсцессами или параканкрозной пневмонией. О Б. говорит сохранение проходимости основного бронха доли (сегмента) или обрыв его на большом расстоянии от устья, неравномерное расширение бронхов в зоне поражения, выявление наполненных воздухом бронхов и полостей в рубцово измененной и инфильтрированной ткани легкого, признаки воспалительного поражения бронхов в соседних отделах легких. В особо сложных случаях может быть применена селективная бронхография, производимая при поочередном заполнении контрастным веществом бронхов отдельных сегментов с отсасыванием из них контрастного вещества перед заполнением каждого последующего сегмента. Эта методика требует наличия специального оборудования.

Прогноз

Прогноз при Б. зависит от их величины, распространенности н характера осложнений. При множественных Б., осложненных хрон, нагноением, он неблагоприятен. При нагноении Б. в отдельных сегментах и при их односторонней локализации прогноз менее неблагоприятен в связи с возможностью хирургического лечения, к-рое в ряде случаев может привести к практическому выздоровлению.

Лечение

Лечение больных с Б.— комплексное, направленное на борьбу с уже имеющейся инфекцией, на ее предупреждение, а также на поддержание бронхиального дренажа и восстановление защитных сил организма; при необходимости и возможности применяется хирургическое лечение. Антибактериальные средства подбираются индивидуально по результатам посева флоры из мокроты, а способ их введения (внутривенно, в ингаляциях, инстилляциях и т. д.) избирается в зависимости от локализации и характера воспаления. При гноеродной инфекции методом выбора становится бронхоскопическая санация (под наркозом) с аспирацией гнойного содержимого и тщательным промыванием бронхиального дерева раствором Рингера с добавлением антибиотиков, бикарбоната натрия, протеолитических ферментов, а при гнилостной мокроте — раствором фурацилина 1 : 5000 (см. Бронхоскопия).

Среди консервативных методов лечения большое значение имеет позиционный (постуральный) дренаж, особенно при наличии гнойной мокроты. Этот метод может быть эффективным только при правильном его проведении. Локализация процесса в нижних зонах требует обязательного положения больного в кровати с приподнятым ножным концом, при этом больной должен находиться в специальных положениях (в зависимости от локализации процесса), содействующих полноценной эвакуации мокроты из Б. Помогают отхождению мокроты леч. физкультура и массаж грудной клетки. При вязкой мокроте применяются отхаркивающие средства, ингаляции протеолитических ферментов, щелочных растворов. Дренирование более эффективно при одновременном применении средств, улучшающих бронхиальную проходимость.

Показания к хирургическому лечению зависят от распространенности Б. и характера клинического лечения.

Хирургическое лечение проводится больным с Б. во второй и третьей стадии после предварительной оценки показаний исследования функции кровообращения, дыхания и др. и проведения необходимой предоперационной подготовки, включающей консервативное лечение.

Противопоказаниями к хирургическому лечению являются: 1) двусторонние поражения тринадцати и более сегментов; 2) сердечная недостаточность с декомпенсацией кровообращения; 2) выраженный амилоидоз паренхиматозных органов с признаками функциональной их недостаточности.

Подавляющее большинство операций при Б. производится в плановом порядке. Только при повторяющихся массивных кровохарканьях или профузном легочном кровотечении может возникать вопрос о показаниях к экстренной операции.

Большое значение имеет рациональная предоперационная подготовка, основная цель к-рой — создание условий, обеспечивающих наибольшую безопасность проведения максимально экономной и в то же время радикальной операции. Основное внимание при этом следует уделять санации бронхиального дерева. Последняя может быть осуществлена: 1) ингаляциями с применением щелочи, протеолитических ферментов, фитонцидов (вытяжка из чеснока, лука); 2) назначением отхаркивающих препаратов; 3) использованием позиционного (постурального) дренажа; 4) проведением курса санационных бронхоскопий. Помимо этого, следует проводить общеукрепляющее лечение, включающее полноценное питание, богатое калориями и витаминами, медикаментозное лечение, направленное на дезинтоксикацию и нормализацию жизненно важных функций организма. В предоперационной подготовке большое внимание придается леч. физкультуре и особенно дыхательной гимнастике, что благотворно влияет на развитие компенсаторных процессов. Очевидное значение имеет и психологическая подготовка таких больных — разъяснение им основных задач операции, возможных осложнений в послеоперационном периоде, необходимости откашливания и т. п. Чем лучше проведена предоперационная подготовка, тем лучше результаты оперативного лечения Б., а успешная санация бронхов, по данным В. И. Стручкова (1967), В. Р. Ермолаева (1969) и др., является надежной профилактикой послеоперационных осложнений.

Выбор обезболивания при хирургическом лечении Б. играет важную роль в обеспечении благоприятного исхода операции. Особенности и трудности обезболивания при хирургическом лечении Б. связаны с тем, что уже до операции у больных имеются более или менее выраженные нарушения газообмена, гемодинамики и функции внутренних органов. Во время анестезии необходимо обеспечение соответствующего уровня газообмена и гемодинамики, а также сохранение проходимости дыхательных путей и предотвращение заброса бронхиального содержимого из больного легкого в здоровое. Этим требованиям в полной мере отвечает интубационный наркоз (см. Ингаляционный наркоз) с применением мышечных релаксантов и использованием искусственной вентиляции легких (см. Искусственное дыхание). Ведение такого наркоза облегчается применением трубок для раздельной интубации бронхов, что позволяет постоянно проводить вентиляцию одного или обоих легких, изменять ее режим независимо от этапов операции, постоянно аспирировать содержимое бронхиального дерева.

Различают радикальные и паллиативные операции при Б., а также одно- и двусторонние. Последние в зависимости от сроков выполнения подразделяют на одномоментные и двухэтапные, или последовательные. К радикальным операциям относится удаление пораженной части или всего легкого (см. Лобэктомия, Пневмонэктомия, Сегментэктомия), к паллиативным — пневмотомия (см.), перевязка легочной артерии, пневмолиз (см.).

Правильное определение объема резекции легких имеет первостепенное значение для результатов хирургического лечения как в отношении дыхательных функций, так и для предупреждения рецидивов болезни.

Современное развитие легочной хирургии не допускает определения объема резекции только на основании бронхографии; необходимо применять специальные методы исследования: ангиопульмонографию (см.), бронхоспирометрию (см. Спирография)., радиоизотопное сканирование легких (см. Легкие).

Сегментарные резекции при Б.— довольно редкая операция, ее возможности, особенно у взрослых больных, весьма ограничены. В ведущих клиниках такая операция выполняется лишь в 2—5% всех операций по поводу Б. (В. И. Стручков, Η. М. Амосов и др.). Наиболее часто производится резекция сегментов базальной пирамиды с оставлением VI сегмента. Сохранение VI сегмента показано лишь в тех случаях, когда поражение отсутствует не только в нем, но и в прилежащих субсегментарных бронхах и сосудах X сегмента. Распространение рубцово-воспалительного процесса на межсегментарную перегородку служит противопоказанием для сохранения VI сегмента, т. к. его раневая поверхность после такой резекции становится несостоятельной, а ушивание ее ведет к деформации сегмента, препятствует его расправлению и часто ведет к образованию стойкого ателектаза.

При Б. базальных сегментов нередко поражается один из сегментов средней доли или язычка. Учитывая анатомические особенности средней доли (и язычка), изолированное удаление IV или V сегментов не производится; целесообразнее в таких случаях удалить оба сегмента.

Наиболее часто Б. локализуются в нижней доле и IV—V сегментах слева, поэтому наиболее распространенной, так наз. стандартной, операцией является комбинированная резекция т— удаление нижней доли и язычка. Такая операция составляет примерно 40—45% от числа всех вмешательств при этой патологии. Второе место по частоте занимают лоб- и билобэктомии. Причем нижняя билобэктомия выполняется значительно чаще, чем верхняя. Билобэктомии составляют примерно такой же процент среди всех операций, как и изолированные лобэктомии (20—25%).

Пневмонэктомия для лечения Б. производится редко (ок. 4% от всех вмешательств), она показана лишь больным с тотальным поражением всех сегментов одного легкого при здоровом втором. Кроме того, когда на стороне поражения выявляется неизмененным один какой-либо сегмент, целесообразнее удалить все легкое, т. к. сохранение одного — двух сегментов часто ведет к серьезным осложнениям послеоперационного периода.

Б. А. Королев (1963), В. И. Кукош (1965), С. А. Гаджиев (1972) и др. указывали, что наиболее тяжело протекают двусторонние поражения, которые составляют 15—30% от числа всех Б. Показания к хирургическому лечению двусторонних Б. те же, что при одностороннем поражении. Во время операции следует стремиться к минимальной травматизации тканей (раздельная обработка элементов корня легкого, использование сшивающих аппаратов, удаление гиперплазированных лимф, узлов, оставление которых может быть причиной осложнений в послеоперационном периоде). Накоплен опыт как одномоментных, так и последовательных вмешательств при двусторонних Б. Большинство хирургов предпочитает поэтапное оперирование — сначала с одной стороны, а через нек-рое время — с другой. Единого мнения о времени проведения второго этапа операции не выработано. Срок повторной операции должен определяться строго индивидуально у каждого больного в зависимости от его состояния, наличия осложнений в послеоперационном периоде, сопутствующих заболеваний и т. п.; обычно интервал между первой и второй операцией составляет 4—6—12 мес. На первом этапе производят операцию на стороне наибольшего поражения. Это связано с тем, что удаление основного очага может привести к обратному развитию процесса в противоположном легком; кроме того, неудаленный гнойный очаг потенциально опасен для развития осложнений в послеоперационном периоде.

Паллиативные операции при Б. применяются крайне редко. Определенное значение они имели лишь в начальный период становления и развития легочной хирургии. С середины 60-х годов такая операция, как перевязка легочной артерии, при Б. вообще не применяется. При нагноении крупных Б. у больных, находящихся в тяжелом состоянии с выраженной декомпенсацией жизненно важных функций, в крайне редких случаях может быть произведена пневмотомия. Она показана при образовании единичных или множественных полостей, заполненных гноем и не опорожняющихся через бронхи, поддерживающих общую интоксикацию, когда невозможно произвести какое-либо другое эффективное лечение (пункцию легкого, катетеризацию бронха, радикальную операцию на легких).

Послеоперационное лечение больных с Б. направлено на профилактику осложнений и восстановление нарушенных функций организма. Для уменьшения гипоксемии, имеющейся у всех больных после операций на легких, применяется оксигенотерапия; при наличии показаний назначаются дыхательные аналептики г сердечные и сосудистые препараты, переливание крови и т. п. Снятие болевых ощущений после операции достигается применением различных анальгетиков; можно использовать также леч. наркоз или перидуральную анестезию. С первых же часов после операции следует начинать занятия леч. физкультурой, к-рая оказывает благоприятное влияние на состояние и самочувствие больных.

Чрезвычайно важное значение имеет правильное дренирование плевральной полости. Следует стремиться к максимально быстрому и полному расправлению оставшихся сегментов легкого после частичных резекций его. После пневмонэктомии следует следить за количеством экссудата в плевральной полости, смещением средостения, герметичностью культи бронха. Режим дренирования наряду с рациональным применением антибактериальных препаратов играет определенную роль и в борьбе с инфекцией. Санация бронхиального дерева в послеоперационном периоде осуществляется путем ингаляции протеолитических ферментов, фитонцидов или антибиотиков, а при обтурации просвета бронхов показана катетеризация их или санационная бронхоскопия. Рациональная диета, леч. физкультура, симптоматическое лечение продолжаются на всем этапе послеоперационного периода — до восстановления трудоспособности.

Осложнения после радикальных операций по поводу Б. встречаются в 20—25% случаев (эта цифра остается достаточно стабильной, хотя летальность значительно уменьшилась). Наиболее частыми осложнениями являются ателектаз, пневмония, бронхиальный свищ, эмпиема плевры, кровотечение. Профилактика осложнений состоит в правильной предоперационной подготовке, щадящей технике операции и рациональном ведении послеоперационного периода. Своевременное распознавание возникших осложнений и энергичная борьба с ними в подавляющем большинстве случаев позволяют предотвратить неблагоприятные исходы оперативного лечения.

Результаты хирургического лечения Б. в целом благоприятнее, чем при проведении только консервативной терапии.

Восстановление трудоспособности больных, оперированных по поводу Б., является сложной и актуальной задачей. Отсутствие дыхательной недостаточности у больных, профессия которых не имеет вредных факторов (повышенная запыленность, горячие цехи, хим. вредность и т. п.), позволяет считать их вполне трудоспособными. Более чем у половины пациентов трудоспособность полностью восстанавливается уже в течение первого года после операции.

Профилактика

Профилактика приобретенных Б. совпадает с профилактикой бронхолегочных поражений, способствующих образованию Б., и их своевременным эффективным лечением (см. Ателектаз, Бронхит, Бронхостеноз, Пневмония).

Профилактика воспалительного процесса при Б. состоит в ликвидации воспалительных внелегочных очагов, таких как синуситы, полипоз носа, кариес зубов и другие очаги оральной инфекции. Часто сопутствующие Б. синуситы, высокая чувствительность больных к охлаждению оправдывают направление больных (вне фазы обострения) на сан.-кур. лечение в условиях сухого, теплого климата (Южный берег Крыма, Средняя Азия). В лечении и особенно в профилактике осложнений Б. огромную роль играют общеукрепляющий режим, закаливание организма, дыхательная гимнастика, правильное трудоустройство больных.

Целенаправленные профилактические и леч. мероприятия чрезвычайно важны в послеоперационном периоде, т. к. при возникающих осложнениях создаются условия для рецидива Б. в оперированном легком.

Бронхоэктазы у детей

Б. у детей начали интенсивно изучаться в период развития торакальной хирургии и анестезиологии, когда стали возможными операции на органах грудной полости у детей.

Истинную частоту Б. у детей установить трудно, в частности потому, что критерии установления диагноза различны. Большинство авторов считает Б. патологией детского и молодого возраста (А. П . Колесов, 1955; А. Я. Цигельник, 1968). По данным Ю. Ф. Домбровской (1957), М. С. Маслова (1959), частота Б. у детей колеблется от 0,76% до 1,7% . Среди хрон, заболеваний легких у детей так наз. бронхоэктатическая болезнь встречается в 20% (А. Г. Пугачев с соавт., 1970), особенно часто в возрасте до 10 лет (72%).

По мнению Е. В. Рыжкова, у детей преимущественно отмечаются дизонтогенетические Б., возникновение которых связано с воспалительным процессом, вследствие чего нарушается развитие легкого в первые годы жизни ребенка, когда еще не закончилось его формирование. Другие авторы (С. М. Гавалов, 1968; А.Я.Цигельник, 1968, и др.) развитие Б. связывают в основном с рецидивирующими неспецифическими воспалительными заболеваниями легких (бронхит, пневмония) и носоглотки (синуситы). Значительная роль в формировании Б. отводится детским инфекциям (корь, коклюш) и вирусным пневмониям. Иногда причиной Б. является туберкулез. Несомненное значение в возникновении Б. имеют и инородные тела бронхов, особенно органического происхождения.

В патогенезе приобретенных Б. у детей ведущая роль отводится нарушению бронхиальной проходимости на различных уровнях. Узость бронхов, обильная секреция способствуют легкому возникновению обтурации нижних дыхательных путей и развитию инфицированного ателектаза. В зоне ателектаза бронхи развиваются неправильно, рост их нарушается, они деформируются и расширяются. В паренхиме легкого постепенно развиваются явления пневмосклероза.

Наиболее часто у детей поражаются нижние доли легких, затем средние доли и язычковые сегменты. Двусторонний процесс наблюдается более чем в 30% случаев.

Обычно в анамнезе у больных с Б. отмечаются частые затяжные пневмонии, бронхиты, катары верхних дыхательных путей.

Нередко подобные проявления заболевания определяются в первые месяцы и годы жизни ребенка. Периодически отмечаются подъемы температуры. При ограниченных процессах общее самочувствие страдает мало. При обширных поражениях может иметь место слабость, быстрая утомляемость, возможно отставание в весе и физическом развитии. Выраженность симптомов зависит от распространенности процесса. Основной симптом, позволяющий предполагать Б.,— влажный кашель. Мокроту, в отличие от взрослых, дети дошкольного возраста заглатывают. При обширных двусторонних поражениях могут наблюдаться одышка в покое, цианоз, деформация пальцев в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол.

Обзорные рентгенограммы грудной клетки в большинстве случаев дают возможность лишь заподозрить заболевание на основании таких рентгенологических симптомов, как пневмосклероз, ателектаз отдельных зон легкого, мелкие ячеистые просветления. Наибольшую информацию о местоположении и распространении Б. дает бронхография (см.), выполняемая у детей, как правило, под наркозом с раздельным заполнением бронхов контрастным веществом справа и слева поочередно. Показания к ангиопульмонографическим исследованиям у детей возникают в основном при обширных двусторонних процессах для определения возможности и объема хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение Б. показано при локализованных формах, тотальном поражении одного легкого, а также при двусторонних процессах, если имеется возможность оставления более 5—6 сегментов с обеих сторон. Операция не показана при диффузном трахеобронхите с наличием рассеянных Б. или деформирующего бронхита. В этих случаях необходимо консервативное лечение, направленное на периодическую санацию трахео-бронхиального дерева (постуральный дренаж, бронхоскопия, ингаляция), уменьшение интоксикации, подавление вирулентной микрофлоры (антибактериальная терапия). Технически выполнение операции возможно у детей любого возраста. Наиболее часто детей оперируют в возрасте 5—7 лет. Обработка элементов корня удаленной части легкого производится раздельно (или вручную, или с применением сшивающих аппаратов). При двусторонних поражениях операция выполняется поэтапно с промежутками в 6— 8 мес. Объем резекции зависит от объема поражения легкого. Операция должна быть максимально щадящей и радикальной. У детей возможно выполнение и сегментарных резекций.

Результаты во многом определяются распространенностью поражения и причиной возникновения Б. При приобретенных ограниченных Б. в пределах одной — двух долей операция в большинстве случаев приводит к значительному улучшению состояния больных.

Летальность колеблется от 1 до 3%.

В отдаленные сроки хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются в 80,9% (Л. М. Рошаль, 1970) — 93,8% (И. Г. Климкович, 1965) случаев. После операции дети подлежат длительному диспансерному наблюдению; при двустороннем процессе, а также хрон, бронхите — лечению в стационаре, санаториях.


Библиография: Гавалов С. М. Хронические неспецифические пневмонии у детей, М., 1968, библиогр.; Г а д ж и e в С. А. Вопросы патогенеза, диагностики и лечения бронхоэктазий, Клин, мед., т. 48, № И, с. 9, 1970; Гильман A. Г. Ателектазы и их значение в патологии легких, Казанск. мед. журн., № 10, с. 1205, 1935; Гланцберг Н. А. Бронхоэктатическая болезнь у подростков, JI., 1970; Г о н ц о в И. А. Бронхоэктатическая болезнь, Кишинев, 1966; Д а-выдовский И. В. Хроническая не-специфическая легочная чахотка, в кн.: Пробл, теорет. и практ. мед., под ред. B. С. Хольцмана, т. 9, с. 83, М., 1939; Есипова И. К. Вопросы патологии хронических неспецифических воспалений легких, М., 1956, библиогр.; Есипова И. К. и Климкович И. Г. Патологическая анатомия бронхоэктазий у детей по данным резецированных легких, Арх. патол., т. 29, № 1, с. 15, 1967; Кодолова И. М. О классификациях хронических неспецифических заболеваний легких, там же, т. 25, № 10, с. 3, 1963, библиогр.; Колесников И. С. и Ермолаев В. Р. Бронхоэктазии, Руководство по легочн. хир., под ред. И. С. Колесникова, с. 236, JI., 1969; Колесов А. П. Ателектатические бронхоэктазии, в кн.: Гнойные заболев, плевры и легких, под ред. П. А. Куприянова, с. 261, Л., 1955; Коробов В. И. Рентгенодиагностика хронической неспецифической пневмонии, Вестн, рентгенол, и радиол., J4s 1, с. 43, 1972, библиогр.; К р о ф т о н Дж. и Дуглас А. Заболевания органов дыхания, пер. с англ , с. 378, М., 1974, библиогр.; Линберг Б. Э. Роль неврогенного фактора в патогенезе и клинике бронхо-эктатической болезни, Сов. мед., № 2, с. 1, 1951; Линде нбратен Д. С. и Линденбратен Л. Д. Рентгенодиагностика заболевания органов дыхания у детей, Л., 1957; Лукомский Г. И. и др. Бронхология, М., 1973, библиогр.; Пугачев А. Г., Гайдашев Э. А. и Красов-с к и й Ю. С. Хирургическое лечение бронхоэктазии у детей, М., 1970, библиогр.; Рыжков Е. В. Дизонтогенетические и приобретенные хронические неспецифические заболевания легких, М., 1968, библиогр.; Смирнова А. А. О врожденных бронхоэктазах, Педиатрия, № 3, с. 17, 1969, библиогр.; Соколов Ю. Н. и Розенштраух Л. С. Бронхография, М., 1958; С т р у к о в А. И. и Кодолова И. М. Хронические неспецифические заболевания легких, с. 175, М., 1970; Стручков В. И. Гнойные заболевания легких и плевры, Л., 1967; Стручков В. И. и др. Антибиотики в хирургии, М., 1973, библиогр.; Углов Ф. Г. Резекция легких, Л., 1954; Ц и г e л ь н и к А. Я. Бронхоэктатическая болезнь, Л., 1968, библиогр.; Fraser R. G., M ас k 1 em P. T. a. Brown W. G. Airway dynamics in bronchiectasis, Amer. J. Roentgenol., v. 93, p. 821, 1965; Laennec R. Th. De l’auscultation m6diate, ou trait6 du diagnostic des maladies des poumons et du coeur, t. 1—2, P., 1819; Spencer H. Pathology of the lung, p. 136, Oxford, 1968; W у η n-W i 1 1 i a m s N. Bronchiectasis, Brit. med. J., v. 1, p. 1194, 1953.

М. Л. Шулутко, И. В. Вигдорчик, И. В. Мартынов, А. С. Мочульский; И. К. Есипова (пат. ан.); Г. Б. Катковский, В. М. Сергеев (тор. хир.); Л. Д. Линденбратен, А. И. Шехтер (рент.); Э. А. Степанов (дет. хир.).


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание