IgE-ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ СИНДРОМ

IgE-ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ СИНДРОМ (син.: синдром гипериммуноглобулинемии Е, Джоб-синдром) — симптомокомплекс, характеризующийся увеличением в сыворотке крови IgE, сопровождающийся хроническим атопическим дерматитом, подкожными абсцессами преимущественно стафилококковой природы и другими рецидивирующими инфекционными процессами.

Впервые клин, картину (образование холодных стафилококковых абсцессов) описал в 1966 г. Дейвис (S. D. Davis) с сотр. под названием синдром Джоба. В начале 70-х гг. 20 в. было обнаружено, что при этом синдроме увеличивается количество IgE в сыворотке крови и нарушаются нек-рые функции нейтрофилов.

Наиболее частыми возбудителями инф. процессов при данном синдроме являются Staphylococcus aureus и Candida albicans.

При заболевании обнаружены изменения в системе иммунитета. Так, исследования В-системы иммунитета показали увеличение в крови общего IgE и одновременно появление IgE-антител к ряду аллергенов, напр. ко многим пищевым и ингаляционным. В большинстве случаев выявлялись также IgE-антитела к Staphylococcus aureus и Candida albicans. Отмечено нек-рое увеличение IgG, иногда IgA и IgM при отсутствии во многих случаях стафилококковых агглютининов, несмотря на повторные стафилококковые инфекции. Обнаружено угнетение T-системы иммунитета. Так, у больных выявляется отсутствие кожных реакций замедленного типа на введение внутрикожно фитогемагглютинина-Р (ФГА-P), туберкулина, на сенсибилизацию динитрохлорбензолом и другими аллергенами, а также снижение общего количества Т-лимфоцитов, в частности Т-гамма-лимфоцитов в крови. Закономерным является угнетение хемотаксиса нейтрофилов и в ряде случаев нарушение способности этих клеток к фагоцитозу (см.). В плазме крови больных повышена концентрация гистамина (см.). В сыворотке крови обнаруживают ингибитор, угнетающий in vitro реакцию лимфоцитов на ФГА и конканавалин А.

Ведущим патогенетическим фактором в развитии заболевания ряд исследователей считает повышение концентрации гистамина в плазме крови в связи с освобождением его в результате IgE-опосредованной аллергической реакции. Гистамин, действуя через Н2-рецепторы нейтрофилов, ведет к накоплению циклического АМФ и тем самым к снижению хемотаксиса и угнетению освобождения лизосомальных энзимов из нейтрофилов. Снижение количества Т-лимфоцитов также объясняется действием гистамина. Клин, проявлением сниженной активности клеточных механизмов защиты являются холодные абсцессы, угнетение кожной аллергической реакции замедленного типа, свидетельствующие о понижении интенсивности воспалительной реакции. Однако существуют факты, отрицающие при этом ведущую роль гистамина; напр., нормализация концентрации гистамина не всегда приводит к восстановлению функции фагоцитов. Увеличение общего IgE также не нашло пока объяснения. Концентрация IgE не коррелирует с клин, проявлениями или выраженностью дефекта хемотаксиса при его определении in vitro. Скорее всего первичным является определенный иммунодефицит, очевидно, нек-рых групп Т-су-прессоров, что приводит к увеличению образования общего и специфического IgE, в частности IgE-антител к возбудителям инф. процессов. При этом, очевидно, образуются факторы, повышающие в Т-лимфо-цитах и нейтрофилах отношение циклического АМФ к гуанозинмоно-фосфорной к-те, в результате чего снижается активность этих клеток.

Заболевание начинается обычно с первых месяцев жизни. Развивается атопический дерматит (см. Нейродермит), к-рый нередко сопровождается другими атопическими заболеваниями — неинфекционно-аллергическая бронхиальная астма (см.), отек Квинке (см. Квинке отек), аллергический ринит (см.). В дальнейшем присоединяются рецидивирующие инфекции в виде гнойного среднего отита, ринита, стафилококковой пневмонии, подкожных холодных абсцессов без классических признаков воспаления, кандидоза слизистых оболочек и кожи, сепсис. Характерна различная степень эозинофилии (см.).

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, характерной клин, картины, лабораторных данных.

Лечение включает этиотропную терапию (антибиотики и противогрибковые средства, к к-рым чувствительна флора очагов инфекции, а также нормальный или противостафило-кокковый гамма-глобулин человека, по показаниям); предупреждение попадания, по возможности, аллергенов, напр, с помощью элиминацион-ной диеты, ингаляционных аллергенов или блокаду IgE-опосредованной реакции (применение антигистаминных препаратов); применение средств, нормализующих соотношение внутриклеточных циклических нуклеотидов, т. е. восстанавливающих клеточные защитные механизмы (по сообщению нек-рых исследователей, левамизол и большие дозы аскорбиновой к-ты).

Прогноз чаще неблагоприятный, однако в связи с применением адекватных методов лечения течение заболевания стало более благоприятным.



Библиогр.: Berger М. а. о. IgE antibodies to Staphylococcus aureus and Candida albicans in patients with the syndrome of hyperimmunoglobulin E and recurrent infections, J. Immunol., v. 125, p. 2437, 1980; Davis S. D., S c h a 1-1 e r J. a. Wedgwood R. J. Job’s syndrome, Recurrent «cold» staphylococcal abscesses, Lancet, v. 1, p. 1013, 1966; Matsumoto Т. a. о. Case report, a hyperimmunoglobulin E syndrome with serum inhibitor against immune functions, Ann. Allergy, v. 46, p. 86, 1981.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: