АЙЕРСЫ СИНДРОМ

АЙЕРСЫ СИНДРОМ (A. Ayerza, аргентинский терапевт, 1861—1918) — совокупность клинических признаков склероза системы легочной артерии (резкий диффузный цианоз, полицитемия, одышка и высокая легочная гипертензия со значительной гипертрофией правой половины сердца), тяжесть которых не соответствует степени вентиляционной недостаточности при бронхо-легочных заболеваниях или последние вообще отсутствуют (первичная легочная гипертензия).

Приоритет прижизненной диагностики склероза легочной артерии у больного с хроническим бронхо-легочным воспалением принадлежит Айерсе (А. Ayerza, 1901), ученики к-рого Аррилага (F. С. Arrilaga) и Эскудеро (P. Escudero) в последующем подробно описали этот синдром, назвав его «болезнью Айерсы». Этот термин применяется иногда как синоним первичной легочной гипертензии — своеобразного заболевания, при котором Айерсы синдром является основным клиническим проявлением, так как бронхи и легкие при этой болезни не поражены. Однако такое применение термина не оправдано ни исторически (Айерса распознал склероз легочных артерий у больного с первичным поражением бронхов и легких), ни классификационно, так как описанный синдром не является отдельной болезнью, он даже не специфичен для какой-либо одной нозологической формы и наблюдается при ряде бронхо-легочных поражений.

Этиология и патогенез. Основным фактором в развитии склероза легочных артерий является хроническое повышение в них давления (см. Гипертензия малого круга кровообращения, Легочное сердце). Чаще всего к этому приводят диффузные воспаления легких с пневмосклерозом и хронической бронхиальной обструкцией, при которых гипертензия развивается в связи с рефлекторной (из-за гиповентиляции альвеол) гипертонией легочных артериол и вследствие тромбоза мелких сосудов и воспалительного склероза их стенок в зонах воспаления. При перибронхиальном пневмосклерозе и диффузной хронической пневмонии склероз легочных артерий отмечается у /5 больных, а из умерших в этой группе — у 1/3.

Этиология и патогенез первичной легочной гипертензии мало изучены. Придают значение врожденной неполноценности легочных артериол, рефлекторному (разной природы) повышению их тонуса, легочным васкулитам. В ветвях легочной артерии крупного и среднего калибра обнаруживают фиброзные и липоидные бляшки, в мелких артериях — утолщение интимы, фибринорвдный некроз, гиалиноз, васкулиты и тромбозы.

Ведущий признак Айерсы синдрома — резкий общий цианоз, не соответствующий степени вентиляционных нарушений, связан с нарушением диффузии газов в склерозированных альвеоло-капиллярных мембранах, образованием артерио-венозных шунтов, полицитемией (способствующей увеличению в крови восстановленного гемоглобина) и замедлением кровотока при декомпенсации сердца.

Клиническая картина. Доминируют цианоз и одышка, нарастающие при малейшей физической нагрузке. Жалобы больных (на слабость, головокружения, кашель, кровохарканье и другое), а также многие данные обследования не специфичны для айерсы синдрома они часто соответствуют основному заболеванию легких. У половины больных отмечаются боли в области сердца, обусловленные перерастяжением легочной артерии и, возможно, недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда.

Рис. Расширение артериальных сосудов корней легких при синдроме Айерсы
Рис. Расширение артериальных сосудов корней легких при синдроме Айерсы

Объективные признаки собственно Айерсы синдрома (без симптомов бронхо-легочного поражения) сводятся к картине васкулярного легочного сердца, как при первичной легочной гипертензии: над легкими выявляется прикорневое укорочение перкуторного звука, границы относительной сердечной тупости расширены вправо (если нет эмфиземы), определяется сотрясающий сердечный толчок (гипертрофия правого желудочка); выслушивается усиление второго тона сердца и резкий его акцент над легочной артерией (гипертензия в малом круге кровообращения), иногда над ней слышны систолический и диастолический шумы (за счет относительной недостаточности клапанов). Нарушения кровообращения развиваются по правожелудочковому типу (повышение венозного давления, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки). Анализы крови выявляют эритроцитоз и полиглобулию, гипоксемию и часто гиперкапнию (см.). На ЭКГ — признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Функциональные пробы легких выявляют при первичной легочной гипертензии только нарушения диффузии газов, а при бронхо-легочных поражениях — соответствующие им нарушения вентиляции. При катетеризации сердца: высокое систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии (выше 35 мм рт. ст.). На ангиограмме — сужение мелких легочных сосудов.

Рентгенодиагностика. Рентгенологические признаки зависят от характера бронхо-легочного заболевания, а при его отсутствии соответствуют картине первичной легочной гипертензии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация легочного ствола и крупных ветвей легочной артерии и, как и на рентгенограммах (рис.), определяются выбухание дуги легочного ствола, увеличение калибра артерий в корнях и прикорневых зонах легких, «ампутация» теней сегментарных сосудов и отсутствие легочного рисунка в периферических отделах легочных полей. В правом переднем косом положении отмечаются выбухание легочного конуса и увеличение диаметра круглой тени левой легочной артерии в ортогональной ее проекции. В левом переднем косом положении «аортальное окно» закрыто тенью расширенного легочного ствола; обычно, как и в боковом положении, имеются признаки увеличения правого желудочка.

Углубленное рентгенологическое исследование (томография, электрокимография, ангиокардиография) выявляет при Айерсы синдроме расширение только артериальных сосудов, в то время как легочные вены не расширены.

Анамнез и отсутствие клинических и рентгенологических признаков порока сердца облегчают дифференциальный диагноз между первичной легочной гипертензией и гипертензией при врожденном пороке сердца, а сопутствующие признаки поражения легких (эмфизема, перибронхиальный пневмосклероз) помогают установить связь легочной гипертензии и гипертрофии правой половины сердца с конкретным заболеванием легких.

Прогноз неблагоприятный.

Средний возраст умерших с диффузным пневмосклерозом при наличии Айерсы синдрома на 10 лет меньше, чем при его отсутствии.

Лечение включает терапию основного заболевания (см. Бронхит, хронический; Пневмония, хроническая; Эмфизема легких), коррекцию имеющихся нарушений вентиляции (назначение бронхорасширяющих, отхаркивающих средств и применение вспомогательной дыхательной аппаратуры по показаниям); проводится оксигенотерапия; назначаются препараты, снижающие давление в малом круге кровообращения (см. Гипертензия малого круга кровообращения), — фентоламин, резерпин, ганглиоблокирующие средства, спазмолитики. Индивидуальный выбор этих средств осуществляется по сравнительной оценке их гипотензивного действия чаще косвенными методами, напр, по динамике петли РВКГ или зубца РЭКГ (см. Эуфиллиновая проба).



Библиография: Замотаев И. П. Хронические пневмонии с диффузным пневмосклерозом, Свердловск, 1969, библиогр.; Мухарлямов Н. М. и Рыфф И. М. Некоторые вопросы клиники и патологии первичной легочной гипертонии, Тер. арх., т. 46, № 2, с. 27, 1974, библиогр.; Нестеров В. С. К клинике и патогенезу первичной легочной гипертонии, Клин, мед., т. 50, № 3, с. 55, 1972, библиогр.; Ауеrza A. Maladie d'Ayerza, sclérose secondaire de l'artére pulmonaire (cardiaques noirs), Sem. méd. (B. Aires), t. 32, p. 43, 1925; Anderson E. G., Simon G. a. Reid L. Primary and thromboembolic pulmonary hypertension, a quantitative pathological study, J. Path. , v. 110, № 4, p. 273, 1973, bibliogr.; Вarrett A. M. a. Cole L. Pulmonary vascular sclerosis with right ventricular failure, Brit. Heart J.,v. 8, p. 76, 1946, bibliogr.; Lоrimier А. А., Моehring H. G. a. Hannan J. R. The lung and the cardiovascular system emphasizing differential considerations, p. 141, Springfield, 1955.


Рентгенодиагностика А. с. — Рабкин И. Х. Рентгеносемиотика легочной гипертензии, с. 181, М., 1967; Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, под ред. М. А. Иваницкой, с. 299, М., 1970; Rоеsler H. Clinical roentgenology of the cardiovascular system, p. 346, Springfield, 1946.

И. П. Замотаев; М. А. Иваницкая (рент.).


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание