ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия (epilepsia; греческий epilepsia схватывание, эпилепсия; синоним: morbus sacer, morbus divinus, «падучая» болезнь) — хроническое, полиэтиологическое заболевание, характеризующееся повторными судорожными и (или) психопатологическими пароксизмами и нередко изменением личности.

В течение длительного времени эпилепсию разделяли на идиопатическую (генуинную) и симптоматическую. Подразумевалось, что при идиопатической эпилепсии явное органическое поражение головного мозга отсутствует; понятие «симптоматическая эпилепсия» предусматривало возникновение эпилептических припадков при различных органических заболеваниях центральной нервной системы. Однако в связи с дальнейшим изучением эпилепсии как отдельной нозологической формы, а также внедрением новых совершенных методов диагностики число форм эпилепсии невыясненной природы постепенно уменьшалось, и необходимость в терминах «генуинная эпилепсия», «идиопатическая эпилепсия», «симптоматическая эпилепсия» практически отпала. С. Н. Давиденков в 1960 году предложил отказаться от этих понятий как лишенных всякого смысла. К тому же понятие «идиопатическая эпилепсия» отвлекает внимание врачей от тщательного поиска причин болезни, что препятствует своевременному назначению патогенетически обоснованного лечения. В терминологическом словаре по эпилепсии (1975) такие понятия, как «идиопатическая эпилепсия» и «генуинная эпилепсия», признаются устаревшими и непригодными для употребления. Что касается понятия «симптоматическая эпилепсия», то без указания нозологической формы, сопровождающейся эпилептическими припадками, он не имеет никакого смысла. Некоторые исследователи в случае эпилептических приступов невыясненной этиологии предлагают пользоваться термином «эпилептический синдром».

История. Эпилепсии была известна за много веков до новой эры. В сочинениях Гиппократа она под названием «священная болезнь» рассматривалась как болезнь головного мозга, вызываемая различными причинами. Ибн-Сина подробно описал клин, картину и лечение «падучей» болезни. В 17 и 18 века эпилепсия была описана в работах Г. Бурхаве и Тиссо (S. A. Tissot). Современное изучение эпилепсии началось с исследования Браве (L. F. Bravais), описавшего в 1827 году ее очаговые (локализационные) формы. Дж. Джексон полагал, что односторонние судороги при эпилепсии обусловлены раздражением определенных извилин коры головного мозга (см. Гиперкинезы). Генерализованные припадки ряд исследователей, например Куссмауль и Теннер (A. Kussmaul,A. Tenner, 1859), объясняли раздражением «судорожного центра» продолговатого мозга. А. Я. Кожевников в 1894 году описал особую форму эпилепсии, названную во всем мире кожевниковской эпилепсией (см.). Большой вклад в изучение эпилепсии внесли экспериментальные и клинические работы B.М. Бехтерева. Изучая в экспериментальных условиях обмен веществ при эпилепсии, И. П. Павлов и М. В. Ненцкий связывали возникновение эпилептических припадков с накоплением в организме карбаминовой кислоты. В СССР большой вклад в изучение эпилепсии внесли также Н. И. Гращенков, М. Я. Серейский, П. М. Сараджишвили, А. Д. Сперанский и ДР.

Статистика. Эпилепсия — распространенное заболевание, наблюдающееся во всех странах мира. По данным, приведенным А. С. Эфросом (1936), в Германии число больных эпилепсией равно 2,9%0, в Италии — 1,15%0, в Англии — от 0,3 до 6,49%0, в Швеции — 5%0. По данным JI. А. Прозорова (1936), заболеваемость эпилепсией в Москве составляла 3—4%0. В. В. Брайловский и А. И. Вольфовский определили, что число больных эпилепсией в одном из районов Украины составляет 1,9%0 с колебаниями для различных мест от 0,3 до 6,2%0. В Грузинской ССР среди изолятов (например, в эстонской деревне) эпилепсия составляет 1,39%0, причем больных мужчин вдвое больше, чем больных женщин. По данным С. Н. Давиденкова, частота эпилепсий среди родителей и детей больных составляет 4,9%. По данным Леннокса (W. G. Lennox), передача эпилепсии детям имеет место в 2,5% случаев. В психиатрических больницах больные эпилепсией составляют 8,7—10%.

Значительно чаще эпилепсия встречается в детском и юношеском возрасте (больные в этом возрасте составляют примерно 47—68% от общего числа больных эпилепсией).

Этиология и патогенез. Большинство исследователей считают, что наследуется не сама эпилепсия, а лишь определенная степень судорожной готовности, предрасположенности, которая может привести к возникновению эпилептических припадков под влиянием различных внешних и внутренних факторов. Результаты клинико-электрофизиологических, рентгенографических и томографических исследований показали, что для развития эпилепсии как заболевания с прогредиентным течением необходимо наличие стабильного очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга.

Причинами церебральной патологии при эпилепсии могут быть врожденные пороки развития, болезни матери в период беременности, вызывающие гипоксию плода (токсикоз беременных, инфекционные болезни, хронические заболевания сердца и легких), резус-конфликтная беременность (см. Резус-фактор), родовые травмы, асфиксия в родах, постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы.

Среди многочисленных патологических процессов, обусловливающих развитие эпилепсии, следует выделить процессы, протекающие с формированием рубца между головным мозгом и его оболочками. Эпилепсия может наблюдаться также при нарушениях мозгового кровообращения, сосудистых дисплазиях, первичных и метастатических опухолях мозга, черепно-мозговых травмах, последствиях нейрохирургических операций. Опухоли, сопровождающиеся развитием эпилепсии (чаще всего глиомы), локализуются преимущественно в области латеральной (сильвиевой) борозды головного мозга, в центральных извилинах, задних отделах лобных долей, реже в теменных областях- и прилежащих к ним участках затылочных долей, еще реже в мозговом стволе.

Определенную роль в изучении механизмов судорожных припадков при эпилепсии сыграло их моделирование — так называемая экспериментальная эпилепсия. Так, в 1870 году Гитциг и Фрич (E. Hitzig, G. Th. Fritsch) в эксперименте, раздражая кору головного мозга гальваническим током, получили судорожное сокращение мышц. Ферриер (N. Ferrier, 1873) с этой целью использовал фарадический ток. Бателли (М. Batelli, 1903) на животных испытал метод электрошока, вызываемого транскраниальной стимуляцией, который в последующем Черлетти и Бини (U. Сег-letti, L. Bini, 1938) использовали для лечения психически больных (см. Электросудорожная терапия). Дж. Амантеа в 1913 году разработал принципиально новый метод экспериментальной эпилепсии — так называемую рефлекторную эпилепсию. Раздражая стрихнином некоторые моторные зоны коры головного мозга и одновременно стимулируя соответствующие рефлекторные области кожи животного, он вызвал клонические сокращения, переходящие иногда в генерализованные. Клементи (A. Clementi, 1929) предложил метод раздражения различных органов чувств с предварительным введением стрихнина в соответствующие зоны коры. Д. Да-ниелополу (1933), применив принцип Амантеа, показал, что после аппликации стрихнина на двигательную зону коры, раздражение ее может вызвать эпилептический припадок. Опенховски (Th. Openchowski, 1883) и А. Д. Сперанский (1935) наблюдали возникновение эпилептических припадков при замораживании ограниченного участка коры головного мозга. Судорожные припадки в эксперименте вызывают также путем инъекции веществ, вызывающих судороги (например, коразол, стрихнин). Морган (С. Т. Morgan, 1939) описал так называемую аудиогенную эпилепсию с тонико-клоническими судорогами и последующей комой, провоцируемую звуками высокой частоты.

Годдард (G. Goddard, 1967) показал, что повторная стимуляция различных образований лимбической системы (см.) и особенно миндалевидного комплекса, приводит к прогрессивному снижению порога судорог. Электрические раздражения вначале вызывают электрографические и поведенческие сдвиги, затем возникают и судороги, по мере повторения раздражения переходящие в генерализованные судорожные припадки. Этот феномен получил название «раскачка».

Начиная с работ И. П. Павлова механизм судорожного припадка связывают с возбуждением подкорки на фоне торможения корковых структур. Значительным этапом в изучении патогенеза эпилепсии явилась концепция У. Пенфилда и Г. Джаспера (1954) о «центрэнцефалической системе» мозга как исходной структуре, обусловливающей возникновение и распространение генерализованных и малых судорожных припадков, а также некоторых автоматизмов. Концепция не была принята всеми исследователями. В 1965 году Банко (J. Bancaud) с сотрудниками установили, что в развитии генерализованных припадков важное значение имеет кора лобной доли. В исследованиях Оттино (С. A. Ottino) с сотрудниками (1971) было осуществлено формирование двусторонних корковых очагов судорожной активности в сигмовидных извилинах.

Различные исследователи эпилепсии при наличии первичного эпилептического очага выделяют три пути распространения судорожной активности: по корковым нейронным комплексам; через системы мозолистого тела и другие комиссуральные волокна, а также через ретикулярную формацию мозгового ствола, связанного с мозжечковой системой; через центрэнцефалическую систему мозга. Причем ведущая роль в распространении судорожной активности отводится преимущественно ретикулокортикальным реципрокным путям.

При длительном существовании судорожной активности в первичном эпилептическом очаге в одном или нескольких участках головного мозга могут возникнуть вторичные очаги судорожной активности, иногда вначале — в симметричном участке коры другого полушария — так называемый зеркальный очаг. Образование вторичного очага проходит стадию зависимого проекционного очага, который в дальнейшем может перейти в стадию независимого очага, активность последнего не затухает даже при прекращении судорожной активности первичного очага. У человека образование такого вторичного очага наступает через несколько лет после возникновения болезни. Формирование вторичных, третичных и других очагов судорожной активности говорит о прогредиентном течении болезни. В связи с внедрением нейрохирургических методов лечения эпилепсии, а также с развитием современных методов исследования появилась возможность уточнять локализацию поражений мозга, обусловливающих возникновение тех или иных проявлений эпилептического припадка, в том числе и психических расстройств. Так, У. Пенфилду и Г. Джасперу удалось во время нейрохирургических вмешательств вызвать у больных галлюцинаторные или иллюзорные состояния путем раздражения различных точек височной и частично теменной долей.

Механизм прекращения судорожных разрядов (самокупирование) можно представить в нескольких вариантах. Еще И. Дюссер де Баренн с сотрудниками (1941) выявили тормозные свойства коркового поля 4S, которое осуществляет торможение через хвостатое ядро. Феноменом подавления активности корковых структур обладают и некоторые области коры, расположенные кпереди от центральной извилины, в некоторых точках теменных и затылочных областей, передней части островка и полюса височной доли, а также миндалевидного ййра. Дж. Моруцци (1950) в экспериментальных условиях доказал ингибиторную роль клиновидного ядра, находящегося под влиянием периферической импульсации каротидного синуса. Показаны тормозные свойства каудальных структур варолиева моста. В. М. Окуджава в в 1969 году с помощью морфофизиологических исследований уточнил локализацию этих тормозных структур в каудальном ретикулярном ядре моста. Физиологические механизмы прекращения эпилептической активности были подробно исследованы в экспериментах с внутриклеточной и внеклеточной регистрацией биоэлектрической активности корковых нейронов. При этом было показано, что одним из основных механизмов прекращения судорожной активности является длительная гиперполяризация нейронов коры головного мозга.

В настоящее время в возникновении эпилепсии установлена роль таких эндогенных веществ, как аминокислоты (аспарагиновая и глутаминовая, глицин, таурин и др.), полипептиды (вещество Р), моноамины (адреналин, норадреналин, дофамин, серотонин), ацетилхолин и др., осуществляющих медиаторные функции различного характера. Так, глицин и таурин выполняют тормозную функцию, а ацетилхолин и глутаминовая кислота — возбуждающую. Путем экспериментальных исследований установлено, что в эпилептическом очаге наблюдается нарушение баланса между возбуждающими и тормозящими медиаторами. Такой же дисбаланс медиаторов обнаружен в цереброспинальной жидкости, в крови и моче. В межприпадочном периоде у одних больных отмечается снижение экскреции адреналина, норадреналина, ДОФА, дофамина и 5-оксииндолуксусной кислоты, у других — увеличение их экскреции. У ряда больных наблюдается значительное снижение содержания серотонина в крови и цереброспинальной жидкости. Во время припадка таких изменений не обнаружено. В некоторых случаях по окончании судорожного припадка содержание моноаминов в крови и моче возрастает. Возможно, эти сдвиги отражают механизм активного прекращения судорожного припадка.

Патогенез подавляющего числа психопатологических расстройств при эпилепсии неизвестен. Существуют отдельные факты, свидетельствующие о том, что в генезе первично возникающих бредовых психозов определенную роль играет и генетический фактор.

Патологическая анатомия. Патологические изменения головного мозга и других органов и систем, развивающиеся при эпилепсии, довольно разнообразны. При анализе каждого конкретного случая эпилепсии необходимо прежде всего дифференцировать морфологические изменения мозга, обусловившие развитие эпилепсии, что далеко не всегда возможно, и изменения, обусловленные самой эпилепсией. При анализе случаев эпилепсия, развитие которой обусловлено органическими изменениями головного мозга, следует учитывать, что длительно протекающая эпилепсия также приводит к резко выраженным изменениям головного мозга и других органов, поэтому не всегда можно определить, какие изменения явились причиной развития эпилепсии и какие являются последствиями ее.

Основные морфологические изменения, развивающиеся в головном мозге при эпилепсии, обусловлены судорожными припадками. Во время судорог нейроны максимально расходуют энергию, что приводит к усилению окислительных процессов в клетках мозга. В результате этого развивается относительная гипоксия мозга, неравномерно выраженная в разных его отделах. Гипоксия мозга усиливается по мере развития припадков еще и потому, что сокращающиеся мышцы усиленно потребляют кислород. Отек мозга (см. Отек и набухание головного мозга), возникающий при продолжающихся генерализованных судорогах, увеличивается, чему способствует возрастающее давление в венах грудной полости, которое передается интракраниальным венам. Вследствие отека происходит вклинение определенных отделов мозга, прежде всего крючков извилин гиппокампа, в вырезку намета мозжечка. Нарушение вазомоторных реакций приводит к ослаблению кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, что регистрируется по возрастающему сопротивлению сосудов и артериализации венозной крови. Функциональное перенапряжение нейронов, нарушения микроциркуляции и отек различной степени выраженности в разных отделах мозга и даже в пределах одного и того же его анатомического образования приводят к острым изменениям нейронов, мелких сосудов и клеток нейроглии. Основным изменением нейрона, являющимся прямым следствием гипоксии, считается ишемическое его повреждение, представляющее собой коагуляционный некроз клетки. Через некоторое время после судорожного припадка возникают единичные или множественные повреждения нейронов (в зависимости от чувствительности их к гипоксии и ряда других факторов) при сохранности остальных структурных элементов мозга (клеток нейроглии, сосудов и др.), развивается неполный, или элективный, некроз определенных участков мозга (см. ниже). Наряду с неполными некрозами возникают и мелкие инфаркты (очаги полного некроза), отек мозга различной степени выраженности, мелкие кровоизлияния. При единичных судорожных припадках кровоизлияния выявляются редко. В дальнейшем развивается цитолиз некротизированных нейронов (см. Цитолиз), нейронофагия (см.), сателли-тоз, гипертрофия и пролиферация астроцитов, появляются палочковидные формы микроглии. На месте отдельных некротизированных нейронов возникают глиальные узелки, в области участков неполного некроза развивается изоморфный или анизоморфный глиоз. В результате организации очагов полного некроза формируются мелкие глиомезодермальные рубцы с кистами различной формы или без них, на месте кровоизлияний появляются макрофаги, содержащие гемосидерин. Все эти морфологические изменения постепенно, после неоднократных припадков, приводят к уменьшению объема определенных (предилекционных) областей мозга (см. ниже) и уплотнению их. После неоднократно повторяющихся судорог и гибели большого количества нейронов развивается настолько выраженный глиоз (см.), что поверхностная пограничная глиальная мембрана извилин мозга значительно утолщается, поверхность извилин становится похожей на шагреневую кожу. Особенно резко выражено бывает уплотнение и сморщивание извилин височной области — так называемая улегирия (греческий ule рубец + латинский gyrus извилина). Наблюдается также резкое утолщение вокруг сосудистой и вокруг желудочковой пограничных глиальных мембран. Предполагается, что эти изменения связаны не только с гибелью нейронов, но и с механическими факторами — частыми пароксизмальными изменениями объема мозга, при которых глиальные мембраны подвергаются временному растяжению. Воздействием этих же факторов объясняется и пролиферация клеток наружной и средней оболочек инттрацеребральных сосудов и, реже, эндотелиоцитов их, что, по-видимому, обусловлено и влиянием гипоксии. Утолщению подвергаются также паутинная и мягкая оболочки мозга, особенно вокруг сосудов. В некоторых случаях формируются швартообразные утолщения и сращения паутинной оболочки с мягкой; субарахноидальное пространство увеличивается, образуя кистообразные полости. Следует учитывать, что эти изменения могут возникнуть в результате перенесенных лептоменингита (см. Менингит) и черепномозговой травмы как до развития эпилепсии, так и в течении ее. Уменьшение веса (массы) головного мозга, расширение субарахноидального пространства и желудочков характерно для эпилепсии, протекающей с многочисленными судорожными припадками, однако в большинстве случаев при эпилепсии вес мозга уменьшен незначительно или бывает в пределах нормы. В случаях эпилепсии, протекающей без судорожных припадков или с небольшим их числом, вес мозга может быть увеличен.

Наиболее выраженные изменения, обусловленные судорожными припадками, развиваются в аммоновом роге, преимущественно в секторе Зоммера — участке коры, имеющем форму дуги, обращенной выпуклой частью в сторону нижнего рога бокового желудочка. Резко выраженный изоморфный глиоз извилин гиппокампа, развивающийся при эпилепсии и являющийся существенным элементом патоархитектоники эпилепсии (см. Патоархитектоника), давал ранее повод для ошибочного суждения о нем как о причине развития эпилепсии. Ишемические изменения нейронов с последующим их выпадением и глиозом наблюдаются также в коре остальных отделов полушарий мозга, преимущественно вблизи сосудов; в зубчатом ядре и коре мозжечка, в которой гибнут прежде всего грушевидные нейроны (клетки Пуркинье), а затем нейроциты-зерна, звездчатые и веретенообразные нейроциты (клетки Гольджи); в латеральных и дорсомедиальных отделах таламуса; в полосатом теле, чаще всего в головке хвостатого ядра и в скорлупе чечевицеобразного ядра вблизи передней ножки внутренней капсулы; в средних отделах нижнего оливного ядра продолговатого мозга. Перечисленные отделы мозга являются предилекционными для эпилепсии зонами, то есть зонами, в которых чаще всего и прежде всего развиваются характерные для данного заболевания изменения. Такие же изменения могут наблюдаться и в других образованиях мозга. Локализация их в каждом отдельном случае зависит и от тяжести эпилепсии, от заболеваний и патологических состояний, обусловивших ее, от сочетания эпилепсии с другими заболеваниями и ряда других факторов, которые необходимо анализировать в каждом конкретном случае с учетом клинических данных. Число погибших нейронов и выраженность последующего глиоза, а также других изменений мозга не коррелирует с количеством и характером судорожных припадков, хотя суждение о тяжести эпилепсии нередко основывается именно на этих морфологических признаках перенесенных припадков.

С помощью электронной микроскопии установлено, что наиболее распространенной формой патологии нейронов височной области мозга человека, в которой локализовались эпилептогенные очаги, являются так наз. темные нейроны, характерные для гипоксии. В них определяются усиление осмиофилии ядер и цитоплазмы, расширение перинуклеарной цистерны с инвагинацией ее в ядро, нарушение целости околоядерной мембраны, а также резкое расширение эндоплазматической сети, вакуолизация, уплотнение митохондрий, уменьшение числа рибосом и лизосом, фагоцитоз этих измененных нейронов клетками нейроглии. Наряду с «темными» нейронами обнаруживаются нейроны с центральным и периферическим хроматолизом (см. Нервная клетка), скоплениями пустотелых митохондрий, осмиофильными и осмиофобными включениями, являющимися, по-видимому, производными митохондрий, уменьшенным количеством концевых, ветвлений дендритов и шипиков. В синапсах наблюдаются увеличение и деформация синаптических пузырьков, глубокая инвагинация контактирующих мембран внутрь цитоплазмы дендритов. В клетках нейроглии в эпилептогенных очагах накапливаются гликогеновые гранулы, «темные» лизосомальные тела и фагоцитарные вакуоли. В капиллярах наблюдается гипертрофия органелл и увеличение количества пи-ноцитозных пузырьков в цитоплазме эндотелиоцитов, утолщение базальной мембраны. С помощью иммуногистологических методов установлено, что при судорожных припадках нарушается проницаемость гемато-энцефалического барьера (см.). В извилинах гиппокампа с характерным для эпилепсии глиозом обнаружены изменения базальной мембраны капилляров, утолщение базальной мембраны эндотелиоцитов, в которых уменьшается количество митохондрий и увеличивается число плотных контактов между эндотелиоцитами. По-видимому, уменьшение количества митохондрий приводит к нарушению работы «ионного насоса» эндотелиоцитов и уменьшению ионов калия в синапсосомах.

В мозге животных, у которых судорожные припадки вызывали введением бикукуллина, L-аллилглицина, каиновой кислоты, нанесением на кору мозга гидроокиси алюминия, соединений кобальта, также обнаружены «темные» нейроны, расширение эндоплазматической сети, вакуолизация, отек нейронов, распространяющийся по дендритам и астроцитам, уменьшение числа синапсов, некроз нейронов и клеток нейроглии, демиелинизация нервных волокон, глиоз, кровоизлияния, отложения кальция в митохондриях тел и дендритов нейронов, а также в мембранах лизосом и цитоплазме астроцитов.

Некоторые исследователи выделяют особое состояние нейронов — их «эпилептизацию», определяющую «судорожную готовность» мозга. К характерным морфологическим признакам «эпилептизации» они относят активацию большого количества аксодендритических (возбуждающих) синапсов. В очагах судорожной активности обнаруживаются изменения внутренней и наружной мембран митохондрий, фрагментация и распад крист, расширение цистерн эндоплазматической сети и неравномерное распределение на их поверхности рибосомных гранул. При судорогах отмечается значительное уменьшение синаптических пузырьков, содержащих медиатор. В динамике морфологических изменений головного мозга при эпилепсии некоторые ученые выделяют четыре фазы. В первой фазе под влиянием различных факторов (родовая травма, пороки развития мозга и др.) формируется первичный патологический очаг, в области которого наблюдаются некроз и дистрофические изменения нейронов, гипертрофия и гиперплазия клеток нейроглии и другие процессы. Во второй фазе, в которой эпилептические припадки имеют преимущественно очаговый характер, образуется первичный эпилептический очаг с характерной для него «эпилептизацией» нейронов. В третьей фазе в головном мозге формируются «эпилептические системы» с вовлечением в патологический процесс гиппокампа (см.), миндалевидного ядра (см. Амигдалоидная область) и ретикулярной формации (см.), что способствует возникновению генерализованных припадков. В этой фазе наблюдаются изменения аксодендритических синапсов не только в первичном очаге, но и в подкорковых и стволовых структурах гомолатерального и контралатерального полушария мозга. Четвертая фаза является фазой «эпилептизации» мозга. Частые припадки, наблюдающиеся в этой фазе, приводят к резко выраженным и распространенным морфологическим изменениям мозга, характерным для эпилепсии.

Смерть больных эпилепсией нередко наступает во время эпилептического статуса. При вскрытии обнаруживаются гиперемия сосудов головного мозга с цианозом его коры, отек мозга со странгуляционными бороздами на нижней поверхности полушарий мозжечка и крючках извилин гиппокампа — признаками вклинения (см. Отек и набухание головного мозга), которое может сопровождаться развитием небольших или массивных вторичных кровоизлияний в варолиев мост и средний мозг. Возможны кровоизлияния под оболочки мозга и в его вещество. Кровоизлияния, как правило, мелкие; при локализации в области ядер черепно-мозговых нервов продолговатого мозга они могут быть причиной смерти больных. Некоторые исследователи связывают нарушения дыхания и прикусывание языка во время судорожных припадков с нарушениями гемодинамики в области ядер подъязычных и блуждающих нервов. При эпилептическом статусе смерть может наступить и в результате истощения функций нейронов. Единичные эпилептические припадки могут вызвать паралич центров дыхания и кровообращения в связи с тяжелым эпилептическим разрядом. При эпилептическом возбуждении возможно острое развитие сердечной недостаточности, комы, гипертермии. Сердечная недостаточность может возникнуть во время судорог и в результате некроза в папиллярных мышцах миокарда и в переднем отделе межжелудочковой перегородки сердца. При внезапной смерти больных эпилепсией следует учитывать, что смертельному исходу может способствовать гиперостоз свода черепа. По данным некоторых исследователей, толщина костей свода черепа на распиле, измеренная не менее чем в двух местах и составляющая 8 мм и более, является признаком гиперостоза. При этом вследствие малого объема резервных пространств наблюдается несоответствие между объемом мозгового черепа и головного мозга, что приводит к вклинению его ствола даже при небольшом отеке или полнокровии сосудов. Нередко у умерших взрослых больных эпилепсией находят персистирующую вилочковую железу (см.), признаки хронической недостаточности коры надпочечников. Наблюдается и сочетание гиперостоза свода черепа с персистирующей вилочковой железой. Смертельному исходу могут способствовать также различные хронически протекающие патологические процессы в оболочках головного мозга, связанные с травмами, рецидивирующим отеком мозга, а также другие патологические процессы, обусловленные самой эпилепсией или приобретенные в ее течении. Эти так называемые периэнцефальные процессы усиливают характерную для эпилепсии лабильность вегетативных функций. На вскрытии нередко обнаруживают не только множественные мелкие очаговые некрозы миокарда, но и рубцы в нем, а также дистрофические изменения печени, почек, разрывы мышц, повреждения костей конечностей, туловища и черепа, следы сдавления периферических нервов, чаще всего лучевых, травмы мягких тканей головы, следы прикусов языка, ожоги. При травмах головы находят контузионные повреждения мозга, большинство которых возникает в результате противоудара. Наиболее типичны для эпилепсии свежие и организованные очаги повреждения глазничных частей нижних лобных извилин и базальных участков височных долей вблизи их полюсов, возникающие при падении на затылок.

Клиническая картина. Классификация Э. не разработана. В клин, практике используют классификацию эпилептических припадков, предложенную Гасто (H. Gastaut) в 1969 г., по к-рой выделяет три группы эпилептических припадков. Первая группа представлена первично-генерализованными и вторично-генерализованными припадками. Первично-генерализованным припадком называют припадок, в клин, картине к-рого и по данным ЭЭГ не выявляется очаговой симптоматики. Если же она имеется, то припадок квалифицируют как вторично-генерализованный. Однако учитывая тот факт, что эпилептический припадок всегда имеет местный очаг возбуждения, нек-рые исследователи, напр. П. М. Сараджишвили, оспаривают такое деление генерализованных припадков. Вторую группу составляют фокальные (парциальные) припадки. В третью группу входят так наз. неклассифицируемые эпилептические припадки. В 1981 г. ВОЗ предложила следующую классификацию эпилептических припадков:

A. Генерализованные припадки,выявляемые клинически и электро-физиологически. I. Судорожные генерализованные: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклони-ческие, младенческие судороги, эпилептический статус. II. Малые припадки — абсансы; простые абсансы; сложные абсансы: атонические,акинетические, гиперкинетические, с клоническим компонентом (миоклонический абсанс), с элементарным кратковременным автоматизмом, вегетативно-висцеральные (энурез, вазомоторные). III. Полиморфные припадки.

Б. Фокальные (парциальные) припадки. I. Двигательные: джексоновские, адверсивные, тонические постуральные, речевые (вокализация, остановка речи), афатические, мио-клоническая (кожевниковская) эпилепсия. II. Сенсорные припадки: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые (иногда в сочетании с жевательными движениями), припадки головокружения.

III. Вегетативно-висцеральные припадки: преимущественно висцеральные и общие вегетативные припадки (так наз. диэнцефальная эпилепсия).

IV. Припадки с психическими расстройствами: сумеречное помраче

ние сознания, или сумеречное сознание; автоматизмы (психомоторные припадки); припадки нарушения восприятия — элементарные иллюзорные припадки, сложные иллюзорные припадки — уже виденного, уже слышанного, пережитого или никогда не виденного, никогда не слышанного и никогда не пережитого; галлюцинаторные; идеаторные припадки; дисфорические, полиморфные припадки. V. Вторично-генерализованные припадки.

B. Гемиконвульсивные припадки.

Г. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

Эпилепсия чаще развивается в детском, нередко в младенческом возрасте. Ее началу непосредственно, а иногда задолго до него могут предшествовать спазмофилические, гипогликемические, или фебрильные пароксизмы (кратковременные генерализованные тонико-клонические судороги при высокой температуре у детей до 3-летнего возраста), ночные страхи, снохождение; висцеральные кризы (колики в области пупка, иногда сопровождающиеся урчанием в животе, тошнотой и дефекацией при спутанности сознания, неприятные ощущения в эпигастральной области).

Представляют интерес данные об эпилептогенном значении сна. Фактором, провоцирующим эпилептический припадок, выявляемый клинически и электроэнцефалографически, является медленная фаза сна, в то время как в быстрой фазе сна судорожная активность обычно подавляется. В зависимости от приуроченности припадков к циклу сон — бодрствование выделяют Э. сна, бодрствования и смешанную (диффузную).

Генерализованный судорожный припадок больной нередко предчувствует за несколько часов или даже дней. При этом у него появляются головная боль, раздражительность, неустойчивость настроения и др. Общие судорожные тонико-клонические припадки с потерей сознания нередко начинаются с характерного предвестника, или ауры (см.). Обычно припадок возникает с появления тонической судороги (более или менее длительного сокращения мышц), переходящей в клоническую. При этом лицо больного искажено, посиневшее, нередко он прикусывает язык. Отмечаются резко выраженные вегетативные симптомы (тахикардия, учащение дыхания, мидри-аз и др.), отсутствует зрачковая реакция на свет. Затем наступает общее расслабление мышц, но сознание остается нарушенным, затем наступает сон разной длительности. Припадок продолжается от нескольких минут до получаса, с последующей амнезией. У детей припадок может ограничиться тоническими, кло-ническими или миоклоническими судорогами (см. Судороги).

Примерно в 2—3% случаев Э. отмечается эпилептический статус, к-рый развивается внезапно и характеризуется возникновением серии припадков (частота их может быть более 5—6 в час), в промежутках между к-рыми сознание полностью не восстанавливается. Они нередко сопровождаются гипертермией (в нек-рых случаях температура повышается до 40 ° и выше). В тяжелых случаях судорожный припадок характеризуется быстро наступающим миоклоническим сокращением; при этом сухожильно-периостальные рефлексы подавляются.

К генерализованным припадкам относят также малые припадки, или абсансы, характеризующиеся кратковременной (в течение нескольких секунд) потерей сознания. Эти припадки иногда могут повторяться с частотой 100 и более раз в сутки. При типичных простых абсансах больной прерывает начатую речь или любое действие; при этом он бледен, выражение лица застывшее, глазные яблоки нередко отведены кверху, возникает несколько едва заметных мигательных движений. Нередко во время простого абсанса больные продолжают те же действия, что и до него (автоматически делают несколько шагов, если они ходили перед припадком, или топчутся на месте). Во время простых абсансов могут также наблюдаться вегетативно-висцеральные расстройства, проявляющиеся ослаблением или короткой остановкой дыхания, резкой бра-дикардией, часто расширением зрачков и др. Окончание припадка наступает так же внезапно, как и его начало, не сопровождаясь недомоганием или оглушением.

Сложные абсансы включают различные формы припадков: атони

ческие (резкое понижение мышечного тонуса), акинетические (обездвиженность без атонии), гиперкинети-ческие (непроизвольные чрезмерные движения, подергивания), мио-клонические (кратковременное сокращение одной или нескольких мышц, чаще вызывающих движения) и др.

Как простые, так и сложные абсансы считаются типичными, если они характеризуются при электроэн-цефалографическом исследовании появлением комплекса разрядов (3 пик-волны в 1 сек.). При изменениях на ЭЭГ в виде острых и медленных волн, множественных пик-волн абсансы считаются атипичными. Вариантом абсанса является синдром Леннокса — Гасто, при к-ром у умственно отсталых детей на ЭЭГ отмечаются две пик-волны в 1 сек.

В ряде случаев могут быть полиморфные припадки — одновременное или последовательное сочетание различных видов припадков.

При тщательном неврол. исследовании у больных Э. иногда можно обнаружить клин, признаки органического поражения: анизорефлек

сию, симптом Бабинского, Россоли-мо и др. Нек-рые исследователи отмечают сравнительную частоту феноменов орального автоматизма, ладонно-подбородочный симптом, хоботковый рефлекс и др.

Фокальные (парциальные) припадки делятся на двигательные, сенсорные , вегетативно-висцеральные, а также припадки с психическими расстройствами и вторично-генерализованные. К двигательным припадкам относят джексоновские (см. Джексоновская эпилепсия), адверсив-ные (припадок в форме движения глаз, головы и туловища в сторону), тонические постуральные (с повышением тонуса постуральных — антигравитационных мышц, поддерживающих нормальное положение тела и его частей в пространстве), речевые (вокализация, т. е. издавание какого-либо звука или необычных звукосочетаний, остановка речи), афатические (припадок в форме моторной или сенсорной афазии) и мио-клонические.

Сенсорные припадки в типичных случаях начинаются с различных парестезий (соматосенсорные припадки), иногда возникают по гемитипу и переходят в двигательные судороги. Зрительные припадки характеризуются ложными восприятиями; иногда отмечается пароксизмальное появление скотомы (см.). Реже встречаются слуховые припадки с ощущением различных звуков, шумов и др. Обонятельные припадки характеризуются неопределенными, чаще неприятными, ощущениями. Значительно реже встречаются припадки вкусовых ощущений и припадки головокружения. Эти сенсорные элементарные припадки нередко наблюдаются в виде ауры двигательного припадка.

Вегетативно-висцеральные припадки бывают преимущественно висцеральными, к-рые характеризуются различными неприятными ощущениями во внутренних органах, и общими вегетативными (так наз. диэнцефальная Э.), при к-рых наблюдается приступообразное повышение температуры тела, АД, а также усиливается потоотделение, изменяется ритм сердца и т. д.

Припадки с психическими расстройствами бывают нескольких видов. Припадки с сумеречным сознанием характеризуются фугами (внезапное и кратковременное двигательное возбуждение в форме элементарных движений или действий, сопровождающееся сумеречным помрачением сознания). Они наступают часто после генерализованных судорожных припадков и могут длиться от нескольких минут до нескольких дней. На ЭЭГ, особенно при исследовании ночного сна, выявляются односторонние или двусторонние очаги в височных или лобно-височных областях. Автоматизмы, или психомоторные припадки, возникают иногда как аура судорожных припадков или как послеприпадоч-ное сумеречное сознание. Они проявляются различными жестикуляциями, пантомимическими движениями, словесными и амбулаторными

(немотивированные хождения) автоматизмами, продолжаются от нескольких секунд до нескольких суток. Нарушения восприятия бывают иллюзорного и галлюцинаторного характера и относятся к височным пароксизмам. При элементарных иллюзорных припадках сознание у больных в большинстве случаев изменено. Зрительные иллюзорные припадки наблюдаются часто, в ряде случаев отмечаются слуховые припадки в форме микроакузии (восприятие ослабленного звука), макро-акузии (восприятие усиленного звука), телеакузии (ложное восприятие удаления источника звука), а также нарушения восприятия положения собственного тела или конечности. При зрительных иллюзиях в процесс вовлекаются затылочная область, при слуховых иллюзиях и ощущениях головокружения — верхняя височная извилина; при обонятельных и вкусовых иллюзиях разряды возникают в медиальном отделе височной доли. Сложные иллюзорные припадки в форме пароксизмов уже виденного, уже слышанного, уже пережитого наблюдаются реже. Галлюцинаторные припадки чаще сопровождаются зрительными галлюцинациями (движущиеся или неподвижные окрашенные в разные цвета предметы, люди). Эти припадки наблюдаются чаще при вовлечении в процесс задневисочных областей головного мозга; слуховые и обонятельные галлюцинации — при локализации патол. очага в передневнутренней части височной доли, вкусовые галлюцинации — при вовлечении в процесс параинсулярной области. Идеаторные припадки характеризуются мучительными для больного состояниями насильственных мыслей, действий; они продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Пароксизмальные дисфории выражаются припадками изменения настроения.

К фокальным припадкам относится височная эпилепсия. Термином «височная эпилепсия» часто пользуются в научной литературе и клин, практике; он указывает на наличие эпилептического очага в структурах височной доли головного мозга (в т. ч. гиппокампоминдалевидном комплексе). При височной Э. наблюдаются припадки как с элементарными сенсорными (слуховые, обонятельные или вкусовые) или моторными (адверсивные или афатиче-ские) симптомами, так и припадки с психическими расстройствами. Кроме того, могут встречаться генерализованные тонико-клонические судорожные припадки и припадки атипичного абсанса.

В клин, картине чаще наблюдаются вторично-генерализованные припадки, при к-рых отмечается постоянная генерализация судорог вслед за каким-либо фокальным симптом-сигналом; напр., после кратковременных жевательно-глотательных движений появляются генерализованные тонико-клонические судороги.

Гемиконвульсивные припадки характеризуются миоклоническими судорогами на одной стороне тела, при следующем припадке они возникают на другой стороне, сознание при этом утрачено. Такие припадки чаще наблюдаются в раннем детском возрасте.

К неклассифицируемым эпилептическим припадкам относят нек-рые формы припадков рефлекторного характера, когда припадок наступает под влиянием какого-либо внешнего раздражителя. Наиболее часто встречаются так наз. фотогенные припадки, вызываемые каким-либо зрительным раздражителем. Описаны так наз. аудиогенные припадки, причиной к-рых служат определенные слуховые раздражители; их разновидностью является музыкогенный припадок.

Эпилепсию, развившуюся после черепно-мозговой травмы, JI. JI. Рохлин (1948) определил как травматическую эпилепсию и рассматривал как органическое заболевание головного мозга, в возникновении к-рого травма играет роль каузально-патогенетического фактора, а клин, картина представлена устойчивыми и постоянными эпилептическими припадками. По данным

А. И. Болдырева (1971), у взрослых больных Э. постнатальная черепномозговая травма является этиол. фактором в 14,7% случаев. Винкен и Брайен (Р. J. Vinken, G. W. Bru-yn, 1974) приводят следующие статистические данные: легкая черепномозговая травма без значительной неврол. симптоматики, с кратковременной потерей сознания осложняется эпилептическими припадками в 7% случаев; черепно-мозговая травма, сопровождающаяся длительной потерей сознания, нестойкой билатеральной неврол. симптоматикой — в 10% случаев; выраженная контузия головного мозга — в 38% случаев; черепно-мозговая травма с разрушением вещества мозга, осложненным геморрагией и инфекцией,— в 57% случаев. Удельный вес Э. при травмах в военное время значительно возрастает. По мнению ряда исследователей, это обусловлено общим фоном нервно-психического напряжения. По срокам возникновения выделяют раннюю травматическую Э. (в первые

3 мес. после травмы) и позднюю. По данным различных исследователей, травматическая Э. возникает наиболее часто в первые 3—6 мес. после травмы.

Клин, картина травматической Э. характеризуется полиморфизмом. Наиболее часто возникают фокальные припадки (чаще моторные, несколько реже сенсорные припадки) с вторичной генерализацией. Психомоторные припадки встречаются в 15—20% случаев. Большинство исследователей отрицают возможность возникновения при травматической Э. малых припадков даже у детей в возрасте до 5 лет.

Один из характерных признаков травматической Э. — изменчивость течения. JI. JI. Рохлин (1948) выделяет следующие типы течения травматической Э.: резидуальное (с тенденцией к прекращению припадков); стационарное (стабилизация припадков по частоте и выраженности); прогредиентное, или злокачественное (систематическое повторение припадков и усложнение симптоматики).

Психические расстройства при эпилепсии. Нарушения психической деятельности при Э. проявляются изменениями личности больного, а также разнообразными психопатол. расстройствами.

Степень прогредиентности изменений личности при Э. зависит от возраста, в к-ром началась болезнь, частоты и особенностей припадков, а также от проводимого лечения. Чем раньше началась болезнь, чем чаще возникают припадки и чем меньше больной подвергается лечению, тем скорее наступают изменения личности, в частности слабоумие (см.). Из дополнительных факторов, усиливающих психопатол. нарушения при Э. (характерологические и психопатологические), наибольшее значение имеют алкоголизм, черепно-мозговые травмы и сосудистые заболевания головного мозга.

Изменения личности при Э. проявляются эксплозивными чертами — раздражительностью, недовольством, нетерпеливостью, вздорностью, обидчивостью, мелочной придирчивостью со склонностью к грубости, ссорам, вспышкам гнева и даже ярости, сопровождающимся нередко агрессивными действиями. Наряду с этим при Э. встречаются диаметрально противоположные свойства: робость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, преувеличенная почтительность и ласковость в обращении, стремление подчеркнуть свое согласие с собеседником и угодить ему — так наз. дефензивность. Перечисленные полярные нарушения эффективности могут встречаться у одного и того же больного как в чистом виде, так и в различных сочетаниях.

Настроение больных Э. обычно выражено очень определенно и подвер-

жено частым колебаниям — от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или просто несколько возбужденного. Колебания настроения при Э. возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений. Все изменения эффективности при Э. имеют особенность: раз возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта). Это свойственно не только таким аффектам, как раздражительность, неприязнь, обида и др., но и противоположным (радость, сочувствие, расположение). Интеллектуальные способности больных Э. также изменчивы: они

то жалуются на заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности, то, напротив, становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнять ту работу, к-рая еще недавно казалась им неодолимой. Такая перемежаемость настроения и умственных способностей представляет собой одну из важнейших черт в характере больных эпилепсией.

Мышление больных Э. имеет ряд специфических черт, проявляющихся в особенностях речи. Наиболее характерны застревание на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим, в связи с чем больные с большим трудом могут высказать основную мысль. Дать краткий ответ они не в состоянии. Речь больных Э. бедна словами (олигофазия), постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному. Она пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку — «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а при нередкой у больных Э. религиозности в высказываниях встречаются слова, к-рыми пользуются верующие (так наз. божественная номенклатура). Речь может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. В высказываниях больного Э. собственное «Я» и его болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, к-рых он оценивает всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Обо всем этом собеседнику сообщается доверительным тоном. Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом рассказывает ему какой-нибудь пустяк. Больные Э. высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», напр, правдолюбие, законность, верность слову, совестливость, и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах. Понимание других людей, в частности их интересов, у больных Э. снижено. По их мнению, все должны испытывать по отношению к чему-либо те же чувства (напр., горя, радости), что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других — рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, т. е. качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим. Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков». Отношение больных Э. к своей болезни (как, впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением данного момента. Однако чаще всего они поглощены своим болезненным состоянием и вообще всякого рода мелкими недугами. Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят то с целью вызвать сочувствие, то с целью похвастать, как им хорошо. Больные Э. обычно прилежно лечатся и, несмотря на разную оценку своего состояния, в целом верят в положительный успех лечения и в выздоровление (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя дела и обязательства, к-рых они не в состоянии выполнить.

Больной Э. быстро утомляет собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах. Перечисленные свойства личности позволили сформулировать основное качество психики больных Э. — вязкость («эпилептик грузен», — всегда подчеркивал при диагностике эпилепсии П. Б. Ганнушкин).

Отчетливое проявление изменений личности, сопровождающееся различными по глубине изменениями памяти, свидетельствует о наличии эпилептического слабоумия. Темп нарастания изменений личности, а также изменений памяти зависит от возраста, в к-ром началась болезнь, ее продолжительности, характера припадков, их частоты, наличия дополнительных вредностей (напр., черепно-мозговых травм, алкоголизма), проводимого лечения.

На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадками (перед их наступлением или после них), в других — без видимой внешней причины возникают разнообразные психопатол. расстройства. В подавляющем большинстве их объединяют по ряду общих признаков: как правило, по внезапному началу и окончанию; однотипности клин, картины у одного и того же больного (по типу «клише»); непродолжительности или тран-зиторности (от нескольких секунд до нескольких дней, реже более продолжительные сроки).

При Э. наблюдаются следующие психопатол. расстройства: дисфо

рии, или расстройства настроения, сумеречное помрачение сознания; эпилептический ступор, эпилептические особые состояния; так наз. припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае Э., причем характерным является то, что они появляются без какого-либо повода. У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от к-рых не могут отделаться; чаще всего это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, происходящее вокруг.

Значительно реже встречаются состояния повышенного настроения, сочетающегося с раздражительностью. Характерны восторженность, вплоть до экстаза, театральное поведение, патетическая речь. В ряде случаев повышенный аффект носит мориоподобный (дурашливый) оттенок, а поведение больного — характер клоунады. Гипоманиакаль-ные и маниакальные состояния при Э. не сопровождаются заметной скачкой идей и отвлекаемостью (см. Маниакальные синдромы). Как речевые, так и двигательные расстройства имеют оттенок медлительности и непродуктивности. Расстройства настроения приЭ. могут сопровождаться состоянием помрачения сознания с растерянностью (см.) и амнезией различной глубины (см. Амнезия), бредовыми идеями, импульсивными влечениями в форме бродяжничества, воровства, запоя, сексуальных эксцессов (см. Импульсивные влечения, Половые извращения). Расстройства настроения при Э. продолжаются несколько часов или дней.

Существует немалое число больных Э., у к-рых в течение жизни отмечались лишь единичные припадки, напр, малые припадки, а психопатол. расстройства исчерпывались монополярными или биполярными изменениями настроения, т. е. явлениями циркулярности (см. Ма-ниакалъно-депрессивный психоз). Однако изменения личности у таких больных имеют типичные эпилептические черты.

Наиболее частой формой патологии сознания при Э. является сумеречное помрачение сознания (см.). Встречаются простая форма сумеречного помрачения сознания и ее разновидности (амбулаторный автоматизм, фуги — трансы, сомнамбулизм — лунатизм) и сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями).

Бредовые идеи и галлюцинации (см.) обычно носят устрашающий характер. Преобладают бредовые идеи религиозно-мистического и эротического содержания; реже встречаются идеи преследования и величия. Из галлюцинаторных расстройств преобладают зрительные и обонятельные. Зрительные галлюцинации чаще сценоподобны, отличаются большой эмоциональной яркостью и нередко окрашены в красный, желтый, белый цвет, реже в другие, или же блестят и сверкают. Характерны видения, приближающиеся к больному или теснящие его (отдельные люди, целая толпа, чудовища, подступающая вода, наезжающий поезд, летящий на больного самолет). Часты зрительные галлюцинации с видением крови, пожаров, солнца, красных или розовых облаков, красных флагов. Нередки сцены религиозного содержания, а также такие, где развертываются исторические события с участием великих людей. Иногда подобные фантастические картины сочетаются с событиями обыденного содержания. Так, больной, находясь на небе и встречаясь с Христом, запросто ест с ним щи из одной миски и одновременно сообщает ему о своих житейских делах, прося дать совет; по выражению Замта (P. Samt, 1875), «эпилептик с богом фамильярен».

Обонятельные галлюцинации выражаются в появлении неприятного запаха, напр, запаха дыма, жженого пера или волос, горелого, запаха сырости, ядовитых газов, мочи.

При сумеречном помрачении сознания отмечаются расстройства настроения, к-рые крайне интенсивны и могут быть весьма изменчивы. Чаще всего это страх, достигающий в ряде случаев степени ужаса, злоба, ярость, экстаз, сменяющие друг друга на протяжении короткого периода времени.

Простая форма сумеречного помрачения сознания сопровождается полной амнезией эпизода (см. Амнезия). Она возникает при Э., протекающей с генерализованными судорожными припадками. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными психопатол. расстройствами может сопровождаться неполной, в т. ч. ретардированной амнезией эпизода. Такое сумеречное помрачение сознания возникает обычно при наличии полиморфных припадков.

В тех случаях, когда в клин, картине состояния помрачения сознания при Э. преобладают сценоподобные зрительные галлюцинации и страх, говорят об эпилептическом делирии, а в тех случаях, когда помрачение сознания сопровождается бредом и галлюцинациями фантастического содержания, — об эпилептическом онейроиде (см. Онейроид-ный синдром). В обоих случаях чаще наблюдается частичная амнезия эпизода.

Во многих случаях сумеречного помрачения сознания, не сопровождающегося амнезией, а также эпилептического делирия и онейроида после их исчезновения остается резидуальный бред (см.).

Эпилептический ступор (см. Сту-порозные состояния) чаще всего развивается в течение сумеречного помрачения сознания и эпилептического онейроида; при тяжелых дисфориях, а также после генерализованных припадков, особенно возникающих сериями, развиваются субступороз-ные состояния. Значительно реже происходит спонтанное развитие ступора. Двигательная заторможенность при этом имеет различную глубину — от состояний с незначительной обездвиженностью с элементами мутизма (отказ от речи), из к-рых больного удается на какое-то время вывести путем словесного обращения (субступор), до состояний с полной обездвиженностью с абсолютным му-тизмом, негативизмом, симптомом воздушной подушки и восковой гибкостью (состояние, при к-ром части тела больного сохраняют приданное им положение); могут наблюдаться эхолалия (повторение услышанных слов) и персеверации (преобладание одной какой-либо мысли, представления). Обычно двигательная заторможенность не достигает крайних степеней, в частности не возникает ступор с оцепенением и ступор, сопровождающийся позой эмбриона. Состояния обездвиженности могут внезапно смениться состоянием возбуждения с разрушительными действиями. После припадка и при простой форме сумеречного помрачения сознания ступор проявляется в первую очередь или исключительно двигательными нарушениями (пустой ступор). При сумеречном помрачении сознания и при эпилептическом онейроиде ступор всегда сопровождается психопатол. расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями), свойственными тому психозу, на фоне к-рого он возник (рецепторный ступор). Продолжительность эпилептического ступора—несколько минут или дней, реже дольше. Амнезия при этом может быть полной или частичной.

М. О. Гуревич (1946) выделил эпилептические особые состояния — группу психопатол. расстройств, объединяемых такими признаками, как кратковременность (от нескольких секунд и минут до нескольких часов), частое появление легкой степени помрачения сознания с растерянностью, аллопсихической дезориентировкой (сознание своего «Я» остается неизмененным), отсутствие полной амнезии эпизода. При эпилептических особых состояниях всегда отмечаются аффективные расстройства — страх, тревога, подавленность или повышенно-экстатическое настроение, а также расстройства восприятия времени (время тянется необычно медленно или проносится мгновенно), возникают нарушения восприятия пространства, вестибулярные нарушения. К эпилептическим особым состояниям относят также сноподобные состояния, пароксизмально возникающие деперсонализационно-дереализацион-ные расстройства (см. Деперсонализация), состояния уже виденного, слышанного, пережитого (или диаметрально противоположные им расстройства), катаплектоподобные состояния (см. Катаплексия), различные, в первую очередь психические, ауры, не сопровождающиеся последующим развитием припадка. Среди психических аур выделяют галлюцинаторные — в форме зрительных, в частности панорамиче-ских, слуховых, обычно словесных и обонятельных галлюцинаций; идеа-торные ауры, проявляющиеся нарушениями мышления (перерывы мыслей, их ускоренное течение, появление непроизвольно возникающих мыслей, в т. ч. в форме воспоминаний); ауры с состоянием измененного сознания, чаще всего сновидного (онейроидного); ауры с преобладанием расстройств схемы тела (см.), метаморфопсий (искажение величины или формы воспринимаемых предметов и пространства), мак-ропсий и микропсий (см. Метамор-фопсии).

К психопатол. расстройствам при Э. следует отнести и нек-рые особые по своей тематике сновидения — так наз. припадочные сны. Их определяет чувственная яркость, обычно тягостное или устрашающее содержание, окрашенность в красный цвет или близкие к нему цвета, появление депрессивного аффекта — вплоть до резкого страха и, реже, повышенного аффекта. В ряде случаев такой сон сменяется судорожным припадком, что позволяет отнести припадочные сны к аурам.

Эпилептические бредовые психозы протекают остро (острые психозы) и хронически (затяжные психозы). Острые эпилептические бредовые психозы чаще сопровождаются идеями преследования, отравления, нанесения физического вреда, в связи с чем их называют эпилептическими параноидами (см. Параноидный синдром). При них может наблюдаться и ипохондрический бред. Преобладающий аффект — депрессия с тревогой, страхом, нередко злобой. Значительно реже встречаются бредовые психозы с экспансивным бредом, в первую очередь религи-озно-мегаломанического содержания. При этом преобладает повышенно-экстатический аффект. Чаще острые психозы возникают на фоне выраженных дисфорий, значительно реже — спонтанно. Психопато л. расстройства исчезают полностью или сменяются резидуальным бредом (см. Бред). Психоз бывает однократным, но чаще наблюдается рецидивирующее течение. Продолжительность приступов от нескольких дней до нескольких месяцев. Психозы, возникающие на фоне дисфорий, обычно кратковременны.

Затяжные бредовые эпилептические психозы могут развиваться по типу резидуального бреда — паранойяльного, параноидного, параф-ренного (см. Параноидный синдром, Паранойяльный синдром, Парафрен-ный синдром) после эпилептического онейроида, эпилептического делирия и сумеречных помрачений сознания с психопатол. расстройствами, не сопровождающихся полной амнезией в период сумеречного помрачения сознания. Клин, картина такого резидуального бреда остается стационарной на протяжении длительного времени. Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. Его усложнение наблюдается лишь при повторных психозах, сопровождающихся сумеречными помрачениями сознания. У ряда больных хрон. бредовые психозы возникают вслед за острыми эпилептическими параноидами при их рецидивирующем течении. В редких случаях при Э. хрон. бредовые психозы возникают первично. Их клин, картина может ограничиться одним синдромом, напр, паранойяльным, но может постепенно усложниться с развитием параноидных и парафренных состояний. Паранойяльные психозы определяются систематизированным бредом ущерба, преследования, ипохондрическим или религиозным бредом.

При параноидных психозах бредовые идеи сопровождаются вербальными галлюцинациями (см. Галлюцинации) и (или) разнообразными проявлениями синдрома Кандинского — Клерамбо (см. Кандинского —

Клерамбо синдром). При парафренных состояниях наряду с идеями величия обычно выражены рели-гиозно-мистические бредовые идеи. Паранойяльные и параноидные психозы чаще сопровождаются пониженно-злобным аффектом. При параф-ренном видоизменении клин, картины аффект бывает повышенным или повышенно-экстатическим, однако часто наблюдается пониженно-злобное настроение.

Психопатол. расстройства при Э. (тяжелые дисфории, сумеречные помрачения сознания, многие формы эпилептических особых состояний, эпилептический ступор и особенно эпилептические бредовые психозы) обычно появляются на отдаленных этапах Э. При этом, как правило, отмечается урежение припадков (вплоть до полного их исчезновения, напр, при бредовых психозах).

Возникновение психопатол. расстройств и одновременное урежение (вплоть до полного исчезновения) припадков при Э. иногда сопровождается более легким последующим течением болезни — медленнее нарастают изменения личности и симптомы слабоумия. Вместе с тем прогредиентное течение Э. наблюдается и при наличии одних только психопатол. расстройств. В тех случаях, когда психопатол. расстройства присоединяются к припадкам через короткий промежуток времени, особенно при раннем начале болезни, их появление влечет за собой быстрое нарастание изменений личности и появление слабоумия. По мнению психиатров, психопатол. расстройства как бы замещают припадки; поэтому их часто называют эпилептическими эквивалентами.

Существуют редкие случаи Э., к-рые исчерпываются одними психопатол. расстройствами, т. е. эпилептическими эквивалентами — так наз. психическая (скрытая, маскированная, ларвированная) эпилепсия. Термин «epilepsia larvata» ввел в 1860 г. Б. Морелъ. При психической эпилепсии наблюдаются те же изменения личности, что и при Э. вообще.

Гасто (1975) считает термин «эпилептический эквивалент» неудачным, т. к. определение «эпилептический» часто используют в случаях симптоматической эпилепсии или эпилепсии с неустановленной этиологией. Т. к. психическая Э. проявляется в форме эквивалентов, то, по мнению Гасто, это выражение должно считаться также неверным. У психиатров, для к-рых нозологический диагноз вообще и при Э. в частности определяется в первую очередь особенностями изменений личности, а не гипотетической этиологией, термины «эпилептический эквивалент» и «психическая эпилепсия» сохраняют свое первоначальное значение.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клин, картины, электроэнцефалографии и метода регистрации вызванных потенциалов головного мозга (см. Электроэнцефалография). Тщательно и целенаправленно собранный анамнез имеет решающее значение в установлении характера припадка (на практике врачу редко приходится наблюдать припадок у определенного больного, поэтому он вынужден основываться на рассказах родственников, наблюдавших припадок). Один припадок не может быть основанием для постановки дианоза эпилепсии. Он должен направить врача на поиски возможных причин его возникновения. При наличии повторных припадков следует решить два основных диагностических вопроса: являются ли припадки по своему характеру эпилептическими; если припадки носят эпилептический характер, то необходимо выяснить, являются ли они признаком Э. или манифестным симптомом других заболеваний нервной системы с органическим поражением головного мозга. В типичных случаях установление характера припадка не представляет трудностей.

В нетипичных случаях эпилептический припадок (особенно диэнце-фальный) дифференцируют, в первую очередь, с истерическим припадком, при к-ром отсутствуют выраженная клоническая и тоническая стадия, отмечаются экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии людей (см. Истерия). Эпилептический припадок следует отличать от обморока (см.), при к-ром больной теряет сознание чаще не сразу, а постепенно (вначале темнеет перед глазами, появляется головокружение, общая слабость, тошнота, лицо бледнеет, пульс слабеет, иногда могут наблюдаться мио-клонии). Кроме того, эпилептические припадки необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, при к-рых могут возникать различные пароксизмальные состояния (приступы сонливости, обездвиженности, различные типы судорог и др.), напр, с нарколепсией (см.), каталепсией (см.), спазмофилией (см.), болезнью Меньера (см. Мень-ера болезнь), мигренью (см.), интен-ционной судорогой Рюльфа — внезапное возникновение тонических судорожных движений в мышцах конечностей при неожиданных движениях, напр, при внезапном вставании, сознание при этом не изменено (см. Рюльфа интенционная судорога).

В детском возрасте значительные трудности возникают при отграничении припадков Э. от эпизодов энуреза, ночного страха, снохождения. При этом следует помнить, что без других характерных признаков Э. эти пароксизмы являются проявлением патологии механизмов ночного сна и ничего общего не имеют с Э. Припадки Э. могут быть одним из проявлений опухоли, абсцесса и сосудистых заболеваний головного мозга, арахноидита (см.), рассеянного склероза (см.), туберозного склероза (см.), синдрома Стерджа — Вебера — Краббе (см. Энцефалотри-геминалъный ангиоматоз), эклампсии (см.), тетании (см.), красной волчанки (см.), различных коматозных состояний (гипогликемическая, диабетическая, уремическая, печеночная кома, кома при экзогенных интоксикациях).

Электроэнцефалография является наиболее распространенным и довольно эффективным методом диагностики Э. В межприпадочном периоде могут обнаруживаться различные типы пароксизмальных разрядов: острые и медленные волны, пики, различные комплексы (напр., пик-волна), быстрые волны, ритмические разряды различной частоты и др. Электроэнцефалографических признаков, типичных для какого-либо одного вида припадков, как правило, не существует. Исключение представляет абсанс, при к-ром как в межприступном периоде, так и во время припадка могут регистрироваться комплексы пик-волн частотой

3 в 1 сек.

Генерализованный тонико-клони-ческий судорожный припадок на ЭЭГ начинается с резкого падения амплитуды электрической активности с последующим возникновением частых колебаний (20—40 в 1 сек.). Этот период продолжается несколько секунд и соответствует тонической фазе припадка, затем на ЭЭГ появляются ритмическая активность, состоящая из 10 колебаний в 1 сек., с постепенным нарастанием амплитуды колебаний. Через 10 сек. после начала припадка частота волн начинает постепенно уменьшаться и перехо-ходит в тета- или дельта-активность. После последней клонической судороги на ЭЭГ в течение нескольких секунд происходит падение амплитуды колебаний.

Со времени введения в клин, практику метода регистрации вызванных потенциалов делаются попытки использования его в диагностических целях при Э. Однако полученные результаты носят разноречивый характер. По данным одних исследователей, при Э. вызванные потенциалы различной модальности (зрительные, слуховые, соматосенсорные) мало чем отличаются от нормы. Другие исследователи отмечают укорочение латентного периода, в одном случае ранних, а в другом — поздних компонентов вызванных потенциалов, а также увеличение амплитуды всех компонентов. По данным ряда исследователей, у нек-рых больных Э. даже уменьшается амплитуда вызванных потенциалов. Изменения вызванных потенциалов, обнаруживаемых при Э., являются одинаковыми для всех видов эпилептических припадков. Исключение составляет фотогенная Э., при к-рой наблюдается раннее появление затылочных компонентов зрительных вызванных потенциалов и значительное увеличение их амплитуды. Поэтому методика вызванных потенциалов с успехом используется при диагностике фотогенной Э.

С целью постановки диагноза прибегают к методам искусственного вызывания припадка. Среди них наиболее эффективным методом является гипервентиляция (произвольное глубокое и усиленное дыхание с частотой 20—30 раз в 1 мин. в течение

3—5 мин.); водная нагрузка (в течение 1 часа больному дают выпить до 2 л воды и одновременно вдохнуть носом 0,05 г адиурекрина); депривация сна (в течение 24—48 час.) и др.

Существенную помощь в установлении Э. могут оказать компьютерная томография (см. Томография компьютерная), ЯМР-интроскопия (см. Ядерный магнитный резонанс), эмиссионная компьютерная томография (см.). Компьютерная томография обнаруживает эпилептический очаг примерно у 10% больных с первично-генерализованными судорожными припадками, и в половине случаев — при синдроме Леннокса — Гасто.

Диагноз Э. можно установить на основании характерных для Э. изменений личности; электроэнцефа-лографическое исследование при этом имеет важное, но подчиненное значение. Дифференциальную диагностику эпилептического онейроида, эпилептического ступора, эпилептических острых бредовых психозов проводят с шизофренией (см.), протекающей приступами; хрон. бредовые психозы при Э. отграничивают от непрерывно протекающей бредовой шизофрении.

Эпилептический онейроид, сумеречные помрачения сознания, эпилептические особые состояния, выраженные дисфории при Э. необходимо дифференцировать с аналогичными состояниями, возникающими в отдаленном периоде после черепномозговой травмы (см.), особенно в тех случаях, когда в отдаленном периоде наблюдались припадки.

Возникающие при Э. монополяр-ные или биполярные расстройства настроения следует дифференцировать с маниакально-депрессивным психозом и циклотимией (см. Маниакально-депрессивный психоз); выраженные эпилептические изменения личности, сопровождающиеся дисфориями,— с эпилептоидной психопатией и психопатией круга возбудимых (см. Психопатии).

Лечение может быть медикаментозным и оперативным. При медикаментозном лечении следует ис-, ходить из следующих принципов: подбор адекватного противоэпилеп-тического средства (см. Противо-эпилептические средства), выбор к-рого зависит гл. обр. от вида эпилептического припадка; регулярность и длительность лечения. Га^ сто (H. Gastaut) с сотр. (1965) делит противоэпилептические средства на средства, применяемые при всех формах генерализованных и фокальных судорожных и несудорожных припадков, и на средства, применяемые при генерализованных несудорожных формах типа абсансов. Наиболее распространенными противо-судорожными средствами (см.) первого типа являются барбитураты — фенобарбитал (см.), гексамидин (см.), бензонал (см.); гидантоинаты — ди-фенин (см.) и др. Фенобарбитал входит в состав смеси Серейского. К препаратам второго типа относятся три-метин (см.), сукцинимиды (этосук-симид, суксилеп, пикнолепсин, пуфемид), вальпроевая к-та. Широкое распространение получили также такие противоэпилептические средства, как карбамазепин (фин-лепсин), тегретол, бензодиазепины — диазепам (см.), клоназепам, феназе-пам (см.) и др.

При генерализованных тонико-клонических судорожных припадках показаны фенобарбитал, гексамидин, дифенин, клоназепам; мио-клонические припадки больше поддаются лечению гексамидином и вальпроевой к-той; при фокальных судорожных припадках благоприятный эффект оказывает бензонал. При типичных (простых) абсансах целесообразно назначать триметин, сукцинимиды (в т. ч. пуфемид), вальп-роевую к-ту. Атипичные абсансы поддаются лечению карбамазепином и вальпроевой к-той. При височной

Э., в частности при психомоторных припадках, удовлетворительный терапевтический эффект оказывает карбамазепин, клоназепам и вальпроевая к-та.

При психопатол. расстройствах применяют нейролептические средства (см.); при доминировании, напр., галлюцинаторно-бредовой симптоматики рекомендуется комбинация аминазина (см.) с трифтазином (см.). Сумеречные и другие формы глубокого помрачения сознания, а также состояния психомоторного возбуждения купируют с помощью клизм из хлоралгидрата (см:) или внутримышечного введения гексена-ла (см.). В последующем может быть использован аминазин, к-рый при необходимости вводят внутримышечно, или галоперидол (см.). Этими же препаратами лечат больных с острыми и хроническими бредовыми психозами. При дисфориях применяют нейлептил, в ряде случаев в сочетании с амитриптилином (см.).

Данные о принципах выбора про-тивоэпилептических средств приведены в таблице.


При назначении противоэпилеп-тического лечения следует придерживаться принципа монотерапии (назначать одно противоэпилептическое средство), при недостаточной его эффективности или наличии полиморфных припадков рекомендуют второе средство и учитывают фармакокинетическое взаимодействие разных про-тивоэпилептических средств.

Наибольшая эффективность про-тивоэпилептического средства достигается созданием постоянной оптимальной терапевтической концентрации данного препарата в сыворотке крови больного. Это позволяет во многих случаях предотвратить явления лекарственной интоксикации и, кроме того, соответствующим образом подбирать дозы, особенно тогда, когда больным приходится давать одновременно несколько противо-эпилептических средств.

При своевременно начатом лечении, после первого припадка, практически всегда наступает полное прекращение припадков, если нет какого-либо тяжелого органического заболевания головного мозга (напр., опухоли). Добившись прекращения припадков, лечение продолжают в течение 5—6 лет, после чего при нормализации ЭЭГ можно постепенно прекратить лечение. Перерыв в лечении недопустим из-за опасности наступления эпилептического статуса. При невозможности определения концентрации противо-эпилептических средств в крови больного максимальные дозы лекарственных средств должны быть приурочены ко времени возникновения припадков. Так, при абсансе дозы должны быть одинаковыми в течение всего дня, а при припадках во время сна максимальную дозу необходимо давать перед наступлением ночного сна; у больных с дневными припадками полезны стимуляторы, напр, сиднофен. Беременным женщинам, больным Э., не следует прекращать лекарственного лечения; нек-рые исследователи рекомендуют несколько уменьшить дозу.

Лечение в санаториях больных Э. с редкими припадками, имеющих одновременно сопутствующие заболевания, требующие сан.-кур. лечения, нередко благоприятно сказывается на течении самой Э. Больные Э. не нуждаются в специальном леч. питании, . однако необходимо ограничить количество жиров, сладостей, минеральных солей, жидкости, запрещен прием алкоголя. Сон должен быть регулярным и полноценным.

Одиночный эпилептический припадок, как правило, не требует срочных терапевтических вмешательств, он кончается сам по себе. Однако при генерализованном судорожном припадке применяют нек-рые меры предосторожности: следует удерживать голову больного, предохраняя от ударов; чтобы избежать развития аспирационной асфиксии (см.) и за-падения языка, голову нужно повернуть набок; между зубами, т. к. возможен прикус языка, вставляют ложку, палочку или шпатель, завернутые в мягкую ткань.

При эпилептическом статусе необходимо снять судороги, нормализовать дыхание и деятельность сердечно-сосудистой системы и ликвидировать метаболические расстройства. Догоспитальная терапия направлена на предупреждение асфиксии. В машине скорой помощи в полость рта больного вводят воздуховод, удаляют рвотные массы и слизь из верхних дыхательных путей, вводят зонд в желудок, одновременно внутривенно струйно вводят 10 мг седуксена в 20 мл 40% р-ра глюкозы. Если судороги продолжаются, то под контролем дыхания и АД внутривенно медленно вводят 50 мл 1% раствора гексенала; внутримышечно — 5 мл 10% р-ра гексенала и 5 мг седуксена. При отсутствии противо-судорожного эффекта применяют ингаляционный наркоз закисью азота с кислородом (в соотношении 2:1).

В стационаре при продолжающихся судорогах больному внутривенно вводят 40—50 мг седуксена и 10—15 мг дроперидола (или вместо дроперидола 20 мл 20% р-ра оксибу-тирата-натрия). При отсутствии эффекта, нарушении функции внешнего дыхания после премедикации (1 мл 0,1% р-ра атропина, 2 мл 1% р-ра димедрола, 1 мл 2% р-ра промедола) начинают барбитуровый наркоз — вводят тубарин из расчета 0,4— 0,5 мг!кг, одновременно проводят интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких (минутный объем дыхания в среднем 8—10 л! мин при частоте дыхания 16—18 в 1 мин., соотношение фаз вдоха и выдоха — 1:2). В дальнейшем вводят деполяризирующие миорелаксанты (листенон, дитилин) в половинной дозе. Барбитуровый наркоз проводят тиопентал-натрием или гексеналом до II—III стадии наркоза (см.). Если судороги не купируются, переходят на фторотано-закисно-кислород-ный наркоз (в соотношении 1:1:1 или 0,5 : 1,5 : 1) либо закисно-кис-лородный наркоз (в соотношении 2:1). Наркоз проводят в течение

2—3 час.

После купирования приступа назначают седуксен по 2—4 мл 0,5% р-ра внутривенно каждые 6 час. и

1—2% р-р гексенала из расчета 200 мг каждые 6 час. (в промежутках между инъекциями седуксена) внутривенно. Для улучшения микроциркуляции вводят внутривенно

10 мл 2,4% р-ра эуфиллина 2—3 раза в сутки или внутривенно капе л ь-но 2 мл кавинтона в 150 мл 5% р-ра глюкозы 2 раза в сутки, 5 мл трента-ла в том же разведении 2 раза в сутки; применяют глюкозоновокаи-новую смесь. Для улучшения тканевого обмена вводят внутривенно струйно витамины группы В и аскорбиновую к-ту в 10 мл 40% р-ра глюкозы; 5 — 10 мл ноотропила — вслед за инъекцией седуксена. В качестве кардиотонических средств применяют корглюкон и строфантин, при падении АД назначают допамин (интропин). При застое в желудке его промывают 2—3 раза в день до чистой воды и вводят после промывания 200—300 мл 5% р-ра глюкозы. С целью профилактики бронхолегочных осложнений рекомендуют ежедневную санационную фибробронхо-скопию р-ром соды с канамицином. При гипертермии на область магистральных сосудов накладывают пузыри со льдом, применяют водо-

струйную систему для искусственной прямокишечной гипотермии, неоднократные промывания желудка холодной водой. Лечение проводят под контролем ЭЭГ, гемодинамических показателей, кислотно-щелочного равновесия, осуществляют коррекцию водного баланса, метаболических нарушений, диуреза, обеспечивают парентеральное питание энергетической ценностью до

2,5—3 тыс. ккал.

Успехи лечения больных при эпилептическом статусе во многом зависят от использования метода мони-торного контроля функций мозга, широко внедряемого в наст, время в клин, практику. Меры срочной и неотложной терапии следует предпринимать при эпилептическом статусе, серии припадков, а также при острых психотических состояниях (напр., при тяжелых дисфориях, сумеречном помрачении сознания).

Оперативное лечение эпилепсии. Показания к оперативному лечению определяются наличием фокальной Э. с частотой судорожных припадков 2—3 раза и более в месяц или с более редкими припадками, но со склонностью к их проявлению сериями или к эпилептическому статусу, а также Э., при к-рой припадки сочетаются с тяжелыми пароксизмальными расстройствами поведения с нарастающими психическими изменениями при неэффективности систематической консервативной терапии на протяжении 2—3 лет. Операция может быть проведена и в более ранние сроки при значительной прогре-диентности заболевания.

Условием для решения вопроса об оперативном лечении Э. является тщательное комплексное обследование больного, к-рое позволяет уточнить этиологию и клин, картину

Э., локализацию эпилептического очага, что определяет выбор конкретного способа операции.

В наст, время используют открытые оперативные вмешательства, стереотаксические операции и комбинированные нейрохирургические операции. Открытые оперативные вмешательства с полным или частичным удалением эпилептического очага включают лобэктомию (см.) — переднюю височную, лобную и реже затылочную, субпиальную резекцию коры в зоне эпилептического очага или удаление оболочечно-моз-гового рубца.

При височной лобэктомии полюс височной доли удаляют с паутинной и сосудистой оболочками на протяжении приблизительно 5 см по ходу сильвиевой борозды в доминантном полушарии и приблизительно на 7 см — в не доминантном. Изменение конвекситальной коры височной доли, поражение медиальных отделов височной доли и ее медиобазальных структур при височной Э. служат основанием для резекции передних отделов височной доли, миндалевидного ядра и частично гиппокампа. При тяжелой многоочаговой Э. применяют операции на полях Фореля Н, церебральную комиссуротомию или рассечение передних отделов мозолистого тела.

Стереотаксические операции позволяют проводить одномоментные деструкции; имплантацию долгосрочных интрацеребральных электродов для микродеструкции глубинных эпилептических очагов или для проведения леч. электростимуляции тормозных эпилептических систем (см. Стереотаксическая нейрохирургия). В ряде случаев выполняют сочетанные нейрохирургические вмешательства, дающие возможность после костно-пластической трепанации черепа производить одновременную запись электрокортикограм-мы (ЭКоГ) и стереотаксическое исследование биоэлектрической активности ипсилатеральных глубинных образований, т. е. определить взаимосвязи между кортикальным и глубинными очагами и нацелить вмешательство на устранение доминантного эпилептического очага. Комбинированные нейрохирургические операции включают резекцию эпилептического очага на стороне наиболее выраженных морфологических и электроэнцефалографических

изменений и стереотаксическую операцию на противоположной стороне.

При многоочаговой Э. с поражением конвекситальных и подкорковых образований одного из полушарий применяют методику одномоментного открытого оперативного вмешательства со стереотаксическим исследованием функции глубинных структур (ядер таламуса, миндалевидного ядра, гиппокампа и др.) с целью возможной стереотаксической деструкции глубинных эпилептических очагов или разрушением связей. патол. импульсации. В особенно тяжелых случаях височной Э. (би-темпоральная форма) используют комбинированные операции с разрушением нескольких структур мозга в различных вариантах, но чаще осуществляют резекцию патологически измененной височной доли с одной стороны и стереотаксическую деструкцию медиобазальных структур с противоположной стороны.

Выбор конкретной нейрохирургической операции производят на основании данных комплексного обследования как на фоне приема противосудорожных препаратов, так и при их отмене. При трудностях выявления доминантного или латентных эпилептических очагов проводят специальные фармакол. пробы. Одна из основных задач операции — точное удаление эпилептического очага, поэтому, по возможности, операции проводятся под контролем ЭКоГ.

Височная лобэктомия позволяет добиться у большинства больных полного исчезновения или значительного урежения припадков и улучшения психических функций. Д. Г. Шефер (1971) получил благоприятные результаты у 74% оперированных больных, А. Г. Земская (1971) — у 75%; Расмуссен (Th. Rasmussen, 1979) на основании катамне-стического изучения (в течение 35 лет) оперированных больных отметил хороший результат у 94% больных, из них у 46% припадки прекратились полностью. Лечение височной эпилепсии стереотаксическим способом также эффективно, особенно при применении продольной гиппо-кампотомии (см.). Так, Надворник (P. Nadvornik, 1977) наблюдал прекращение припадков и улучшение психических функций у 25% оперированных больных, урежение припадков — у 25%, нек-рое улучшение — у 30% больных.

Прогноз. При своевременном лечении припадки полностью прекращаются. В ряде случаев, несмотря на проводимое лечение, болезнь принимает прогредиентный характер с учащением припадков, что приводит к наступлению слабоумия. Летальные исходы наблюдаются в отдельных случаях тяжело протекающего эпилептического статуса.

Профилактика в основном сводится к предупреждению патологии беременности, родовой травмы, тяжелых инф. болезней, особенно в раннем детском возрасте, а также черепно-мозговых травм. Особое внимание следует обратить на фебрильные припадки (см. ниже), к-рые нередко становятся дебютом Э. Если они повторяются и сохраняются в возрасте после 3 лет, то следует назначать противоэпилептическое лечение. Больной Э. должен отказаться от ряда профессий, опасных как для него, так и для окружающих (водители транспорта, кровельщики и др.), а также от нек-рых видов спорта (плавание, альпинизм, верховая езда и др.).

Существенную роль в профилактике Э. может сыграть квалифицированное медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация). Риск заболеть Э. значительно увеличивается, если оба родителя имеют наследственную отягощенность по данному заболеванию.

Особенности эпилепсии у детей.

Эпилепсия — заболевание преимущественно детского возраста. По данным Додсона (W. Е. Dodson, 1984), примерно 75% больных Э. заболевают в детстве. Частота судорожных приступов у детей в возрасте до 10 лет наиболее высока, причем 2/3 этих приступов приходится на первые три года жизни. Частота судорожных приступов у новорожденных варьирует, по данным ряда исследователей, от 1,5 до 14%. Относительно высокая частота эпилептических приступов у детей по сравнению со взрослыми в значительной степени определяется возрастной недифференцированностью головного мозга, физиологической гиперсинхронизацией его деятельности и склонностью к генерализованным реакциям. Низкий порог судорожной готовности у детей обусловлен также нестабильностью метаболизма «молодого» нейрона и «молодых» нейронных популяций (лабильностью аксонального транспорта, трансмембранного переноса ионов, молекулярных рецепторных и медиаторных систем синаптических контактов). Вместе с тем возникновение эпилептических припадков в детском возрасте далеко не всегда должно расцениваться как проявление Э. По данным Т. Ш. Геладзе

(1969), примерно у 1/3 клинически здоровых школьников в первые 3 года жизни наблюдался по крайней мере один эпилептический припадок. В связи с этим в клин, практике с особой осторожностью относятся к постановке диагноза «эпилепсия» детям до 3 лет. Сам характер эпилептических проявлений в этом возрасте существенно отличается от приступов у взрослых (см. Судороги).

Эпилептический приступ — не хаос беспорядочных мышечных сокращений, а строго координированный эволюционно закрепленный двигательный стереотип, реализация к-рого требует от мозга определенной степени зрелости двигательных систем. Характерно, что в онтогенезе (так же, как и в филогенезе) первоначально возникают тонические судороги и лишь на более совершенных стадиях развития — кло-нические, миоклонические, а затем вегетативные припадки и эпилептические эквиваленты. У новорожденных и детей грудного возраста преобладают тонические или то-нико-клонические приступы. Ввиду разнообразия непроизвольных движений у новорожденных распознавание у них судорог может представлять большие трудности, гене-рализованность вздрагиваний и застываний в сочетании с остановкой взора, нарушением актов глотания и дыхания позволяет отличать судороги от физиол. движений. После периода новорожденности наступает беспароксизмальный период длительностью 4—5 мес., когда судороги наблюдаются чрезвычайно редко. Во втором полугодии жизни судороги приобретают более очерченный тонический характер, причем четко определяется зависимость клин, проявлений эпилептических приступов от степени зрелости двигательных систем. У грудных детей чаще наблюдаются флексорные тонические спазмы, или «салаамовы припадки», в виде кивков, поклонов со складыванием рук на груди, иногда кратковременное раскидывание рук, а затем скрещивание их на груди. В судорожной реакции участвуют созревшие к этому времени двигательные системы головного мозга, преимущественно стволовые, в меньшей степени — подкорковые. «Салаамовы припадки» практически не отмечаются у детей старше 3-летнего возраста. После 2—3 лет и у взрослых тонические судороги протекают преимущественно в виде экстензор-ных спазмов — разгибание туловища и ног, запрокидывание головы назад, отведение рук в стороны или вытягивание их вдоль туловища. В классическом выражении большой тонико-клонический приступ редко манифестирует у детей дошкольного возраста, а у детей младшего школьного возраста обычно носит абортивный характер, сопровождаясь болями в животе, иногда рвотой, гипертермией, эмоциональными реакциями.

Исключительно у детей раннего возраста наблюдаются так наз. фебрильные и аффективно-респираторные приступы. Они могут возникать лишь однажды в жизни и затем никогда не повторяться, однако часто являются первичной манифестацией Э., в связи с чем тактика выжидания, задержка с назначением адекватной противосудорожной терапии недопустимы.

Основные принципы лечения Э. у детей те же, что и у взрослых, однако специфически детские формы эпилептических приступов требуют дифференцированного подхода: при «салаамовых припадках» наиболее эффективны диазепам и нитразе-пам, при серийных малых приступах — назначение противосудорож-ных средств (суксилепа, пикнолеп-сина, нитразепама) на фоне дексаме-тазона. Учитывая, что даже в оптимальных дозировках противосудо-рожные средства оказывают тормозящий эффект на развивающийся мозг, при Э. у детей особенно важно сочетание этой терапии с назначением биогенных стимуляторов (липо-церебрина, глутаминовой к-ты, но-отропных средств, в условиях стационара — энцефабола, церебро лизина). Противосудорожное лечение Э. у детей имеет свои особенности. У новорожденных при судорогах наблюдается очень низкая элиминация противосудорожных средств, после первой недели жизни созревают механизмы элиминации, в связи с чем нередко требуется значительное увеличение дозы. В целом же в первые 6 нед. жизни различия между отдельными больными столь выражены, что при назначении противосудорожных средств и расчете дозы требуются повторные определения концентрации препаратов в крови. У грудных детей в возрасте от 2 до 12 мес. отмечают относительно стабильную кинетику препаратов, но одновременно и их высокий клиренс, в связи с чем дозы препаратов (на

1 кг веса тела) примерно в 3—5 раз больше доз, назначаемых взрослым больным. В дальнейшем по мере роста ребенка относительная доза противосудорожных средств постепенно снижается. В возрасте 10—15 лет она достигает дозы, рекомендуемой взрослому больному.

Лечение эпилептического статуса у детей проводится в принципе по той же схеме, что и у взрослых, однако дозы препаратов, особенно на догоспитальном этапе, должны быть приведены в соответствие с весом тела ребенка и предпочтение должно быть отдано внутримышечному введению препаратов.


Таблица

ВЫБОР ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СРЕДСТВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВИДА ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ ПО СКОЛЛО-ЛАВИЦЦАРИ (G. Scollo-Lavizzari, 1981)

Виды припадков

Название препаратов

Младенческие

припадки

Фенобарбитал, бен-зодиазепины

Синдром Уэста (сгибательные спазмы у детей)

Бензодиазепины, вальпроевая кислота, АКТГ, кортикостероиды

Синдром Леннокса—Гасто

Клоназепам, нитра-зепам, вальпроевая кислота, АКТГ, кортикостероиды, сукциними-цы

Абсансы (простые)

Вальпроевая кислота, сукцинимиды, клоназепам

Абсансы (сложные)

Вальпроевая кислота, сукцинимиды

Миоклониче-ская эпилепсия

Вальпроевая кислота, нитразепам, клоназепам

Генерализованные судорожные Припадки

Фенобарбитал, ди-фенин, финлепсин, вальпроевая кислота

Фотогенная

эпилепсия

Вальпроевая кислота

Височная эпилепсия (психомоторные припадки и психопатологические феномены)

Финлепсин, дифе-нин, клоназепам, гек-самидин

Парциальная (фокальная) эпилепсия

Бензонал, дифенин, финлепсин, клоназепам


Библиогр.: Арендт А. А. Анализ отдаленных результатов оперативных вмешательств при эпилептическом синдроме травматической болезни головного мозга, Вопр. нейрохир., т. 14, № 1, с. 17, 1950; Бехтерева Н. П., Камбаро-в а Д. К. и П о з д e е в В. К. Устойчивое патологическое состояние при болезнях мозга, JI., 1978; Боголепов H. Н. и др. Патологические изменения ультраструктуры нервных клеток в эпилептогенных очагах височной доли мозга у человека и в эксперименте, Журн. невропат, и психиат., т. 73, № 9, с. 1340, 1973; Болдырев А. И. Эпилепсия у взрослых, М., 1984; Вопросы психиатрии, под ред. Д. Д. Федотова, в. 4, с. 90, М., 1960; Г а сто А. Терминологический словарь по эпилепсии, пер. с франц.,

ч. 1—2, М., 1975; Диагностика и хирургическое лечение травматической эпилепсии, под ред. В. М. Угрюмова и др., JI., 1967; Земская А. Г. Фокальная эпилепсия в детском возрасте, Л., 1971; Кандель Э. И. Функциональная и стереотаксическая нейрохирургия, М., 1981; Кар лов В. А. Эпилептический статус, М., 1974; Крайндлер А., Кригель Е. и Стойка И. Детская эпилепсия, пер. с румын., Бухарест, 1963; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 6, с. 257, Л., 1960; Окуджава В. М. Основные нейрофизиологические механизмы эпилептической активности, Тбилиси, 1969; Пенфилд У. и Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека, пер. с англ., М., 1958; Петров В. С. Ультраструктурные особенности ядерных и цитоплазматических элементов в клетках коры головного мозга больных с эпилептическими припадками и без них, Журн. невропат, и психиат., т. 70, № 1, с. 106, 1970; Рачков Б. М. и Ф е-доренкова Ф. А. Опыт комплексного лечения эпилепсии в условиях специализированного учреждения, Л., 1978; Савченко Ю. Н. и Генне Р. И. Проблемы хирургического лечения эпилепсии, Вопр. нейрохир., № 1, с. 52, 1984; Сараджишвили П. М. Классификация эпилептических припадков, Тбилиси, 1972; Сараджишвили П. М. и Геладзе Г. Ш. Эпилепсия, М., 1977; Уг р ю м о в В. М., Земская А. Г. и Петров В. С. Ультраструктурные особенности клеточных

элементов в эпилептогенных очагах коры головного мозга при эпилепсии у детей, Журн. невропат, и психиат., т. 71, 1,

с. 92,1971; Фаворина В. Н. О ши-зофреноподобных хронических эпилептических психозах, там же, т. 68, № 11, с. 1656, 1968; Чубинидзе А. И. и Го бечия 3. В. Об ультраструк-турных основах «эпилептизации» нейрона и «судорожной готовности» мозга, Арх. патол., т. 43, К# 11, с. 29, 1981; Antiepileptic drugs, mechanisms of action, ed. by

G. H. Glaser a. o., N. Y., 1980; Basic mechanisms of the epilepsies, ed. by H. H. Jasper a. o., Boston, 1969; Bravais L. F. Hecherches sur les symptOmes et le traite-ment de l’6pilepsie I^mipl6gique, P., 1827; Changing concepts and newer diagnostic methods in epilepsy, Epilepsia, v. 25, suppl. 2, 1984; Chavany J. A. Epi-lepsie, P., 1958; Cooper J. S. Chronic cerebellar stimulation in epilepsy, Arch. Neurol. (Chic.), v. 33, p. 559, 1976; D r e-y e r R. Die Pharmakotherapie der Epi-lepsien, Basel, 1970; E a d i e M. J. a. T y r e r J. H. Anticonvulsant therapy, pharmacological basis and practice, Edinburgh — L., 1974; Entwicklungstendenzen biologischer Psychiatrie, hrsg. v. H. HeJmc-hen, Stuttgart, 1975; Genetic basis of epilepsies, ed. by V. E. Anderson a. o., N. Y., 1982; G o w e r s W. R. Epilepsy and other chronic convulsive diseases, N. Y., 1964; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 15, Amsterdam — N. Y., 1974; Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. F. Henke, Bd 13, T. 4, S. 99, B., 1956; Hat

ton J. D. a. E 1 1 i s m a n М. H. Orthogonal arrays are redistributed in the membranes of astroglia from alumina-induced epileptic foci, Epilepsia, v. 25, p. 145, 1984; Jennett W. B. Epilepsy after non-missible head injuries, L. 1975; К a-santikul V. a. o. Ultrastructural parameters of limbic microvasculature in human psychomotor epilepsy, Clin. Neuropath., v. 2, p. 171, 1983; К 6 h 1 e r G. K. Epileptische Psychosen, Kurzreferat uber die Literatur der Jahre 1850—1971, For-tschr. Neurol. Psychiat., Bd 41, S. 496, 1973; L e n n о x W. G* Epilepsy and related disorders, Boston, 1960; Meen-c k e H. J. The density of dystopic neurons in the white matter of the gyrus frontalis inferior in epilepsies, J. Neurol., v. 230, p. 171, 1983; Narabayashi H. From experiences of medial amygdalotomy on epileptics, Acta neurochir. (Wien), suppl. 30, p. 75, 1980; Penry J. K. a.Porter R. J. Epilepsy, mechanisms and therapy, Med. Clin. N. Amer., v. 63, p. 801, 1979; Psychische Storungen bei Epilepsie, hrsg. v. H. Penin, Stuttgart — N. Y., 1973; Rasmussen Th. Surgical aspects of temporal lobe epilepsy, Acta neurochir. (Wien), suppl. 30, p. 13, 1980; Schmidt D. Behandlung der Epilepsien, Stuttgart — N. Y., 1981;

Sutherland J. М., Та it H. a. E a d i e M. J. The epilepsies, modern diagnosis and treatment, Edinburgh, 1974; A textbook of epilepsy, ed. by J. Laid-law a. A. Richens, Edinburgh a. o., 1982; Umbach W. Long-term results of fornicotomy for emparal epilepsy, Confin. neurol. (Basel), v. 27, p. 121, 1966*

Wilson D, H., Reeves A. a! Gazzaniga M. Division of the corpus callosum for uncontrollable epilepsy, Neurology (Minneap.), v. 28, p. 649

1978.

П. М. Сараджишвили, Ш. И. Бибилейшви-ли, В. М. Габашвили; Г. В. Алексеева (неотложная терапия), А. Г. Земская (хир.), В. А. Моргунов (пат. ан.), А. С. Титанов, Н. Г. Шумский (психиат.), И. А. Скворцов (пед.).



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: