АКАТАЛАЗИЯ

АКАТАЛАЗИЯ (греческий отрицательная приставка a- + каталаза) — наследственная аномалия обмена, связанная с отсутствием фермента каталазы в крови и тканях. Основным проявлением акаталазии является альвеолярная пиорея.

Акаталазия впервые описана в 1948 году японским оториноларингологом Такахарой (S. Takahara). До 1950 года сообщения об этом заболевании поступали только из Японии и Кореи, однако в последние годы случаи акаталазии зарегистрированы в Швейцарии и Швеции. Тип наследования акаталазии — аутосомно-рецессивный. Заболевание встречается редко — 1:24000 [Эйби (Н. Aebi), 1966].

Каталаза участвует в процессах разрушения перекиси водорода, образующейся в результате тканевого метаболизма. При акаталазии отсутствует защитная роль фермента по отношению к перекиси водорода, которую продуцируют микроорганизмы полости рта (главным образом гемолитический стрептококк). В результате воздействия перекиси на слизистые оболочки полости рта и возможного локального дефицита кислорода в них развиваются воспалительные процессы и даже гангрена. Отсутствие каких-либо проявлений акаталазии со стороны крови может объясняться тем, что недостающие функции каталазы компенсируются другими ферментами, в частности глутатион-редуктазой, которая, так же как и каталаза, защищает гемоглобин от разрушающего воздействия перекиси водорода.

Заболевание проявляется в подростковом возрасте рецидивирующими изъязвлениями десен. В более выраженных случаях возникает альвеолярная гангрена, атрофия десен, наблюдается выпадение зубов. Злокачественные формы характеризуются распространением гангрены на мягкие ткани и костные структуры челюстей.

Характерным лабораторным признаком акталазии является появление темно-коричневой окраски крови после добавления к ней нескольких капель перекиси водорода; при этом отсутствует бурное выделение кислорода, обычно наблюдающееся при соответствующей реакции с кровью здоровых людей. Примерно через полчаса темно-коричневая окраска исчезает и выпадает бело-желтый осадок, представляющий собой денатурированный белок. В надосадочной жидкости с помощью специальных методов обнаруживается конечный продукт распада гемоглобина — пентдиопент.

Патогенетического лечения акаталазии не существует; симптоматическое лечение — см. Пародонтоз. Рекомендуется соблюдение тщательной гигиены полости рта, экстракция пораженных зубов.

Прогноз акаталазии благоприятен: с наступлением половой зрелости альвеолярная пиорея спонтанно исчезает.


Библиография: Aebi H. The investigation of inherited enzyme deficiencies with special reference to acatalasia, Proc. 3. Int. congr. human genet., p. 189, Baltimore, 1967, bibliogr.; Knapp A. Genetische Stoffwechselstörungen, S. 239, Jena, 1970; Wyngaarden J. B. a. Howell R. R. Acatalasia, в кн.: Metabolic basis of inherited disease, ed. by J. B. Stanbury, p. 1343, N. Y. a. o., 1966, bibliogr.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание