ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

ЭНЦЕФАЛОМИЕЛЙТ (encephalomyelitis; греч. enkephalos головной мозг + миелит) — группа острых инфекционных болезней, характеризующихся многоочаговым поражением преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, иногда с вовлечением в процесс периферических нервов.

Энцефаломиелиты могут быть первичными и вторичными. Острые первичные Э. являются самостоятельными заболеваниями. Вторичные Э. возникают как осложнение общих инф. болезней или вакцинации.

Впервые острый рассеянный миелит описан в 1874 г. К. Вестфалем. Кюсснер (В. Kussner) и Брозин (F. Brosin) в 1886 г. выделили миелит с преимущественным поражением белого вещества и наличием вторичных дегенеративных изменений. Понятие об Э. как самостоятельной болезни утвердилось после опубликования работ Крамера (Cramer, 1888), Финбелнбурга (Finbelnburg, 1901) и Мюллера (Miiller, 1904). В наст, время острый первичный инфекционный Э. рассматривают как самостоятельную клин, форму, входящую в группу демиелинизирующих заболеваний (см.). Среди заболевших преобладают лица молодого возраста. Заболевание регистрируется круглый год, однако вспышки его отмечаются чаще весной и осенью. По отношению к другим нейроинфекциям, встречающимся у детей и взрослых, Э. составляет 3,7%.

Этиология острого первичного инфекционного Э. до наст, времени не установлена. Допускается его вирусная природа, однако возбудитель до сих пор не идентифицирован. Этиология вторичных Э. определяется основным заболеванием. Наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория патогенеза первичных и вторичных Э. Пусковым фактором служат, по-видимому, различные возбудители вирусной природы, к-рые являются причиной формирования в нервной системе аутоантигенных субстанций и аутоантител к веществу мозга (см. Аутоаллергические болезни). Титр аутоантител зависит от глубины патол. процесса и его' исхода, напр, при тяжелом течении болезни титр возрастает.

Наряду с изменениями гуморального иммунитета при Э. меняется и клеточная реактивность. Установлено, что в острой стадии болезни наблюдается выраженная пролиферативная реакция лимфоцитов, к-рая у выздоровевших лиц и у больных с остаточными явлениями исчезает. В качестве одного из механизмов развития Э. рассматриваются также сосудистые нарушения, к-рые регистрируются у большинства больных.

Основным компонентом патомор-фол. картины острого первичного инфекционного Э. является распад миелина и гибель осевых цилиндров. Отмечается поражение и серого вещества головного и спинного мозга, а также комплекс инфильтративных и пролиферативных изменений мезенхимального аппарата и ряд грубых вторичных изменений в нервной ткани в виде мезоглиально-гис-тиоцитарных узелков и пролиферации мезоглии в белом веществе головного мозга. Кроме того, воспалительный процесс захватывает корешки спинного мозга и оболочки головного и спинного мозга.

Патоморфология вторичных Э., как постинфекционных, так и поствакцина льных, характеризуется пе-ривенозным воспалительным процессом с наличием околососудистых очагов демиелинизации. Процесс может распространяться на осевые цилиндры и серое вещество. В исходе заболевания, так же как и при первичном Э., обычно не наблюдается формирования глиального рубца.

Клин, проявления Э. многообразны. У большинства больных они развиваются остро, обычно после различных провоцирующих факторов (грипп, ангина, переохлаждение и др.). Иногда в начале болезни отмечается повышение температуры тела, головная боль, рвота, парестезии в разных частях тела, оглушенность.

Неврол. симптоматика развивается быстро (в течение 3—10 дней) и в связи с распространенностью процесса чрезвычайно полиморфна. При Э. могут поражаться все отделы

центральной и периферической нервной системы, однако в одних случаях преобладают полушарные, а в других — стволовые или спинальные симптомы. Спинальные поражения нередко протекают при явлениях поперечного миелита (см.) или синдрома Броун-Секара (см. Броун-Сека-ра синдром), в отдельных случаях они имеют распространенный характер. Гемиплегии и параплегии чаще бывают спастическими. В начале болезни могут наблюдаться вялые параплегии. У нек-рых больных существенное место в клин, картине занимают симптомы поражения спинномозговых корешков и периферических нервов (см. Невриты, Радикулит): боли, парезы и

расстройства чувствительности на стопах и кистях, амиотрофии, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов.

Параплегии часто сочетаются с проводниковыми и сегментарными нарушениями чувствительности, расстройствами функции тазовых органов, трофическими нарушениями вплоть до развития пролежней. Наряду со спинальными симптомами при Э. обычно имеются признаки поражения головного мозга: нис

тагм, глазодвигательные расстройства. Может наблюдаться поражение зрительного нерва (см.), к-рое носит характер ретробульбарного неврита, иногда выявляются застойные соски зрительного нерва, быстро развивается амавроз. В отдельных случаях регистрируются нарушения глотания, дизартрия, парез языка, расстройства дыхания. При бульбарных поражениях болезнь обычно протекает тяжело и часто заканчивается летально. Мозжечковая симптоматика и признаки поражения подкорковых образований при Э. отмечаются редко.

Изменения цереброспинальной жидкости (см.) в острой стадии болезни непостоянны: в одних случаях обнаруживается белково-клеточная диссоциация, в других — умеренный плеоцитоз. В крови у нек-рых больных выявляется умеренный лейкоцитоз и несколько ускоренная РОЭ.

Течение болезни характеризуется короткой фазой нарастания симптомов и последующим длительным восстановлением нарушенных функций. При этом чем быстрее развивается процесс, тем скорее наступает восстановление двигательных функций. Температура тела обычно нормализуется через 5—7 дней.

В резидуальном периоде чаще всего остаются негрубая симптоматика множественного поражения нервной системы, преимущественно пирамидная, и нарушения чувствительности. Нередко утраченные функции восстанавливаются медленно, сохраняются стойкие остаточные явления. При невритах зрительных нервов зрение часто остается нарушенным. Симптомы радикулоневрита, как правило, исчезают.

Исходя из преимущественной локализации патол. процесса, выделяют энцефаломиелополирадикулонев-рит, полиоэнцефаломиелит, оптико-энцефаломиелит, оптикомиелит (болезнь Девика), диссеминированный миелит, болезнь Редлиха — Фла-тау. Энцефаломиелополирадикуло-неврит — наиболее распространенная форма Э., характеризующаяся поражением всех отделов нервной системы. Полиоэнцефаломиелит — разновидность Э. с преимущественным поражением ядер черепно-мозговых нервов, мозгового ствола и серого вещества спинного мозга. Оптико-энцефаломиелит и оптикомиелит — сходные заболевания, к-рые характеризуются сочетанием неврита зрительных нервов с симптомами поражения головного и спинного мозга. Диссеминированный миелит (см. Миелит) отличается поражением спинного мозга на разных его уровнях. Иногда выделяют также острый демиелинизирующий Э., однако, по мнению ряда исследователей, эта форма скорее всего является началом рассеянного склероза. Болезнь Редлиха — Флатау, впервые описанная Редлихом (E. Redlich, 1927) и Флатау (E. Flatau, 1929), является одной из форм Э., в клин, картине к-рого наряду с сенсорно-моторными нарушениями отмечаются нейровеге-тативные симптомы.

Вилюйский энцефаломиелит изучен А. Н. Шаповалом (1955) и П. А. Петровым (1958). Относится к медленным вирусным инфекциям. Заболевание встречается в Якутской АССР, преимущественно в долине р. Вилюй. Для клин, картины болезни характерны экстрапирамидная ригидность, нижний спастический парапарез, вегетативные нарушения, снижение интеллекта, проводниковые и сегментарные нарушения чувствительности. Подробно — см. Энцефалиты.

Описан прогрессирующий Э., при к-ром основными клин, симптомами являются ригидность мышц и болезненные спазмы мускулатуры, возникающие при разнообразных внешних раздражениях. Выделяют и так наз. миалгический Э., для к-рого наряду с общемозговыми и очаговыми симптомами характерен выраженный мышечный болевой синдром.

Среди осложнений Э. чаще всего наблюдаются пневмония (см.), цистит (см.), пиелонефрит (см.).

Продолжительность течения Э. колеблется в широких пределах. При остром начале болезни неврол. симптоматика проявляется на 2—3-й неделе, в случаях подострого начала Э. — в течение 2—3 мес. Восстановительный период в среднем колеблется от 6 мес. до 3 лет. У части больных симптомы поражения нервной системы исчезают полностью, у других сохраняются остаточные явления разной степени выраженности.

Диагноз основывается на данных клин, картины и особенностях течения болезни. Лабораторные методы исследования большого значения в диагностике Э. не имеют.

Дифференциальный диагноз первичного инфекционного Э. проводят с рассеянным склерозом (см.), что нередко представляет большие трудности и часто бывает возможным только при длительном наблюдении больного. Появление новых симптомов и нестойкость отдельных из них свидетельствуют в пользу рассеянного склероза. Острый период Э. отличается от рассеянного склероза более бурным течением и большей выраженностью патол. процесса. Полиоэнцефаломиелит часто приходится дифференцировать с клещевым энцефалитом (см. Энцефалит клещевой) и полиомиелитом (см.). В этом случае следует ориентироваться на эпидемиол. данные, клин, проявления и результаты лабораторной диагностики. В случае необходимости применяют рентгеноконтрастные и радиоизотопные методы исследования.

Главная цель лечения Э. заключается в быстром купировании патол. процесса в острой стадии болезни. Для этого используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Преднизолон назначают внутрь до 50—60 мг в сутки в течение 2—3 нед., затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 1г/2—2 мес. Одновременно назначают анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую к-ту, верошпирон. Среди симптоматических средств важное место занимают спазмолитики: мелликтин, скута-

мил-Ц, баклофен и др.

В восстановительном и резидуальном периодах Э. широко применяют физиотерапию — массаж, леч. гимнастику, озокеритолечение или парафинолечение, электрофорез. При недержании мочи используют электростимуляцию мочевого пузыря, восходящий промежностный душ; при отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство — реиннервация мочевого пузыря. С целью борьбы со спастичностью назначают электростимуляцию периферических нервов и вибростимуляцию мышц и сухожилий. При умеренно выраженных двигательных нарушениях показано сан.-кур. лечение: ванны (радоновые, рапные, морские, сероводородные) и грязелечение. Во всех стадиях болезни широко используют витамины группы В и биостимуляторы.

Прогноз для жизни благоприятный, за исключением форм Э., к-рые сопровождаются острыми бульбарными нарушениями и поражением ядер диафрагмальных нервов, приводящих иногда к летальному исходу. В ряде случаев возможно полное восстановление трудоспособности.

Профилактика Э. не разработана. Библиогр.: Демиелинизирующие заболевания нервной системы в клинике и эксперименте, под ред. Д. А. Маркова, с. 7, Минск, 1970; Зинченко А. П. Рассеянный склероз и энцефаломиелит, Л., 1973; Леонович А. Л. Инфекци-онно-аллергические энцефаломиелиты и полирадикулоневриты, Минск, 1973; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 1, с. 429, М., 1962; Behan Р. О. Postinfections encephalomyelitis, some aetio-logical mechanisms, Postgrad, med. J., v. 54, p. 755, 1978; Frank G. Progre-dient-perniziose Verlaufe bei chronischer Encephalomyelitis disseminata (MS) mit totaler diffuser optico-spinaler Sklerose, J. Neurol. (Berl.), Bd 212, S. 23, 1976; Kiissner B. a. Brosin F. Myelitis acuta disseminata, Arch. Psychiat., v. 17, p. 239, 1886; T o r v i с A. a. Slettebo M. Encephalomyelitis with polyneuropathy, Acta neurol. scand., v, 61, p. 287, 1980.

О. А. Хондкариан, И. А. Завалишин.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: