ЭРИТРОДЕРМИЯ

ЭРИТРОДЕРМИЯ (erythrodermia; греческий erythros красный + derma кожа) — покраснение всей кожи (универсальная эритродермия) или обширных ее участков (парциальная эритродермия), сопровождающееся отечностью, инфильтрацией и шелушением. Термин «эритродермия» используется также для обозначения ряда нозологических форм.

Эритродермия развивается на предварительно не измененной коже (первичная эритродермия) или возникает в процессе течения какого-либо дерматоза (вторичная эритродермия). Кроме того, различают неспецифическую и специфическую эритродермию. Неспецифическая эритродермия представляет собой универсальную реакцию кожи на некоторые лекарственные средства и токсические вещества (см. Токсидермии) или является клинической разновидностью некоторых дерматозов при их неблагоприятном течении (см. Девержи болезнь, Псориаз). Специфическая эритродермия имеет опухолевую природу и представляет собой лимфомы кожи. К ним относят эритродермию Вильсона — Брока (генерализованный подострый эксфо-лиативный дерматит), эритродермия при ретикулезе кожи (см.) и эритродермию Аллопо — Бенье, являющуюся эрит-родермической формой грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный). Причиной злокачественно протекающей специфической эритродермии служит пролиферация незрелых лимфоцитов, первично возникающая в коже. Существование специфических эритродермий при злокачественных болезнях крови — лейкозах (см.), а также лимфогранулематозе (см.) ставится некоторыми исследователями под сомнение. Развитие эритродермии, независимо от вызвавшей ее причины, связывают с нарушением иммунитета. Ряд эритродермии представляет собой самостоятельные нозологические формы, например десквамативная эритродермия Лейнера, ихтиозиформная врожденная эритродермия (см. Ихтиоз).

В статье описаны формы эритродермии, не освещенные в издании самостоятельными статьями.

Эритродермия Вильсона — Брока. Этой форме эритродермии предшествуют длительно существующие изменения кожи, напоминающие проявления экземы (см.), экзематида или нейродермита (см.). Для сформировавшегося заболевания характерны яркая гиперемия и выраженная отечность кожи, крупнопластинчатое шелушение с расположением чешуек параллельными рядами; ладонно-подошвенный кератоз, выпадение волос и ногтей; увеличение лимфатических узлов; выраженный зуд и ознобы. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, ускорение РОЭ.

При эритродермии в дерме наблюдается полиморфноклеточная инфильтрация (среди клеток обнаруживают незрелые лимфоциты); в лимфатических узлах — картина дерматопатического аденита (см. Липомеланотический ретикулез).

Диагноз затруднен. Его устанавливают на основании клинической картины, результатов повторных биопсий кожи и лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами эритродермии.

Лечение проводят глюкокортикостероидными гормонами в комбинации с цитостатиками. Болезнь может протекать многие годы, прогноз для жизни благоприятный.

Десквамативная эритродермия Лейнера, или болезнь Лейнера — Муссу, впервые выделена в 1905 году французским педиатром Муссу (A. Moussous). В 1907 году она детально описана австралийским педиатром Лейнером (К. Leiner), наблюдавшим клиническую картину и течение болезни у 43 детей.

Этиология не установлена. Предполагают, что в основе заболевания лежит дефицит комплекса витаминов группы В. В возникновении заболевания имеет значение также недостаточность витаминов А, Е, С. В качестве сенсибилизирующего фактора большую роль играет пневмококковая и кандидозная инфекция. Выявлено значительное снижение содержания биотина (см.) в материнском молоке, крови и моче детей с десквамативной эритродермией Лейнера. Доказательством значения гиповитаминоза в генезе заболевания является получение хорошего терапевтического эффекта при назначении биотина, витамина В12, фолиевой кислоты. Имеются сообщения о недостаточности у детей с десквамативной эритродермией Лейнера опсонической фагоцитарной активности, вызванной дефицитом компонента Сб сывороточного комплемента (см. Опсонины). Этот дефицит может быть обусловлен генетически, так как наблюдались семейные случаи заболевания.

При витаминной недостаточности отмечается нарушение обмена веществ. Дефицит витамина Е и пониженная функция поджелудочной железы сопровождаются нарушением всасывания жиров (см. Мальабсорбции синдром).

Заболевание обычно начинается в период новорожденности (реже в возрасте старше 1 месяца, но не позднее 3-месячного возраста). Вначале кожа в области ягодиц и паховых складок становится гиперемированной и инфильтрированной, напоминает опрелость. Однако терапия, применяемая при лечении опрелости, не дает эффекта. В последующие дни и недели эритема распространяется на кожу туловища, лица, подмышечные впадины; в пораженных участках кожа инфильтруется, шелушится (рис.). На волосистой части головы образуются скопления жирных чешуек желто-серого цвета, спускающихся на область лба до бровей. Лицо ребенка приобретает маскообразный вид. В период развитой клинической картины заболевания отмечаются отечность, гиперемия, мацерация и мокнутие в складках кожи (паховых, ягодичной). В складках образуются глубокие, с трудом заживающие трещины. Возможна дистрофия ногтей в виде поперечной исчерченности.

Рис. Новорожденный с десквамативной эритродермией Лейнера: распространенная эритема с крупным пластинчатым шелушением на коже туловища, лица, волосистой части головы.

Дети беспокойны, плохо спят. Общее состояние тяжелое, что обусловлено не только поражением кожи, но и тяжелыми диспептическими расстройствами (рвота, кал жидкий с зеленью, примесью слизи и комочков непереваренной пищи, стул от 5 до 10 раз в сутки), связанными с поражением тонкой кишки, а также гипотрофией, анемией и гипоальбуминемией. Часто выявляются отеки (особенно на нижних конечностях). Проба Мак-Клюра — Олдрича (см. Мак-Клюра — Олдрича проба) снижена (в среднем до 10,3 минут).

Отмечается выраженная гипохромная анемия: гемоглобин от 6,0 8% (60 г/л) до 11,5 г % (115 г/л) при норме 14,2—17,0 г %(142—170 г!л), эритроциты от 1,9 млн. в 1 мкл (1,9-1012/д) до 3 млн. в 1 мкл (3-1012/л) при норме 4,5—5,3 млн. в 1 мкл (4,5—5,3* 1012/л); у большинства детей — в крови небольшое повышение числа лейкоцитов (в том числе эозинофилов до 5—7%), нередко ускорение РОЭ. Содержание хлоридов повышено; белок крови от 37 до 50 г/л с диспротеинемией за счет снижения содержания альбуминов и повышения ах- и а2-глобулинов; количество холестерина снижено; несколько повышена активность альдолазы (9—12 единиц).

Заболевание может осложняться отитом, пневмонией, множественными абсцессами, флегмонами, лимфаденитом, гнойным конъюнктивитом, пиелонефритом, что приводит к тяжелому токсико-септическому состоянию. Из крови таких больных высевается золотистый стафилококк, как правило, слабочувствительный или нечувствительный к различным антибиотикам.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференцируют заболевание с ихтиозом (см.) и кандидозом (см.); особенно сложна дифференциальная диагностика с эксфолиативным дерматитом Риттера, при котором отмечаются эрозивные участки кожи и отслойка эпидермиса (см. Риттера дерматит эксфолиативный).

Назначают ванны с отваром ромашки; кожу смазывают оливковым или персиковым маслом, дезинфицирующими, кератопластическими средствами; мокнущие участки, особенно складки кожи, обрабатывают анилиновыми красителями (например, 1% водным раствором метиленового синего). На воспаленные участки кожи наносят преднизолоновый крем в смеси с детским кремом (1:3; 1:4) или нафталановый крем. Назначают комплекс витаминов В, а также аскорбиновую кислоту. Для нормализации деятельности желудочно-кишечного тракта применяют ферменты (пепсин, панкреатин); при дисбактериозе — лактобактерин, бифидумбактерин, бификол и др. В случае токсико-септического состояния назначают антибиотики широкого спектра действия (цепорин, ампиокс, линкомицин, гентамицин). Для повышения иммунологической реактивности используют гамма-глобулин, полиглобулин, внутривенное капельное вливание 5—10% раствора глюкозы с раствором Рингера — Локка, гемодез, реополиглюкин, 5% раствор альбумина; трансфузии крови или плазмы. В ряде случаев при тяжелом токсико-септическом состоянии показаны глюкокортикоиды.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при тяжелом течении, токсико-септическом состоянии и сепсисе возможен летальный исход.

Для предупреждения у ребенка десквамативной эритродермии Лейнера женщина во время беременности должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание.

Библиогр.: Г е й р о С. Б. Клинические формы хронического лимфоретикулеза, Л., 1969; Каламкарян А. А. Клиника и терапия ретикулезов кожи, Ереван, 1983; Потоцкий И. И. Рети-кулезы кожи, Киев, 1972; Скрип-кин Ю. К. и др. Руководство по детской дерматовенерологии, с. 88, Л., 1983; Тур А. Ф. Физиология и патология детей периода новорожденное™, с. 206 и др., М., 1955; Brehmer -Anders-son Е. Mycosis fungoides and its relation to S^zary’s syndrome, lymphomatoid papulosis and primary cutaneous Hodgkin’s disease, Acta derm.-venereol., v. 56, suppl., p. 3, 1976; N i с о 1 i s G. D. a. H e 1-wig E. B. Exfoliative dermatitis, Arch. Derm., v. 108, p. 788, 1973; Winkel-mann R. K. a. Caro W. A. Current problems in mycosis fungoides and Sezary syndrome, Ann. Rev. Med., v. 28, p. 251, 1977.

И. М. Разнатовский; В. А. Таболин (пед.)*



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: